ABSTRACT Background: Cytokines are key immune mediators in physiological and disease processes, whose increased levels have been associated with the physiopathology of hematopoietic malignancies, such as myeloproliferative neoplasms. Methods: This study examined the plasma cytokine profiles of patients with essential thrombocythemia, primary myelofibrosis, polycythemia vera and of healthy subjects, and analyzed correlations with JAK2 V617F status and clinical-hematological parameters. Results: The proinflammatory cytokine levels were increased in myeloproliferative neoplasm patients, and the presence of the JAK2 V617F mutation was associated with high IP-10 levels in primary myelofibrosis patients. Conclusions: Essential thrombocythemia, primary myelofibrosis, and polycythemia vera patients exhibited different patterns of cytokine production, as revealed by cytokine network correlations. Together, these findings suggest that augmented cytokine levels are associated with the physiopathology of myeloproliferative neoplasms.

Anemia ferropriva é frequente em pacientes submetidos à ressecção gástrica, para o tratamento de úlcera péptica ou câncer gástrico, e à cirurgia bariátrica, para o tratamento de obesidade. As cirurgias bariátricas podem ter como consequência a restrição do estômago, sem necessariamente ressecção gástrica, ou ressecção gástrica associada ou não a ressecção intestinal. As causas da deficiência de ferro nestes pacientes são multifatoriais e incluem: (1) baixa ingestão de ferro oral por intolerância a alimentos ricos em ferro; (2) redução da acidez gástrica pela perda de células parietais, dificultando a conversão do ferro férrico para a forma ferrosa; (3) exclusão do duodeno com consequente exclusão do principal sítio de absorção do ferro e restrição da ação das enzimas pancreáticas na liberação do ferro ligado ao heme. A investigação e a reposição de ferro de forma eficaz e precoce pode evitar essa complicação. Pacientes refratários ao ferro oral podem necessitar de reposição de ferro parenteral e todos os pacientes requerem acompanhamento periódico com hemograma e estoques de ferro por toda a vida.

Iron deficiency anemia is associated with gastrectomy used in the treatment of peptic ulcers and gastric cancer, and also in bariatric surgery for the treatment of obesity. Bariatric surgery involves restrictive and bypass procedures, gastrectomy and small intestine resection. There are several reasons why iron deficiency occurs in these patients including: (1) diminished iron intake due to meat intolerance (2) diminished gastric acid secretion due to loss of parietal cells which impairs the solubilization of ferric iron to form ferrous iron and (3) exclusion of the duodenum with consequent elimination of the main site of iron absorption and restriction in the action of pancreatic enzymes to release iron bound to the heme. Early clinical evaluation and use of iron supplements may be effective to prevent iron deficiency anemia in this population. Patients who remain refractory to oral supplementation may require parenteral iron administration. All patients require periodical and lifelong follow-up of hematological and iron parameters.

Doentes falciformes podem apresentar alterações hepáticas agudas ou crônicas. As agudas são caracterizadas por dor no quadrante superior direito e icterícia. O diagnóstico diferencial inclui crise aguda de falcização hepática, seqüestro hepático, colestase intra-hepática, colelitíase, coledocolitíase, colecistite e hepatite viral aguda. Estas complicações devem ser diagnosticadas precocemente, através de história clínica, testes de função hepática e exames radiológicos, e o tratamento deve ser prontamente iniciado. Transfusão sangüínea é essencial para o tratamento das manifestações agudas causadas pelo processo de vaso-oclusão, como seqüestro hepático e colestase intra-hepática. As alterações hepáticas crônicas são freqüentemente causadas pela hemólise crônica e múltiplas transfusões. Para prevenção, diagnóstico precoce e orientação terapêutica da alteração hepática crônica, os doentes falciformes devem ser submetidos a exames de rotina: testes de função hepática, sorologia para hepatite B e C, dosagem sérica de ferritina e ultra-sonografia de abdômen. A biópsia hepática deve ser realizada em pacientes com hepatite viral e em pacientes com alterações hepáticas crônicas acentuadas e persistentes, afora das manifestações agudas.

Patients with sickle cell disease may present acute or chronic hepatopathy. The acute syndrome is characterized by right upper quadrant abdominal pain and jaundice. The differential diagnoses include acute sickle hepatic crises, hepatic sequestration, sickle cell intrahepatic cholestasis, cholecystitis, choledocholithiasis and acute viral hepatitis. These alterations can be differentiated by a careful history, liver function tests and hepatobiliary imaging studies. The specific treatment must be promptly initiated. Red blood cell transfusion is essential for the treatment of the clinical syndromes caused by the sickling process such as hepatic sequestration and sickle cell intrahepatic cholestasis. Chronic liver disease is frequently caused by chronic hemolysis and multiple transfusions. In an attempt to prevent, early diagnosis and treatment of chronic liver disease, sickle cell disease patients must be routinely submitted to liver function tests, serologic tests for hepatitis B and C, serum ferritin levels and abdominal ultrasound. Liver biopsy may be indicated in patients with virus hepatitis and in patients with persistent and accentuated alterations in liver function tests, out of acute sickle cell hepatic crises.

O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é uma opção de cura para pacientes com diagnóstico de síndromes mielodisplásicas (SMD). Porém, diante da alta morbidade e mortalidade relacionada ao procedimento, as indicações e o momento de realizar o TCTH para pacientes com SMD permanecem controversos. Baseado nas evidências disponíveis até o momento, para pacientes com IPSS de baixo risco e intermediário 1 com doador aparentado HLA-idêntico, o TCTH deveria ser adiado por algum período, mas realizado antes do desenvolvimento de LMA, por exemplo, na ocorrência de uma citopenia grave e dependência transfusional, evolução clonal ou evolução do IPSS. Para os grupos de IPSS intermediário 2 e alto risco, TCTH logo após o diagnóstico confere o melhor prognóstico. Para os pacientes sem doador aparentado HLA-idêntico, o TCTH de doadores não aparentados pode ser uma alternativa e deve ser individualizado diante da perspectiva de cura, limitada, entretanto, pela elevada morbidade e mortalidade associada a este procedimento. O papel do TCTH autólogo e do TCTH com condicionamento não mieloablativo para os pacientes com diagnóstico de SMD precisa ser melhor definido.

Hematopoietic cell transplantation (HCT) is a curative therapy for patients with a diagnosis of myelodysplastic syndromes (MDS). The indications and the timing of HCT for MDS have remained controversial due to the high risk of morbidity and mortality related to this procedure. In view of the current evidence, for patients with an HLA-matched related donor with low and intermediate 1 IPSS, the best strategy is to delay transplantation, but to perform it prior to the development of acute myelogenous leukemia. For patients with intermediate 2 and high risk IPSS groups, transplantation soon after diagnosis confers the best prognosis. For patients lacking a HLA-matched related donor, studies involving a large number of patients with a long-term follow-up are needed to define the best option among conventional chemotherapy, autologous HCT or HCT from unrelated donors. For patients who are not candidates for myeloablative conditioning, prospective randomized trials are needed to define if non-myeloablative conditioning reduces the mortality not related to relapse without increasing the probability of relapse.