O "Status Dystonicus" (SD) é uma situação clínica caracterizada por contratura muscular generalizada em pacientes com distonias. Relatamos cinco casos de SD, que ocorreram em dois pacientes com distonia associada à paralisia cerebral, um paciente com distonia segmentar primária, um com síndrome de Hallervorden-Spatz e um com doença de Wilson (DW). Três pacientes foram submetidos a tratamento em terapia intensiva com uso de propofol e midazolam e dois pacientes foram submetidos ao tratamento neurocirúrgico (um paciente com palidotomia bilateral e outro com estimulador cerebral profundo palidal bilateral). Em três casos foram identificados fatores desencadeantes: infecção, estresse acentuado e o uso de zinco no tratamento da DW. Em dois pacientes ocorreu melhora importante do quadro distônico, e outros três retornaram à situação clínica pré-SD.

Status Dystonicus (SD) is characterized by generalized muscle contractions in dystonic patients. We report 5 cases of SD, two of which in patients with dystonic cerebral palsy, one in a patient with primary segmental dystonia, one in a patient with Hallervorden-Spatz syndrome and one in a patient with Wilson's disease (WD). Three patients were admitted to an intensive care unit and treated with propofol and midazolam, and two were submitted to neurosurgical procedures (bilateral pallidotomy and bilateral pallidal deep brain stimulation). Triggering factors were identified in three patients as follows: infection, stress-induced and zinc therapy for WD. On follow-up, two patients presented with significant improvement of dystonia, whereas the other three cases the clinical picture ultimately returned to baseline pre-SD condition.

Das complicações idiossincrásicas do uso do VPA, a pancreatite é a mais rara, porém não menos importante pelo curso potencialmente fatal. Relatamos caso de paciente de 5 anos de idade, com diagnóstico de epilepsia desde os 3 anos de idade, em uso de CBZ e PB que, após estado de mal epiléptico três meses atrás, iniciou tratamento com dose de 40 mg/kg/dia de VPA, associado a CBZ 20 mg/kg/dia e PB 3 mg/kg/dia em retirada. Reinternando por vômitos, dor abdominal, febrícula, abdome tenso, doloroso e amilase de 288 UI, evoluiu com hemorragia digestiva alta, choque e amilase de 564 UI. Submetido a laparotomia exploradora, observaram-se ascite hemorrágica, hematoma retroperitoneal, aumento da cabeça do pâncreas com edema e hemorragia, com diagnóstico de pancreatite necro-hemorrágica. Evoluiu a óbito. Complicações pancreáticas do uso do VPA flutuam entre hiperamilasemia assintomática e pancreatite aguda fulminante. No caso relatado, encontramos dados congruentes com a literatura, existindo 7 casos semelhantes descritos, 4 com óbito.

Among the idiosyncratic reactions related to VPA, pancreatitis is the most rare and less remembered eventhough its potentially fatal course. We report the case of a 5 year-old boy with epilepsy treated with VPA 40 mg/kg/day associated with CBZ 20 mg/kg/day and PB 3 mg/kg/day, admitted for vomiting, abdominal pain, low grade fever, abdominal tension and amylasis of 288 UI. On evolution presented upper digestive hemorrhage, shock and amylasis of 564 UI. The patient was submitted to exploratory laparotomy with findings of hemorrhagic ascitis, retroperitoneal hematoma, increased volume of pancreas with edema and hemorrhage leading to diagnosis of necro-hemorrhagic pancreatitis and a fatal course. Pancreatic complications are well known complications related to VPA treatment and may vary between asymptomatic hyperamilasemy to fatal acute pancreatitis. The characteristics of our patient correlates with the data on literature: we found 7 similar cases reported, 4 of which died.