RESUMO O sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) de tecidos moles em extremidades, neoplasia rara, correspondente a 5% dos sarcomas de tecidos moles (STM). Objetivo: Avaliar fatores de prognóstico relacionados a óbito, recorrência local (RL) e impacto na sobrevida geral. Métodos: Estudo retrospectivo de 42 pacientes com SPI tratados cirurgicamente em centro único. Foram comparados dados demográficos, características da neoplasia e de tratamento; e para as variáveis com significância estatística, foi realizada análise de regressão logística. A sobrevida foi avaliada através de gráficos de Kaplan-Meier; e os efeito das variáveis sobre a sobrevida, por meio do teste de log-rank. Resultados: Os pacientes tinham idades entre 25 e 85 anos (média de 58 anos), com seguimento ambulatorial médio de 29,6 meses. As variáveis com maior relação com o desfecho óbito foram tamanho maior que 15 cm (T4), com p = 0,01, metástases e estágio IV de prognóstico da American Joint Committee on Cancer (AJCC), com p < 0,001. A sobrevida média dos pacientes foi de 25,9 meses. Presença de metástase e estágio IV da AJCC foram associados à redução na sobrevida dos pacientes (17,8 meses; p < 0,001). Conclusão: Os principais fatores de mau prognóstico relacionados ao óbito e à redução da sobrevida dos pacientes com SPI foram doença metastática e estágio IV da AJCC. Nível de Evidência III, Estudo Retrospectivo. (SPI extremidades rara 5 STM. STM . (STM) Objetivo RL (RL geral Métodos 4 único demográficos tratamento estatística logística KaplanMeier Kaplan Meier Kaplan-Meier logrank. logrank log rank. rank log-rank Resultados 2 8 anos, , anos) 296 29 6 29, meses 1 T4, T4 T (T4) 001 0 01 0,01 AJCC, (AJCC) 0001 0,001 259 9 25, 17,8 178 17 (17, 0,001) Conclusão III Retrospectivo (STM (T4 00 0,0 (AJCC 000 0,00 17, (17 (T 0, (1 (

ABSTRACT Introduction: Soft tissue undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) in extremities is considered a rare neoplasm, corresponding to 5% of soft tissue sarcomas (STS) today. The objective was to evaluate prognostic factors related to death, local recurrence (LR), and impact on survival rates. Methods: A retrospective study including 42 patients with UPS in extremities treated surgically in a single center. Comparisons were made between demographic data, characteristics of the neoplasia, and treatment. Between the variables with statistical significance, logistic regression analysis was used. Survival rates were evaluated using Kaplan-Meier plots. To compare the effect of variables on survival rates, the Log-Rank test was used. Results: Age group of patients was from 25 to 85 years (mean 58 years), with a mean follow-up of 29.6 months. The variables with the highest effect on survival rates were sizes larger than 15 cm (T4) with p = 0.01, presence of metastatic lesions, and prognostic stage IV according to the American Joint Committee of Cancer (AJCC) with p < 0.001. The mean survival was 25.9 months. Metastasis and stage IV of AJCC were associated with a reduction in patient survival (17.8 months) with Log-Rank test p < 0.001. Conclusion: The main factors of poor prognosis related to mortality and reduction of survival of UPS in extremities were metastatic lesions and stage IV of AJCC. Level of Evidence III, Retrospective Study. Introduction (UPS neoplasm 5 STS (STS today death LR, LR , (LR) Methods 4 center data neoplasia treatment significance used KaplanMeier Kaplan Meier plots LogRank Log Rank Results 2 8 years, years) followup follow up 296 29 6 29. months 1 T4 T (T4 001 0 01 0.01 (AJCC 0001 0.001 259 9 25. 17.8 178 17 (17. Conclusion III Study (LR (T 00 0.0 000 0.00 17. (17 0. (1 (

RESUMO Objetivo: É difícil definir parâmetros para o tratamento e os fatores associados ao prognóstico de linfoma ósseo primário (LOP). Apresentamos a experiência de uma única instituição, com 42 casos de LOP durante 16 anos (2000-2016). Métodos: Cinquenta e cinco pacientes avaliados retrospectivamente e quarenta e dois incluídos (76,3%). Resultados: A mediana da idade foi 51,5 anos e a mediana do seguimento foi 102,7 meses. Um paciente era portador do vírus da imunodeficiência humana. Dor no membro foi o sintoma mais prevalente. O tempo médio entre os sintomas e o diagnóstico foi de 5,4 meses. O sítio anatômico mais afetado foram as vértebras (n = 16, 33,3%). Em relação à International Prognostic Index Score (IPI), 64,3% dos pacientes tinham baixo grau e 25,7% tinham baixo-intermediário. O diagnóstico histológico mais comum foi linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), com 85,7% dos casos. A imunofenotipagem foi positiva para CD20 em 95,3%. Onze pacientes tinham fratura patológica. Todos receberam quimioterapia, sendo que 30% dos regimes incluíam rituximabe. A radioterapia foi utilizada em 38% dos pacientes. A porcentagem total de sobrevida foi de 50% e o tempo médio de sobrevida foi de 80 meses. A idade e o regime de quimioterapia juntos influenciaram diretamente a sobrevida dos pacientes. Os pacientes jovens, assim como os que receberam RCHOP, tiveram prognóstico de sobrevida melhor. Conclusão: A escolha do regime de quimioterapia associada à idade do paciente influenciou a sobrevida dos pacientes com LOP. Nível de Evidência IV; Série de casos.

ABSTRACT Objective: It is difficult to define parameters for management and factors associated with primary bone lymphoma (PBL). This article presents the experience in a single institution with 42 patients with PBL over a 16-year period (2000-2016). Methods: Fifty-five patients were retrospectively evaluated, and forty-two were included (76.3%). Results: Median age at diagnosis was 51.5 years, and median follow-up was 102.7 months. One patient had HIV. Pain in the affected site was the most prevalent symptom. The average time between symptom onset and diagnosis was 5.4 months. The vertebrae were most affected (n=16, 33.3%). According to the International Prognostic Index Score (IPI), 64.3% of the patients were classified as having low-grade lymphoma and 25.7% as low-intermediate. The most common histology was diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) (85.7%). Immunophenotyping was CD20 positive in 93.5% of patients, and 11 patients had pathological fracture. All patients received chemotherapy and 30% of the regimens included rituximab. Thirty-eight percent of patients received radiation therapy. Overall survival was 50%, and survival median time was 80 months. Age and chemotherapy regimen influenced patient survival. Younger patients and patients who received RCHOP had better prognoses. Conclusions: The choice of chemotherapy regimen associated with age influenced survival for patients with PBL. Level of Evidence IV; Case series.