Abstract Background Pulmonary valve regurgitation is a significant long-term complication in patients with tetralogy of Fallot (TOF). Objective This study aims to investigate the effects of pulmonary valve implantation (PVI) on the anatomy and function of the right ventricle (RV) and the long-term evolution of the implanted prosthesis in the pulmonary position. Methods A single-center retrospective cohort analysis was performed in 56 consecutive patients with TOF who underwent PVI. The study included patients of both sexes, aged ≥ 12 years, and involved assessing clinical and surgical data, pre- and post-operative cardiovascular magnetic resonance imaging, and echocardiogram data more than 1 year after PVI. Results After PVI, there was a significant decrease in RV end-systolic volume indexed by body surface area (BSA), from 89 mL/BSA to 69 mL/BSA (p < 0.001) and indexed RV end-diastolic volume, from 157 mL/BSA to 116 mL/BSA (p < 0.001). Moreover, there was an increase in corrected RV ejection fraction [ RVEFC = net pulmonary flow (pulmonary forward flow − regurgitant flow) / R V end-diastolic volume] from 23% to 35% (p < 0.001) and left ventricular ejection fraction from 58% to 60% (p = 0.008). However, a progressive increase in the peak pulmonary valve gradient was observed over time, with 25% of patients experiencing a gradient exceeding 60 mmHg. Smaller prostheses (sizes 19 to 23) were associated with a 4.3-fold higher risk of a gradient > 60 mmHg compared to larger prostheses (sizes 25 to 27; p = 0.029; confidence interval: 1.18 to 17.8). Conclusion As expected, PVI demonstrated improvements in RV volumes and function. Long-term follow-up and surveillance are crucial for assessing the durability of the prosthesis and detecting potential complications. Proper sizing of prostheses is essential for improved prosthesis longevity. longterm long term TOF. . (TOF) (PVI (RV position singlecenter single center 5 sexes years pre postoperative post operative imaging endsystolic end systolic BSA, BSA , (BSA) 8 mLBSA mL 6 0.001 0001 0 001 enddiastolic diastolic 15 11 0.001. Moreover 23 35 58 0.008. 0008 0.008 008 0.008) However time sizes 4.3fold 43fold fold 4.3 4 3 2 27 0.029 0029 029 interval 118 18 1.1 17.8. 178 17.8 17 17.8) expected Longterm Long followup follow up complications longevity (TOF (BSA 0.00 000 00 3fold 43 4. 0.02 002 02 1. 17. 0.0 0.

Resumo Fundamento A regurgitação valvar pulmonar é uma importante complicação de longo prazo em pacientes com tetralogia de Fallot (TF). Objetivo O presente estudo tem como objetivo investigar os efeitos do implante valvar pulmonar (IVP) na anatomia e função do ventrículo direito (VD) e na evolução em longo prazo da prótese implantada em posição pulmonar. Métodos Uma análise de coorte retrospectiva e unicêntrica foi realizada em 56 pacientes consecutivos com TF submetidos a IVP. O estudo incluiu pacientes de ambos os gêneros, com idade ≥ 12 anos e compreendeu avaliação de dados clínicos e cirúrgicos, ressonância magnética cardiovascular pré e pós-operatória e dados ecocardiográficos obtidos mais de 1 ano após IVP. Resultados Após o IVP, houve uma diminuição significativa do volume sistólico final do VD indexado pela área de superfície corpórea (ASC), de 89 mL/ASC para 69 mL/ASC (p < 0,001) e do volume diastólico final indexado do VD, de 157 mL/ASC para 116 mL/ASC (p < 0,001). Além disso, houve aumento da fração de ejeção corrigida do VD [ FEVDc = fluxo pulmonar ajustado (fluxo pulmonar anterógrado − fluxo regurgitante) / volume diastólico final do VD ] de 23% para 35% (p < 0,001) e da fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 58% para 60% (p = 0,008). No entanto, foi observado um aumento progressivo no gradiente de pico da válvula pulmonar ao longo do tempo, com 25% dos pacientes apresentando um gradiente superior a 60 mmHg. Próteses menores (tamanhos 19 a 23) foram associadas a um risco 4,3 vezes maior de gradiente > 60 mmHg em comparação com próteses maiores (tamanhos 25 a 27; p = 0,029; intervalo de confiança: 1,18 a 17,8). Conclusão Conforme esperado, o IVP demonstrou melhorias nos volumes e na função do VD. O acompanhamento e a vigilância a longo prazo são cruciais para avaliar a durabilidade da prótese e detectar potenciais complicações. O dimensionamento adequado das próteses é essencial para melhorar a longevidade da prótese. TF. . (TF) (IVP (VD 5 gêneros cirúrgicos pósoperatória pós operatória ASC, ASC , (ASC) 8 mLASC mL 6 0,001 0001 0 001 15 11 0,001. disso regurgitante 23 35 58 0,008. 0008 0,008 008 0,008) entanto tempo tamanhos 43 4 3 4, 2 27 0,029 0029 029 confiança 118 18 1,1 17,8. 178 17,8 17 17,8) esperado complicações (TF (ASC 0,00 000 00 0,02 002 02 1, 17, 0,0 0,

Abstract Objective: This study aimed to evaluate Ebstein’s anomaly surgical correction and its early and long-term outcomes. Methods: A retrospective analysis of 62 consecutive patients who underwent surgical repair of Ebstein’s anomaly in our institution from January 2000 to July 2016. The following long-term outcomes were evaluated: survival, reoperations, tricuspid regurgitation, and postoperative right ventricular dysfunction. Results: Valve repair was performed in 46 (74.2%) patients - 12 of them using the Da Silva cone reconstruction; tricuspid valve replacement was performed in 11 (17.7%) patients; univentricular palliation in one (1.6%) patient; and the one and a half ventricle repair in four (6.5%) patients. The patients’ mean age at the time of surgery was 20.5±14.9 years, and 46.8% of them were male. The mean follow-up time was 8.8±6 years. The 30-day mortality rate was 8.06% and the one and 10-year survival rates were 91.9% both. Eleven (17.7%) of the 62 patients required late reoperation due to tricuspid regurgitation, in an average time of 7.1±4.9 years after the first procedure. Conclusion: In our experience, the long-term results of the surgical treatment of Ebstein's anomaly demonstrate an acceptable survival rate and a low incidence of reinterventions.

Resumo Fundamento: O procedimento de Fontan-Kreutzer (FK) foi amplamente realizado no passado, mas a longo prazo gerou muitas complicações, resultando em falha na circulação univentricular. A conversão para conexão cavopulmonar total (CCPT) é uma das opções de tratamento. Objetivo: Avaliar os resultados da conversão de FK para CCPT. Métodos: Revisão retrospectiva de prontuários de pacientes submetidos à conversão de FK para CCPT no período de 1985 a 2016. Significância p < 0,05. Resultados: Operações do tipo Fontan foram realizadas em 420 pacientes durante este período: CCPT foi realizada em 320, técnica de túnel lateral em 82 e FK em 18. Dez casos do grupo FK foram eleitos para conversão em CCPT. Todos os pacientes submetidos à conversão de Fontan foram incluídos neste estudo. Em nove pacientes, a indicação deveu-se a arritmia não controlada e em um devido à enteropatia perdedora de proteínas. A morte foi observada nos dois primeiros casos. O tempo médio de internação na unidade de terapia intensiva (UTI) foi de 13 dias e o tempo médio de internação hospitalar foi de 37 dias. Uma classe funcional pela melhora da New York Heart Association (NYHA) foi observada em 80% dos pacientes em NYHA I ou II. Cinquenta e sete por cento das conversões devido a arritmias tiveram melhora das arritmias; quatro casos foram curados. Conclusões: A conversão é um procedimento complexo e requer que um hospital terciário experiente seja realizado. A conversão melhorou a classe funcional da NYHA, apesar de uma resolução insatisfatória da arritmia.

Abstract Background: The Fontan-Kreutzer procedure (FK) was widely performed in the past, but in the long-term generated many complications resulting in univentricular circulation failure. The conversion to total cavopulmonary connection (TCPC) is one of the options for treatment. Objective: To evaluate the results of conversion from FK to TCPC. Methods: A retrospective review of medical records for patients who underwent the conversion of FK to TCPC in the period of 1985 to 2016. Significance p < 0,05. Results: Fontan-type operations were performed in 420 patients during this period: TCPC was performed in 320, lateral tunnel technique in 82, and FK in 18. Ten cases from the FK group were elected to conversion to TCPC. All patients submitted to Fontan Conversion were included in this study. In nine patients the indication was due to uncontrolled arrhythmia and in one, due to protein-losing enteropathy. Death was observed in the first two cases. The average intensive care unit (ICU) length of stay (LOS) was 13 days, and the average hospital LOS was 37 days. A functional class by New York Heart Association (NYHA) improvement was observed in 80% of the patients in NYHA I or II. Fifty-seven percent of conversions due to arrhythmias had improvement of arrhythmias; four cases are cured. Conclusions: The conversion is a complex procedure and requires an experienced tertiary hospital to be performed. The conversion has improved the NYHA functional class despite an unsatisfactory resolution of the arrhythmia.

Abstract Introduction: Donor shortage and organ allocation is the main problem in pediatric heart transplant. Mechanical circulatory support is known to increase waiting list survival, but it is not routinely used in pediatric programs in Latin America. Methods: All patients listed for heart transplant and supported by a mechanical circulatory support between January 2012 and March 2016 were included in this retrospective single-center study. The endpoints were mechanical circulatory support time, complications, heart transplant survival and discharge from the hospital. Results: Twenty-nine patients from our waiting list were assessed. Twelve (45%) patients were initially supported by extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) and a centrifugal pump was implanted in 17 (55%) patients. Five patients initially supported by ECMO were bridged to another device. One was bridged to a centrifugal pump and four were bridged to Berlin Heart Excor®. Among the 29 supported patients, 18 (62%) managed to have a heart transplant. Thirty-day survival period after heart transplant was 56% (10 patients). Median support duration was 12 days (interquartile range [IQR] 4 - 26 days) per run and the waiting time for heart transplant was 9.5 days (IQR 2.5-25 days). Acute kidney injury was identified as a mortality predictor (OR=22.6 [CI=1.04-494.6]; P=0.04). Conclusion: Mechanical circulatory support was able to bridge most INTERMACS 1 and 2 pediatric patients to transplant with an acceptable complication rate. Acute renal failure increased mortality after mechanical circulatory support in our experience.

Fundamento:A transposição das grandes artérias (TGA) é a cardiopatia cianogênica mais comum, com incidência variando de 0,2 a 0,4 por 1000 nascidos vivos. Muitos dos pacientes não tratados nos primeiros meses de vida podem evoluir com doença vascular pulmonar grave, e um método terapêutico para o tratamento desses pacientes pode ser realizado por meio de uma cirurgia paliativa para redirecionamento do fluxo em nível atrial.Objetivo:Relatar a experiência institucional com a cirurgia de Senning paliativo em crianças com diagnóstico de TGA e dupla via de saída do ventrículo direito com doença vascular pulmonar severa. Avaliar, também, a evolução clínica precoce e tardia da operação de Senning paliativo.Métodos:Estudo retrospectivo, baseado na avaliação de prontuários no período de 1991 a 2014. Somente pacientes sem indicação para o tratamento cirúrgico definitivo da cardiopatia em razão de elevadas pressões pulmonares.Resultados:Evidenciou-se após um ano de evolução um aumento médio da saturação arterial de oxigênio de 62,1% para 92,5% e uma redução média do hematócrito de 49,4% para 36,3%. A análise da histologia pulmonar foi possível em 16 pacientes. Em oito pacientes foi evidenciada lesão pulmonar grau 3 e 4.Conclusão:A cirurgia de Senning paliativo melhorou a saturação de oxigênio arterial, reduziu a policitemia e proporcionou uma melhora da qualidade de vida em pacientes com TGA com comunicação interventricular, os quais possuíam hipertensão pulmonar severa com prognóstico fechado.

Background:Transposition of the great arteries (TGA) is the most common cyanotic cardiopathy, with an incidence ranging between 0.2 and 0.4 per 1000 live births. Many patients not treated in the first few months of life may progress with severe pulmonary vascular disease. Treatment of these patients may include palliative surgery to redirect the flow at the atrial level.Objective:Report our institutional experience with the palliative Senning procedure in children diagnosed with TGA and double outlet right ventricle with severe pulmonary vascular disease, and to evaluate the early and late clinical progression of the palliative Senning procedure.Methods:Retrospective study based on the evaluation of medical records in the period of 1991 to 2014. Only patients without an indication for definitive surgical treatment of the cardiopathy due to elevated pulmonary pressure were included.Results:After one year of follow-up there was a mean increase in arterial oxygen saturation from 62.1% to 92.5% and a mean decrease in hematocrit from 49.4% to 36.3%. Lung histological analysis was feasible in 16 patients. In 8 patients, pulmonary biopsy grades 3 and 4 were evidenced.Conclusion:The palliative Senning procedure improved arterial oxygen saturation, reduced polycythemia, and provided a better quality of life for patients with TGA with ventricular septal defect, severe pulmonary hypertension, and poor prognosis.

Resumo Introdução: Falência ventricular pós-cardiotomia necessitando de suporte circulatório mecânico ocorre em cerca de 0,5% dos casos. Em nosso meio, o uso de ECMO tem aumentado nos últimos anos. Objetivo: Avaliar o impacto do investimento na formação profissional e melhoria dos equipamentos na taxa de desmame de ECMO e na sobrevida. Métodos: Estudo retrospectivo. Cinquenta e seis pacientes cardíacos pediátricos e/ou portadores de cardiopatias congênitas foram submetidos ao implante de ECMO pós-cardiotomia em nossa instituição entre novembro de 1999 e julho de 2014. Nós dividimos este período em duas fases: fase I, 36 casos (antes da estruturação do programa de ECMO) e fase II, 20 casos (após a instalação do programa ECMO com investimento em formação e equipamento). Foram considerados como desfechos primários: o desmame de ECMO e sobrevida até a alta hospitalar. Os resultados em ambas as fases foram comparados pelo teste Chi-quadrado. Para identificar o impacto das diferentes variáveis, foi usada análise de regressão logística binária. Resultados: Na fase I, 9 pacientes (25%) foram desmamados da ECMO, mas apenas 2 (5,5%) tiveram alta. Na fase II, ECMO foi usado em 20 pacientes, o desmame foi possível em 17 deles (85%), com 9 (45%) altas hospitalares. Quando analisamos o impacto das diversas variáveis sobre a sobrevida e desmame de ECMO, observa-se que a fase II foi um preditor independente de melhores resultados (P<0,001) e a necessidade de drenagem das cavidades esquerdas foi associada com pior sobrevida (P=0,045). Conclusão: O investimento na formação profissional e aperfeiçoamento de equipamentos melhorou significativamente os resultados de ECMO em nossa instituição.

Abstract Introduction: Post-cardiotomy myocardial dysfunction requiring mechanical circulatory support occurs in about 0.5% of cases. In our environment, the use of extracorporeal membrane oxygenation has been increasing in recent years. Objective: To evaluate the impact of investment in professional training and improvement of equipment in the rate of weaning from extracorporeal membrane oxygenation and survival. Methods: A retrospective study. Fifty-six pediatric and/or congenital heart patients underwent post-cardiotomy extracorporeal membrane oxygenation at our institution between November 1999 and July 2014. We divided this period into two phases: phase I, 36 cases (before the structuring of the extracorporeal membrane oxygenation program) and phase II, 20 cases (after the extracorporeal membrane oxygenation program implementation) with investment in training and equipment). Were considered as primary outcomes: extracorporeal membrane oxygenation weaning and survival to hospital discharge. The results in both phases were compared using Chi-square test. To identify the impact of the different variables we used binary logistic regression analysis. Results: Groups were comparable. In phase I, 9 patients (25%) were weaned from extracorporeal membrane oxygenation, but only 2 (5.5%) were discharged. In phase II, extracorporeal membrane oxygenation was used in 20 patients, weaning was possible in 17 (85%), with 9 (45%) hospital discharges (P<0.01). When the impact of several variables on discharge and weaning of extracorporeal membrane oxygenation was analyzed, we observe that phase II was an independent predictor of better results (P<0.001) and need for left cavities drainage was associated with worse survival (P=0.045). Conclusion: The investment in professional training and improvement of equipment significantly increased extracorporeal membrane oxygenation results.

Introdução:O transplante cardíaco é o tratamento de escolha na insuficiência cardíaca terminal, porém a escassez de doadores limita o seu emprego, especialmente na população pediátrica. O implante de dispositivos de assistência circulatória mecânica (ACM) pode aumentar o tempo de espera e contribuir na redução da mortalidade.Objetivo:Estudar a evolução dos pacientes pediátricos com diagnóstico de miocardiopatia, com indicação de transplante e que evoluíram em Intermacs1 ou 2, comparando a utilização ou não de algum tipo de ACM de curta duração.Método:No período de janeiro de 2011 a dezembro de 2013, 40 pacientes com idade média de 4,5 anos foram admitidos com diagnóstico de miocardiopatia dilatada. Desses pacientes, 20 evoluíram em Intermacs 1 ou 2. Um faleceu em menos de 24 horas e 19 foram listados para transplante. Os pacientes foram divididos em dois grupos: A, pacientes manejados clinicamente em espera para o transplante; B, pacientes que utilizaram algum tipo de ACM de curta duração durante o tempo de espera em lista.Resultados:No grupo A (n=10), oito pacientes evoluíram para óbito aguardando o transplante e dois pacientes (20%) foram transplantados, sendo que nenhum recebeu alta hospitalar. No grupo B (n = 9), seis pacientes (66,7%; p = 0,04) foram transplantados e três receberam alta hospitalar (p = 0,049). As principais complicações foram insuficiência renal e sepse, no grupo A, e complicações neurológicas no grupo B.Conclusão:O emprego de ACM de curta duração aumentou a sobrevida dos pacientes priorizados e em fila de espera de transplante cardíaco pediátrico.

Background:Heart transplantation is considered the gold standard therapy for the advanced heart failure, but donor shortage, especially in pediatric patients, is the main limitation for this procedure, so most sick patients die while waiting for the procedure.Objective:To evaluate the use of short-term circulatory support as a bridge to transplantation in end-stage cardiomyopathy.Methods:Retrospective clinical study. Between January 2011 and December 2013, 40 patients with cardiomyopathy were admitted in our Pediatric Intensive Care Unit, with a mean age of 4.5 years. Twenty patients evolved during hospitalization with clinical deterioration and were classified as Intermacs 1 and 2. One patient died within 24 hours and 19 could be stabilized and were listed. They were divided into 2 groups: A, clinical support alone and B, implantation of short-term circulatory support as bridge to transplantation additionally to clinical therapy.Results:We used short-term mechanical circulatory support as a bridge to transplantation in 9. In group A (n=10), eight died waiting and 2 patients (20%) were transplanted, but none was discharged. In group B (n=9), 6 patients (66.7%) were transplanted and three were discharged.The mean support time was 21,8 days (6 to 984h). The mean transplant waiting list time was 33,8 days. Renal failure and sepsis were the main complication and causeof death in group A while neurologic complications were more prevalent en group B.Conclusion:Mechanical circulatory support increases survival on the pediatric heart transplantation waiting list in patients classified as Intermacs 1 and 2.

Introdução: O transplante cardíaco tem sido o tratamento de escolha para pacientes pediátricos portadores de miocardiopatias e portadores de cardiopatias congênitas em fase final da doença. Objetivo: Relatar a experiência de 20 anos do serviço e avaliar seus resultados. Métodos: Estudo retrospectivo por meio de análise do banco de dados. Entre outubro de 1992 e abril de 2012, 109 pacientes foram submetidos a 114 transplantes. 51,8% eram do sexo feminino. A idade dos pacientes variou de 12 dias a 21 anos, com média de 8,8±5,7 anos e mediana de 5,2 anos. O diagnóstico de base dos pacientes foi de miocardiopatia dilatada em 61,5%, cardiopatias congênitas em 26,6% e miocardiopatia restritiva em 11,9%. Todos os pacientes entre 17 e 21 anos eram portadores de cardiopatias congênitas. Resultados: A sobrevida em 30 dias, 1, 5, 10, 15 e 20 anos foi de 90,4%, 81,3%, 70,9%, 60,5%, 44,4 e 26,7%, respectivamente. O tempo médio de isquemia do órgão transplantado foi de 187,9 minutos e não teve correlação com a mortalidade (P>0,05). Intercorrências infecciosas e rejeição foram as complicações mais incidentes (P<0,0001), atingindo 66 e 57,4% dos sobreviventes após 10 anos. A incidência de doença vascular do enxerto e doença linfoproliferativa foi zero no primeiro ano e atingiu, respectivamente, 7,4 e 11% dos pacientes em 10 anos. Conclusão: O Transplante Cardíaco neste grupo de pacientes pediátricos e portadores de cardiopatias congênitas pôde oferecer resultados satisfatórios, com uma taxa de complicações aceitável ao longo do seguimento.

Introduction: Cardiac transplantation remains the gold standard for end-stage cardiomyopathies and congenital heart defects in pediatric patients. Objective: This study aims to report on 20 years of experience since the first case and evaluate our results. Methods: We conducted a retrospective analysis of the database and outpatient follow-up. Between October 1992 and April 2012, 109 patients underwent 114 transplants. 51.8% of them being female. The age of patients ranged from 12 days to 21 years with a mean of 8.8±5.7 years and a median of 5.2 years. The underlying diagnosis was dilated cardiomyopathy in 61.5%, congenital heart disease in 26.6% and restrictive cardiomyopathy in 11.9%. All patients above 17 years old had congenital heart disease. Results: Survival rate at 30 days, 1, 5, 10, 15, and 20 years were 90.4%, 81.3%, 70.9%, 60.5%, 44.4% and 26.7%, respectively. Mean cold ischemic time was 187.9 minutes and it did not correlate with mortality (P>0.05). Infectious complications and rejection episodes were the most common complications (P<0.0001), occurring, respectively, in 66% and 57.4% of the survivors after 10 years. There was no incidence of graft vascular disease and lymphoproliferative disease at year one, but they affected, respectively, 7.4% and 11% of patients within 10 years. Conclusion: Twenty-year pediatric heart transplant results at our institution were quite satisfactory and complication rates were acceptable.

FUNDAMENTO: Avanço dos métodos não invasivos de imagem proporcionou o aumento no número de diagnóstico de tumores cardíacos. Apesar disso, a literatura apresenta poucos trabalhos envolvendo tumores cardíacos primários em crianças. OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente casos de tumores cardíacos primários em crianças, considerando manifestações clínicas iniciais, exames utilizados para o diagnóstico, indicação cirúrgica, tipos histopatológicos encontrados e evolução pós-operatória imediata. MÉTODOS: O estudo foi retrospectivo, baseado na avaliação de prontuários no período de 1983 a 2011. Incluímos somente casos que foram orientados para tratamento cirúrgico no período. Avaliaram-se a idade na admissão, o diagnóstico pré-natal, a história familial, os sintomas iniciais e os resultados de exames realizados. Foram coletados, ainda, a data e indicação de cirurgia, os achados intraoperatórios, o resultado do exame histopatológico, assim como as complicações imediatas no pós-operatório. RESULTADOS: Dos 18 pacientes estudados, as manifestações clínicas mais encontradas foram dispneia e sopro cardíaco (7 e 6 pacientes, respectivamente); o método de complemento diagnóstico mais usado foi o ecocardiograma (18 pacientes); a obstrução cavitária ou do trato de entrada ou saída ventricular foi a principal indicação de cirurgia (12 casos); o perfil histológico mais encontrado foi rabdomioma (7 pacientes); a maioria dos pacientes apresentou boa evolução clínica. CONCLUSÃO: Neste estudo o diagnóstico por imagem foi basicamente ecocardiográfico, com boa correlação com os achados intraoperatórios. Os achados histopatológicos foram concordantes com a literatura, com o rabdomioma apresentando-se como o tumor mais comum em crianças. A evolução após tratamento cirúrgico mostrou-se favorável na maior parte dos casos.

BACKGROUND: The advancement of noninvasive imaging methods has resulted in the increase in diagnosis of heart neoplasms. However, the literature has few studies involving primary cardiac neoplasms in children. OBJECTIVE: To retrospectively review cases of primary heart neoplasms in children, considering the initial clinical manifestations, diagnostic tests used, surgical indication, histopathological types and immediate postoperative course. METHODS: The retrospective study was based on the assessment of medical records from 1983 to 2011. Only cases that were referred for surgical treatment during that period were included. Age at admission, prenatal diagnosis, family history, initial symptoms and the results of performed tests were assessed. Moreover, the date and indication of the surgery, intraoperative findings, the result of the histopathological analysis, as well as the immediate postoperative complications were recorded. RESULTS: Of the 18 patients studied, the most frequent clinical manifestations were dyspnea and heart murmur (7 and 6 patients, respectively); the most often used adjunct diagnostic method was echocardiography (18 patients); cavitary obstruction or ventricular inflow or outflow tract obstruction was the main indication for surgery (12 cases); the most common histological profile was rhabdomyoma (7 patients) and most patients showed good clinical outcome. CONCLUSIONS: In this study, imaging diagnosis was basically attained through echocardiography, with good correlation with intraoperative findings. Histopathological findings were consistent with the literature, with rhabdomyoma being the most common neoplasm in children. The evolution after surgical treatment was favorable in most cases.

FUNDAMENTO: O número crescente de crianças com cardiopatias congênitas em evolução demanda maior preparo dos profissionais e das instituições que as manuseiam. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes com idade superior a 16 anos com cardiopatia congênita operados e analisar os fatores de risco preditivos de mortalidade hospitalar. MÉTODOS: Mil, quinhentos e vinte pacientes (idade média 27 ± 13 anos) foram operados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2010. Foram realizadas análise descritiva do perfil epidemiológico da população estudada e análise dos fatores de risco para mortalidade hospitalar, considerando escore de complexidade, ano em que a cirurgia foi realizada, procedimento realizado pelo cirurgião pediátrico ou não e presença de reoperação. RESULTADOS: Ocorreu um crescimento expressivo no número de casos a partir do ano 2000. A média do escore de complexidade foi 5,4 e os defeitos septais corresponderam a 45% dos casos. A mortalidade geral foi 7,7% e o maior número de procedimentos (973 ou 61,9%) com maior complexidade foi realizado por cirurgiões pediátricos. Complexidade (OR 1,5), reoperação (OR 2,17) e cirurgião pediátrico (OR 0,28) foram fatores de risco independentes que influenciaram a mortalidade. A análise multivariada mostrou que o ano em que a cirurgia foi realizada (OR 1,03), a complexidade (OR 1,44) e o cirurgião pediátrico (OR 0,28) influenciaram no resultado. CONCLUSÃO: Observa-se um número crescente de pacientes com idade superior a 16 anos e que, apesar do grande número de casos simples, os mais complexos foram encaminhados para os cirurgiões pediátricos, que apresentaram menor mortalidade, em especial nos anos mais recentes. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

BACKGROUND: The increasing number of children with evolving congenital heart diseases demands greater preparation of professionals and institutions that handle them. OBJECTIVE: To describe the profile of patients aged over 16 years with congenital heart disease, who have undergone surgery, and analyze the risk factors that predict hospital mortality. METHOD: One thousand five hundred twenty patients (mean age 27 ± 13 years) were operated between January 1986 and December 2010. We performed a descriptive analysis of the epidemiological profile of the study population and analyzed risk factors for hospital mortality, considering the complexity score, the year in which surgery was performed, the procedure performed or not performed by the pediatric surgeon and reoperation. RESULTS: There was a significant increase in the number of cases from the year 2000. The average complexity score was 5.4 and the septal defects represented 45% of cases. Overall mortality was 7.7% and most procedures (973 or 61.9%) with greater complexity were performed by pediatric surgeons. Complexity (OR 1.5), reoperation (OR 2.17) and pediatric surgeon (OR 0.28) were independent risk factors influencing mortality. Multivariate analysis showed that the year in which the surgery was performed (OR 1.03), the complexity (OR 1.44) and the pediatric surgeon (OR 0.28) influenced the result. CONCLUSION: There is an increasing number of patients aged 16 years which, despite the large number of simple cases, the most complex ones were referred to pediatric surgeons, who had lower mortality, especially in recent years. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

INTRODUÇÃO: Apesar de a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) ser extensamente estudada, esta doença ainda apresenta mortalidade elevada se comparada a outras doenças tratadas como fisiologia univentricular. Assim, diferenças morfológicas entre fenótipos dentro do espectro da SCEH podem ser fatores de risco e sua identificação pode auxiliar na escolha terapêutica entre os subgrupos anatômicos. OBJETIVOS: Determinar a forma mais frequente de dominância coronariana em corações com SCEH nos subgrupos com atresia (AM) e estenose mitral (EM). MÉTODOS: Análise da anatomia coronariana de acordo com a distribuição dos ramos epicárdicos e o padrão de dominância, classificadas em direita, esquerda ou balanceada. O grupo controle foi composto por nove peças de corações morfologicamente normais. O grupo SCEH constituiu-se de nove peças com AM e 24 peças com EM. Para análise estatística foi utilizado o teste do qui-quadrado. RESULTADOS: Houve diferença significativa entre os dois grupos em relação à dominância coronariana (x²= 9,298; P=0,01). A dominância esquerda esteve presente em 75% dos casos de EM, e a balanceada só foi observada na EM. No grupo controle, observou-se dominância direita em todos os casos (P<0,01). CONCLUSÕES: A dominância esquerda é mais frequente na SCEH que no grupo controle de corações normais e, na SCEH, a dominância coronariana esquerda é mais frequente no subgrupo com EM.

INTRODUCTION: Although hypoplastic left heart syndrome (HLHS) be extensively studied, this disease still has a high mortality rate compared to other diseases treated as univentricular physiology. In this way, morphological differences between phenotypes within the spectrum of HLHS may be risk factors and their identification can assist in choosing treatment between subgroups. OBJECTIVE: To identify the most prevalent form of coronary artery dominance in hearts with HLHS groups with mitral atresia (MA) and mitral stenosis (MS). METHODS: Analysis of coronary anatomy according to the distribution of epicardial branches and the pattern of dominance, classified as right, left or balanced. The control group was composed of nine pieces of morphologically normal hearts, the HLHS group consisted of 9 pieces with MA and 24 pieces with MS. For statistical analysis we used the x² test. RESULTS: There were significant differences between the two groups in relation to coronary artery dominance (x² = 9.298, P = 0.01). Left dominance was present in 75% of cases of MS, and balanced one was only observed in pieces with MS. The control group had right dominance in all cases (P <0.01). CONCLUSIONS:Left dominance is more common in HLHS than in the control group of normal hearts and in HLHS. The left coronary dominance is more frequent in the subgroup with mitral stenosis.

Tumor amorfo calcificado do coração consiste em uma massa cardíaca de natureza não-neoplásica, rara, que pode simular malignidade e causar sintomas por causar obstrução ou embolização de fragmentos calcificados. Apresentamos um caso de tumor em jovem de 17 anos, sexo masculino, em valva tricúspide, com achados patológicos clássicos. Preferiu-se abordar por esternotomia mediana clássica, instalação do circuito de circulação extracorpórea e atriotomia direita, exérese do tumor, plastia de DeVega na valva tricúspide e bicuspidização da mesma. O estudo anatomopatológico demonstrou presença de extensa calcificação e áreas de metaplasia óssea. O paciente evoluiu bem no pós-operatório, recebendo alta hospitalar no 8º dia pós-operatório.

Calcified amorphous tumor of the heart consists of a cardiac mass of rare nonneoplastic nature that mimics malignancy and causes symptoms due to obstruction or embolization of calcific fragments. We present a case of tumor 17-year-old young, male, in tricuspid valve, with classic pathological findings. It was preferred to approach for classic median esternotomy, installation of the circuit of extracorporal circulation and right atriotomy, exereses of tumor, DeVega's plasty in tricuspid valve and bicuspidization. The amatomopathological study demonstrated presence of extensive calcification and metaplastic bone areas. The patient had an uneventful hospitalization.

OBJETIVO: Analisar uma série de 34 pacientes adultos submetidos ao tratamento cirúrgico da persistência do canal arterial. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, com coleta de dados dos prontuários de 34 pacientes consecutivos, com idade superior a 18 anos, com persistência do canal arterial submetidos a correção cirúrgica, no período de 1997 a 2008, no Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTADOS: A idade média foi de 28,7 (18 a 53) anos e 22 (64,7%) pacientes eram do sexo feminino. O sintoma mais frequente foi dispneia (76,5%). A toracotomia lateral esquerda foi utilizada em 33 (97,1%) pacientes e o canal arterial foi seccionado e suturado em 25 (73,5%). A circulação extracorpórea (CEC) foi necessária em um paciente. Observou-se calcificação em oito (23,5%) pacientes e 12 (35,3%) haviam sido submetidos à tentativa de fechamento percutâneo. A incidência de complicações foi de 32%, sendo uma permanente, com paralisia de corda vocal (2,9%). Dois (5,8%) pacientes permaneceram com shunt residual e três (8,8%) apresentaram paralisia de corda vocal esquerda transitória. A cirurgia realizada efetivamente levou à melhora da classe funcional (P< 0,0001). Não houve óbitos. CONCLUSÃO: Nesta série de pacientes, o tratamento cirúrgico do canal arterial com técnica convencional em adultos pode ser realizado com baixa morbidade e baixa incidência de complicações.

OBJECTIVE: To analyze 34 patients submitted to surgical treatment of patent arterial duct with age beyond 18 years old. METHODS: Retrospective data collected from patient's charts with more than eighteen years old, submitted to surgical correction of patent arterial duct between 1997 and 2008 at Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTS: The mean age was 28.7 (18 a 53) years and 22 (64.7%) were female. The more prevalent symptom was dyspnea (76.5%). Left lateral thoracotomy was used in 33 (97.1%); the DA was sectioned and sutured in 25 (73.5%) cases and one patient needed cardiopulmonary bypass support. There were eight (23.5%) calcified arterial duct and 12 (35.3%) previous treatment with transcatheter devices were performed. The complication rate was 32%, with one (2.9%) permanent vocal cord palsy. Two (5.8%) patients had residual shunt less than 2mm. Transient left cord voice palsy was observed in 3 (8.8%) The procedure improves functional class (P< 0.0001) and no mortality was observed. CONCLUSION: In this series, the surgical treatment of patent arterial duct in adults could be done without mortality and low incidence of complications.