Pênfigo Vulgar é uma doença bolhosa auto-imune, cuja terapêutica é baseada em corticoesteróides sistêmicos, associados ou não a imunossupressores. Rituximabe é um anticorpo monoclonal quimérico da classe IgG direcionado a um antígeno CD20 de superfície celular específico da célula B, usado em pênfigo vulgar desde 2002, com sucesso em 90% e longos períodos de remissão. Paciente masculino, 33 anos, diagnóstico de pênfigo vulgar, confirmado por histopatologia e imunofluorescência direta. Durante 7 meses, recebeu inúmeros tratamentos com imunossupressores, apresentando resposta insatisfatória e progressão da doença, até que logo após a introdução de rituximabe teve completa remissão. Durante um acompanhamento de 34 meses, apresentou leve recidiva clínica, controlada com prednisona 120mg/dia, rapidamente reduzida e em uso atual de Prednisona 20mg/dia.

Pemphigus vulgaris is an autoimmune bullous disease whose therapy is based on systemic corticosteroids, with or without immunosuppressants. Rituximab is a chimeric monoclonal antibody of the IgG class, directed at a specific CD20 B cell surface antigen, used in pemphigus vulgaris empirically since 2002, with success in 90% of the cases and long periods of remission. Male patient, 33 years old, diagnosed with pemphigus vulgaris, confirmed by histopathology and direct immunofluorescence. He was treated for seven months with numerous treatments, including immunosuppressive drugs, with an unsatisfactory response, until he had complete remission with the use of rituximab. During a 34-month follow-up period, the patient presented a slight clinical relapse, which was successfully controlled with prednisone in a daily dose of 120mg, soon reduced to 20mg.

Os autores relatam um caso exuberante de condiloma acuminado gigante de Buschke-Lowenstein, em paciente do sexo masculino, de crescimento lento e progressivo e de comportamento destrutivo das regiões inguinal, corpo do pênis, escroto, perineal e perianal. Após tratamento cirúrgico, não apresentou sinais de recidiva em 20 meses de seguimento. A identificação dos HPVs, tipos 6 e 11, foi realizada através da técnica de hibridização in situ.

The authors report a case of exuberant giant condyloma acuminatum of Buschke-Loewenstein in a male patient, slow-growing, progressive and with locally destructive behavior in the inguinal, body of the penis, scrotum, perineal and perianal regions. After surgery he showed no signs of recurrence in 20 months of follow-up. The identification of HPV types 6 and 11 was performed using in situ hybridization.

Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença autoimune, com apresentações polimorfas que podem, eventualmente, mimetizar outras condições clínicas, causando dificuldade diagnóstica. Quadro acneiforme, com comedões e lesões atróficas pontuadas (pitting scars) pode constituir apresentação atípica do lúpus eritematoso cutâneo discóide

Chronic cutaneous lupus erythematosus is a polymorphous autoimmune disease which may mimic some other clinical conditions, causing diagnostic difficulties. Acneiform lesions, including comedones and pitting scars are occasionally atypical presentations of cutaneous discoid lupus erythematosus

O granuloma actínico de O'Brien é uma doença cutânea rara. Há muitas controvérsias na sua caracterização, podendo representar uma entidade nosológica distinta ou uma forma de granuloma anular em áreas expostas. A patogênese é desconhecida; no entanto, acredita-se que a radiação solar seja um fator desencadeante. Os autores relatam o caso de um paciente de 78 anos, branco, que apre sentava há 10 anos pápulas eritematosas e infiltradas na fronte e hemiface à esquerda. O diagnóstico de granuloma actínico de O'Brien foi estabelecido a partir do exame histopatológico, uma vez que o quadro clínico exuberante apresentado pelo paciente diferia do de casos anteriormente observados.

O'Brien's actinic granuloma is a rare skin disease. Controversy continues over whether it should be considered a specific condition or a form of granuloma annulare located in sun-exposed areas. Its pathogenesis is unknown; however, the most widely accepted hypothesis suggests that solar radiation is the triggering factor. This paper describes the case of a 78-year old, fair-skinned male, who presented with a 10-year history of an infiltrate of annular erythematous papules on his forehead and left malar region. The diagnosis of O'Brien actinic granuloma was established from histopathology, since the clinical condition of the patient was extensive, unlike cases reported in the literature.

A osteodistrofia hereditária de Albright é caracterizada por calcificações cutâneas, obesidade, baixa estatura, braquidactilia associada ao pseudo-hipoparatireoidismo do tipo IA entre outras alterações hormonais como hipotireoidismo e hipogonadismo. O diagnóstico é baseado no quadro clínico associado aos achados de hipocalcemia e níveis elevados de hormônio da paratireóide. Os autores relatam caso em que a avaliação dermatológica foi de grande contribuição para o diagnóstico.

Albright hereditary osteodystrophy is characterized by subcutaneous calcification, obesity, short stature, brachydactyly and pseudohypoparathyroidism type IA. Hypothyroidism and hypogonadism may be present. The diagnosis is based on clinical characteristics associated with hypocalcemia and high levels of parathyroid hormone. The authors report a case in which the dermatological evaluation contributed to diagnosis.

CONTEXTO E OBJETIVO: O melanoma cutâneo representa cerca de 3% de todos os tumores da pele. Em torno de 20% dos pacientes terão doença avançada e morrerão antes de completar cinco anos de sobrevida. O objetivo deste artigo é descrever as variáveis clínicas e histopatológicas, e suas correlações. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo retrospectivo, epidemiológico, descritivo realizado na Unidade de Melanoma, Clínica de Dermatologia, Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, Brasil. MÉTODOS: 364 casos foram estudados de maio de 1993 a janeiro de 2006. Utilizou-se o intervalo de confiança de 95% para as análises e para as associações o teste do qui-quadrado bicaudal. Estabeleceu-se nível de significância de 0,05. RESULTADOS: Predominou o sexo feminino resultando em uma proporção de 1,4 mulheres para cada homem. A média das idades dos pacientes foi de 58,9 anos. Para homens e mulheres, o melanoma cutâneo localizou-se, predominantemente no tronco e pés. O melanoma acrolentiginoso representou 22,3% de toda amostra. Observou-se minoria de casos com lesão primária in situ e alto percentual de melanoma cutâneo espesso. Ulceração foi observada em 13,4% para tumores finos (< 1,0 mm). Homens apresentaram lesões mais espessas (p = 0,011) e ulceradas (p < 0,001) e também idosos (p = 0,021 para a espessura e p = 0,015 para ulceração). CONCLUSÕES: Esta casuística constitui-se, na sua maioria, de tumores espessos e ulcerados, o que significa diagnóstico tardio e pior prognóstico. Também se caracterizou por presença marcante de sexo feminino, pacientes não-brancos, tumores em extremidades e melanoma acrolentiginoso.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Cutaneous melanoma represents around 3% of all skin tumors. About 20% of such patients will have advanced disease and will die before reaching five years of survival. The aim of this paper was to describe the clinical and histopathological variables and their correlations. DESIGN AND SETTING: Retrospective, descriptive, epidemiological study at the Melanoma Unit, Dermatological Clinic, Irmandade da Santa Casa de Misericórdia, São Paulo. METHODS: Records from 364 cases between May 1993 and January 2006 were analyzed. The frequencies of all study variables and their 95% confidence intervals were determined. The chi-squared test was used to evaluate associations among the variables, adopting a significant level of 0.05. RESULTS: Females predominated, with 1.4 women for each man. The patients’ mean age was 58.9 years. Nonwhite patients represented 13.7% of the sample. The prevalent anatomical sites for cutaneous melanoma were the trunk and feet, for both men and women. Acral lentiginous melanoma represented 22.3% of the cohort. In situ primary lesions were observed in few cases and a high percentage of thick cutaneous melanoma was detected. Ulceration was found in 13.4% of the thin tumors (< 1.0 mm). Thicker and ulcerated lesions predominated in male patients (p = 0.011 and p < 0.001 respectively) and in elderly patients (p = 0.021 and p = 0.015). CONCLUSIONS: The cohort mostly presented thick and ulcerated tumors, denoting late diagnosis and bad prognosis. Also, the sample was characterized by considerable prevalence of female patients, nonwhite patients, limb lesions and acral lentiginous melanoma.

FUNDAMENTOS: O risco da ocorrência, de Melanoma Cutâneo (MC), no Nevo Melanocítico Congênito Pequeno (NMCP) (< 3 cm), não tem sido motivo de estudos freqüentes ou mesmo recentes. A conduta a respeito de tais lesões ainda não apresenta nenhum consenso. OBJETIVOS: o propósito deste estudo foi avaliar a freqüência do melanoma cutâneo originado em Nevo Melanocítico Congênito Pequeno, e discutí-lo em relação a literatura, com propósitos de conduta prática. CASUÍSTICA E MÉTODOS: de um total de 204 pacientes, com Melanoma Cutâneo, foram selecionados aqueles cuja doença foi originada de um Nevo Melanocítico Congênito Pequeno. O critério de inclusão foi clínico, baseado na informação do paciente. RESULTADOS: Do total de 204 pacientes, 44(21,6%) com Intervalo de Confiança (IC) de 12,2 a 28,0% , resultaram da transformação de um Nevo Congênito Melanocítico Pequeno. Nenhum caso ocorreu antes dos vinte anos e não houve uma faixa etária preferencial de transformação. CONCLUSÕES: O Nevo Congênito Melanocítco Pequeno é precursor do Melanoma Cutâneo; a transformação, provavelmente, não ocorre antes da puberdade; o risco de transformação, após a puberdade, parece existir de forma homogênea por toda a vida. Sugestão: a excisão deve ser realizada no início da puberdade.

BACKGROUND: There have been few studies, even recently, into the risk of occurrence of cutaneous melanoma in small congenital melanocytic nevi < 3 cm). There is no consensus regarding the management of these lesions. OBJECTIVES: The purpose of the study was to evaluate the frequency with which small congenital melanocytic nevi transform into cutaneous melanoma and discuss this in relation to the literature, focussing on the practical management. PATIENT AND METHODS: From a total of 204 patients with cutaneous melanoma, the authors selected those whose disease was derived from small congenital melanocytic nevi. The inclusion criterion was clinical, based on patient records. RESULTS: Malignant transformation of small congenital melanocytic nevi was found in 44/204 patients (21.6%) with confidence interval (CI) of 12.2 to 28%.. No cases occurred before 20 years of age and there was no preferential age range for the transformation. CONCLUSION: Small congenital melanocytic nevi are a precursor lesion of cutaneous melanoma; the transformation most probably does not occur before puberty; while the risk of transformation after puberty seems to occur homogeneously throughout life. Suggestion: The excision should be performed at the onset of puberty.

Relata-se a ocorrência de um pequeno surto de leishmaniose tegumentar americana, na Serra da Cantareira, São Paulo, SP, Brasil. Foram feitas considerações sobre a persistência de nichos de leishmaniose no Estado de São Paulo.

A microepidemic outbreak of american mucocutaneous leishmaniasis occurred at the beginning of 1978 in the "Serra da Cantareira", S. Paulo, Brazil. The persistence of some of the niche is commented on.

Relata-se a ocorrência de um pequeno surto de leishmaniose tegumentar americana, na Serra da Cantareira, São Paulo, SP, Brasil. Foram feitas considerações sobre a persistência de nichos de leishmaniose no Estado de São Paulo.

A microepidemic outbreak of american mucocutaneous leishmaniasis occurred at the beginning of 1978 in the "Serra da Cantareira", S. Paulo, Brazil. The persistence of some of the niche is commented on.