Resumo Introdução: Sensibilização HLA é uma barreira ao transplante em pacientes sensibilizados. Há poucos dados publicados sobre dessensibilização utilizando somente imunoglobulina intravenosa humana polivalente (IgIV). Métodos: Revisamos retrospectivamente prontuários de 45 pacientes com prova cruzada positiva por citotoxicidade dependente do complemento (CDCXM) ou citometria de fluxo (FCXM) contra doadores vivos, de Janeiro/2003-Dezembro/2014. Destes, excluímos 12. 33 pacientes receberam infusões mensais de IgIV (2 g/kg) apenas até apresentarem FCXM células T e B negativa. Resultados: Durante dessensibilização, 22 pacientes (66,7%) realizaram transplante renal com doador vivo, 7 (21,2%) receberam enxerto de doador falecido, 4 (12,1%) não realizaram transplante. A mediana do painel de reatividade de anticorpos classes I e II para estes pacientes foi 80,5% (intervalo 61%-95%) e 83,0% (intervalo 42%-94%), respectivamente. 18 pacientes (81,8%) apresentaram CDCXM célula T e/ou B positiva; 4 (18,2%) apresentaram FCXM célula T e/ou B positiva. Pacientes realizaram transplante após mediana de 6 (intervalo 3-16) infusões. A mediana da somatória da intensidade média de fluorescência do anticorpo específico contra o doador foi 5057 (intervalo 2246-11.691) antes e 1389 (intervalo 934-2492) após dessensibilização (p = 0,0001). O tempo médio de acompanhamento do paciente pós transplante foi 60,5 (DP, 36,8) meses. Nove pacientes (45,0%) não apresentaram rejeição e 6 (27,3%) apresentaram rejeição mediada por anticorpos. Sobrevida do enxerto censurada para óbito em 1, 3, 5 anos após transplante foi 86,4; 86,4; 79,2%, respectivamente, e sobrevida do paciente foi 95,5; 95,5; 83,7%, respectivamente. Conclusões: Dessensibilização utilizando apenas IgIV é uma estratégia eficaz, permitindo transplante bem-sucedido em 87,9% destes pacientes altamente sensibilizados. Introdução sensibilizados IgIV. . (IgIV) Métodos (CDCXM (FCXM vivos Janeiro/2003Dezembro/2014. Janeiro2003Dezembro2014 JaneiroDezembro Janeiro/2003 Dezembro/2014. Janeiro 2003 Dezembro 2014 Janeiro/2003-Dezembro/2014 Destes 12 3 2 ( g/kg gkg g kg negativa Resultados 66,7% 667 66 (66,7% vivo 21,2% 212 21 (21,2% falecido 12,1% 121 1 (12,1% 805 80 80,5 intervalo 61%95% 6195 61% 95% 61 95 61%-95% 830 83 0 83,0 42%94%, 4294 42% 94% , 42 94 42%-94%) respectivamente 81,8% 818 81 8 (81,8% eou 18,2% 182 (18,2% 316 16 3-16 505 224611.691 224611691 2246 11.691 11 691 2246-11.691 138 9342492 934 2492 934-2492 p 0,0001. 00001 0,0001 0001 0,0001) 605 60 60, DP, DP (DP 36,8 368 36 meses 45,0% 450 (45,0% 27,3% 273 27 (27,3% 86,4 864 86 792 79 79,2% 95,5 955 837 83,7% Conclusões eficaz bemsucedido bem sucedido 879 87 9 87,9 (IgIV 2003Dezembro Janeiro/2003Dezembro/2014 Janeiro2003Dezembro201 Janeiro2003 Janeiro/200 Dezembro2014 Dezembro/2014 200 201 Janeiro/2003-Dezembro/201 66,7 (66,7 21,2 (21,2 12,1 (12,1 80, 61%95 619 61%-95 83, 42%94% 429 42%-94% 81,8 (81,8 18,2 (18,2 31 3-1 50 224611 224611.69 22461169 224 11691 11.69 69 2246-11.69 13 934249 93 249 934-249 0000 0,000 000 36, 45,0 (45,0 27,3 (27,3 86, 79,2 95, 83,7 87, Janeiro/2003Dezembro/201 Janeiro2003Dezembro20 Janeiro200 Janeiro/20 Dezembro201 Dezembro/201 20 Janeiro/2003-Dezembro/20 66, (66, 21, (21, 12, (12, 61%9 61%-9 42%94 42%-94 81, (81, 18, (18, 3- 22461 224611.6 2246116 1169 11.6 2246-11.6 93424 24 934-24 0,00 00 45, (45, 27, (27, 79, Janeiro/2003Dezembro/20 Janeiro2003Dezembro2 Janeiro20 Janeiro/2 Dezembro20 Dezembro/20 Janeiro/2003-Dezembro/2 (66 (21 (12 61%- 42%9 42%-9 (81 (18 224611. 116 11. 2246-11. 9342 934-2 0,0 (45 (27 Janeiro/2003Dezembro/2 Janeiro2003Dezembro Janeiro2 Janeiro/ Dezembro2 Dezembro/2 Janeiro/2003-Dezembro/ (6 (1 42%- (8 2246-11 934- 0, (4 Janeiro/2003Dezembro/ Dezembro/ Janeiro/2003-Dezembro 2246-1 Janeiro/2003Dezembro 2246-

Abstract Introduction: Sensitization to human leukocyte antigen is a barrier to. Few data have been published on desensitization using polyvalent human intravenous immunoglobulin (IVIG) alone. Methods: We retrospectively reviewed the of 45 patients with a positive complement-dependent cytotoxicity crossmatch (CDCXM) or flow cytometry crossmatch (FCXM) against living donors from January 2003 to December 2014. Of these, 12 were excluded. Patients received monthly IVIG infusions (2 g/kg) only until they had a negative T-cell and B-cell FCXM. Results: During the 33 patients, 22 (66.7%) underwent living donor kidney transplantation, 7 (21.2%) received a deceased donor graft, and 4 (12.1%) did not undergo transplantation. The median class I and II panel reactive antibodies for these patients were 80.5% (range 61%-95%) and 83.0% (range 42%-94%), respectively. Patients (81.8%) had a positive T-cell and/or B-cell CDCXM and 4 (18.2%) had a positive T-cell and/or B-cell FCXM. Patients underwent transplantation after a median of 6 (range 3-16). The median donor-specific antibody mean fluorescence intensity sum was 5057 (range 2246-11,691) before and 1389 (range 934-2492) after desensitization (p = 0.0001). Mean patient follow-up time after transplantation was 60.5 (SD, 36.8) months. Nine patients (45.0%). Death-censored graft survival at 1, 3, and 5 years after transplant was 86.4, 86.4, and 79.2%, respectively and patient survival was 95.5, 95.5, and 83.7%, respectively. Conclusions: Desensitization using IVIG alone is an effective strategy, allowing successful transplantation in 87.9% of these highly sensitized patients. Introduction (IVIG Methods complementdependent complement dependent (CDCXM FCXM (FCXM 200 2014 1 excluded 2 ( g/kg gkg g kg Tcell T cell Bcell B Results 3 66.7% 667 66 (66.7% 21.2% 212 21 (21.2% 12.1% 121 (12.1% 805 80 80.5 range 61%95% 6195 61% 95% 61 95 61%-95% 830 83 0 83.0 42%94%, 4294 42% 94% , 42 94 42%-94%) 81.8% 818 81 8 (81.8% andor 18.2% 182 18 (18.2% 316. 316 16 . 3-16) donorspecific specific 505 224611,691 224611691 2246 11,691 11 691 2246-11,691 138 9342492 934 2492 934-2492 p 0.0001. 00001 0.0001 0001 0.0001) followup follow up 605 60 60. SD, SD (SD 36.8 368 36 months 45.0%. 450 45.0% (45.0%) Deathcensored Death censored 864 86 86.4 792 79 79.2% 955 95.5 837 83.7% Conclusions strategy 879 87 9 87.9 20 201 66.7 (66.7 21.2 (21.2 12.1 (12.1 80. 61%95 619 61%-95 83. 42%94% 429 42%-94% 81.8 (81.8 18.2 (18.2 31 3-16 50 224611 224611,69 22461169 224 11691 11,69 69 2246-11,69 13 934249 93 249 934-249 0000 0.000 000 36. 45.0 (45.0% 86. 79.2 95. 83.7 87. 66. (66. 21. (21. 12. (12. 61%9 61%-9 42%94 42%-94 81. (81. 18. (18. 3-1 22461 224611,6 2246116 1169 11,6 2246-11,6 93424 24 934-24 0.00 00 45. (45.0 79. (66 (21 (12 61%- 42%9 42%-9 (81 (18 3- 224611, 116 11, 2246-11, 9342 934-2 0.0 (45. (6 (1 42%- (8 2246-11 934- 0. (45 2246-1 (4 2246-

RESUMO Durante a pandemia da Covid-19, fica a questão de como manter o atendimento adequado aos portadores de outras doenças. O Comitê de Doenças Raras (COMDORA) da SBN neste documento dá algumas orientações ao atendimento de pacientes com doenças renais raras. Estes pacientes devem seguir as recomendações destinadas à população geral tendo em mente que, por serem portadores de doença renal crônica, estão incluídos no grupo de risco para desfechos mais graves, caso venham a desenvolver a Covid-19. Procedimentos não essenciais para tomada de decisão devem ser adiados. Deve-se optar por contatos a distância, como teleconsultas, e coletas de exames domiciliares (se possível) nos casos estáveis sob tratamento adequado. Na presença de sintoma ou sinal de descompensação da doença de base ou infecção pelo Sars-cov-2, orientar o paciente a procurar a equipe médica. O paciente não deve ficar esperando o quadro agravar-se. Alterações na prescrição só devem ser feitas com embasamento científico. Não se recomenda a suspensão ou alteração posológica, mesmo nos casos em que o paciente necessita ir a um centro para receber sua medicação; neste caso o centro de infusão deve seguir as recomendações do Ministério da Saúde. Caso o paciente desenvolva a Covid-19 e faça uso de alguma droga, verificar a necessidade de ajuste nas doses dos medicamentos rotineiros. Evitar o uso de antimetabólicos e antiCD20 nos pacientes com a Covid-9, por reduzirem o clareamento viral e predisporem a infecções bacterianas. O contato entre paciente e equipe médica é essencial; alterações são recomendadas apenas com orientação médica especializada.

ABSTRACT During the Covid-19 pandemic, the issue is how to maintain adequate care for people with other diseases. In this document, the SBN Rare Diseases Committee (COMDORA) gives some guidelines on the care of patients with rare kidney diseases. These patients should follow the recommendations for the general population, bearing in mind that, as they have chronic kidney disease, they are included in the risk group for more serious outcomes if they develop Covid-19. Non-essential decision-making procedures should be postponed. In stable cases under appropriate treatment, we must choose to contact our patients remotely, using teleconsultations and home exam collections (if possible). In the presence of a symptom or sign of decompensation of the underlying disease, or infection with Sars-cov-2, advise the patient to seek medical assistance. The patient should not be waiting to get worse. Changes to the prescription should only be made on a scientific basis. Dosage suspension or change is not recommended, even in cases in which the patient needs to go to a center to receive his medication; in this case, the infusion center must follow the recommendations of the Ministry of Health. If the patient develops Covid-19 and uses any drugs, check the need for dose adjustment of the routine medications. Avoid the use of antimetabolics and anti-CD20 in patients with Covid-19, as they reduce viral clearance and predispose to bacterial infections. Contact between the patient and the medical team is essential; changes are recommended only with specialized medical guidance.

Resumo A combinação de imunossupressores faz parte do protocolo de tratamento de pacientes submetidos a um transplante renal (TR). A Thymoglobuline®, imunoglobulina policlonal de coelho dirigida contra timócitos humanos, é o agente mais usado como terapia de indução no TR nos Estados Unidos. No Brasil, a Thymoglobuline® está aprovada para uso em pacientes que foram submetidos a transplante e, apesar de ser amplamente utilizada, ainda existem controvérsias em relação ao seu modo de uso. Realizamos uma revisão sistemática da literatura avaliando os estudos que utilizaram a Thymoglobuline® na indução e no tratamento de rejeição em pacientes submetidos ao TR. A revisão utilizou os bancos de dados computadorizados da EMBASE, LILACS e MedLine e dos trabalhos selecionados foram extraídas informações sobre os dados gerais dos pacientes, as características metodológicas e as variáveis analisadas em cada estudo. Dos resultados obtidos, desenvolvemos um guia prático sobre o uso de Thymoglobuline® em pacientes transplantados renais.

Abstract The combination of immunosuppressive drugs is part of the treatment regimen of patients undergoing kidney transplantation (RT). Thymoglobulin®, a rabbit immunoglobulin directed against human thymocytes, is the most commonly agent used for induction therapy in RT in the US. In Brazil, Thymoglobulin® is approved by ANVISA for the use in patients who underwent kidney transplantation and despite being widely used, there are controversies regarding the drug administration. We prepared a systematic review of the literature, evaluating studies that used Thymoglobulin® for induction and for acute rejection treatment in patients undergoing RT. The review used the computadorized databases of EMBASE, LILACS and MedLine. Data were extracted from the studies concerning general features, methodological characteristics and variables analyzed in each study. From the results, a practical guide was prepared analyzing various aspects on the use of Thymoglobulin® in patients submitted to RT.

OBJECTIVE: Poor sleep quality is one of the factors that adversely affects patient quality of life after kidney transplantation, and sleep disorders represent a significant cardiovascular risk factor. The objective of this study was to investigate the prevalence of changes in sleep quality and their outcomes in kidney transplant recipients and analyze the variables affecting sleep quality in the first years after renal transplantation. METHODS: Kidney transplant recipients were evaluated at two time points after a successful transplantation: between three and six months (Phase 1) and between 12 and 15 months (Phase 2). The following tools were used for assessment: the Pittsburgh Sleep Quality Index; the quality of life questionnaire Short-Form-36; the Hospital Anxiety and Depression scale; the Karnofsky scale; and assessments of social and demographic data. The prevalence of poor sleep was 36.7% in Phase 1 and 38.3% in Phase 2 of the study. RESULTS: There were no significant differences between patients with and without changes in sleep quality between the two phases. We found no changes in sleep patterns throughout the study. Both the physical and mental health scores worsened from Phase 1 to Phase 2. CONCLUSION: Sleep quality in kidney transplant recipients did not change during the first year after a successful renal transplantation.

Os autores apresentam dois casos de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, doença relativamente rara. Uma das pacientes apresentava lesões exuberantes e de localização incomum, já que é em geral situada na cabeça e/ou no pescoço. A histopatologia corada com HE e a imuno-histoquímica com fator VIII confirmaram o diagnóstico e a origem endotelial das lesões de ambas as pacientes.

The authors present two cases of the relatively uncommon disease angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, which is usually located on the head and/or neck. One of the patients showed exuberant lesions and unusual site. Histopathology with HE and immunohistochemistry with factor VIII confirmed the diagnosis and the endothelial origin in both cases.