A polimiosite (PM) é uma enfermidade sistêmica idiopática caracterizada por um processo inflamatório não supurativo que acomete a musculatura esquelética e manifesta-se clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Relatamos um caso interessante e incomum de PM cuja manifestação inicial foi o envolvimento da língua de uma mulher de 54 anos com glossodínia e extensa investigação prévia inconclusiva. Na revisão da literatura realizada encontramos somente uma descrição análoga; portanto, achamos relevante esta publicação, que constitui provavelmente o segundo caso descrito na literatura internacional.

Polymyositis is an idiopathic systemic disease, characterized by an inflammatory non-supurative process in the skeletal muscle tissue, whose main clinical feature is symmetrical proximal muscle weakness. We report an uncommon and interesting case of polymyositis whose dominant manifestation was tongue involvement in a 54 year-old woman with glossodynia and previous extensive, inconclusive investigation. In the literature, we found only one similar case published; therefore, this could be the second case described in the international literature.

A síndrome de Parsonage-Turner é uma desordem rara de etiologia ainda indeterminada, contudo com fortes evidências de associação a infecções virais inclusive pelo vírus HIV, que afeta a cintura escapular e desencadeia dor e fraqueza da musculatura do ombro e da extremidade superior. O diagnóstico raramente é feito no início do quadro e poucos exames laboratoriais podem ser úteis, com destaque para a eletroneuromiografia. Seu tratamento é basicamente observacional e de controle dos sintomas e a recuperação é esperada na maioria dos pacientes. Por se tratar de uma enfermidade rara e de difícil diagnóstico clínico, os autores relatam o caso de um paciente com quadro clínico laboratorial compatível com a síndrome de Parsonage-Turner associada à soropositividade ao vírus da imunodeficiência adquirida.

Parsonage-Turner syndrome is a rare disorder of unknown etiology, nevertheless with high evidences of association with viral infections, including HIV, which affects the shoulder girdle and unleash pain and weakness of the shoulder and upper extremity. The diagnosis is rarely made in acute setting and few diagnostic tests are helpful, except for electroneuromyography. The treatment is basically supportive and full recovery is expected in most patients. For being a rare ailment allied with difficult diagnosis, the authors report a case of a patient with clinical and laboratorial findings of Parsonage-Turner syndrome associated with acquired immunodeficiency virus seropositivity.

A linfohistiocitose hemofagocítica caracteriza-se por ativação e proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos. Quando associada à artrite idiopática juvenil é também conhecida por "síndrome de ativação do macrófago", sendo uma complicação potencialmente fatal desta doença. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos portadora de artrite idiopática juvenil (poliartrite, fator reumatóide negativo), com diagnóstico aos 13 anos, em uso de antiinflamatórios não esteroidais (diclofenaco, nimesulide). Admitida com quadro de resposta inflamatória sistêmica, febre, linfonodomegalia, esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e achados de hematofagocitose na medula óssea. Os autores discutem aspectos relacionados com a patogênese, diagnóstico e tratamento desta doença pouco conhecida.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is characterized by massive lymphocyte and macrophage activation and proliferation. When observed in association with juvenile idiopathic arthritis it is also called "macrophage activation syndrome" being a potentially lethal complication of this disease. We report the case of a 26 years old woman with juvenile idiopathic arthritis (polyarthritis, rheumatoid factor negative) since 13 years old, receiving nonsteroidal anti-inflammatory drugs (diclofenac, nimesulide). She was admitted with systemic inflammatory response, fever, lymph node enlargement, splenomegaly, anemia, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, hyperferritinemia, hypertriglyceridemia and bone marrow hemophagocytosis. Aspects related to pathogenesis, diagnosis and treatment of this little known disease are discussed.

A hyperuricemia pode causar desde a deposição de cristais de urato monossódico na cavidade articular até a "angústia clínica", provocando a prescrição desnecessária de fármacos. Neste caso, o paciente terá mais ganho de efeitos colaterais que benefícios. O alopurinol é o uricorredutor mais prescrito, sendo que reações de hipersensibilidade ocorrem em até 10% de seus usuários, com mortalidade de 20%. Com este relato de caso objetivamos caracterizar a síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (SHA), enfatizando o correto uso dessa droga.

Hyperuricemia can lead to deposition of monosodium urate crystals in the joint cavity or to "physicians' anguish", causing prescription of unnecessary drugs. In this case, more side effects than benefits will be observed. Allopurinol is the most prescribed urate lowering drug and hypersensivity reactions occur in up to 10% of patients taking the drug, with mortality of 20%. With this case report we intend to characterize the Allopurinol Hypersensivity Syndrome (AHS), emphasizing the right use of the drug.

O autor afirma que, embora haja plena aceitação da responsabilidade do estreptococo beta hemolítico na etiologia da febre reumática (FR), persistem dúvidas se há concomitante uma afecção viral. Revisa as estruturas do estreptococo e chama atenção para o fato de que cada surto da doença é produzido por um sorotipo diferente do estreptococo. Resume os mecanismos patogênicos em três modos diferentes: a) ação lenta das bactérias; b) ação tóxica dos produtos, como a exotoxina; c) fenômenos de hipersensibilidade. Enfatiza a descoberta do antígeno de células B denominado D8/17.

Although there is a consensus about the responsibility of betahemolytic streptococcus in the rheumatic fever (RF) etiology, in this article the author claims that persist doubts about a possible concomitant viral condition. This paper also reviews the streptococcus structures and stresses the fact that each outbreak of the disease is produced by a different streptococcus serotype. Concerning the pathogenesis, the author discusses three different mechanisms: a) slow bacterial action, b) the action produced by toxins and c) hypersensitivity reactions. Finally, the author also emphasizes the recent discovery of a B cell antigen called D 8/17.

Histoplasma capsulatum, a ground fungus, can infect humans, normally in endemic areas; the resulting disease can be asymptomatic or it can have a benign development, but in rare cases it can develop into a serious clinical condition and can even be fatal. Its most characteristic initial location is in the lungs, resembling tuberculosis, often accompanied by mediastinitis and an exuberant fibrotic response. The spread of this infection can be caused by the concomitance of another illness that alters the immunological balance. Sometimes such an association is not clear. Therefore, disseminated histoplasmosis is defined as a clinical condition where the fungus is present in more than one location. Common variable immunodeficiency is characterized by a generalized failure in the synthesis of antibodies, leading the affected individuals to present recurrent infections, especially those caused by encapsulated bacteria, most often involving the respiratory tract. We studied a serious case of disseminated histoplasmosis, accompanied by common variable immunodeficiency, observed at the Infirmary of the department of Medical Practice of the Federal University at Paraná Hospital das Clínicas.

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose e dano micro vascular dos órgãos afetados. Há várias evidências de que a ativação do sistema imune celular participa de maneira expressiva na sua patogênese. OBJETIVO: Analisar numericamente as subpopulações linfocitárias no sangue periférico de pacientes com ES e sua possível relação com fatores clínicos e laboratoriais. MÉTODOS: Foram analisadas as subpopulações linfocitárias de 42 pacientes com ES e 28 controles normais, através da citometria de fluxo utilizando os antígenos linfocitários: CD2, CD3, CD4, CD8, CD19, CD25, CD45RA, CD56, CD71, HLA-DR , TCRα/β e TCRγ/δ. RESULTADOS: Nos pacientes com ES comparados com o grupo-controle, foram encontrados valores porcentuais normais para os linfócitos T CD2+, CD3+, CD3+CD4+, CD3+CD8+, CD25+, CD4+CD45RA+, CD8+CD45RA+, CD71 + e para a relação CD4+/CD8+. Em contraste, os linfócitos T CD3+TCRγ/δ mostraram-se com porcentuais diminuídos nos pacientes com ES difusa, de longa duração, com envolvimento pulmonar caracterizado por doença pulmonar restritiva, envolvimento muscular e presença de antilcorpo anti-Scl-70. Os pacientes com a forma difusa de ES apresentaram, tanto na fase recente como na tardia, aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+ e CD8+ expressando moléculas de ativação HLA-DR. Na fase tardia da doença, não importando a forma clínica, foi encontrado aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+CD45RA+. Os pacientes com ES limitada e fase recente mostraram diminuição na porcentagem dos linfócitos B CD19+. Os pacientes com doença difusa e fase tardia apresentaram diminuição na porcentagem dos linfócitos NK CD56+. CONCLUSÕES: Estes resultados sugerem que as alterações dos linfócitos T, B e NK possam estar envolvidas no processo de desencadeamento e/ ou perpetuação da ES, havendo a possibilidade de ter utilidade prognóstica em alguns grupos de pacientes.

Systemic sclerosis (SSc) is a chronic inflammatory connective tissue disease of unknown etioiogy characterized by fibrosis and microvascuiar injury in affected organs. It has become clear that th e activation of celluiar immune system piays a central roie in the pathogenesis of SSc. OBJECTIVE: The purpose oE this study was to anaiyze numerically iymphocytic subpopuiations in the biood of systemic sclerosis patients and their relations with clinicai and iaboratory mani[estations. METHODS: We studied a group of 42 patients with SSc and a group oE 28 matched normai controis by flow cytometry using the following iymphocyte celi-surrace markers: CD2, CD3, CD4, CDS, CD19, CD25, CD45RA, CD56, CD71, HLADR, TCRα/β and TCRγ/δ. RESULTS: SSc patients had similar percentages of CD2+, CD3+, CD3+CD4+, CD3+CDS+, CD25+, CD4+CD45RA+, CDS+CD45RA+, CD71+ cells and CD4+/ CDS+ celi ratio when compared to . normal controis. ln contrast, the percentages of TCRγ/δ cells were significantiy iower in SSc patients with diffuse and iate-stage disease with puimonary and muscle invoivement and the presence of anti-Scl-70 antibodies. Patients with diffuse SSc in early and iate-stage disease had significantly increased percentages of HLA-DR in CD4+ and CDS+ celis; patients with iate-stage disease had increased percentages of CD4+CD45RA+ T celis; patients with iimited and eariy-stage disease had small pereentages of B eelis (CD19+): and patients with diffuse and iate-stage disease had small pereentages of NK eells (CD56 +). CONCLUSIONS: These results suggest that T, B and NK eell alterations may be invoived in the onset of the disease and/ or in the perpetuation of disease, and may eventuaJJy be usefui as a prognostie indieator in seleeted patient subgroups.

The authors describe a case of pericardial effusion accompanied by cardiac tamponade caused by primary hypothyroidism. Diagnosis was made by exclusion, because other causes of cardiac tamponade are more frequent. Emergency treatment of cardiac tamponade is pericardiocentesis (with possible pericardial window), and, after stabilization, performance of hormonal reposition therapy with L-thyroxin.

Relato do caso de uma paciente de 51 anos de idade, recebendo anticoagulante por tromboflebite e embolias pulmonares, com tempo de atividade de protrombina dentro do limite terapêutico, que desenvolveu súbita paraplegia. A investigação revelou bloqueio medular e a cirurgia comprovou ser um hematoma epidural espinhal, que foi evacuado. A paciente permaneceu com os mesmos déficits clínicos no post-operatório. São feitos comentários a respeito da etiologia dos hematomas espinhais epidurals, sua patogenia, etiologia e chamada a atenção para o pronto diagnóstico e tratamento cirúrgico.

A 51 year-old female patient, under anticoagulant therapy due to thrombophebitis and pulmonary embolism, developped sudden paraplegia. Emergency myelogram showed a total block at L2 level and an epidural hematoma was removed at surgery, but the motor deficit remained unchanged postoperatively. The pertinent literature is reviewed, etiological considerations are made and emphasis is placed on early diagnosis and prompt treatment.

São relatados os casos de dois pacientes sofredores de dores crônicas (um com gota e outro com lombalgia), que desenvolveram o vício pelo dextro-propo-xifeno, administrado por via intramuscular. Isto determinou alterações importantes na musculatura onde eram aplicado as injeções, com endurecimento da pele, edema e diminuição da mobilidade do membro afetado. A investigação revelou miopatia crônica, com intensa fibrose do tecido conjuntivo perimisial e endomisial, com infiltração por células linfomonocitárias; havia também atrofia de fibras musculares nas regiões próximas e fibrose com atividade muito aumentada para a fosfatase alcalina no local das lesões. Eletromiografia em um dos casos sugeria denervação e, no outro, envolvimento muscular primário. A retirada da medicação determinou regressão dos sintomas e sinais, mas o retorno de ambos os pacientes ao hábito, fêz recrudescer o processo. São discutidos os achados clínico-patológicos comparando com outras medicação e agressões físicas que acometendo o tecido muscular, acabam levando o musculo à fibrose. Possivelmente as injeções intramusculares repetidas, a irritação pelo cloridrato de dextro-propoxifeno e a redução da drenagem linfática sejam as causas dos sintomas e alterações patológicas.

The cases of a 43 years old-man with gout and a 24 years-old woman with severe back pain who developed dextro-propoxyphene addiction during pain treatment are reported. They had severe edema and fibrosis of skin, subcutaneous tissue and muscle involving the upper and lower limbs. ESR was elevated, CPK and LDH were normal. EMG in proximal muscles showed decreased duration and voltage of potentials, excess of short polyphasics and increased recruitmente (BSAP), with positive waves and fibrilations; distal muscles had fasciculations, fibrilations, positive waves, normal voluntary potentials, decreased recruitment. Limphography indicate delayed progression of contrst media and obstruction in the thighs. Muscle biopsy on fresh-frozen section and histochemistry showed extensive connective tissue proliferation with intense acid and alkaline phosphatase activity in the perimisial and endomisial area, infiltration of limphocytes near and around small vessels and capilaries. There was perifascicular and type II fiber atrophy. After discharge the patients returned to propoxyphene addiction and the symptons who subsided during drug withdrawl como back again. New admission, new drug withdrawl and they were discharged free of symptoms. Possibly the repeated needles trauma, irritation by the propoxyphene and impairment of lymphatics drainage were the cause of symptoms and pathologic changes.