FUNDAMENTO: O número crescente de crianças com cardiopatias congênitas em evolução demanda maior preparo dos profissionais e das instituições que as manuseiam. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes com idade superior a 16 anos com cardiopatia congênita operados e analisar os fatores de risco preditivos de mortalidade hospitalar. MÉTODOS: Mil, quinhentos e vinte pacientes (idade média 27 ± 13 anos) foram operados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2010. Foram realizadas análise descritiva do perfil epidemiológico da população estudada e análise dos fatores de risco para mortalidade hospitalar, considerando escore de complexidade, ano em que a cirurgia foi realizada, procedimento realizado pelo cirurgião pediátrico ou não e presença de reoperação. RESULTADOS: Ocorreu um crescimento expressivo no número de casos a partir do ano 2000. A média do escore de complexidade foi 5,4 e os defeitos septais corresponderam a 45% dos casos. A mortalidade geral foi 7,7% e o maior número de procedimentos (973 ou 61,9%) com maior complexidade foi realizado por cirurgiões pediátricos. Complexidade (OR 1,5), reoperação (OR 2,17) e cirurgião pediátrico (OR 0,28) foram fatores de risco independentes que influenciaram a mortalidade. A análise multivariada mostrou que o ano em que a cirurgia foi realizada (OR 1,03), a complexidade (OR 1,44) e o cirurgião pediátrico (OR 0,28) influenciaram no resultado. CONCLUSÃO: Observa-se um número crescente de pacientes com idade superior a 16 anos e que, apesar do grande número de casos simples, os mais complexos foram encaminhados para os cirurgiões pediátricos, que apresentaram menor mortalidade, em especial nos anos mais recentes. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

BACKGROUND: The increasing number of children with evolving congenital heart diseases demands greater preparation of professionals and institutions that handle them. OBJECTIVE: To describe the profile of patients aged over 16 years with congenital heart disease, who have undergone surgery, and analyze the risk factors that predict hospital mortality. METHOD: One thousand five hundred twenty patients (mean age 27 ± 13 years) were operated between January 1986 and December 2010. We performed a descriptive analysis of the epidemiological profile of the study population and analyzed risk factors for hospital mortality, considering the complexity score, the year in which surgery was performed, the procedure performed or not performed by the pediatric surgeon and reoperation. RESULTS: There was a significant increase in the number of cases from the year 2000. The average complexity score was 5.4 and the septal defects represented 45% of cases. Overall mortality was 7.7% and most procedures (973 or 61.9%) with greater complexity were performed by pediatric surgeons. Complexity (OR 1.5), reoperation (OR 2.17) and pediatric surgeon (OR 0.28) were independent risk factors influencing mortality. Multivariate analysis showed that the year in which the surgery was performed (OR 1.03), the complexity (OR 1.44) and the pediatric surgeon (OR 0.28) influenced the result. CONCLUSION: There is an increasing number of patients aged 16 years which, despite the large number of simple cases, the most complex ones were referred to pediatric surgeons, who had lower mortality, especially in recent years. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

Os autores propõem um sistema de nomenclatura para cardiopatias congênitas baseado no princípio da análise segmentar seqüencial. Apresentam a lista curta de diagnósticos e discutem a importância da uniformização dos nomes para facilitar a troca de informações entre instituições.

The authors propose a new nomenclature system for congenital heart defects, based on the principles of the sequential segmental analysis. The short list of diagnosis is presented, and the importance of terminology uniformity is discussed, in order to facilitate the exchange of information among institutions.

A síndrome do QT longo é caracterizada por prolongação intermitente ou permanente do intervalo QT, taquicardias paroxísticas ventriculares (TVR) e morte súbita. Existem três casos publicados na literatura tratados cirurgicamente com a técnica do autotransplante cardíaco, com 1 paciente sobrevivente. Nos 3 casos foi necessária, após a operação, a utilização de marcapasso átrio-atrial ou atrioventricular. No InCór, entre outubro de 1993 e maio de 1994, 3 pacientes portadores desta síndrome, 1 do sexo feminino e 2 do masculino, com idades, respectivamente, de 10, 11 e 13 anos, foram submetidos a desnervação por autotransplante. No pré-operatório, apesar de dose máxima de β-bloqueadores, os freqüentes episódios de taquicardia ventricular não foram evitados. Com carga mínima o teste ergométrico provocava TVR. A retirada do órgão foi feita seccionando-se as veias cavas, aorta, tronco pulmonar e as veias pulmonares, com remanescente de átrio esquerdo. Assim, o sistema de condução permaneceu íntegro e o ritmo, sinusal. No pós-operatório os testes ergométricos realizados mostraram ausência de taquicardia ventricular. Considerando os resultados imediatos, julgamos que a técnica relatada de autotransplante cardíaco como método de completa desnervação pode ser empregada em pacientes portadores da síndrome do QT longo, com baixo risco cirúrgico e preservação do sistema de condução.

The long QT syndrome is characterized by intermittent or permanent prolongation of the QT interval, ventricular tachyarrhythmias and frequent sudden death. There is three previous reports in the literature, two unsuccessful. In all these patients a postoperative pacemaker was implanted. In our Institute, in October 1993 to May 1994, three patients with this syndrome, one female and two male aged 10,11 and 13 years were submitted to total denervation of the heart through autotransplantation. Despite full dosis of propranolol these patients were severaly symptomatic, with recurrent ventricular tachycardia. The technique was orientated to avoid lesion of the conduction system. The superior and inferior vena cava, the aortic and the pulmonary trunk were transected. Only the posterior wall of the left atrium between the pulmonary veins was incised. After surgery the patients remained in sinus rhythm without episodes of ventricular tachycardia even during serial ergometric test. Considering these preliminary results we recommend the described technique for patients with the long QT syndrome refractarles to adequate medication.

A associação de lesões intracardíacas com coarctação de aorta (CoAo) pode ser tratada cirurgicamente em dois tempos, ou em um único procedimento por toracotomia medioesternal, sem que haja, necessariamente, aumento do risco operatório. No período de junho de 1988 a dezembro de 1992, 22 crianças (cças) foram operadas através deste acesso cirúgico. A idade variou de 12 dias a 18 anos (48,9m), sendo 12 do sexo masculino. Todas apresentavam CoAo de importante repercussão, associada a diferentes lesões intracardíacas, a saber: CIV em 12 cças (6 isoladas; 3 com estenose mitral e sub-aórtica; 2 com estenose sub-aórtica e 1 com insuficiência mitral);estenose aórtica e sub-aórtica em 5 cças; estenose mitral em 2 cças. Todas as cças foram operadas por toracotomia medioesternal com suporte de circulação extracorpórea e hipotermia profunda, reparaando-se, em primeiro lugar, a CoAo e, em seguida, a lesão intracardíaca. Em 17 cças, a zona coarctada foi ressecada e realizada anastomose término-terminal; em 4, utilizou-se flap de artéria subclávia esquerda e, em 1 cça, a CoAo foi corrigida com interposição de tubo de Dacron. Não foram observados óbitos nesse grupo e as principais complicações imediatas foram síndrome de baixo débito em 3 cças; pneumonia em 2 cças. Em um período de evolução de 1 a 50m (17,7 m), 16 cças estão bem e assintomáticas; 4 apresentaram sintomas dolorosos incaracterísticos e 2 cças tiveram seu seguimento perdido. No mesmo período, após avaliação por ecocardiograma, não se observou CoAo residual. Em conclusão, o tratamento cirúrgico concomitante se mostrou eficiente em cças de diferentes idades e com diferentes lesões, com baixa morbidade e sem mortalidade no grupo estudado.

The association of intracardiac lesions with coarctation of the aorta (CoAo) is a situation that could be repaired in only one surgery by anterior midline approach, despite of sugestión of increased risk if compared with two stage repair. Our experience with this approach is a group of 22 children, with ages ranging from 12d to 18y (48.9m), being 12 male, from Jun 88 to Dec 92. All children had CoAo associated whith different intracardiac lesions like VSD in 12 (isolated in 6; with mitral and subaortic stenosis in 3; with subaortic stenosis in 2 and 1 with mitral regurgitation); aortic and subaortic stenosis in 5, mitral stenosis in 2. All children were operated on by anterior midline approach using cardiopulmonary bypass and profound hypothermia to repair first the CoAo and after the intracardiac lesion. In 17 children the CoAo zone was excised with end to end anastomosis; in 4 the left subclavian flap was used and in 1 a Dacron graft was used. No deaths were observed and the main immediate complications were low cardiac output syndrome in 3 and pneumonia in 2 children. In a follow up period from 1 to 50m (17.7%), 16 children are well and assymptomatic and 4 have incaracteristic chest pain. In the same period, the CoAo repair was evaluated by ECHO with no residual stenosis. In conclusion, the concomitant repair showed good results with low morbidity and no mortality in children with different ages and diagnosis.

Entre 1985 e 1990, três neonatos portadores de ectopia cordis (EC) foram admitidos no InCor - FMUSP; dois com defeito do tipo tóraco-abdominal e um do tipo torácico. Todas as crianças tinham anomalias cardíacas associadas: atresia tricúspide tipo I-A, ausência de artérias pulmonares centrais e colaterais sistêmico-pulmonares (um paciente); comunicação interventricular (CIV) e comunicação interatrial (CIA) (um paciente); CIA (um paciente). Uma criança não foi operada, devido a infecção e laceração da artéria pulmonar, indo a óbito por sangramento. As duas outras foram operadas, na tentativa de se recobrir o coração com pele; uma foi a óbito no 1º dia de pós-operatório, por baixo débito (BD); a outra teve evolução mais longa, indo a óbito no 141º dia de pós-operatório, causado por insuficiência respiratória. A longa evolução desse último paciente deveu-se a um defeito cardíaco de pouca repercussão hemodinâmica (CIA) e à colaboração de um cirurgião plástico na equipe cirúrgica. Este trabalho relata esses três casos e faz uma suscinta revisão da literatura.

Between 1985 and 1990, three neonates with ectopia cordis (EC) were admitted to the InCor - FMUSP; two had thoracoabdominal type and one thoracic type. All patients had associated cardiac anomalies: tricuspid atresia type I-A, abscence of central pulmonary arteries and systemic-pulmonary collaterals (one patient); ventricular septal defect (VSD) and atrial septal defect (ASD) (one patient); ASD (one patient). One child was not operated upon, due to infection in pulmonary artery laceration, with death caused by bleeding. The others were operated upon in order to provide a skin coverage; one died in low cardiac output on the early postoperative period; the other died on the 141 st day of postoperative period, caused by respiratory failure. This long evolution was possibly due to a cardiac defect with no significant repercussion (ASD) and to a contribution of a plastic surgeon. This paper describes these three cases and makes a brief review of the literature.

Uma nova técnica para correção cirúrgica do truncus arteriosus (TA) sem o uso de conduto extracardíaco foi realizada em 7 pacientes, senão 6 do tipo I, e do tipo II em 1 paciente; a idade variou de 2 a 9 meses. O tronco comum foi septado com retalho, dividindo-o em uma posição aórtica e outra pulmonar; a comunicação interventricular (CIV) foi fechada através de ventriculotomia; anastomose direta entre as artérias pulmonares e o ventrículo direito foi realizada, sendo a parede anterior construída com retalho de pericárdio bovino com válvula monocúspide. Houve apenas 1 óbito no pós-operatório. Nos 6 pacientes restantes, a relação entre as pressões sistólicas ventrículo direito/ventrículo esquerdo (VD/VE) foi menor que 0,51 em 5 pacientes; em 1 paciente, essa relação foi de 0,60, associada a CIV residual. Todos os pacientes encontram-se em classe funcional I (NYHA), em um período de 1 a 14 meses de pós-operatório. Baseados nestes resultados, propomos esta técnica para pacientes com TA tipo I ou II, no primeiro ano de vida.

A new corrective surgery for truncus arteriosus (TA) without the use of extracardiac conduit was employed in 7 patients with truncus (TA) type I in 6 cases and type II in 1 case, aged from two to nine months. The common TA was septated with a patch into aortic and pulmonary segments and the ventricular septal defect was closed through ventriculotomy; a direct anastomosis between the pulmonary arteries and the right ventricle was performed, the anterior wall of this, being contructed with a patch with a monocusp valve. There was one imediate postoperative death. In the surviving six patients the RV/LV postoperative peak systolic was less than 0.51 in five and 0.60 in one with residual VSD; all are in functional class I, in postoperative period between one and fourteen months. Based in these results we propose this technique for patients with type I or II, in the first year of life.

Oitenta e quatro pacientes foram submetidos a operação tipo Fontan, no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre 1979 e 1989; as idades variaram entre 5 meses e 31 anos. Estes pacientes foram colocados em 5 grupos anatômicos: 1) atresia tricúspide la, 3 pacientes (1 óbito, 33,3%); 2) atresia tricúspide lb, 48 pacientes (5 óbitos, 10,4%); 3) ventrículo único: 18 pacientes (2 óbitos, 11,1%); 4) atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, 5 pacientes (1 óbito, 20,0%); 5) anomalias complexas, 10 pacientes (zero óbitos). O grupo das anomalias complexas foi dividido em 2 subgrupos: pacientes com situs solitus e pacientes com situs inversus. A maioria destes pacientes foi submetida a procedimentos adicionais: em 5 pacientes, uma das valvas A-V foi fechada; em 1 paciente, foram realizadas valvoplastia mitral e septação do átrio único; em 1 paciente, foi realizada a secção de feixe anômalo (feixe de Kent). A evolução tardia (6 meses a 8 anos) revelou que 9 pacientes encontram-se em classe funcional I e 1 na classe funcional II (NYHA). Baseados nos resultados obtidos, concluímos que a operação de Fontan modificada é uma alternativa válida em anomalias cianóticas complexas.

Between 1979 and 1989, 84 patients underwent a Fontan operation or one of its modifications; the ages ranged from 5 months to 31 years. Patients were placed into five anatomic groups: 1) tricuspid atresia la (3 cases, 1 death, 33.3%); 2) tricuspid atresia lb (48 cases, 5 deaths, 10.4%); 3) single ventricle (18 cases, 2 deaths, 11.1%); 4) pulmonary atresia, intact ventricular septum (5 cases, 1 death, 20.0%); 5) complex anomalies (10 cases, no deaths). The subgroup of complex anomalies was divided in: with situs inversus and with situs solitus. In the majority of these patients, additional procedures were performed; in 5, one A-V valve was closed; in 2, complex atrial septation was done; in 1, a mitral valvuloplasty and the septation of the single atrium were performed; in 1, the section of an anomalous pathway (Kent bundle) was carried out.