Resumo A síndrome de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma doença hereditária autossômica dominante. Ela é caracterizada pela presença de múltiplas malformações arteriovenosas e telangiectasias. Este artigo relata dois casos de pacientes com síndrome de Rendu-Osler-Weber que apresentaram malformações arteriovenosas pulmonares e foram submetidos a tratamento endovascular com sucesso. Uma breve revisão da literatura mostra que até 50% dos pacientes com a síndrome têm malformações arteriovenosas pulmonares e geralmente há um histórico familiar positivo nesses pacientes. Em 30% dos casos, elas são múltiplas e estão associadas a complicações mais graves da doença. A maioria dos pacientes é assintomática, mesmo na presença de malformações arteriovenosas com shunt direito-esquerdo. Quando esses shunts excedem 25% do volume total de sangue, podem surgir dispneia, cianose, baqueteamento digital e sopros extracardíacos. O tratamento endovascular oferece segurança e controle das complicações da telangiectasia hemorrágica hereditária, sendo atualmente o tratamento de escolha para essas lesões. RenduOslerWeber, RenduOslerWeber Rendu Osler Weber, Weber dominante telangiectasias sucesso 50 30 assintomática direitoesquerdo. direitoesquerdo direito esquerdo. esquerdo direito-esquerdo 25 sangue dispneia cianose extracardíacos lesões 5 3 2

Abstract Rendu-Osler-Weber syndrome, also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia, is an autosomal dominant hereditary disorder. It is characterized by presence of multiple arteriovenous malformations (AVMs) and telangiectasias. This article reports two cases of patients with Rendu-Osler-Weber syndrome who had pulmonary AVMs and underwent successful endovascular treatment. A brief review of the literature shows that up to 50% of patients with the syndrome have pulmonary AVMs and there is usually a positive family history in these patients. These pulmonary AVMs are multiple in 30% of cases and are associated with the most severe disease complications. Most patients are asymptomatic, even in the presence of AVMs with right-left shunts. When these shunts exceed 25% of the total blood volume, dyspnea, cyanosis, digital clubbing, and extracardiac murmurs may occur. Endovascular treatment is safe and offers control of complications from hereditary hemorrhagic telangiectasia and is currently the treatment of choice for these lesions. RenduOslerWeber Rendu Osler Weber disorder (AVMs telangiectasias 50 30 asymptomatic rightleft right left 25 volume dyspnea cyanosis clubbing occur lesions 5 3 2

Resumo O crescimento significativo do número de indivíduos dependentes de hemodiálise para terapia renal substitutiva e o uso irrestrito de cateteres de curta e longa permanência têm desafiado os cirurgiões vasculares em busca de soluções para a exaustão de acessos nos membros superiores e taxas crescentes de estenose venosa central nesses pacientes. Na impossibilidade do acesso em membros superiores, técnicas excepcionais podem ser utilizadas, e os membros inferiores são uma alternativa factível como sítio de acesso vascular para hemodiálise. Este artigo relata um caso de transposição de veia femoral superficial para confecção de uma fístula arteriovenosa em alça em um paciente sem possibilidade de acessos nos membros superiores, além de fazer uma revisão da literatura sobre essa técnica ainda pouco utilizada.

Abstract The significant growth in the number of individuals dependent on hemodialysis for renal replacement therapy and unrestricted use of short and long-term catheters have challenged vascular surgeons in search of solutions for patients whose options for access via the upper limbs have been exhausted and for the increasing rates of central venous stenosis in these patients. When access via the upper limbs is impossible, exceptional techniques can be used and the lower limbs offer feasible alternative vascular access sites for hemodialysis. This article reports a case of superficial femoral vein transposition to make a loop arteriovenous fistula in a patient with no possibility of access via the upper limbs and presents a literature review on this technique that remains little used.

CONTEXTO: A cirurgia de varizes de membros inferiores é um dos procedimentos mais realizados dentro do Sistema Único de Saúde, através dos Mutirões de Cirurgias Eletivas. No entanto, não há informações detalhadas sobre os resultados dessa iniciativa, especialmente com relação à população que se beneficia dos mutirões. OBJETIVO: Apresentar e discutir o perfil dos pacientes operados durante o mutirão de varizes realizado em instituição pública de saúde. MÉTODOS: Os pacientes foram selecionados a partir de um cadastro organizado pelo Ministério da Saúde para o programa de cirurgias eletivas, e não havia vínculo prévio com a instituição hospitalar. Foi aplicado um protocolo de avaliação objetiva com os dados clínicos e perfil demográfico dos pacientes. Os pacientes foram estagiados de acordo com a classificação CEAP (clínica, etiológica, anatômica e fisiopatológica). RESULTADOS: No período entre setembro de 2005 e janeiro de 2006, 100 pacientes foram submetidos a cirurgia (106 procedimentos), com predominância do sexo feminino (85% dos casos). A média de idade foi 35±9,8 anos. O grau de escolaridade predominante entre os pacientes foi o ensino fundamental, em 53% dos casos. As classes C2 (49,5%) e C3 (39%) foram as mais freqüentes na avaliação clínica dos membros inferiores (classificação CEAP). Foram realizadas 106 cirurgias (100 pacientes). A anestesia mais utilizada foi o bloqueio (93% dos procedimentos). Seis pacientes foram submetidos a procedimentos escalonados pelo grande volume de varizes de membros inferiores; 33 pacientes foram submetidos à safenectomia interna, sendo quatro safenectomias segmentares; e oito pacientes foram submetidos à safenectomia total bilateral. CONCLUSÃO: O perfil da população que se beneficiou dos mutirões sugerido neste trabalho é de pacientes jovens, do sexo feminino, com baixa escolaridade, sintomáticas do ponto de vista da doença venosa de membros inferiores, em estágios moderados da doença, especialmente nas classes C2 e C3 da CEAP, e que requerem cirurgias de médio e grande porte para o tratamento de suas patologias.

BACKGROUND: Varicose vein surgery of the lower limbs is one of the most frequent procedures carried out in the Brazilian public health system (Sistema Único de Saúde), especially during task forces focused on elective surgeries. However, detailed information on the results of such initiatives are absent in the literature, particularly with regard to the population that benefits from the task forces. OBJECTIVES: To present and discuss the profile of patients operated on during a task force for varicose vein surgery carried out in a public health institution. METHODS: The patients were selected from a database organized by the Brazilian Health Ministry for the program of elective surgeries, and they had no previous link with the hospital institution. A protocol for objective evaluation with the clinical data and demographic profile of the patients was applied. The patients were staged according to CEAP classification. RESULTS: From September 2005 to January 2006, 100 patients (106 procedures) underwent surgery, females being predominant (85% of the cases). Mean age was 35±9.8 years. Predominant schooling level among patients was primary school (53%). C2 (49.5%) and C3 (39%) were the most frequent CEAP classes in the clinical evaluation of lower limbs. A total of 106 surgeries was performed (100 patients). The preferred anesthetic technique was block anesthesia (93% of the procedures). Six patients were submitted to two different procedures due to great volume of lower limb varicose veins; 33 patients were submitted to internal saphenous vein stripping (four cases of segmental saphenous vein stripping); and eight patients were submitted to bilateral total saphenous vein stripping. CONCLUSION: Profile of the population that benefited from the task force for varicose vein surgeries was: young symptomatic female patients, with low schooling level, moderate stages of disease, especially in CEAP clinical classes C2 and C3, and who require surgeries of moderate and long duration for the treatment of their diseases.