Resumo Introdução: O comprometimento cognitivo leve (CCL) é prevalente e subdiagnosticado na doença renal crônica (DRC), condição com a qual compartilha fatores fisiopatológicos como a inflamação crônica. Objetivo: Avaliar a associação do CCL na DRC estágios 1 a 5, com marcadores inflamatórios e alterações de exames de imagem por ressonância magnética (RM). Pacientes e métodos: Estudo transversal em pacientes adultos, com DRC pré-dialítica. CCL foi avaliado pelo Montreal Cognitive Assessment (MoCA) e a taxa de filtração glomerular estimada (TFGe), pela equação do CKD-EPI. Dados sociodemográficos e clínicos foram coletados nos prontuários médicos. Dosadas citocinas IL-4, IL-6, IL-17, o TNF-α e PCR-us. A RM do encéfalo foi realizada em aparelho de 1,5 Tesla, sem contraste. Realizada análise descritiva seguida por comparação de pontuações do MoCA anormais versus normais entre todas as variáveis estudadas. A regressão linear foi realizada usando MoCA como uma variável dependente, ajustada para fatores de confusão. Resultados: De 111 pacientes convidados, oitenta completaram a avaliação neuropsicológica, 56 realizaram RM, tendo sido incluídos no estudo. A média de idade foi de 56,3 ± 8,3 anos e 51,8% (n = 29) apresentavam MoCA alterado. Quando comparado ao grupo MoCA normal, o grupo MoCA alterado apresentou níveis mais elevados de IL-6 e IL-17. Não houve correlação entre MoCA alterado com TFGe nem com anormalidades na RM. Nos modelos ajustados, a IL-6 foi preditor independente do MoCA alterado Conclusão: O CCL avaliado pelo MoCA foi prevalente em pacientes com DRC pré-dialítica, associou-se com inflamação e não apresentou correlação com alterações da RM.

Abstract Introduction: Mild cognitive impairment (MCI) is a prevalent and underdiagnosed condition in chronic kidney disease (CKD), that shares common pathophysiological factors such as chronic inflammation. Objective: To evaluate the association of MCI in CKD stages 1-5 using inflammatory markers and changes by magnetic resonance imaging (MRI). Patients and Methods: Cross-sectional study in adult patients with pre-dialysis CKD. MCI was assessed by the Montreal Cognitive Assessment (MoCA) and the estimated glomerular filtration rate (eGFR) by the Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration equation. Sociodemographic and clinical data were collected from medical records. The cytokines IL-4, IL-6, IL-17, TNF-α and hs-CRP were determined. Brain MRI was performed in a 1.5 Tesla device, without paramagnetic contrast. A descriptive analysis followed by a comparison of abnormal versus normal MoCA scores among all studied variables. A linear regression analysis was performed using MoCA as a dependent variable, adjusted for confounding factors. Results: Of 111 invited patients, eighty completed the neuropsychological assessment and 56 underwent MRI, and were included in the study. Mean age was 56.3 ± 8.3 years and 51.8% (n = 29) had altered MoCA. When compared to the group with normal MoCA, the group with altered MoCA had higher levels of IL-6 and IL-17. There was no correlation between altered MoCA with eGFR or with MRI abnormalities. Conclusão: MCI assessed by MoCA was prevalent in patients with pre-dialysis CKD, it was associated with inflammation and showed no correlation with MRI changes.

RESUMO A avaliação estrutural do cérebro, feita por meio dos exames de neuroimagem, é a forma mais utilizada de ferramenta diagnóstica e de acompanhamento das doenças neurodegenerativas. Técnicas de imagem mais sofisticadas podem ser necessárias especialmente nas fases mais precoces, antes mesmo do surgimento de quaisquer sintomas, porém costumam ser caras e pouco acessíveis. Sendo assim, é de fundamental importância a busca de biomarcadores não invasivos, de fácil acesso e baixo custo, que possam ser utilizados para rastreio populacional e diagnóstico mais precoce. Nesse cenário, o número de estudos com ênfase em técnicas de imagem para avaliação estrutural da retina em pacientes com doenças neurodegenerativas tem aumentado nos últimos anos. A retina apresenta similaridade embriológica, histológica, bioquímica, microvascular e neurotransmissora com o córtex cerebral, tornando-se assim um biomarcador único e promissor nas doenças neurodegenerativas. A tomografia de coerência óptica é uma moderna técnica de imagem não invasiva que gera imagens seccionais bidimensionais de alta resolução e medidas volumétricas tridimensionais reprodutivas do disco óptico e da mácula. Essa tecnologia é amplamente utilizada na prática oftalmológica para o diagnóstico e o seguimento de diversas doenças oculares, como glaucoma, retinopatia diabética e degeneração macular relacionada à idade. A redução da espessura da camada de fibras nervosas da retina e das camadas de células ganglionares em pacientes com doenças neurodegenerativas foi demonstrada em diversos estudos clínicos nos últimos anos. Nesta revisão, abordamos as principais aplicações clínicas da tomografia de coerência óptica nas doenças neurodegenerativas e discutimos o seu papel como potencial biomarcador nessas afecções.

ABSTRACT Structural imaging of the brain is the most widely used diagnostic tool for investigating neurodegenerative diseases. More advanced structural imaging techniques have been applied to early or prodromic phases, but they are expensive and not widely available. Therefore, it is highly desirable to search for noninvasive, easily accessible, low-cost clinical biomarkers suitable for large-scale population screening, in order to focus on making diagnoses at the earliest stages of the disease. In this scenario, imaging studies focusing on the structures of the retina have increasingly been used for evaluating neurodegenerative diseases. The retina shares embryological, histological, biochemical, microvascular and neurotransmitter similarities with the cerebral cortex, thus making it a uniquely promising biomarker for neurodegenerative diseases. Optical coherence tomography is a modern noninvasive imaging technique that provides high-resolution two-dimensional cross-sectional images and quantitative reproducible three-dimensional volumetric measurements of the optic nerve head and retina. This technology is widely used in ophthalmology practice for diagnosing and following up several eye diseases, such as glaucoma, diabetic retinopathy and age-related macular degeneration. Its clinical impact on neurodegenerative diseases has raised enormous interest over recent years, as several clinical studies have demonstrated that these diseases give rise to reduced thickness of the inner retinal nerve fiber layer, mainly composed of retinal ganglion cells and their axons. In this review, we aimed to address the clinical utility of optical coherence tomography for diagnosing and evaluating different neurodegenerative diseases, to show the potential of this noninvasive and easily accessible method.

Resumo Introdução: Indivíduos com doença renal crônica (DRC) têm grande risco de desenvolver comprometimento cognitivo (CC), inicialmente leve (CCL), passível de identificação, mas ainda subdiagnosticado e subtratado. O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) vem sendo indicado para rastreio de CCL na DRC. Objetivo: Avaliar o CCL em indivíduos com DRC pré-dialítica. Métodos: O estudo foi realizado em 72 indivíduos, não idosos, com DRC nos estágios pré-dialíticos. A avaliação neuropsicológica incluiu: o teste de cognição global MoCA; o teste do relógio (TDR); o Digit Span ordem direta (DOD) e inversa (DOI); o teste de fluência verbal (FV), fonêmica (FAS) e semântica (animais); o punho-borda-mão (PBM); e de memória 10 figuras. Resultados: A média de idade dos participantes foi de 56,74 ± 7,63 anos, com predominância de homens (55,6%), com escolaridade ≥ 4 anos (84,3%), a maioria com DRC 1, 2 e 3a e 3b (67,6%), hipertensa (93,1%) e diabética (52,1%). O CC (MoCA ≤ 24) foi observado em 73,6% dos usuários. Não encontramos associação das variáveis demográficas e clínicas com CC, mas tendência de associação com a idade (p = 0,07), com a escolaridade (p = 0,06) e com o DM (0,06). Os testes de função executiva, TDR, DOI e PBM, isoladamente, apresentaram boa sensibilidade e valor preditivo negativo comparados ao MoCA para a identificação de CC e, em conjunto, foram capazes de predizer o resultado do MoCA. Conclusão: O CCL é frequente em usuários não idosos com DRC pré-dialítica. O TDR, DOI e PBM associados são equivalentes ao MoCA na identificação do CC nessa população, sugerindo comprometimento de funções executivas.

Abstract Introduction: Individuals with chronic kidney disease (CKD) are at higher risk of developing cognitive impairment (CI), initially mild (MCI), potentially identifiable, but still poorly diagnosed and treated. The Montreal Cognitive Assessment (MoCA) has been indicated for MCI screening in CKD. Objective: To assess MCI in patients with CKD not yet on dialysis. Methods: Study conducted in 72 non-elderly subjects with pre-dialysis CKD. The neuropsychological assessment included: The global cognitive assessment test MoCA; the clock drawing (CD); the digit span forward (DSF) and reverse (DSR); phonemic verbal (VF) fluency (FAS) and semantics (animals); the fist-edge-palm (FEP); and the memory 10 pictures. Results: The average age of the participants was 56.74 ± 7.63 years, with predominance of male sex (55.6%), mainly with ≥ 4 years of education (84.3%), with CKD cathegories 1, 2 and 3a and 3b (67.6%), hypertension (93.1%) and diabetes mellitus (52.1%). MCI (MoCA ≤ 24) was observed in 73.6% of the patients. We did not find association among MCI with demographic and clinical variables, but a tendency to association with age (p = 0.07), educational level (p = 0.06) and diabetes (0.06). The executive function tests CD, DS-reverse and FEP, individually were able to identify CI with good sensibility and negative predictive value compared to MoCA and together, showed the same capability to identify MCI when compared to MoCA. Conclusion: The MCI is common in non-elderly patients with CKD not yet on dialysis. Together, the CD, DSR and FEP showed similar performance in identify MCI in this population when compared to MoCA, suggesting impairment of executive functions.

Panencefalite esclerosante subaguda (PES) é uma doença inflamatória e progressiva do sistema nervoso central com prognóstico reservado e alta mortalidade. A doença tem sido relacionada com a infecção persistente e anormal pelo vírus do sarampo e não há tratamento específico disponível. Relatamos um caso de PES com características atípicas representadas por início do quadro com crises convulsivas e apresentação fulminante em menino de 8 anos previamente imunizado contra o vírus do sarampo.

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive inflammatory disorder of the central nervous system with both poor prognosis and high mortality. The disease has been related to a persistent and aberrant measles virus infection and no effective treatment has been available. We report a case of SSPE with atypical features including seizures at onset and a fulminant course in a 8 years-old boy who had been previously immunized against measles.

Ossificação do ligamento longitudinal posterior (OLLP) é causa rara de mielopatia na população não Oriental e relativamente subdiagnosticada por clínicos gerais. Relata-se um caso de mulher de 54 anos descendência Afro-Brasileira com tetraparesia associada a OLLP cervical. Enfatiza-se a inclusão da OLLP como diagnóstico diferencial de mielopatia cervical compressiva.

Ossification of the posterior longitudinal ligament (OPLL) is a rare cause of myelopathy in non-Oriental populations and relatively unrecognized by general practitioners. A case of an Afro-Brazilian 54-years-old woman presenting with tetraparesis due to cervical OPLL is presented. Emphasis is made for the inclusion of OPLL in the differential diagnosis of compressive cervical myelopathy.

A trombose venosa cerebral (TVC) é doença vascular com diferentes manifestações clínicas e várias causas possíveis (locais, sistêmicas ou idiopáticas). A trombose da veia de Galeno (TVG) é causa rara de TVC e geralmente está associada a alguma malformação vascular. Relatamos o caso de uma paciente de 16 anos que apresentou TVG sem malformação vascular, porém associada a trombose de seio reto e infarto venoso talâmico. Discutem-se também aspectos importantes do diagnóstico clínico, radiológico e laboratorial da TVC.

Cerebral venous thrombosis (CVT) is a vascular disease with many clinical manifestations and possible etiologies (local, systemic or idiopathic). Galen vein thrombosis (GVT) is a rare cause of CVT and usually it is associated with some vascular malformation. We report a case of a 16 years old female patient with GVT without vascular malformation, but associated with straight sinus thrombosis and venous thalamic infarct. Relevant aspects of the clinical, radiological and laboratory diagnosis of CVT are also discussed.

Meningoceles intra-sacrais são lesões raras, que podem determinar sintomas de compressão radicular. Descrevemos o caso de uma paciente de 18 anos, com queixa de incontinência urinária, acometida por esta patologia. Após avaliação neuro-urológica e estudo uro-dinâmico, foi demonstrada arreflexia do detrusor, sendo aventada a hipótese de disrafismo espinhal. O diagnóstico de meningocele intra-sacral oculta foi evidenciado através de ressonância magnética. A paciente foi submetida a abordagem cirúrgica com boa recuperação pós-operatória. No presente artigo, é feita breve revisão da literatura, e são discutidas as apresentações clínicas possíveis, os achados neuro-radiológicos e o tratamento cirúrgico.

Intrasacral meningoceles are rare conditions that can cause symptoms of nerve root compression. We report a case of a 18-year-old female, who presented with urinary incontinence. The neurological and urological evaluation revealed lack of detrusor muscle reflex. This finding supported the hypothesis of spinal disraphism. Magnetic resonance image revealed an intrasacral meningocele. The patient was submitted to surgical excision of the lesion without postoperative complications. In the present paper, the pathogenesis, clinical picture, neuroradiological findings and surgical treatment are discussed.