RESUMO A síndrome de Waardenburg é uma doença genética congênita rara caracterizada por perda auditiva neurossensorial e anormalidades pigmentares do cabelo, da pele e dos olhos. Com base nas diferentes apresentações clínicas, é dividida em quatro subtipos (WS1 a WS4). Este relato descreve o caso de um menino de 15 anos que apresentava baixa visão e perda auditiva bilateral. Sua acuidade visual era de 20/200 em ambos os olhos. O exame em lâmpada de fenda revelou heterocromia completa da íris, com uma íris azul e uma íris marrom. A fundoscopia mostrou pigmentação simétrica da retina e coroide, com atrofia do epitélio pigmentar na região macular, notadamente também no olho com pigmento de íris normal, ilustrando o amplo espectro de pigmentação de íris e fundo como parte dessa síndrome. Uma avaliação clínica e oftalmológica criteriosa deve ser feita para diferenciar os vários tipos de síndrome de Waardenburg e outras síndromes auditivo-pigmentares associadas. O diagnóstico precoce em alguns casos pode ser crucial para o desenvolvimento adequado dos pacientes acometidos por essa condição. cabelo olhos clínicas WS1 WS (WS WS4. WS4 . WS4) 1 bilateral 20200 20 200 20/20 marrom coroide macular normal auditivopigmentares auditivo associadas condição 2020 2 20/2 202 20/

ABSTRACT Waardenburg syndrome is a rare congenital genetic disorder characterized by sensorineural hearing loss and pigmentary abnormalities of the hair, skin, and eyes. Based on the different clinical presentations, it is divided into four subtypes as in WS1 to WS4. This report describes a 15-year-old boy who presented with low vision and bilateral hearing loss. His visual acuity was 20/200 in both eyes. Slit-lamp examination revealed complete iris heterochromia, with one blue iris and one brown iris. Fundus examination showed symmetrical pigmentation of the retina and choroid, with atrophy of the pigment epithelium in the macular region, notably also in the eye with normal iris pigment illustrating the broad spectrum of the iris and fundus pigmentation as part of this syndrome. A carefully clinical and ophthalmological evaluation should be done to differentiate various types of Waardenburg syndrome and other associated auditory-pigmentary syndrome. Early diagnosis in some cases may be crucial for the adequate development of patients affected with this condition. hair skin eyes presentations WS WS4 15yearold yearold 15 year old 20200 20 200 20/20 Slitlamp Slit lamp heterochromia choroid region auditorypigmentary auditory condition 1 2020 2 20/2 202 20/

RESUMO A dacriocistocele congênita é uma entidade incomum, que resulta de uma malformação do sistema nasolacrimal, ocorrendo predominantemente em recém-nascidos do sexo feminino. Pode se resolver espontaneamente, mas também pode estar associada a complicações potencialmente graves, como dacriocistite aguda, necessitando de encaminhamento a um oftalmologista. Raramente são relatados casos bilaterais de dacriocistocele congênita. Relatamos um caso de dacriocistite aguda acometendo um recém-nascido do sexo feminino. Ele apresentava dacriocistocele congênita bilateral, que apresentava epífora bilateral e uma massa no canto medial direito desde o nascimento. A tomografia computadorizada revelou lesão bilateral de partes moles no canto medial do globo. A dacriocistocele apresentou infecção secundária à direita, e a paciente desenvolveu dacriocistite aguda. Ela foi internada no hospital para antibioticoterapia intravenosa seguida de sondagem do sistema nasolacrimal. Este relato de caso também é importante para abordar o manejo da dacriocistocele congênita e a decisão de realizar o tratamento mais adequado, considerando as diversas opções terapêuticas. incomum nasolacrimal recémnascidos recém nascidos feminino espontaneamente graves oftalmologista recémnascido nascido nascimento globo direita adequado terapêuticas

ABSTRACT Congenital dacryocystocele is an uncommon entity that results from a malformation of the nasolacrimal system, occurring predominantly in neonatal females. It may resolve spontaneously but can be associated with potentially serious complications as acute dacryocystitis, requiring referral to an ophthalmologist. Bilateral cases of congenital dacryocystocele are rarely reported. We present a case of acute dacryocystitis occurring in a female newborn with bilateral congenital dacryocystocele who presented with bilateral epiphora and a mass in the right medial canthus since birth. Computed tomography revealed a bilateral soft tissue lesion in the medial canthus of the ocular globe. Dacryocystocele progressed to secondary infection on the right and patient developed acute dacryocistitis. She was admitted to the hospital for intravenous antibiotic therapy followed by the nasolacrimal system probing. This case report is also important to address the management of congenital dacryocystocele, and the decision to carry out the most suitable treatment, considering the diverse therapeutic options. females ophthalmologist reported birth globe dacryocistitis probing treatment options

Descrever um paciente com metástase coroidal de um adenocarcinoma gástrico como primeira manifestação de disseminação sistêmica. Uma mulher de 54 anos apresentou história de dor e diminuição progressiva da visão no olho esquerdo há sete meses. Ela havia sido submetida a uma gastrectomia total há dois anos devido a um adenocarcinoma gástrico. Exame do olho esquerdo revelou uma massa coroidal de coloração amarelada infiltrando a área macular e estendendo-se ao redor do disco óptico, sugerindo metástase. Foi realizada enucleação do olho afetado. Posteriormente, houve recorrência orbitária do tumor, levando à exenteração. Metástases orbitárias e intraoculares estão geralmente associadas a um grave prognóstico. Esta paciente representa uma rara ocorrência de adenocarcinoma gástrico metastático para a coróide, apresentando-se como um primeiro sinal de recorrência sistêmica.

To describe a patient with unilateral metastatic choroidal gastric adenocarcinoma as a first sign of systemic dissemination. A 54-year-old woman presented with a 7-month history of progressive pain and decrease in vision in her left eye. She had undergone total gastrectomy due to gastric adenocarcinoma two years previously. Examination of the left eye revealed an elevated creamy yellow choroidal tumor infiltrating the macular area and extending around the optic nerve head, suggesting metastasis. Treatment was enucleation of the affected eye. There was orbital recurrence of the tumor, leading to exenteration. Orbital and intraocular metastasis are generally associated with a bad prognosis. This patient represents a rare occurrence of metastatic gastric adenocarcinoma to the choroid, developing as a first sign of systemic recurrence.

OBJETIVO: Avaliar a reprodutibilidade do teste de sobrecarga hídrica (TSH) em diferentes horários em que é realizado, em pacientes com glaucoma primário de ângulo aberto (GPAA) e em indivíduos normais. MÉTODOS: Quinze pacientes com GPAA e 30 indivíduos normais foram submetidos a três TSHs, realizados em diferentes horários do dia (às 7:00 h, 12:00 h e 17:00 h), em três dias diferentes. Foram comparados os resultados dos testes em pacientes com GPAA e indivíduos normais. Foram analisadas a concordância e a correlação entre os valores de medida basal, pico e variação de pressão intraocular (PIO) (pico de PIO - PIO basal) nos testes realizados nos diferentes horários. Apenas as medidas do olho direito foram analisadas. RESULTADOS: Os valores médios de medida basal, pico e variação de PIO foram significativamente maiores nos pacientes glaucomatosos que nos indivíduos normais, em todos os horários (p<0,05). A análise de Bland-Altman apresentou limites de concordância de pico e variação de PIO maiores do que o clinicamente aceitável (>3 mmHg), apesar de o teste de Pearson demonstrar boa correlação entre os resultados. CONCLUSÃO: O TSH apresenta valores de pico e variações da PIO significativamente maiores em pacientes glaucomatosos que em indivíduos normais. Os baixos níveis de concordância entre os TSHs realizados em diferentes horários do dia sugerem uma baixa reprodutibilidade do TSH, que pode limitar sua aplicabilidade para diagnóstico e acompanhamento do glaucoma.

PURPOSE: To evaluate the reproducibility of water drinking test (WDT) performed at different times of the day, in primary open angle glaucoma (POAG) patients and normal individuals. METHODS: Fifteen patients with POAG and 30 normal individuals underwent three WDTs at different times of the day (7 AM, 12 PM, and 5 PM) on 3 different days. Test results in POAG patients and normal individuals were compared. Agreement and correlation of intraocular pressure (IOP) baseline levels, peak levels, and IOP change (peak IOP - baseline IOP) on tests performed at different times were evaluated. Only right eye measurements were analyzed. RESULTS: Mean baseline IOP, peak IOP and IOP change were significantly higher in POAG patients than in normal individuals, at all time intervals (p<0.05). The Bland-Altman analysis demonstrated limits of agreement for IOP peak levels and IOP changes larger than the clinically acceptable (>3 mmHg), even though Pearson's test revealed good correlation among the results. CONCLUSION: The mean IOP peak and mean IOP change observed during WDT are significantly higher in POAG patients than in control individuals. Low levels of agreement among WDTs performed at different times of the day suggest a poor reproducibility of WDT, which may limit its applicability for the diagnosis and follow-up of glaucoma.

Complicações oculares são incomuns na dengue, mas podem resultar em perda visual. Os autores relatam o primeiro caso de um paciente com dengue que apresentou glaucoma agudo bilateral. Testes sorológicos confirmaram a doença. Apesar do tratamento, houve perda visual grave.

Ocular complications in dengue fever are uncommon but may result in visual loss. The authors report the first documented case of a patient with dengue fever who presented with simultaneous bilateral acute angle closure glaucoma. The disease was confirmed by specific serological tests. Despite the treatment, severe visual impairment occurred in this case.

Fístulas carótido-cavernosas são raras e ocorrem como resultado de trauma cefálico e também espontaneamente. Os autores relatam um caso raro de oclusão de artéria central da retina complicando fístula carótido-cavernosa traumática, resultando em perda grave da acuidade visual. Fechamento espontâneo da fístula foi observado. Os possíveis mecanismos responsáveis por esta complicação são discutidos.

Carotid cavernous fistulas are a rare entity occurring as result of head trauma and also spontaneously. The authors report a rare case of central retinal artery occlusion complicating traumatic carotid-cavernous fistula, resulting in severe visual acuity loss. Spontaneous closure of the fistula was observed. The possible mechanisms responsible for this complication are discussed.

Os corpos estranhos intracristalinianos representam cerca de 5 a 10% de todos os corpos estranhos intra-oculares. A conduta depende de alguns fatores, como: tamanho, localização, tipo de material e probabilidade de infecção. Relatamos um caso de um paciente com um corpo estranho metálico intracristaliniano no olho esquerdo que, após realizar tratamento inicial com esteróide e antibiótico tópicos, submeteu-se à aspiração do cristalino, retirada do corpo estranho e implante de lente intra-ocular com bom resultado visual.

Intralenticular foreign bodies comprise about 5% to 10% of all intraocular foreign bodies and can result in serious complications. The management depends on some factors like size, location, material type and the risk of infection. We present a patient with an intralenticular metal foreign body in the left eye that, following initial treatment with topical steroid and antibiotic, underwent lens aspiration with removal of the intralenticular foreign body and insertion of a posterior chamber intraocular lens with good visual outcome.

CONTEXTO: Retinopatia de Purtscher com redução da visão bilateral é uma rara e grave complicação da pancreatite aguda. RELATO DE CASO: O caso de um paciente de 35 anos com pancreatite alcoólica aguda que apresentou diminuição súbita da acuidade visual é descrito. Oftalmoscopia revelou pólo posterior esbranquiçado devido à presença de manchas algodonosas confluentes. Angiografia fluoresceínica mostrou oclusão arteriolar retiniana. Os achados eram compatíveis com retinopatia de Purtscher. Tomografia computadorizada do abdômen demonstrou fígado e pâncreas aumentados, com edema e inflamação. A patogênese desta forma de retinopatia ainda é incerta e não há tratamento específico disponível.

CONTEXT: Purtscher-like retinopathy with bilateral loss of vision is a rare and severe complication that may follow acute pancreatitis. CASE REPORT: The case of a 35-year-old patient with acute alcoholic pancreatitis who developed sudden loss of visual acuity is described. The ophthalmoscopic examination revealed diffuse retinal whitening of the posterior pole with confluent cotton-wool spots. Fluorescein angiogram showed retinal arteriolar occlusion. The findings were compatible with Purtscher-like retinopathy. Computed tomography of the abdomen demonstrated enlarged liver and pancreas with edema and inflammation. The pathogenesis of this form of retinopathy still remains uncertain and there is no specific treatment available.

Blefaroplastia é uma das cirurgias mais comumente realizadas para o rejuvenescimento da região periorbitária. Apresentamos um caso de perda visual unilateral permanente após blefaroplastia de pálpebras inferiores com remoção de gordura. A etiologia da hemorragia retrobulbar após a blefaroplastia, o tratamento e recomendações para reduzir o risco desta rara e séria complicação são discutidos.

Blepharoplasty is one of the most commonly performed surgeries for rejuvenation of the periorbital region. We present a case of unilateral permanent visual loss following a bilateral lower lid cosmetic blepharoplasty with fat removal. The etiology of retrobulbar hemorrhage following blepharoplasty, treatment, and recommendations to reduce the chance of this rare but serious complication are discussed.

OBJETIVO: Examinar a correlação sugerida entre síndrome de pseudo-exfoliação e aneurisma de aorta abdominal. MÉTODOS: Sessenta e cinco pacientes recentemente operados por aneurisma de aorta abdominal e 51 controles com aterosclerose periférica, sem aneurisma, submeteram-se ao exame oftalmológico sob dilatação pupilar para investigar a presença de síndrome de pseudo-exfoliação. RESULTADOS: Não houve diferenças estatisticamente significantes entre a média de idade, distribuição por sexo e raça entre os 2 grupos (p > 0,05). Dois dos 65 pacientes com aneurisma de aorta e um dos 51 controles apresentaram síndrome de pseudo-exfoliação (p = 1,00). CONCLUSÃO: A prevalência de síndrome de pseudo-exfoliação em pacientes operados por aneurisma de aorta abdominal e em pacientes com aterosclerose periférica foi similar. Este achado não confirma a associação proposta entre síndrome de pseudo-exfoliação e aneurisma de aorta abdominal.

PURPOSE: To investigate the suggested association between pseudoexfoliation syndrome and aneurysm of the abdominal aorta. METHODS: 65 patients recently operated for abdominal aortic aneurysm and 51 controls with peripheral atherosclerosis, without aneurysm, underwent an ophthalmologic examination under pupillary dilatation to detect the presence of pseudoexfoliation syndrome. RESULTS: There were no significant differences regarding mean age and distribution by gender and race between the groups (p > 0.05). Two of 65 patients with aortic aneurysm and one of 51 controls presented pseudoexfoliation syndrome (p = 1.00). CONCLUSION: The prevalence of pseudoexfoliation syndrome in patients operated for abdominal aortic aneurysm and in patients with peripheral atherosclerosis were similar. This finding does not support the proposed association between pseudoexfoliation syndrome and abdominal aortic aneurysm.

CONTEXTO: Trombose venosa retiniana é mais comum em pessoas idosas e freqüentemente está associada com doença vascular sistêmica. Uma causa sistêmica rara é a deficiência de proteína S. RELATO DE CASO: Um caso de paciente branca, de 21 anos, com pré-trombose de veia central da retina associada à deficiência isolada de proteína S é descrito. Ela apresentou súbito embaçamento visual e escotoma central em olho esquerdo. Terapia cumarínica foi iniciada e completa remissão dos achados oftalmoscópicos foi observada. Este caso mostra que deficiência de proteína S deve ser um fator que deve ser considerado em casos de oclusão venosa retiniana, particularmente em pacientes jovens.

CONTEXT: Retinal vein thrombosis is most common in old people, and is often associated with systemic vascular disease. One of its rare systemic causes is protein S deficiency. CASE REPORT: A case of a 21-year-old woman with retinal vein prethrombosis associated only with protein S deficiency is described. She presented with acutely reduced visual acuity and a central scotoma in her left eye. Warfarin therapy was initiated, and complete improvement in ophthalmoscopic findings was subsequently observed. This case illustrates that protein S deficiency is a factor that should be considered in cases of retinal vein occlusion, particularly in young patients.

OBJETIVO: O presente trabalho se propõe a analisar a precisão da punção aspirativa por agulha fina (PAAF) em pacientes avaliados no Departamento de Cirurgia do Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC), portadores de lesões nodulares da tireóide. MÉTODO: A avaliação contemplou 130 pacientes que apresentavam nódulos de tireóide clinicamente palpáveis, com indicação de tratamento cirúrgico, segundo critérios clínicos e citopatológicos. Utilizaram-se seringas descartáveis de 10ml, agulhas descartáveis 25x06, lâminas esmerilhadas para microscopia, frascos para lâmina e álcool a 95%. RESULTADOS: A análise citopatológica mostrou nódulos benignos - 58 (44,6%); indeterminados (lesões foliculares e suspeitos) - 38 (29,2%); malignos - 21 (16,2%) e insatisfatório - 13 (10,0%). Através do exame histopatológico, foram identificadas 45 neoplasias malignas e 85 lesões benignas. Foram observados os seguintes índices na análise da associação entre os dados obtidos com citopatologia e histopatologia: sensibilidade de 74%; especificidade de 98%; valor preditivo positivo de 95,2%; falso-positivo de 1,9%; valor preditivo negativo de 87,9%; falso-negativo de 25,9% e acurácia de 89,8%. Quando foram incluídos os resultados indeterminados (suspeito e lesão folicular) como positivo para neoplasia maligna, na mesma seqüência anterior, os resultados foram: 82,5%; 66,2%; 55,9%; 33,7%; 87,9%; 17,5% e 71,8%. A avaliação dos grupos supracitados mostrou significância estatística (p = 0,00), aplicando-se o teste exato de Fisher. CONCLUSÕES: Os resultados apresentados confirmam a precisão da PAAF na abordagem dos pacientes com lesões nodulares da tireóide, no HUWC-UFC.

BACKGROUND: The objective of this study is to analyze the accuracy of fine-needle aspiration technique (FNA) in patients who presented thyroid nodular disease referred to the Surgical Department of the Ceará Federal University School of Medicine. METHODS: One hundred and thirty patients with palpable thyroid nodules were operated on for thyroidectomy, based on clinical and cytological criteria. FNA was performed with disposable 10-ml syringes, 25x06 disposable needles, microscopy blades, blade bottles and 95% alcohol. Cytological and histological results were compared. RESULTS: Cytological analysis were grouped as: benign - 58 (44,6%), undetermined - 38 (29,2%), malignant - 21 (16,2%) and inadequate - 13 (10,0%). Histology showed 45 malignant lesions and 85 benign nodules. Comparison between cytology and histology results enabled us to obtain the following indicators: sensitivity - 74%, specificity - 98%, predictive positive value - 95,2%, false-positive - 1,9%, predictive negative value - 87,9%, false-negative - 25,9% and accuracy - 89,8%. If the undetermined results (suspicious of being malignant and follicular disease) were considered as being positive to malignancy, the indicators were 82,5%; 66,2%; 55,9%; 33,7%; 87,9%; 17,5% e 71,8% respectively. Evaluation of the groups mentioned showed statistical significance by Fisher's Test. CONCLUSIONS: The results confirm the accuracy of FNA in the management of patients with nodular thyroid disease at University Hospital Walter Cantídio of Ceará Federal University School of Medicine.