Resumo A doença quística adventicial é uma patologia que afeta principalmente o leito arterial, porém, em raros casos pode envolver o sistema venoso. O objetivo desta revisão foi padronizar a marcha diagnóstica, tratamento e vigilância de doentes com suspeita de doença quística adventicial venosa. Para cumprir os objetivos supracitados, uma revisão narrativa sumarizando os principais achados da literatura usando as bases de dados PUBMED e EMBASE foi feita. Um total de 33 artigos foram selecionados traduzindo-se num total de 41 casos de vACD. Após analise dos dados, foi possível concluir que o vaso mais frequentemente atingido é a veia femoral comum, e a maior parte dos doentes refere edema unilateral de membro com tempo de evolução variável. Quando perante um doente com edema unilateral de membro, em que a TVP foi excluída, é necessário proceder a outros meios complementares de diagnóstico de forma a confirmar, ou excluir, a vACD.

Resumo A doença quística adventicial é uma patologia que afeta principalmente o leito arterial, porém, em raros casos pode envolver o sistema venoso. O objetivo desta revisão foi padronizar a marcha diagnóstica, tratamento e vigilância de doentes com suspeita de doença quística adventicial venosa. Para cumprir os objetivos supracitados, uma revisão narrativa sumarizando os principais achados da literatura usando as bases de dados PUBMED e EMBASE foi feita. Um total de 33 artigos foram selecionados traduzindo-se num total de 41 casos de vACD. Após analise dos dados, foi possível concluir que o vaso mais frequentemente atingido é a veia femoral comum, e a maior parte dos doentes refere edema unilateral de membro com tempo de evolução variável. Quando perante um doente com edema unilateral de membro, em que a TVP foi excluída, é necessário proceder a outros meios complementares de diagnóstico de forma a confirmar, ou excluir, a vACD.

Caso clínico: Homem indigente, 48 anos, com antecedentes de tabagismo e etilismo crónico. Encaminhado ao SU um mês após queda com traumatismo do MIE. Ao EO apresentava extensa úlcera (25x15cm) na face antero-medial da perna esquerda, com tecido desvitalizado e sinais de infeção no leito, bem como exposição óssea significativa da diáfise da tíbia. Sem pulso femoral no membro esquerdo. O caso foi discutido com equipa de SU de cirurgia plástica tendo sido decidido internar o doente para posterior abordagem multidisciplinar. Angiografia diagnóstica demonstrou oclusão da artéria ilíaca externa e da artéria femoral superficial esquerdas. Procedeu-se à realização de bypass aorto-bifemoral com prolongamento à artéria poplítea supra-articular com veia grande safena. Cumpriu antibioterapia EV de largo espectro e cuidados de penso com hipoclorito e soro fisiológico, seguido de limpeza cirúrgica da ferida. Posteriormente, realizou-se plastia do defeito com retalho livre de músculo grande dorsal, seguido de enxerto de pele parcial. Alta após 10 dias. Atualmente doente assintomático, com cicatrização total da lesão. Conclusão: Em casos extremos, mesmo após revascularização eficaz, o grau de lesão tecidual pode não ser compatível com um processo de cicatrização favorável. Nestes casos, uma abordagem multidisciplinar constitui a única via para evitar a amputação. Este caso é um exemplo paradigmático onde a avaliação e intervenção conjuntas por cirurgia vascular e cirurgia plástica foram decisivas para salvar o membro de um homem de 48 anos.

Clinical case: A 48 years old indigent man, with history of smoking and chronic alcohol consumption. He was taken to the Hospital one month after leg trauma. Physical examination showed extensive ulcer (25x15cm) on the anteromedial aspect of the left leg, with important signs of infection, as well as significant bone exposure of the tibial shaft. No femoral or distal pulses in the affected limb. The case was discussed with the plastic surgery team and a multidisciplinary approach was decided. Diagnostic angiogram showed occlusion of the left external iliac and superficial femoral arteries. Patient was revascularized with aortobifemoral bypass with great saphenous vein extension to the popliteal artery. Following revascularization, there was a period wound dressing with hypochlorite and large spectrum antibiotics, followed by surgical wound cleaning. Finally, plasty of the clean injury with latissimus dorsi muscle free flap, followed by partial skin graft was performed. Patient was discharged 10 days after the plastic surgery. He remains asymptomatic, with complete healing of the injury, 6 months after hospital release. Conclusion: In extreme cases, even after successful revascularization, the degree of tissue injury may not be compatible with a favorable healing process. In these cases, a multidisciplinary approach is the only way to avoid amputation. This case is a classic example where the evaluation and joint intervention of vascular and plastic surgery were decisive for the limb salvage of a 48-year-old man.

Introdução: Aneurismas da artéria subclávia (AAS) são uma complicação extremamente rara da síndrome do desfiladei- ro torácico (SDT). A dilatação arterial ocorre normalmente distalmente ao local de compressão que está na base do SDT. Descrevemos um caso particularmente raro de um doente com SDT neurológico com dois volumosos AAS proximal e distal ao triângulo interescaleno. Caso Clínico: Mulher, 55 anos, sem antecedentes de relevo. Actividade profissional desde a adolescência implica trans- porte manual de caixas pesadas diversas vezes ao dia. Foi referenciada à consulta de cirurgia vascular por sintomas neurológicos compatíveis com SDT. Angio-TC revelou a presença de dois volumosos AAS, de 31 e 42mm, separados pelo musculo escaleno anterior. Os aneurismas foram excluídos com stent recoberto (Viabahn) após ter sido comprovada patência do polígono de Willis por Doppler transcraniano. Subsequentemente a doente foi submetida a escalenotomia anterior. Constatou-se reversão total dos sintomas, tendo a doente tido alta 2 dias após a cirurgia. Angio-TC de controlo comprovou exclusão dos 2 AAS. Doente mantém-se assintomática aos 6 meses de follow-up. Discussão: O termo SDT foi originalmente utilizado em 1956 por RM Peet para descrever a compressão do feixe neuro- vascular ao nível do outlet torácico. O desenvolvimento de AAS é uma complicação rara, mas potencialmente perigosa da SDT. Embora historicamente tenha sido abordado por cirurgia aberta, os novos métodos endovasculares afirmam-se como uma opção elegante e de menor risco no tratamento de AAS. Embora a exérese da primeira costela se esteja a assumir como o tratamento a oferecer para a descompressão do desfiladeiro torácico, neste caso particular, a imagem e a história clínica foram altamente sugestivas de compressão pelo músculo escaleno. Este caso demonstra como as abor- dagens endovascular e aberta se podem conjugar para oferecer resultados aliciantes. Do nosso conhecimento, esta é a primeira descrição na literatura de dois aneurismas em série da artéria subclávia no contexto de SDT.

Introduction: Subclavian artery aneurysm (SAA) can be an extremely rare complication of thoracic outlet syndrome (TOS)1. The arterial dilation usually occurs distal to the stenosis site causing TOS2. We describe a rare case ofa patientwith neurological TOS with two voluminous SAA proximal and distal to interscalene triangle. Case report: A 55 years-old female patient, with no prior medical conditions, was referred to vascular surgery clinic with symptoms ofneurological TOS. Theradialpulses wereabsentintheaffectedlimbbutthepatienthadnoarterialcomplains. In the work-up angio-CT two consecutive SAA (31 and 42mm) divided by anterior scalenus muscle were diagnosed. The aneurysms were excluded by covered stent angioplasty after circle of Willis flow assessment by transcranial Doppler. Subsequently the patient was submitted to anterior scalenectomy in operating theatre. The symptoms completely reversed and the patient was discharged two days after surgery. Follow-up angio-CT confirmed SAA exclusion. Patient remains asymptomatic 6 months after the treatment. Discussion: The term thoracic outlet syndrome was originally used in 1956 by RM Peet to designate compression of the neurovascular bundle at the thoracic outlet3. Since its original description, a multitude of clinical entities was associated with TOS1. SAA is a rare but potential dangerous complication of TOS2. Whereas historically SAA have been managed by open surgery, the novel endovascular methods offer an elegant and safer approach to this condition. Although first rib resection is emerging as the regular method of thoracic outlet decompression4, this particular case imaging was highly suggestive of scalenus muscle compression. This case exemplifies how endovascular and open approaches can elegantly work together with remarkable results. To the best of our knowledge, this is the first description of a double subclavian artery aneurysm in the context of TOS.

A doença venosa crónica (DVC) é a patologia vascular mais frequente, com uma prevalência estimada nos países ocidentais de 40% nas mulheres e 17% nos homens. Os recursos humanos, técnicos e orçamentais necessários para permitir o tratamento de uma patologia tão prevalente são enormes. Torna-se, assim, imperativo conhecer as consequências da DVC e realçar os benefícios do seu tratamento cirúrgico. Os outcomes a avaliar na cirurgia de varizes são menos claros que nas restantes cirurgias vasculares, tornando-se por isso imperativo definir um conjunto claro e validado de resultados para confrontar os resultados nacionais com a literatura internacional. Em Portugal a cirurgia de varizes tem a particularidade de ser praticada em grande escala por cirurgiões gerais. Os outcomes definidos também serão importantes para comparar os resultados deste procedimento quando praticado por cirurgiões vasculares ou gerais. Este artigo propõe a criação de um protocolo de avaliação da cirurgia de varizes em Portugal. É também elaborada uma revisão com o objetivo de destacar as diferentes áreas em que a DVC afeta a vida de um doente e de sistematizar, com base na evidência atual, as vantagens do seu tratamento cirúrgico.

Chronic venous disease (CVD) it's the most frequent vascular pathology, with an estimated prevalence in western countries of 40% in females and 17% in males. The human and financial resources necessary to provide treatment to such a ubiquitous disease is massive. Therefore, it is imperative to know the consequences of CVD and to highlight the benefits of its surgical treatment. In contrast to other vascular surgeries, the outcomes to assess in varicose veins surgery are less well defined. It is so vital to define a concrete set of international validated outcomes to compare the national results with the international literature. Besides, varicose vein surgery in Portugal has the particularity of being performed by both vascular and general surgeons. The selected outcomes will be important to confront the results of this procedure between the two specialties. The article proposes the creation of a varicose veins surgery evaluation protocol in Portugal. A literature revision of the main negative aspects of CVD and a systematization of the advantages of its surgical treatment will also be performed.

Os aneurismas da aorta abdominal (AAA) são atualmente corrigidos por método endovascular (EVAR) em cerca de 75% dos casos nos EUA. A diminuição diâmetro máximo do saco aneurismático representa o principal marcador de ausência de rotura ou mortalidade relacionada com o aneurisma. Porém, em cerca de 40% dos casos não se verifica diminuição, podendo abdominal inclusivamente ocorrer aumento do mesmo. Vários fatores de risco pré-operatórios podem prever um aumento do saco aneurismático pós-EVAR. O principal objetivo desta revisão passa pela descrição detalhada de todos esses fatores de risco, de modo a que seja possível uma correta estratificação dos doentes. Vários fatores de risco são descritos nesta revisão de literatura: idade avançada, existência de colos hostis, ocorrência de endoleak e até inflamação sistémica. Estes constituem determinantes importantes, que condicionam um pior prognóstico pré-operatório. A identificação atempada destes fatores de risco reveste-se de enorme relevância pela correta orientação que permite a cada doente individualmente. Desta forma, doentes com poucos ou nenhum fatores de risco poderão ser incluídos num follow-up por ecografia abdominal, enquanto o grupo de doentes que apresentam vários destes fatores beneficiariam de uma vigilância mais intensiva, nomeadamente por angio-tomografia computadorizada, a qual apresenta maior sensibilidade na deteção de complicações, apesar da sua maior iatrogenia.

About 75% of the Abdominal Aortic Aneurysms (AAA) are currently repaired by endovacular means (EVAR). Aneurysm sac shrinkage post-EVAR represents the principal marker of absence of rupture or mortality aneurysm related. However, in about 40% of cases aneurysm sac does not shrink or even enlarges. Several pre-operative risk factors may predict aneurysm sac enlargement post-EVAR. The aim of this review is to summarize all risk factors that may condition an aneurysm sac enlargement so that one could adapt the best follow-up method to each patient according to the risk score. Most of those risk factors are described in this review: advanced age, hostile necks, endoleak occurrence or even systemic inflammation. These constitute important determinants that predict a worst prognosis pre-operatively. The early identification of these risk factors have remarkable implications in the follow up strategy. Patients with none or only one risk factor may be suitable for a US-Dupplex follow-up, while those patients with several pre-operative risk factors could be good candidates for Angio-Computed Tomography surveillance, which presents more sensivity in the detection of complications, despite its greater iatrogeny.

Introdução: Os aneurismas da aorta abdominal (AAA) afetam cerca de 5% dos homens com mais de 65 anos estimando-se serem a décima causa de morte nos países ocidentais. A cirurgia aberta (CA) ou a sua exclusão endovascular (EVAR) estão indicadas para prevenir a rotura em doentes com AAA de elevado diâmetro, evitando assim a sua principal complicação. Um estudo detalhado que compare a escolha entre CA e EVAR, bem como a sua mortalidade intra-hospitalar nas diferentes regiões de Portugal continental, nunca foi realizado. Objetivo: Determinar i) a proporção de AAA em rotura vs. íntegros submetidos a intervenção em cada região de Portugal continental, ii) a proporção de cada tipo de intervenção e iii) a respetiva mortalidade hospitalar. Métodos: Foram selecionados todos os doentes incluídos na base de dados administrativa de internamentos hospitalares com o diagnóstico de AAA, em rotura ou íntegros, submetidos a CA ou EVAR, no período compreendido entre 2000-2010. A referida base de dados contém dados relativos a todos os episódios em hospitais públicos de Portugal continental. Foram avaliados os tipos AAA, o tipo de correção e a mortalidade intra-hospitalar da mesma, para cada região nacional. Resultados: Foram registadas 3.101 correções de AAA entre 2000-2010 em Portugal continental. A reparação de AAA íntegros foi 3 vezes mais frequente do que a intervenção em AAA em rotura (75 vs. 25%). A comparação regional demostrou que a relação de AAA íntegros/AAA em rotura no Norte e Lisboa foi significativamente maior do que no Centro. A frequência de AAA em rotura manteve-se constante para cada região ao logo dos 11 anos estudados em todas as regiões nacionais. A CA foi a técnica mais utilizada quer para AAA em rotura quer para AAA íntegros. No entanto, a correção endovascular aumentou progressivamente, sendo em 2010 o método mais frequente de reparação de AAA íntegros no Norte e em Lisboa (55% para ambas as regiões). A mortalidade nos AAA em rotura não apresentou diferenças estatisticamente significativas entre as diferentes regiões nacionais (52% no Norte, 52% no Centro e 51% em Lisboa), nem entre as diferentes abordagens cirúrgicas (51% na CA vs. 52% por EVAR). No tratamento dos AAA íntegros a EVAR apresentou menor mortalidade intra-hospitalar na região Norte e em Lisboa (2,1 vs. 6,6% no Norte e 5,0 vs. 8,7% em Lisboa, p < 0,05). Conclusão: O número de intervenções para tratamento de AAA tem vindo a aumentar em todas as regiões de Portugal continental, estando a EVAR progressivamente a assumir-se como o tratamento de escolha. Para os AAA íntegros, a EVAR associou-se a uma menor mortalidade hospitalar no Norte e em Lisboa.

Background: Abdominal aortic aneurysms (AAA) affect approximately 5% of men over 65 years of age and are estimated to be the tenth leading cause of mortality in Western countries. Elective surgery either by open repair (OR) or endovascular aneurysm repair (EVAR) is indicated in patients with large AAAs, preventing rupture, the major complication of AAA. To the best of our knowledge a detailed study comparing the treatment choice for AAA repair as well as its associated in-hospital mortality in Portuguese mainland state hospitals has never been performed. Aim: The purpose of this analysis was to determine i) the proportion of aneurysm type submitted to repair in each region state hospitals, ii) the proportion of each type of surgical treatment among them, iii) the in-hospital mortality associated with each treatment. Methods: All individuals diagnosed with ruptured or non-ruptured AAAs submitted to either OR or EVAR between 2000 and 2010, whose information was available on an inpatient hospital administrative database, were selected for the study. The database contained data from all Portuguese mainland state hospitals. To evaluate the regional chronological evolution of these data, a yearly characterization for the period between 2000 and 2010 was performed. The type of AAA, its choice of correction and the in-hospital mortality were evaluated for each national region. Results: Between the years 2000 and 2010, 3101 AAAs repairs were registered in mainland Portugal. Non-ruptured AAAs were three times more frequent than ruptured AAAs (75% vs. 25%). Regional comparison showed the non-ruptured AAA/ruptured AAA ratio in Norte and Lisboa to be significantly higher than that in Centro. Ruptured AAA frequency remained fairly stable during the 11 years evaluated. OR was the preferred method for treatment of both ruptured and non-ruptured AAAs in all regions. Nevertheless, the choice for EVAR has been increasing from the period of 2005 to 2010, actually becoming the most frequent method in Norte and Lisboa during 2010 (55% in both regions). Ruptured AAAs mortality was similar in all the evaluated regions (52% in Norte, 52% in Centro and 51% in Lisboa). No significant differences were found between EVAR and OR in the repair of ruptured AAA (in-hospital mortality of 51% in OR vs. 52% in EVAR). A significant improved outcome was obtained with EVAR in the repair of non-ruptured AAA in state hospitals of Norte and Lisboa (2,1% vs. 6,6% in Norte and 5,0% vs. 8,7% in Lisboa, p < 0,05). No differences were observed in state hospitals of Centro. Conclusions: The yearly number of AAA repairs in Portuguese mainland state hospitals is increasing across all regions, with EVAR repair consistently gaining prominence. Compared to OR, EVAR presents a more favourable in-hospital mortality outcome in state hospitals of Norte and Lisboa, when used in elective surgeries for non-ruptured AAA repairs.

A titina é uma proteína sarcomérica gigante que se estende desde a linha Z até a linha M. Em razão de sua localização, representa um importante sensor biomecânico com um papel fundamental na manutenção da integridade estrutural do sarcômero. A titina funciona como uma "mola bidirecional" que regula o comprimento sarcomérico e realiza ajustes adequados da tensão passiva sempre que o comprimento varia. Dessa forma, não só determina a rigidez ventricular e a função diastólica, como também influencia a função cardíaca sistólica, modulando o mecanismo de Frank-Starling. O miocárdio expressa duas isoformas dessa macromolécula: a N2B, mais rígida, e a isoforma N2BA, mais complacente. As alterações na expressão relativa das duas isoformas da titina ou alterações do seu estado de fosforilação têm sido implicadas na fisiopatologia de várias doenças como a insuficiência cardíaca diastólica, a cardiomiopatia dilatada, a cardiomiopatia isquêmica e a estenose aórtica. Neste artigo pretende-se descrever sumariamente a estrutura e localização da titina, a sua relação com diferentes cardiomiopatias, e compreender de que forma as alterações dessa macromolécula influenciam a fisiopatologia da insuficiência cardíaca diastólica, salientando o potencial terapêutico da manipulação dessa macromolécula.

Titin is a giant sarcomeric protein that extends from the Z-line to the M-line. Due to its location, it represents an important biomechanical sensor, which has a crucial role in the maintenance of the sarcomere structural integrity. Titin works as a "bidireactional spring" that regulates the sarcomeric length and performs adequate adjustments of passive tension whenever the length varies. Therefore, it determines not only ventricular rigidity and diastolic function, but also systolic cardiac function, modulating the Frank-Starling mechanism. The myocardium expresses two isoforms of this macromolecule: the N2B, more rigid and the isoform N2BA, more compliant. The alterations in the relative expression of the two titin isoforms or alterations in their state of phosphorylation have been implicated in the pathophysiology of several diseases, such as diastolic heart failure, dilated cardiomyopathy, ischemic cardiomyopathy and aortic stenosis. The aim of this study is to describe, in brief, the structure and location of titin, its association with different cardiomyopathies and understand how alterations in this macromolecule influence the pathophysiology of diastolic heart failure, emphasizing the therapeutic potential of the manipulation of this macromolecule.

La titina es una proteína sarcomérica gigante que se extiende desde la línea Z hasta la línea M. En razón de su ubicación, representa un importante sensor biomecánico con un papel fundamental en la manutención de la integridad estructural del sarcómero. La titina funciona como un "resorte bidireccional" que regula el largo sarcomérico y realiza ajustes adecuados de la tensión pasiva siempre que ese largo varía. De esa forma, no sólo determina la rigidez ventricular y la función diastólica, sino también influye en la función cardíaca sistólica, modulando el mecanismo de Frank-Starling. El miocardio expresa dos isoformas de esa macromolécula: la N2B, más rígida, y la isoforma N2BA, más complaciente. Las alteraciones en la expresión relativa de las dos isoformas de la titina o alteraciones de su estado de fosforilación han sido implicadas en la fisiopatología de varias enfermedades como la insuficiencia cardíaca diastólica, la cardiomiopatía dilatada, la cardiomiopatía isquémica y la estenosis aórtica. Este artículo pretende describir sumariamente la estructura y ubicación de la titina, su relación con diferentes cardiomiopatías, y comprender de qué forma las alteraciones de esa macromolécula influyen en la fisiopatología de la insuficiencia cardíaca diastólica, destacando el potencial terapéutico de la manipulación de esa macromolécula.