Sporadic amyotrophic lateral sclerosis (sALS) is considered a multifactorial disease with genetic and environmental factors causing motor neuron degeneration. OBJECTIVE: To describe the epidemiological and occupational characteristics of patients with sALS who attended the Ramos Mejía Hospital at Buenos Aires, Argentina. METHOD: We analyzed the medical records of sALS patients diagnosed between 2001 and 2008. All occupations were coded according to the International Standard Classification of Occupation (ISCO). RESULTS: 187 patients were assessed, 38.5% were women and 61.5% men. Mean age at diagnosis was 55 years. 16% of them came from rural areas; 68% of the studied population had no health insurance. 40% were employed in elementary occupations, 19 were technicians and 8 handicraftsmen. CONCLUSION: The most represented profession was elementary occupation. A large proportion of patients came from rural areas, which might suggest an increased risk of environmental exposure to an unknown agent in those regions.

La esclerosis lateral amiotrófica esporádica (ELAe) es considerada una enfermedad multifactorial. OBJETIVO: Describir las características epidemiológicas y laborales de un grupo de pacientes con ELAe que fueron evaluados en el Hospital Ramos Mejía de Buenos Aires, Argentina. MÉTODO: Se analizaron los registros médicos de pacientes con ELAe diagnosticados entre 2001 y 2008. Las ocupaciones fueron codificadas de acuerdo a la Clasificación Internacional de Ocupaciones (ISCO). RESULTADOS: 187 pacientes fueron evaluados, 38,5% mujeres y 61,5% hombres. Edad media al diagnóstico 55 años. 16% procedían de zonas rurales, 68% no tenía seguro de salud. 40% se encontraba empleado en ocupaciones elementales, 19% eran técnicos , 8% artesanos y 7% operadores de maquinas. CONCLUSIÓN: La profesión más representada fue la de ocupación elemental. Una gran proporción de los pacientes provenían de zonas rurales, lo que podría sugerir un mayor riesgo de exposición ambiental a un agente desconocido en esas regiones.

This article briefly describes the already known clinical features and pathogenic mechanisms underlying sporadic amyotrophic lateral sclerosis, namely excitoxicity, oxidative stress, protein damage, inflammation, genetic abnormalities and neuronal death. Thereafter, it puts forward the hypothesis that astrocytes may be the cells which serve as targets for the harmful action of a still unknown environmental agent, while neuronal death may be a secondary event following the initial insult to glial cells. The article also suggests that an emergent virus or a misfolded infectious protein might be potential candidates to accomplish this task.

El artículo presente describe, brevemente, las características clínicas y los mecanismos patogénicos de la esclerosis lateral amiotrófica esporádica, tales como la excitotoxicidad, el stress oxidativo, el daño proteico, la inflamación, las anormalidades genéticas y la muerte neuronal. Luego de ello, sugiere la posibilidad hipotética de que los astrocitos podrían ser el blanco primario de la acción de una agente ambiental, externo, aún desconocido, y que la muerte neuronal aconteciera secundariamente a ese daño astrocitario inicial. El artículo concluye discutiendo la posibilidad de que un virus ambiental o endógeno o una proteína mal plegada, que adquiriera características de infectividad, puedan ser la causa de la enfermedad.

AIM: To investigate whether the cerebellum could participate in social cognition (SC). METHOD: General neuropsychological tests, executive tests (EF), social cognition tests, which assess the ability to infer other peoples’ mental states, and the Beck Depression Inventory were given to 10 non-demented patients with isolated cerebellar degenerative disease, and to 10 healthy controls matched for sex, age, and years of education. ANOVA and correlation coefficients were employed for the statistical analysis. RESULTS: Patients within the cerebellar group were significantly impaired (p?0.05) in EF test [Wisconsin Card Sorting Test (WSCT)] and belief questions (BQ) from Theory of Mind (ToM) tests. Performance in control questions (CQ) from ToM tests was similar for both groups. Lower scores in BQ correlated with a lower conceptual ability, the severity of apathy (NPI) and static ataxia. CQ correlated with measures of attention and free recall. CONCLUSION: The cerebellum may contribute in the control of social behavior through the processing of multimodal data, motor, cognitive and emotional.

OBJETIVO: Investigar la hipótesis según la cual, el cerebelo podría participar en las alteraciones de la cognición social (CS). MÉTODO: Se administraron tests neuropsicológicos generales, de función ejecutiva (FE), de CS que evaluaban la capacidad de inferir el estado mental de otras personas y la escala de Depresión de Beck a 10 pacientes adultos con enfermedad cerebelosa adquirida aislada (GEC) y a 10 controles (GCO) apareados por edad, sexo y educación. Se analizaron los datos mediante ANOVA y correlación. RESULTADOS: El GEC obtuvo puntajes significativamente menores (p?0,05) que el grupo GCO en tareas de FE (Test de Wisconsin) y preguntas de creencia (PCr) de Teoría de la Mente (ToM). El rendimiento en las preguntas de control (PCo) de ToM fue similar en ambos grupos. El menor rendimiento en las PCr correlacionó significativamente con una menor habilidad conceptual, la severidad de la apatía (NPI) y de la ataxia estática. Las PCo correlacionaron con medidas de atención y de recuerdo diferido libre. CONCLUSÍON: El cerebelo contribuiría en el monitoreo de la conducta mediante el control de datos multimodales motores, cognitivos y emocionales.

OBJECTIVE: To compare executive functions (EF) in non-demented mild to moderate Parkinson's disease (PD) (Hoehn and Yahr <3) and pure degenerative cerebellar disease (CD) in order to evaluate the relative contribution and differential role of basal ganglia and cerebellum in those functions. METHOD: 14 patients with PD and 14 patients with CD matched by sex, education, disease's duration and MMSE were selected. A standardized neuropsychological battery and the Wisconsin Card Sorting Test (WCST) were administered. Z scores were compared for both groups through t-test for independent samples were used. RESULTS: The cerebellar group showed significant lower performance in measures of attention and EF, with a significant increase in both perseverative and non perseverative errors during the WCST. On the other hand the PD group showed a selective increase of non perseverative errors, without reaching significant between group difference. CONCLUSION: The CD group appears to have greater deficits in EF with a pattern of prefrontal dysfunction.

OBJETIVO: Comparar el rendimiento en tareas de función ejecutiva (FE) en sujetos con enfermedad de Parkinson (EP) leve a moderada (Hoehn y Yahr <3) no dementes y en sujetos con enfermedad degenerativa cerebelosa pura (EC), a fin de evaluar el eventual rol diferencial de los ganglios basales y el cerebelo en esa función. MÉTODO: Se evaluaron 14 pacientes con EP y 14 con EC apareados por sexo, educación, duración de enfermedad y MMSE, mediante tests neuropsicológicos estándar y el test de Wisconsin [WCST]). Se compararon puntajes Z promedio de cada grupo mediante prueba de "t" para muestras independientes. RESULTADOS: El grupo EC rindió significativamente menos en pruebas de atención y FE presentando errores perseverativos y no perseverativos durante el WCST. El grupo EP mostró aumento significativo de errores no perseverativos en relación al estándar esperado, sin alcanzar diferencias significativas con el grupo EC. CONCLUSIÓN: el grupo EC mostró defectos significativamente mayores en tareas de FE exhibiendo un patrón de disfunción prefrontal.

Diphenylhydantoin (DFH) is known to yield cerebellar ataxia in chronically treated epileptic patient due to cerebellar atrophy with loss of Purkinje cells. Little attention has been paid in the literature to the acute DFH intoxication bearing cerebellar symptoms. We report a patient afflicted with complex partial seizures due to a left temporal cyst, who has been treated during the last two years with DFH 100 mg/day.Due to the refractory characteristics of his seizures he was put on DFH 400 mg daily, and developed a pancerebellar syndrome. After surgical removal of the cyst his seizures entirely faded away and his cerebellar signs improved. Nevertheless his neurological examination still showed trunkal and lower limbs ataxia. After one year of follow up his neurological picture did not change, while he was seizures free. TC and MRI did not show cerebellar atrophy.

La intoxicacion cronica con difenilhidantoina (DFH) es bien conocida como causa de ataxia irreversible en pacientes epilépticos debida a atrofia cerebelosa con perdida de células de Purkinje. No es asi con la intoxicación aguda, puesto que sus signos y síntomas son reversibles. Presentamos un paciente con convulsiones parciales complejas, secundarias a un quiste temporal, que habia sido tratado irregularmente con DFH durante dos años con dosis variables que oscilaban en los 100 mg/dia. Dada la refractariedad de su cuadro convulsivo en una entrevista previa a su ingreso se le indico un aumento brusco de la dosis del fármaco que alcanzo a los 400 mg/dia. Ello ocasiono un sindrome pancerebeloso severo que motivo su internación. Posteriormente a la suspension de la DFH y la exeresis del quiste temporal mejoro su cuadro convulsivo, aunque quedo con ataxia de miembros inferiores y asinergia de tronco, cuadro con el que fue dado de alta. Un año despues, el paciente se encontraba libre de convulsiones, pero su sindrome cerebeloso no se habia modificado. El estudio por imágenes no evidencio atrofia cerebelosa.

Amidarone (AMD) is an antiarrhytmic drug with side effects on the nervous system. Cerebellum is seldom involved. We describe the case of a 56 years old male patient with a history of 4 month of cerebellar involvement characterized by gait unstadiness, ataxia, nistagmus and vertigo. He was on treatment with AMD because of ventricular arrythmia. The cerebellar syndrom progressively disappeared after drug whitdrawal and he was symptoms-free 4 months later. Similar symptoms appeared after another one month of automedication with the same drug. Structural lesions, metabolic, nutritional deficiencies or toxics were excluded. Mechanisms of cerebellar toxicity of AMD are yet unknown. The knowledge of the toxic effects of this drug, widely used in our country, would allow its early recognition.

La amiodarona (AMD) es una droga antiarritmica cuyos efectos adversos pueden comprometer el sistema nervioso central y periferico. La aparición de un síndrome cerebeloso es infrecuente. Se presenta un paciente masculino de 56 anos de edad que desarolla un síndrome pancerebeloso de 4 meses de evolución, que revierte luego de la suspension de la AMD. El cuadro reaparece meses mas tarde luego de un periodo de automedicacion con la droga. Los mecanismos tóxicos por los cuales la AMD afecta al cerebelo permanecen inciertos. Esta droga de amplia difusión en nuestro medio, como otros antiarritmicos, posee efectos sobre el sistema nervioso que deben ser tenidos en cuenta a fin de poder detectarlos precozmente.