Abstract Background Frontotemporal dementia (FTD) is a frequent cause of young-onset dementia and represents a major challenge for the diagnosis and clinical management. It is essential to evaluate the difficulties faced by physicians on the diagnostic workup and on patient care. Objective The aim of this study was to investigate the current practices and the local limits on the diagnosis and management of FTD in Brazil. Methods We elaborated an online survey, composed of 29 questions and divided in four parts, comprising questions about existing health facilities, clinical practices related to FTD, and suggestions to increment the national research on FTD. The invitation to participate was sent by email to all neurologists affiliated to the Brazilian Academy of Neurology (n = 3658), and to all physicians who attended the XII Meeting of Researchers on Alzheimer's disease, in 2019 (n = 187). The invitation was also diffused through social media. Results 256 Brazilian physicians answered the questionnaire. The three most relevant disorders for the differential diagnosis of FTD were Alzheimer's disease (AD) (n = 211), bipolar disorder (n = 117) and dementia with Lewy bodies (n = 92). Most respondents (125/256) reported the difficulty in performing genetic testing as the main limit in the diagnostic of FTD. 93% and 63% of participants considered that the assessment of social cognition and AD CSF biomarkers are useful for the diagnosis of FTD, respectively. Conclusions The present study may provide valuable insights for the medical education and clinical training of physicians, and to foster future research on FTD in Brazil.

Resumo Antecedentes A demência frontotemporal (DFT) é causa frequente de demência pré-senil e representa um desafio em termos de diagnóstico e de manejo clínico. É essencial avaliar as dificuldades existentes na propedêutica e nos cuidados médicos. Objetivo Investigar as práticas médicas e as dificuldades para diagnóstico e manejo da DFT no Brasil. Métodos Elaborou-se um questionário online, composto de 29 questões, divididas em quatro partes, com perguntas sobre infraestrutura existente, práticas clínicas relacionadas à DFT e sugestões para desenvolver a pesquisa nacional na área. O convite para participação foi enviado por e-mail a todos neurologistas afiliados à Academia Brasileira de Neurologia (n = 3658), e aos médicos que participaram da XII Reunião de Pesquisadores de Doença de Alzheimer, em 2019 (n = 187). O convite também foi divulgado através de mídias sociais. Resultados 256 médicos brasileiros responderam o questionário. Os três principais diagnósticos diferenciais de DFT foram doença de Alzheimer (n = 211), transtorno bipolar (n = 117) e demência com corpos de Lewy (n = 92). A maior parte dos respondedores (125/256) apontou a dificuldade em realizar testagem genética como o maior limite no diagnóstico de DFT. 93% e 63% dos respondedores indicaram que a avaliação de cognição social e o uso de biomarcadores liquóricos de doença de Alzheimer são úteis no diagnóstico de DFT, respectivamente. Conclusões Estes resultados devem ser considerados na educação e treinamento médicos, e no desenvolvimento da pesquisa brasileira em DFT.

Abstract Background The diagnosis of cognitive disorders in Parkinson disease (PD) can be very challenging. Aiming at establishing uniform and reliable diagnostic procedures, the International Parkinson’s Disease and Movement Disorder Society (MDS) commissioned task forces to delineate diagnostic criteria for mild cognitive impairment (MCI) and dementia in PD. Objectives To investigate the applicability of the MDS recommendations for cognitive evaluation in a Brazilian sample of patients with PD with low levels of formal education. Methods A total of 41 patients with PD were subjected to a comprehensive neuropsychological evaluation based on tests proposed by the MDS, which included the Mini-Mental State Examination, the Mattis Dementia Rating Scale (MDRS), the Trail Making Test (TMT) parts A and B, in addition to language and memory skills assessment. Neuropsychiatric and daily functioning features were also evaluated. Spearman correlation analyses were used to evaluate the association between the scores obtained in the cognitive scales and demographic/clinical variables. Results Although none of the participants had a formal diagnosis of dementia, 50% presented some degree of cognitive impairment when considering the results of the MDRS. Of note, a noticeable number of patients was not able to complete the full neuropsychological assessment. The TMT part B was the most difficult task, being completed by only 22 participants (54%). As expected, the greater the educational level, the better the performance on the cognitive tests. Better motor function was also associated with better scores in cognition. Conclusions Adopting strict inclusion/exclusion criteria and a comprehensive clinical evaluation, we found remarkable limitations for the MDS recommendations when individuals with low educational levels are considered. A revision of the current guidelines is necessary considering differences among populations, especially related to formal education.

Resumo Antecedentes O diagnóstico de distúrbios cognitivos na doença de Parkinson (DP) pode ser muito desafiador. Com o objetivo de estabelecer procedimentos diagnósticos uniformes e confiáveis, a Sociedade Internacional da Doença de Parkinson e Distúrbios do Movimento (MDS, na sigla em inglês) encomendou forças-tarefa para delinear critérios diagnósticos para comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência na DP. Objetivos Investigar a aplicabilidade das recomendações da MDS para avaliação cognitiva em uma amostra brasileira de pacientes com DP de baixa escolaridade. Métodos Um total de 41 pacientes com DP foram submetidos a uma avaliação neuropsicológica abrangente com base nos testes propostos pela MDS, que incluiu o Miniexame do Estado Mental, a Escala de Avaliação de Demência de Mattis (MDRS, na sigla em inglês), o teste de trilhas (TMT, na sigla em inglês) partes A e B, além da avaliação das habilidades de linguagem e memória. Características neuropsiquiátricas e de funcionamento diário também foram avaliadas. Análises de correlação de Spearman foram utilizadas para avaliar a associação entre os escores obtidos nas escalas cognitivas e variáveis demográficas/clínicas. Resultados Apesar de nenhum dos participantes ter diagnóstico formal de demência, 50% apresentaram algum grau de comprometimento cognitivo ao levar em consideração os resultados da MDRS. Vale ressaltar que um número notável de pacientes não conseguiu completar a avaliação neuropsicológica completa. A parte B do TMT foi a tarefa mais difícil, sendo realizada por apenas 22 participantes (54%). Como esperado, quanto maior o nível educacional, melhor o desempenho nos testes cognitivos. Melhor função motora também foi associada a melhores escores em cognição. Conclusões Adotando critérios rígidos de inclusão/exclusão e uma avaliação clínica abrangente, encontramos limitações marcantes para as recomendações da MDS quando considerados indivíduos com baixa escolaridade. É necessária uma revisão das diretrizes atuais considerando as diferenças entre as populações, principalmente relacionadas ao nível educacional.

Abstract Background: The diagnosis of Alzheimer's disease (AD) can bring financial and emotional consequences to patients and caregivers. Whether or not the diagnosis should be disclosed to patients is a matter of debate amongst physicians and can be influenced by culture and experience. Objective: To investigate the current practice of physicians who attend and treat patients with dementia in Brazil regarding the disclosure of dementia diagnosis and compare the practice with what has been performed 15 years ago in the country. Methods: Data were evaluated using an electronic questionnaire. The questions used to carry out this research were similar to the questions of the study carried out 15 years ago 9. The form was sent to the Brazilian Academy of Neurology, the Brazilian Association of Geriatrics and Gerontology, and the Brazilian Association of Psychiatry, which forwarded it to their members. Analyses were conducted through non-parametric statistical tests, with a post-hoc assessment. Results: 397 physicians responded to the survey, of which 231 are neurologists, 124 geriatricians, 29 psychiatrists and 13 from other specialties. The mean age was 45.2 years. The majority (66.7%) of the physicians reveal the diagnosis of AD always or usually. The youngest group of neurologists were more likely to disclose the diagnosis than the oldest group with a significant difference between them. In comparison to the 2008 Brazilian study, the percentage of physicians who always or usually disclose the diagnosis has risen by 22%. On the other hand, 12.3% of the physicians rarely or never disclose the diagnosis, in comparison to 25,3% in 2008. The main reasons for not disclosing the diagnosis concern the patients' mental health. Conclusion: Advances in dementia knowledge and biomarkers availability probably explain the increase in the rate of disclosure. The main challenge is to reconcile the autonomy of affected individuals, mental health issues after the diagnosis and the family member's opinion.

Resumo Antecedentes: O diagnóstico da doença de Alzheimer (DA) pode trazer consequências financeiras e emocionais para pacientes e cuidadores. Revelar ou não o diagnóstico aos pacientes é uma questão de debate entre os médicos e pode ser influenciada pela cultura e experiência. Objetivo: Investigar a prática atual dos médicos que atendem e tratam pacientes com demência no Brasil quanto à revelação do diagnóstico de demência e comparar a prática com a qual era feita há 15 anos no país. Métodos: Os dados foram avaliados por meio de um questionário eletrônico. As perguntas usadas para realização dessa pesquisa foram similares às perguntas do estudo realizado há 15 anos 9. O formulário foi enviado à Academia Brasileira de Neurologia, à Associação Brasileira de Geriatria e Gerontologia, e à Associação Brasileira de Psiquiatria, as quais o encaminharam aos seus membros. As análises foram realizadas por meio de testes estatísticos não paramétricos, com avaliação post-hoc. Resultados: 397 médicos responderam à pesquisa, sendo 231 neurologistas, 124 geriatras, 29 psiquiatras e 13 de outras especialidades. A média de idade foi de 45,2 anos (standard deviation-SD = 11.6 years). A maioria (66,7%) dos médicos revela o diagnóstico de DA sempre ou habitualmente. O grupo mais jovem de neurologistas foi mais propenso a revelar o diagnóstico do que o mais velho, com diferença significativa entre eles. Em comparação com o estudo brasileiro de 2008, o percentual de médicos que sempre ou usualmente revelam o diagnóstico aumentou em 22%. Em contrapartida, 12,3% dos médicos raramente ou nunca o divulgam, em comparação a 25,3% em 2008. Os principais motivos para não o revelar dizem respeito à saúde mental dos pacientes. Conclusão: Avanços no conhecimento da demência e disponibilidade de biomarcadores provavelmente explicam o aumento na taxa de divulgação. O principal desafio é conciliar a autonomia dos indivíduos afetados, problemas de saúde mental após o diagnóstico e opinião do familiar.

Abstract Background Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease that leads to muscle weakness and paralysis. Fatigue is a disabling symptom, frequently reported in ALS, but remains under-investigated in this population. Thus, an accurate investigation of this symptom and possible associated factors in this clinical condition is needed to assist in the establishment of an adequate treatment approach. Objective To investigate the presence of fatigue in individuals with ALS and possible factors correlated with this symptom. Methods Sixty-five individuals with sporadic ALS participated in the present study. Demographic, clinical, and functional aspects were investigated. Evaluations involved the Fatigue Severity Scale (FSS), ALS Functional Scale (ALSRFS-R), and Quality of Life (QoL) questionnaire (ALSAQ-40). Descriptive and correlation analyses were performed with SPSS statistical program for Windows version 19.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Results Among the 65 individuals evaluated, 44.6% (n = 29) presented fatigue based on the FSS. The mean fatigue intensity was 5.4 ± 1.2 and only 10.4% used a specific medication for fatigue. Differences between the groups with and without fatigue were found regarding sex (p = 0.049), pain intensity (p = 0.026), functioning (p = 0.004), disease severity (p = 0.029), and QoL (p = 0.000). Fatigue was correlated with pain intensity (r = 0.425; p = 0.001), muscle strength (r = - 0.356; p = 0.004), functioning (r = - 0.363; p = 0.003), and QoL (r = 0.481; p = 0.000). No correlations were found with age, time since diagnosis, cramps, or other mobility parameters. Conclusions Fatigue is a common symptom among individuals with ALS and may be present in all stages of the disease. This symptom was correlated with worse functioning, poorer QoL, greater pain intensity, disease severity, muscle weakness, and the female sex in individuals with ALS.

Resumo Antecedentes Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa fatal que leva à fraqueza muscular e paralisia. Fadiga é um sintoma incapacitante, frequentemente relatado na ELA, mas permanece pouco investigado nessa população. Assim, uma investigação acurada deste sintoma e dos possíveis fatores associados é necessária para auxiliar em uma abordagem terapêutica adequada. Objetivo Investigar a presença de fadiga em indivíduos com ELA e possíveis fatores correlacionados a este sintoma. Métodos Participaram 65 indivíduos com ELA esporádica. Aspectos demográficos, clínicos e funcionais foram investigados. Foram utilizadas: Escala de Severidade de Fadiga (FSS, na sigla em inglês), Escala Funcional de ELA (ALSRFS-R, na sigla em inglês) e questionário de Qualidade de Vida (QV) (ALSAQ-40, na sigla em inglês). Análises descritivas e de correlação foram realizadas no programa SPSS para Windows versão 19.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Resultados Dos 65 indivíduos avaliados, 44,6% (n = 29) apresentaram fadiga pela FSS. A intensidade da fadiga foi 5,4 ± 1,2 e apenas 10,4% usavam medicamento específico para fadiga. Diferenças entre os grupos com e sem fadiga foram encontradas em relação ao sexo (p = 0,049), intensidade da dor (p = 0,026), funcionalidade (p = 0,004), gravidade da doença (p = 0,029) e QV (p = 0,000). A fadiga foi correlacionada com a intensidade da dor (r = 0,425; p = 0,001), força muscular (r = - 0,356; p = 0,004), funcionalidade (r = - 0,363; p = 0,003) e QV (r = 0,481; p = 0,000). Não foram encontradas correlações com idade, tempo de diagnóstico, cãibras ou outros parâmetros de mobilidade. Conclusões A fadiga é um sintoma comum entre os indivíduos com ELA e pode estar presente em todos os estágios da doença. Este sintoma estava correlacionado à pior funcionalidade, pior QV, gravidade, intensidade da dor, fraqueza muscular e sexo feminino em indivíduos com ELA.

RESUMO Atualmente não há tratamento curativo para as demências neurodegenerativas ou para a demência vascular, mas algumas intervenções farmacológicas e não farmacológicas podem contribuir para aliviar os sintomas, retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida. As abordagens terapêuticas atuais são baseadas na etiologia, no perfil dos sintomas e no estágio da demência. Neste artigo apresentamos recomendações sobre os tratamentos farmacológicos e não farmacológicos da demência devida à doença de Alzheimer, comprometimento cognitivo vascular, demência frontotemporal, demência da doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy.

ABSTRACT There is currently no cure for neurodegenerative or vascular dementias, but some pharmacological and non-pharmacological interventions may contribute to alleviate symptoms, slow disease progression and improve quality of life. Current treatment approaches are based on etiology, symptom profile and stage of dementia. This manuscript presents recommendations on pharmacological and non-pharmacological treatments of dementia due to Alzheimer’s disease, vascular cognitive impairment, frontotemporal dementia, Parkinson’s disease dementia, and dementia with Lewy bodies.

RESUMO A demência da doença de Parkinson (DDP) e a demência com corpos de Lewy (DCL) representam a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa em pessoas com mais de 65 anos, ocasionando progressivo declínio cognitivo e comprometimento da qualidade de vida. O presente estudo tem como objetivo prover um consenso de especialistas sobre a DDP e DCL, baseado em revisão sistemática da literatura brasileira e revisão não-sistemática de literatura internacional. Ademais, tal estudo visa promover informação e conceder recomendações sobre abordagem diagnóstica, com foco nos níveis de atenção primária e secundária em saúde. Com base nos dados disponíveis, recomendamos que os profissionais realizem pelo menos um breve instrumento cognitivo global, como o Mini-Exame do Estado Mental, contudo de preferência optem pela Avaliação Cognitiva de Montreal e o Exame Cognitivo de Addenbrooke-Revisado. Observa-se uma carência de instrumentos validados para a avaliação precisa das habilidades funcionais em pacientes brasileiros com DDP e DCL. Além disso, mais estudos focando em biomarcadores com coortes brasileiras também são necessários.

ABSTRACT Parkinson’s disease dementia (PDD) and dementia with Lewy bodies (DLB) represent the second most common type of degenerative dementia in patients aged 65 years and older, leading to progressive cognitive dysfunction and impaired quality of life. This study aims to provide a consensus based on a systematic Brazilian literature review and a comprehensive international review concerning PDD and DLB. Moreover, we sought to report on and give recommendations about the best diagnostic approaches focusing on primary and secondary care. Based on the available data, we recommend clinicians to apply at least one brief global cognitive instrument to assess PDD, such as the Mini-Mental State Examination and preferably the Montreal Cognitive Assessment and the Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised. Validated instruments to accurately assess functional abilities in Brazilian PD patients are still incipient. Further studies should focus on biomarkers with Brazilian cohorts.

RESUMO A “demência frontotemporal” (DFT) é uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o acometimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. A DFT tem três fenótipos clínicos distintos: a variante comportamental e dois subtipos linguísticos, a saber, a afasia progressiva primária não-fluente/agramática (APP-NF/A) e a afasia progressiva primária semântica (APP-S). A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos com idade inferior a 65 anos, após a doença de Alzheimer. O presente artigo apresenta recomendações para diagnóstico da DFT no cenário brasileiro, considerando os três níveis de complexidade do sistema de saúde: atenção primária à saúde e níveis secundários. São propostos protocolos de investigação diagnóstica abrangendo testagem cognitiva, avaliação comportamental, avaliação fonoaudiológica, exames laboratoriais e de neuroimagem.

ABSTRACT “Frontotemporal dementia” (FTD) is a clinical syndrome characterized by the focal involvement of the frontal and/or temporal lobes. FTD has three clinical phenotypes: the behavioral variant and two linguistic subtypes, namely, non-fluent/agrammatic primary progressive aphasia (PPA-NF/A) and semantic PPA (PPA-S). FTD is the second most common cause of dementia in individuals under the age of 65 years. This article presents recommendations for the diagnosis of FTD in the Brazilian scenario, considering the three levels of complexity of the health system: primary health care, secondary and tertiary levels. Diagnostic guidelines are proposed, including cognitive testing, behavioral and language assessments, laboratory tests, and neuroimaging.

RESUMO Este consenso realizado pela Academia Brasileira de Neurologia (ABN) abordará de maneira prática como avaliar pacientes com queixas cognitivas e como realizar o diagnóstico clínico e etiológico das três síndromes clínicas associadas aos estágios de declínio cognitivo: declínio cognitivo subjetivo (DCS), comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. O diagnóstico de DCS é discutido pela primeira vez em consenso da ABN e as atualizações para o diagnóstico de CCL e demência são abordadas, bem como a recomendação para o uso de testes cognitivos apropriados, investigação etiológica pertinente e cuidados aos pacientes com declínio cognitivo nos diferentes níveis de atenção do Sistema Único de Saúde. Foi realizada pesquisa dos principais instrumentos de avaliação utilizados em nosso meio e na América Latina.

ABSTRACT This consensus, performed by the Brazilian Academy of Neurology (BAN) will approach practically how to evaluate patients with cognitive complaints and how to clinically and etiologically diagnose the three clinical syndromes associated with the different stages of cognitive decline: subjective cognitive decline (SCD), mild cognitive impairment (MCI), and dementia. This BAN consensus discusses SCD diagnosis for the first time, updates MCI and dementia diagnoses, recommends the adequate cognitive tests and the relevant etiological work-up and care of patients with cognitive decline at different levels of care within the Brazilian Unified Health System. We also review the main assessment instruments used in Brazil and Latin America.

RESUMO Desde a publicação das últimas recomendações para o diagnóstico e tratamento da Demência Vascular pela Academia Brasileira de Neurologia em 2011, avanços significativos ocorreram na terminologia e critérios diagnósticos. O presente manuscrito é resultado do consenso entre especialistas indicados pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia (2020-2022). O objetivo foi atualizar as recomendações práticas para a identificação, classificação e diagnóstico do Comprometimento Cognitivo Vascular (CCV). As buscas foram realizadas nas plataformas MEDLINE, Scopus, Scielo e LILACS. As recomendações buscam fornecer uma ampla revisão sobre o tema, então sintetizar as evidências para o diagnóstico do CCV não apenas para neurologistas, mas também para outros profissionais de saúde envolvidos na avaliação e nos cuidados ao paciente com CCV, considerando as diferentes realidades dos níveis de atenção à saúde (primário, secundário e terciário) no Brasil.

ABSTRACT Since the publication of the latest recommendations for the diagnosis and treatment of Vascular Dementia by the Brazilian Academy of Neurology in 2011, significant advances on the terminology and diagnostic criteria have been made. This manuscript is the result of a consensus among experts appointed by the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology (2020-2022). We aimed to update practical recommendations for the identification, classification, and diagnosis of Vascular Cognitive Impairment (VCI). Searches were performed in the MEDLINE, Scopus, Scielo, and LILACS databases. This guideline provides a comprehensive review and then synthesizes the main practical guidelines for the diagnosis of VCI not only for neurologists but also for other professionals involved in the assessment and care of patients with VCI, considering the different levels of health care (primary, secondary and tertiary) in Brazil.

RESUMO A doença de Alzheimer (DA) e outras demências neurodegenerativas têm um curso progressivo com comprometimento da cognição, capacidade funcional e comportamento. A maioria dos estudos enfocou a DA. A demência grave está associada ao aumento da idade, maior morbimortalidade e aumento dos custos de cuidados. É fundamental reconhecer que a demência grave é o período mais longo de progressão, com o paciente vivendo muitos anos nesta fase. É a fase mais heterogênea do processo, com diferentes habilidades e expectativa de vida. Esta diretriz de prática concentra-se na demência grave para melhorar o manejo e o cuidado nessa fase da demência. Como um longo período no continuum da demência, as abordagens não farmacológicas e farmacológicas devem ser consideradas. Intervenções multidisciplinares (fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição, enfermagem, entre outras) são essenciais, além de educacionais e de apoio aos cuidadores.

ABSTRACT Alzheimer’s disease (AD) and other neurodegenerative dementias have a progressive course, impairing cognition, functional capacity, and behavior. Most studies have focused on AD. Severe dementia is associated with increased age, higher morbidity-mortality, and rising costs of care. It is fundamental to recognize that severe dementia is the longest period of progression, with patients living for many years in this stage. It is the most heterogeneous phase in the process, with different abilities and life expectancies. This practice guideline focuses on severe dementia to improve management and care in this stage of dementia. As it is a long period in the continuum of dementia, clinical practice should consider non-pharmacological and pharmacological approaches. Multidisciplinary interventions (physical therapy, speech therapy, nutrition, nursing, and others) are essential, besides educational and support to caregivers.

RESUMO A esclerose múltipla (EM) é a doença desmielinizante mais comum do sistema nervoso central. A cognição não é rotineiramente avaliada nos pacientes apesar da ocorrência frequente de queixas ou disfunção cognitivas. Objetivo: Comparar o perfil de pacientes com EM com controles pareados por idade, sexo e escolaridade e investigar a potencial influência de parâmetros clínicos na cognição. Métodos: Trinta e cinco pacientes com EM (idade média±desvio padrão [DP] 37,9 anos±11,44, H/M: 12/23) e 33 controles saudáveis (idade média±DP 38,8 anos±12,6, H/M: 12/21) foram incluídos neste estudo. Todos os participantes passaram por avaliação clínica estruturada e por testagem cognitiva com os seguintes instrumentos: Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT), Symbol Digit Modalities Test (SDMT), Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), Digit Span e testes de fluências verbais (letras F, A e S e categoria-animais). A psicopatologia foi investigada com a Mini International Neuropsychiatric Interview e com o Beck Depression Inventory (BDI). A Expanded Disability Status Scale (EDSS) foi aplicada nos pacientes. Resultados: Pacientes tiveram desempenho pior que os controles na maioria dos testes — 70% deles tiveram déficit cognitivo. A função cognitiva mais frequentemente afetada foi memória episódica (45,7%), seguida por fluência verbal (42,8%) e velocidade de processamento (22,8%). A pontuação no SDMT correlacionou-se inversamente com a gravidade da doença, medida pela EDSS. A depressão não influenciou o desempenho cognitivo nesta série de pacientes. Conclusões: Declínio cognitivo é comum em pacientes com EM. Enquanto o déficit motor se associou com a velocidade de processamento, a depressão não influenciou o desempenho cognitivo.

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) is the most common demyelinating disease of the central nervous system. Cognition is not routinely assessed in patients with MS though they frequently have cognitive complaints or dysfunction. Objective: The aim of this study was to compare the cognitive status of patients with MS with age, sex, and schooling matched controls and to evaluate the potential influence of clinical parameters on cognition. Methods: A total of 35 patients with MS (mean±SD age 37.9 years±11.44, M/F: 12/23) and 33 healthy controls (mean±SD age 38.8 years±12.6, M/F: 12/21) were enrolled in this study. All subjects underwent a structured clinical assessment and the cognitive tools are as follows: Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT), Symbol Digit Modalities Test (SDMT), Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), Digit Span, and Verbal Fluency Tests (letters F, A, and S and animal category). Psychopathology was assessed with the Mini International Neuropsychiatric Interview and the Beck Depression Inventory (BDI). The Expanded Disability Status Scale (EDSS) was used for patients. Results: Patients performed worse than controls in almost all tests, with approximately 70% of patients presenting cognitive impairment. The most affected cognitive domain was episodic memory (45.7%), followed by verbal fluency (42.8%) and information processing speed (22.8%). SDMT was inversely correlated with disease severity, as assessed by the EDSS. Depression did not influence cognitive performance in this cohort. Conclusions: Cognitive dysfunction is common among patients with MS. While motor impairment was associated with information processing speed, depression did not influence cognitive performance.

RESUMO Este artigo apresenta o consenso realizado pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia sobre os critérios diagnósticos da Doença de Alzheimer (DA) no Brasil. Foi realizada uma revisão da literatura e dos critérios clínicos e de pesquisa para DA, sendo propostos protocolos para o diagnóstico de DA em níveis de atenção primária, secundária e terciária. Dentro deste cenário clínico, são apresentados os critérios diagnósticos para DA típica e atípica, além de instrumentos de avaliação clínica, cognitiva e funcional; bem como propedêutica complementar com exames laboratoriais e de neuroimagem. A utilização de biomarcadores é também apresentada, tanto para o diagnóstico clínico em situações específicas quanto para pesquisa. (DA Brasil primária terciária atípica clínica funcional neuroimagem apresentada

ABSTRACT This paper presents the consensus of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging from the Brazilian Academy of Neurology on the diagnostic criteria for Alzheimer’s disease (AD) in Brazil. The authors conducted a literature review regarding clinical and research criteria for AD diagnosis and proposed protocols for use at primary, secondary, and tertiary care levels. Within this clinical scenario, the diagnostic criteria for typical and atypical AD are presented as well as clinical, cognitive, and functional assessment tools and complementary propaedeutics with laboratory and neuroimaging tests. The use of biomarkers is also discussed for both clinical diagnosis (in specific conditions) and research. Alzheimers Alzheimer s (AD Brazil primary secondary levels scenario cognitive tests conditions

RESUMO Antecedentes: Devido às alterações comportamentais precoces e proeminentes que caracterizam a variante comportamental da demência frontotemporal (DFTvc), os pacientes são mais propensos a procurar atendimento psiquiátrico e muitas vezes são diagnosticados inicialmente com um transtorno psiquiátrico primário (TPP). Diferenciar essas condições é fundamental, devido aos desfechos significativamente diferentes, diferenças no manejo dos pacientes, no aconselhamento familiar e na educação dos cuidadores. Objetivo: Propor um guia prático para o diagnóstico diferencial entre DFTvc e TPP. Métodos: Revisão não sistemática dos manuscritos publicados na área, incluindo algumas investigações anteriores de nosso próprio grupo e trabalhos com os quais colaboramos. Os principais achados e propostas foram sintetizados para auxiliarem a prática neurológica. Resultados: A literatura revisada sugere que a história clínica abrangente, avaliação cognitiva breve e avaliação neuropsicológica, exame neurológico detalhado com especial atenção às alterações motoras relacionadas à DFTvc, exames de neuroimagem estrutural e funcional, investigação genética em casos selecionados e o atendimento por equipe multidisciplinar, incluindo um neurologista e um psiquiatra com experiência em DFTvc, são bastante úteis na diferenciação dessas condições. Conclusões: Embora o clínico possa enfrentar grande dificuldade para diferenciar DFTvc e TPP, o uso de ferramentas apropriadas de forma sistemática e a disponibilidade de uma equipe multidisciplinar bem treinada podem aumentar significativamente a acurácia diagnóstica.

ABSTRACT Background: Due to the early and prominent behavioral changes which characterize behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD), patients are more likely to seek psychiatric help and are often initially diagnosed with a primary psychiatric disorder (PPD). Differentiating these conditions is critical because of the dramatically different outcomes, differences in patient management, family counseling and caregiver education. Objective: To propose a practical guide to distinguish between bvFTD and PDD. Methods: We conducted a non-systematic review of the published manuscripts in the field, including some previous investigations from our own group and work on which we have collaborated, and summarized the main findings and proposals that may be useful for neurological practice. Results: The reviewed literature suggests that a comprehensive clinical history, brief cognitive and neuropsychological evaluations, detailed neurological examination with special attention to motor alterations related to bvFTD, structural and functional neuroimaging evaluation, genetic investigation in selected cases, and assistance from a multidisciplinary team, including a neurologist and a psychiatrist with expertise in bvFTD, are very helpful in differentiating these conditions. Conclusions: Although the clinician may commonly face great difficulty in differentiating between bvFTD and PPD, the use of appropriate tools in a systematic way and the availability of a well-trained multidisciplinary group can significantly increase diagnostic accuracy.

RESUMO Antecedentes: O traumatismo cranioencefálico (TCE) representa, mundialmente, um problema sério de saúde pública. Apesar de o TCE ser prevalente em países em desenvolvimento, estudos epidemiológicos permanecem escassos. Objetivo: Investigar as características sociodemográficas e clínicas de pacientes acometidos por TCE no Hospital João XXIII - centro de referência em trauma situado em Belo Horizonte, Brasil - e revisar sistematicamente toda a literatura disponível sobre o TCE no Brasil. Métodos: Os dados clínicos e sociodemográficos foram coletados apenas para o mês de julho, 2016, por meio de prontuários eletrônicos. A literatura sobre a epidemiologia do TCE no Brasil foi sistematicamente revisada usando descritores Medical Subject Headings (MeSH)/Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) nos bancos de dados PubMed e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (Lilacs). Resultados: Os pacientes acometidos por TCE eram em sua maioria homens com menos de 60 anos. O TCE leve foi a gravidade mais prevalente entre os casos. O TCE foi causado principalmente por quedas. Escores menores que 12 na escala de Coma de Glasgow mais alterações de neuroimagem em tomografia computadorizada e a presença de qualquer comorbidade médica estão significativamente associados à maior estadia hospitalar. Estudos brasileiros demonstraram que o TCE acomete principalmente homens e adultos jovens. Além disso, o TCE leve foi a gravidade mais comum reportada, e os mecanismos de TCE mais comuns foram acidentes automobilísticos e quedas. Conclusões: O perfil de pacientes acometidos por TCE no centro de referência em questão reflete os dados de outros estudos brasileiros.

ABSTRACT Background: Traumatic brain injury (TBI) is a serious public health problem worldwide. Although TBI is common in developing countries, there are few epidemiological studies. Objective: To investigate the sociodemographic and clinical features of patients with TBI at the Hospital João XXIII, a public reference center for trauma in Belo Horizonte, Brazil, and to systematically review the available literature on TBI in Brazil. Methods: Clinical and sociodemographic data were collected from electronic medical records for the entire month of July 2016. The literature on epidemiology of TBI in Brazil was systematically reviewed using MeSH/DeCS descriptors in the PubMed and Lilacs databases. Results: Most patients admitted with TBI were male and under 60 years of age. Mild TBI was the most prevalent form and the most common cause of TBI was falls. A Glasgow Coma Scale score below 12, neuroimaging changes on computer tomography, and presence of any medical conditions were significantly associated with longer hospital stay. Brazilian studies showed that TBI affected mainly men and young adults. In addition, mild TBI was the most common TBI severity reported and the most common causes were motor vehicle accidents and falls. Conclusions: Overall, the profile of TBI in this center reflects the data from other Brazilian studies.

RESUMO Antecedentes: Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença do neurônio motor que resulta em um aumento progressivo das disfunções, limitações e restrições ao longo do tempo, o que pode afetar a qualidade de vida (QV). Ampliar o conhecimento sobre QV e os possíveis fatores associados permitirá o desenvolvimento de ações que garantam maior bem-estar. Objetivo: Avaliar a QV na ELA e verificar a associação com aspectos demográficos, funcionais e clínicos. Métodos: Participaram 45 indivíduos com ELA (5,4 ± 11,1 anos). Foram avaliados aspectos demográficos, clínicos, funcionais (ALS Functional Ranting Scale-Revised / ALSFRS-R), QV (ALS Assessment Questionnaire/ ALSAQ-40, respectivamente) e fadiga (Escala de gravidade da fadiga). Uma análise descritiva, correlação e regressão linear múltipla foram realizadas no programa estatístico SPSS. Resultados: Escore do ALSAQ-40 foi de 279,0 ± 118,3 para a população de ELA avaliada. Verificou-se pior QV significativa em mulheres (p=0,001), incapacidade de andar (p=0,014), dor (p=1,021) e com gravidade da doença (p≤0,002). QV correlacionou-se fortemente com ALSFRS-R (r =-0,82) e de moderada a fraca com mobilidade [virar na cama (r =-0,62), locomoção (r =-0,33) e sentar-se em pé (r=-0,40)], força (r=-0,49), fadiga (r=0,35) e dor (r=-0,32) (p<0,03). A análise de regressão encontrou ALSFRS-R (β=-0,76; p=0,00) e Fadiga (β=0,20; p=0,04) como preditores de QV. Conclusões: QV estava pior nas mulheres, em idosos, estágios de maior gravidade da ELA, na disfunção de mobilidade, no baixo desempenho e na dor. A funcionalidade e a fadiga na ELA são preditores de QV.

ABSTRACT Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a motor neuron disease that results in a progressive increase in dysfunctions, limitations and restrictions over time, which can impact on quality of life (QoL). Therefore, expanding knowledge on QoL and possible factors associated with ALS can enable the development of actions to ensure greater wellbeing for the population. Objective: To investigate QoL in ALS and determine associations with demographic, functional and clinical aspects. Methods: Forty-five individuals with ALS (56.4±11.1 years) participated in the study. Demographic, clinical and functional aspects were investigated. Functioning and QoL were assessed using disease-specific tools (ALS Functional Ranting Scale-Revised/ALSFRS-R and ALS Assessment Questionnaire/ALSAQ-40). Fatigue was assessed using the Fatigue Severity Scale. Descriptive, correlation and stepwise multiple linear regression analyses were performed with the aid of the SPSS. Results: The mean ALSAQ-40 score was 279.0±118.3. QoL was significantly worse among women (p=0.001) and poor QoL was associated with the inability to walk (p=0.014), pain (p=0.021) and disease severity (p≤0.002). QoL was strongly correlated with the ALSFRS-R score (r=-0.82). Moderate to weak correlations were found for mobility [turning in bed (r=-0.62), locomotion (r=-0.33) and sit to stand (r=-0.40)], strength (r=-0.49), fatigue (r=0.35) and pain (r=-0.32) (p<0.03). The regression analysis revealed that the ALSFRS-R score (β=-0.76; p=0.00) and fatigue (β=0.20; p=0.04) were predictors of QoL. Conclusions: QoL was worse in women, older people, severe stages of ALS, patients with impaired mobility, those with a poorer physical performance and those who reported pain. Functional status and fatigue are predictors of QoL in ALS.