RESUMO Objetivo: Determinar o grau de deficiência visual em crianças com tumores da via óptica incapazes de informar a acuidade visual de reconhecimento. Método: A acuidade visual de grades, em logMAR, foi estimada por potenciais visuais evocados de varredura em crianças com tumores das vias ópticas. O déficit da acuidade visual de grades binocular foi calculado em relação ao valor mediano normativo esperado para a idade e a deficiência visual, classificada como leve (0,10 a 0,39 logMAR), moderada (0,40 a 0,79 logMAR) ou grave (≥0,80 logMAR). Diferenças inter-oculares foram calculadas por subtração e consideradas aumentadas se >0,10 logMAR. Resultados: Foram avaliadas 25 crianças (13 meninos; média de idade ± DP=35,1± 25,9 meses; mediana=32,0 meses) com tumores da via óptica (24 gliomas e 1 tumor embrionário) localizados particularmente na transição hipotalâmico-quiasmática (n=21; 84,0%) e com anormalidades visuais detectadas pelos pais (n=17; 68,0%). A média do déficit da acuidade de grades foi 0,60 ± 0,36 logMAR (mediana=0,56 logMAR). Observou-se deficiência visual leve em 10 (40,0%), moderada em 8 (32,0%) e grave em 7 (28,0%), além de aumento da diferença interocular da acuidade visual (n=16; 64,0%). As principais alterações oftalmológicas encontradas foram: nistagmo (n=17; 68,0%), aumento da escavação do disco óptico e/ou palidez (n=13; 52,0%), estrabismo (n=12; 48,0%) e comportamento visual pobre (n=9; 36,0%). Conclusão: Em crianças com tumor da via óptica e incapazes de responder aos testes de acuidade visual de reconhecimento, foi possível quantificar deficiência visual por meio dos potenciais visuais evocados de varredura e avaliar a diferença interocular da acuidade visual de grades. A gravidade do déficit da acuidade visual de grades relacionado à idade e a diferença interocular da acuidade visual de grades foram congruentes com alterações oftalmológicas e neuroimagem. O déficit da acuidade visual de grades foi útil à caracterização do estado visual em crianças com tumores da via óptica e ao embasamento da assistência neuro-oncológica.

ABSTRACT Purpose: To determine visual impairment due to optic pathway tumors in children unable to perform recognition acuity tests. Methods: Grating visual acuity scores, in logMAR, were obtained by sweep visually evoked potentials (SVEP) in children with optic pathway tumors. The binocular grating visual acuity deficit was calculated by comparison with age-based norms and then assigned to categories of visual impairment as mild (from 0.10 to 0.39 logMAR), moderate (from 0.40 to 0.79 logMAR), or severe (≥0.80 logMAR). Interocular differences were calculated by subtraction and considered increased if >0.10 logMAR. Results: The participants were 25 children (13 boys; mean ± SD age, 35.1 ± 25.9 months; median age, 32.0 months) with optic pathway tumors (24 gliomas and 1 embryonal tumor), mostly located at the hypothalamic-chiasmatic transition (n=21; 84.0%) with visual abnormalities reported by parents (n=17; 68.0%). The mean grating acuity deficit was 0.60 ± 0.36 logMAR (median, 0.56 logMAR). Visual impairment was detected in all cases and was classified as mild in 10 (40.0%), moderate in 8 (32.0%), and severe in 7 (28.0%) children, along with increased interocular differences (>0.1 logMAR) (n=16; 64.0%). The remarkable ophthalmological abnormalities were nystagmus (n=17; 68.0%), optic disc cupping and/or pallor (n=13; 52.0%), strabismus (n=12; 48.0%), and poor visual behavior (n=9; 36.0%). Conclusion: In children with optic pathway tumors who were unable to perform recognition acuity tests, it was possible to quantify visual impairment by sweep-visually evoked potentials and to evaluate interocular differences in acuity. The severity of age-based grating visual acuity deficit and interocular differences was in accordance with ophthalmological abnormalities and neuroimaging results. Grating visual acuity deficit is useful for characterizing visual status in children with optic pathway tumors and for supporting neuro-oncologic management.

RESUMO Objetivo: Analisar o quadro clínico, a acuidade visual e o eletrorretinograma de campo total (ERG) de 15 pacientes com o fenótipo da lipofuscinose ceróide neuronal (LCN), estabelecendo o papel do eletrorretinograma no seu diagnóstico. Métodos: Eletrorretinograma foi realizado em 5 pacientes com lipofuscinose ceróide neuronal infantil, 5 com doença de Jansky-Bielschowsky e 5 com lipofuscinose ceróide neuronal juvenil sendo feita uma análise retrospectiva dos registros médicos. Resultados: A perda progressiva da acuidade visual foi o sintoma inicial em 66,7%; isolada ou associada à ataxia, epilepsia e involução do desenvolvimento neuropsico motor. Epilepsia foi o sintoma inicial em 93,3% e 86,6% apresentaram involução do desenvolvimento neuropsicomotor. Achados fundoscópicos variaram de normal a alterações pigmentares/atróficas. Disfunção de cone-bastonete foi constatada em 6 pacientes, bastonete-cone em 1 e em 8 pacientes observou-se disfunção proporcional de ambos os sistemas. Conclusão: O eletrorretinograma foi alterado em todos os pacientes, e o achado mais frequente foi o comprometimento de cones e bastonetes. O eletrorretinograma constitui, portanto, uma ferramenta valiosa para caracterizar a disfunção visual em pacientes com o fenótipo da lipofuscinose ceróide neuronal, contribuindo para seu diagnóstico.

ABSTRACT Purpose: To analyze the clinical features, visual acuity, and full-field electroretinogram (ERG) findings of 15 patients with the neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL) phenotype and to establish the role of ERG testing in NCL diagnosis. Methods: The medical records of five patients with infantile NCL, five with Jansky-Bielschowsky disease, and five with juvenile NCL who underwent full-field ERG testing were retrospectively analyzed. Results: Progressive vision loss was the initial symptom in 66.7% of patients and was isolated or associated with ataxia, epilepsy, and neurodevelopmental involution. Epilepsy was present in 93.3% of patients, of whom 86.6% presented with neurodevelopmental involution. Fundus findings ranged from normal to pigmentary/atrophic abnormalities. Cone-rod, rod-cone, and both types of dysfunction were observed in six, one, and eight patients, respectively. Conclusion: In our study, all patients with the NCL phenotype had abnormal ERG findings, and the majority exhibited both cone-rod and rod-cone dysfunction. We conclude that ERG is a valuable tool for the characterization of visual dysfunction in patients with the NCL phenotype and is useful for diagnosis.

RESUMO Objetivos: Determinar a visão, achados oftalmológicos e qualidade de vida em longevos. Métodos: Estudo observacional transversal em indivíduos com idade entre 80 anos ou mais. Realizado exame oftalmológico com medida da acuidade visual apresentada e da acuidade visual melhor corrigida. Foram administrados os questionários: Qualidade de Vida Forma Curta - 36 (SF-36) e Qualidade de Função Visual (VFQ-25). Resultados: Total de 150 indivíduos não-institucionalizados foram estudados, divididos em três faixas etárias: 80 a 89 anos (n=70); 90 a 99 anos (n=50) e 100 anos ou mais (n=30). Acuidade visual apresentada normal (≥20/30) foi encontrada em 20 (13,3%) participantes; deficiência visual leve (<20/30 a ≥20/60), em 53 (35,4%); deficiência visual moderada (< 20/60 a ≥20/200) em 50 (33,3%); deficiência visual grave (<20/200 para ≥20/400) em 8 (5,3%) e cegueira (<20/400) em 19 (12,7%). A acuidade visual com a melhor correção aumentou para 37 (24,7%) indivíduos normais; deficiência leve aumentou para 55 (36,7%); deficiência visual moderada diminuiu para 38 (25,3%); deficiência visual grave foi reduzida para 5 (3,3%) e cegueira foi reduzida para 15 (10%). As principais causas de deficiência visual/cegueira foram: catarata (43,8%) erro refrativo (21,5%), degeneração macular relacionada à idade (17,7%), e degeneração miópica (3,8%). A pontuação no Questionário de Qualidade de Vida foi pior naqueles com baixa visão para perto. No questionário VFQ -25 os domínios com menor pontuação ocorreram nos indivíduos com baixa visão/cegueira. Conclusão: Deficiência visual/cegueira mostrou-se presente em três quartos desta amostra de longevos. A prescrição de óculos adequados proporcionou melhora da acuidade visual, reforçando a necessidade de atendimento oftalmológico regular desses pacientes para assegurar a qualidade de vida e de visão.

ABSTRACT Purpose: To determine the vision status, ophthalmic findings, and quality of life among the very elderly. Methods: This was a cross-sectional observational study of individuals aged 80 years and above. A comprehensive ophthalmic exam was performed with mea surement of both the presenting (PVA) and best-corrected visual acuity. The Quality of Life Short Form-36 (SF-36) and the Visual Function Questionnaire (VFQ-25) were also administered. Results: A total of 150 non-institutionalized participants were assigned to three age groups: 80-89 years (n=70), 90-99 years (n=50), and 100 years and older (n=30). PVA and best-corrected visual acuity were normal (≥20/30) in 20 (13.3%) and 37 participants (24.7%), respectively. Regarding PVA, mild visual impairment (<20/30 to ≥20/60) was found in in 53 (35.4%), moderate visual impairment (<20/60 to ≥20/200) in 50 (33.3%), severe visual impairment (<20/200 to ≥20/400) in 8 (5.3%), and blindness (<20/400) in 19 (12.7%) participants. Regarding best-corrected visual acuity, mild, moderate, and severe visual impairments were present in 55 (36.7%), 38 (25.3%), and 5 (3.3%) participants, respectively, and blindness was present in 15 (10%). The main causes of visual impairment/blindness were cataract (43.8%), refractive errors (21.5%), age-related macular degeneration (17.7%), and myopic degeneration (3.8%). SF-36 scores were worse in those with low visual acuity, while VFQ-25 domain scores were poorer in those with vision impairment/blindness. Conclusion: Vision impairment and blindness was present in three-quarters of this sample, but it was notable that adequate correction with spectacles improved visual acuity. This reinforces the need for regular ophthalmic care in elderly patients to improve their quality of life by optimizing vision.

RESUMO Objetivo: O eletrorretinograma de campo total (ERG) em pacientes não colaborativos e/ou com alterações palpebrais pode ser registrado com diferentes métodos de captação de respostas, dentre eles os eletrodos de pele. O objetivo deste estudo foi comparar o eletroretinograma obtido com eletrodos de pele e eletrodos de microfibra, determinando valores normativos para os parâmetros registrados com eletrodos de pele. Métodos: Cinquenta voluntários saudáveis (17-26 anos; média 20,63 ± 2,01) participaram deste estudo. Um eletrodo de cúpula de ouro foi aderido à pele na margem orbital inferior de um dos olhos escolhido ao acaso. No olho contralateral, um eletrodo de microfibra foi posicionado no saco conjuntival inferior. Eletrodos de cúpula de ouro foram posicionados na região lateral de cada olho para a formação da diferença de potencial com o eletrodo ativo. Dois eletrodos terra foram posicionados no lobo de cada orelha. O eletrorretinograma foi registrado de acordo com o protocolo da ISCEV (Sociedade Internacional de Eletrofisiologia Visual), com o sistema VERIS 5.1.9 para aquisição e análise dos registros. Resultados: Os dois tipos de eletrodos apresentaram morfologias de onda similares. O tempo implícito das respostas foi comparável entre os dois tipos de eletrodo. Os registros feitos com eletrodo de pele quando comparados aos registros com eletrodos de microfibra mostraram reduções na amplitude das ondas, de 61,4% para resposta de bastonetes, 61,5% para resposta máxima, 46,2% para potenciais oscilatórios, 57,4% para resposta de cones, e 54,4% para flicker 30Hz. Baseado nestes resultados, foram determinados valores normativos para amplitude e tempo de implícito para ERGs obtidos com eletrodos de pele. Conclusões: ERGs registrados com eletrodos de pele apresentam respostas com amplitudes menores quando comparados aos registrados com eletrodos de microfibra. No entanto, usando valores normativos apropriados, os eletrodos de pele podem ser uma alternativa útil para populações especificas como pacientes não colaborativos e/ou com alterações palpebrais.

ABSTRACT Purpose: Alternative recording methods have been tested to allow the electroretinogram (ERG) recording in uncooperative patients and/or patients with palpebral alterations, including recordings with skin electrodes. The purpose of this study was to compare ERG recorded with skin electrodes and well-established microfiber electrodes and to determine normative values of ERG parameters for recording with skin electrodes. Methods: Fifty healthy volunteers (17-26 years; mean 20.63 ± 2.01 years) participated in the study. A gold disk skin electrode was placed on the lower orbital rim of a randomly chosen eye. On the contralateral eye, a microfiber electrode was positioned in the lower conjunctival sac. Gold disc electrodes were positioned at the ipsilateral outer canthus of both eyes acting as reference electrodes for the creation of a potential difference. Two ground electrodes were placed on the lobe of each ear. ERGs were recorded according to the International Society of Clinical Electrophysiology Visual (ISCEV) protocol using the VERIS 5.1.9 system for data acquisition and analysis. Results: Both types of electrodes showed similar wave response morphologies. The implicit time of responses between the two electrodes was comparable. On peak-to-peak amplitude, skin electrode recordings showed an amplitude reduction of 61.4% for rod responses, 61.5% for maximal responses, 46.2% for oscillatory potentials, 57.4% for cone responses, and 54.4% for 30Hz-flicker responses, when compared with microfiber electrode recordings. Based on these findings, normative values for peak-to-peak amplitude and implicit time to be used as a reference for ERGs recorded with skin electrodes were determined. Conclusions: ERGs recorded with skin electrodes presented lower peak-to-peak amplitude compared with microfiber electrodes. However, using appropriate normative values, skin electrodes may be useful for specific target populations such as uncooperative infants and/or patients with ocular surface alterations.

RESUMO Objetivo: Avaliar a acuidade visual e os potenciais visuais evocados transientes por reversão de padrões no olho contralateral de crianças com ambliopia estrabísmica e/ou anisometrópica. Métodos: Foram avaliados os potenciais visuais evocados de crianças com ambliopia estrabísmica e/ou anisometrópica. As acuidades visuais monoculares de grades e de optotipos foram mensuradas utilizando o PVE de varredura e a tabela EDTRS, respectivamente. Na mesma visita, foram registrados os PVERP transients de cada olho usando estímulos de ângulo visual de 60'; 15' e 7,5'. Parâmetros de amplitude (em microvolts) e latência (em milissegundos) foram determinados para os registros dos potenciais visuais evocados. Resultados: Um grupo de 40 crianças amblíopes estrábicas e/ou anisometrópicas (22 meninas - 55%, media idade= 8,7 ± 2,2, mediana= 8) foi examinado. Um grupo de 19 crianças saudáveis (13 meninas 68,4%, media idade= 8,2 ± 2,6, mediana= 8) de controle também foi incluído. A acuidade visual por optotipos foi significativamente pior (p=0,021) nos olhos contralaterais de todos os amblíopes, quando comparado com o grupo controle, independentemente se estrábico (p=0,040) ou anisometrópico (p=0,048). No geral, a acuidade visual por grades foi significativamente pior nos olhos contralaterais dos amblíopes (p=0,016), quando comparados com o grupo controle. Foi encontrada latência estatisticamente prolongada para ângulos visuais de 15' (p=0,018) e 7,5' (p=0,002) no grupo estrábico, quando comparado com o grupo controle. Para o menor estímulo visual (7,5') foi encontrada latência estatisticamente prolongada nos olhos contralaterais de todas crianças amblíopes (p<0,001). Conclusões: Os olhos contralaterais de crianças amblíopes mostraram pior acuidade visual de optotipo e de resolução de grades, com alterações sutis nos PVERP, detectadas pelas latências prolongadas para estímulos de menor tamanho, quando comparados com os olhos de crianças saudáveis. Estes resultados mostram os efeitos deletérios da ambliopia em várias funções visuais distintas, principalmente relacionadas à visão espacial.

ABSTRACT Purpose: To evaluate visual acuity and transient pattern reversal (PR) visual evoked potentials (VEPs) in the fellow eyes of children with strabismic and/or anisometropic amblyopia. Methods: Children diagnosed with strabismic and/or anisometropic amblyopia were recruited for electrophysiological assessment by VEPs. Monocular grating and optotype acuity were measured using sweep-VEPs and an Early Treatment Diabetic Retinopathy Study chart, respectively. During the same visit, transient PR-VEPs of each eye were recorded using stimuli subtending with a visual angle of 60', 15', and 7.5'. Parameters of amplitude (in μV) and latency (in ms) were determined from VEP recordings. Results: A group of 40 strabismic and/or anisometropic amblyopic children (22 females: 55%, mean age= 8.7 ± 2.2 years, median= 8 years) was examined. A control group of 19 healthy children (13 females: 68.4%, mean age= 8.2 ± 2.6 years, median= 8 years) was also included. The fellow eyes of all amblyopes had significantly worse optotype acuity (p=0.021) than the control group, regardless of whether they were strabismic (p=0.040) or anisometropic (p=0.048). Overall, grating acuity was significantly worse in the fellow eyes of amblyopes (p=0.016) than in healthy controls. Statistically prolonged latency for visual angles of 15' and 7.5' (p=0.018 and 0.002, respectively) was found in the strabismic group when compared with the control group. For the smaller visual stimulus (7.5'), statistically prolonged latency was found among all fellow eyes of amblyopic children (p<0.001). Conclusions: The fellow eyes of amblyopic children showed worse optotype and grating acuity, with subtle abnormalities in the PR-VEP detected as prolonged latencies for smaller size stimuli when compared with eyes of healthy children. These findings show the deleterious effects of amblyopia in several distinct visual functions, mainly those related to spatial vision.

RESUMO Objetivo: Investigar a contribuição dos potenciais visuais evocados por padrões reversos no diagnóstico de simulação de baixa de visão em um hospital universitário do Brasil. Métodos: Um grupo de pacientes adultos com suspeita de simulação de baixa de visão em um ou ambos os olhos foi avaliado e os dados analisados retrospectivamente. Foram medidos: acuidade visual de optotipos informada para longe utilizando a tabela ETDRS, parâmetros dos potenciais visuais evocados por padrões reversos de latência (milissegundos) e amplitude (microvolts) para o componente P100 com estímulos de ângulos visuais de 15' e 60'. A motivação do paciente para a simulação foi anotada. Resultados: Os participantes foram 20 indivíduos com 11 (55%) do sexo feminino. A idade variou de 21 a 61 anos (média= 45,05 ± 11,76 anos; mediana= 49 anos). Em 8 pacientes (6 mulheres) ambos os olhos tinham acuidade visual reduzida com parâmetros dos potenciais visuais evocados por padrão reverso normais para ambos os olhos (simuladores puros). Uma subsérie separada de 12 pacientes (7 homens) tinha visão reduzida em apenas um olho e estavam simulando redução da visão no outro olho (exacerbadores). A motivação financeira foi observada em 18 pacientes (9 homens). Conclusões: Parâmetros dos potenciais visuais evocados por padrões reversos normais foram encontrados neste grupo de 20 pacientes com suspeita de simulação. Esta técnica eletrofisiológica pode ser útil como uma medida da integridade do sistema visual nesta população de doentes.

ABSTRACT Purpose: To investigate the contributions of transient pattern-reversal visual evoked potentials in the diagnosis of ocular malingering at a Brazilian university hospital. Methods: Adult patients with suspected malingering in one or both eyes were referred for visual evoked potential testing. Data from patients' medical records were reviewed and analyzed retrospectively. Data analysis included the distance optotype visual acuity based on a ETDRS retro-illuminated chart and the transient pattern-reversal visual evoked potential parameters of latency (milliseconds) and amplitude (microvolts) for the P100 component, using checkerboards with visual subtenses of 15' and 60'. Motivations for malingering were noted. Results: The 20 subjects included 11 (55%) women. Patient ages ranged from 21 to 61 years (mean= 45.05 ± 11.76 years; median= 49 years). In 8 patients (6 women), both eyes exhibited reduced visual acuity with normal pattern-reversal visually evoked potential parameters (pure malingerers). The remaining 12 patients (7 men) exhibited reduced vision in only 1 eye, with simulated reduced vision in the contralateral eye (exaggerators). Financial motivation was noted in 18 patients (9 men). Conclusion: Normal pattern-reversal visually evoked potential parameters with suspected ocular malingering were observed in a 20 patient cohort. This electrophysiological technique appeared to be useful as a measure of visual pathway integrity in this specific population.

OBJECTIVE: Bardet-Biedl syndrome is a genetic, multisystem disorder that causes severe visual impairment. This condition is characterized by retinal dystrophy, obesity, digit anomalies, renal disease, and hypogonadism. The purpose of this study was to analyze visual acuity and full-field electroretinogram findings in patients with the Bardet-Biedl syndrome phenotype. METHODS: The visual acuity of a group of 23 patients (15 males) with ages ranging from 6-36 years (mean = 15.8±6.4; median = 14.7) was assessed. Retinal function was evaluated by full-field electroretinography, and dark-adapted thresholds were assessed. RESULTS: Visual acuity in the better-seeing eye was 20/40 or better in 5 patients (21.7%), 20/50-20/150 in 13 (56.5%) patients, 20/200-20/400 in 2 (8.7%) patients and worse than 20/400 in one (4.3%) patient. The mean acuity in the better-seeing eye was 0.7±0.6 logMAR (20/100, Snellen equivalent). Scotopic rod and maximal responses were nondetectable in 21 (91.3%) patients, and cone responses were non-detectable in 15 (65.2%) patients. Elevated darkadapted visual thresholds were observed in all 19 patients who were able to be assessed, with 10 (52.6%) patients having thresholds greater than 30 dB. CONCLUSIONS: In a relatively young cohort of patients with Bardet-Biedl syndrome, only 21% had 20/40 or better vision. ERG scotopic responses were absent in the majority of cases, with cone responses being observed in less than half of cases. These findings showed the early deleterious effects in retinal function and visual acuity caused by this condition.

Objetivo: Determinar valores para o eletrorretinograma por padrões (PERG) em voluntários adultos saudáveis seguindo o protocolo padrão recomendado pela International Society for Clinical Electrophysiology of Vision-ISCEV. Métodos: Os participantes foram 30 voluntários saudáveis (15 homens), com idade variando de 18 a 61 anos (média= 30,8 ± 8,7 anos, mediana= 29,6 anos). Os critérios de inclusão foram: acuidade visual 0,0 logMAR (20/20 Snellen) em cada olho separadamente, ausência de queixas visuais, ausência de opacidades de meio, ausência de história pregressa de doenças oculares ou neurológicas, história familiar negativa para doenças oculares e assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido para participação em pesquisa. O PERG foi registrado em sala escura a 1 metro de distância de um monitor de alta resolução. Os estímulos foram padrões monocromáticos em forma de tabuleiro de xadrez subtendendo 60, 15 e 7,5 minutos de arco revertendo a 1,9 Hz. As respostas foram obtidas com variante de eletrodo descartável de filamento desenvolvido pela UNIFESP. Latência (milissegundos) para os componentes N35, P50 e N95 bem como a amplitude (microvolts) pico a pico para o N35-P50 e P50-N95 foram determinadas. Para estudo normativo apenas um olho escolhido ao acaso foi incluído. Os limites normais foram calculados pelo percentil 97,5% para latência e 2,5% para amplitude em cada tamanho de estímulo. Resultados: Valores normativos para latência de N35, P50 e N95 para os estímulos de 60', 15' e 7,5' foram respectivamente: N35 - 40,1; 39,9 e 41,3 ms; P50 - 60,5; 64,4 e 65,6 ms; N95 - 103,4; 104,6 e 104,6 ms. Para amplitude os valores normativos para os estímulos 60', 15' e 7,5' foram respectivamente: N35-P50 - 1,7; 1,6 e 0,9 µV; P50-N95 - 3,8; 2,8 e 1,5 µV. Não houve diferenças entre os sexos para os três estímulos empregados tanto para latência como para amplitude. Não encontramos correlação entre os parâmetros estudados (latência e amplitude) do PERG com relação à idade, exceto para a amplitude P50 amplitude para o estímulo de 15' de arco (r=0,39; P=0,035). Conclusão: Valores normativos do PERG foram determinados para amplitude e latência. Estes limites normativos são essenciais para diagnóstico preciso da função normal das células ganglionares e da mácula. Os valores normativos obtidos neste estudo são comparáveis com outros estudos da literatura.

Purpose: To determine normative values for pattern-reversal electroretinogram (PERG) in healthy adult volunteers according to the standard protocol recommended by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision-ISCEV. Methods: Participants were 30 healthy volunteers (15 males) with ages from 18 to 61 years (mean= 30.8 ± 8.7 yrs.; median= 29.5 yrs). Inclusion criteria were: visual acuity of 0.0 logMAR (20/20 Snellen) in each eye, absence of visual complaints, absence of media opacities, negative history for ocular or neurological diseases, negative family history for ocular and informed consent. PERG was recorded from each eye in a darkened room at 1 m from a high resolution display monitor. Stimuli were monochromatic checkerboards subtending 60, 15 e 7.5 minutes of visual angle reversing at 1.9 Hz. Responses were obtained from modified disposable fiber electrodes developed at UNIFESP. Latency (ms) for N35, P50 and N95 components as well as peak-to-peak amplitudes (µV) for N35-P50 and P50-N95 were determined. For normative values only one randomly chosen eye was included. Normal limits were calculated as 97.5% percentiles for latency and 2.5% percentile for amplitudes for each stimulus size. Results: Normal limits for N35, P50 and N95 latencies for 60', 15' and 7.5' stimuli were respectively: N35 - 40.1; 39.9 and 41.3 ms; P50 - 60.5; 64.4 and 65.6 ms and N95 - 103.4; 104.6 and 104.6 ms. For amplitude the normative values for N35-P50 and P50-N95 for 60', 15' and 7.5' were respectively: N35-P50 - 1.7; 1.6 and 0.9 µV; P50-N95 - 3.8; 2.8 and 1.5 µV. No gender differences were found either for latency or for amplitude in the three stimulus sizes. There was no correlation between PERG latency and amplitude with age, except for P50 amplitude for stimulus 15'(r=0.39; P=0.035). Conclusions: Normative values were determined for PERG parameters of amplitude and latency for three stimulus sizes. These parameters are important for evaluating the normal functioning of retinal ganglion cells and the macula. The normative values obtained in this study are comparable to previous studies in the literature.

OBJETIVOS: Determinar a diferença interocular da acuidade visual de resolução de grades em crianças operadas de catarata congênita unilateral. MÉTODOS: Um grupo de 27 pacientes operados de catarata congênita unilateral tiveram mensurada sua acuidade visual monocular pelo potencial visual evocado de varredura. A diferença interocular foi calculada pela subtração absoluta das acuidades monoculares. A intensidade da opacificação, implante ou não de lente intraocular e presença de estrabismo foram consideradas para análise. RESULTADOS: A média da diferença interocular foi de 0,58 ± 0,20 logMAR. Esse resultado foi significantemente maior que 0,10 logMAR, valor considerado como média normal nos estudos normativos. Crianças com opacidades intensas tiveram ambliopia mais pronunciada que os casos moderados. Não houve correlação significante entre a intensidade da ambliopia com estrabismo e afacia. CONCLUSÕES: A diferença interocular nesse grupo de crianças operadas de catarata congênita unilateral foi muito mais pronunciada que artigos prévios, provavelmente pelos atrasos no diagnóstico, intervenção cirúrgica e correção óptica.

PURPOSE: To determine interocular grating acuity difference in children treated for unilateral infantile cataract. METHODS: A group of 27 children previously treated for unilateral infantile cataract, had their monocular visual acuity measured by sweep visual evoked potentials. Interocular grating acuity difference was calculated as the absolute subtraction of monocular acuity scores. Lens status, opacity severity and eye alignment were considered for analysis. RESULTS: Mean interocular grating acuity difference obtained from unilateral cataract patients was 0.58 ± 0.20 logMAR. This result was significantly larger than 0.10 logMAR used as normative data. Children with severe opacities had a more pronounced amblyopia than the moderate ones. No significant correlation between amblyopia and strabismus or aphakia was found. CONCLUSIONS: Interocular acuity difference in this group of unilateral congenital cataract was more pronounced than previous reports, mainly because of delay in diagnosis, surgery and optical correction.

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à visão em crianças com catarata congênita bilateral, utilizando o Questionário de Função Visual Infantil (QFVI). MÉTODOS: O QFVI possui duas diferentes apresentações: crianças menores e maiores de 3 anos, sendo dividido em seis domínios: saúde geral, saúde geral da visão, competência, personalidade, impacto familiar e tratamento. O QFVI foi aplicado aos pais/cuidadores/responsáveis de crianças com catarata congênita bilateral do Instituto da Visão da Universidade Federal de São Paulo. As notas encontradas nos domínios foram comparadas entre os grupos controle - crianças com visão normal (n=32, média da idade=38 meses; dp=17,3) e experimental - crianças com catarata congênita (menores de 3 anos, n=19, idade média=14,6 meses; dp=10,7 e maiores de 3 anos, n=18, idade média=4,4 anos; dp=1,5, alocados segundo o grau de comprometimento visual em n=16 - sem deficiência visual; n=10 - deficiência visual leve; n=11 - deficiência visual grave). Para a análise estatística foram utilizados os testes t e análise de variância (ANOVA). RESULTADOS: O grupo experimental apresentou redução estatisticamente significativa em todos os domínios do questionário, quando comparado ao grupo controle. O domínio competência apresentou-se com baixa nota havendo redução estatisticamente significante de acordo com a gravidade da deficiência visual (ANOVA F 5,1, p=0,01; teste de Tukey p<0,01), assim como a nota composta total (ANOVA F 5,4, p=0,01; teste de Tukey p=0,01/0,05). CONCLUSÃO: A catarata congênita bilateral influencia na qualidade de vida relacionada à visão em crianças, confirmada pelos baixos valores obtidos nos domínios estudados, mais evidentemente no domínio competência. O QFVI mostrou-se um importante instrumento para avaliar e mensurar o impacto do comprometimento visual causado pela catarata congênita bilateral na qualidade de vida.

PURPOSE: To assess vision-related quality of life in children with bilateral congenital cataracts, using the recently developed Children's Visual Function Questionnaire (CVFQ). METHODS: CVFQ has two presentations, one for children under 3 years of age and the other for older children, and is divided in six subscales - general health; general vision; competence; personality; family impact and treatment. From those, a composite score can also be calculated. The CVFQ was applied in the hospital setting to parents or other caretakers by personal interview. The subscale scores were compared for control group (n=32 - normal vision) versus congenital cataract group (n=16 no visual impairment, n=10 - mild visual impairment and n=11 - severe visual impairment). For analysis, t-tests and analysis of variance (ANOVA) were performed. RESULTS: All quality of life subscales presented low scores for children with bilateral congenital cataracts. Congenital bilateral cataract scores were lower than those of the control group for all subscales. Competence subscale in the experimental group was significantly lower in the comparison with visual impairment severity (F=5.1, p=0.01; Tukey test p<0.01) as well as the composite score (F=5.4, p=0.01; Tukey test p=0.01/0.05). CONCLUSIONS: Bilateral congenital cataracts influence vision-related quality of life of children as confirmed by low scores in all subscales assessed by the CVFQ with emphasis on the competence subscale. This instrument should be incorporated in the clinical assessment of children with bilateral cataracts as a measure of the impact of visual impairment in their quality of life.

OBJETIVO: Avaliar os serviços de assistência ocular do ponto de vista do usuário em população de baixa renda, na zona leste da cidade de São Paulo - Brasil. MÉTODOS: Estudo realizado por meio de inquérito domiciliar em uma amostra por conglomerados em três distritos de baixa renda da cidade de São Paulo - Brasil. No período de julho/2004 a janeiro/2005 foram realizadas 1.055 entrevistas com um representante do domicílio, sendo aplicado o questionário de responsividade aos serviços de assistência ocular em entrevista individual. RESULTADOS: Dos participantes, 71,56% eram mulheres. A idade dos respondentes variou de 18 a 92 anos (41,42 ± 15,67 anos). Quanto à escolaridade, 525 (49,77%) tinham 4 anos ou menos; 489 (46,35%) entre 5 e 11 anos; 40 (3,79%) 11 ou mais anos de estudo. Quanto à necessidade de utilização dos serviços de assistência ocular: 712 (67,49%) relataram que algum morador do seu domicílio necessitou e obteve assistência ocular e 135 (12,80%) nunca precisaram de assistência ocular. A barreira mais frequentemente citada para obtenção dos serviços de assistência ocular pelos respondentes foi o custo da consulta (77,29%) seguida de tentativa frustrada de obtenção da assistência ocular (42,21%). A frequência de avaliações positivas para os critérios contidos no questionário foi de 63,37%. Dos 36,63% respondentes insatisfeitos, o tempo de espera na sala de recepção dos serviços de assistência ocular foi o fator mais frequentemente apontado. CONCLUSÃO: As principais barreiras para obter assistência ocular foram o custo da consulta e a falta de acesso aos serviços, 63,37% dos indivíduos que necessitaram e obtiveram assistência ocular nos últimos 12 meses mostraram-se satisfeitos.

PURPOSE: To evaluate eye care services from the user's perspective in a low income population from the east zone of the city of São Paulo - Brazil. METHODS: A household survey was performed using cluster sampling in three low income districts of the city of São Paulo - Brazil. From July/2004 to January/2005, 1055 interviews with an adult household representative were carried and an eye care system responsiveness questionnaire was administered through individual interview. RESULTS: 71.56% of the participants were women. Respondents' age ranged from 18 to 92 years (41.42 ± 15.67 years). Regarding schooling, 525 (49.77%) had four years or less; 489 (46.35%) between five and eleven years, 40 (3.79%) had eleven or more years of study. Eye care services need was reported as 712 (67.49%) declaring themselves or someone else of the household needing and obtaining services and 135 (12.80%) had never needed eye care. The most frequently cited barriers to obtain the eye care service by respondents was cost (77.29%), followed by unsuccessful attempt to obtain eye care (42.21%). General satisfaction for the criteria contained in the questionnaire was 63.37%. In the 36.63% dissatisfied respondents, the most frequently cited claim was the amount of time waited before consultation. CONCLUSION: The main barriers to obtain eye care services were cost of medical appointment and lack of access to the services. 63.37% of the individuals in need who had received eye care in last 12 months were satisfied with the service provided.

OBJETIVOS: Avaliar a função macular por eletrorretinografia focal e angiofluoresceinografia em pacientes com degeneração macular relacionada à idade neovascular submetidos à terapia fotodinâmica com verteporfina. MÉTODOS: Estudo prospectivo incluindo 22 pacientes (12 homens) com degeneração macular relacionada à idade e lesão neovascular coroídea subfoveal predominantemente clássica, não consecutivos, tratados com terapia fotodinâmica com verteporfina padrão e acompanhados por um período de 12 meses. A acuidade visual melhor corrigida foi medida utilizando tabela ETDRS, as alterações das lesões foram avaliadas pela angiofluoresceinografia e a função dos cones foram obtidas pela eletrorretinografia focal na visita inicial e nas subsequentes a cada três meses. RESULTADOS: Todos os pacientes completaram as visitas programadas. Após uma média de 3,5 sessões por paciente, a variação da acuidade visual melhor corrigida não foi significante no decorrer do estudo. Em 50% dos pacientes a variação da acuidade visual melhor corrigida foi >1 linha. Ao final do estudo observou-se ausência de vazamento em 86% dos pacientes. A média da amplitude e latência do ERG focal na visita inicial foram de, respectivamente, 194,88 nV e 29,19 ms e as variações no decorrer do estudo não foram significantes. CONCLUSÕES: Não foram encontradas diferenças na amplitude e latência do eletrorretinografia focal após um período de 9 meses. A acuidade visual melhor corrigida não sofreu variações significativas ao longo dos 12 meses. A lesão foi significativamente reduzida ao longo do tempo e houve uma correlação negativa entre a amplitude e a acuidade visual melhor corrigida.

PURPOSE: To evaluate macular function by focal electroretinography and fluorescein angiography (FA) in patients with neovascular age-related macular degeneration submitted to verteporfin photodynamic therapy (VPT). METHODS: Prospective study involving 22 patients with age-related macular degeneration and predominantly classic subfoveal neovascular membrane, in non consecutive series, treated with VPT and followed for 12 months. They had their best corrected visual acuity measured by ETDRS chart, changes of lesion measured by fluorescein angiography and cone function assessed by focal electroretinography at baseline and each 3month follow-up. RESULTS: All 22 patients completed the scheduled follow-up. After a mean of 3.5 sessions of treatment per patient, the mean visual acuity variation was not significant at the end of study. Eleven patients showed variation >1 line. 86% of patients achieved stabilization of lesion leakage at the end of the study. Focal electroretinography showed a mean of 194.88 nV in amplitude and 29.19 ms in latency and did not present a significant variation during treatment. CONCLUSIONS: There were no significant differences in focal electroretinography amplitudes and latencies after a 9-month period. Visual acuity did not show important variations during the 12 months. The decrease of lesion size showed a significant difference at 12 months with negative correlation between the amplitude of focal electroretinography and best corrected visual acuity.

OBJETIVOS: Propor valores normativos de acuidade visual de grades e sua respectiva diferença interocular medidas pelo potencial visual evocado de varredura nos primeiros três anos de vida. MÉTODOS: Foram avaliadas 67 crianças sadias, sem doenças oculares, que tiveram a acuidade visual medida pelos potenciais evocados visuais de varredura. RESULTADOS: A acuidade visual média variou de 0,80 logMAR (equivalente de Snellen de 20/125) no primeiro mês de vida a 0,06 logMAR (equivalente de Snellen de 20/20) aos 36 meses. Os limites normais inferiores (percentil 95%) variaram de 0,95 logMAR (20/180) a 0,12 logMAR (20/25) com progressão de aproximadamente 3 oitavas nos primeiros 36 meses de vida. A diferença interocular máxima aceitável foi de 0,10 logMAR. CONCLUSÕES: Os valores normativos de acuidade visual e de diferença interocular de acuidade foram obtidos pela técnica do potencial visual evocado de varredura. Propõe-se sua adoção na prática clínica para diagnóstico preciso do estado visual de bebês e de crianças pré-verbais.

PURPOSE: To determine age norms for grating visual acuity and interocular acuity differences measured by the sweep-visually evoked potentials (VEP) technique in the first three years of life. METHODS: Monocular grating visual acuity was measured using the sweep-VEP in 67 healthy normal infants and children in the first 36 months of life. RESULTS: Sweep-VEP grating acuity ranged from 0.80 logMAR (20/125 Snellen equivalent) in the first month of life to 0.06 logMAR (20/20 Snellen equivalent) at 36 months of age. Lower normal limits (95th percentile limit) ranged from 0.95 logMAR (20/180) to 0.12 logMAR (20/25) with a progression of approximately 3 octaves in the first 36 months of age. The largest acceptable interocular acuity difference for clinical purposes was 0.10 logMAR. CONCLUSIONS: Age norms for grating acuity along with interocular acuity differences were determined using the sweep-VEP technique. These norms should be incorporated in clinical practice for precise diagnosis of visual status in infants and preverbal children.

To investigate the effects of early visual stimulation on the development of tonus and posture control and of grating visual acuity of preterm infants, eight infants received visual stimulation that induced head motion during the first 6 months of life in weekly sessions. Their performance was compared with that of unstimulated preterm infants of same age (n = 6). Both groups were evaluated in the developmental scale of Gesell and had their grating visual acuity measured by swept visually evoked potentials (sweep-VEP). Visuomotor performance and adoption and maintenance of postures were significantly better for the stimulated group (p < .05) compared to the unstimulated group. There was no statistical difference between the two groups for the development of visual acuity. Visuo-motor and postural development improved with the early visuo-motor stimulation program. The lack of influence of this program in the development of visual acuity may be attributed to differences in the pathways involved in the processing of visual acuity of patterns and in the responses elicited by visuo-motor stimulation.

OBJETIVO: Validar um novo protótipo de um eletrodo de fibra para eletrorretinografia clínica (ERG). MÉTODOS: Foi testado em um grupo de 20 voluntários saudáveis (17-31 anos; média 22,7 ± 4,5; 8 homens), um protótipo de eletrodo de fibra com referência acoplado descartável recentemente desenvolvido (depósito de patente no Instituto Nacional de Propriedade Intelectual # PI0602186-7), constando de uma fibra de sinais corneanos e uma segunda fibra servindo como referência. Após 30 minutos de adaptação ao escuro, as respostas de cones e bastonetes da eletrorretinografia foram registradas simultaneamente com dilatação completa das pupilas em ambos os olhos, com o protótipo de eletrodo de fibra com referência acoplado em um olho escolhido ao acaso e um eletrodo DTL® no outro olho. Após a apresentação dos estímulos escotópicos e fotópicos cada resposta foi analisada em amplitude e tempo de culminação das ondas a e b. O sistema VERIS 5.1.9 foi usado para a aquisição e análise dos dados. Os resultados da eletrorretinografia foram analisados pelo teste de Mann-Whitney. Após a sessão da eletrorretinografia foi feito exame em lâmpada de fenda para avaliar possíveis eventos adversos. RESULTADOS: As respostas obtidas com o protótipo de eletrodo de fibra com referência acoplado foram comparáveis às do eletrodo DTL® comercialmente disponível. Numa análise qualitativa, o eletrodo de fibra com referência acoplado produziu sinais com menos ruído. Na média, a amplitude escotópica da eletrorretinografia e o tempo de culminação da onda-b usando o eletrodo DTL® foram respectivamente, 287,6 µV and 36,3 ms com achados similares para o protótipo (287,9 µV e 36,3 ms). Sob condições fotópicas, a amplitude média do eletrodo DTL® e o tempo de culminação da onda b foram respectivamente 108,9 µV e 24,5 ms com resultados similares para o protótipo (116,4 µV e 24,5 ms). Após os registros da eletrorretinografia com ambos os tipos de eletrodos não houve abrasões corneanas ou outros eventos adversos significantes. CONCLUSÕES: Em sujeitos humanos saudáveis, o protótipo de eletrodo de fibra com referência acoplado forneceu registros estáveis e seguros de eletrorretinogramas a partir da córnea comparado aos obtidos com o eletrodo DTL® comercialmente disponível. O protótipo é um instrumento alternativo viável para registro clínico da eletrorretinografia para avaliar a função retiniana, no entanto, análises adicionais são necessárias para validar sua utilidade clínica em pacientes com distúrbios retinianos.

PURPOSE: To validate a new fiber electrode prototype for clinical electroretinography (ERG). METHODS: A recently developed prototype of a disposable reference-coupled fiber electrode (patent pending Brazilian Institute of Industrial Property # PI0602186-7), including one fiber for corneal signals and a second fiber acting as reference was tested in a group of 20 healthy volunteers (17-31 years; mean 22.7 ± 4.5; 8 males). Standard electroretinography rod and cone responses were recorded from a fully dilated pupil simultaneously in both eyes with a reference-coupled fiber electrode prototype in one randomly assigned eye and a DTL® electrode in the other eye after 30 min of dark-adaptation. After presenting dark- and light-adapted stimuli, each response was analyzed for a- and b-wave amplitude and implicit time. The VERIS 5.1.9 system was used for electroretinography data acquisition and analysis. Electroretinography outcomes were analyzed by Mann-Whitney test. Slit-lamp examination was performed in both eyes right after electroretinography session to evaluate possible adverse effects. RESULTS: Responses recorded with reference-coupled fiber electrode prototypes were comparable to commercially available DTL® fiber electrodes. On a qualitative analysis, reference-coupled fiber electrodes provided recordings with less amount of noise. On average, scotopic electroretinography amplitude and b-wave implicit time recorded using DTL® were, respectively, 287.6 µV and 36.3 ms with similar findings for the reference-coupled fiber electrode prototype (287.9 µV and 36.3 ms). Under photopic conditions DTL® mean amplitude and implicit time were, respectively 108.9 µV and 24.5 ms with similar results for the reference-coupled fiber electrodes prototypes (116.4 µV and 24.5 ms). No corneal abrasions or any other significant adverse effects were found after electroretinography recording with both electrodes. CONCLUSIONS: The reference-coupled fiber electrode prototype provided stable and safe recordings of corneal electroretinograms compared to the commercially availabe DTL® electrode in healthy human subjects. The prototype is a feasible alternative instrument for clinical electroretinography recording to assess retinal function, however further analysis is recommended to validate its clinical usefulness in patients with retinal disorders.