O objetivo deste trabalho é avaliar as características demográficas, clínicas, laboratoriais e histopatológica de pacientes com diagnóstico de síndrome de Churg Strauss (SCS) acompanhados no ambulatório de vasculites do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (HC/Unicamp). Foi realizado estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com vasculite primária, classificados como SCS pelos critérios do American College of Rheumathology (ACR). Foram observados cinco pacientes com diagnóstico de SCS (M/F:3/2, caucasóides). A média de idade do início da doença foi 46 anos (40-55). A média de tempo de seguimento foi de 2,37 anos (0,25-6). Sintomas sistêmicos, asma, neuropatia periférica e lesão cutânea foram observados em todos os pacientes. Envolvimento cardiovascular, renal e de trato gastrintestinal estiveram presentes cada qual em um paciente. Todos os pacientes apresentaram eosinofilia (>10%),e o p-ANCA foi positivo nos três casos investigados. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial em dois casos; em um, associado à derrame pleural. Na histopatologia, evidências de eosinófilos extravascular foram encontradas nas biópsias cutâneas de 3/4 pacientes. Todos os pacientes foram tratados com prednisona. Em 3, houve a necessidade de associar-se imunossupressor. Nenhum paciente evoluiu a óbito. A SCS é uma patologia rara, com acometimento sistêmico, sendo a asma uma das principais e mais precoce manifestação. Todos os pacientes apresentaram sintomas sistêmicos, acometimento de pele e sistema nervoso periférico. Envolvimento renal, cardíaco e gastrointestinal foi observado, cada qual em um único paciente, diferindo de outras séries nas quais esses acometimentos são mais freqüentes. Embora seja uma patologia grave e de prognóstico reservado, observamos evolução favorável com tratamento.

The aim of this report is to verify the demographic, clinical, laboratorial and histopathological findings of patients with CSS followed in a University Clinical Hospital. We reviewed the medical records of all patients with the diagnosis of CSS. Only patients who fulfilled ACR criteria were included. Five Caucasian patients were found, with a sex ratio M/F: 3/2. The mean age at disease onset was 46 years old (40 to 55) and the mean time of follow-up was 2.37 years (0.25 to 6). General symptoms, asthma, peripheral neuropathy and skin lesions were the most common clinical findings in all patients. Cardiovascular, gastrointestinal and renal involvement was found in one patient each. All patients presented hypereosinophilia (> 10%) and p-ANCA was present in 3 patients. The chest x-ray showed pulmonary parenchymal infiltrate in 2 cases and in 1 of them an unilateral pleural effusion. Skin biopsies showed extravascular eosinophylia in 3 out of 4. All patients were treated with prednisone and in 3 it was added immunosuppressive drug. No patient died during the follow-up. CSS is a rare disease with a multivisceral involvement and asthma is the main and the earliest symptom. General symptoms and involvement of skin and peripheral nerves were found in all patients. Renal, cardiovascular and gastrointestinal involvement was rare, differently from the literature series where these findings are more frequent. In spite of the CSS being a serious and life-threatening disease, these patients presented adequate response to the treatment and a favorable outcome.

Pacientes com hipotiroidismo freqüentemente apresentam sintomas músculo-esqueléticos e aumento de enzimas musculares, como a creatinaquinase (CK). Com o tratamento hormonal adequado é incomum ocorrer grandes aumentos de CK e manutenção de queixas musculares. Este trabalho relata o caso de uma paciente com hipotiroidismo, queixa de fraqueza muscular proximal e aumento de CK, sem melhora clínica com uso de levotiroxina. O diagnóstico de polimiosite foi confirmado por eletroneuromiografia e biópsia muscular. Após tratamento com prednisona e metotrexato, além de adequação da dose de levotiroxina, houve melhora clínica significativa e normalização da CK.

Patients with hypothyroidism frequently present with musculoskeletal complaints and elevated serum levels of muscle enzymes, like creatine kinase (CK). With adequate hormonal treatment, the maintenance of high values of CK and muscle symptoms are uncommon. This work reports a 47-year-old woman with hypothyroidism, proximal muscle weakness and increased CK, who didn't improved with levothyroxine treatment. The diagnosis of polymyositis was based on electromyography and muscle biopsy. After treatment with prednisone plus methotrexate and increase of the levothyroxine dose, there were a clinical improvement and a normalization of CK values.