RESUMO A neurocisticercose (NCC) é um importante problema endêmico de saúde pública em algumas áreas do mundo, sendo epilepsia sua manifestação clínica mais comum. Múltiplas lesões intracranianas, geralmente com calcificações visualizadas em tomografia computorizada de crânio, são interpretadas como um dos critérios diagnósticos na fase crônica da doença. A ressonância magnética é o melhor teste de imagem para identificar a doença em diferentes estágios de sua forma cística mas apresenta limitações para demonstrar lesões calcificadas. Malformações cavernosas cerebrais, ou cavernomas, são malformações vasculares comuns ao sistema nervoso e epilepsia é também a sua forma mais frequente de apresentação. Na sua forma familiar cavernomas apresentam-se tipicamente com múltiplas lesões encefálicas e, frequentemente, com focos de calcificações na TC. Em alguns países, e determinadas regiões geográficas, onde neurocisticercose é endêmica, a neuroimagem mais usada para diagnóstico é a TC de crânio. Nesse contexto torna-se importante estabelecer bases para o diagnóstico diferencial entre as duas doenças, devido às diferentes formas de acompanhamento e tratamento adequado.

ABSTRACT Neurocysticercosis (NCC) is an endemic disease and important public health problem in some areas of the World and epilepsy is the most common neurological manifestation. Multiple intracranial lesions, commonly calcified, are seen on cranial computed tomography (CT) in the chronic phase of the disease and considered one of the diagnostic criteria of the diagnosis. Magnetic resonance imaging (MRI) is the test that better depicts the different stages of the intracranial cysts but does not show clearly calcified lesions. Cerebral cavernous malformations (CCM), also known as cerebral cavernomas, are frequent vascular malformations of the brain, better demonstrated by MRI and have also epilepsy as the main form of clinical presentation. When occurring in the familial form, cerebral cavernomas typically present with multiple lesions throughout the brain and, very often, with foci of calcifications in the lesions when submitted to the CT imaging. In the countries, and geographic areas, where NCC is established as an endemic health problem and neuroimaging screening is done by CT scan, it will be important to consider the differential diagnosis between the two diseases due to the differences in adequate management.

OBJETIVOS: A apresentação de malformação cavernosa cerebral (CCM) através de múltiplas lesões cerebrais é a marca da forma familiar da doença. Os autores descrevem o Projeto Malformação Cavernosa Cerebral Familiar, em andamento no Rio de Janeiro, demonstrando o perfil genético e o padrão atual de achados neurorradiológicos dessa população específica e uma revisão das recomendações atuais para o manuseio e tratamento dos portadores dessa forma da doença versus os pacientes com malformação cavernosa cerebral esporádica. MÉTODO: Quatro familias de nossa coorte de 9 familias foram completamente mapeadas geneticamente e demonstraram padrão mutacional sempre ligado ao gene CCM1. O paradigma de neurimagens dessa população foi mudado para a seqüência de susceptibility weighting MR phase imaging (SWI) em substituição à seqüência T2*gradient-echo (GRE). RESULTADOS: Apenas 2 casos indices foram submetidos à ressecção cirúrgica. Não houve intervenção cirúrgica em nenhum outro parente de toda a coorte de 9 familias no período de sete anos de acompanhamento. O sequenciamento genético em busca do perfil mutacional foi completado em 4 familias demonstrando o acometimento do gene CCM1 em todas. O manuseio e tratamento de nossa população de malformação cavernosa cerebral familiar está de acordo com a revisão feita sobre recomendações da literatura. CONCLUSÃO: O Projeto Malformação Cavernosa Cerebral Familiar detectou mutações do gene CCM1 nas primeiras quatro famílias estudadas. Os portadores dessa forma de malformação cavernosa cerebral da doença devem ser considerados à parte na rotina de avaliação e tratamento em relação à forma esporádica da doença. As recomendações foram buscadas na literature para nortear o manuseio dessa população específica.

OBJECTIVE: Multiple cerebral cavernous malformation (CCM) is the hallmark of familial presentation of cavernous malformation in the brain. We describe an ongoing Familial Cerebral Cavernous Malformation Project in the Rio de Janeiro state showing genetic profile and the pattern of emergent neuroimaging findings of this particular population besides a review of the updated recommendations for management of familial CCM versus patients harboring sporadic lesions. METHOD: Four families of our cohort of 9 families were genetically mapped showing mutational profile linked to CCM1. The neuroimaging paradigm was shifted from T2*gradient-echo (GRE) sequence to susceptibility weighting MR phase imaging (SWI). RESULTS: Only two index cases were subjected to surgery. There was no surgical intervention in any of the kindreds of our entire cohort of 9 families of our Neurovascular Program within seven years of follow-up. The genetic sequencing for mutacional profile in four of these families has demonstrated only CCM1 gene affected. Our management of the familial CCM is according to the review of the literature recommendations. CONCLUSIONS: The Project of Familial Cerebral Cavernous Malformations of Rio de Janeiro detected mutations of the gene CCM1 in the first four families studied. Familial cavernous malformation are to be settled apart from the more common sporadic lesion. A set of recommendations was searched for in the literature in order to deal with these specific patients and kindreds.

No tratamento de aneurismas paraclinoideos complexos e cavernosos gigantes, a preservação da patência vascular nem sempre é possível, e a oclusão terapêutica da carótida ainda é uma opção importante no seu manejo. Uma avaliação pré-operatória completa da reserva circulatória carotídea, incluindo o uso do teste de oclusão temporária por balão associado à tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) podem ser de grande utilidade para definir a opção terapêutica a ser adotada. Nós apresentamos uma série de quinze pacientes com dezesseis aneurismas complexos ou gigantes do segmento oftálmico e cavernoso da artéria carótida, que foram tratados de acordo com determinado protocolo de investigação pré-operatória. Anastomose com enxerto de veia safena entre a carótida extra e intracraniana foi reservada para os casos em que a oclusão carotídea estaria associada a um alto risco de complicações isquêmicas e foi realizado em três pacientes. Apesar das dificuldades em lidar com aneurismas complexos como os aqui relatados, é possível obter um bom resultado clínico nestes pacientes com o paradigma desenhado.

In the treatment of complex paraclinoidal and giant cavernous aneurysms, preservation of the patency of the internal carotid artery (ICA) is not always possible, and therapeutic occlusion of the carotid is still an important option for their management. A complete preoperative evaluation of the carotid reserve circulation, including the use of temporary balloon occlusion test and single photon emission computerized tomography (SPECT) should be included in the current paradigms of paraclinoidal and intracavernous aneurysms management. We present a series of fifteen patients with sixteen giant or complex carotid cavernous or ophthalmic aneurysms that were treated following a protocol for our preoperative decision-making analysis. Extracranial to intracranial saphenous vein bypass was reserved to the cases where carotid occlusion would be associated with high risk of ischemic complications and was performed in three patients. Besides the difficulties in dealing with those complex aneurysms, good clinical outcome was possible in our experience with the designed paradigm.

INTRODUÇÃO: Mais de 90% dos resultados citológicos per-operatórios neurocirúrgicos correlacionam-se com o histopatológico. Porém, a sua real necessidade é por vezes questionada. OBJETIVO: Avaliar a necessidade do exame per-operatório tendo-se em vista a conduta neurocirúrgica imediata. MATERIAL E MÉTODOS: Revimos 130 casos de exames per-operatórios solicitados de um total de 293 procedimentos cirúrgicos para tratamento de lesões expansivas do sistema nervoso central (SNC), extra ou intra-axiais, sendo 46 biópsias estereotáxicas e 84 cirurgias abertas, realizados de 1998 a 2001. Foram realizados esfregaços, o diagnóstico foi comparado com o histopatológico, e os neurocirurgiões, questionados sobre a implicação do resultado do exame na conduta, caso a caso. RESULTADOS: O exame per-operatório foi solicitado em 44,4% do total de cirurgias, tendo sido considerado relevante para a conduta em 84% destes casos ou, nas biópsias, para avaliar a representatividade do material, o que corresponde a 37,2% do total de cirurgias realizadas no período. Excluindo-se as biópsias estereotáxicas, com indicação inquestionável, o exame foi necessário em 75%, sendo considerado desnecessário, sobretudo nas lesões extra-axiais, em geral solicitado por curiosidade do cirurgião. CONCLUSÃO: Apesar de ser um exame com acurácia demonstrada, a realização de exames per-operatórios sem utilidade para a conduta neurocirúrgica pode vir a sobrecarregar patologistas em tarefas desnecessárias. Nossos resultados demonstraram que o exame foi necessário na grande maioria dos casos, mesmo após a exclusão das biópsias estereotáxicas, sobretudo nas lesões intra-axiais, auxiliando na avaliação da demanda desses exames, por vezes excessiva, apesar de útil para treinamento e ensino.

BACKGROUND: More than 90% of neurosurgical per-operative cytological results have a good correlation with histopathology. However, its real necessity is sometimes questioned. OBJECTIVE: Evaluate the necessity of per-operatory exam regarding immediate neurosurgical procedure. MATERIAL AND METHODS: We reviewed 130 per-operative exams requested out of 293 surgical procedures for expansive extra or intra-axial CNS lesions, 46 stereotactic biopsies and 84 open surgeries, performed from 1998 to 2001. Smears were prepared, the results compared to the histopathological data and then the neurosurgeons were argued about its necessity and influence upon the surgical procedure, case by case. RESULTS: The per-operative exam was requested in 44.4% of the total number of surgeries performed, 84% of which were relevant for the procedure, or, in biopsies, to evaluate sample representativeness, corresponding to 37.2% of the total number of surgeries performed in that period. Once stereotactic biopsies were excluded, considering that in such cases the per-operative exam is unquestionable, the previous value dropped to 75%; the per-operative smear was considered unnecessary mainly in extra-axial lesions, usually required because of neurosurgeons' curiosity. CONCLUSION: Despite its well-known accuracy, per-operative exams performed without a real necessity for the surgical procedure could overcharge pathologists unnecessarily. Our results have shown that the exam was useful in the great majority of cases, even excluding stereotactic biopsies; they also help us evaluate the demand for per-operative exams, sometimes excessive, although important for practicing and teaching purposes.

Relatamos um caso de manuseio com "stent" recoberto por pseudoaneurisma do segmento cavernoso da artéria carótida interna. A paciente de 36 anos, tinha história de cirurgia trans-esfenoidal para macroadenoma de hipófise e desenvolvimento de falso aneurisma na região cavernosa da ACI, foi estudado com protocolo para avaliação de reserva circulatória carotídea com teste de oclusão por balão e estudo de fluxo sanguíneo cerebral com tomografia computorizada de emissão de fóton único (SPECT). Instalação de "stent" recoberto no segmento lesado isolou o aneurisma da circulação, com manutenção do fluxo carotídeo. Angio-tomografia helicoidal e angiografia digital por subtração demonstraram a reconstrução carotídea sem estenose local. Em conclusão, reconstrução carotídea com "stent" recoberto é possível na estratégia para manuseio de pseudo-aneurisma com potencial para prevenção da morbidade do sacrifício terapêutico carotídeo.

We report on a case of endovascular management of pseudoaneurysm of the cavernous segment of the internal carotid artery with covered stent reconstruction. A 36 years-old woman with a history of previous transsphenoidal approach for pituitary macroadenoma and false aneurysma formation was studied in a protocol that included balloon test occlusion and cerebral blood flow evaluation. An endovascular covered stent deployment in the area of the carotid laceration was performed with isolation of the aneurysm from the circulation and maintenance of the carotid flow. Helical angio-CT and cerebral digital subtraction angiography showed the carotid preservation without stenosis in the stented area. In conclusion, endovascular stent reconstruction for post-transsphenoidal carotid artery laceration and false aneurysm is demonstrated as useful technical adjunct in the management strategy and with the potential for carotid sacrifice morbidity avoidance.

Diversos fatores têm sido associados ao desenvolvimento de edema peritumoral nos meningiomas. Foram estudados os aspectos radiológicos e anátomo-patológicos de 51 meningiomas intracranianos operados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF). Dois terços dos meningiomas apresentavam edema perilesional. O tamanho dos meningiomas correlacionou-se com a presença de edema, sendo mais frequente nos meningiomas grandes (>4cm). A localização parece, também, influenciar no desenvolvimento do edema peritumoral, sendo mais acentuado nos meningiomas da asa do esfenóide e incomum nos meningiomas do tubérculo selar. Os subtipos histológicos de meningioma não se correlacionaram com a intensidade do edema peritumoral. Dos diversos mediadores químicos descritos na literatura recente relacionados ao desenvolvimento de edema peritumoral em tumores intracranianos, destaca-se o fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF). A expressão nos meningiomas do VEGF e de seu receptor flk-1 foi estudada com técnica imuno-histoquímica, demonstrando a sua expressão nas células tumorais.

Many factors have been associated to the development of peritumoral edema in meningiomas. We studied the radiological and pathological features of 51 intracranial meningiomas surgically treated in the University Hospital of the Federal University of Rio de Janeiro. Two thirds of the meningiomas in our series had peritumoral edema. The size of the meningioma was probably related to the development of edema. Peritumoral edema was found frequently in the large meningiomas. The location of the meningioma was also associated with the frequency of peritumoral edema. Sphenoid wing meningiomas had significantly more peritumoral edema. In contrast, tuberculum sellae meningiomas were almost never associated with cerebral edema. There is growing evidence in the literature that vascular endothelial growth factor (VEGF) is a key factor in the pathogenesis of peritumoral edema. We studied by immunohistochemical techniques the expression of VEGF and its receptor flk-1 in meningiomas.

Aneurismas situados junto à artéria carótida intracraniana proximal (entre seio cavernoso e artéria comunicante posterior) e ao nível do complexo comunicante anterior podem apresentar dificuldades técnicas relacionadas ao acesso apropriado sem retração cerebral excessiva. Em uma série de 15 pacientes os autores mostram o uso do acesso crânio-orbital, utilizado inicialmente para abordagem a tumores da base do crânio, para esses subgrupos de aneurismas. Discutem suas vantagens em minimizar retração, melhor orientação anatômica, evitar ressecção de tecido neural e facilitar remoção óssea. Não foi identificada qualquer complicação devida ao acesso descrito.

Aneurysms arising at the proximal intracranial carotid artery (between cavernous sinus and posterior communicating artery) and at the anterior communicating complex may present with technical difficulties regarding appropriate access without excessive brain retraction. In a series of 15 patients the authors show the use of the cranio-orbital approach, formerly designed in the access of skull base tumors, for these subgroups of aneurysms. They discuss the advantages of a basal avenue in minimizing brain retraction, better anatomical orientation, obviation of tissue ressection and easier extra-dural bone removal. It was not identified any complication due to the described approach.