Ainda não está definida a estratégia ideal para rastrear a doença de Addison em pacientes com diabetes melito tipo 1 (DMT1). OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência do anticorpo anti-21-hidroxilase (AC anti-21OH) em pacientes DMT1 de etnia diversificada e investigar sua associação à disfunção adrenal e autoimunidade tireoidiana. MÉTODOS: Quarenta indivíduos foram avaliados, submetidos à entrevista e à dosagem de AC antitireoperoxidase (anti-TPO), anti-21OH, TSH, T4 livre e cortisol. AC anti-21OH foi encontrado em 7,5% (n = 3) dos casos, sem disfunção adrenal associada. RESULTADOS: Positividade para anti-21OH não ocorreu exclusivamente em pacientes com anti-TPO (+). Este foi detectado em 25% dos casos e associado a níveis de TSH mais elevados (p = 0,034) e à idade mais avançada (p = 0,009). CONCLUSÕES: Embora nossa frequência de anti-TPO (+) seja similar à da literatura, a presença de anti-21OH (+) foi superior. Entretanto, esses AC não foram associados à disfunção hormonal, o que parece não justificar o rastreamento universal da doença de Addison.

There is still no consensus about the best strategy to screen Addison's disease (AD) in type 1 diabetes mellitus (T1DM) patients. OBJECTIVE: The aim of this study was to determine the frequency of anti-21-hydroxilase (anti-21OH) in a multiethnic T1DM population and investigate if its presence is associated with any adrenal dysfunction or thyroid autoimmunity. METHODS: Forty individuals underwent an interview and blood was drawn for anti-thyroperoxidase (anti-TPO), anti-21OH, TSH, free T4 and cortisol measurement. RESULTS: Anti-21OH was found in 7.5% (n = 3), none with adrenal dysfunction. This antibody was not exclusively seen in patients with anti-TPO (+). Anti-TPO was positive in 25% and associated with higher TSH levels (p = 0.034) and older age (p = 0.009). CONCLUSIONS: Although the frequency of anti-TPO in this sample was similar to previous studies, a higher prevalence of anti-21-OH was found. However, no coexisting adrenal dysfunction was detected, which does not support universal screening for AD in this group.

A principal causa cirúrgica de persistência da doença após paratireoidectomia no hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica (HPT2) é a existência de paratireóides supranumerárias e/ou ectópicas. OBJETIVO: Avaliar o número, prevalência de ectopia e localizações mais comuns das paratireóides nestes pacientes. MÉTODOS: Acompanhamos prospectivamente pacientes com HPT2, submetidos à paratireoidectomia no HUCFF, entre dezembro/2001 e julho/2005. Todos foram operados pelo mesmo cirurgião, que descreveu detalhadamente a localização das paratireóides encontradas. RESULTADOS: Foram avaliados 35 pacientes: em cinco (14,3%) foi encontrada uma quinta glândula, supranumerária; dezesseis (45,7%) possuíam glândulas ectópicas; as localizações mais comuns foram parênquima intratireoidiano (33,3%), trajeto conduto tireotímico (18,5%) e timo (14,8%). As principais glândulas ausentes na presença de ectopia foram as inferiores esquerdas (29,6%) e direitas (25,9%). A sensibilidade da ultra-sonografia e da cintigrafia com sestamibi na detecção dos nódulos foi baixa (48,3% e 35,3%, respectivamente). Além disso, 51,4% das ultra-sonografias mostraram incidentalomas tireoidianos. CONCLUSÃO: A presença de paratireóides supranumerárias e ectópicas no HPT2 é suficientemente relevante para justificar sua procura exaustiva. Como os exames de imagem pré-operatórios contribuem muito pouco para localizá-los, é necessário que se desenvolva uma rotina de exploração abrangendo as localizações mais comuns.

Supranumerary or ectopic parathyroid glands are the main cause of persistent hyperparathyroidism (HPT) in patients with end stage renal disease (ESRD) submitted to parathyroidectomy (PTx). PURPOSE: To evaluate the prevalence and location of parathyroid glands in these patients. METHODS: Thirty-five patients with ESRD and severe secondary hyperparathyroidism (HPT2) had been submitted to total PTx at HUCFF from December 2001 to July 2005. Surgery was always performed by the same surgeon, who described in details the location of the glands. RESULTS: Sixteen patients (45.7%) had ectopic glands, which were also extranumerary in five of them (14.3%). The most common locations were the thyroid parenchyma (33.3%), thyroid-thymus conduit (18.5%), and thymus (14.8%). Before PTx, the sensibility of ultrasonography and scintigraphy with technetium-99m Sestamibi was low (48.3% and 35.3%, respectively). Moreover, 51.4% of the nodules found at US were thyroid nodules. However, 99mTc-Sestamibi was useful to identify ectopic glands in those two patients with persistent HPT after PTx. CONCLUSION: The presence of extranumerary and ectopic parathyroid glands in HPT2 is sufficiently important to justify their exhaustive search. As the preoperative image exams present low sensibility to locate them, it is necessary to develop an exploratory routine embracing the most common sites of location.

Um subgrupo de pacientes, em sua maioria negros ou hispânicos e obesos, tem a cetoacidose diabética (CAD) como forma de apresentação de diabetes mellitus (DM), mas, devido à sua evolução clínica, posteriormente é classificado como DM tipo 2. Estes indivíduos têm pesquisa de auto-anticorpos anti-GAD, anti-IA2 e anti-insulina negativa, mas freqüentemente em associação com HLA classe II de risco para DM tipo 1 (DRB1*03 e/ou DRB1*04). Este subtipo peculiar de DM é denominado diabetes flatbush. Neste artigo, relatamos o caso de uma paciente de origem caucasiana com tais características, na qual foi possível retirada da insulinoterapia. Os possíveis fatores associados a esta evolução favorável serão discutidos.

A subgroup of patients presents diabetic ketoacidosis at the onset of diabetes mellitus (DM) but later is classified as type 2 DM based on the clinical follow-up. These individuals, most commonly obese of African or Hispanic origin, have negative auto-antibodies associated with type 1 DM, but frequently HLA class II DRB1*03 and/or DRB1*04 are detected. This peculiar subtype of DM is commonly referred to as diabetes flatbush. Here we report the case of a Caucasian patient that exhibited the described evolution and in whom it was possible to withdraw insulin therapy. The possible factors associated with this favorable development are also discussed.

Tumores marrons são relativamente incomuns mas constituem sérias complicações da osteodistrofia renal. Descrevemos o caso de uma paciente, 31 anos, com doença renal em estágio terminal, em hemodiálise há nove anos, que desenvolveu severo hiperparatireoidismo secundário com tumor marrom em maxila apesar de doses crescentes de calcitriol oral e carbonato de cálcio. O rápido aumento do tumor marrom em maxila levou à indicação de paratireoidectomia (PTx). Apesar da normalização dos níveis de PTH sérico, a regressão da massa tumoral foi lenta e a paciente questionava sobre sua aparência após dois anos de seguimento. A excisão da massa maxilar foi seguida da reconstrução com adequada função mastigatória.

Brown tumors are relatively uncommon but they are serious complications of renal osteodystrophy. We describe a 31-year-old woman with end-stage renal disease who had undergone hemodialysis for nine years and developed severe secondary hyperparathyroidism and a maxilla brown tumor despite increasing doses of oral calcitriol and calcium carbonate. The fast increase of the right maxillary bone tumor led to indication of parathyroidectomy (PTx). Despite normalization of serum PTH there was a slow regression of the mass and the patient still complained about her appearance after two-years of follow-up. Excision of the maxillary mass followed by recontouring of the maxilla was then performed, with adequate masticator rehabilitation.