SUMMARY OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate the quality of life of patients with noncystic fibrosis bronchiectasis during a 1-year follow-up by using the EuroQol – 5 Dimensions – 3 Levels (EQ-5D-3L) questionnaire. METHODS: A cohort study was conducted with 100 patients with noncystic fibrosis bronchiectasis and followed up with face-to-face visits or by telephone contact every 3 months for 1 year. All patients were recruited from a single referral center for bronchiectasis. At the time of recruiting and at the end of 1 year, the EQ-5D-3L questionnaire was applied to evaluate the patients’ quality of life. Variables, such as exacerbation, emergency care, comorbidities, hemoptysis, colonization, and hospitalization, were assessed. RESULTS: Of the 100 patients, 99 completed the study and 72% were women. There were no marked limitations in the mobility and self-care domains during the follow-up. At the end of the follow-up, 32 patients were extremely anxious or depressed. The quality of life assessed by using EQ-5D-3L had an initial mean score of 0.545 and of 0.589 after 1 year, which was statistically significant (p=0.011). CONCLUSION: Patients with noncystic fibrosis bronchiectasis have a poor quality of life, and the EQ-5D-3L questionnaire may be a tool for monitoring patients with bronchiectasis.

RESUMO Objetivo o diagnóstico da tuberculose pleural (TBpl) é um desafio devido à sua natureza paucibacilar e à necessidade de procedimentos invasivos. Este estudo visou identificar variáveis facilmente disponíveis, bem como construir um modelo preditivo para o diagnóstico da TBpl que possa permitir a utilização de uma estratégia alternativa precoce e acessível em unidades de cuidados básicos de saúde. Métodos um estudo transversal observacional comparou pacientes com TB e não TB seguidos em um hospital terciário brasileiro entre 2010 e 2018. Foi realizada uma análise de regressão logística incondicional que foi validado e aplicado em um modelo de classificação de árvore de decisão (CAD) em pacientes com diagnóstico empírico de TB. Foram calculados precisão (Prec), sensibilidade (Se), especificidade (Esp), assim como os valores preditivos positivos e negativos. Resultados de 1.135 pacientes com diagnóstico de TB, 160 foram considerados para análise (111 com TBpl confirmada e 49 com TBpl não confirmada. 58 pacientes não TB foram considerados como controles. Hiporexia [odds ratio ajustado (ORa) 27,39 (95% IC 6,26-119,89)] e características celulares/bioquímicas do líquido pleural (LP) (polimorfonuclear em duas categorias: 3%-14% ORa 26,22, 95% IC 7,11-96,68; e < 3% ORa 28,67, 95% IC 5,51-149,25; e proteína ≥ 5g/dL ORa 7,24, 95% IC 3,07-17,11) foram associadas a um risco mais elevado de tuberculose. O diagnóstico de CAD construído ao empregar essas variáveis mostrou valores de Prec = 87,6%, Se = 89,2%, Esp = 84,5% para o diagnóstico de TB e foi aplicado com sucesso em doentes com TB não confirmada. Conclusão o modelo CAD mostrou um excelente desempenho para o diagnóstico de TB e pode ser considerado como estratégia alternativa de diagnóstico, utilizando padrões clínicos em associação com características celulares/bioquímicas do LP, que são acessíveis e facilmente realizados em unidades de cuidados básicos de saúde.

ABSTRACT Objectives Pleural tuberculosis (PlTB) diagnosis is a challenge due to its paucibacillary nature and to the need of invasive procedures. This study aimed to identify easily available variables and build a predictive model for PlTB diagnosis which may allow earlier and affordable alternative strategy to be used in basic health care units. Methods An observational cross-sectional study compared PlTB and non-TB patients followed at a tertiary Brazilian hospital between 2010 and 2018. Unconditional logistic regression analysis was performed and a Decision Tree Classifier (DTC) model was validated and applied in additional PlTB patients with empiric diagnosis. The accuracy (Acc), sensitivity (Se), specificity (Sp), positive and negative predictive values were calculated. Results From 1,135 TB patients, 160 were considered for analysis (111 confirmed PlTB and 49 unconfirmed PlTB). Indeed, 58 non-TB patients were enrolled as controls. Hyporexia [adjusted odds ratio (aOR) 27.39 (95% CI 6.26 – 119.89)] and cellular/biochemical characteristics on pleural fluid (PF) (polimorphonuclear in two categories: 3-14% aOR 26.22, 95% CI 7.11 – 96.68 and < 3% aOR 28.67, 95% CI 5.51 – 149.25; and protein ≥ 5g/dL aOR 7.24, 95% CI 3.07 – 17.11) were associated with higher risk for TB. The DTC constructed using these variables showed Acc=87.6%, Se=89.2%, Sp=84.5% for PlTB diagnosis and was successfully applied in unconfirmed PlTB patients. Conclusion The DTC model showed an excellent performance for PlTB diagnosis and can be considered as an alternative diagnostic strategy by using clinical patterns in association with PF cellular/biochemical characteristics, which were affordable and easily performed in basic health care units.

RESUMO Objetivo: Avaliar o desempenho diagnóstico do teste Xpert MTB/RIF - teste molecular rápido para tuberculose, comparando-o com o da pesquisa de BAAR e da cultura, em amostras de LBA de pacientes com suspeita clínica de tuberculose pulmonar (TBP) que apresentam baciloscopia de escarro negativa ou produzem amostras com quantidade insuficiente de escarro. Métodos: Estudo retrospectivo de 140 casos suspeitos de TBP em pacientes que apresentaram baciloscopia negativa ou produziram amostras de escarro insuficientes e foram avaliados em um hospital-escola terciário na cidade do Rio de Janeiro (RJ). Todos os pacientes foram submetidos à fibrobroncoscopia com LBA. Os espécimes de LBA foram avaliados por meio da realização de pesquisa de BAAR, cultura para micobactérias e teste Xpert MTB/RIF. Resultados: Entre os 140 pacientes, resultados de todos os três exames microbiológicos estavam disponíveis para 73 (52,1%), dos quais 22 apresentaram cultura positiva, 17, pesquisa de BAAR positiva, e 20, teste Xpert MTB/RIF positivo. A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo, valor preditivo negativo e precisão global da pesquisa de BAAR foram de 68,1%, 96,1%, 88,2%, 87,5% e 87,6%, respectivamente, contra 81,8%, 96,1%, 90,0%, 92,4% e 91,8%, respectivamente, do teste Xpert MTB/RIF. A concordância entre a pesquisa de BAAR e a cultura foi de 82,3% (kappa = 0,46; p < 0,0001), enquanto a concordância entre o teste Xpert MTB/RIF e a cultura foi de 91,8% (kappa = 0,8; p < 0,0001). Conclusões: Em amostras de LBA, o teste Xpert MTB/RIF tem melhor desempenho do que os métodos tradicionais, fornecendo uma alternativa confiável à análise do escarro em casos suspeitos de TBP. No entanto, a taxa de resultados discordantes merece uma reflexão cuidadosa.

ABSTRACT Objective: To assess the diagnostic performance of the Xpert MTB/RIF assay, a rapid molecular test for tuberculosis, comparing it with that of AFB staining and culture, in BAL fluid (BALF) samples from patients with clinically suspected pulmonary tuberculosis (PTB) who are sputum smear-negative or produce sputum samples of insufficient quantity. Methods: This was a retrospective study of 140 cases of suspected PTB in patients who were smear-negative or produced insufficient sputum samples and were evaluated at a tertiary teaching hospital in the city of Rio de Janeiro, Brazil. All of the patients underwent fiberoptic bronchoscopy with BAL. The BALF specimens were evaluated by AFB staining, mycobacterial culture, and the Xpert MTB/RIF assay. Results: Among the 140 patients, results for all three microbiological examinations were available for 73 (52.1%), of whom 22 tested positive on culture, 17 tested positive on AFB staining, and 20 tested positive on the Xpert MTB/RIF assay. The sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value, and overall accuracy for AFB staining were 68.1%, 96.1%, 88.2%, 87.5%, and 87.6%, respectively, compared with 81.8%, 96.1%, 90.0%, 92.4%, and 91.8%, respectively, for the Xpert MTB/RIF assay. The agreement between AFB staining and culture was 82.3% (kappa = 0.46; p < 0.0001), whereas that between the Xpert MTB/RIF assay and culture was 91.8% (kappa = 0.8; p < 0.0001). Conclusions: In BALF samples, the Xpert MTB/RIF assay performs better than do traditional methods, providing a reliable alternative to sputum analysis in suspected cases of PTB. However, the rate of discordant results merits careful consideration.

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

RESUMO Objetivo: Traduzir o questionário Sleep Apnea Clinical Score (SACS) para a língua portuguesa do Brasil, adaptá-lo a nossa cultura e validá-lo para que seja utilizado como método de rastreio para a realização de polissonografia e como ferramenta para quantificar o risco de síndrome da apneia obstrutiva do sono no indivíduo. Métodos: A tradução foi realizada por dois profissionais, com posterior conciliação em uma síntese das traduções. A partir dessa versão, foi elaborada uma tradução reversa, revisada e comparada com o original por uma equipe de especialistas. A versão de consenso foi aplicada em 20 pacientes aleatoriamente selecionados de ambulatórios da Policlínica Piquet Carneiro da Universidade do Estado do Rio de Janeiro, na cidade do Rio de Janeiro (RJ), para avaliar sua compreensão (pré-teste). Posteriormente, a versão brasileira do SACS foi aplicada em 86 pacientes que realizaram polissonografia, independentemente do resultado apresentado no SACS (fase de validação). Resultados: As análises da fase pré-teste demonstraram que o questionário era facilmente compreendido pelos pacientes. Na fase de validação, o questionário demonstrou sensibilidade de 45,3% (IC95%: 32,8-58,2%), especificidade de 90,9% (IC95%: 70,8-98,9%), valor preditivo positivo de 93,5% (IC95%: 79,0-98,2%), valor preditivo negativo de 36,4% (IC95%: 30,6-42,5%) e acurácia de 57,0% (IC95%: 45,8-67,6%). Conclusões: A versão do questionário SACS traduzida para a língua portuguesa do Brasil pode ser utilizada para avaliar o risco de síndrome da apneia obstrutiva do sono.

ABSTRACT Objective: To translate the Sleep Apnea Clinical Score (SACS) into Brazilian Portuguese and adapt it to the cultural setting, validating it for use as a screening method for polysomnography and as a tool to quantify the risk of obstructive sleep apnea syndrome in individuals in Brazil. Methods: The translation was performed by two professionals, with subsequent synthesis of the translations. From that version, a back-translation was prepared, revised, and compared with the original by a team of experts. As a pre-test, a consensus version was applied in 20 patients randomly selected from among those under treatment at outpatient clinics at the Piquet Carneiro Polyclinic of the State University of Rio de Janeiro, in the city of Rio de Janeiro, to assess their understanding of the questions. In the validation phase, the Brazilian-Portuguese version of the SACS was applied in 86 patients who subsequently underwent polysomnography, regardless of the SACS result. Results: The analyses of the pre-test phase showed that the SACS was easily understood by the patients. In the validation phase, the SACS showed a sensitivity of 45.3% (95% CI: 32.8-58.2%), a specificity of 90.9% (95% CI: 70.8-98.9%), a positive predictive value of 93.5% (95% CI: 79.0-98.2%), a negative predictive value of 36.4% (95% CI: 30.6-42.5%), and an accuracy of 57.0% (95% CI: 45.8-67.6%). Conclusions: The Brazilian-Portuguese version of the SACS can be used in order to assess the risk of obstructive sleep apnea syndrome.

RESUMO OBJETIVO Estimar o custo do diagnóstico e tratamento da asma. MÉTODOS Foi utilizada a perspectiva da sociedade. Foram incluídos por 12 meses em 2011–2012, sequencialmente, 117 indivíduos maiores de cinco anos de idade, em tratamento por asma nos Serviços de Pneumologia e Alergia-Imunologia da Policlínica Piquet Carneiro, Universidade do Estado do Rio de Janeiro. Todos realizaram duas entrevistas com seis meses de intervalo para coleta de dados, cobrindo 12 meses. As unidades de custos foram identificadas e valoradas de acordo com métodos definidos. Foi feita análise de sensibilidade e foram aplicados métodos estatísticos com nível de significância de 5% para comparações de custos entre subgrupos. RESULTADOS Cento e oito pacientes completaram o estudo, 73,8% eram mulheres. Mediana de idade foi de 49,5 anos. Rinite esteve presente em 83,3%, e mais da metade tinha sobrepeso ou obesidade. A renda familiar média foi de R$1.566,19/mês (DP = 1.503,30). A maioria dos trabalhadores e dos estudantes teve absenteísmo relacionado à asma. O custo médio anual total foi de R$2.207,99/paciente (DP = 2.220,55). O custo relacionado à asma isolada foi de R$1.984,17/paciente-ano (DP = 2.232,55). Asmáticos obesos, graves ou não controlados tiveram maiores custos em comparação aos não obesos (p = 0,001), não graves e controlados (p = 0,000). O custo direto correspondeu a 82,3% do custo total estimado. O custo com medicamentos para asma correspondeu a 62,2% dos custos diretos da asma. CONCLUSÕES Medicamentos para asma, medidas de controle ambiental e licenças de saúde prolongadas tiveram maior impacto potencial na variação do custo total. Os resultados são uma estimativa do custo do tratamento da asma em nível secundário no Sistema Único de Saúde, assumindo-se que o tratamento utilizado represente a abordagem ideal da doença.

ABSTRACT OBJECTIVE To estimate the cost of diagnosis and treatment of asthma. METHODS We used the perspective of society. We sequentially included for 12 months, in 2011-2012, 117 individuals over five years of age who were treated for asthma in the Pneumology and Allergy-Immunology Services of the Piquet Carneiro Polyclinic, Universidade do Estado do Rio de Janeiro. All of them were interviewed twice with a six-month interval for data collection, covering 12 months. The cost units were identified and valued according to defined methods. We carried out a sensitivity analysis and applied statistical methods with a significance level of 5% for cost comparisons between subgroups. RESULTS The study consisted of 108 patients, and 73.8% of them were women. Median age was 49.5 years. Rhinitis was present in 83.3% of the individuals, and more than half were overweight or obese. Mean family income was U$915.90/month (SD = 879.12). Most workers and students had absenteeism related to asthma. Total annual mean cost was U$1,291.20/patient (SD = 1,298.57). The cost related to isolated asthma was U$1,155.43/patient-year (SD = 1,305.58). Obese, severe, and uncontrolled asthmatic patients had higher costs than non-obese, non-severe, and controlled asthmatics, respectively. Severity and control level were independently associated with higher cost (p = 0.001 and 0.000, respectively). The direct cost accounted for 82.3% of the estimated total cost. The cost of medications for asthma accounted for 62.2% of the direct costs of asthma. CONCLUSIONS Asthma medications, environmental control measures, and long-term health leaves had the greatest potential impact on total cost variation. The results are an estimate of the cost of treating asthma at a secondary level in the Brazilian Unified Health System, assuming that the treatment used represents the ideal approach to the disease.

RESUMO OBJETIVO Estimar o custo do diagnóstico e tratamento da asma. MÉTODOS Foi utilizada a perspectiva da sociedade. Foram incluídos por 12 meses em 2011–2012, sequencialmente, 117 indivíduos maiores de cinco anos de idade, em tratamento por asma nos Serviços de Pneumologia e Alergia-Imunologia da Policlínica Piquet Carneiro, Universidade do Estado do Rio de Janeiro. Todos realizaram duas entrevistas com seis meses de intervalo para coleta de dados, cobrindo 12 meses. As unidades de custos foram identificadas e valoradas de acordo com métodos definidos. Foi feita análise de sensibilidade e foram aplicados métodos estatísticos com nível de significância de 5% para comparações de custos entre subgrupos. RESULTADOS Cento e oito pacientes completaram o estudo, 73,8% eram mulheres. Mediana de idade foi de 49,5 anos. Rinite esteve presente em 83,3%, e mais da metade tinha sobrepeso ou obesidade. A renda familiar média foi de R$1.566,19/mês (DP = 1.503,30). A maioria dos trabalhadores e dos estudantes teve absenteísmo relacionado à asma. O custo médio anual total foi de R$2.207,99/paciente (DP = 2.220,55). O custo relacionado à asma isolada foi de R$1.984,17/paciente-ano (DP = 2.232,55). Asmáticos obesos, graves ou não controlados tiveram maiores custos em comparação aos não obesos (p = 0,001), não graves e controlados (p = 0,000). O custo direto correspondeu a 82,3% do custo total estimado. O custo com medicamentos para asma correspondeu a 62,2% dos custos diretos da asma. CONCLUSÕES Medicamentos para asma, medidas de controle ambiental e licenças de saúde prolongadas tiveram maior impacto potencial na variação do custo total. Os resultados são uma estimativa do custo do tratamento da asma em nível secundário no Sistema Único de Saúde, assumindo-se que o tratamento utilizado represente a abordagem ideal da doença.

ABSTRACT OBJECTIVE To estimate the cost of diagnosis and treatment of asthma. METHODS We used the perspective of society. We sequentially included for 12 months, in 2011-2012, 117 individuals over five years of age who were treated for asthma in the Pneumology and Allergy-Immunology Services of the Piquet Carneiro Polyclinic, Universidade do Estado do Rio de Janeiro. All of them were interviewed twice with a six-month interval for data collection, covering 12 months. The cost units were identified and valued according to defined methods. We carried out a sensitivity analysis and applied statistical methods with a significance level of 5% for cost comparisons between subgroups. RESULTS The study consisted of 108 patients, and 73.8% of them were women. Median age was 49.5 years. Rhinitis was present in 83.3% of the individuals, and more than half were overweight or obese. Mean family income was U$915.90/month (SD = 879.12). Most workers and students had absenteeism related to asthma. Total annual mean cost was U$1,291.20/patient (SD = 1,298.57). The cost related to isolated asthma was U$1,155.43/patient-year (SD = 1,305.58). Obese, severe, and uncontrolled asthmatic patients had higher costs than non-obese, non-severe, and controlled asthmatics, respectively. Severity and control level were independently associated with higher cost (p = 0.001 and 0.000, respectively). The direct cost accounted for 82.3% of the estimated total cost. The cost of medications for asthma accounted for 62.2% of the direct costs of asthma. CONCLUSIONS Asthma medications, environmental control measures, and long-term health leaves had the greatest potential impact on total cost variation. The results are an estimate of the cost of treating asthma at a secondary level in the Brazilian Unified Health System, assuming that the treatment used represents the ideal approach to the disease.

Resumo A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica de alta morbimortalidade. Ainda que a ciclofosfamida seja eficaz, para casos graves e refratários há demanda para novos tratamentos. A terapia biológica com depleção de células B com rituximabe (RTX) demonstrou eficácia para tal demanda em estudos abertos. Objetivo Avaliar retrospectivamente todos os pacientes que fizeram uso do RTX para tratamento de ES em nosso centro. Pacientes e métodos Foram avaliados retrospectivamente todos os prontuários de pacientes com ES que fizeram uso de RTX para tratamento da ES de janeiro de 2009 a janeiro de 2015. Dados de acometimento sistêmico, cutâneo, pulmonar e laboratoriais antes e seis meses após a primeira infusão de RTX foram coletados. Resultados Dez pacientes receberam o tratamento no período de estudo e foram incluídos na presente série de casos. Todos os pacientes tinham a forma difusa da doença. Cinco pacientes tinham formas iniciais (tempo de doença menor ou igual a quatro anos) e rapidamente progressiva da doença e cinco receberam o RTX em fases tardias da doença. Houve estabilização do quadro pulmonar em ambos os grupos de pacientes e redução no escore cutâneo nos pacientes com formas iniciais da doença. Discussão Similar ao encontrado em estudos prévios, o RTX foi eficaz no tratamento de formas iniciais e rapidamente progressivas da ES. Verificamos também benefício em pacientes com longa duração da doença.

Abstract Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease with a high morbidity and mortality. Although cyclophosphamide is effective for severe and refractory cases, there is demand for new treatments. The biological treatment with B-cell depletion with rituximab (RTX) has demonstrated efficacy for this demand in open-label studies. Objective This study was conducted with the aim to retrospectively evaluate all patients who used RTX for the treatment of SSc in our center. Patients and methods We retrospectively evaluated medical records of all patients with SSc who used RTX to treat this disease from January 2009 to January 2015. Systemic, cutaneous, and pulmonary involvement data and laboratory results before and six months after the first infusion of RTX were collected. Results Ten patients received treatment during the study period and were included in this series. All patients had a diffuse form of the disease. Five patients suffered from an early (duration of disease shorter or equal to four years), rapidly progressive disease, and another five received RTX at late stages of the disease. In both groups of patients, stabilization of the pulmonary picture was observed, with a fall in the skin score in those patients with early forms of the disease. Discussion Similar to findings in previous studies, RTX was effective in treating early and rapidly progressive forms of SSc. We also found that patients with long-term illness may benefit from the treatment.

A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.

Idiopathic pulmonary fibrosis is a type of chronic fibrosing interstitial pneumonia, of unknown etiology, which is associated with a progressive decrease in pulmonary function and with high mortality rates. Interest in and knowledge of this disorder have grown substantially in recent years. In this review article, we broadly discuss distinct aspects related to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. We list the current diagnostic criteria and describe the therapeutic approaches currently available, symptomatic treatments, the action of new drugs that are effective in slowing the decline in pulmonary function, and indications for lung transplantation.

OBJETIVO: Comparar os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do fator de von Willebrand (FvW) em pacientes com DPOC clinicamente estáveis, tabagistas sem obstrução das vias aéreas e em indivíduos saudáveis que nunca fumaram. MÉTODOS: Foram incluídos no estudo 57 indivíduos, em três grupos: DPOC (n = 36), tabagista (n = 12) e controle (n = 9). Todos os participantes realizaram radiografia do tórax, espirometria e exame de sangue durante a fase de seleção. Os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do FvW foram obtidos por turbidimetria e ELISA, respectivamente. A escala Medical Research Council modificada foi utilizada para classificar pacientes como sintomáticos ou assintomáticos/pouco sintomáticos no grupo DPOC (ponto de corte = 2). RESULTADOS: Os níveis absolutos do FvW no grupo controle foram significativamente menores que os nos grupos tabagista e DPOC: 989 ± 436 pg/mL vs. 2.220 ± 746 pg/mL (p < 0,001) e 1.865 ± 592 pg/mL (p < 0,01). Os valores em percentual de atividade do FvW no grupo DPOC foram significativamente maiores que no grupo tabagista (136,7 ± 46,0% vs. 92,8 ± 34,0%; p < 0,05), assim como foram significativamente maiores no subgrupo DPOC sintomático que no subgrupo DPOC assintomático/pouco sintomático (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0,05). Houve uma correlação negativa entre o VEF1 (% do previsto) e os níveis em percentual de atividade do FvW nos três grupos (r2 = −0,13; p = 0,009). CONCLUSÕES: Nossos resultados sugerem que aumentos nos níveis de FvW e de sua atividade contribuem para a manutenção da inflamação sistêmica e o aumento do risco cardiovascular em pacientes com DPOC.

OBJECTIVE: To compare the absolute serum von Willebrand factor (vWF) levels and relative serum vWF activity in patients with clinically stable COPD, smokers without airway obstruction, and healthy never-smokers. METHODS: The study included 57 subjects, in three groups: COPD (n = 36); smoker (n = 12); and control (n = 9). During the selection phase, all participants underwent chest X-rays, spirometry, and blood testing. Absolute serum vWF levels and relative serum vWF activity were obtained by turbidimetry and ELISA, respectively. The modified Medical Research Council scale (cut-off score = 2) was used in order to classify COPD patients as symptomatic or mildly symptomatic/asymptomatic. RESULTS: Absolute vWF levels were significantly lower in the control group than in the smoker and COPD groups: 989 ± 436 pg/mL vs. 2,220 ± 746 pg/mL (p < 0.001) and 1,865 ± 592 pg/mL (p < 0.01). Relative serum vWF activity was significantly higher in the COPD group than in the smoker group (136.7 ± 46.0% vs. 92.8 ± 34.0%; p < 0.05), as well as being significantly higher in the symptomatic COPD subgroup than in the mildly symptomatic/asymptomatic COPD subgroup (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0.05). In all three groups, there was a negative correlation between FEV1 (% of predicted) and relative serum vWF activity (r2 = −0.13; p = 0.009). CONCLUSIONS: Our results suggest that increases in vWF levels and activity contribute to the persistence of systemic inflammation, as well as increasing cardiovascular risk, in COPD patients.

Embora seja uma condição clínica rara, a síndrome hemofagocítica é associada com alta mortalidade e o número de casos descritos na literatura vem aumentando progressivamente. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica depende da presença de hemofagocitose. A sarcoidose é uma doença de alta prevalência cujo curso e prognóstico podem correlacionar-se com a apresentação clínica inicial e a extensão da doença. Relatamos o caso de um paciente com sarcoidose de longa duração que apresentava febre intermitente e fadiga. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica foi realizado por aspirado de medula óssea, e o tratamento específico foi ineficaz. Trata-se do terceiro caso de síndrome hemofagocítica relacionada a sarcoidose na literatura mundial e o primeiro na literatura latino-americana. Os três casos tiveram desfecho desfavorável.

Although hemophagocytic syndrome is a rare clinical condition, it is associated with high mortality and the number of cases described in the literature has progressively increased. The diagnosis of hemophagocytic syndrome is made on the basis of a finding of hemophagocytosis. Sarcoidosis is a highly prevalent disease whose course and prognosis might correlate with the initial clinical presentation and the extent of the disease. We report the case of a patient with long-standing sarcoidosis who presented with intermittent fever and fatigue. The diagnosis of hemophagocytic syndrome was made by bone marrow aspiration, and specific treatment was ineffective. This is the third case of sarcoidosis-related hemophagocytic syndrome reported in the literature and the first reported in Latin America. All three cases had unfavorable outcomes.

Proteinose alveolar é uma doença pulmonar incomum caracterizada pelo acúmulo de surfactante nas vias aéreas terminais e nos alvéolos, alterando a troca gasosa e, em alguns casos, promovendo insuficiência respiratória. Três formas clínicas e etiologicamente distintas de proteinose alveolar são reconhecidas: congênitas, secundárias e idiopáticas (mais de 90% dos casos são de etiologia idiopática). Neste relato, apresentamos um homem jovem que foi diagnosticado com proteinose pulmonar. Tomografia computadorizada de tórax, broncoscopia e biópsia transbrônquica foram realizadas. O aspecto histopatológico foi característico. O paciente teve alta, com boas condições de saúde, e encontra-se assintomático nos dias de hoje.

Alveolar proteinosis is an uncommon pulmonary disease characterized by an accumulation of surfactant in terminal airway and alveoli, thereby impairing gas exchange and engendering respiratory insufficiency in some cases. Three clinically and etiologically distinct forms of pulmonary alveolar proteinosis are recognized: congenital, secondary and idiopathic, the latter corresponding to 90% of the cases. In this case report we present a young male patient that was diagnosed with alveolar proteinosis. Computed tomography of the thorax, bronchoscopy and transbronchial biopsy were performed. The histopathologic aspect was characteristic. The patient was discharged in good health conditions and remains asymptomatic to date.

OBJETIVO: Analisar as características epidemiológicas de pacientes com sarcoidose na cidade do Rio de Janeiro. MÉTODOS: Estudo descritivo, caso-controle, envolvendo 100 pacientes com sarcoidose acompanhados no Hospital Universitário Pedro Ernesto, localizado na cidade do Rio de Janeiro, entre 2008 e 2010. O diagnóstico de sarcoidose foi baseado em critérios clínicos, radiográficos, laboratoriais e histopatológicos. RESULTADOS: A doença predominou em mulheres (65%), na faixa de 35-40 anos (variação: 7-69 anos), embora houvesse um segundo pico na população de aproximadamente 55 anos. A dispneia foi o sintoma mais comum (47%), assim como o achado radiográfico de comprometimento pulmonar e linfonodal (estágio II; 43%), seguido por estágio III (20%), estágio 1(19%), estágio 0 (15%) e estágio IV (3%). Nenhum paciente apresentou derrame pleural ou baqueteamento digital no diagnóstico. O PPD foi não reator em 94 pacientes. Os achados espirométricos no diagnóstico foram normais em 61 pacientes; indicativos de distúrbio ventilatório obstrutivo, em 21; e indicativos de distúrbio ventilatório restritivo, em 18. Os sítios de biópsia mais comuns foram os pulmões (principalmente por broncoscopia) e a pele, que confirmaram o diagnóstico em 56% e 29% dos casos, respectivamente. O tratamento com prednisona foi iniciado em 75% dos pacientes e mantido por mais de 2 anos em 19,7%. CONCLUSÕES: Este estudo corrobora vários achados relatados em outros estudos sobre as características epidemiológicas de pacientes com sarcoidose.

OBJECTIVE: To analyze the epidemiological characteristics of sarcoidosis patients in the city of Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: A descriptive, case-control study involving 100 sarcoidosis patients under outpatient treatment between 2008 and 2010 at the Pedro Ernesto University Hospital, located in the city of Rio de Janeiro, Brazil. The diagnosis of sarcoidosis was based on clinical, radiological, biochemical, and histopathological criteria. RESULTS: There was a predominance of females in the 35-40 year age bracket (range, 7-69 years), who accounted for 65% of the sample, although there was a second peak at approximately 55 years of age. The most common symptom was dyspnea (in 47%), and the most common radiological findings were pulmonary and lymph node involvement (stage II; in 43%), followed by stage III (in 20%), stage I (in 19%), stage 0 (in 15%), and stage IV (in 3%). No pleural effusion or digital clubbing was observed at diagnosis. The tuberculin skin test was negative in 94 patients. Spirometric findings at diagnosis were normal in 61 patients; indicative of obstructive lung disease in 21; and indicative of restrictive lung disease in 18. The most common biopsy sites were the lungs (principally by bronchoscopy) and the skin, the diagnosis being confirmed by biopsy in 56% and 29% of the cases, respectively. Treatment with prednisone was initiated in 75% of the patients and maintained for more than 2 years in 19.7%. CONCLUSIONS: This study corroborates the findings of previous studies regarding the epidemiological characteristics of sarcoidosis patients.

O sequestro pulmonar é uma rara anomalia congênita, caracterizada por tecido pulmonar embrionário não funcionante, perfazendo 0,15-6,40% de todas as malformações pulmonares congênitas. Essa anomalia envolve o parênquima e a vascularização pulmonar, sendo classificado como intralobar ou extralobar. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente de 56 anos com hemoptise e imagem hipotransparente retrocardíaca em base de hemitórax esquerdo na radiografia de tórax. Após a realização de TC com contraste endovenoso, foi evidenciada a presença de sequestro pulmonar. O paciente foi submetido à cirurgia para a retirada do tecido anômalo, que foi realizada com sucesso. Apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta com acompanhamento ambulatorial.

Pulmonary sequestration is a rare congenital anomaly, characterized by nonfunctional embryonic pulmonary tissue. Pulmonary sequestration accounts for 0.15-6.40% of all congenital pulmonary malformations. This anomaly, which is classified as intralobar or extralobar, involves the lung parenchyma and its vascularization. We report the case of a 56-year-old male presenting with hemoptysis. A chest X-ray showed an area of opacity behind the cardiac silhouette in the base of the left hemithorax. Chest CT scans with intravenous contrast revealed pulmonary sequestration. The patient underwent surgery, in which the anomalous tissue was successful resected. The postoperative evolution was favorable, and the patient was discharged to outpatient treatment.