ABSTRACT This study reports two cases of chronic paracoccidioidomycosis with sarcoid-like cutaneous lesions. The patients began the treatment in 2013 at Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) of the Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). The first case (mild form) was treated with trimethoprim-sulfamethoxazole (8 mg /kg per day, orally) for three months and, then, with half the dose for nine months; the second (moderate form), with itraconazole (200 mg per day, orally) for 12 months. We point out the rareness of the sarcoid-like cutaneous lesions and the differential diagnoses for other granulomatous diseases.

ABSTRACT Pemphigus foliaceus (PF) is an autoimmune disease characterized by blistering of the skin. Infections caused by members of the herpesviridae family have been suggested as a possible triggering factor for pemphigus vulgaris (PV), but not for PF. The present study aimed to investigate the presence of Human herpesvirus (types 1, 2, 3) in corticosteroid refractory skin lesions from a patient with PF, by a Polymerase chain reaction (PCR) assay. The sample collected from cutaneous blisters has tested positive for herpes simplex virus type 1 (HSV1) after sequence analysis of the amplified viral genomic segment. The study concluded that when PF patients present corticosteroid or immunosuppressants refractory lesions, herpetic infection should be considered.

<p>Com o objetivo de avaliar a adequação dos textos do termo de consentimento livre e esclarecido de projetos de pesquisa desenvolvidos no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (Universidade Federal do Rio de Janeiro), foi realizado (2008-2013) um estudo de revisão da terminologia encontrada em 55 projetos. Tais projetos, todos registrados no Comitê de Ética em Pesquisa do hospital, pertenciam a diferentes especialidades médicas. Os participantes tiveram dificuldades em compreender os significados de 76 termos médicos e expressões; apenas 12 deles puderam ser substituídos. Por outro lado, o presente estudo chegou à conclusão de que, na maioria dos casos, a redação com termos científicos é essencial em itens como justificativa/objetivos e procedimentos, constituindo obstáculos intransponíveis para a compreensão dos participantes desta pesquisa e dos pacientes.</p>

<p>In order to assess the adequacy of informed consent terminology of research projects developed at the Clementino Fraga Filho University Hospital (Federal University of Rio de Janeiro) , we conducted a review study on the terminology found in 55 projects (2008-20013) . Such projects belonged to different medical specialties and were all registered in the hospital's Ethics in Research Committee. Patients had difficulty in understanding the meanings of 76 medical terms and expressions; only 12 of them could be replaced. On the other hand, the present study reached the conclusion that, in most cases, the writing with scientific terms is essential in items such as justification/objectives and procedures, being insurmountable obstacles to the participants of this research and patients' understanding.</p>

OBJETIVO: realizar a avaliação da alta em um grupo de pacientes com melanoma cutâneo de acordo com critérios recentemente estabelecidos. MÉTODOS: estudo observacional de corte transversal de 32 pacientes com melanoma cutâneo atendidos no HUCFF/UFRJ, entre 1995 e 2013, nos seguintes estágios: IA (17 casos/53,12%), IB (4 casos/12,5%), IIA (3 casos/9,37%), IIC (1 caso/3,12%), IIIB (1 caso/3.12%), IIIC (3 casos/9,37%), melanomas in situ (2 casos/6,25%), Tx (1 caso/3,12%). RESULTADOS: o tempo de seguimento ambulatorial variou de um a 20 anos (estágio IA), cinco a 15 anos (estágio IB), de seis a 17 anos (estágio IIA), 20 anos (estágio IIC), 23 anos (estágio IIIB) e de 14 a 18 anos (estágio IIIC). O melanoma Tx foi acompanhado por 12 anos, um melanoma in situ teve alta imediata e outro, subungueal, permaneceu em acompanhamento por quatro anos. Não foram observadas recidivas ou recurrências. CONCLUSÃO: houve adequação do procedimento de alta nos estágios IA, IB, IIA, IIC, IIIB e IIIC.

OBJECTIVE: to evaluate discharge in a group of patients with cutaneous melanoma according to recently established criteria. METHODS: we conducted an observational, cross-sectional study with 32 patients at the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) / Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), between 1995 and 2013, in the following stages: IA (17 cases, 53.12%), IB (4 cases, 12.5%), IIA (3 cases, 9.37%), IIC (1 case, 3.12%), IIIB (1 case, 3.12%), IIIC (3 cases, 9.37%), melanomas in situ (2 cases, 6.25%), Tx (1 case, 3.12%). RESULTS: the follow-up time varied from one to 20 years (stage IA), five to 15 years (stage IB), six to 17 years (stage IIA), 20 years (stage IIC), 23 years (stage IIIB) and 14 to 18 years (stage IIIC). One melanoma in situ (subungueal) was discharged in the fourth year of follow-up and the other was promptly discharged. The Tx melanoma was followed for 12 years. We observed no relapses or recurrences in the period. CONCLUSION: although a controversial issue, it was possible to endorse the discharge of the patients since our follow-up time had already exceeded the one recommended by the other authors.

Noventa e quatro crianças e 25 adolescentes, sendo 42% do sexo masculino e 58% do sexo feminino, com faixa etária predominante entre seis e 10 anos de idade (40%) e forma clínica prevalente de vitiligo generalizado (34%) foram estudados no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira da UFRJ no período de 2005 a 2011. Embora a resposta clínica fosse semelhante entre as modalidades terapêuticas, optamos, na rotina, pelo corticoide tópico de baixa e alta potência. O nevo halo foi encontrado em sete (5,9%) casos. Dos 30 (25%) pacientes submetidos à avaliação especializada, 18 (60%) referiram alguma situação psicológica relevante.

94 children and 25 adolescents, 42% male and 58% female, aged predominantly between six and ten years old (40%) were studied at the Martagão Gesteira Childcare and Pediatrics Institute (Rio de Janeiro Federal University) between 2005 and 2011. The prevalent clinical form of vitiligo was the generalized type (34%). Although the clinical response was similar between the treatment modalities, we decided for low and high power topical steroids in our routine. Halo nevi were found in seven (5.9%) cases. Thirty (25%) patients underwent specialized evaluation and 18 (60%) reported some relevant psychological situation.

INTRODUÇÃO: Pênfigo vulgar (PV) é uma doença auto-imune caracterizada por bolhas na pele e mucosas, que se desenvolve devido a interações entre predisposição genética e fatores ambientais. Infecções por vírus da família herpesviridae são sugeridos como possíveis gatilhos para PV. OBJETIVOS E MÉTODOS: Neste relato investigamos a presença de viroses herpéticas em lesão refratária da pálpebra superior direita de uma paciente portadora de PV. A lesão persistiu mesmo após tratamento com corticoesteróides. Reação em cadeia da polimerase (PCR) e análise de sequenciamento de DNA foram usados para detectar o DNA do HSV1/2, VZV, EBV, CMV, HHV-6, HHV-7, e HHV-8. RESULTADOS: A amostra coletada da pálpebra superior direita foi positiva para HSV1/2. O seqüenciamento confirmou o resultado do PCR e identificou a cepa do HSV pertencendo ao tipo 1. Após o tratamento com aciclovir a lesão foi cicatrizada e não recidivou. CONCLUSÃO: Quando pacientes portadores de PV forem refratários à corticoterapia, infecção herpética deverá ser considerada.

BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune disease characterized by blistering of the skin and mucosa, which develops due to the interaction between predisposing genetic and environmental factors. Infections caused by members of the Herpesviridae family have been suggested as a possible triggering factor for PV. OBJECTIVE AND METHODS: In this report, we investigate the presence of herpesviruses in refractory lesions on the right upper eyelid. The lesion has persisted despite the treatment with corticosteroids. Polymerase chain reaction (PCR) and DNA sequence analysis have been used to detect the DNA of HSV 1/2, VZV, EBV, CMV, HHV-6, HHV-7, and HHV-8. RESULTS: The sample collected from the right upper eyelid has tested positive for HSV 1/2. Sequence analysis has confirmed the PCR results and allowed the identification of the HSV strain as belonging to type 1. After treatment with acyclovir, the lesion of the right upper eyelid has cleared and not relapsed. CONCLUSION: When patients present PV lesions which are refractory to corticosteroid therapy, herpetic infection should be considered.

FUNDAMENTOS - A dermatite esfoliativa/eritrodermia é síndrome rara e grave, de etiologia freqüentemente desconhecida. A hospitalização é necessária para avaliação inicial e tratamento. OBJETIVO - Determinar o perfil clínico, laboratorial e histopatológico dos eritrodérmicos internados no HUCFF-UFRJ. MÉTODOS - No período de 1990 a 2007, 170 casos foram submetidos a hemograma, velocidade de hemossedimentação, bioquímica do sangue, provas de função hepática, proteínas totais e frações, pesquisa de células de Sézary no esfregaço de sangue periférico, radiografia de campos pleuropulmonares e biópsia de pele em três locais. RESULTADOS - Entre 92 homens e 78 mulheres, na faixa de 30 a 80 anos, identificaram-se 99 casos (58,23%) com dermatoses preexistentes; 37 (21,77%) com farmacodermias; 18 (10,58%) com linfomas cutâneos de células T e 16 (9,4%) de causa indeterminada. Calafrios, prurido, linfonodomegalias e edema de membros inferiores destacaram-se dentre sinais e sintomas. O perfil laboratorial consistiu de aumento da VHS, eosinofilia, leucocitose, linfocitose e anemia. No grupo de etiologia indeterminada, dois padrões histológicos emergiram: dermatite psoriasiforme e dermatite inespecífica. CONCLUSÃO - A psoríase foi a causa mais freqüente; três biópsias de pele simultâneas podem aumentar a acurácia do diagnóstico histopatológico.

BACKGROUND - Exfoliative dermatitis (erythroderma) is a rare, severe syndrome, frequently of unknown etiology. The hospitalization is required for the initial evaluation and to establish the treatment. OBJECTIVE - to determine the clinical, laboratorial and histologic profile of erythrodermic inpatients at HUCFF-UFRJ. METHODS - in the period 1990-2007, 170 patients were submitted to complete blood cell count, erythrocyte sedimentation rate, blood urea, glucose and creatinine, liver function tests, proteinogram, circulating Sézary cells count, chest X Rays and skin biopsy of three areas. RESULTS - from 92 male and 78 female aging 30 to 80 years, a preexisting dermatosis was identified in 99 cases (58,23%), reaction to internal drugs in 37 cases (21,77%), T cell cutaneous lymphomas in 18 cases (10,58%); in 16 cases (9,47%), a causative factor could not be disclosed. Chills, pruritus, lymphadenopathy, lower limbs edema were the most freqüent signs/symptoms. Elevated erythrocyte sedimentation rate, eosinophilia, leukocytosis, peripheral blood lymphocytosis and anemia were the most common laboratory findings. Among the idiopathic cases, two histological patterns were noticed: psoriasiform and inespecific dermatitis. CONCLUSION - the main cause of erythroderma was psoriasis; three simultaneous skin biopsies can enhance the accuracy of the histopathologic diagnosis.

É descrito caso de feohifomicose subcutânea causada por Cladophialophora sp. O paciente, imunossuprimido, apresentou nódulo no dorso da mão direita que recidivou quatro meses após excisão. Os exames micológico e histopatológico evidenciaram hifas septadas demácias e células leveduriformes. O fungo foi identificado com base no estudo micro-macromorfológico e fisiológico.

A case of subcutaneous phaeohyphomycosis caused by Cladophialophora sp. is reported. The patient, an immunosuppressed host presented a nodule on the dorsum of the right hand which relapsed four months after excision. Dematiaceous septate hyphal and yeast like elements were seen in mycological and histological examination. The isolated fungus was identified on the basis of micro-macromorphological and physiologic characteristics.

Relato de 12 casos de úlcera de Marjolin observados de 1990 a 2003 no HUCFF-UFRJ. Cinco pacientes do sexo feminino e sete do masculino, com idade variando de 38 a 86 anos. Tempo de evolução de 10 a 50 anos, da cicatriz até surgimento do carcinoma espinocelular. Ressecção da lesão em dois casos e amputação terapêutica em oito. Em um caso realizada exérese paliativa da lesão por apresentar metástase para coluna sacrococcígea. Um caso de impossibilidade terapêutica. Concluiu-se que a biópsia é essencial em úlceras crônicas, para diferenciar carcinoma espinocelular de hiperplasia pseudoepiteliomatosa.

The authors report twelve cases of Marjolin's ulcer that have been diagnosed between 1990 and 2003 at HUCFF-UFRJ. Five females and seven males, aged 38 to 86 years old, formed the group. Evolution time from scar to squamous cell carcinoma onset ranged from 10 to 50 years. Amputation was performed in eight cases and in one of them radiation therapy was associated. Two patients underwent local excision. One patient who already had spinal metastasis was submitted to palliative local excision. Finally, one case had no therapeutic possibilities. Early biopsy was concluded to be essential in chronic ulcers, to establish the difference between squamous cell carcinoma and pseudoepitheliomatous hyperplasia

A eficácia da pulsoterapia com ciclofosfamida foi avaliada no pênfigo vulgar (dois homens e quatro mulheres entre 34 e 47 anos) e em um homem de 56 anos com pênfigo foliáceo. Os critérios de inclusão para pulsoterapia foram: não controle com prednisona, efeitos colaterais importantes, recorrência da doença nas tentativas de redução da prednisona e dose de manutenção > 40mg/dia. Em um caso (cinco pulsos) a dose de manutenção da prednisona foi reduzida para 10mg; em um caso (nove pulsos), para 20mg; em dois casos (10 pulsos), para 20mg; em um caso (nove pulsos), para 30mg; em um caso (sete pulsos) foi zerada; em um caso a ciclofosfamida foi suspensa por leucopenia.

The efficacy of cyclophosphamide pulse therapy was evaluated in pemphigus vulgaris (2 males and 4 females aged 34 to 47 years) and in a 56-year-old male with pemphigus foliaceus. The inclusion criteria for pulse therapy were: prednisone failure, important side effects, recurrence of disease during the withdrawal and maintenance oral prednisone > 40 mg daily. In one case (5 pulses), the maintenance dose of prednisone was reduced to 10 mg; in another case (9 pulses), to 20 mg; in 2 cases (10 pulses), to 20 mg; in 1 case (9 pulses), to 30 mg; in 1 case (7 pulses), no prednisone was required; and in 1 case, the cyclophosphamide was interrupted due to leukopenia.

FUNDAMENTOS: A incidência e a mortalidade por melanoma cutâneo vêm aumentando em todo o mundo. Os registros brasileiros de bases populacionais não refletem precisamente a real dimensão do problema. OBJETIVOS: Estudo prospectivo de 65 casos de melanoma cutâneo observados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho no período de 1993 a 2003. MÉTODOS: Foram analisadas as variáveis idade, sexo, cor, localização, tipos clínico-histológicos e estadiamento. RESULTADOS: 64,7% na faixa etária de 40 a 69 anos, distribuição etária homogênea entre o sexo masculino (49,2%) e o sexo feminino (50,8%), predominância de brancos (83%), localização no tronco (35,3%), tipo clínico-histológico expansivo superficial (63%/30,7%) e relação de significância entre tipo acral localizado no pé em não brancos. Segundo o American Joint Committee on Cancer, em 2002, 22 casos (33,8%) no estádio IA, 14 (21,5%) melanomas in situ e um caso indeterminado. CONCLUSÕES: O melanoma cutâneo primário na amostra estudada mostrou padrões semelhantes aos classicamente reconhecidos e maior freqüência do estádio IA e melanoma in situ.

BACKGROUND: Incidence and mortality of cutaneous melanoma are increasing all over the world. The data base for the Brazilian population is still inadequate. OBJECTIVES: Prospective study of 65 cases seen at University Hospital Clementino Fraga Filho, from 1993 to 2003. METHODS: Patient's age, sex, ethnic group, anatomic site, clinical histological presentation and staging were analyzed. RESULTS: The case distribution was 64.7% aged 40 to 69 years, males (49.2%) and females (50.8%), majority white (83.1%), most lesions in the trunk (35.3%), more frequently of the clinical histological superficial spreading type (63%/30.7%) and significant relationship between foot acral type in non-whites. According to American Joint Committee on Cancer 2002 system, 22 cases (33.8%) in stage IA, 14 (21.5%) melanomas in situ, and one indeterminate case. CONCLUSIONS: Primary cutaneous melanoma in the present study has a similar pattern to other published series and higher frequency of stage IA and in situ melanomas.

FUNDAMENTOS: A leishmaniose tegumentar americana distribui-se amplamente no Brasil, e o Estado do Rio de Janeiro (capital e interior) constitui área endêmica onde o vetor é encontrado dentro e ao redor das habitações. OBJETIVOS: Análise prospectiva de 48 casos de leishmaniose tegumentar americana atendidos no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho/UFRJ, no período de 1990 a 2002. MÉTODOS: Todos os pacientes foram submetidos à biópsia de pele ou mucosa, teste de Montenegro e exame otorrinolaringológico; SbV (10 a 20mg/kg), no total de 10, 30 e 90 doses. foi empregado em 44 pacientes; em quatro casos, anfotericina B (0,5mg/kg/dose) até dose cumulativa de 30mg/kg. RESULTADOS: 28 homens e 20 mulheres na faixa etária de 10 a 89 anos, dos quais 38 (79,1%) infectados no Rio de Janeiro, apresentaram úlcera de membro inferior e comprometimento de mucosa nasal como manifestações mais freqüentes; 41 casos (85,4%) foram reatores à intradermorreação de Montenegro (5mm); 17 casos (35,4%) foram positivos para o achado de amastigotas em macrófagos no infiltrado inflamatório dérmico; predominou o processo inflamatório crônico granulomatoso; cura clínica foi observada em 47 casos; um caso evoluiu para óbito no décimo dia de tratamento. CONCLUSÕES: O estudo da leishmaniose tegumentar (HUCFF/UFRJ) no período 1990/2002 evidenciou padrão conhecido nos aspectos epidemiológicos, clínicos e de resposta terapêutica ao antimonial (SbV) e anfotericina B.

BACKGROUND: American tegumentary Leishmaniasis is widely found in Brazil; the state of Rio de Janeiro (capital and hinterland) is an endemic area where the vector is found inside and outside houses. OBJECTIVES: prospective study of 48 cases attended at the Teaching Hospital Clementino Fraga Filho - UFRJ, between 1990 - 2002. METHODS: All patients were submitted to skin or mucosa biopsy, Montenegro skin test and otorhinolaryngologic examination; SbV (10 - 20 mg/kg) with 10, 30 and 90 doses was used in 44 patients; in 4 cases, Amphotericin B (0.5 mg/kg/dose) until cumulative dosage of 30 - 50 mg/kg. RESULTS: 28 males and 20 females aged 10 - 89 years mostly infected in Rio de Janeiro (38 cases/79.1%) mainly presented ulcers in the extremities and involvement of nasal mucosa; 41 cases (85.4%) were reactive to the Montenegro skin test (5 mm); 17 cases (35.4%) were positive for amastigotes in tissue sections; an inflammatory chronic granulomatous process was mostly seen. Clinical cure was observed in 47 cases; one patient died on day 10 of treatment. CONCLUSION: The study of American tegumentary Leishmaniasis (HUCFF - UFRJ) from 1990-2002 showed a well-known "status" considering epidemiological and clinical perspectives as well as therapeutic response to antimony (SbV) and amphotericin B.

As dermatofitoses são infecções fúngicas freqüentes causadas por dermatófitos mas há poucos relatos sobre esta condição na infância. Cento e trinta e sete crianças abaixo de 12 anos e clinicamente diagnosticadas como tinhas, foram investigadas prospectivamente no Instituto de Puericultura e Pediatria, Rio de Janeiro, no período de 1994 a 1999. Foram submetidas ao exame micológico de raspado de pele e unhas, pelos e pus das lesões. Meninos na faixa etária de 2 a 12 anos foram mais afetados; tinea capitis (78 casos) por Microsporum canis (46 casos) foi a forma clínica mais freqüente. Tinea corporis (43 casos) por Trichophyton rubrum (17 casos) foi a segunda forma clínica mais freqüente. Tinea cruris (10 casos) por Trichophyton rubrum (5 casos) como o agente mais comum foi a terceira forma clínica mais freqüente. Nas Tinea pedis e tinea unguium (3 casos cada), o Trichophyton rubrum foi o agente mais isolado (3 casos).

Dermatophytoses are common fungal infections caused by dermatophytes but there are few data about this condition in the childhood. 137 children below the age of 12 and clinically diagnosed as tineas were investigated prospectively at Instituto de Puericultura e Pediatria, Rio de Janeiro, from 1994 to 1999. Hair, skin/nails scraping and pus swabs were collected from lesions and processed for fungus. Male children from 2 to 12 years were mostly affected; tinea capitis (78 cases) mainly caused by Microsporum canis (46 cases) was the most common clinical form. Tinea corporis (43 cases) mainly caused by Trichophyton rubrum (17 cases) accounted for the second most frequent clinical form. Tinea cruris (10 cases) with Trichophyton rubrum (5 cases) as the most common etiologic agent accounted for the third most frequent clinical form. Tinea pedis and tinea unguium were much less frequent (3 cases each). Trichophyton rubrum was the most common etiologic agent isolated in these cases (3 cases).

Quarenta e um casos de pênfigo vulgar e trinta casos de pênfigo foliáceo foram investigados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, no período 1978-1999. Os pacientes foram divididos em dois grupos de tratamento: um recebendo até 100 mg/dia de prednisona e o outro grupo >120 mg diariamente. Com o primeiro esquema, houve bom controle inicial dos pênfigos sem aumento da taxa de mortalidade associada às doenças. A dose acima de 120 mg induziu maior morbidade. Os resultados permitiram estabelecer um esquema de prednisona (1-2 mg/kg/dia) com dose máxima de 120 mg diários no tratamento dos pênfigos vulgar e foliáceo.

Forty one cases of pemphigus vulgaris and thirty cases of pemphigus foliaceus were investigated at Hospital Universitário Clementino Fraga Filho from 1978 to 1999. They were divided into two treatment groups: one group received up to 100 mg of oral prednisone daily and the other group received >120 mg daily. The dose up to 100 mg provided good initial control of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus and did not increase the mortality rate associated to disease. The dose >120 mg induced higher morbidity. These data allowed us to establish a regimen of oral prednisone (1-2 mg/kg/daily) with maximum of 120 mg daily in the treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus.

O estudo de 32 casos de eritema nodoso permite concluir que a rotina de investigação é extremamente importante já que em nosso estudo retrospectivo, o percentual de etiologia indeterminada foi de 69,4% e neste estudo prospectivo é de 21,8%. Em 10 casos (31,2%) mais de um agente causal foi suspeitado. Infecções (bacteriana, helmíntica, fúngica e por protozoário) foram diagnosticadas em 26 casos, tendo predominado a infecção estreptocócica com 12 casos. As drogas de suspeição foram dipirona, aspirina e anovulatório em 12 casos. A associação de eritema nodoso e histoplasmose capsulata é descrita pela primeira vez no Brasil. O eritema nodoso é síndrome complexa e deveria ser considerado sempre como manifestação de doença subjacente. A amostra de 32 pacientes exclusivamente do sexo feminino sendo que 26 em idade fértil sugere que vários processos (infecções e drogas) podem atuar em meio hormonal, particular e favorecedor, precipitando o quadro de eritema nodoso.

The results of 32 cases studied lead us to the conclusion that erythema nodosum's investigation routine is very important, once in our retrospective study, the percentage of cases of unknown etiology was 69.4%, and in this prospective study it is 21.8%. In 10 cases (31.2%), more than one causing agent was suspected. Infections (bacterial, helminthic, fungal, by protozoa) were diagnosed in 26 cases, streptococcal infection having predominated (12 cases). Drugs-dipirone, aspirin, anovulatory - were suspected as causing agents in 13 cases. The association of erythema nodosum and histoplasmosis capsulata is described for the first time in Brazil. We consider erythema nodosum to be a complex syndrome which should be regarded as a manifestation of underlying diseases. The fact that all 32 subjects were women, 26 of them during menacme, suggests that particular hormonal media may favor the action of various processes (infections and drugs), precipitating erythema nodosum's clinical picture.