ABSTRACT Purpose Propose normalization values of the Horus® computerized posturography platform, in children aged 4 to 6 years, without auditory and/or vestibular complaints. Methods Cross-sectional study, 216 children aged 4 to 6 years participated. All the children underwent to visual screening, audiological evaluation and computerized posturography, which consists of research on stability limits and seven sensory conditions. The results were statistically analyzed using the tests non-parametric Kruskal-Walli, post hoc Dunn-Bonferroni for pairwise age comparisons and the Mann-Whitney U for sex analysis. Categorical data were presented in relative frequency and quantitative data in mean and standard deviation. Results Standardization values were described for the stability limit and for the seven sensory conditions. There was a difference for the stability limit between sex at 4 years old(p<0.007) and, in the comparison between ages 4 and 5 (p=0.005) and 4 and 6 years old(p<0.001). In the residual functional balance, comparison between ages, there was a difference between 4 and 5, 4 and 6, 5 and 6 years, however for different data. The presence of statistical difference for different evaluation data also occurred in the analysis by sex. In the sensory systems, the findings between ages showed differences for the vestibular system, right and left optokinetic visual dependence, tunnel visual dependence and for the composite balance index. Conclusion It was possible to establish normative values for the Horus® posturography in healthy children aged 4 to 6 years. Horus platform andor or complaints Crosssectional Cross sectional study 21 participated screening conditions nonparametric non parametric KruskalWalli, KruskalWalli Kruskal Walli, Walli Kruskal-Walli DunnBonferroni Dunn Bonferroni MannWhitney Mann Whitney deviation oldp<0.007 oldp0007 oldp old p<0.007 p 0 007 old(p<0.007 p=0.005 p0005 005 (p=0.005 oldp<0.001. oldp0001 p<0.001 . 001 old(p<0.001) systems system index 2 oldp<0.00 oldp000 p0007 p<0.00 00 old(p<0.00 p=0.00 p000 (p=0.00 oldp<0.001 p0001 old(p<0.001 oldp<0.0 oldp00 p<0.0 old(p<0.0 p=0.0 p00 (p=0.0 oldp<0. oldp0 p<0. old(p<0. p=0. p0 (p=0. oldp<0 p<0 old(p<0 p=0 (p=0 oldp< p< old(p< p= (p= old(p (p

RESUMO Objetivo Propor valores de normatização da plataforma de posturografia computadorizada Horus®, em crianças de 4 a 6 anos, sem queixas auditivas e/ou vestibulares. Método Estudo transversal. Participaram 216 crianças na faixa etária de 4 a 6 anos. Todas realizaram triagem visual, avaliação auditiva e posturografia computadorizada composta por pesquisa do limite de estabilidade e sete condições sensoriais. Analisaram-se os resultados estatisticamente por testes não paramétrico Kruskal-Walli, post hoc Dunn-Bonferroni para comparações par-a-par nas idades e U de Mann-Whitney para análise entre sexo. Os dados categóricos foram apresentados em frequência relativa e os dados quantitativos pela média e desvio padrão. Resultados Foram descritos valores de normatização para o limite de estabilidade e para as sete condições sensoriais. Houve diferença para o limite de estabilidade entre sexos aos 4 anos (p<0,007) e, na comparação entre as idades 4 e 5 anos (p=0,005) e 4 e 6 anos (p<0,001). No equilíbrio funcional residual, comparação entre idades, houve diferença entre 4 e 5, 4 e 6 e, 5 e 6 anos, entretanto para diferentes dados. A presença de diferença estatística para diferentes dados da avaliação, ocorreu também na análise por sexo. Nos sistemas sensoriais os achados entre idades mostraram diferença para o sistema vestibular, dependência visual optocinética direita e esquerda, dependência visual túnel e para índice de equilíbrio composto. Sugere-se que para esta população, as respostas na posturografia sejam analisadas por faixa etária e sexo. Conclusão Foi possível estabelecer valores normativos para a posturografia Horus® em crianças hígidas na faixa etária de 4 a 6 anos. Horus eou ou vestibulares transversal 21 Analisaramse Analisaram se KruskalWalli, KruskalWalli Kruskal Walli, Walli Kruskal-Walli DunnBonferroni Dunn Bonferroni parapar par MannWhitney Mann Whitney sexo padrão p<0,007 p0007 p 0 007 (p<0,007 p=0,005 p0005 005 (p=0,005 p<0,001. p0001 p<0,001 . 001 (p<0,001) residual vestibular esquerda composto Sugerese Sugere população 2 p<0,00 p000 00 (p<0,00 p=0,00 (p=0,00 (p<0,001 p<0,0 p00 (p<0,0 p=0,0 (p=0,0 p<0, p0 (p<0, p=0, (p=0, p<0 (p<0 p=0 (p=0 p< (p< p= (p= (p

Abstract Almost two decades before Kanner's and Asperger's works, the original paper by child psychiatrist Grunya Efimovna Sukhareva had already been written. It was published in 1926 by Sukhareva in a German scientific journal of psychiatry and neurology, with a detailed description of children who presented clinical conditions whose characteristics and evolution closely resemble autism, according to current criteria. In the present historical note, we intend to present Sukhareva's pioneering work and retrieve the meaning of her original contribution. Kanners Kanner s Aspergers Asperger works written 192 neurology autism criteria note Sukharevas contribution 19 1

Resumo Quase duas décadas antes dos trabalhos de Kanner e Asperger, o artigo original da psiquiatra infantil Grunya Efimovna Sukhareva já havia sido escrito. Foi publicado por Sukhareva em 1926, em uma revista científica alemã de psiquiatria e neurologia, com uma descrição detalhada de crianças que apresentavam quadro clínico cujas características e evolução em muito se assemelham ao autismo, segundo os critérios atuais. Nesta nota histórica, pretende-se apresentar o trabalho pioneiro de Sukhareva e resgatar o significado da sua contribuição original. Asperger escrito 1926 neurologia autismo atuais histórica pretendese pretende 192 19 1

Resumo Introdução: O processamento auditivo central refere-se à eficiência e eficácia com que o sisPotenciais evocados tema nervoso central usa informações auditivas e pode estar alterado em distúrbios neurológicos e lesões cerebrais, como acidentes vasculares cerebrais. No entanto, apesar das evidências de Distúrbios possíveis alterações na população pediátrica, as habilidades funcionais e as limitações pósperceptivos -acidente vascular cerebral ainda não estão bem documentadas na literatura. Objetivo: Analisar os achados das avaliações eletrofisiológicas e comportamentais do procesDoenças auditivas samento auditivo central de crianças e adolescentes diagnosticados com acidente vascular cerebral em um ambulatório de referência, bem como investigar possíveis associações com Criança as variáveis: tipo e localização do acidente vascular cerebral e faixa etária. Método: Estudo transversal comparativo. A amostra, por conveniência, incluiu indivíduos de 7 a 18 anos, divididos em dois grupos: grupo de estudo (GE), composto por indivíduos com diagnóstico de acidente vascular cerebral, e grupo controle (GC), composto por indivíduos com desenvolvimento típico. A avaliação consistiu nos seguintes procedimentos: anamnese, avaliação audiológica básica, avaliação comportamental do distúrbio de processamento auditivo (teste dichotic digit, dichotic consonant-vowel, synthetic sentence identification/pediatric speech intelligibility, gaps in noise, pitch pattern sequence, masking level difference) e avaliação eletrofisiológica (P300 e mismatch negativity -). Resultados: Dezenove crianças e adolescentes foram incluídos no GE. O GC foi composto por 19 crianças e adolescentes com desenvolvimento típico. Na comparação entre os grupos, observa-se pior desempenho para o GE em todos os testes avaliados, comportamentais e eletrofisiológicos. Na avaliação comportamental do processamento auditivo central, houve diferença estatística para todos os testes, exceto masking level difference e teste dichotic digit, na fase de separação binaural na orelha esquerda. Na avaliação eletrofisiológica, houve diferença estatística na latência do mismatch negativity e P300. Não foram encontradas associações entre os achados comportamentais e eletrofisiológicos e as variáveis localização do acidente vascular cerebral e faixa etária. Conclusão: Crianças e adolescentes diagnosticados com acidente vascular cerebral apresentam pior desempenho nas avaliações eletrofisiológicas e comportamentais do processamento auditivo central quando comparados a um grupo controle.

Abstract Introduction: Central auditory processing refers to the efficiency and effectiveness with which the central nervous system uses auditory information: it may be altered in neurological disorders and brain injuries, such as strokes. However, despite evidence of probable alterations in the pediatric population, functional abilities and post-stroke limitations are still not well documented in the literature. Objective: To analyze the findings of the electrophysiological and behavioral evaluations of central auditory processing of children and adolescents diagnosed with stroke from a reference outpatient clinic, as well as to investigate possible associations with the variables: type and location of the stroke and age group. Methods: The present study is characterized as comparative cross-sectional. The sample, for convenience, included individuals aged 7–18 years divided into two groups: study group, composed of individuals with a diagnosis of stroke, and control group, composed of individuals with typical development. The evaluation consisted of the following procedures: anamnesis, basic audiological evaluation, behavioral evaluation of the auditory processing disorder (dichotic digit test, dichotic consonant-vowel, synthetic sentence identification/pediatric speech intelligibility, gaps in noise, pitch pattern sequence, masking level difference), and electrophysiological evaluation (P300 and mismatch negativity). Results: Nineteen children and adolescents were included in the study group. The control group was composed of 19 children and adolescents with typical development. In the comparison between the groups, a worse performance is observed for the study group in all the evaluated tests, behavioral and electrophysiological. In the behavioral evaluation of central auditory processing, there was a statistical difference for all tests, except for masking level difference and dichotic digit test, binaural separation step on the left. In the electrophysiological evaluation, there was a statistical difference in the latency of mismatch negativity and P300. No associations were found between the behavioral and electrophysiological findings and the location of the stroke and age group variables. Conclusion: Children and adolescents diagnosed with stroke present a worse performance in the electrophysiological and behavioral evaluations of central auditory processing when compared to a control group.

OBJECTIVES: To analyze central auditory maturation in term and preterm infants during the first 3 months of life by comparing the latency and amplitude of cortical auditory-evoked potential at different frequencies. METHODS: In this study, 17 term and 18 preterm infants were examined; all had tested positive on the neonatal hearing screening test. Cortical auditory potential was investigated during the first and third months of life. The response of the cortical auditory-evoked potential was investigated at frequencies of 500, 1000, 2000, and 4000 Hz. The latency and amplitude of the cortical response were automatically detected and manually analyzed by three researchers with experience in electrophysiology. The results were compared using analysis of variance and the Bonferroni test. A significance level of 5% was used for all analyses. RESULTS: Latency values of cortical auditory-evoked potential in the first month of birth were significantly higher than those in the third month, and latency values of the preterm group were higher than those of the term group, regardless of the frequency and time of evaluation. In general, the latency of the cortical auditory-evoked potential was higher at high frequencies. Amplitude values in the third month of life were significantly higher than those in the first month for term and preterm infants. CONCLUSION: Central auditory maturation was observed in both groups but with different results between those born at term and preterm, with latencies of cortical auditory-evoked potential higher for the preterm group and at high frequencies.

Resumo Introdução: A investigação do nível mínimo de resposta auditiva cortical tem sido alvo de diferentes estudos em adultos. Devido a questões de maturação, pouco se sabe sobre essas respostas em recém-nascidos. Com o avanço tecnológico, dispositivos de análise automática surgiram com o objetivo de retomar essa avaliação em populações específicas. Assim, novos estudos são necessários para verificar a viabilidade do uso desse potencial auditivo na obtenção de níveis mínimos de respostas na criança. Objetivo: Verificar e comparar latência e amplitude em 80 dBnNA e o nível mínimo de resposta auditiva cortical em recém-nascidos a termo e pré-termo. Método: Estudo transversal, comparativo, envolvendo 59 neonatos, 35 nascidos a termo e 24 pré-termos, com resultados positivos na triagem auditiva neonatal. O sistema Hearlab foi utilizado para investigar o potencial auditivo P1i com estímulo tone burst nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz. A busca do nível mínimo de resposta variou de 80 a 0 dBNA e foi detectado automaticamente. Os resultados foram comparados entre os grupos, avaliando a latência e amplitude em 80 dBNA e o nível mínimo de resposta auditiva cortical. Resultados: Os valores médios obtidos para o nível mínimo de resposta auditiva cortical no grupo nascido a termo foram 26 ± 8,81; 26,14 ± 6,97; 29 ± 7,65 e 29,43 ± 7,04 dBNA e para recém-nascidos pré-termos foram de 31,96 ± 10,41; 34,13 ± 11,34; 33,64 ± 11,03 e 37,73 ± 11,92 dBNA, para as frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz, respectivamente. Houve diferenc¸a entre os grupos para a latência de P1i em 4000 Hz e os níveis mínimos de resposta em 500, 1000 e 4000 Hz, com valores maiores em Pré-termos. Conclusão: Foi possível obter valores de latência e amplitude em 80 dBnNA e o nível mínimo de resposta cortical em recém-nascidos a termo e Pré-termos, com resultados diferentes entre osgrupos, com valores maiores em pré-termos.

Abstract Introduction: The study of the threshold level of cortical auditory response in adults has been investigated in previous studies. Due to maturational issues, little is known about these responses in neonates. Technological advances with automatic analysis devices now allow investigation in specific populations. Thus, new studies are needed to establish the feasibility of using this auditory potential to identify the lowest levels of responses in children. Objective: Verify and compare latency and amplitude in 80 dBnNA and the minimum level of cortical auditory response in term and preterm neonates. Methods: A cross-sectional, comparative study involving 59 neonates, 35 full-term births and 24 preterm births, with positive results in the Neonatal Hearing Screening. The Hearlab system was used to investigate the P1i auditory potential with tone burst stimulus at frequencies of 500, 1000, 2000 and 4000 Hz. The minimum response level search ranged from 80 to 0 dBNA and was detected automatically. The results were compared between groups, evaluating the latency and amplitude in 80 dBNA and the minimum level of cortical auditory response. Results: The mean values obtained for the minimum level of cortical auditory response in term group were 26 ± 8.81; 26.14 ± 6.97; 29 ± 7.65 and 29.43 ± 7.04 dBNA and for preterm neonates of 31.96 ± 10.41; 34.13 ± 11.34; 33.64 ± 11.03 and 37.73 ± 11.92 dBNA, for the frequencies of 500, 1000, 2000 and 4000 Hz, respectively. There was a difference between groups for the latency of P1i at 4000 Hz and the minimum response levels at 500, 1000 and 4000 Hz, with higher values for preterm infants. Conclusion: It was possible to obtain latency and amplitude values at 80 dBnNA and the minimum level of cortical response in term and preterm newborns, with different results between groups, with higher values in those born preterm.

RESUMO O aumento nos níveis de bilirrubina no neonato pode provocar efeitos tóxicos no sistema auditivo, podendo levar à perda auditiva. O objetivo desta revisão foi verificar o impacto da hiperbilirrubinemia na audição de recém-nascidos, relacionando os achados audiológicos aos níveis séricos de bilirrubina. Realizou-se uma revisão sistemática de literatura durante o mês de outubro de 2017, utilizando-se os termos hyperbilirubinemia, jaundice, infant, newborn e hearing loss, nas bases de dados periódicos Capes, Medline e Bireme (SciELO, BBO). Foram identificados 827 estudos, dentre os quais 59 foram selecionados para leitura do texto na íntegra, resultando na seleção de sete artigos que atendiam aos critérios de inclusão e foram considerados relevantes para a amostra deste trabalho. Em todas as pesquisas revisadas, o potencial evocado auditivo de tronco encefálico foi o principal exame audiológico realizado. Em todos os estudos foram observadas alterações nos resultados audiológicos de neonatos com hiperbilirrubinemia. Não houve consenso quanto aos níveis séricos de bilirrubina que podem causar alterações auditivas, porém, a relação entre as alterações audiológicas e os níveis sanguíneos de bilirrubina foi positiva. Percebeu-se a necessidade de estabelecer valores de referência para os níveis de bilirrubina considerados críticos para a ocorrência de alterações audiológicas, assim como de acompanhamento audiológico dos neonatos com hiperbilirrubinemia.

SUMMARY The increase in bilirubin levels in newborns can cause toxic effects on the auditory system, which can lead to hearing loss. This review aimed to verify the impact of hyperbilirubinemia in the hearing of newborns, relating audiological findings to serum levels of bilirubin. A literature review was conducted during October 2017, using the terms “hyperbilirubinemia”, “jaundice”, “infant”, “newborn” and “hearing loss”, on databases CAPES journals, MEDLINE and BIREME (SciELO, BBO). 827 studies were identified and 59 were selected for full-text reading, resulting in the selection of seven articles that met the inclusion criteria and were considered relevant to the sample of this study. All the reviewed studies performed brainstem auditory evoked potential as the main test for audiological evaluation. Changes in the audiological findings of neonates with hyperbilirubinemia were observed in all studies. There was no consensus on the serum bilirubin levels that may cause auditory changes; however, the relationship between hearing disorders and blood levels of bilirubin was positive. We identify the need to establish reference values for bilirubin levels considered critical for the occurrence of hearing disorders as well as the audiological follow-up of neonates with hyperbilirubinemia.

RESUMO O objetivo deste estudo foi avaliar a qualidade de vida (QV) de crianças/adolescentes com diagnóstico de acidente vascular cerebral (AVC) segundo as percepções do responsável e das próprias crianças/adolescentes comparados com um grupo controle (GC). Participaram 78 sujeitos divididos em: Grupo de crianças/adolescentes que tiveram histórico de AVC (GAVC, n=39) e um Grupo de crianças/adolescentes saudáveis como Controle (GC, n=39), sendo pareados por sexo e idade. Utilizou-se de entrevista semiestruturada para descrever os aspectos sociodemográficos e do instrumento Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0) para avaliar a QV dos sujeitos no seu desenvolvimento. A mediana de idade do diagnóstico de AVC do GAVC foi sete meses, sendo que a maioria apresentou AVC isquêmico (71,8%) e hemiparesia. De acordo com os responsáveis do GAVC, a Capacidade Funcional dos seus filhos foi significativamente diferente, apresentando inferioridade em relação ao GC. Para os responsáveis também a variável escolaridade do pai manteve efeito positivo significativo nos aspectos emocionais da criança, e a variável idade da criança/adolescente e tempo do AVC >29 dias de vida apresentou efeito negativo nos aspectos escolares. Já para as crianças/adolescentes, a variável idade em que entrou na escola e gênero apresentou efeito significativo negativo no desfecho de aspectos escolares em relação ao GC. Concluímos que a percepção dos responsáveis difere da percepção da criança/adolescente em relação à capacidade funcional desta; a escolaridade do pai influenciou positivamente nos aspectos emocionais da criança, e as crianças sentem-se com um prejuízo no desempenho escolar, principalmente os meninos.

ABSTRACT The aim of this study was to evaluate the quality of life (QoL) of children/adolescents with a diagnosis of stroke (CVA) in the eyes of the person responsible and the children / adolescents themselves compared to a control group. 78 subjects were divided into: Group of children / adolescents who had a history of stroke (GAVC, n = 39) and a group of healthy children/adolescents as Control (CG, n = 39) matched by gender and age. A semi-structured interview was used to describe the sociodemographic aspects and the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0) to evaluate the QoL of the subjects in their development. The median age of the diagnosis of stroke was 7 months, with the majority presenting ischemic stroke (71.8%) and hemiparesis.According to those responsible for the GAVC, the Functional Capacity of their children was significantly different, presenting inferiority in relation to the CG. Also, for those in charge, the father’s educational variable maintained a significant positive effect on the emotional aspects of the child, and the variable age of the child /adolescent and stroke time> 29 days of life had a negative effect on the school aspects. As for the children / adolescents, the variable age that entered school and gender had a significant negative effect on the outcome of school aspects in relation to the CG. We conclude that the view of those responsible differs from the child/adolescent’s view of their functional capacity; the father’s schooling positively influenced the emotional aspects of the child and the children feel a loss in school performance, especially the boys.

RESUMEN El objetivo de este estudio ha sido evaluar la cualidad de vida (CV) de niños/adolescentes con diagnóstico de ataque cerebrovascular (ACV), según las percepciones del responsable y de los propios niños/adolescentes comparados con un grupo control (GC). Han participado 78 sujetos divididos en: Grupo de niños/adolescentes que han tenido histórico de ACV (GACV, n=39) y un Grupo de niños/adolescentes saludables como Control (GC, n=39), siendo pareados por sexo y edad. Se ha utilizado de encuesta semiestructurada para describir los aspectos sociodemográficos y del instrumento Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0) para evaluar la CV de los sujetos en su desarrollo. El promedio de edad del diagnóstico de ACV del GACV ha sido siete meses, siendo que la gran parte ha presentado ACV isquémico (el 71,8%) y hemiparesia. De acuerdo con los responsables del GACV, la Capacidad Funcional de sus hijos ha sido significativamente, distinta, presentando inferioridad en relación al GC. Para los responsables también la variable escolaridad del padre ha mantenido el efecto positivo significativo en los aspectos emocionales del niño, y la variable edad del niño/adolescente y tiempo del ACV >29 días de vida ha presentado el efecto negativo en los aspectos escolares. Ya para los niños/adolescentes, la variable edad en que ha ingresado a la escuela y el género ha presentado efecto significativo negativo en el desfecho de aspectos escolares en relación al GC. Hemos concluido que la percepción de los responsables difiere de la percepción del niño/adolescente en relación a la capacidad funcional de esta; la escolaridad del padre ha influenciado positivamente en los aspectos emocionales del niño, y los niños se sienten con un perjuicio en el desempeño escolar, principalmente los niños.

RESUMO Objetivo O objetivo desse estudo foi comparar a latência e amplitude do potencial evocado auditivo cortical P1i entre neonatos em estado de alerta e durante o sono leve. Métodos Vinte e cinco neonatos com emissões otoacústicas evocadas transientes presentes foram testados, por meio do potencial evocado auditivo cortical (PEAC), sendo dez em estado de alerta e 15 durante o sono leve. Para pesquisa dos potenciais corticais, utilizou-se o equipamento Hearlab System, de um canal, no módulo Cortical Tone Evaluation (CTE). O potencial P1i foi pesquisado de forma monoaural, na intensidade de 80 dBnNA, para as frequências de 500, 1000, 2000 e 4000Hz. A detecção do P1i foi feita de maneira automática pelo equipamento. A marcação da latência e amplitude foi realizada por três juízes. Resultados Não houve diferença estatisticamente significativa entre os dois grupos de neonatos para os valores de amplitude e latência, nas quatro frequências testadas. Conclusão Não houve influência do estado comportamental dos neonatos na avaliação do potencial cortical P1i.

ABSTRACT Purpose The aim of the present study was to compare latency and amplitude of the cortical auditory evoked response P1i among newborns in an alert state and during light sleep. Methods Twenty-five neonates with normal transient evoked otoacoustic emissions were tested with cortical auditory evoked potentials (CAEP): 10 were in an alert state and 15 in light sleep during testing. For the investigation of cortical potentials, a single-channel Hearlab System equipment, Cortical Tone Evaluation module (CTE), was used. The P1i potential was investigated monoaurally at an 80dBnHL intensity at 500, 1000, 2000 and 4000 Hz. P1i was automatically detected by the equipment. Latency and amplitude were marked by three judges. The responses of the newborn in an alert state were compared with those in light sleep. Results There was no statistically significant difference between the two groups of neonates for the amplitude and latency values at the four tested frequencies. Conclusion There was no influence of the neonates’ behavioral state on the evaluation of the P1i auditory cortical potential.

Abstract Introduction The tone-evoked auditory brainstem responses (tone-ABR) enable the differential diagnosis in the evaluation of children until 12 months of age, including those with external and/or middle ear malformations. The use of auditory stimuli with frequency specificity by air and bone conduction allows characterization of hearing profile. Objective The objective of our study was to compare the results obtained in tone-ABR by air and bone conduction in children until 12 months, with agenesis of the external auditory canal. Method The study was cross-sectional, observational, individual, and contemporary. We conducted the research with tone-ABR by air and bone conduction in the frequencies of 500 Hz and 2000 Hz in 32 children, 23 boys, from one to 12 months old, with agenesis of the external auditory canal. Results The tone-ABR thresholds were significantly elevated for air conduction in the frequencies of 500 Hz and 2000 Hz, while the thresholds of bone conduction had normal values in both ears. We found no statistically significant difference between genders and ears for most of the comparisons. Conclusion The thresholds obtained by bone conduction did not alter the thresholds in children with conductive hearing loss. However, the conductive hearing loss alter all thresholds by air conduction. The tone-ABR by bone conduction is an important tool for assessing cochlear integrity in children with agenesis of the external auditory canal under 12 months.

Resumo Objetivo: Avaliar a segurança, a tolerabilidade e os possíveis efeitos terapêuticos do peptídeo liberador de gastrina em três crianças com transtorno do espectro autista. Métodos: Estudo de casuística com administração intravenosa de peptídeo liberador de gastrina na dose de 160 pmol/kg por quatro dias consecutivos. Para avaliar os resultados, foram usadas a impressão dos pais, a Escala de Classificação de Autismo na Infância (CARS) e a Escala de Impressão Clínica Global (CGI). Cada criança foi submetida a novo ciclo de peptídeo após duas semanas. As crianças foram acompanhadas por quatro semanas após o término das infusões. Resultados: O peptídeo liberador de gastrina foi bem tolerado e nenhuma criança apresentou efeitos adversos. Duas crianças apresentaram melhoria na interação social, com melhoria na atenção compartilhada e nas iniciativas de interação. Duas mostraram redução dos estereótipos e melhoria na linguagem verbal. Uma criança perdeu sua compulsão por banhos, efeito que durou duas semanas após cada ciclo de infusão. A redução média no escore da CARS foi de 2,8 pontos. Quanto à CGI, os resultados foram "minimamente melhor em duas crianças" e "muito melhor" em uma. Conclusões: Este estudo sugere que o peptídeo liberador de gastrina é seguro e pode ser efetivo na melhoria dos principais sintomas do transtorno do espectro autista, porém seus resultados devem ser interpretados com cautela. Ensaios clínicos controlados, randomizados, duplo-cegos e com maior número de crianças são necessários para melhor avaliar os possíveis efeitos terapêuticos do peptídeo liberador de gastrina sobre o autismo.

Abstract Objective: To evaluate the safety, tolerability and potential therapeutic effects of gastrin-releasing peptide in three children with autistic spectrum disorder. Methods: Case series study with the intravenous administration of gastrin-releasing peptide in the dose of 160 pmol/kg for four consecutive days. To evaluate the results, parental impressions the Childhood Autism Rating Scale (CARS) and the Clinical Global Impression (CGI) Scale. Each child underwent a new peptide cycle after two weeks. The children were followed for four weeks after the end of the infusions. Results: The gastrin-releasing peptide was well tolerated and no child had adverse effects. Two children had improved social interaction, with a slight improvement in joint attention and the interaction initiatives. Two showed reduction of stereotypes and improvement in verbal language. One child lost his compulsion to bathe, an effect that lasted two weeks after each infusion cycle. Average reduction in CARS score was 2.8 points. CGI was "minimally better" in two children and "much better" in one. Conclusions: This study suggests that the gastrin-releasing peptide is safe and may be effective in improving key symptoms of autism spectrum disorder, but its results should be interpreted with caution. Controlled clinical trials-randomized, double-blinded, and with more children-are needed to better evaluate the possible therapeutic effects of gastrin-releasing peptide in autism.

Abstract Human T cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1)-associated infective dermatitis (ID) is a chronic, severe and recurrent eczema occurring during childhood in patients vertically infected with HTLV-1. HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesia (HAM/ TSP) is slow and progressive. We report the case of an adolescent female from a non-endemic area for HTLV-1 who presents ID and, most likely, associated HAM/TSP.

A literatura tem demonstrado uma forte relação entre disfunções executivas e Transtorno do Espectro do Autismo (TEA), apesar de ainda não haver consenso sobre quais subprocessos do funcionamento executivo encontram-se prejudicados e/ou preservados nessa condição. Esse estudo teve por objetivo avaliar as funções executivas e a memória de trabalho em crianças/adolescentes com TEA (n= 11), comparadas a crianças/adolescentes com desenvolvimento típico (n= 19), equiparadas por idade, anos completos de estudo formal e QI não-verbal. Os testes usados foram: Matrizes Progressivas Coloridas de Raven, Teste Stroop, Teste de Trilhas, Figuras Complexas de Rey, Span de Dígitos, Span de Pseudopalavras, Memória de trabalho visuoespacial, Fluência verbal (ortográfica e semântica) e Go/no go. Os resultados demonstram prejuízos de funções executivas no grupo clínico, em especial na capacidade de planejamento, flexibilidade cognitiva, inibição, além do componente visuoespacial da memória de trabalho.

The literature has shown a strong relationship between executive dysfunction and Autism Spectrum Disorder (ASD), although there is no consensus on which subprocesses of executive functioning are impaired and/or preserved in this condition. This study aimed to investigate executive function and working memory in children and adolescents with ASD (n= 11) compared to children and adolescents with typical development (n= 19) matched by age, formal education, and nonverbal IQ. The tests used were: Raven’s Colored Progressive Matrices, Stroop Test, Trail Making Test, Rey’s Complex Figure Test, Digit span, Pseudowords span, Working memory, Verbal fluency (orthographic and semantic) and Go/no go. The results demonstrate impairment of executive function in the clinical group, especially in planning, flexibility, inhibition, and also visuospatial working memory.

La literatura ha demostrado fuerte relación entre disfunciones ejecutivas y el Trastorno del Espectro Autista (TEA), aunque todavía no exista consenso acerca de los subprocesos del funcionamiento ejecutivo que se encuentran alterados y/o preservados en esta condición. El objetivo de este estudio fue evaluar las funciones ejecutivas y la memoria de trabajo en niños/adolescentes con TEA (n= 11), comparados a niños/adolescentes con un desarrollo típico (n= 19), equiparados por edad, años de escolaridad e inteligencia no verbal. Las pruebas utilizadas fueron: Test de Matrices Progresivas Coloreadas de Raven, Test de Stroop, Trail Making Test, Test de la Figura Compleja de Rey, Digit Span, Span de pseudopalabras, Memoria de trabajo visoespacial, Fluidez verbal (semántica y ortográfica) y Go/no Go. Los resultados demuestran alteraciones de las funciones ejecutivas en el grupo clínico, especialmente en la capacidad de planificación, flexibilidad, inhibición, así como en el componente visoespacial de la memoria de trabajo.

The evolution of autism symptoms during life were revised, from childhood to adulthood. Little information is available. After a search in PubMed, no more than 40 publications address this issue. The review was divided into two parts: a) how change the three main symptoms of autism change; b) how change the other autism-associated symptoms. The three main symptoms, called "Triad of Wing" (communication problems, social skills deficits, and a restricted repertoire of interests) do not change significantly during lifetime. The diagnosis of autism remains stable during lifetime, and 80% of children continue with this diagnosis in adulthood. Furthermore, it is difficult to establish first diagnostic of autism in adults. In relation to the associated symptoms, one of the earliest are sleep disturbances and one of the most prevalent is both bipolar and anxiety disorders. Sleep disturbances are age-limited and disappear easily. Bipolar disorders are usually more severe in children with autism when compared to children without autism. The mood transitions are faster in autistic children. Anxiety is usually more intense in cognitive preserved autistic patients and tends to increase with age. The two main prognostic factors for autism in adults are: a) total IQ above 70. b) functional language before 6 years of age.

Se ha revisado la evolución de los síntomas del autismo durante la vida, desde la niñez hasta la edad adulta. Hay poca información disponible. Después de una búsqueda en PubMed, no más de 40 publicaciones abordan específicamente este tema. La revisión fue dividida en dos partes: a) cómo cambian los tres principales síntomas del autismo; b) cómo cambian los demás síntomas asociados al autismo. Los tres síntomas, llamados la "Tríada de Wing" (problemas en la comunicación, déficits en las habilidades sociales, y un restringido repertorio de intereses) no cambian significativamente con el pasar de la vida. El diagnóstico de autismo se mantiene estable en el tiempo, ya que 80% de los niños continúan con el diagnóstico en la vida adulta. Por otro lado, es difícil establecer este diagnóstico por primera vez en los adultos. En relación a los síntomas asociados, los más precoces son los trastornos del sueño y de los más prevalentes los trastornos bipolares y también el trastorno de ansiedad. Los trastornos del sueño son edad-limitados y desaparecen fácilmente. Los trastornos bipolares suelen ser más graves en niños con autismo cuando se comparan con niños sin autismo. Las variaciones del estado de ánimo son más rápidas en niños autistas. La ansiedad suele ser más intensa en los autistas con preservación cognitiva y tiende a aumentar con la edad. Los dos principales factores pronósticos para el autismo en adultos son: a) cociente intelectual total superior a 70; b) lenguaje funcional antes de los 6 años de edad.