Abstract Background: Endothelial progenitor cells (EPCs) are responsible for endothelial damage repair. Takayasu's arteritis (TA) is a chronic inflammatory disease that affects large vessels. The aim of the study was to evaluate the number of EPCs and the levels of vascular endothelial growth factor (VEGF) and the relationship of these variables in patients with TA. Methods: Thirty women with TA and 30 healthy controls were included. EPCs were assessed by flow cytometry and cell culture and VEGF quantification was performed by commercial ELISA kits. Results: Ages of patients and controls were similar. The number of EPCs in patients and controls (median (interquartile range) were 0.0073% (0.0081%) vs. 0.0062% (0.0089%), p = 0.779 by flow cytometry and 27.0 (42.3) colony forming units (CFUs) vs. 27.0 (20.5) CFUs, p = 0.473 by cells culture, respectively. VEGF levels in patients and controls was 274.5 (395.5) pg/ml vs. 243.5 (255.3) pg/ml, p = 0.460. There was no difference in the number of EPCs and VEGF level between patients with active and inactive disease. There was a tendency of the number of angioblast-like EPCs in patients taking anti-TNFs to be higher; and in patients using methotrexate to be lower. Conclusion: No significant difference was found in the quantification of EPCs and VEGF levels in TA patients compared to controls, and no difference was observed between patients with active and inactive disease.

RESUMO Objetivo: Avaliar os dados de seguimento em longo prazo em relação à eficácia e toxicidade do tratamento com leflunomida em pacientes com arterite de Takayasu (AT) previamente recrutados no estudo aberto original dos efeitos de curto prazo da leflunomida na AT. Métodos: Fez-se um estudo longitudinal aberto de longo prazo com pacientes que preencheram os critérios para AT da American College of Rheumatology de 1990 e que participaram de um estudo anterior que avaliou a eficácia em curto prazo da leflunomida na AT. Obtiveram-se informações completas do seguimento de 12 dos 15 pacientes incluídos no estudo original. A atividade da doença foi avaliada pelos critérios de Kerr e pelo Indian Takayasu Activity Score 2010 (ITAS2010). Resultados: O tempo médio de seguimento foi de 43,0 ± 7,6 meses. Cinco (41,6%) pacientes com AT permaneceram em tratamento com leflunomida, enquanto sete (58,3%) tiveram de mudar para outro tratamento em razão da falha em prevenir recidivas em seis pacientes e toxicidade em um paciente. Não foram encontradas diferenças significativas entre os pacientes que continuaram o tratamento com leflunomida e aqueles que mudaram para outro agente em relação à idade no início do estudo, tempo desde o diagnóstico, dose diária de prednisona no início do estudo, ITAS2010 inicial, valor médio ou máximo de VHS e PCR, e dose de prednisona cumulativa no fim do estudo. Entre os dois pacientes com AT que mudaram de leflunomida para outro agente, dois tiveram uma recidiva clínica e precisaram mudar de tratamento. Conclusão: A leflunomida levou à remissão sustentada em aproximadamente metade dos pacientes por um período médio de 12 meses e foi bem tolerada pelos pacientes com AT.

ABSTRACT Objective: To evaluate the extended follow-up data on efficacy and toxicity of leflunomide therapy in Takayasu arteritis (TA) patients previously enrolled in the original open-label study of short-term effects of leflunomide in TA. Methods: An open-label long-term longitudinal study was performed in TA patients who fulfilled the 1990 American College of Rheumatology criteria for TA and had participated in a previous study that evaluated short-term efficacy of leflunomide in TA. Complete follow-up information could be retrieved from 12 out of 15 patients enrolled in the original study. Disease activity was evaluated by Kerr's criteria and by the Indian Takayasu Activity Score 2010 (ITAS2010). Results: The mean follow up time was 43.0 ± 7.6 months and 5 (41.6%) TA patients remained on leflunomide therapy while 7 (58.3%) TA patients had to change to another therapy due to failure to prevent relapses in 6 patients and toxicity in one patient. No significant differences were found between patients who remained on leflunomide therapy and those who changed to another agent regarding age at study entry, time since diagnosis, prednisone daily dose at study entry, baseline ITAS2010, mean or maximum ESR and CRP, and cumulative prednisone dose at study end. Among TA patients who had changed leflunomide to another agent, two had an additional clinical relapse and needed to change therapy. Conclusion: Leflunomide led to sustained remission in approximately half of patients at a mean time of 12 months and was well tolerated by TA patients.

RESUMO Elucidar os efeitos adversos do uso de medicações imunossupressoras em pacientes com uveíte não diagnosticada por sífilis. Avaliação de quatro pacientes com uveíte por sífilis submetidos a tratamento com drogas imunossupressoras por suspeita de uveíte secundária a doenças reumáticas, que desenvolveram perda visual permanente. Sífilis deve ser sempre um diagnóstico diferencial nas doenças inflamatórias oculares, principalmente antes do início de terapia imunossupressora.

ABSTRACT Permanent visual loss can be caused by improper use of immunosuppressive therapy in cases of uveitis without differential diagnosis of syphilitic uveitis. We present four cases of syphilitic uveitis that were incorrectly diagnosed as being secondary to rheumatic diseases and were subsequently treated with immunosuppressive therapy, leading to permanent visual loss. These cases highlight the importance of ruling out syphilis in the differential diagnosis of inflammatory ocular diseases before starting use of immunosuppressive therapy.

Objetivo Elaborar recomendações para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica no Brasil. Método Revisão extensa da literatura com seleção dos artigos com base na força de evidência científica e opinião dos membros da Comissão de Lúpus Eritematoso Sistêmico da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Resultados e conclusões 1) A biópsia renal deve ser feita sempre que possível e houver indicação e quando não for possível, o tratamento deve ser orientado com base na inferência da clase histológica. 2) Devem ser implementados medidas e cuidados idealmente antes do início do tratamento, com ênfase na atenção ao risco de infecção. 3) Devem-se compartilhar riscos e benefícios do tratamento com pacientes e familiares. 4) O uso da hidroxicloroquina (preferencialmente) ou difosfato de cloroquina é recomendado para todos os pacientes (exceto contraindicação) durante as fases de indução e manutenção. 5) A avaliação da eficácia do tratamento deve ser feita com critérios objetivos de resposta (remissão completa/remissão parcial/refratariedade). 6) Os IECA e/ou BRA são recomendados como antiproteinúricos para todos os pacientes (exceto contraindicação). 7) A identificação de sinais clínicos e/ou laboratoriais sugestivos de GN laboratoriais sugestivos de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa deve indicar início imediato de terapia específica incluindo corticosteroides e agente imunossupressor, mesmo que não seja possível comprovação histológica. 8) O tempo de uso dos imunossupressores deve ser no mínimo de 36 meses, mas eles podem ser mantidos por períodos mais longos. A sua suspensão só deve ser feita quando o paciente atingir e mantiver remissão completa sustentada. 9) Deve-se considerar nefrite lúpica refratária quando a remissão completa ou parcial não for alcançada após 12 meses de tratamento adequado, quando uma nova biópsia renal deve ser considerada para auxiliar na identificação da causa da refratariedade e decisão terapêutica.

Objective To develop recommendations for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis in Brazil. Method Extensive literature review with a selection of papers based on the strength of scientific evidence and opinion of the Commission on Systemic Lupus Erythematosus members, Brazilian Society of Rheumatology. Results and conclusions (1) Renal biopsy should be performed whenever possible and if this procedure is indicated; and, when the procedure is not possible, the treatment should be guided with the inference of histologic class. (2) Ideally, measures and precautions should be implemented before starting treatment, with emphasis on attention to the risk of infection. (3) Risks and benefits of treatment should be shared with the patient and his/her family. (4) The use of hydroxychloroquine (preferably) or chloroquine diphosphate is recommended for all patients (unless contraindicated) during induction and maintenance phases. (5) The evaluation of the effectiveness of treatment should be made with objective criteria of response (complete remission/partial remission/refractoriness). (6) Angiotensin-converting enzyme inhibitors and/or angiotensin receptor blockers are recommended as antiproteinuric agents for all patients (unless contraindicated). (7) The identification of clinical and/or laboratory signs suggestive of proliferative or membranous glomerulonephritis should indicate an immediate implementation of specific therapy, including corticosteroids and an immunosuppressive agent, even though histological confirmation is not possible. (8) Immunosuppressives must be used during at least 36 months, but these medications can be kept for longer periods. Its discontinuation should only be done when the patient could achieve and maintain a sustained and complete remission. (9) Lupus nephritis should be considered as refractory when a full or partial remission is not achieved after 12 months of an appropriate treatment, when a new renal biopsy should be considered to assist in identifying the cause of refractoriness and in the therapeutic decision.

OBJETIVO: Avaliar a associação entre a presença de anticorpos antinucleossomo (anti-NCS) e a síndrome antifosfolipídica primária (SAFP) e o posterior desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico (LES). MATERIAIS E MÉTODOS: Trinta e seis mulheres com o diagnóstico de SAFP foram avaliadas prospectivamente para manifestações de doenças reumáticas autoimunes e para a presença de anticorpos antifosfolípides, anticorpos antinucleares e anti-NCS/cromatina. RESULTADOS: Após um período médio de seguimento de 45,7 meses, anticorpos anti-NCS/cromatina foram detectados em apenas uma paciente (2,8%), que desenvolveu manifestações de LES tais como poliartrite, linfopenia, neurite óptica, lesões compatíveis com esclerose múltipla em substância branca cerebral e perfil de autoanticorpos altamente sugestivo de LES. CONCLUSÃO: A frequência de anticorpos anti-NCS/cromatina é baixa em pacientes com SAFP, e sua presença pode associar-se ao desenvolvimento de manifestações de LES.

OBJECTIVE: To study the association of anti-nucleosome (anti-NCS) antibodies in primary antiphospholipid syndrome (APS) and the development of systemic lupus erythematosus (SLE) during follow-up. MATERIALS AND METHODS: Thirty-six women with primary APS were evaluated prospectively for clinical features of systemic autoimmune diseases and for the presence of antiphospholipid antibodies, antinuclear antibodies and anti-NCS/chromatin antibodies. RESULTS: After a mean follow-up period of 45.7 months, anti-NCS/chromatin antibodies were detected in only one patient (2.8%), who developed features of SLE including polyarthritis, lymphopenia, optic neuritis, multiple sclerosis-like lesions, and an autoantibody profile suggestive of SLE. CONCLUSION: The frequency of anti-NCS/chromatin antibodies in primary APS patients is very low, and they may be associated with the development of SLE manifestations.

Los pacientes con enfermedades autoinmunitarias sistémicas (EAIS) presentan un riesgo incrementado de desarrollar aterosclerosis (AE). Esto responde a la presencia de factores de riesgo cardiovascular (FRCV) tradicionales -dislipemia, hipertensión arterial, diabetes, tabaquismo, obesidad, sedentarismo- y no tradicionales -actividad de la enfermedad, hiperhomocisteinemia, corticoterapia- que por diferentes caminos están incrementados. Los scores de riesgo cardiovascular absoluto no se mostraron útiles para predecir enfermedad cardiovascular en esta población, ya que al considerar solo los FRCV tradicionales subestiman el riesgo de futuros eventos. Las manifestaciones clínicas tienen características diferenciales que deben ser consideradas para no desestimarlas en la práctica clínica. El screening sistemático de los FRCV y la búsqueda de aterosclerosis subclínica deben estar dentro de la rutina de seguimiento de esta población. En ausencia de guías específicas y bajo el postulado que las EAIS imprimen un riesgo cardiovascular (CV) similar a la diabetes mellitus, los objetivos terapéuticos se asimilan a los propuestos para esta enfermedad. El control agresivo de los FRCV con medidas farmacológicas y no farmacológicas es el único camino capaz de reducir una de las principales causas de muerte en portadores de EAIS.

Résumé Les patients ayant des maladies auto-immunes systémiques (MAIS) risquent de subir athérosclérose (AS).Cela est dû aux facteurs de risque cardiovasculaire (FRCV) traditionnels -dislipémie, hypertension artérielle, diabète, tabagisme, obésité, sédentarisme- et pas tradi-tionnels -activité de la maladie, hyperhomocystéinémie, corticothérapie- qui y sont exacerbés pour de différentes voies. Les scores de risque cardiovasculaire absolu se sont avérés inutiles pour prédire des troubles cardiovasculaires chez ces patients, puisque ne tenant compte que des FRCV traditionnels, le risque de futurs événements est sous-estimé. Les données cliniques ont des caractéristiques différentielles qui doivent être consi-dérées dans la pratique clinique. Le screening systéma-tique des FRCV ainsi que la recherche d’athérosclérose subclinique doivent faire partie du suivi de routine de cette population. N’ayant pas de guides spécifiques et sachant que les MAIS comportent un risque cardiovasculaire (CV) comparable à celui du diabète mellitus, les objectifs thérapeutiques se rapprochent de ceux proposés pour cette maladie-là. Le contrôle agressif des FRCV avec des mesures pharmacologiques et pas pharmacologiques devient la seule voie pouvant réduire une des principales causes de mort chez les porteurs de MAIS.

Resumo Os pacientes com enfermidades auto-imunes sistêmicas (EAIS) têm um risco maior de apresentar aterosclerose (AE). Isto se deve a presença de fatores de risco cardiovascular (FRCV) tradicionais -dislipemia, hipertensão arterial, diabete, tabagismo, obesidade, sedentarismo- e não tradicionais -atividade da doença, hiperhomocisteinemia, corticoterapia- que por diferentes causas estão aumentados. Os indicadores de risco cardiovascular absoluto não foram úteis para fazer a predição de doença cardiovascular nesta população, pois considerando somente os FRCV tradicionais subestimam o risco de futuros eventos. As manifestações clínicas têm características diferenciadas que devem ser consideradas para não serem subestimadas na prática clínica. A triagem sistemática dos FRCV e a busca de ateroscleroses sub-clínica devem ser parte da rotina de seguimento desta população. Considerando a falta de pautas específicas e considerando que as EAIS apresentam um risco cardiovascular (CV) similar à diabetes mellitus, os objetivos terapêuticos são semelhantes aos propostos para esta patologia. O controle agressivo dos FRCV com medidas farmacológicas y não farmacológicas é o único caminho capaz de reduzir uma das principais causas de morte em portadores de EAIS.

Summary Patients with systemic autoimmune diseases have an increased risk to develop atherosclerosis. This is due to the presence of traditional cardiovascular risk factors - dysli-pidemia, high blood pressure, diabetes, smoking, obesity, sedentary lifestyle- and non-traditional ones -the disease itself, hyperhomocisteinemia, corticotherapy- , which rise in a number of ways. Absolute cardiovascular risk scores were not useful to predict cardiovascular disease in this population since by considering just the traditional cardiovascular risk factors futures events are being underestimated. Systematic screening of cardiovascular risk factors and looking for subclinical atherosclerosis must be a part of the follow-up routine for this population. Upon absence of specific guidelines and understanding systematic autoimmuune diseases is a cardiovascular risk factor similar to diabetes mellitus, therapeutic objectives adopted are similar to those used for the latter. Aggressive pharmacological and non-pharmacological control of cardiovascular risk factors is the only way to reduce and is one of the leading causes of death in carriers of systemic autoimmune diseases.

OBJETIVO: Determinar a freqüência das manifestações clínicas e laboratoriais de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e identificar os danos precoces nos pacientes com diagnóstico recente. MÉTODOS: Avaliação retrospectiva de 164 pacientes com LES do ambulatório de Reumatologia do Hospital Universitário Onofre Lopes - UFRN, de abril de 2003 a dezembro de 2004. As manifestações clínicas e laboratoriais avaliadas referem-se aos critérios de classificação do Colégio Americano de Reumatologia. A avaliação do índice de dano, através do SLICC/ACR DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) foi realizada em 32 pacientes que tinham entre dois e três anos de diagnóstico. RESULTADOS: As manifestações clínicas mais freqüentes foram as cutâneas (90,2%), em especial a fotossensibilidade. As demais manifestações clínicas e laboratoriais foram semelhantes às descritas na literatura. Dano orgânico precoce foi identificado em nove pacientes com doença recente (28,1%) e, novamente, o acometimento cutâneo foi o mais freqüente (12,5%). CONCLUSÃO: Tanto as manifestações clínicas quanto os danos orgânicos precoces mais comuns foram relacionados à pele. Portanto, faz-se necessário o incentivo à fotoproteção em nossa região, que tem alta influência dos raios ultravioleta.

OBJECTIVE: to analyse clinical and laboratory features of patients with systemic lupus erythematosus (SLE), and to describe the early damage outcome of SLE patients in recent onset disease. METHODS: a retrospective study of 164 SLE patients followed at The Onofre Lopes University Hospital - Universidade Federal do Rio Grande do Norte (ufrn), from April, 2003 to December, 2004. The clinical and laboratory data were analyzed according to American College of Rheumatology criteria for sle. Thirty two patients between two and three years of disease were evaluated concerning the irreversible damage using slicc/acr di (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index). RESULTS: the most frequent clinical manifestations were cutaneous (90.2%), specially photosensitivity. The other clinical and laboratory features were similar to the literature. Early organ damage was present in nine patients (28.1%) with recent onset disease and the cutaneous involvement (12.5%) was the most frequent too. CONCLUSION: This study suggests that high exposure to ultraviolet light rays could influence clinical manifestations and early damage in sle patients.

Osteonecrose é uma complicação relativamente comum em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). OBJETIVO: avaliação dos possíveis fatores de risco associados à presença de osteonecrose em pacientes com LES. MÉTODOS: Foram incluídos neste estudo pacientes com LES [critérios para a classificação do American College of Rheumatology (ACR)] que apresentaram osteonecrose durante a evolução da doença. O grupo controle foi constituído por pacientes com LES sem indícios de osteonecrose. O diagnóstico de osteonecrose foi confirmado por radiografia simples, cintilografia óssea e/ou ressonância nuclear magnética. RESULTADOS: quatorze pacientes com LES desenvolveram osteonecrose (10 mulheres e 4 homens, 64% de cor branca, 33 ± 13 anos e 120 ± 67 meses de LES). O grupo controle, pareado por sexo e tempo de diagnóstico de LES, foi constituído por pacientes com LES e sem osteonecrose (n = 14, 57% de cor branca, 33 ± 7 anos e 111 ± 54 meses de LES). O escore do systemic lupus international collaborating clinics/ACR damage index for systemic lupus erythematosus (SLICC/ACR-DI) foi maior nos pacientes com osteonecrose (4 ± 1) em comparação com o grupo controle (1 ± 1) [p < 0,001]. Pacientes com osteonecrose apresentaram maior número de outros danos musculoesqueléticos permanentes quando comparados com os pacientes controles (29% versus zero, respectivamente; p = 0,034). A vasculite digital foi a variável associada à osteonecrose (p = 0,021). Não houve associação significante entre tempo de uso ou dose cumulativa de prednisona e osteonecrose nos pacientes regularmente acompanhados com o diagnóstico de LES (p = 0,624 e p = 0,806, respectivamente). CONCLUSÕES: História prévia de vasculite digital foi fator de risco para o desenvolvimento de osteonecrose. O risco de pacientes com vasculite digital pregressa apresentar osteonecrose foi nove vezes maior que o de pacientes com LES sem vasculite prévia.

Osteonecrosis is a relatively common complication in systemic lupus erythematosus (SLE) patients. OBJECTIVE: To evaluate the possible risk factors associated with osteonecrosis in SLE patients. METHODS: SLE patients [according to American College of Rheumatology (ACR) criteria] who presented osteonecrosis were included in this study. SLE patients with no symptomatic osteonecrosis constituted the control group. Osteonecrosis was confirmed by radiographic evaluation, bone scintigraphy and/or magnetic resonance imaging. RESULTS: The study group was constituted by 14 SLE patients with osteonecrosis (10 women and 4 men, 64% of them white, 33 ± 13 years old and 120 ± 67 months of disease duration). Sex and time of SLE diagnosis matched patients without osteonecrosis constituted the control group (n = 14, 57% of them white, 33 ± 7 years old and 111 ± 54 months of SLE). Systemic lupus international collaborating clinics/ACR damage index for SLE (SLICC/ACR-DI) score was higher in patients with osteonecrosis (4 ± 1) compared with control group (1 ± 1) [p < 0.001]. Patients with osteonecrosis had higher number of other musculoskeletal irreversible damage when compared with the control group (29% versus 0, respectively; p = 0.034). Digital vasculitis was the variable associated with osteonecrosis (p = 0.021). There was no significant association between duration of prednisone use or prednisone cumulative dose and osteonecrosis in patients with regular follow-up at the Institution (p = 0.624 and p = 0.806, respectively). CONCLUSIONS: Previous history of digital vasculitis was a risk factor for the development of osteonecrosis. Patients with digital vasculitis history had 9 times more risk to present osteonecrosis than patients without previous vasculitis.

OBJETIVO: avaliar a freqüência de lúpus neonatal, prematuridade, natimortalidade, abortamento e baixo peso em gestações de pacientes com LES atendidas num serviço terciário. MÉTODOS: estudo retrospectivo dos atendimentos a pacientes com LES realizados no centro obstétrico do Hospital São Paulo/Unifesp/ EPM, entre novembro de 1991 e abril de 2003. Os dados clínicos e laboratoriais referentes à mãe e fetos foram obtidos através da revisão de prontuários médicos. RESULTADOS: foram identificadas 60 mulheres com LES que tiveram 75 gestações. A média de idade das mães por ocasião das gestações foi de 27,1± 6,1 anos e a mediana de tempo da doença foi de 48 meses. Duas gestantes necessitaram de diálise peritoneal. Sessenta e três pacientes fizeram uso de prednisona, 4 pacientes receberam pulsoterapia com solumedrol e 2 receberam azatioprina durante a gravidez. No primeiro trimestre da gestação, 6 pacientes haviam feito uso de difosfato de cloroquina e 2 utilizaram hidroxicloroquina. Uma paciente que havia recebido pulso de ciclofosfamida e outra que havia utilizado metotrexato desconhecendo a gravidez evoluíram com abortamento fetal espontâneo. Foram encontrados 13 óbitos intra-uterinos e 7 abordamentos. O parto foi prematuro em 57% das gestações e a média de tempo de gestação foi de 35 semanas. A média de peso ao nascer foi de 2.332±961g (variando de 525 a 3.620g). Foram detectados 5 casos de lúpus neonatal (8,9%), sendo um bloqueio cardíaco congênito (BCC) com óbito intrauterino na 29ª semana e 3 plaquetopenias associadas à anti-Ro/ SSA e 1 neutropenia associada ao anti-RNP. Com exceção do caso com BCC, estes anticorpos foram detectados no soro materno e no sangue do cordão umbilical. Ao final do estudo, foram detectados dois óbitos de recém-nascidos, com 9 e 130 dias de vida, em decorrência de complicações com a prematuridade. CONCLUSÕES: com relação à literatura, este estudo mostrou similar prevalência de perda fetal (aborto e óbito intra-uterino), entretanto, a freqüência de prematuridade foi maior que a média referida em outros trabalhos. Manifestações hematológicas do lúpus neonatal, como leucopenia e plaquetopenia foram observadas em freqüência maior do que a referida na literatura. Por serem transitórias e assintomáticas, estas alterações podem ter sido subdiagnosticadas.

OBJECTIVE: to evaluate the frequency of neonatal lupus, prematurity, fetal loss, and low weight in pregnancies of SLE patients attended at a tertiary health service. MEHTODS: it is a retrospective study evaluating all SLE patients attended at obstetric center of Hospital São Paulo/Unifesp/EPM from November, 1991 to April, 2003. The mother and children's clinical and laboratory data were obtained reviewing medical records. RESULTS: sixty women and 75 pregnancies were identified. The mother age average during the pregnancies was 27.1±6.1 years old and the median of disease duration was 48 months. Two patients needed to be submitted to dialysis during the pregnancy. Sixty-three patients used prednisone, 4 received methilprednisolone pulsetherapy and 2 received azathioprine during the pregnancy. During the first trimester of pregnancy, 6 patients received diphosphate chloroquine and 2 received hidroxychloroquine. Two patients unknowing pregnancy received pulse of cyclophosphamide and another one had used methotrexate and both presented spontaneous abortion. It was observed 13 cases of intrauterine death and 7 abortions. Preterm birth occurred in 57% of pregnancies and the average duration of gestation was 35 weeks. The mean weight of the newborns was 2,332±961g (ranging from 525 to 3,620g). Five cases of neonatal lupus were identified (8,9%). One with congenital heart block (CHB) had intrauterine death at the 29th week of gestation, had 3 babies with thrombocytopenia associated with anti-Ro/SSA antibodies and one with neutropenia associated with anti-RNP antibody. Excepting the case of CHB with intrauterine death, these antibodies were detected on maternal and newborn blood sample. At the end of the study, it was detected two deaths of children with 9 and 130 days of life, due to complications related to prematurity. CONCLUSIONS: comparing with published reports this study showed a similar frequency of fetal loss (abortion and intrauterine death), however the frequency of prematurity was higher than the mean reported in the literature. Hematological features of neonatal lupus, as leucopenia and thrombocytopenia were observed at higher frequency than reported in the literature. As transitory and asymptomatic features, they could have been under-diagnosed.

OBJETIVO: avaliar as artérias coronárias por meio da cineangiocoronariografia de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e anormalidades de perfusão miocárdica. MÉTODO: participaram do estudo 90 pacientes do sexo feminino, idades entre 18 e 55 anos, com diagnóstico de LES há mais de cinco anos, sem antecedentes pessoais de doença arterial coronária (DAC) manifesta e em uso atual ou pregresso de corticosteróide por, pelo menos, um ano. A cintilografia cardíaca, com aquisição de imagens tomográficas utilizando Tecnécio 99m-sestamibi, foi executada nas fases de repouso e de estresse induzido por dipiridamol. Os fatores de risco (FR) considerados foram os tradicionais para DAC e os relacionados ao LES. As pacientes com alterações cintilográficas foram convidadas a submeterem-se à cineangiocoronariografia. RESULTADOS: as pacientes apresentaram média de idade de 38 ± 10 anos, diagnóstico de LES há 128 ± 59 meses, número de critérios do American College of Rheumatology (ACR) 7 ± 1, escores do Disease Activity Index for Systemic Lupus Erythematosus (SLE-DAI) 6 ± 5 e do Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ACR Damage Index for SLE (SLICC/ACR-DI) 2 ± 2. Anormalidades de perfusão miocárdica foram observadas em 33% das pacientes. A análise de regressão logística considerando-se os FR-DAC tradicionais e as variáveis relacionadas ao LES foi realizada com 48 pacientes em seguimento regular. Vasculite atual foi associada à anormalidade de perfusão miocárdica. Não houve associação entre outras manifestações clínicas e/ou sorológicas de LES, dose cumulativa ou tempo de uso de prednisona e o resultado da cintilografia miocárdica. Vinte e uma pacientes com alterações cintilográficas foram submetidas à cineangiocoronariografia. Placas ateroscleróticas em artérias coronárias foram observadas em 8 pacientes (38%). O subgrupo das pacientes com cateterismo cardíaco anormal apresentou maior número de FR clássicos para DAC (p = 0,006). Hipertensão arterial sistêmica, menopausa e hipertrigliceridemia foram os FR-DAC associados à presença de lesões coronárias (p = 0,046; 0,024 e 0,043, respectivamente). Número de critérios do ACR e escores do SLE-DAI e do SLICC/ ACR-DI também foram significativamente maiores no subgrupo de pacientes com cateterismo alterado (p = 0,018; 0,010 e 0,003, respectivamente). CONCLUSÕES: vasculite atual foi importante variável associada à anormalidade cintilográfica. Este estudo sugere que a cintilografia miocárdica pode ser usada como rastreamento de DAC em pacientes com LES e risco aumentado para doença cardiovascular, mesmo na ausência de sintomas de isquemia cardíaca. Pacientes com anormalidades de perfusão miocárdica e, pelo menos, 4 FR-DAC têm maior chance de apresentar estenoses coronárias à cineangiocoronariografia.

OBJECTIVE: To evaluate coronary artery findings using coronary artery angiography in systemic lupus erythematosus (SLE) patients with myocardial perfusion abnormalities. METHODS: Ninety female SLE patients, ages from 18 to 55 years old, more than 5 years of disease duration, without current or previous confirmed coronary artery disease (CAD), and who were either in use or had used steroid treatment for at least 1 year were evaluated. Myocardial perfusion scintigraphy was performed using a singlephoton emission computed tomography employing Technetium 99m-sestamibi. Images were captured at resting and after dipyridamole-induced stress. The CAD risk factors (RF) considered were the traditional ones in general population and SLE-related factors. All patients who had abnormal findings on myocardial perfusion tests were invited to undergo coronary angiography. RESULTS: The mean age was 38 ± 10 years old, with mean disease duration of 128 ± 59 months, American College of Rheumatology (ACR) number 7 ± 1, Disease Activity Index for SLE (SLE-DAI) score 6 ± 5 and Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ACR Damage Index for SLE (SLICC/ACR-DI) score 2 ± 2. Thirty-three percent of patients presented myocardial perfusion scintigraphy abnormalities. Regression logistic analysis was performed considering the traditional CAD-RF and SLE-related variables in 48 SLE patients on regular follow-up. Current vasculitis was associated with abnormal myocardial perfusion. There was no association between other clinical and/or serologic features, cumulative dose or duration of prednisone use and myocardial perfusion scintigraphy results. Twenty-one patients with abnormal myocardial scintigraphy agreed to undergo coronary angiography. Atherosclerotic plaques were identified by angiography in eight patients (38%). Abnormal angiography subgroup presented higher number of traditional CAD-RF (p = 0.006). Arterial hypertension, postmenopausal status and higher triglyceride level showed a significant association with abnormal angiography (p = 0.046, 0.024 and 0.043, respectively). The number of ACR criteria, SLE-DAI and SLICC/ACR-DI scores were also higher in the sub-group with coronary abnormalities (p = 0.018, 0.010 and 0.003, respectively). CONCLUSIONS: Current vasculitis was an important variable associated with abnormal myocardial scintigraphy. This study suggests that myocardial scintigraphy can be used as a screening test for CAD in SLE patients with high-risk of cardiovascular disease, even in the absence of ischemic heart symptoms. Patients with abnormal myocardial perfusion results and at least four CAD-RF had higher risk of presenting coronary stenosis on coronary angiography.

OBJETIVO: avaliar a freqüência dos diferentes tipos de lesões irreversíveis que ocorrem em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) com mais de cinco anos de doença. MÉTODOS: noventa pacientes do sexo feminino com diagnóstico de LES há mais de cinco anos foram avaliadas quanto às lesões irreversíveis em órgãos e/ou sistemas, através da aplicação do índice de dano do Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology (SLICC/ACR-DI). RESULTADOS: a média de idade das pacientes foi 38 ± 10 anos (60% da cor branca) e o tempo de diagnóstico de LES foi 128 ± 59 meses; a média do número de critérios do ACR foi 7 ± 1 e a média dos escores do SLICC/ACR-DI foi 2 ± 2. Setenta e dois por cento das pacientes apresentaram SLICC/ ACR-DI > 1. Houve tendência à associação estatística entre idade atual mais avançada e presença de lesões permanentes (p=0,06). Não observamos associação estatisticamente significante entre idade na época do diagnóstico de LES, tempo de doença ou número de critérios do ACR e presença de danos permanentes (p > 0,05). Foi encontrada associação significante entre lesão discóide e presença de dano irreversível (p=0,049) e entre presença de anticorpos antidsDNA e lesão irreversível (p=0,013). Quanto aos tipos de danos permanentes, relatamos alterações cardiovasculares em 21%, dermatológicas em 21%, musculoesqueléticas em 17%, gonadais em 16%, neuropsiquiátricas em 13%, oculares em 12%, renais em 12%, vasculares periféricas em 10%, pulmonares em 6%, endócrinas em 6% e malignidades em 3% dos casos. Não houve associação estatisticamente significante entre tempo de uso de prednisona e presença de alteração irreversível (p=0,725), entretanto, houve associação estatisticamente significante entre maior dose cumulativa de prednisona e danos permanentes (p=0,013). Houve tendência à associação estatística entre menor tempo de uso de agentes antimaláricos e danos permanentes (p=0,068). CONCLUSÕES: lesões irreversíveis foram encontradas em 72% das pacientes com diagnóstico de LES há mais de cinco anos. As lesões mais prevalentes foram os acometimentos cardiovasculares, dermatológicos, musculoesqueléticos e gonadais. Dose cumulativa total de prednisona foi a variável que apresentou associação significante com presença de lesões irreversíveis em pacientes com LES, sugerindo a importância de estratégias para poupar corticoesteróides.

OBJECTIVE: to evaluate the frequency of different types of irreversible lesions in systemic lupus erythematosus (SLE) patients with more than five years of disease. METHODS: ninety female SLE patients with more than five years of disease were evaluated concerning the irreversible damage score using Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index for systemic lupus erythematosus (SLICC/ACR/DI). RESULTS: patients mean age was 38 ± 10 years old (60% white). The average time after diagnosis was 128 ± 59 months, the mean number of ACR criteria was 7 ± 1, and the mean SLICC/ACR-DI score was 2 ± 2. Seventy-two percent of patients presented SLICC/ACRDI score > 1. We found a tendency to association between actual older age and presence of damage (p = 0.06). We did not find association between age at time of SLE diagnosis, disease duration or number of ACR criteria and presence of irreversible damage (p > 0.05), but we found a significant association between discoid lesion and presence of damage (p = 0.049) as well as between positive double strand anti-DNA antibody and damage (p = 0.013). Concerning the type of irreversible lesions, we found cardiovascular damage in 21%, dermatological lesions in 21%, musculoskeletal lesions in 17%, gonadal lesions in 16%, neuropsychiatric damage in 13%, eye lesions in 12%, renal lesions in 12%, peripheral vascular lesions in 10%, pulmonary damage in 6%, endocrinological damage in 6% and malignances in 3%. There was no significant association between duration of prednisone use and damage (p = 0.725), however we found a significant association between prednisone cumulative dose and presence of damage (p = 0.013). We found a tendency to association between lower duration of antimalarial drugs and irreversible damage (p = 0.068). CONCLUSIONS: irreversible lesions were found in 72% of SLE patients with more than five years of disease. The more prevalent lesions were cardiovascular, dermatological, musculoskeletal and gonadal. The cumulative dose of prednisone showed significant association with presence of damage, suggesting the importance of spare steroid strategies.

OBJETIVO: estudar a incidência de lúpus eritematoso sistêmico (LES) na cidade de Natal, RN, Brasil. MÉTODOS: foram incluídos somente pacientes residentes em Natal, RN, com idade > 15 anos, com pelo menos, quatro critérios do ACR, entre 1/1/ 2000 e 31/12/2000, excluindo lúpus droga-induzido. Foram utilizadas quatro fontes para identificação de pacientes: 1) hospital universitário; 2) postos de saúde de hospitais da rede pública; 3) especialistas (reumatologistas, dermatologistas, nefrologistas e hematologistas) em clínicas e hospitais privados e 4) resultados positivos de FAN (> 1:80) de três principais laboratórios da cidade. Médicos foram informados, por cartas, dos procedimentos para notificação. Dados do Censo 2000 foram utilizados para o cálculo das taxas de incidência. Standardized Mortality Ratio (SMR) foi aplicado para comparação das taxas de incidência. O valor de p < 0,05 foi considerado significativo. RESULTADOS: foram identificados 43 novos casos de LES, com uma incidência calculada de 8,7 por 100.000/ano (95% IC 6,3-11,7/100.000). Trinta e oito mulheres 14,1:100.000/ano (95% IC 10,0-19,3) e 5 homens 2,2 por 100.000/ano (95% IC 0,7-5,2). A média de idade dos pacientes foi de 31,8 anos (95% IC 27,8-35,8), sendo de 31,4 anos (95% CI 27,2-34,7) nas mulheres e de 35 anos (95% CI 27,8-52,2) nos homens. A mediana de duração da doença (tempo entre a primeira manifestação clínica de LES e o diagnóstico ) foi de 10 meses (1 a 72 meses). CONCLUSÕES: a incidência de LES em Natal, RN, parece ser maior que a relatada em outras regiões do mundo. Fatores étnicos e ambientais, como maior exposição à radiação ultravioleta, parecem contribuir para essas diferenças observadas.

OBJECTIVE: To study the incidence of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) in the city of Natal, Brazil. METHODS: Only patients living in the city of Natal, older than 15 years old, who fulfilled at least 4 of ACR criteria between January 1st, 2000 and December 31st, 2000, were included. Four sources were used to identify new cases of SLE: 1) the University Hospital; 2) "health units" and hospitals of the public health network; 3) specialists at private hospitals and outpatient clinics; 4) three laboratories performing antinuclear antibody (ANA) determination. Physicians were contacted by mail, receiving explanations about the study and directions on how to collaborate. Brazilian population census data (2000) was used to calculate incidence rate. The Standardized Mortality Ratio (SMR) was used to compare the incidence rates. The 95% confidence intervals (95% CI) were calculated and a P value < 0.05 was considered statistically significant. RESULTS: Forty three patients were diagnosed as SLE new cases in 2000. The calculated incidence was 8.7/100 000/year (95% CI 6.3-11.7). Thirty eight patients were female 14.1/100.000/year (95% CI 10.0-19.3) and 5 were male 2.2/100.000/year (95% CI 0.7-5.2). The mean age of SLE new cases was 31.8 years old (95% CI 27.8-35.8). The mean age for women was 31.4 years old and for men it was 35.0 years old. The median of disease duration (time between onset of the first ACR criterion for SLE and diagnosis) was 10 months (1-72 months). CONCLUSIONS: The incidence of SLE in Natal is apparently higher than those reported in other regions of the world. The observed differences may be due to ethnical and/or environmental factors.