Objetivos: Descrever e analisar as manifestações clínicas da síndrome de Usher bem como, estudar o padrão hereditário da doença nos pacientes examinados. Métodos: Foram estudados quatro pacientes, com diagnóstico de síndrome de Usher, na clínica oftalmológica de um hospital geral universitário, no período de dezembro de 1997 a março de 1999. Os pacientes foram submetidos a exames de acuidade visual, refração, biomicroscopia, oftalmoscopias direta e indireta, tonometria, retinografia, campo visual com perímetro de Goldman e audiometria. Foi desenhado o heredograma da família e realizado anamnese e oftalmoscopia binocular indireta de 63 familiares. Resultados: Dos quatro pacientes com síndrome de Usher, 1 foi do tipo I e 3 do tipo II. A acuidade visual dos pacientes variou de 20/100 a 20/400 e a disacusia de moderada a grave. Todos apresentaram retinose pigmentar típica e campo visual tubular. Não foram detectados outros casos de associação de retinose pigmentar e surdez dentre os familiares examinados. Conclusão: É importante enfatizar ao oftalmologista, o diagnóstico de síndrome de Usher, diante de um caso de retinose pigmentar, chamando atenção para o seu padrão de herança autossômica recessiva, assim como para a orientação ao paciente sobre as manifestações clínicas da doença e importância do acompanhamento oftalmo-otorrinolaringológico.

Purpose: To describe and analyze the clinical manifestation of Usher's syndrome and to study their hereditary standard as well. Methods: Four patients with Usher's syndrome were studied at Ophthalmologic Clinic of the Getúlio Vargas Hospital, in Teresina-PI, between December, 1997 and March, 1999. The patients were scheduled for tests of visual acuity, refraction, biomicroscopy, direct and indirect ophthalmoscopy, tonometry, retinography, visual field with Goldman perimeter and audiometry. Family's pedigree was built and an anamnesis and indirect binocular ophthalmoscopy of 63 (sixty-three) relatives were performed. Results: Of the four patients with Usher's syndrome, one was of type I and three of type II. Their visual acuity varied from 20/100 to 20/400 and the dysacusis was from moderate to severe. All patients had retinitis pigmentosa, and tubular visual field. Conclusion: It is important to make the ophthalmologist aware of Usher's syndrome diagnosis in face of a case of retinitis pigmentosa, calling attention to the autosomal recessive inheritance pattern of the disease as well as to instruct the patients about the clinic manifestations of the disease and the importance of their being treated and attended by an ophthalmogist and otolaryngologist.

Objetivo: Determinar a eficácia do laser de diodo e suas complicações no tratamento da retinopatia da prematuridade, estágio 3 limiar. Métodos: De 348 crianças pré-termo examinadas na Clínica Oftalmológica do Hospital Getúlio Vargas e Instituto de Olhos do Piauí, em Teresina, Piauí, no período de julho/89 a março/99, 152 (43,7%) apresentaram retinopatia da prematuridade. As crianças com retinopatia da prematuridade no estágio 3 limiar foram submetidas a laserablação retiniana com laser de diodo indireto, no centro cirúrgico, sob anestesia geral. Resultados: Vinte crianças (38 olhos) foram submetidas a laserablação retiniana. Doze pacientes (80,0%) tiveram regressão da retinopatia e três (20,0%) evoluíram para o estágio 5. Cinco crianças não retornaram para controle, sendo excluídas do estudo quanto aos resultados do laser. Não foram observadas complicações oculares. Cinco crianças apresentaram apnéia relacionada à anestesia. Conclusões: Neste grupo de crianças, o laser de diodo foi eficaz em 80,0% dos pacientes tratados. As complicações encontradas (cinco casos de apnéia) se relacionaram possivelmente à anestesia geral.

Purpose: To determine the efficacy of the diode laser and its complications in treating retinopathy of prematurity, at stage 3, threshold. Methods: One hundred and fifty-two children, out of 348 premature infants examined at the Ophthalmologic Clinic of the Getúlio Vargas Hospital and Instituto de Olhos do Piauí, in Teresina - Piauí, from July '89 to March '99, had retinopathy of prematurity. Those with retinopathy of prematurity at stage 3, threshold, were submitted to application of diode indirect laser to the retina. Results: Twenty children (38 eyes) received diode laser. Twelve patients showed regression of retinopathy and three children developed stage 5. No ocular complications were observed. Five children had respiratory failure due to anesthesia. Conclusions: The diode laser treatment was successful in 80.0% of the patients. The complications were possibly related to the general anesthesia.

Objetivo: A síndrome de Alport caracteriza-se por nefropatia hereditária, geralmente associada à surdez neurossensorial (Alport, 1927) e alterações oculares (Sohar, 1954). Estudaram-se as manifestações da síndrome em membros de uma mesma família, considerando aspectos clínicos e genéticos. Pacientes e Método: Foram submetidos a exame oftalmológico quinze indivíduos de uma família, dos quais quatro apresentavam síndrome de Alport. Os exames foram realizados na Clínica Oftalmológica do Hospital Getúlio Vargas - Universidade Federal do Piauí (HGV/UFPI). Resultados: Revelaram-se quatro indivíduos afetados pela síndrome de Alport, dos quais três apresentavam surdez moderada, lenticone anterior bilateral e nefropatia crônica, e um tinha manifestação renal isolada. Todos os pacientes eram brancos, do sexo masculino, com idade entre 12 e 25 anos. A acuidade visual dos olhos com lenticone variou de 20/50 a 20/100. Conclusões: A análise da família identificou três casos confirmados e um suspeito, sugerindo padrão de herança recessiva ligada ao X, não sendo possível afastar a herança autossômica dominante com penetrância incompleta.

Purpose: Alport's Syndrome is characterized by hereditary nephritis, usually associated with neurosensitve deafness (Alport, 1927) and ocular disease (Sohar, 1954). Thus we intended to analize manifestations of the syndrome in a family, regarding clinical and genetical aspects. Patients and method: Fifteen patients of the same family of which four had Alport´s syndrome were submitted to ophthalmologic examination. The examinations were performed at the Ophthalmologic Clinic of HGV/UFPI. Results: Four patients with Alport´s syndrome were revealed, of which three had moderate deafness, anterior lenticonus and chronic nephropathy, and one of them had renal disease alone. All the patients were white, male aged 12 to 25 years. The visual acuity of eyes with lenticonus varied between 20/50 and 20/100. Conclusions: The family analysis identified three confirmed cases and a suspected one, sugesting a pattern of X-linked recessive inheritance, and it was not possible to exclude autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance.

RESUMO Este trabalho realiza uma análise clínica percentual em um grupo de 16 pacientes portadores da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, no período de 1977-1994, atendidos no Serviço de Uveítes de Clínica Oftalmológica do HGV - CCS - FUFPI.

SUMMARY This project realizes a clinical percentual analyses in a group of 16 patients acommited of Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome in the period of 1977-1994, that were attended at Uveitis Service of Ophthalmology HGV - FUFPI.