ABSTRACT Objective: To investigate the impact of impaired pulmonary function on patient-centered outcomes after hospital discharge due to severe COVID-19 in patients without preexisting respiratory disease. Methods: This is an ongoing prospective cohort study evaluating patients (> 18 years of age) 2-6 months after hospital discharge due to severe COVID-19. Respiratory symptoms, health-related quality of life, lung function, and the six-minute walk test were assessed. A restrictive ventilatory defect was defined as TLC below the lower limit of normal, as assessed by plethysmography. Chest CT scans performed during hospitalization were scored for the presence and extent of parenchymal abnormalities. Results: At a mean follow-up of 17.2 ± 5.9 weeks after the diagnosis of COVID-19, 120 patients were assessed. Of those, 23 (19.2%) reported preexisting chronic respiratory diseases and presented with worse lung function and exertional dyspnea at the follow-up visit in comparison with their counterparts. When we excluded the 23 patients with preexisting respiratory disease plus another 2 patients without lung volume measurements, a restrictive ventilatory defect was observed in 42/95 patients (44%). This subgroup of patients (52.4% of whom were male; mean age, 53.9 ± 11.3 years) showed reduced resting gas exchange efficiency (DLCO), increased daily-life dyspnea, increased exertional dyspnea and oxygen desaturation, and reduced health-related quality of life in comparison with those without reduced TLC (50.9% of whom were male; mean age, 58.4 ± 11.3 years). Intensive care need and higher chest CT scores were associated with a subsequent restrictive ventilatory defect. Conclusions: The presence of a restrictive ventilatory defect approximately 4 months after severe COVID-19 in patients without prior respiratory comorbidities implies worse clinical outcomes. Objective patientcentered patient centered COVID19 COVID 19 COVID-1 Methods > ( 1 age 26 6 2- COVID19. 19. symptoms healthrelated health related sixminute six minute normal plethysmography abnormalities Results followup follow up 172 17 17. 59 5 9 5. COVID19, 19, 12 19.2% 192 (19.2% counterparts measurements 4295 42 95 42/9 44%. 44 44% . (44%) 52.4% 524 52 (52.4 male 539 53 53. 113 11 3 11. DLCO, DLCO , (DLCO) dailylife daily desaturation 50.9% 509 50 (50.9 584 58 58. years. Conclusions COVID1 COVID- 19.2 (19.2 429 42/ (44% 52.4 (52. (DLCO 50.9 (50. (19. (44 52. (52 50. (50 (19 (4 (5 (1

RESUMO Objetivo: Investigar o impacto do comprometimento da função pulmonar nos desfechos centrados no paciente após a alta hospitalar em pacientes sem doenças respiratórias preexistentes que foram hospitalizados em virtude de COVID-19 grave. Métodos: Trata-se de um estudo prospectivo de coorte em andamento, no qual pacientes com COVID-19 grave (com idade > 18 anos) são avaliados 2-6 meses depois da alta hospitalar. Avaliamos os sintomas respiratórios, a qualidade de vida relacionada à saúde, a função pulmonar e a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos. A definição de distúrbio ventilatório restritivo foi CPT abaixo do limite inferior da normalidade na pletismografia. As imagens de TC de tórax realizadas durante a hospitalização foram avaliadas quanto à presença e extensão de alterações parenquimatosas. Resultados: Em média 17,2 ± 5,9 semanas depois do diagnóstico de COVID-19, foram avaliados 120 pacientes. Destes, 23 (19,2%) relataram doenças respiratórias crônicas preexistentes e apresentaram pior função pulmonar e maior dispneia aos esforços na consulta de acompanhamento quando comparados aos outros participantes. Quando excluímos os 23 pacientes com doenças respiratórias preexistentes e mais 2 pacientes (sem medidas de volumes pulmonares), observamos distúrbio ventilatório restritivo em 42/95 pacientes (44%). Esse subgrupo de pacientes (52,4% dos quais eram do sexo masculino, com média de idade de 53,9 ± 11,3 anos) apresentou menor eficiência das trocas gasosas (DLCO), maior dispneia na vida diária e dessaturação de oxigênio ao exercício e redução da qualidade de vida relacionada à saúde em comparação com aqueles sem redução da CPT (50,9% dos quais eram do sexo masculino, com média de idade de 58,4 ± 11,3 anos). A necessidade de terapia intensiva e pontuações mais altas no escore de alterações parenquimatosas na TC de tórax apresentaram relação com distúrbio ventilatório restritivo subsequente. Conclusões: A presença de distúrbio ventilatório restritivo aproximadamente 4 meses depois da COVID-19 grave em pacientes sem comorbidades respiratórias prévias implica piores desfechos clínicos. Objetivo COVID19 COVID 19 COVID-1 Métodos Tratase Trata se andamento 1 anos 26 6 2- respiratórios minutos pletismografia Resultados 172 17 17, 59 5 9 5, COVID19, 19, 12 Destes 19,2% 192 (19,2% participantes pulmonares, pulmonares , pulmonares) 4295 42 95 42/9 44%. 44 44% . (44%) 52,4% 524 52 (52,4 masculino 539 53 53, 113 11 3 11, DLCO, DLCO (DLCO) 50,9% 509 50 (50,9 584 58 58, anos. subsequente Conclusões clínicos COVID1 COVID- 19,2 (19,2 429 42/ (44% 52,4 (52, (DLCO 50,9 (50, (19, (44 52, (52 50, (50 (19 (4 (5 (1 (

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF. (CF CFTR (CFTR organs manifestations systems expectancy pathology favorable evidencebased based Brazil studied interventions (PICO ivacaftor, ivacaftor (ivacaftor lumacaftorivacaftor lumacaftor lumacaftor+ivacaftor tezacaftor+ivacaftor, tezacaftorivacaftor tezacaftor+ivacaftor , tezacaftor tezacaftor+ivacaftor) alfa aeruginosa methicillinresistant methicillin resistant complex questions themes metaanalysis meta analysis applicable compiled

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC. (FC CFTR, , (CFTR) órgãos diversas vida incurável favorável acrônimo interesse estudada desfecho [desfecho ivacaftor, (ivacaftor ivacaftor) alfa aeruginosa cepacia realizouse realizou temas metaanálise meta análise aplicável compiladas GRADE manejo (CFTR

Abstract Objective: In this present study, the authors evaluated the predictive factors for adverse maternal-fetal outcomes in pregnancies of women with cystic fibrosis (CF). Patients were followed up by a referral center for adults in southern Brazil. Methods: This is a retrospective cohort study that used data from electronic medical records regarding pregnancies of women diagnosed with CF. Results: The study included 39 pregnancies related to 20 different women. The main adverse outcomes were high prevalence rates of premature birth (38.5%) and maternal respiratory exacerbation (84.6%). Lower body mass index (BMI) values (< 20.8) and younger ages of CF diagnosis increased the risk of premature birth. The presence of methicillin-resistant and absence of methicillin-sensitive Staphylococcus aureus, as well as a younger age of diagnosis, increased the risk of maternal respiratory exacerbation during pregnancy. Conclusions: Conception in women with CF is often associated with maternal and fetal complications. Continuous monitoring by a multidisciplinary team should emphasize appropriate nutritional status, investigation of bacterial colonization, and immediate attention to respiratory exacerbations.

RESUMO Objetivo: Ainda não há informações suficientes sobre as características clínicas e desfechos de pacientes com fibrose cística (FC) e COVID-19 no Brasil. O objetivo deste estudo foi descrever a incidência cumulativa de COVID-19 em pacientes com FC, bem como suas características clínicas e desfechos. Métodos: Estudo prospectivo de coorte com adultos com FC não vacinados, realizado na cidade de Porto Alegre, no sul do Brasil, durante o primeiro ano da pandemia de SARS-CoV-2. A evolução clínica da COVID-19 foi avaliada por meio da WHO Ordinal Scale for Clinical Improvement (escala ordinal de evolução clínica, elaborada pela OMS). O desfecho primário foi o número de casos incidentes de COVID-19. Resultados: Entre 30 de abril de 2020 e 29 de abril de 2021, 98 pacientes com FC foram incluídos no estudo. Dezessete pacientes receberam diagnóstico de COVID-19. Nos pacientes com FC, a incidência cumulativa anual de COVID-19 foi de 17,3%, semelhante à observada na população geral, ajustada pela idade (18,5%). Os sintomas mais comuns no momento do diagnóstico de COVID-19 foram tosse (em 59%), dispneia (em 53%), fadiga (em 53%) e febre (em 47%). Apenas 6 (35%) dos pacientes necessitaram de hospitalização, e 3 (17,6%) necessitaram de suporte de oxigênio. Apenas 1 paciente necessitou de ventilação mecânica e, posteriormente, morreu. Conclusões: Durante o primeiro ano da pandemia de SARS-CoV-2 no sul do Brasil, a taxa de incidência cumulativa de COVID-19 foi semelhante nos pacientes com FC e na população geral. Mais de 50% dos pacientes com FC e infecção por SARS-CoV-2 apresentaram manifestações clínicas leves, sem necessidade de internação hospitalar, e quase toda a amostra se recuperou completamente da infecção, à exceção de 1 paciente, que apresentava doença pulmonar avançada e morreu.

ABSTRACT Objective: There is still limited information on the clinical characteristics and outcomes of cystic fibrosis (CF) patients with COVID-19 in Brazil. The objective of this study was to describe the cumulative incidence of COVID-19 in CF patients, as well as their clinical characteristics and outcomes. Methods: This was a prospective cohort study involving unvaccinated adult CF patients and conducted during the first year of the SARS-CoV-2 pandemic in the city of Porto Alegre, in southern Brazil. The clinical course of the disease was rated on the WHO Ordinal Scale for Clinical Improvement. The primary outcome was the number of incident cases of COVID-19. Results: Between April 30, 2020 and April 29, 2021, 98 CF patients were included in the study. Seventeen patients were diagnosed with COVID-19. For the CF patients, the annual cumulative incidence of COVID-19 was 17.3%, similar to that for the general population, adjusted for age (18.5%). The most common symptoms at diagnosis of COVID-19 were cough (in 59%), dyspnea (in 53%), fatigue (in 53%), and fever (in 47%). Only 6 (35%) of the patients required hospitalization, and 3 (17.6%) required oxygen support. Only 1 patient required mechanical ventilation, having subsequently died. Conclusions: During the first year of the SARS-CoV-2 pandemic in southern Brazil, the cumulative incidence rate of COVID-19 was similar between CF patients and the general population. More than 50% of the CF patients with SARS-CoV-2 infection had a mild clinical presentation, without the need for hospital admission, and almost the entire sample recovered completely from the infection, the exception being 1 patient who had advanced lung disease and who died.

RESUMO O diagnóstico precoce e adequado da tuberculose é um dos pilares mais importantes no controle da doença. A proposta deste consenso brasileiro é apresentar aos profissionais da área de saúde um documento com as evidências mais atuais e úteis para o diagnóstico da tuberculose. Para tanto, a Comissão de Tuberculose da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia reuniu 14 membros da Sociedade com reconhecida experiência em tuberculose no Brasil. Foi realizada uma revisão não sistemática dos seguintes tópicos: diagnóstico clínico, diagnóstico bacteriológico, diagnóstico radiológico, diagnóstico histopatológico, diagnóstico da tuberculose na criança e diagnóstico da tuberculose latente.

ABSTRACT Early, accurate diagnosis of tuberculosis is one of the major pillars of the control of the disease. The purpose of this consensus statement is to provide health professionals with the most current, useful evidence for the diagnosis of tuberculosis in Brazil. To that end, the Tuberculosis Committee of the Brazilian Thoracic Association brought together 14 members of the Association with recognized expertise in tuberculosis in Brazil to compose the statement. A nonsystematic review of the following topics was carried out: clinical diagnosis, bacteriological diagnosis, radiological diagnosis, histopathological diagnosis, diagnosis of tuberculosis in children, and diagnosis of latent tuberculosis infection.

RESUMO Objetivo: A hemoptise maciça é uma das complicações mais graves em pacientes com fibrose cística (FC). O objetivo deste estudo foi avaliar o período livre de hemoptise após a embolização arterial brônquica/não brônquica (EAB/não EAB) em pacientes com FC e investigar preditores de sangramento recorrente e mortalidade por qualquer causa. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo de coorte de pacientes com FC com idade ≥ 16 anos submetidos a EAB/não EAB para o tratamento de hemoptise entre 2000 e 2017. Resultados: Foram analisados 39 episódios de hemoptise tratada por meio de EAB/não EAB em 17 pacientes com FC. A taxa de recidiva da hemoptise foi de 56,4%. Do total de pacientes, 3 (17,6%) permaneceram sem hemoptise durante o estudo, 2 (11,8%) foram submetidos a transplante de pulmão e 3 (17,6%) morreram. A mediana do período sem hemoptise foi de 17 meses. A mediana do período sem hemoptise foi maior em pacientes com infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa (31 meses; IC95%: 0,00-68,5) do que naqueles sem esse tipo de infecção (4 meses; IC95%: 1,8-6,2; p = 0,017). No entanto, essa associação foi considerada fraca, e sua importância clínica foi considerada incerta em virtude do pequeno número de pacientes sem essa infecção. Conclusões: A EAB parece ser eficaz no tratamento de hemoptise em pacientes com FC.

ABSTRACT Objective: Massive hemoptysis is one of the most serious complications in patients with cystic fibrosis (CF). This study aimed to evaluate the hemoptysis-free period following bronchial and non-bronchial artery embolization (BAE/non-BAE) in CF patients and to investigate predictors of recurrent bleeding and mortality by any cause. Methods: This was a retrospective cohort study of CF patients ≥ 16 years of age undergoing BAE/non-BAE for hemoptysis between 2000 and 2017. Results: We analyzed 39 hemoptysis episodes treated with BAE/non-BAE in 17 CF patients. Hemoptysis recurrence rate was 56.4%. Of the sample as a whole, 3 (17.6%) were hemoptysis-free during the study period, 2 (11.8%) underwent lung transplantation, and 3 (17.6%) died. The median hemoptysis-free period was 17 months. The median hemoptysis-free period was longer in patients with chronic infection with Pseudomonas aeruginosa (31 months; 95% CI: 0.00-68.5) than in those without that type of infection (4 months; 95% CI: 1.8-6.2; p = 0.017). However, this association was considered weak, and its clinical significance was uncertain due to the small number of patients without that infection. Conclusions: BAE appears to be effective in the treatment of hemoptysis in patients with CF.

RESUMO Objetivo: Avaliar a apresentação radiológica de pacientes com tuberculose pulmonar diagnosticada no serviço de emergência e investigar sua associação com o tempo para o diagnóstico. Métodos: Estudo observacional prospectivo envolvendo pacientes diagnosticados com tuberculose pulmonar no serviço de emergência de um hospital universitário terciário no sul do Brasil. As radiografias de tórax realizadas na admissão foram avaliadas por um radiologista. Foram descritos os diferentes padrões de achados radiológicos e as localizações das lesões. O desfecho principal do estudo foi o tempo total decorrido entre o exame radiológico inicial e o diagnóstico de tuberculose. Resultados: Um total de 78 pacientes foi incluído no estudo. A mediana de tempo entre a radiografia de tórax e o diagnóstico foi de 2 dias, sendo os diagnósticos precoce e tardio definidos como tempo para o diagnóstico < 2 dias e ≥ 2 dias, respectivamente. A positividade da baciloscopia de escarro associou-se ao diagnóstico precoce (p = 0,005), e a cultura positiva associou-se ao diagnóstico tardio (p = 0,005). O diagnóstico precoce associou-se à presença de escarro (p = 0,03), perda de peso (p = 0,047), cavitação (p = 0,001) e consolidação (p = 0,003). A cavitação pulmonar foi um preditor independente de diagnóstico precoce (OR = 3,50; p = 0,028). Conclusões: Há necessidade de protocolos específicos para tuberculose nos serviços de emergência, não apenas para evitar atrasos no diagnóstico e no tratamento, mas também para modificar a dinâmica de transmissão da doença.

ABSTRACT Objective: To evaluate the radiological presentation of patients with pulmonary tuberculosis diagnosed in the emergency department and to investigate its association with the time to diagnosis. Methods: This was a prospective observational study involving patients diagnosed with pulmonary tuberculosis in the emergency department of a tertiary university hospital in southern Brazil. Chest X-rays taken on admission were evaluated by a radiologist. The various patterns of radiological findings and locations of the lesions were described. The main study outcome was the total time elapsed between the initial radiological examination and the diagnosis of tuberculosis. Results: A total of 78 patients were included in the study. The median time from chest X-ray to diagnosis was 2 days, early and delayed diagnosis being defined as a time to diagnosis < 2 days and ≥ 2 days, respectively. Sputum smear positivity was associated with early diagnosis (p = 0.005), and positive culture was associated with delayed diagnosis (p = 0.005). Early diagnosis was associated with the presence of sputum (p = 0.03), weight loss (p = 0.047), cavitation (p = 0.001), and consolidation (p = 0.003). Pulmonary cavitation was found to be an independent predictor of early diagnosis (OR = 3.50; p = 0.028). Conclusions: There is a need for tuberculosis-specific protocols in emergency departments, not only to avoid delays in diagnosis and treatment but also to modify the transmission dynamics of the disease.

Resumo Introdução: A atividade física regular (AF) faz parte do tratamento ambulatorial oferecido à maioria das pessoas com fibrose cística (FC). Objetivo: Determinar a frequência da AF autorreferida e secundariamente avaliar as associações entre AF e variáveis clínicas e de qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em crianças e adolescentes com FC. Método: Neste estudo transversal, indivíduos entre 6 e 17 anos com diagnóstico confirmado de FC foram recrutados no ambulatório. Os sujeitos responderam perguntas sobre as práticas de AF, questionário de QVRS e variáveis clínicas. Os indivíduos foram classificados em dois grupos de acordo com a prática semanal de AF: AF realizada ≥3 vezes/semana e AF≤2 vezes/semana. Resultados: 66 indivíduos completaram o estudo, 72,7% (n=48) tinham AF ≥ 3 vezes/semana e 27,2% (n=18) tinham AF ≤ 2 vezes/semana. Apenas doze crianças (18,2%) alcançaram as recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS) para praticar diariamente atividades físicas moderadas a vigorosas. A média de idade dos sujeitos avaliados foi de 12,3 ± 3,2 anos, volume expiratório forçado no primeiro segundo 90 ± 24,1% e capacidade vital forçada 95 ± 20,4%. O grupo que realizou AF ≥ 3 vezes/semana apresentou melhor escore clínico (p=0,033), menor número de internações no ano (p=0,002), menor número de dias hospitalizados no último ano (p=0,020) e melhor escore para os domínios físico (p=0,003) e emoção (p=0,048) no questionário de QVRS. Conclusão: Este estudo concluiu que a maioria dos indivíduos não alcançou as recomendações da OMS para a prática de AF. No entanto, indivíduos que praticam AF pelo menos 3 vezes/semana apresentam melhor QVRS, escore clínico e menos hospitalizações.

Abstract Introduction: Regular physical activity (PA) is part of outpatient care offered to most people with cystic fibrosis (CF). Objective: To determine the frequency of the self-reported PA and, secondarily evaluate associations between PA with clinical variables and health-related quality of life (HRQoL) in pediatric and adolescent CF subjects. Method: In this cross-sectional study, subjects between 6 and 17 years of age with a confirmed diagnosis of CF were recruited in the outpatient clinic. The subjects answered questions about the practices of PA, HRQoL questionnaire and clinical variables were collected. Subjects were classified into two groups according to weekly PA practice: PA performed ≥ 3 times/week and performed PA ≤ 2 times/week. Results: 66 subjects completed the study, 72.7% (n=48) had PA ≥ 3 times/week and 27.2% (n=18) had PA ≤ 2 times/week. Only twelve children (18,2%) reached the recommendations of the World Health Organization (WHO) to practice moderate to vigorous physical activities daily. The mean age of the subjects evaluated was 12.3 ± 3.2 years, forced expiratory volume in one second 90 ± 24.1% and forced vital capacity 95 ± 20.4%. The group that performed PA ≥ 3 times/week had a better clinical score (p=0.033), a lower number of hospitalizations in the year (p=0.002), a lower number of days hospitalized in the last year (p=0.020) and better score for the physical (p=0.003) and emotion (p=0.048) domains in HRQoL questionnaire. Conclusion: This study concluded that most subjects did not reach the WHO recommendations for the practice of PA. However, individuals who practice PA at least 3 times/week have better HRQoL, clinical score and fewer hospitalizations.

RESUMO Bronquiectasias têm se mostrado uma condição cada vez mais diagnosticada com a utilização da TCAR de tórax. Na literatura, a terminologia utilizada separa as bronquiectasias entre secundárias à fibrose cística e aquelas não associadas à fibrose cística, denominadas bronquiectasias não fibrocísticas neste documento. Muitas causas podem levar ao desenvolvimento de bronquiectasias, e o paciente geralmente tem sintomas crônicos de vias aéreas, infecções recorrentes e alterações tomográficas compatíveis com a condição. Em 2010, foi publicada a primeira diretriz internacional sobre diagnóstico e tratamento das bronquiectasias não fibrocísticas. No Brasil, este é o primeiro documento de revisão com o objetivo de sistematizar o conhecimento acumulado sobre o assunto até o momento. Como para vários tópicos do tratamento não há evidências suficientes para recomendações, optou-se aqui pela construção de um documento de consenso entre especialistas. A Comissão de Infecções Respiratórias da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia reuniu 10 pneumologistas com expertise em bronquiectasias no Brasil para avaliar criticamente as evidências científicas e diretrizes internacionais, assim como identificar aspectos relevantes à compreensão da heterogeneidade da doença bronquiectásica e a seu manejo diagnóstico e terapêutico. Foram determinados cinco grandes tópicos (fisiopatologia; diagnóstico; monitorização do paciente estável; tratamento do paciente estável; e manejo das exacerbações). Após essa subdivisão, os tópicos foram distribuídos entre os autores, que realizaram uma revisão não sistemática da literatura, priorizando as principais publicações nas áreas específicas, incluindo artigos originais e de revisão, assim como revisões sistemáticas. Os autores revisaram e opinaram sobre todos os tópicos, formando um documento único final que foi aprovado por todos.

ABSTRACT Bronchiectasis is a condition that has been increasingly diagnosed by chest HRCT. In the literature, bronchiectasis is divided into bronchiectasis secondary to cystic fibrosis and bronchiectasis not associated with cystic fibrosis, which is termed non-cystic fibrosis bronchiectasis. Many causes can lead to the development of bronchiectasis, and patients usually have chronic airway symptoms, recurrent infections, and CT abnormalities consistent with the condition. The first international guideline on the diagnosis and treatment of non-cystic fibrosis bronchiectasis was published in 2010. In Brazil, this is the first review document aimed at systematizing the knowledge that has been accumulated on the subject to date. Because there is insufficient evidence on which to base recommendations for various treatment topics, here the decision was made to prepare an expert consensus document. The Brazilian Thoracic Association Committee on Respiratory Infections summoned 10 pulmonologists with expertise in bronchiectasis in Brazil to conduct a critical assessment of the available scientific evidence and international guidelines, as well as to identify aspects that are relevant to the understanding of the heterogeneity of bronchiectasis and to its diagnostic and therapeutic management. Five broad topics were established (pathophysiology, diagnosis, monitoring of stable patients, treatment of stable patients, and management of exacerbations). After this subdivision, the topics were distributed among the authors, who conducted a nonsystematic review of the literature, giving priority to major publications in the specific areas, including original articles, review articles, and systematic reviews. The authors reviewed and commented on all topics, producing a single final document that was approved by consensus.

RESUMO Objetivo: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com asma tratados em um centro de referência no sul do Brasil e identificar diferenças entre homens e mulheres, além de avaliar as diferenças entre os sexos no tocante ao controle da asma, função pulmonar e estado nutricional. Métodos: Trata-se de um estudo transversal com pacientes com idade ≥ 18 anos tratados em um ambulatório de asma. Foram avaliados parâmetros clínicos, função pulmonar, estado nutricional e qualidade de vida. Resultados: Cento e noventa e oito pacientes completaram o estudo. A média de idade foi de 56,2 ± 14,8 anos, e 81,8% eram do sexo feminino. A proporção de pacientes com asma não controlada foi maior entre as mulheres que entre os homens (63,0% vs. 44,4%; p = 0,041). O índice de massa corporal (IMC) e a porcentagem de gordura corporal foram maiores nas mulheres que nos homens (30,2 ± 5,8 kg/m2 vs. 26,9 ± 4,5 kg/m2 e 37,4 ± 6,4% vs. 26,5 ± 7,4%; p = 0,002 e p < 0,001, respectivamente). A qualidade de vida foi menor nas mulheres que nos homens nos seguintes domínios: sintomas (3,8 ± 1,5 vs. 4,6 ± 1,7; p = 0,006); limitação das atividades (3,6 ± 1,3 vs. 4,4 ± 1,5; p = 0,001); função emocional (3,6 ± 1,9 vs. 4,5 ± 1,7; p = 0,014); estímulos ambientais (3,2 ± 1,6 vs. 4,3 ± 1,9; p = 0,001). Conclusões: Homens com asma aparentemente apresentam melhores resultados que mulheres com asma no que tange à qualidade de vida relacionada à saúde, controle da asma, IMC, porcentagem de gordura corporal e comorbidades.

ABSTRACT Objective: To evaluate health-related quality of life in asthma patients treated at a referral center in southern Brazil, identifying differences between male and female patients, as well as to evaluate differences between the males and females in terms of asthma control, lung function, and nutritional status. Methods: This was a cross-sectional study involving patients ≥ 18 years of age treated at an asthma outpatient clinic. We evaluated clinical parameters, lung function, nutritional status, and quality of life. Results: A total of 198 patients completed the study. The mean age was 56.2 ± 14.8 years, and 81.8% were female. The proportion of patients with uncontrolled asthma was higher among females than among males (63.0% vs. 44.4%; p = 0.041). The body mass index (BMI) and percentage of body fat were higher in females than in males (30.2 ± 5.8 kg/m2 vs. 26.9 ± 4.5 kg/m2 and 37.4 ± 6.4% vs. 26.5 ± 7.4%; p = 0.002 and p < 0.001, respectively). Quality of life was lower in females than in males in the following domains: symptoms (3.8 ± 1.5 vs. 4.6 ± 1.7; p = 0.006); activity limitation (3.6 ± 1.3 vs. 4.4 ± 1.5; p = 0.001); emotional function (3.6 ± 1.9 vs. 4.5 ± 1.7; p = 0.014); and environmental stimuli (3.2 ± 1.6 vs. 4.3 ± 1.9; p = 0.001). Conclusions: Male asthma patients appear to fare better than do female asthma patients in terms of health-related quality of life, asthma control, BMI, percentage of body fat, and comorbidities.

RESUMO No período sazonal compreendido entre 2014 e 2015, a maior parte das infecções por influenza decorreu do vírus influenza A H3N2. Mais de dois terços dos vírus influenza A H3N2 circulante eram antigênica e geneticamente diferentes (drift) do componente A H3N2 da vacina da influenza sazonal 2014 - 2015 para os hemisférios norte e sul. O objetivo deste trabalho foi relatar um caso de infecção por influenza A sazonal não H1N1 ocorrido em junho de 2015 em um paciente adulto com fibrose cística com doença pulmonar grave, previamente vacinado com a vacina antigripal trivalente. O paciente evoluiu com insuficiências respiratória e renal (sem rabdomiólise), sendo submetido à ventilação mecânica e à hemodiálise. A evolução clínica foi positiva após 39 dias de permanência hospitalar. Ainda, o paciente permaneceu clinicamente estável após seguimento de 18 meses. Com os avanços recentes na medicina intensiva e no tratamento, a sobrevivência com uma doença pulmonar avançada na fibrose cística apresenta novas questões e problemas potenciais, que ainda estão sendo formulados.

ABSTRACT In the 2014 - 2015 season, most influenza infections were due to A (H3N2) viruses. More than two-thirds of circulating A (H3N2) viruses are antigenically and genetically different (drifted) from the A (H3N2) vaccine component of 2014 - 2015 northern and southern Hemisphere seasonal influenza vaccines. The purpose of this paper is to report a case of seasonal influenza A non-H1N1 infection that occurred in June 2015 in an adult cystic fibrosis patient with severe lung disease previously vaccinated with the anti-flu trivalent vaccine. The patient evolved to respiratory and renal failure (without rhabdomyolysis) and was placed under mechanical ventilation and hemodialysis. The clinical outcome was positive after 39 days of hospital stay. In addition, the patient was clinically stable after 18 months of follow-up. With the recent advances in critical care medicine and in cystic fibrosis treatment, survival with advanced pulmonary disease in cystic fibrosis presents new questions and potential problems, which are still being formulated.

RESUMO Objetivo: Determinar a prevalência de desnutrição em pacientes de um programa para adultos com fibrose cística (FC) e investigar a relação da desnutrição com as características clínicas desses pacientes. Métodos: Trata-se de um estudo transversal com pacientes com FC clinicamente estáveis (com 16 anos de idade ou mais). Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, avaliação nutricional, testes de função pulmonar e avaliação da função pancreática. Eles também preencheram um questionário sobre sua adesão à dieta proposta. Os pacientes foram divididos em três grupos, de acordo com seu estado nutricional: nutrição adequada, risco nutricional e desnutrição. Resultados: O estudo incluiu 73 pacientes (média de idade: 25,6 ± 7,3 anos), dos quais 40 (54,8%) eram do sexo feminino. A média do índice de massa corporal foi de 21,0 ± 3,0 kg/m2, e a média do VEF1 foi de 59,7 ± 30,6% do previsto. Nessa amostra de pacientes, 32 (43,8%) ficaram no grupo com nutrição adequada, 23 (31,5%) ficaram no grupo com risco nutricional e 18 (24,7%) ficaram no grupo com desnutrição. A análise de regressão logística identificou três fatores independentes relacionados com o risco de desnutrição: escore de Shwachman-Kulczycki, VEF1 em % do previsto e idade. Conclusões: A desnutrição ainda é uma complicação comum em adolescentes e adultos com FC, não obstante o aconselhamento dietético. A desnutrição está relacionada com a idade, a gravidade clínica e o comprometimento da função pulmonar.

ABSTRACT Objective: To determine the prevalence of malnutrition in patients attending an adult cystic fibrosis (CF) program and to investigate the associations of malnutrition with the clinical characteristics of those patients. Methods: This was a cross-sectional study involving patients with clinically stable CF patients (16 years of age or older). The patients underwent clinical assessment, nutritional assessments, pulmonary function tests, and pancreatic function assessment. They also completed a questionnaire regarding diet compliance. On the basis of their nutritional status, the patients were classified divided into three groups: adequate nutrition; at nutritional risk; and malnutrition. Results: The study has included 73 patients (mean age, 25.6 ± 7.3 years), 40 of whom (54.8%) were female. The mean body mass index was 21.0 ± 3.0 kg/m2 and the mean FEV1 was 59.7 ± 30.6% of predicted. In this sample of patients, 32 (43.8%), 23 (31.5%), and 18 (24.7%) of the patients were allocated to the adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition groups, respectively. The logistic regression analysis identified three independent factors associated with the risk of malnutrition: Shwachman-Kulczycki score, percent predicted FEV1; and age. Conclusions: Malnutrition remains a common complication in adolescents and adults with CF, despite dietary advice. Malnutrition is associated with age, clinical severity, and lung function impairment.

Objetivo : Avaliar o grau de adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas em pacientes pediátricos (6-17 anos) com fibrose cística (FC) e determinar se os diferentes níveis de adesão se correlacionam com a função pulmonar, aspectos clínicos e qualidade de vida. Métodos : Estudo transversal no qual os pacientes e responsáveis responderam um questionário sobre a adesão à fisioterapia recomendada e um questionário da qualidade de vida em FC. Foram coletados dados demográficos, espirométricos e bacteriológicos, assim como a frequência de internações e resultados do escore clínico de Shwachman-Kulczycki (S-K). Resultados : Participaram 66 pacientes. As médias de idade, VEF1 (em % do previsto) e IMC foram, respectivamente, 12,2 ± 3,2 anos, 90 ± 24% e 18,3 ± 2,5 kg/m2. Os pacientes foram divididos em dois grupos: alta adesão (n = 39) e moderada/baixa adesão (n = 27). Não houve diferenças estatisticamente significativas para idade, sexo, renda familiar e escore clínico de S-K total na comparação dos dois grupos. Houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos alta adesão e moderada/baixa adesão, este último mostrando valores significativamente menores para o domínio "achados radiológicos" do escore clínico de S-K apresentou (p = 0,030), um maior número de hospitalizações (p = 0,004) e de dias de internação no último ano (p = 0,012), assim como menores escores para os seguintes domínios do questionário de qualidade de vida: emocional (p = 0,002), físico (p = 0,019), tratamento (p < 0,001), saúde (p = 0,036), social (p = 0,039) e respiratório (p = 0,048). Conclusões : A baixa adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas associou-se com piores achados radiológicos, maior número de hospitalizações e diminuição da qualidade de vida em pacientes pediátricos com FC.

Objective : To evaluate the level of self-reported adherence to physical therapy recommendations in pediatric patients (6-17 years) with cystic fibrosis (CF) and to ascertain whether the different levels of adherence correlate with pulmonary function, clinical aspects, and quality of life. Methods : This was a cross-sectional study. The patients and their legal guardians completed a questionnaire regarding adherence to physical therapy recommendations and a CF quality of life questionnaire. We collected demographic, spirometric, and bacteriological data, as well as recording the frequency of hospitalizations and Shwachman-Kulczycki (S-K) clinical scores. Results : We included 66 patients in the study. Mean age, FEV1 (% of predicted), and BMI were 12.2 ± 3.2 years, 90 ± 24%, and 18.3 ± 2.5 kg/m2, respectively. The patients were divided into two groups: high-adherence (n = 39) and moderate/poor-adherence (n = 27). No statistically significant differences were found between the groups regarding age, gender, family income, and total S-K clinical scores. There were statistically significant differences between the high-adherence group and the moderate/poor-adherence group, the latter showing lower scores for the "radiological findings" domain of the S-K clinical score (p = 0.030), a greater number of hospitalizations (p = 0.004), and more days of hospitalization in the last year (p = 0.012), as well as lower scores for the quality of life questionnaire domains emotion (p = 0.002), physical (p = 0.019), treatment burden (p < 0.001), health perceptions (p = 0.036), social (p = 0.039), and respiratory (p = 0.048). Conclusions : Low self-reported adherence to physical therapy recommendations was associated with worse radiological findings, a greater number of hospitalizations, and decreased quality of life in pediatric CF patients.