Descrevemos um paciente de 24 anos, sexo masculino, que se apresentou com perda súbita da visão do olho esquerdo causado por oclusão da artéria central da retina. Ele foi submetido à investigação clínica detalhada sem encontrar uma causa. Três semanas depois, no entanto, desenvolveu surdez, encefalopatia e múltiplas oclusões de ramo arterial da retina no olho direito. Angiofluoresceinografia confirmou as oclusões de ramo arterial no OD e oclusão da artéria central da retina no OE, sem qualquer sinal de vascutile. O exame neurológico revelou encefalopatia difusa, enquanto que o estudo efetuado por ressonância nuclear magnética mostrou várias áreas de enfarte do cérebro e a audiometria demonstrou perda auditiva neurosensorial bilateral. A síndrome de Susac foi diagnosticada e tratamento com metilprednisolona e ciclofosfamida instituido com melhora discreta, seguida de estabilização clínica. Este caso é importante para chamar a atenção de que nem todos os três critérios diagnósticos (encefalopatia, oclusão de ramo arterial retiniano e surdez) para a síndrome de Susac precisam estar presentes de início, o que pode causar confusão diagnóstica. O diagnóstico deve portanto ser incluído no diferencial de oclusão da artéria central da retina mesmo quando ocorre em homem sem outros sintomas associados.

We report the case of a 24-year-old man presenting with sudden visual loss in the left eye from a central retinal artery occlusion. An extensive clinical investigation revealed no etiology. Three weeks later, however, the patient developed hearing loss followed by encephalopathy and multiple branch retinal artery occlusions in the right eye. Fluorescein angiography confirmed retinal vascular occlusions with no sign of vasculitis. The neurological examination revealed a diffuse encephalopathy while the MRI scan disclosed several small areas of infarcts in the brain. Bilateral sensorineural hearing loss was confirmed on audiometry. The patient was diagnosed with Susac syndrome and treated with methylprednisolone and cyclophosphamide, resulting in slight improvement and stabilization. This case shows that Susac syndrome may be diagnosed late due to the absence at onset of one or more of the symptoms of the classic triad (encephalopathy, multiple branch retinal artery occlusions and hearing loss). This case also serves to emphasize that Susac syndrome should be considered in the differential diagnosis of central retinal artery occlusion, even in apparently healthy young men.

INTRODUÇÃO: A doença de Lyme (DL) é uma doença de picada de carrapato, causado pela espiroqueta Borrelia burgdorferi sensu lato, transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus, que promove múltiplas manifestações clínicas sistêmicas. No Brasil, uma síndrome diferente é descrita e mimetiza sintomas de DL, mas também se manifesta com alta frequência de episódios recorrentes e manifestações alérgicas e imunológicas. É transmitida pelo carrapato Amblyomma cajennense e o agente etiológico é uma espiroqueta não cultivável de forma atípica. Devido a essas particularidades, esta zoonose emergente tem sido denominada síndrome brasileira semelhante à doença de Lyme ou síndrome de Baggio-Yoshinari (SBY). OBJETIVO: Descrever o espectro da manifestação neurológica da SBY. PACIENTES: Foram analisados 30 pacientes com SBY e sintomas neurológicos. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 34,2 ± 13,3 anos (6 a 63 anos); 20 eram mulheres e 10 homens. Um alto número de episódios recorrentes (73,6%) e distúrbios psiquiátricos e psicossociais graves (20%) foram características típicas. Eritema migrans similar ao visto em hemisfério norte foi identificado em 43,3% dos pacientes no início da doença. A recorrência das lesões cutâneas diminuiu com a progressão da doença. Sintomas articulares (artrite) aconteceram em aproximadamente metade dos pacientes com SBY no início e durante o episódio de recidiva. CONCLUSÕES: A SBY é considerada uma nova doença transmitida por carrapato no Brasil que difere da clássica DL observada no hemisfério norte. A SBY reproduz sintomas neurológicos observados na DL, exceto pela presença adicional de recorrência de episódios e uma tendência de causar manifestações neurológicas crônicas e articulares.

INTRODUCTION: Lyme disease (LD) is a tick-borne disease, caused by Borrelia burgdorferi sensu lato spirochetes, transmitted by Ixodes ricinus complex ticks, which leads to multiple systemic clinical manifestations. In Brazil, a different syndrome is described that mimics LD symptoms, but that also manifests high frequencies of recurrent episodes and immune-allergic manifestations. It is transmitted by the Amblyomma cajennense tick and the etiological agent is an uncultivable spirochete with atypical morphology. Due to its particularities, this emerging zoonosis has been called Brazilian LD-like syndrome or Baggio-Yoshinari Syndrome (BYS). OBJECTIVE: To describe the neurological spectrum of BYS. PATIENTS: Thirty patients with neurological symptoms of BYS were analyzed. RESULTS: Mean age of patients was 34.2 ± 13.3 years old (6 to 63 years); 20 were females and 10 males. A high number of recurrent episodes (73.6%) and severe psychiatric or psycho-social disturbances (20%) were distinguishing features. Erythema migrans similar to those seen in the Northern hemisphere was identified in 43.3% of patients at disease onset. The recurrence of skin lesions diminished as the disease progressed. Articular symptoms (arthritis) happened in nearly half of patients at BYS onset and during relapsing episodes. CONCLUSIONS: The BYS is considered a new tick borne disease in Brazil that differs from classical LD observed in the Northern hemisphere. BYS replicates most of the neurological symptoms observed in LD, except for the additional presence of relapsing episodes and the tendency to cause chronic neurological and articular manifestations.

Paquimeningite hipertrófica se caracteriza por espessamento das meninges, podendo ser decorrente de infecção, infiltração tumoral, doença inflamatória ou idiopática. Relatamos sobre um homem de, 40 anos, com queixa de cefaléia de longa data e perda progressiva da visão em ambos os olhos acompanhadas de proptose bilateral. A imagem por ressonância magnética de crânio e órbitas revelou espessamento dural difuso e lesão orbitária bilateral. Extensa investigação não revelou qualquer afecção sistêmica. Estudo anatomopatológico realizado após biópsias de meninges e da massa orbitária evidenciou processo inflamatório crônico compatível com paquimeningite hipertrófica idiopática (PHI) e com pseudotumor orbitário respectivamente. Este caso evidencia que o acometimento orbitário pode ocorrer na PHI e que a sua identificação precoce é de fundamental importância para o prognóstico visual.

Hypertrophic pachymeningitis is a rare disorder characterized by meningeal thickness, that can be caused by infection, tumoral infiltration, inflammatory disorders or idiopathic. We report the case of a 40 year-old man that presented with longstanding headache and progressive bilateral visual loss and proptosis. Cranial and orbital magnetic resonance imaging revealed diffuse dural thickness and bilateral extraconal orbital lesion. Extensive investigation did not reveal any systemic condition. Histopathological study after meningeal and orbital biopsy disclosed a chronic inflammatory process compatible respectively with idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) and orbital pseudotumor. This case emphasizes that orbital involvement can occur in IHP and that its early identification is of great importance in order to improve the visual prognosis of this condition.

Avaliamos 41 pacientes com miastenia grave timomatosa sob os aspectos epidemiológico, clínico e terapêutico. Trinta e cinco pacientes (85,36%) foram timectomizados. O seguimento clínico variou de dois meses até 18 anos. O diagnóstico do timoma foi fundamentado no estudo de imagem do mediastino (tomografia axial computadorizada) e, em 11 pacientes, complementado com a determinação sérica de anticorpos para músculo estriado com resultado positivo em mais de 80% dos casos e confirmado pelo exame anátomo-patológico do timo realizado em todos os pacientes operados. Ocorreu predomínio significante de timomas benignos sobre timomas malignos, forma clínica generalizada severa, frequente envolvimento do sexo masculino e, em pacientes com mais de 40 anos de idade. A estratégia terapêutica para o controle dos sintomas miastênicos foi a mesma que para os pacientes não timomatosos. O emprego de imunossupressão medicamentosa esteróide associada a drogas citotóxicas foi menos frequente. A radioterapia foi usada com mais frequência nos pacientes portadores de tumores invasivos operados ou não.

We evaluated the epidemiological, clinical, laboratory and therapeutical aspects of 41 patients with thymomatous myasthenia gravis. Thirty five patients (85.36%) were submitted to thymectomy. Follow-up ranged from two to 18 years. Diagnosis of thymoma was based upon clinical investigations and CT scan of the anterior mediastinum and in 11 patients supported by immunological tests of anti-striated muscle antibodies with a positive result in more than 80% of cases. Histopathologic examination of all thymomectomized patients confirmed the diagnosis of thymoma. There was a significant predominance of benign over malignant thymoma. Occurred higher prevalence of male patients and of patients over 40 years of age. The therapeutical strategy to control myasthenic clinical findings was the same as that for non-thymomatous myasthenia gravis. The corticosteroids associated to cytotoxic drugs were less often used. Radiotherapy of the anterior mediastinum was more often used in patients having invasive tumors submitted to surgery or not. With regard to survival and control of myasthenia gravis, especially in younger patients and in those submitted to early surgery, results of treatment were surprisingly favorable.

Os autores descrevem um caso de síndrome de Behcet tendo como manifestação neurológica quadro de pseudo tumor cerebral (PTC). É realçada a possibilidade de trombose venosa cerebral desencadear PTC na síndrome de Behcet.

The authors describe one patient with Behcet's disease who had pseudotumor cerebri as a neurological manifestation. The possibility of pseudotumor cerebri due cerebral venous thrombosis in Behcet's disease is emphasized.