Descrevemos as características clínicas da esclerose lateral amiotrófica (ELA) em Fortaleza (Nordeste Brasileiro). Para isso, fizemos uma análise retrospectiva (de 1980 a 1999) de 78 casos de ELA do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário de Fortaleza, diagnosticados do ponto de vista clínico e laboratorial (EMG, biópsia de músculo, mielografia, análises hematológica e bioquímica, e raio X da junção crânio-cervical). Os resultados mostraram que esses casos eram principalmente da forma esporádica (76/78), e estes foram divididos, de acordo com o nível de certeza diagnóstica, em definidos (n= 36), prováveis (n= 20), possíveis (n= 15) e suspeitos (n= 7). Eles foram também subdivididos nos grupos juvenil (n= 17), adulto jovem (n= 18), idade-específico (n= 39) e tardio (n= 4). Clinicamente, os principais sintomas iniciais foram fraqueza assimétrica (38/78) e simétrica (24/78) das extremidades, além de sinais bulbares, fasciculações e atrofia. Curiosamente, dor como sintoma inicial ocorria de maneira expressiva (17/78). O local anatômico inicial predominante foi, nessa série, a medula espinhal, afetando principalmente os braços. O avanço regional de sintomas ocorreu mais rapidamente em áreas contíguas, e as fasciculações eram predominantes quando a região bulbar estava associada.

We report on the clinical characteristics of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in Fortaleza (Northeastern Brazil). For this, we analyzed retrospectively (from 1980 to 1999) 78 cases of ALS from the Service of Neurology of the University Hospital of Fortaleza diagnosed clinically and laboratorially (EMG, muscle biopsy, myelography, blood biochemistry, muscle enzymes and cranio-cervical X-ray). The results showed that they were mostly sporadic ALS (76/78), and they were divided into definite (n= 36), probable (n= 20), possible (n= 15) and suspected (n= 7), according to the level of diagnostic certainty. They were also subdivided into juvenile (n= 17), early-onset adult (n= 18), age-specific (n= 39) and late-onset (n= 4) groups. Clinically, they presented as initials symptoms, principally, asymmetrical (30/78) and symmetrical (24/78) weakness of extremities, besides bulbar signs, fasciculations, and atrophy. Curiously, pain as first symptom occurred in an expressive fashion (17/78). The predominant initial anatomic site, in this series, was the spinal cord, and mainly affecting the arms. As to the symptom accrual from region to region, this occurs more quickly in contiguous areas, and fasciculations are predominant when bulbar region was associated.