Pediatric heart transplantation is an effective therapy to treat advanced heart failure in children. Objectives: To analyze the immediate and mid-term results of pediatric patients listed for heart transplantation. Patients and Methods: Registration of patients admitted to our transplant protocol between October 2001 and July 2016 were reviewed, analyzing demographic data, diagnosis, status at the time of listing, waiting time until transplantation, donor data, use of ventricular assist device, hemodynamic data, complications and global mortality. Results: Thirthy patients where included with a mean age of 9.4 years (1 month to 15 years). The most frequent diagnosis was dilated cardiomyopathy in 24 patients (80%). The status was I (urgency) in 19 cases and II in 11 cases. Ten patients died on the waiting list (33.3%) at an average of 52 days (13-139 days). Fourteen were transplanted (46.7%), with a waiting time of 199.6 days (4-586 days). Nine patients required mechanical support (30%). All patients received triple association of immunosuppression. One patient died 16 days post transplant due to primary graft failure (7.1%). The average follow-up was 43 months (0.5-159 months). Two patients died later on (82 and 55 months), both due to secondary rejection because of voluntary cessation of immunosuppressive therapy. Survival at 1 and 5 years was 93% and 74%, respectively. Conclusions: Our program has successfully transplanted 50% of patients enrolled, with good medium-term survival. A significant proportion of patients were listed as a medical emergency and 34.5% died on the waiting list.

El trasplante cardiaco pediátrico es una terapia efectiva para tratar la insuficiencia cardiaca avanzada. Objetivos: Analizar los resultados inmediatos y a mediano plazo de niños enlistados para trasplante cardiaco. Pacientes y Método: Se analizó el registro de pacientes enlistados para trasplante, entre octubre de 2001 y julio de 2016, analizando datos demográficos, diagnósticos, status de enlistamiento, tiempo de espera, datos de donantes, uso de asistencia ventricular, complicaciones y mortalidad. Resultados: La serie abarca 30 pacientes con edad promedio de 9,4 años (1 mes a 15 años). El diagnóstico principal fue miocardiopatía dilatada en 24 pacientes (80%). El status de ingreso fue I (urgencia) en 19 casos y II (no urgencia) en 11. Fallecieron 10 en la lista de espera (33,3%) en un promedio de 52 días (13 a 139 días). Catorce pacientes fueron trasplantados (46.7%), con un tiempo de espera de 199,6 días (4 a 586 días). Requirieron asistencia ventricular 9 pacientes (30%). Todos recibieron inmunosupresión tri asociada. Un paciente falleció a los 16 días por falla primaria del injerto (7,1%). El seguimiento promedio fue de 43 meses (0,5 a 159 meses). Dos pacientes fallecieron alejadamente (55 y 82 meses) por rechazo secundario al abandono de tratamiento inmunosupresor. La supervivencia a 1 y 5 años fue 93% y 74%, respectivamente. Conclusiones: Nuestro programa ha trasplantado al 50% de los pacientes enlistados con buena supervivencia a mediano plazo. Una proporción significativa de pacientes se enlistó con carácter de urgencia y un 34.5% de los pacientes fallecieron en la lista de espera.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Aortic aneurysms (AA) in the paediatric population are uncommon. The use of umbilical catheters in neonates has been associated with infections and, on some occasions, the formation of aortic aneurysms. The surgical repair of these aneurysms is one type of treatment; however, percutaneous intervention with stents could provide an alternative treatment route, with fewer complications. The aim of this report is to present the therapeutic scope of a hybrid procedure, in which the combined surgical and percutaneous technique offers a less invasive alternative to open surgery for the repair of aortic aneurysms or their main branches. Clinical case: The case concerns a pre-term newborn of 30 weeks weighing 1,335 g. An umbilical catheter was introduced, which was withdrawn at 14 days due to an infection. It developed as Staphylococcus aureus with sepsis. The echocardiogram and Angio-CT confirmed AA, which were managed using a hybrid procedure of surgery and the endovascular implantation of 2 coated stents (Atrium V12 XR Medical Corp, Hudson, NH). The post-procedure clinical follow-ups, including abdominal echo-tomography, confirmed the success of the treatment. Conclusion: The endovascular aortic aneurysm repair procedure in premature newborns may be considered when deciding treatment of this disease, and could avoid the risks associated with open surgery. However, follow-up and monitoring is required while the patient grows up, due to the possibility that the implanted stents require re-dilating. The outcomes of neonatal endovascular procedures in the future are unknown.

Los aneurismas aórticos en la población pediátrica son poco frecuentes. El uso de catéteres de arteria umbilical en neonatos se ha asociado a infección y en algunas oportunidades a formación de aneurismas aórticos. La reparación quirúrgica de estos aneurismas es una forma de terapia; sin embargo, la intervención percutánea con stents pudiese proveer una vía alternativa de tratamiento con menores complicaciones. El objetivo de este reporte es dar a conocer el alcance terapéutico de un procedimiento híbrido, en el que el desarrollo de la técnica quirúrgica y percutánea en conjunto ofrece otra alternativa terapéutica menos invasiva que la cirugía vascular abierta, para la reparación de aneurismas aórticos o de sus ramas principales. Caso clínico: Recién nacido de pretérmino, 30 semanas, peso 1.335 g. Se instaló catéter en arteria umbilicar que se retiró a los 14 días por infección. Evolucionó con sepsis a Staphylococcus aureus. Ecocardiograma y angiotac confirman AAT, se manejó mediante procedimiento híbrido, cirugía e instalación endovascular de 2 stents recubiertos (Atrium V12 XR Medical Corp, Hudson, NH). Los controles clínicos post procedimiento como la ecotomografía abdominal confirmaron el éxito del tratamiento. Conclusión: El procedimiento endovascular de reparación de aneurisma de la aorta en recién nacidos prematuros puede ser considerado en el momento de decir la terapéutica de esta enfermedad y podría evitar los riesgos asociados a cirugía abierta. Sin embargo, obliga a un seguimiento y control durante el crecimiento del paciente por la eventual necesidad de redilatar los stents implantados. Se desconoce cómo será la evolución de los procedimientos endovasculares neonatales en el futuro.