OBJETIVOS: Descrever a apresentação clínica da histiocitose das células de Langerhans e comparar sua evolução de acordo com a idade, estadiamento e resposta ao tratamento. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos dados referentes a 33 crianças com histiocitose das células de Langerhans acompanhadas no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1988 a 2004. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 2 meses a 16 anos (mediana: 2,5 anos). Dezessete crianças eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 21 dias a 16,2 anos (mediana: 3,4 anos). As manifestações clínicas mais comuns ao diagnóstico foram lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões cutâneas. A sobrevida global para todo o grupo foi de 86,1% aos 16 anos (IC95% 66,6-94,6). Os óbitos ocorreram em pacientes com doença multissistêmica e disfunção orgânica ao diagnóstico. Os pacientes que apresentaram resposta "melhor" à sexta semana de tratamento apresentaram uma probabilidade estimada de sobrevida global significativamente maior em relação aos que apresentaram progressão da doença. A sobrevida global foi significativamente maior para os pacientes com doença em um único sistema. A probabilidade de sobrevida livre de eventos para todo o grupo foi de 30,9% aos 16 anos (IC95% 15,6-47,5), sendo significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema. A idade não se associou com a sobrevida livre de eventos. A seqüela mais comum foi o diabetes insipidus. Não foram observados casos de neoplasias secundárias. CONCLUSÃO: A histiocitose das células de Langerhans apresenta uma grande variedade de manifestações clínicas, com alta taxa de recidivas e baixa taxa de mortalidade.

OBJECTIVES: To describe the clinical course of Langerhans cell histiocytosis and to compare its outcome according to age, staging of the disease and treatment response. METHODS: Retrospective analysis of data on 33 children with Langerhans cell histiocytosis followed at Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, between 1988 and 2004. RESULTS: Age at diagnosis ranged from 2 months to 16 years (median: 2.5 years). Seventeen children were male. The follow-up period varied from 21 days to 16.2 years (median: 3.4 years). The most common clinical manifestations at diagnosis were osteolytic lesions, enlarged lymph nodes and skin lesions. The overall survival rate for the whole group was 86.1% at 16 years (95%CI 66.6-94.6%). Deaths occurred in patients with multisystem disease and organ dysfunction at diagnosis. Those patients who had a "better" response to treatment in the sixth week were likely to have a significantly higher overall survival rate than those who showed disease progression. Overall survival rate was significantly higher for patients with single-system disease. The disease-free survival rate for the whole group was 30.9% at 16 years (95%CI 15.6-47.5%), and was significantly higher for those with single-system disease. Age groups were not associated with different disease-free survival rates. Diabetes insipidus was the most common sequela. No cases of secondary neoplasms were observed. CONCLUSION: The clinical manifestations of Langerhans cell histiocytosis vary widely, with a high relapse rate and low mortality rate.

FUNDAMENTOS - O vitiligo atinge de 0,5 a 4% da população mundial, e 25% dos casos se iniciam antes dos 10 anos. Embora prevalente, estudos epidemiológicos de vitiligo na infância são raros na literatura brasileira. OBJETIVO - Avaliar características clínicas e epidemiológicas do vitiligo na infância. MÉTODO - Realizado estudo descritivo em 73 crianças com vitiligo, atendidas no Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Variáveis como sexo, idades ao início da doença e tratamento, superfície corporal acometida, forma clínica, localização, associação com doenças auto-imunes, história familiar de vitiligo e tratamento inicial foram avaliadas. A análise estatística foi realizada usando freqüências simples e comparação de médias pela análise de variância. RESULTADOS - 60,3% dos pacientes eram do sexo feminino. A média de idade ao início da doença foi 5,7, e a do início do tratamento, sete anos. A superfície corporal acometida foi inferior a 1% em 71,8%, e a forma localizada foi detectada em 76,7% dos casos. A localização mais comum foi o segmento cefálico. O vitiligo em familiares foi observado em 30,1% dos casos. O hipotireoidismo foi detectado em um paciente, e 11% deles relataram a presença de doença auto-imune em familiares. O corticóide tópico foi o tratamento inicial na maioria dos pacientes. CONCLUSÕES - Os achados deste estudo ambulatorial são basicamente semelhantes aos encontrados em estudos realizados em outros países.

BACKGROUND: vitiligo affects 0.5 to 4% of the world population. Twenty-five per cent of cases have their onset before the age of 10 years. Although the condition is prevalent in childhood, there are few epidemiological reports in children in the Brazilian literature. OBJECTIVE: to evaluate clinical and epidemiologic characteristics of vitiligo in childhood. METHODS: a descriptive study was performed in 73 children with vitiligo seen at the Pediatric Dermatology Outpatient Clinics of the Hospital das Clinicas- Universage Federal de Minas Gerais. The variables sex, age of onset of disease and treatment, affected body surface area, clinical type, site, autoimmune disease association, family history of vitiligo and initial treatment were evaluated. The statistical analysis was performed using simple frequency and means were compared through analysis of variance. RESULTS: Females accounted for 60.3% of the sample. The mean age at onset of disease was 5.7 years and the mean age at onset of treatment was 7 years. The body surface area affected was smaller than 1% in 71.8% and the localized type was detected in 76.7%. The most common site affected was the head. Family history of vitiligo was observed in 30.1% of patients. Hypothyroidism was found in one patient and 11% reported autoimmune diseases in their families. The initial treatment was topical steroids in the majority of patients. CONCLUSIONS: the findings of vitiligo in childhood in this study are basically similar to those reported in other countries.

A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.

Dyskeratosis congenita is an inherited disease characterised by the triad of abnormal skin pigmentation, nail dystrophy and mucosal leukoplakia. Non-cutaneous abnormalities (dental, gastrointestinal, genitourinary, neurological, ophthalmic, pulmonary and skeletal) have also been reported. Bone marrow failure is the main cause of early mortality, with an additional predisposition to malignancy. Men are more affected than women and X-linked recessive, autosomal dominant and autosomal recessive forms of the disease are recognised. We report a case of a male child who presented the classic triad of lesions, without familial cases. A review of the literature is also made, emphasizing the importance of a multidisciplinary approach, which is fundamental for an early diagnosis of the complications.