Resumo Justificativa e objetivos: A cirurgia no grande queimado causa hemorragia de grande porte e disfunção da coagulação. Os algoritmos de tratamento guiados por ROTEM® e fator VIIa reduzem as necessidades de hemoderivados, mas falta evidência em relação ao fator XIII. A deficiência do fator XIII altera a estabilidade do coágulo e diminui a cicatrização. Este estudo avalia a eficácia e a segurança da correção do fator XIII e sua repercussão nas necessidades transfusionais na cirurgia do queimado. Métodos: Estudo retrospectivo randomizado de 40 doentes submetidos à cirurgia na Unidade de Queimados alocados em grupo A com estudo do fator XIII (n = 20) e grupo B sem estudo (n = 20). A transfusão eritrocitária foi guiada por gatilho de hemoglobina de 10 g.dL-1 e os outros hemoderivados por testes de coagulação de rotina e ROTEM®. A análise do consumo de hemoderivados incluiu unidades de eritrócitos, plasma fresco congelado, plaquetas e fibrinogênio. A análise dos biomarcadores da coagulação comparou os valores pré e pós-operatórios. Resultados e conclusões: O grupo A (com estudo de fator XIII) e o grupo B apresentaram área de superfície corporal total queimada idêntica. Todos os doentes do grupo A revelaram déficit pré-operatório de fator XIII, cuja correção reduziu significativamente a transfusão de unidades de concentrado eritrocitário (1,95 vs. 4,05, p = 0,001). Os biomarcadores de coagulação pré e pós-operatórios foram semelhantes entre os grupos, revelaram que os testes de coagulação de rotina não identificam o déficit de fator XIII. Sem eventos tromboembólicos registrados. A correção do fator XIII na cirurgia do queimado revelou-se segura e eficaz na redução da transfusão perioperatória de unidades de eritrócitos.

Abstract Background and objectives: Major burn surgery causes large hemorrhage and coagulation dysfunction. Treatment algorithms guided by ROTEM® and factor VIIa reduce the need for blood products, but there is no evidence regarding factor XIII. Factor XIII deficiency changes clot stability and decreases wound healing. This study evaluates the efficacy and safety of factor XIII correction and its repercussion on transfusion requirements in burn surgery. Methods: Randomized retrospective study with 40 patients undergoing surgery at the Burn Unit, allocated into Group A those with factor XIII assessment (n = 20), and Group B, those without assessment (n = 20). Erythrocyte transfusion was guided by a hemoglobin trigger of 10 g.dL-1 and the other blood products by routine coagulation and ROTEM® tests. Analysis of blood product consumption included units of erythrocytes, fresh frozen plasma, platelets, and fibrinogen. The coagulation biomarker analysis compared the pre- and post-operative values. Results and conclusions: Group A (with factor XIII study) and Group B had identical total body surface area burned. All patients in Group A had a preoperative factor XIII deficiency, whose correction significantly reduced units of erythrocyte concentrate transfusion (1.95 vs. 4.05, p = 0.001). Pre- and post-operative coagulation biomarkers were similar between groups, revealing that routine coagulation tests did not identify factor XIII deficiency. There were no recorded thromboembolic events. Correction of factor XIII deficiency in burn surgery proved to be safe and effective for reducing perioperative transfusion of erythrocyte units.

Resumo Justificativa: A síndrome de Marfan (SMF) é uma doença do tecido conjuntivo que envolve principalmente os sistemas cardiovascular, musculoesquelético e visual. Os problemas mais graves incluem dilatação da raiz da aorta e dissecção. O manejo anestésico é vital para a melhoria da morbidade perioperatória. Relato de caso: Homem de 61 anos com SMF, apresentou-se principalmente com pectus carinatum, escoliose, ectopia da lente, pneumotórax espontâneo anterior e aneurisma da aorta e dissecção, submetido à colocação de prótese aórtica toracoabdominal. O paciente foi submetido à colecistectomia videolaparoscópica de rotina devido à litíase. Os achados importantes ao exame pré-operatório foram cifoescoliose toracolombar e murmúrio metálico em exame cardíaco. A radiografia de tórax revelou ângulo de Cobb de 70° e o ecocardiograma mostrou evidência de prótese mecânica aórtica sem alterações. Discussão: A avaliação pré-operatória deve ter como foco as anormalidades cardiopulmonares. O anestesiologista deve estar preparado para uma intubação potencialmente difícil. O posicionamento adequado e o apoio para o membro antes da indução são fundamentais para evitar lesões nas articulações. Profilaxia antibiótica deve ser considerada para endocardite bacteriana subaguda. O paciente deve ser cuidadosamente posicionado para evitar lesões das articulações. O monitoramento cardiovascular é obrigatório no período intraoperatório: evitar manobras que podem levar à taquicardia ou hipertensão; controlar a pressão das vias aéreas para evitar pneumotórax e manter uma volemia adequada para diminuir as chances de prolapso, especialmente em caso de laparoscopia. Nenhum agente anestésico ou técnica demonstrou superioridade no período intraoperatório. O tratamento adequado da dor no pós-operatório é de vital importância para evitar os efeitos deletérios da hipertensão e da taquicardia.

Abstract Background: Marfan's Syndrome (MFS) is a disorder of connective tissue, mainly involving the cardiovascular, musculoskeletal, and ocular systems. The most severe problems include aortic root dilatation and dissection. Anesthetic management is vital for the improvement on perioperative morbidity. Case report: 61-year-old male with MFS, presenting mainly with pectus carinatum, scoliosis, ectopia lens, previous spontaneous pneumothorax and aortal aneurysm and dissection submitted to thoracoabdominal aortic prosthesis placement. Underwent routine laparoscopic cholecystectomy due to lithiasis. Important findings on preoperative examination were thoracolumbar kyphoscoliosis, metallic murmur on cardiac exam. Chest radiograph revealed Cobb angle of 70°. Echocardiogram showed evidence of aortic mechanical prosthesis with no deficits. Discussion: Preoperative evaluation should focus on cardiopulmonary abnormalities. The anesthesiologist should be prepared for a potentially difficult intubation. Proper positioning and limb support prior to induction is crucial in order to avoid joint injuries. Consider antibiotic prophylaxis for subacute bacterial endocarditis. The patient should be carefully positioned to avoid joint injuries. Intraoperatively cardiovascular monitoring is mandatory: avoid maneuvers that can lead to tachycardia or hypertension, control airway pressure to prevent pneumothorax and maintain an adequate volemia to decrease chances of prolapse, especially if considering laparoscopic surgery. No single intraoperative anesthetic agent or technique has demonstrated superiority. Adequate postoperative pain management is vitally important to avoid the detrimental effects of hypertension and tachycardia.