ABSTRACT Purpose: This study aimed to assess grating visual acuity and functional vision in children with congenital Zika syndrome. Methods: Initial and final grating visual acuity was measured using Teller acuity cards. Cerebral vision impairment standardized tests were used to assess functional vision. Patients were referred to the early visual intervention program for visually disabled children. Neuroimaging was performed. Results: In this study, 10 children were included with an age range of 1-37 months. Eight patients presented with macular atrophic scars. Neuroimaging revealed microcephaly and cerebral abnormalities in all patients. Low vision and cerebral vision impairment characteristics were observed in all children. The final grating visual acuity in this group varied from 3.00 to 0.81 logMAR. Conclusions: The grating visual acuity test revealed low vision in all children with congenital Zika syndrome. Functional vision evaluation revealed cerebral vision impairment characteristics in all patients, who were referred to the early visual intervention program. Visual acuity improved in six children. Purpose syndrome Methods cards performed Results 1 137 37 1-3 months scars 300 3 00 3.0 081 0 81 0.8 logMAR Conclusions 13 1- 30 3. 08 8 0.

OBJETIVOS: Descrever as características oftalmológicas, o tratamento da catarata e os resultados funcionais em pacientes com o diagnóstico de persistência da vasculatura fetal. MÉTODOS: Estudo retrospectivo e descritivo de série de casos de pacientes com persistência da vasculatura fetal. Dados foram obtidos dos arquivos do Setor de Catarata Congênita da Universidade Federal de São Paulo, Brasil, durante o período entre 2001 a 2012. Todos os pacientes foram avaliados quanto ao sexo, idade ao diagnóstico, achados sistêmicos, lateralidade, idade à cirurgia e acuidade visual inicial e final ao seguimento. Complicações após a cirurgia da catarata foram analisadas. Ultrassom foi realizado em todos os casos e eco-Doppler foi realizado na maioria dos pacientes. RESULTADOS: O estudo incluiu 53 olhos de 46 pacientes. Idade ao diagnóstico variou de 5 dias de vida até 10 anos (média 22,7 meses). Vinte e sete pacientes eram masculinos (58,7%). A persistência da vasculatura fetal foi bilateral em 7 pacientes (15,2%). Quarenta e dois olhos (79,2%) apresentaram formas combinadas (anterior e posterior) da persistência da vasculatura fetal, 5 olhos (9,4%) tinham somente a forma anterior da persistência da vasculatura fetal e 6 olhos (11,3%) tinham a forma posterior de apresentação da persistência da vasculatura fetal. Trinta e oito olhos (71,7%) foram operados de catarata. Lensectomia com vitrectomia anterior foi realizada em 18 olhos (47,4%). Facoaspiração com implante de lente intraocular foi realizada em 15 olhos (39,5%) e sem implantação de lente em 5 olhos (13,2%). O seguimento médio após cirurgia foi de 44 meses. Complicações pós-operatórias foram: sinéquias posteriores (3 casos), descolamento da retina (2 casos), atrofia do globo ocular (3 casos), opacificação da cápsula posterior (8 casos), membrana pupilar inflamatória (5 casos), glaucoma (4 casos), deslocamento da lente implantada (1 caso) e hemorragia vítrea (2 casos). Complicações foram identificadas em 19 (50%) dos 38 olhos operados. Acuidade visual melhorou após a cirurgia da catarata em 83% dos olhos. CONCLUSÕES: Pacientes com persistência da vasculatura fetal tem apresentações clínicas variáveis. Existe uma associação da persistência da vasculatura fetal com catarata congênita. Complicações graves são associadas com a cirurgia da catarata nesses pacientes, mas 83% dos olhos operados melhoraram a acuidade visual nesse estudo.

PURPOSES: To describe ocular features, management of cataract and functional outcomes in patients with persistent fetal vasculature. METHODS: Retrospective, descriptive case series of patients with persistent fetal vasculature. Data were recorded from the Congenital Cataract Section of Federal University of São Paulo, Brazil from 2001 to 2012. All patients were evaluated for sex, age at diagnosis, systemic findings, laterality, age at surgery, and initial and final follow-up visual acuities. Follow-up and complications after cataract surgery were recorded. Ultrasound was performed in all cases and ocular eco-Doppler was performed in most. RESULTS: The study comprised 53 eyes from 46 patients. Age at diagnosis ranged from 5 days of life to 10 years-old (mean 22.7 months). Twenty-seven patients were male (58.7%). Persistent fetal vasculature was bilateral in 7 patients (15.2%). Forty-two eyes (79.2%) had combined (anterior and posterior forms) PFV presentation, 5 eyes (9.4%) had only anterior persistent fetal vasculature presentation and 6 eyes (11.3%) had posterior persistent fetal vasculature presentation. Thirty-eight eyes (71.7%) were submitted to cataract surgery. Lensectomy combined with anterior vitrectomy was performed in 18 eyes (47.4%). Phacoaspiration with intraocular lens implantation was performed in 15 eyes (39.5%), and without lens implantation in 5 eyes (13.2%). Mean follow-up after surgery was 44 months. Postoperative complications were posterior synechiae (3 cases), retinal detachment (2 cases), phthisis (3 cases), posterior capsular opacification (8 cases), inflammatory pupillary membrane (5 cases), glaucoma (4 cases), intraocular lens implantation displacement (1 case) and vitreous hemorrhage (2 cases). Complications were identified in 19 (50%) of the 38 operated eyes. Visual acuity improved after cataract surgery in 83% of the eyes. CONCLUSIONS: Patients with persistent fetal vasculature have variable clinical presentation. There is an association of persistent fetal vasculature with congenital cataract. Severe complications are related to cataract surgery in patients with persistent fetal vasculature, but 83% of the operated eyes improved visual acuity.

OBJETIVOS: Estudar os resultados da cirurgia da catarata induzida pela radioterapia para o tratamento do retinoblastoma em crianças. MÉTODOS: Estudo retrospectivo intervencional em série de casos onde seis pacientes consecutivos apresentaram catarata secundária à terapia por radiação para o retinoblastoma. Intervenção: Facoemulsificação e implante de lente intraocular acrílica dobrável. Foram avaliadas: acuidade visual, oftalmoscopia binocular indireta e biomicroscopia. Material para análise histológica do cristalino e do humor aquoso foi coletado durante as cirurgias. RESULTADOS: Seis crianças, entre 3 e 5 anos de idade, com catarata secundária à radiação para tratamento de retinoblastoma foram submetidas à cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular. A média do intervalo de tempo decorrido entre a radioterapia e o diagnóstico da catarata foi 22,3 meses. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 17,2 meses (intervalo: 12 a 23 meses). Todos os olhos melhoraram a visão e mantiveram eixo visual livre permitindo a fundoscopia para monitorar o tumor. Nenhum paciente evoluiu com recorrência ou disseminação do retinoblastoma. A análise histopatológica do material colhido resultou em ausência de células tumorais nas amostras. CONCLUSÕES: A cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular acrílica dobrável mostrou ser um procedimento seguro e efetivo para o tratamento da catarata induzida pela radioterapia em pacientes portadores de retinoblastoma.

PURPOSE: To study the results of cataract surgery in children with radiation-induced cataract after treatment for retinoblastoma. METHODS: Retrospective interventional case series. Six consecutive patients diagnosed with secondary cataracts due to radiation therapy for retinoblastoma. Intervention: Phacoemulsification and foldable acrylic intraocular lens implantation. Outcomes measu- red: Visual acuity, binocular indirect ophthalmoscopy and slit-lamp biomicroscopy. Aspirated lens material and aqueous humor samples were collected during surgery. RESULTS: Six uniocular children between 3 to 5 years of age at time of surgery were studied. The mean time interval between radiotherapy and cataract diagnosis was 22.3 months. The mean follow-up after surgery was 17.2 months (range: 12 to 23 months). All eyes achieved a clear visual axis after surgery allowing monitoring of the tumor status. None developed recurrence or retinoblastoma dissemination. Histopathological analysis of the aspired material showed no tumoral cells in all samples. All patients improved vision after cataract surgery. CONCLUSIONS: Phacoemulsification with acrylic intraocular lens implantation seems to be a safe, feasible, and effective method for the removal of radiation-induced cataracts in patients with treated retinoblastoma.

A retinopatia da prematuridade (ROP) está relacionada com o fator de crescimento do endotélio vascular e com o fator de crescimento insulínico-I. Após o nascimento prematuro, o oxigênio suplementar provoca hiperóxia retiniana com vasoconstrição e interrupção definitiva na vasculogênese retiniana. A isquemia retiniana periférica estimula a neovascularização e o surgimento das demais complicações da ROP. A doença, em sua evolução natural, poderá levar à cegueira irreversível, se não for diagnosticada e tratada oportunamente. Recentemente, houve um aumento na prevalência da ROP pela maior sobrevivência de nascidos prematuros especialmente nos países de economia em desenvolvimento na America Latina, Ásia e no Leste Europeu. Nesse artigo vamos abordar as principais medidas preventivas em ROP.

Retinopathy of prematurity (ROP) is related to oxygen-regulated vascular endothelial growth factor and to insulin-like growth factor-I. After premature birth, supplemental oxygen induces a retinal hyperoxic condition with vasoconstriction and to a definitive interruption of retinal vasculogenesis. Peripheral ischemia may stimulate retinal neovascularization and the onset of additional ROP-related complications. The natural course of the disease may result in irreversible blindness if not promptly diagnosed and attended. Recently, a significant increase in the prevalence of ROP has been observed in survival rates of preterm infants, especially in emerging-economy countries in Latin America, Asia, and Eastern Europe. This article addresses the main preventive measures in ROP.

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à visão em crianças com catarata congênita bilateral, utilizando o Questionário de Função Visual Infantil (QFVI). MÉTODOS: O QFVI possui duas diferentes apresentações: crianças menores e maiores de 3 anos, sendo dividido em seis domínios: saúde geral, saúde geral da visão, competência, personalidade, impacto familiar e tratamento. O QFVI foi aplicado aos pais/cuidadores/responsáveis de crianças com catarata congênita bilateral do Instituto da Visão da Universidade Federal de São Paulo. As notas encontradas nos domínios foram comparadas entre os grupos controle - crianças com visão normal (n=32, média da idade=38 meses; dp=17,3) e experimental - crianças com catarata congênita (menores de 3 anos, n=19, idade média=14,6 meses; dp=10,7 e maiores de 3 anos, n=18, idade média=4,4 anos; dp=1,5, alocados segundo o grau de comprometimento visual em n=16 - sem deficiência visual; n=10 - deficiência visual leve; n=11 - deficiência visual grave). Para a análise estatística foram utilizados os testes t e análise de variância (ANOVA). RESULTADOS: O grupo experimental apresentou redução estatisticamente significativa em todos os domínios do questionário, quando comparado ao grupo controle. O domínio competência apresentou-se com baixa nota havendo redução estatisticamente significante de acordo com a gravidade da deficiência visual (ANOVA F 5,1, p=0,01; teste de Tukey p<0,01), assim como a nota composta total (ANOVA F 5,4, p=0,01; teste de Tukey p=0,01/0,05). CONCLUSÃO: A catarata congênita bilateral influencia na qualidade de vida relacionada à visão em crianças, confirmada pelos baixos valores obtidos nos domínios estudados, mais evidentemente no domínio competência. O QFVI mostrou-se um importante instrumento para avaliar e mensurar o impacto do comprometimento visual causado pela catarata congênita bilateral na qualidade de vida.

PURPOSE: To assess vision-related quality of life in children with bilateral congenital cataracts, using the recently developed Children's Visual Function Questionnaire (CVFQ). METHODS: CVFQ has two presentations, one for children under 3 years of age and the other for older children, and is divided in six subscales - general health; general vision; competence; personality; family impact and treatment. From those, a composite score can also be calculated. The CVFQ was applied in the hospital setting to parents or other caretakers by personal interview. The subscale scores were compared for control group (n=32 - normal vision) versus congenital cataract group (n=16 no visual impairment, n=10 - mild visual impairment and n=11 - severe visual impairment). For analysis, t-tests and analysis of variance (ANOVA) were performed. RESULTS: All quality of life subscales presented low scores for children with bilateral congenital cataracts. Congenital bilateral cataract scores were lower than those of the control group for all subscales. Competence subscale in the experimental group was significantly lower in the comparison with visual impairment severity (F=5.1, p=0.01; Tukey test p<0.01) as well as the composite score (F=5.4, p=0.01; Tukey test p=0.01/0.05). CONCLUSIONS: Bilateral congenital cataracts influence vision-related quality of life of children as confirmed by low scores in all subscales assessed by the CVFQ with emphasis on the competence subscale. This instrument should be incorporated in the clinical assessment of children with bilateral cataracts as a measure of the impact of visual impairment in their quality of life.

RESUMO Três grupos de crianças portadoras de catarata congênita, com até 84 meses de idade, foram submetidas a tratamento cirúrgico. Foram utilizadas as seguintes técnicas: facectomia extra capsular (FEC) com aspiração do núcleo através de pequena incisão e capsulotomia posterior primária (69 olhos); FEC sem capsulotomia posterior (23 olhos); e lensectomia via pars plicata com vitrectomia anterior (25 olhos). Foram encontradas complicações pós-operatórias em 22% dos olhos operados e a freqüência foi semelhante nas três técnicas empregadas. Em 16% dos casos diagnosticou-se opacificação secundária no eixo visual e 6% dos casos evoluiram com glaucoma. A incidência de complicações foi a mesma no grupo de crianças com catarata de etiologia infecciosa quando comparadas com os outros grupos de etiologia hereditária e idiopática. A ocorrência de formação de opacidades secundárias no eixo visual foi maior no grupo de crianças operadas com a técnica de facectomia extracapsular sem a realização da capsulotomia posterior primária. Porém, a análise da distribuição das opacidades secundárias no eixo visual não apresentou diferença estatisticamente significante, havendo portanto semelhança nos resultados obtidos nas três técnicas cirúrgicas empregadas.

SUMMARY Surgical results were studied in 117 eyes in three groups of children with congenital cataracts. The age varied from birth to 84 months old. Post operatory follow up ranged from 4 to 48 months (mean = 18 months). For each group we performed a different surgical technique. In the first group we used the ECCE (with small incision + aspiration), in the second group the ECCE had a primary discision of the posterior lens capsule at the end of the intervention and in the third group a lensectomy "via pars plicata" was performed. The etiology showed no influence in the surgical results. The age at time of surgery appeared to be a risk factor as younger children had greater rates of complications. Post operative complications were present in 22% of the cases studied, most of them occurring shortly after surgery (during the first 6 months). The most common complications observed during this follow up time were the opacification of the visual axis and secondary glaucoma. The statistical analysis showed no significant difference in the rate of incidence of post operative complications between the 3 groups of surgical techniques performed.