FUNDAMENTO: Os efeitos de longo prazo das drogas desenvolvidas para o controle da hipertensão arterial pulmonar (HAP) são pouco conhecidos, já que os estudos multicêntricos em geral têm duração de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Avaliar a evolução de dois anos, em pacientes com HAP submetidos à monoterapia com sildenafila (inibidor da fosfodiesterase-5), com respeito à capacidade funcional. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes (idade entre 8 e 54 anos) com HAP idiopática (HAPI, n = 9) ou associada a cardiopatias congênitas (HAP-CCg, n = 15) foram tratados com sildenafila por dois anos, com doses diárias que variaram de 60 a 225 mg (três tomadas), por via oral. A capacidade física foi avaliada pela distância caminhada no teste de 6 minutos (DC6M) e pelo grau de dispneia ao final da caminhada (escala de Borg), sendo também registrada a saturação periférica de oxigênio (SpO(2)6M, oximetria de pulso). RESULTADOS: Nos 18 pacientes que completaram dois anos de seguimento, houve incremento progressivo e sustentado na DC6M, tanto no grupo HAPI (de 239 ± 160 m para 471 ± 66 m, p = 0,0076) como no grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m para 445 ± 96m, p = 0,0031), com melhora da dispneia ao final da caminhada (p < 0,05 em ambos). Não houve decréscimo na SpO(2)6M nos grupos considerados; em particular, pacientes com HAP-CCg evoluíram de 77 ± 20% para 79 ± 16% (p = 0,5248). Houve 5 óbitos (três no grupo HAPI) e uma perda de seguimento no período. CONCLUSÃO: Em dois anos de seguimento, a sildenafila mostrou-se útil no controle da condição funcional de pacientes com HAP, com melhora significante nas duas etiologias consideradas.
BACKGROUND: The long-term effects of drugs developed for the control of pulmonary arterial hypertension (PAH) are little known, since multicenter studies usually last 12 to 16 weeks. OBJECTIVE: To evaluate the two-year outcome of PAH patients receiving monotherapy with sildenafil (a phosphodiesterase-5 inhibitor), with regard to their functional capacity. METHODS: Twenty four patients (ages between 8 and 54 years) with idiopathic PAH (IPAH, n = 9) or congenital heart disease-associated PAH (CHD-PAH, n = 15) were treated with sildenafil for two years, with daily oral doses ranging from 60 to 225 mg (tid). Physical capacity was assessed by the distance walked in the 6-minute walk test (DW6M) and by the degree of dyspnea at the end of the walk (Borg scale); peripheral oxygen saturation was also recorded (SpO(2)6M, pulse oximetry). RESULTS: In the 18 patients who completed the two-year follow-up, there was a progressive and sustained increase in DW6M, both in the IPAH group (from 239 ± 160 m to 471 ± 66 m, p = 0.0076) and in the CHD-PAH group (from 361 ± 144 m to 445 ± 96m, p = 0.0031), with improvement of dyspnea at the end of the walk (p<0.05 for both groups). No decrease in SpO(2)6M was observed in the groups; in patients with CHD-PAH, in particular, SpO(2)6M went from 77 ± 20% to 79 ± 16% (p = 0.5248). Five deaths occurred (three in the IPAH group) and one patient was lost to follow-up during the study period. CONCLUSION: In a two-year follow-up, sildenafil proved useful in the control of the functional status of PAH patients, with significant improvement in both groups considered.
FUNDAMENTO: Los efectos a largo plazo de las drogas desarrolladas para el control de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) son poco conocidos, ya que los estudios multicéntricos en general tienen una duración de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Evaluar la evolución a dos años, en pacientes con HAP sometidos a monoterapia con sildenafil (inhibidor de la fosfodiesterasa-5), con respecto a la capacidad funcional. MÉTODOS: Veinticuatro pacientes (edades entre 8 y 54 años) con HAP idiopática (HAPI, n = 9) o asociada a cardiopatías congénitas (HAP-CCg, n = 15) fueron tratados con sildenafil durante dos años, con dosis diarias que variaron de 60 a 225 mg (tres tomas), por vía oral. La capacidad física fue evaluada por la distancia caminada en el test de 6 minutos (DC6M) y por el grado de disnea al final de la caminata (escala de Borg), siendo también registrada la saturación periférica de oxígeno (SpO26M, oximetría de pulso). RESULTADOS: En los 18 pacientes que completaron dos años de seguimiento, hubo un incremento progresivo y sostenido en la DC6M, tanto en el grupo HAPI (de 239 ± 160 m a 471 ± 66 m, p = 0,0076) como en el grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m a 445 ± 96m, p = 0,0031), con mejora de la disnea al final de la caminata (p < 0,05 en ambos). No hubo disminución de la SpO26M en los grupos considerados; en particular, pacientes con HAP-CCg evolucionaron de 77 ± 20% a 79 ± 16% (p = 0,5248). Hubo 5 óbitos (tres en el grupo HAPI) y una pérdida de seguimiento en el período. CONCLUSIÓN: En dos años de seguimiento, el sildenafil demostró ser útil en el control de la condición funcional de pacientes con HAP, con mejora significativa en las dos etiologías consideradas.