CONTEXTO: O tratamento cirúrgico da doença do refluxo gastroesofágico está indicado para pacientes com doença crônica, associada ou não a complicações. A fundoplicatura é frequentemente indicada em substituição ao uso contínuo dos inibidores de bomba de prótons, para pacientes sem resposta, resposta parcial, ou dependentes de tratamento medicamentoso, ou ainda, quando houver recurrência dos sintomas com a descontinuação das medicações. No período pós-operatório, ocorrências de desmanche da válvula com recurrência da doença do refluxo indicam a necessidade de monitorização do procedimento cirúrgico. A avaliação do funcionamento da válvula, baseada na presença de sintomas, tem se mostrado instrumento ineficaz para essa monitorização. OBJETIVO: Identificar a frequência de anormalidades na válvula antirrefluxo e a frequência de complicações pépticas do esôfago no período de pós-operatório tardio da fundoplicatura em crianças e adolescentes. Métodos - Em estudo transversal, prospectivo e descritivo, em que foram avaliados 45 pacientes (idade = 16 meses a 16,9 anos) que tinham realizado fundoplicatura de Nissen num período de 12 a 30 meses prévios à avaliação. O aspecto da fundoplicatura e da mucosa esofágica foram avaliados por meio de endoscopia digestiva alta e estudo histológico. RESULTADOS: Doentes com encefalopatia crônica corresponderam a 26/45 (57,8%) dos casos. Válvula antirrefluxo intacta foi identificada em 41/45 (91,1%) dos pacientes. A fundoplicatura foi efetiva no tratamento do processo inflamatório esofágico, mesmo quando identificadas subestenose ou estenose de esôfago, no pré-operatório. As complicações identificadas foram esofagite péptica (6/45 pacientes) e necessidade de nova fundoplicatura (2/45 pacientes). A presença de anormalidades na válvula antirrefluxo associou-se ao achado de esofagite péptica (P = 0,005). Dois pacientes receberam o diagnóstico de esôfago de Barrett. CONCLUSÃO: A fundoplicatura pela técnica de Nissen se mostrou eficiente no controle das complicações esofágicas da doença do refluxo gastroesofágico. A endoscopia digestiva alta foi um exame útil na monitorização pós-operatória de crianças que realizaram fundoplicatura por doença do refluxo gastroesofágico. Permitiu avaliar a condição da válvula antirrefluxo e diagnosticar complicações relacionadas à recidiva da doença, mesmo em pacientes assintomáticos.

CONTEXT: The surgical treatment of gastroesophageal reflux disease is indicated in patients with a chronic condition when proton pump inhibitors therapy is ineffective or when symptoms are persistently recurrent. Fundoplication failure occurrence has been detected in some patients and highlights a needing of monitoring esophageal post-surgical condition since that clinical symptoms are not sensitive enough for indicating fundoplication failure. AIMS: To identify the frequency of a disrupted wrap in the postoperative period and to evaluate esophageal complications related with gastroesophageal reflux recurrence in children and adolescents. METHODS: The study was cross-sectional, prospective and descriptive, including 45 patients (16 months-16.9 years) who had undergone Nissen fundoplication in a school hospital. Twenty six patients (57.8%) were neurologically impaired. Upper gastrointestinal endoscopy was performed in order to determine fundoplication integrity, endoscopic and histopathological esophageal condition. Upper gastrointestinal endoscopies were performed from 12 up to 30 months after surgery. RESULTS: Patent wrap was identified in 41 patients (91.1%). Recurrent peptic esophagitis was found in 6 of 45 patients, 2 of which required a second fundoplication and other two had Barrett esophagus. Endoscopic peptic esophagitis was associated with a defective wrap (P = 0.005). Conclusions - Fundoplication was effective for treating esophagitis, even in patients with previous esophageal stenosis. Endoscopic follow up may detect surgery failure in children undergone anti-reflux surgery even in asymptomatic patients.

RACIONAL: A doença falciforme causa hemólise crônica e acelerada que é reconhecida como fator de risco para desenvolvimento de colelitíase. Essa complicação pode ocorrer em mais de 50% da população adulta com doença falciforme. A colecistectomia é a conduta consensual para pacientes sintomáticos, mas nos assintomáticos a sua indicação é controversa. OBJETIVOS: Verificar a prevalência de colelitíase em pacientes com doença falciforme e descrever a conduta tomada em caso de diagnóstico da complicação, numa corte de pacientes seguidos num centro terciário de hematologia pediátrica. MÉTODOS: Neste estudo descritivo e retrospectivo, foram revistos prontuários de 225 pacientes e os dados relacionados à evolução clínica desses indivíduos foram registrados. RESULTADOS: A freqüência cumulativa de colelitíase foi de 45%, sendo que metade deles não apresentava quaisquer sintomas. As médias de idade ao diagnóstico de colelitíase e seu tratamento cirúrgico foram, respectivamente, 12,5 anos (desvio padrão = 5 anos) e 14 anos (desvio padrão = 5,4 anos). A prevalência de colelitíase foi maior nos pacientes com doença SS (homozigotos) e Sb (heterozigotos) talassemia, comparados aos pacientes com doença falciforme. Entre os pacientes sintomáticos (50%), a dor abdominal inespecífica foi o único sintoma ou o sintoma predominante. Entre pacientes que realizaram colecistectomia (n = 44), 39 tiveram melhora ou resolução de seus sintomas após o procedimento. Em 7 anos (desvio padrão = 4,8 anos) de seguimento clínico dos pacientes assintomáticos e não tratados cirurgicamente, verificou-se que nenhuma criança apresentou complicações relacionadas à colelitíase. CONCLUSÕES: A freqüência de colelitíase na população estudada foi de 45%. Um terço dos pacientes foram diagnosticados antes dos 10 anos de idade. Pacientes com fenótipos SS (homozigotos) e S² (heterozigotos) associaram-se a maior risco de litíase biliar, quando comparados aos pacientes com doença falciforme. Cerca de 50% dos pacientes com colelitíase era assintomática, a maioria não foi tratada cirurgicamente e não apresentou complicações relacionadas durante o período de seguimento de 7 anos. A colecistectomia deve ser considerada em pacientes sintomáticos. Em assintomáticos, o manejo conservador parece ser a melhor escolha.

BACKGROUND: Sickle cell disease causes chronic and recurrent hemolysis which is a recognized risk factor for cholelithiasis. This complication occurs in 50% of adults with sickle cell disease. Surgery is the consensual therapy for symptomatic patients, but the surgical approach is still controversial in asymptomatic individuals. AIMS: To determine the frequency and to describe and discuss the outcome of children with sickle cell disease complicated with gallstones followed up at a tertiary pediatric hematology center. METHODS: In a retrospective and descriptive study, 225 charts were reviewed and data regarding patient outcome were recorded. RESULTS: The prevalence of cholelithiasis was 45% and half the patients were asymptomatic. The mean age at the time of diagnosis of cholelithiasis and surgical treatment was 12.5 years (standard deviation = 5) and 14 years (standard deviation = 5.4), respectively. The prevalence of cholelithiasis was higher in patients with SS homozygous and Sb heterozygous thalassemia when compared to patients with sickle cell disease. In 50% of symptomatic patients, recurrent abdominal pain was the single or predominant symptom. Thirty-nine of 44 patients submitted to surgery reported symptom relief after the surgical procedure. Asymptomatic individuals who did not undergo surgical treatment were followed up for 7 years (standard deviation = 4.8), and none of them presented complications related to cholelithiasis during this period. CONCLUSIONS: The frequency of cholelithiasis in the study population was 45%. One-third of the patients were diagnosed before 10 years of age. Patients with the SS homozygous or Sb heterozygous phenotype were at a higher risk for the development of cholelithiasis than patients with sickle cell disease. About 50% of patients with gallstones were asymptomatic, the most of them did not undergo surgery and did not present complications during a 7-year follow-up period. Cholecystectomy must be considered in symptomatic patients. In asymptomatic patients, conservative management seems to be the better choice.

RACIONAL: As doenças hepáticas crônicas na infância freqüentemente levam à desnutrição e ao déficit de crescimento, sem haver referência de um padrão definido para colestase neonatal OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e o padrão de crescimento em crianças com colestase intra-hepática e colestase extra-hepática MATERIAL E MÉTODOS: Foram revistos os prontuários de 144 pacientes com colestase neonatal atendidos no Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da UNICAMP, Campinas, SP, durante o período de 1980 a 2003 e de acordo com o diagnóstico anatômico, classificados em dois grupos: grupo 1, pacientes com colestase intra-hepática e grupo 2, com colestase extra-hepática. Os valores de peso e estatura foram obtidos em quatro momentos: 1º) Na primeira consulta realizada até o 4º mês de vida, 2º) entre o 5º e o 7º mês, 3º) entre o 8º e o 10º mês e 4º) entre o 11º e 13º mês. Para cada paciente foi realizado o cálculo do Z-escore em relação ao peso para a idade e estatura para a idade nos momentos 1 a 4. Para o paciente ser incluído no estudo, era necessário ter as medidas de peso e/ou estatura nos quatro estágios. A estatística empregada foi a análise de variância e o teste de Tukey. Para análise de variância com medidas repetidas quanto ao escore-Z de peso para a idade, a amostra utilizada foi de 60 pacientes, sendo 29 do grupo 1 e 31 do grupo 2. Para estatura, a amostra utilizada foi de 33 pacientes, sendo 15 do grupo 1 e 18 do grupo 2. RESULTADOS: As médias dos escores-Z de peso para a idade nos quatro momentos da avaliação para os pacientes do grupo 1 foram: T1 =-1.54; T2 = -1.40; T3 = -0,94; T4 = -0.78, havendo diferença significante entre T2×T3 e entre T1×T4. Para os pacientes do grupo 2 foram: T1 = -1.04; T2 = -1.67; T3 =-1.93 e T4 = -1.77, havendo diferença significante entre T1×T2 e T1×T4. Houve também diferença significante entre as médias dos escores-Z de peso para a idade entre o grupo 1 e o grupo 2 no T3 e no T4. As médias dos escores-Z de estatura para idade nos quatro momentos da avaliação para os pacientes do grupo 1 foram: T1 = -1.27; T2 = -1.16; T3 = -0.92 e T4 = -0.22, havendo diferença significante entre T3XT4 e T1XT4. Para os pacientes do grupo 2 foram: T1 = -0.93; T2 = -1.89; T3 = -2.26 e T4 = -2.03, havendo diferença significante entre T1×T2 e T1×T4. Houve também diferença significante entre as médias dos escores-Z de estatura para a idade entre o grupo 1 e o grupo 2 no T3 e no T4 CONCLUSÕES: As diferenças de peso e estatura entre os grupos tornaram-se significantes a partir da terceira medida, sendo o déficit mais acentuado no grupo extra-hepático. Nesse grupo, há evidência de que o agravo pôndero-estatural se instala entre o primeiro e o segundo momento de avaliação.

BACKGROUD: Chronic liver diseases in childhood often cause undernutrition and growth failure. To our knowledge, growth parameters in infants with neonatal cholestasis are not available AIM: To evaluate the nutritional status and growth pattern in infants with intrahepatic cholestasis and extrahepatic cholestasis. PATIENTS AND METHODS: One hundred forty-four patients with neonatal cholestasis were followed up at the Pediatric Gastroenterology Service of the Teaching Hospital, State University of Campinas, Campinas, SP, Brazil, in a 23-year period, from 1980 to 2003. The records of these patients were reviewed and patients were classified into two groups, according to their anatomical diagnosis: patients with intrahepatic cholestasis - group 1, and patients with extrahepatic cholestasis - group 2. Records of weight and height measurements were collected at 4 age stages of growth, in the first year of life: 1) from the time of the first medical visit to the age of 4 months (T1); 2) from the 5th to the 7th month (T2); 3) from the 8th to the 10th month (T3); and 4) from the 11th to the 13th month (T4). The weight-by-age and height-by-age Z-scores were calculated for each patient at each stage. In order for the patient to be included in the study it was necessary to have the weight and/or height measurements at the 4 stages. Analyses of variance and Tukey's tests were used for statistical analysis. Repeated measurement analyses of variance of the weight-by-age Z-score were performed in a 60-patient sample, including 29 patients from group 1 and 31 patients from group 2. The height-by-age data of 33 patients were recorded, 15 from group 1 and 18 from group 2 RESULTS: The mean weight-by-age Z-scores of group 1 patients at the 4 age stages were: T1=-1.54; T2=-1.40; T3=-0.94; T4=-0.78. There was a significant difference between T2 X T3 and T1 X T4. The weight-by-age Z-scores for group 2 patients were :T1=-1.04; T2=-1.67; T3=-1.93 and T4=-1.77, with a significant difference between T1 X T2 and T1 X T4. The mean weight-by-age Z-scores also showed a significant difference between group 1 and group 2 at stages T3 and T4. The mean height-by-age Z-scores at the four stages in group 1 were: T1=-1.27; T2=-1.16; T3=-0.92 and T4=-0.22, with a significant difference between T3XT4 and T1XT4. The scores for group 2 patients were: T1=-0.93; T2=-1.89; T3=-2.26 and T4=-2.03, with a significant difference between T1XT2 and T1XT4. The mean height-by-age Z-scores also showed a significant difference between group 1 and group 2 at T3 and T4 CONCLUSION: The weight and height differences between the groups became significant from the 3rd measurement onward, with the most substantial deficit found in the extrahepatic group. In this group, there is evidence that the onset of weight and height deficit occurs between the first and second evaluation stages.

RACIONAL: Poucos estudos sobre hepatite autoimune têm sido conduzidos em pacientes não-caucasianos. OBJETIVOS: Avaliar crianças brasileiras com hepatite autoimune tipos 1 e 2 em relação à evolução clínica e parâmetros clínicos e bioquímicos. MÉTODOS: Trinta e seis pacientes foram incluídos em um protocolo que registrou os dados da história clínica, exame físico, dados bioquímicos e evolução da doença. Vinte e quatro crianças tinham hepatite autoimune tipo 1, sete pacientes hepatite autoimune tipo 2 e em cinco casos, a hepatite autoimune não pôde ser classificada. A maioria dos pacientes pertencia ao sexo feminino (77%), a mediana de idade ao diagnóstico foi de 11 anos e a mediana de duração dos sintomas foi de 5,5 e 8 meses, para os tipos 1 e 2, respectivamente. Icterícia e colúria foram as manifestações clínicas mais freqüentes. RESULTADOS: A terapia com azatioprina e prednisona foi eficaz para os pacientes com os tipos 1 ou 2 de hepatite. As enzimas AST e ALT apresentaram decréscimo em relação aos valores no diagnóstico, após 4 a 8 semanas de tratamento, nos pacientes com hepatite autoimune do tipo 1. Os valores de GGT tornaram-se mais elevados após o início da terapia e retornaram aos níveis pré-tratamento após 1 ano, nos dois tipos de hepatite. Três pacientes foram a óbito e outros três realizaram transplante hepático. CONCLUSÕES: Crianças não-caucasianas apresentaram doença semelhante a pacientes caucasianos com hepatite autoimune. Níveis elevados de GGT no primeiro ano de tratamento não devem ser o único marcador da existência de colangiopatia.

BACKGROUND: Few studies on autoimmune hepatitis have enrolled non-Caucasian groups. AIMS: To evaluate Brazilian children with type 1 and 2 autoimmune hepatitis regarding outcome and clinical and biochemical parameters. PATIENTS AND METHODS: Thirty-six patients were submitted to a protocol that evaluated the clinical history, physical and biochemical data, and the course of the disease. Twenty-four children had type 1 autoimmune hepatitis, seven had type 2 and five had unclassified autoimmune hepatitis. Most patients were females (77%), with a median age at diagnosis of 11 years, and the median duration of symptoms was 5.5 and 8 months for types 1 and 2, respectively. Jaundice and choluria were the most common clinical manifestations. RESULTS: Treatment with azathioprine and prednisone was successful in patients with type 1 and 2 autoimmune hepatitis. AST and ALT decreased after 4 to 8 weeks of treatment compared to pretreatment levels in type 1 autoimmune hepatitis. Increased GGT values returned to pretreatment levels after 1 year in the two types. Three patients died and three other patients underwent liver transplantation. CONCLUSIONS: Non-Caucasian children had a similar disease when compared to Caucasian ones with autoimmune hepatitis. Increased levels of GGT during the first year of treatment should not be the only parameter for the indication of cholangiopathy.