RESUMO A doença de moyamoya, ou doença cerebrovascular oclusiva crônica, é uma afecção não inflamatória e não aterosclerótica, caracterizada por hiperplasia endotelial e fibrose dos segmentos intracranianos das artérias carótidas internas e da porção proximal de seus ramos. Isso provoca estenose progressiva e oclusão, frequentemente manifestada clinicamente como isquemia cerebral ou hemorragia intracraniana, com alta morbimortalidade. A formação compensatória de vasos colaterais produz, na angiografia encefálica, um aspecto de nuvem de fumaça (moyamoya, em japonês). Quando existe doença subjacente que possa estar relacionada, a doença recebe o nome de síndrome de moyamoya. Embora a incidência esteja aumentando graças aos novos métodos diagnósticos, as estratégias terapêuticas ainda são limitadas. O diagnóstico precoce permite cirurgias de revascularização cerebral que podem evitar novos acidentes vasculares e melhorar a qualidade de vida. Nesta revisão são apresentados os avanços recentes sobre a doença de moyamoya, citando aspectos de epidemiologia, etiologia, apresentação, exames diagnósticos e tratamento.

Abstract Moyamoya disease is a chronic occlusive cerebrovascular disease that is non-inflammatory and non-atherosclerotic. It is characterized by endothelial hyperplasia and fibrosis of the intracranial portion of the carotid artery and its proximal branches, leading to progressive stenosis and occlusion, often clinically manifesting as ischemic or hemorrhagic stroke with high rates of morbidity and mortality. On cerebral angiography, the formation of collateral vessels has the appearance of a puff of smoke (moyamoya in Japanese), which became more conspicuous with the refinement of modern imaging techniques. When there is associated disease, it is known as moyamoya syndrome. Treatments are currently limited, although surgical revascularization may prevent ischemic events and preserve quality of life. In this review, we summarize recent advances in moyamoya disease, covering aspects of epidemiology, etiology, presentation, imaging, and treatment strategies.

Resumo A artéria cerebelar inferoposterior geralmente nasce do segmento intracraniano (V4) da artéria vertebral. Apesar de ter diâmetro médio de 2 mm, usualmente irriga áreas eloquentes do encéfalo. Quando ocluída, seja por trauma ou cirurgia, pode causar infarto no tronco encefálico e no cerebelo. Apresentamos um caso de artéria cerebelar inferoposterior com origem anômala no segmento cervical (V3) da artéria vertebral, demonstrado por angiografia. Os resultados foram registrados e comparados com os de publicações anteriores. Foram fornecidas breves explicações sobre a anatomia, anomalias vasculares e embriologia. A revisão da literatura mostrou que os ramos anômalos do segmento cervical da artéria vertebral são infrequentes e devem ser conhecidos. Uma melhor compreensão da anatomia e suas variações permite fazer um diagnóstico topográfico preciso, bem como planejar a abordagem e a terapia cirúrgicas ideais. O conhecimento dessa variação anatômica é essencial, pois, se confundida com um ramo muscular e coagulada, pode causar isquemia com sequelas incapacitantes.

Resumo The posterior inferior cerebellar artery usually arises from the intracranial segment (V4) of the vertebral artery. Despite its mean diameter of 2 mm, it usually irrigates important areas of the brain. When occluded, whether due to trauma or surgery, it may cause infarction in the brain stem and cerebellum. The present report describes a case of incidental finding of a posterior inferior cerebellar artery arising from the cervical segment (V3) of the vertebral artery, demonstrated by angiography. The findings were recorded and compared to those of earlier publications. Brief explanations regarding anatomy, vascular anomalies and embryology were provided. A literature review showed that anomalous branches of the cervical segment of the vertebral artery are infrequent andmust be known. A better understanding of anatomy and its variations enables an accurate topographic diagnosis, as well as the planning of the optimal surgical approach and therapy. Knowledge of this anatomical variation is essential because, if it is mistaken for a muscle branch and coagulated, this can cause ischemia and disabling sequelae.

RESUMO A vida e especialmente a morte do brasileiro Henrique Dumont (1832-1892) são pouco conhecidas, sendo geralmente lembrado como pai de Alberto Santos Dumont. Relatamos a história deste engenheiro que obteve enorme sucesso empresarial no final do século XIX, sendo denominado Rei do Café. Em 1890, durante a inspeção da sua fazenda, maior cafeicultura do mundo na época, caiu da charrete e ficou hemiplégico. Isso o fez vender a fazenda e buscar tratamento na França, trazendo o primeiro automóvel do Brasil ao retornar. Antes de morrer dois anos após o acidente, deu valorosos conselhos e distribuiu sua herança ao filho Alberto, então com dezoito anos de idade, que pôde assim estudar em Paris e financiar seus experimentos que culminariam no desenvolvimento do avião. São discutidas e contemporizadas as possibilidades diagnósticas e terapêuticas relacionadas ao déficit neurológico.

ABSTRACT The life and death of Henrique Dumont (1832-1892) is little known, being usually remembered as Alberto Santos-Dumont's father. This report describes the history of this Brazilian engineer, also known as the King of Coffee, who achieved enormous business success and fortune in the late nineteenth century. In 1890, during the inspection of his farm, the world's largest coffee plantation at that time, he fell from a carriage, which left him a hemiplegic. This forced him to sell the farm and move to France for treatment. Before his death two years later, he gave his 18-year-old son bits of advice, and distributed his inheritance, which allowed Alberto to study in Paris and finance his experiments that would culminate in the development of the airplane. The diagnostic and therapeutic possibilities are also discussed.

RESUMO A síndrome de Sneddon (SS) é uma vasculopatia trombótica não inflamatória progressiva rara que afeta os vasos sanguíneos de pequeno e médio tamanho com origem desconhecida. Está fortemente associada à presença de anticorpos antifosfolipídios (AA). A presença de livedo reticularis e doença cerebrovascular são a marca registrada. É muito mais comum em mulheres jovens. Relatamos um caso de SS em um homem de 43 anos de idade com dois anos de história de comprometimento cognitivo progressivo compatível com síndrome demencial e mudanças graves de personalidade, além de livedo reticular e padrão angiográfico cerebral de vasculite. AA eram limítrofes. O reconhecimento das manchas da pele que precedem eventos isquêmicos cerebrovasculares deve reforçar a hipótese de SS. Os AA são elevados em mais da metade dos casos, mas seu papel na patogênese ou associação de anticorpos positivos e SS permanece obscuro. A síndrome demencial em pacientes jovens deve ser amplamente investigada para se descartarem situações reversíveis. Achados típicos da pele, ressonância magnética e angiografia podem ajudar no diagnóstico.

ABSTRACT Sneddon syndrome (SS) is a rare progressive non-inflammatory thrombotic vasculopathy affecting small/medium-sized blood vessels of unknown origin. It is strongly associated with the presence of antiphospholipid antibodies (AA). The presence of livedo reticularis and cerebrovascular disease are hallmark features. The condition is far more common in young women. We report a case of SS in a 43 year-old male with a two-year history of progressive cognitive impairment consistent with dementia syndrome, and major personality changes, besides livedo reticularis and cerebral angiographic pattern of vasculitis. AA were borderline. The recognition of skin blemishes that precede strokes should raise the hypothesis of SS. AA are elevated in more than half of cases, but their role in the pathogenesis or association of positive antibodies and SS remains unclear. Dementia syndrome in young patients should be extensively investigated to rule out reversible situations. Typical skin findings, MRI and angiography may aid diagnosis.

RESUMO Tromboembolismo é a complicação mais frequente no tratamento endovascular de aneurismas cerebrais, podendo causar morte ou sequelas. Como os stent retrievers alcançaram altas taxas de recanalização arterial no tratamento do acidente vascular encefálico isquêmico, testamos esses dispositivos para tratar eventos tromboembólicos ocorridos durante a embolização de aneurismas. Foram analisados retrospectivamente 10 pacientes apresentando oclusão arterial transoperatória, tratados com trombectomia mecânica em um único centro. Obtivemos recanalização angiográfica em oito casos, mTICI 3, 2b e 2a em cinco, três e dois pacientes, respectivamente, sem complicações adicionais ou óbito. Cinco casos apresentaram recuperação completa (mRS 0) e todos os pacientes apresentaram melhora dos déficits (mRS médio 1.1) durante acompanhamento médio de 31 meses. Oito pacientes apresentaram boa recuperação clínica, enquanto dois permaneceram com déficits (mRS 3 e 4). O estudo concluiu que stents são uma ferramenta valiosa, rápida e eficaz para restaurar o fluxo sanguíneo, aumentando a segurança do tratamento endovascular.

ABSTRACT Thromboembolism is the most frequent complication in endovascular treatment of intracranial aneurysms, causing disability and death. As stent retrievers have achieved high rates of arterial recanalization in the management of ischemic stroke, these devices were tested as rescue therapy of thromboembolism during aneurysm embolization. We retrospectively analyzed 10 consecutive patients with transprocedural arterial occlusion, treated with mechanical thrombectomy at a single center. Good angiographic recanalization was achieved in eight cases, mTICI 3, 2b and 2a in five, three and two patients, respectively, without additional complications or any deaths. Five patients showed complete recovery (mRS 0) and all patients showed improvement of disability (average mRS 1.1) over a mean follow-up period of 31 months. Eight patients had good clinical recovery, while two remained with deficits (mRS 3 and 4). The study found that the stent retriever is a valuable, rapid and effective tool for restoring blood flow, improving the safety of endovascular treatment.

RESUMO O tratamento da doença cerebrovascular tem avançado rapidamente nas últimas duas décadas. Dados recentes acrescentaram desafios ao tratamento do AVC isquêmico na fase aguda (AIFA). Objetivo: Avaliar o conhecimento médico sobre o tratamento do AIFA. Métodos: Um questionário on-line foi submetido a todos os médicos inscritos no Conselho Regional de Medicina. Resultados: 456 médicos de diferentes especialidades responderam às perguntas. A maioria deles não sabia que a trombectomia endovascular mecânica é freqüentemente considerada como tratamento padrão-ouro nos casos de AIFA. 85% não realizariam trombectomia junto com a trombólise intravenosa. O tempo máximo para atuar no evento agudo também apresentou muitas divergências, mesmo em relação à infusão de rtPA. A falta de estrutura, medicação e neurologista foram consideradas as principais barreiras ao tratamento. Conclusão: Os médicos não estão bem informados sobre as novas diretrizes para o tratamento do AIFA. A maioria dos médicos errou a maioria das perguntas desse questionário.

ABSTRACT Treatment of cerebrovascular disease has advanced rapidly in the last two decades. Recent data has added challenges to the treatment of ischemic stroke in the acute phase. Objective: To evaluate the knowledge of physicians about the treatment of ischemic stroke in the acute phase. Methods: An online questionnaire was submitted to all physicians enrolled in the Regional Council of Medicine in Brazil. Results: 456 physicians from different specialties answered the questions. Most of them did not know that mechanical endovascular thrombectomy is often considered as the gold standard treatment in cases of ischemic stroke in the acute phase; and 85% of them did not realize that thrombectomy together with intravenous thrombolysis was possible. The maximum time to act in an acute event also presented many divergences, even with regard to the infusion of rtPA. The lack of structure, medication and absence of a neurologist were considered the main barriers to treatment. Conclusion: Physicians are not well informed about the new guidelines for the treatment of acute stroke. Most physicians incorrectly answered most of the questions on the questionnaire.