ABSTRACT A young woman presented at our clinic with sudden visual loss in the right eye, recurrent vertigo, and right-sided tinnitus. We performed a complete ophthalmological evaluation. This revealed effects of the condition on the small arterioles of the peripheral retina. Susac syndrome is characterized by the clinical triad of retinal arteriolar occlusions, cochleovestibular manifestations, and encephalopathy (which can be identified by neuroimaging abnormalities). Early diagnosis and immunosuppressive therapy improved the patient's visual acuity and the remission of her other symptoms. Hemi-central retinal artery occlusion is an atypical neuro-ophthalmological finding in this disease. However, its identification as a sign of Susac syndrome may facilitate timely diagnosis and accurate treatment. eye vertigo rightsided sided tinnitus evaluation retina occlusions manifestations which abnormalities. abnormalities . abnormalities) patients patient s symptoms Hemicentral Hemi central neuroophthalmological neuro disease However treatment

RESUMO O objetivo deste trabalho foi relatar um caso raro de glaucoma neovascular em paciente portador de diabetes mellitus tipo 1 que evoluiu para esclerite necrosante com inflamação. Homem, 22 anos e com diabetes mellitus tipo 1 mal controlada apresentou perda visual dolorosa súbita no olho direito. Acuidade visual em olho direito sem percepção luminosa e 20/80 em olho esquerdo. Pressão intraocular de 35mmHg e exame compatível com glaucoma neovascular em olho direito. Foi iniciado tratamento com colírios hipotensores no olho direito e panfotocoagulação a laser no olho esquerdo. Após 3 semanas, houve piora da dor, hiperemia e aparecimento de afinamento escleral na região superior de olho direito, com posterior protrusão uveal. Quadro compatível com esclerite anterior necrosante com inflamação, apesar das sorologias para doenças autoimunes negativas. Ainda que raro, este relato de associação de glaucoma neovascular e esclerite justifica a discussão dos mecanismos inflamatórios em comum nessas doenças, para melhor compreensão da patogênese dessas graves apresentações clínicas. inflamação Homem 2 2080 20 80 20/8 esquerdo mmHg semanas dor uveal negativas clínicas 208 8 20/

ABSTRACT The aim of this study was to report a rare case of neovascular glaucoma in a patient with type 1 diabetes mellitus that progressed to necrotizing scleritis with inflammation. A 22-year-old male with poorly controlled type 1 diabetes mellitus experienced sudden painful vision loss on the right eye. Visual acuity on the right eye was no light perception, while it was 20/80 in the left eye. Intraocular pressure was measured at 35 mmHg, and the examination was consistent with neovascular glaucoma on the right eye. Treatment with hypotensive eye drops was initiated in the right eye, and panphotocoagulation laser therapy was performed on the left eye. After three weeks, there was worsening pain, redness, and the appearance of scleral thinning in the upper region of the right eye, followed by uveal protrusion. This presentation was consistent with necrotizing anterior scleritis with inflammation, despite negative serology for autoimmune diseases. Although rare, this report of the association between neovascular glaucoma and scleritis justifies the discussion of common inflammatory mechanisms in these diseases to enhance the understanding of the pathogenesis of these severe clinical presentations. inflammation 22yearold yearold 22 year old perception 2080 20 80 20/8 3 mmHg weeks pain redness protrusion presentations 2 208 8 20/

RESUMO Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas. 3 idade algodonosas chamadevela, chamadevela vela, vela chama-de-vela difuso 16 hematúria sistêmico antihipertensivas anti hipertensivas olhos sistêmica afastadas 1

ABSTRACT We describe a case of a 33-years-old woman who presents with severe acute bilateral visual loss secondary to massive exudative hypertensive maculopathy as the first sign of immunoglobulin A nephropathy. The patient’s ophthalmic examination showed bilateral cotton-wool spots, flame-shaped retinal hemorrhages, diffuse narrow arterioles, optic disk edema, and exudative maculopathy. Systemic workup demonstrated a systolic and diastolic blood pressure of 240 mmHg and 160 mmHg, respectively, proteinuria, and hematuria, suggesting kidney disease as the causative condition. A kidney biopsy confirmed immunoglobulin A nephropathy. She was treated with systemic corticosteroids, antihypertensive drugs, and a single bilateral intravitreal injection of aflibercept. There was a prompt resolution of macular edema and vision improvement. Our case draws attention to the fact that severe bilateral visual loss can be the first sign of severe hypertension. Secondary causes, such as immunoglobulin A nephropathy, should be ruled out. 33yearsold yearsold 33 years old nephropathy patients patient s cottonwool cotton wool spots flameshaped flame shaped hemorrhages arterioles 24 16 respectively proteinuria hematuria condition corticosteroids drugs aflibercept improvement hypertension causes out 3 2 1

RESUMO Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas.

ABSTRACT We describe a case of a 33-years-old woman who presents with severe acute bilateral visual loss secondary to massive exudative hypertensive maculopathy as the first sign of immunoglobulin A nephropathy. The patient’s ophthalmic examination showed bilateral cotton-wool spots, flame-shaped retinal hemorrhages, diffuse narrow arterioles, optic disk edema, and exudative maculopathy. Systemic workup demonstrated a systolic and diastolic blood pressure of 240 mmHg and 160 mmHg, respectively, proteinuria, and hematuria, suggesting kidney disease as the causative condition. A kidney biopsy confirmed immunoglobulin A nephropathy. She was treated with systemic corticosteroids, antihypertensive drugs, and a single bilateral intravitreal injection of aflibercept. There was a prompt resolution of macular edema and vision improvement. Our case draws attention to the fact that severe bilateral visual loss can be the first sign of severe hypertension. Secondary causes, such as immunoglobulin A nephropathy, should be ruled out.

RESUMO Descolamento seroso de retina pode ser causado por uma variedade de patologias, incluindo o lúpus eritematoso sistêmico. Embora essa associação seja bem estabelecida em pacientes com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico, o descolamento seroso de retina raramente é a manifestação inicial. Descrevemos um caso incomum e desafiador, o qual demandou ampla investigação por ter sido o descolamento seroso de retina a manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico.

ABSTRACT Serous retinal detachment can be caused by a wide range of conditions, including systemic lupus erythematosus. Although this association has been well-described in patients with an established diagnosis of systemic lupus erythematosus, in rare cases, this detachment is the initial manifestation. We have described here an unusually challenging case in which serous retinal detachment required a comprehensive investigation considering that it was an early sign of systemic lupus erythematosus.

RESUMO O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

ABSTRACT Infantile hemangioma, the most common benign tumor in infancy, is usually an isolated condition occurring in many different locations in the body. However, large infantile hemangioma may be associated with other systemic malformations, including central nervous system, cerebrovascular, cardiac, and ophthalmology abnormalities, a condition termed PHACE syndrome. In this paper, we describe a case of PHACE syndrome that was presented with the unique association of a large facial infantile hemangioma and morning glory anomaly.

O objetivo é relatar, pela primeira vez, o caso de um paciente submetido à vitrectomia posterior e sutura de perfurante ocular que evoluiu com extravasamento de perfluoroctano para cavidade orbitária. Paciente do sexo masculino, 39 anos, hígido, encaminhado para avaliação oftalmológica após ter sofrido trauma no olho direito com pedaço de metal há um dia. Ao exame, apresentava redução súbita da acuidade visual à direita com ferimento perfurante ocular córneo-escleral, corpo estranho intraocular e descolamento de retina. O paciente foi submetido à sutura de perfurante, introflexão escleral e vitrectomia posterior com utilização de perfluoroctano, quando foi constatada transfixação do globo ocular. No pós-operatório, evoluiu com proptose e presença de imagens hiperdensas à tomografia computadorizada de órbitas, sugerindo tratar-se de extravasamento de perfluoroctano para a cavidade orbitária. Dessa forma, diante de ferimento perfurante ocular, deve--se sempre atentar para a possibilidade de existência de corpo estranho intraocular, bem como para possível ocorrência de transfixação do globo ocular, no momento de se realizar a programação cirúrgica destes casos.

A case of a perfluoro-n-octane leakage into the orbital cavity after corneoscleral suture, scleral buckling and pars plana vitrectomy in an eye with perforating injury after trauma is reported for the first time. A previously healthy 39-year-old man was sent for ophthalmic evaluation one day after suffering a penetrating ocular trauma in his right eye while hammering a nail. On the initial evaluation, the patient presented sudden reduction of visual acuity on his right eye with a perforating corneoscleral injury, intraocular foreign body and retinal detachment. The patient was submitted to corneoscleral suture, pars plana vitrectomy with perfluoro-n-octane administration to flatten the retina and scleral buckling, when it was found transfixation of the globe by the intraocular foreign body. Postoperatively, computed tomography scans of the orbit were ordered due to proptosis, which showed the presence of hyperdense images, suggesting leakage of perfluoro-n-octane into the orbital cavity. Thus, in cases of perforating eye injury, one should be suspicious about the possibility of intraocular foreign body, as well as possible occurrence of transfixation of the globe when scheduling the surgery.

O eletroretinograma de padrão reverso é um teste eletrofisiológico que avalia a função das camadas internas da retina, especialmente a camada de células ganglionares, através de um estímulo em xadrez ou em barras que não apresenta variação na luminância do estímulo. É composto de um componente positivo (P50) e um componente negativo (N95) tardio. Uma vez que lesões estruturais às células ganglionares da reitna podem levar a alterações no eletroretinograma de padrão reverso, especialmente na amplitude da onda N95, o teste pode ser útil no tratamento de várias doenças da via óptica anterior. Neste artigo revisamos os métodos de obtenção do eletroretinograma de padrão reverso e a sua utilidade no diagnóstico e acompanhamento de doenças incluindo lesões inflamatórias, hereditárias, isquemicas e compressivas na via óptica anterior.

The pattern electroretinogram is an electrophysiological test that assesses the function of inner retinal layers, particularly the ganglion cells layer of retina, using a reversing checkerboard or grating pattern that produces no change in average luminance over time. The normal pattern electroretinogram is composed of a proeminent positive component (P50) and a large later negative component (N95). Since structural damage that compromises the retinal ganglion cell layer can lead to pattern electroretinogram changes, particularly in the N95 amplitude, the test can be useful in the treatment of a number of anterior visual pathway diseases. In this article, we review the methods for recording pattern electroretinogram and its usefulness in the diagnosis and management of diseases including inflammatory, hereditary, ischemic and compressive lesions of the anterior visual pathway.

OBJETIVO: Relatar tratamento de retinopatia por radiação em paciente submetido à radioterapia por linfoma em órbita direita com injeção intravítrea de bevacizumab (Avastin®). Paciente de 55 anos, diabético, com diagnóstico de linfoma MALT orbitário há três anos, tratado com radioterapia local (dose: 35Gy) há dois anos, com queixa de redução da acuidade visual do olho direito há quatro meses. Ao exame oftalmológico, apresentava alterações sugestivas de retinopatia por radiação, bem como espessura macular à tomografia de coerência óptica de 480 µm. Paciente foi submetido à injeção intravítrea (0,05 ml) de bevacizumab (Avastin®) no olho direito, apresentando redução do edema macular, bem como melhora discreta da acuidade visual. Neste caso, o tratamento da retinopatia por radiação com injeção intravítrea de bevacizumab (Avastin®) foi relativamente útil, com melhora discreta da acuidade visual, devido à regressão do edema macular.

PURPOSE: To report a case of radiation retinopathy treatment with intravitreal injection of bevacizumab (Avastin®) in a patient undergoing radiotherapy for lymphoma in the right orbit. Patient of 55 years-old male, diabetic, diagnosed with an orbital MALT lymphoma three years ago, treated with local radiotherapy (dose: 35Gy) two years ago, complaining of reduced visual acuity of the right eye for about four months. During the ophthalmologic evaluation, he had an exam suggestive of radiation retinopathy. Macular thickness at the optical coherence tomography was 480 µm. Patient was referred to intravitreal injection (0.05 ml) of bevacizumab (Avastin®) in the right eye, showing reduction of macular edema and mild improvement of visual acuity. In this case, the treatment of radiation retinopathy with intravitreal injection of bevacizumab (Avastin®) was relatively useful, with mild improvement of visual acuity due to the regression of macular edema.

OHerpes Zoster Oftálmico (HZO) decorre da infecção pelo vírus da varicela-zoster que permanece latente no gânglio de Gasser até que seja reativado e comprometa a divisão oftálmica do nervo trigêmeo. HZO freqüentemente causa manifestações oftalmológicas como lesões vesiculares palpebrais, ceratoconjuntivite, esclerite, uveíte, paralisia oculomotora, miosite orbitária e neurite óptica. Raramente o acometimento do ápice da órbita pode ser a manifestação inicial desta grave afecção. Este trabalho relata um caso de síndrome do ápice orbitário associado à meningite, causado por HZO e que foi tratado com corticosteróide e aciclovir sistêmicos.

Herpes Zoster ophthalmicus (HZO) is caused by a varicella-zoster virus infection which remains latent in the ganglion of Gasser until it is reactivated and compromise the ophthalmic division of the trigeminal nerve. HZO commonly causes neuro-ophthalmic complications such as vesicular lesions in the eyelids, keratoconjunctivitis, sclertis, uveitis, ocular palsy, orbital miositis and optic neuritis. HZO rarely presents as an orbital apex syndrome. This paper describes a patient with of orbital apex syndrome associate and meningitis caused by HZO which was treated with systemic steroids and acyclovir.

O objetivo é relatar um caso de meningioma da bainha do nervo óptico localizado na região do canal óptico simulando progressão de dano axonal glaucomatoso. Paciente de 60 anos em tratamento para glaucoma primário de ângulo aberto apresentou perda progressiva do campo visual e aumento da escavação do disco óptico à esquerda. Devido à rapidez e à assimetria da progressão do dano axonal, por causa da redução da acuidade visual e do aparente bom controle pressórico uma lesão compressiva do nervo óptico foi suspeitada. A tomografia computadorizada de órbitas foi normal, entretanto a imagem por ressonância magnética evidenciou um meningioma da bainha do nervo óptico na região do canal óptico. Afecções compressivas da via óptica anterior são causas incomuns de escavação do disco óptico, entretanto podem simular uma neuropatia glaucomatosa e devem ser lembradas nos pacientes com suspeita de glaucoma de baixa pressão intra-ocular ou em tratamento para glaucoma que apresentem evolução atípica da perda visual.

To report a case of an optic nerve sheath meningioma located at the optic canal area mimicking the progression of a glaucomatous axonal damage. A 60-year-old female patient developed progressive visual field loss and enlargement of the optic disc cup in the left eye while in treatment for primary open-angle glaucoma. Because of the rapid progression of axonal loss, the asymmetry of the visual field defect and the fact that intraocular pressure had been under control, a compressive optic neuropathy was suspected. A computerized tomography scan of the orbit was normal but a high-resolution magnetic resonance imaging demonstrated an optic nerve sheath meningioma located at the optic canal area. Compressive lesions of the anterior visual pathways are uncommon causes of optic disc cupping but should be considered in patients suspected of or undergoing treatment for glaucoma that present with atypical progression of visual loss.

OBJETIVO: Avaliar a sensibilidade ao contraste na retinopatia diabética (RD) tratada por panfotocoagulação com laser de argônio. MÉTODOS: Estudo prospectivo de portadores de retinopatia diabética e acuidade visual de 20/20, tratados com panfotocoagulação retiniana, conforme critérios do ETDRS. Os pacientes foram submetidos, inicialmente, a exame oftalmológico completo e teste de sensibilidade ao contraste (Vision Contrast Test System). Após 3 meses do tratamento, foram reavaliados por meio da acuidade visual e sensibilidade ao contraste. RESULTADOS: A amostra foi composta por 28 pacientes (28 olhos), todos portadores de diabetes tipo 2. A idade variou entre 45 a 77 anos (média de 57,8 ± 8,0), sendo 19 pacientes (67,9%) do sexo masculino e 9 (32,1%) do feminino. Quanto ao tipo de retinopatia, 18 (64,3%) apresentavam RD proliferativa e 10 (35,7%), RD não proliferativa muito grave. Não foi observada nenhuma alteração na acuidade visual pós-tratamento. Quanto à sensibilidade ao contraste, não houve alteração entre o pré e pós-tratamento em todas freqüências espaciais avaliadas: 1,5 (p=0,191); 3,0 (p=0,850); 6,0 (p=0,374); 12,0 (p=0,674) e 18,0 (p=0,443). CONCLUSÃO: Não foi evidenciada alteração significante na sensibilidade ao contraste de portadores de retinopatia diabética após panfotocoagulação com laser de argônio no período estudado.

PURPOSE: To evaluate contrast sensitivity in patients with diabetic retinopathy (DR) treated with argon laser panphotocoagulation. METHODS: Prospective study of patients with diabetic retinopathy and 20/20 visual acuity, treated with retinal panphotocoagulation, following ETDRS criteria. The patients were submitted, initially, to complete ophthalmologic evaluation and contrast sensitivity testing (Vision Contrast Test System). After 3 months of treatment, they were reevaluated by means of visual acuity and contrast sensitivity. RESULTS: The sample comprised 28 patients (28 eyes), all with type II diabetes. A ranged from 45 to 77 years (mean 57.8 ± 8.0), 19 (67.9%) patients were male and 9 (32.1%) female. Regarding the type of retinopathy, 18 (64.3%) had proliferative DR and 10 (35.7%) very severe non proliferative RD. No visual acuity alteration was observed after treatment. In relation to contrast sensitivity, there were no alterations between pre and post-treatment in all evaluated spacial frequencies 1.5 (p=0.191); 3.0 (p=0.850); 6.0 (p=0.374); 12.0 (p=0.674) e 18.0 (p=0.443). CONCLUSION: There was no significant alteration in the contrast sensitivity of patients with diabetic retinopathy after panphotocoagulation with argon laser in the studied period.