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Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology

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Sao Paulo Medical Journal

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A critical review and update on autoimmune encephalitis: understanding the alphabet soup
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Simabukuro, Mateus Mistieri

; Silva, Guilherme Diogo da

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Lucato, Leandro Tavares

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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may 2022, Volume 80 N. 5 Pages 143 - 158

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO As encefalites autoimunes compreendem um grupo de doenças mediadas por anticorpos contra antígenos de superfície neuronal ou sinapse, como canais iônicos ou receptores de neurotransmissores. Novas síndromes clínicas e os anticorpos a elas associados foram e ainda estão sendo caracterizados ao longo das últimas duas décadas. Dado que suas principais características clínicas são interdisciplinares, isto é, incluem -se sintomas neuropisquiátricos, disfunção cognitiva, crises epilépticas, distúrbio do movimento e do sono, há uma grande onda de interesse sobre esse campo de conhecimento. Algumas dessas doenças apresentam-se com uma síndrome bem definida, sendo possível reconhecê-las clinicamente. Diagnosticá-las corretamente é importante uma vez que se trata de doenças potencialmente tratáveis apesar da gravidade que lhes é característica. Por outro lado, o número crescente de anticorpos sendo descritos causam dúvida frequente sobre qual o melhor teste a solicitar e como interpretá-los. Nós aqui apresentamos uma revisão atualização resumida do conhecimento atual sobre as encefalites mediadas por anticorpos.

ABSTRACT Autoimmune encephalitis (AE) comprises a group of diseases mediated by antibodies against neuronal cell surface or synaptic antigens, such as ion channels or neurotransmitter receptors. New clinical syndromes and their associated antibodies were and are still being characterized over the last two decades. The fact that their main clinical features are interdisciplinary, - encompassing neuropsychiatric symptoms, cognitive dysfunction, epileptic seizures, movement and sleep disorders - has led to a surge of interest in this field. Some of these diseases present with a well-defined syndrome, being recognizable on clinical grounds. Correct diagnosis is important since AE are potentially treatable diseases, despite their severity. On the other hand, an increasing number of neuronal antibodies being described casts doubt upon the way we should utilize antibody testing and interpret results. In this article we review, summarize and update the current knowledge on antibody mediated encephalitis.

https://doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2022-s122

What’s new in insomnia? Diagnosis and treatment
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Pentagna, Álvaro

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Conway, Bárbara Araújo

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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may 2022, Volume 80 N. 5 Pages 307 - 312

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Embora a insônia seja uma das doenças mais comuns encontrada por profissionais de saúde em sua prática quotidiana, está ainda é negligenciada nos currículos médicos. O diagnóstico baseia-se em anamnese cuidadosa e os médicos devem conhecer os critérios diagnósticos. A insônia não deve ser considerada apenas um sintoma, mas uma comorbidade. Apesar de a terapia cognitivo comportamental (TCC) para insônia ser a principal opção terapêutica há muito anos, esta modalidade terpêutica ainda é considerada uma nova estratégia pela escassez de psicólogos qualificados e pelo desconhecimento médico acerca da insônia. Os fármacos que atuam nos receptores GABA vêm sendo abandonados no tratamento da insônia devido ao potencial de abuso e dependência e pelo risco de acidentes. As duas principais opções terapêutica para insônia com melhor evidência científica são um antigo antidepressivo tricíclico, a doxepina, e um novo agonista do receptor melatoninérgico, a ramelteona. Novas drogas para insônia estão em processo de aprovação regulatória e comercialização. As mais próximas de serem liberadas para o mercado são as drogas bloqueadoras do sistema da hipocretina.

ABSTRACT Although, insomnia is one of the most common diseases that health professionals face in their practice, it receives little attention in medical training. Diagnosis is based on a careful history taking, and physicians must be aware of the diagnostic criteria. Insomnia should not be considered a symptom, but a comorbid condition. Although cognitive behavioral therapy (CBT) has been the mainstay treatment for insomnia for many years, it is usually regarded as a novel therapeutic strategy, both because of scarcity of qualified psychologists and of limited knowledge about insomnia among physicians. GABA receptor acting drugs are being abandoned in the treatment of insomnia because of abuse and dependence potential and accident risk. Two main current therapeutic options with the best scientific evidence are the tricyclic antidepressant, doxepin, and a new melatoninergic receptor agonist, ramelteon. Newer drugs to treat insomnia are in the pipeline. Hypocretine blocking agents will be marketed in the near future.

https://doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2022-s124

Vestibular migraine
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Silva, Viviane Passarelli Ramin

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Calderaro, Marcelo

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may 2022, Volume 80 N. 5 Pages 232 - 237

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Migrânea vestibular (MV) é pouco diagnosticada e comumente confundida com aura de tronco. A MV, definida por sintomas vestibulares recorrentes em até 50% das crises de migrânea. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, descritos no International Classification of Headache Disorders (ICHD-3). Estima-se prevalência de MV em 1 a 2.7% da população adulta. Sintomas vestibulares geralmente ocorrem mais tardiamente comparados à cefaleia. A vertigem pode surgir antes, durante, depois, ou mesmo independentemente da crise de enxaqueca, com duração de segundos a horas ou dias. Pouco se conhece acerca da fisiopatologia da MV, que é geralmente extrapolada dos conhecimentos sobre migrânea. Diagnósticos diferenciais incluem: Doença de Ménière, Vertigem posicional paroxística benigna, aura de tronco, ataque isquêmico transitório, vertigem postural perceptual persistente e ataxia episódica tipo 2. Especialistas recomendam o mesmo tratamento que para enxaqueca. Estudos sobre o tratamento específico da migrânea vestibular ainda são escassos.

ABSTRACT Vestibular migraine (VM) remains an underdiagnosed condition, often mistaken with brainstem aura. VM is defined by recurrent vestibular symptoms in at least 50% of migraine attacks. Diagnosis is established by clinical criteria based on the International Classification of Headache Disorders (ICHD-3). Estimated prevalence of VM is 1 to 2.7% of the adult population. Vestibular symptoms usually appear after the headache. VM pathophysiology remains poorly understood. Vertigo may occur before, during, after the migraine attack, or even independently, and may last seconds to hours or days. Pathophysiological mechanisms for VM are still poorly understood and are usually extrapolated from migraines. Differential diagnoses include Ménière's disease, benign paroxysmal positional vertigo, brainstem aura, transient ischemic attack, persistent perceptual postural vertigo, and episodic type 2 ataxia. Specific treatment recommendations for vestibular migraine are still scarce.

https://doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2022-s111

Cannabidiol and epilepsy in Brazil: a current review
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Oshiro, Carlos André

; Castro, Luiz Henrique Martins

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may 2022, Volume 80 N. 5 Pages 182 - 192

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Antecedentes: O canabidiol (CBD) é uma terapêutica promissora no tratamento da epilepsia. Estudos recentes trouxeram evidências robustas sobre a eficácia e segurança do CBD. Lacunas no conhecimento atual e questões legais limitam seu uso. Não há consenso sobre o manejo do CBD nos diferentes tipos de epilepsia. Objetivo: Revisar criticamente os principais aspectos farmacológicos e clínicos atuais do uso do CBD em epilepsia e sugerir um guia terapêutico prático no Brasil. Métodos: Revisão não-sistemática da literatura até fevereiro de 2022 de conceitos atuais sobre CBD e epilepsia, associado a experiência dos autores. Resultados: Cinco estudos principais levaram à aprovação do CBD como tratamento adjuvante nas síndromes de Dravet, Lennox-Gastaut e na esclerose tuberosa. A eficácia em outras epilepsias fármaco-resistentes ainda não está bem estudada. Eventos adversos e interações medicamentosas são comuns. O CBD é bem tolerado. No Brasil, o CBD não é classificado como medicamento, mas como produto sujeito a diferente regras regulatórias. O acesso ao CBD ainda é restrito, e este não é fornecido pelo sistema público de saúde brasileiro. O CBD pode ser adquirido no Brasil em farmácias autorizadas ou por importação, sob prescrição especial e termo de consentimento informado. Conclusão: O CBD é uma realidade no tratamento da epilepsia. Estudos futuros e políticas públicas são necessários para permitir amplo acesso do CBD melhoraria da qualidade de vida de pessoas com epilepsia no Brasil.

ABSTRACT Background: Cannabidiol (CBD) has become a promising therapeutic option in the treatment of epilepsy. Recent studies provide robust evidence that CBD is effective and safe. Limitations in current knowledge and regulatory issues still limit CBD use. CBD use regarding epilepsy types still lacks clear guidelines. Objective: To critically review the main current pharmacological features and clinical issues regarding CBD use in epilepsy, to provide current regulatory background regarding CBD use in Brazil, and to suggest a practical CBD therapeutic guide in Brazil. Methods: Non-systematic literature review (up to February 2022) of current concepts of CBD and epilepsy, including the authors’ personal experience. Results: Five pivotal trials have led to CBD approval as an adjunctive treatment for Dravet and Lennox-Gastaut syndromes, and for the tuberous sclerosis complex. Efficacy of CBD in other drug-resistant epilepsies remains not completely understood. CBD adverse event profile and drug interactions are better understood. CBD is well tolerated. In Brazil, CBD is not classified as a medication, but as a product subject to a distinct regulatory legislation. CBD is still not offered by the National Brazilian health system, but can be purchased in authorized pharmacies or imported under prescription and signed informed consent. Conclusion: CBD is a recognized novel treatment for epilepsy. Future well-designed studies and public health strategies are needed to offer widespread access to CBD, and to improve the quality of life of people living with epilepsy in Brazil.

https://doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2022-s137

Medical students with performance difficulties need wide support: Initial results of an academic tutoring program
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Bellodi, Patrícia Lacerda

; Dolhnikoff, Marisa

; Jacomo, Alfredo Luiz

; Jorge, Alexander Augusto de Lima

; Ferraro, Alexandre Archanjo

; Germani, Ana Claudia Camargo Gonçalves

; Tannuri, Ana Cristina Aoun

; Tess, Beatriz Helena Carvalho

; Caramelli, Bruno

; Malheiros, Denise Maria Avancini Costa

; Tibério, Iolanda de Fátima Lopes Calvo

; Otoch, José Pinhata

; Silva, Luiz Fernando Ferraz da

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Zerbini, Maria Cláudia Nogueira

; Dolhnikoff, Marisa

; Martins, Milton de Arruda

; Souza, Rogério de

; Francisco, Rossana Pulcineli Vieira

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2021, Volume 76 elocation e2495

Abstract: En | Text: En | PDF: En

BACKGROUND: Even students with previous academic success may face challenges that affect their academic performance. Many medical schools offer programs to students at the risk of academic failure, to ensure that they succeed in the course. OBJECTIVE AND METHODS: In this report we describe a pioneering academic tutoring program developed at a Brazilian medical school and discuss the initial results of the program based on the feedback from tutors and data regarding the progression of students in the medical course. RESULTS: In 2018, 33 students enrolled into the program. Students' performance difficulties were mainly associated with mental health problems and socioeconomic vulnerability. Of the 33 students, 27 (81.8%) were assisted by the Mental Health Support Service and 16 (48.5%) were assisted by the Social Assistance Service. In addition to the planning academic activity class load, tutors were able to assist students in solving socioeconomic issues, carrying out personal support interventions with the promotion of self-esteem, and presenting suggestions for behavioral changes in their routine. For most students (72%), the action plan proposed by the tutors was successful. Eight of the 14 (57%) students in the fourth year progressed to the final two years of in-hospital practical training (internship). CONCLUSIONS: The Academic Tutoring Program showed positive results for most of the students. Close monitoring and tutor intervention allowed students with poor academic performance to overcome the low performance cycle. These important tasks demand time and energy from tutors, and institutional recognition of these professionals is essential for the successful maintenance of the program.

https://doi.org/10.6061/clinics/2021/e2495 377 downloads

Neurological consultations and diagnoses in a large, dedicated COVID-19 university hospital
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STUDART-NETO, Adalberto

; GUEDES, Bruno Fukelmann

; TUMA, Raphael de Luca e

; CAMELO FILHO, Antonio Edvan

; KUBOTA, Gabriel Taricani

; IEPSEN, Bruno Diógenes

; MOREIRA, Gabriela Pantaleão

; RODRIGUES, Júlia Chartouni

; FERRARI, Maíra Medeiros Honorato

; CARRA, Rafael Bernhart

; SPERA, Raphael Ribeiro

; OKU, Mariana Hiromi Manoel

; TERRIM, Sara

; LOPES, Cesar Castello Branco

; PASSOS NETO, Carlos Eduardo Borges

; FIORENTINO, Matheus Dalben

; DE SOUZA, Julia Carvalhinho Carlos

; BAIMA, José Pedro Soares

; DA SILVA, Tomás Fraga Ferreira

; MORENO, Cristiane Araujo Martins

; SILVA, Andre Macedo Serafim

; HEISE, Carlos Otto

; MENDONÇA, Rodrigo Holanda

; FORTINI, Ida

; SMID, Jerusa

; ADONI, Tarso

; GONÇALVES, Marcia Rubia Rodrigues

; PEREIRA, Samira Luisa Apóstolos

; PINTO, Lecio Figueira

; GOMES, Helio Rodrigues

; ZANOTELI, Edmar

; BRUCKI, Sonia Maria Dozzi

; CONFORTO, Adriana Bastos

; CASTRO, Luiz Henrique Martins

; NITRINI, Ricardo

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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aug 2020, Volume 78 N. 8 Pages 494 - 500

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Introdução: Mais de um terço dos pacientes com COVID-19 apresentam sintomas neurológicos que variam de anosmia a AVC e encefalopatia. Além disso, doenças neurológicas prévias podem exigir tratamento especial e estar associadas a piores desfechos. Não obstante, o papel dos neurologistas na COVID-19 é provavelmente pouco reconhecido. Objetivo: O objetivo deste estudo foi relatar os motivos para solicitar consultas neurológicas por clínicos e intensivistas em um hospital dedicado à COVID-19. Métodos: Estudo retrospectivo realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil, um centro dedicado à COVID-19 com 900 leitos (incluindo 300 leitos para unidades de terapia intensiva). O diagnóstico de COVID-19 foi confirmado por SARS-CoV-2-RT-PCR em swabs nasais. Todas as interconsultas de neurologia hospitalar entre 23 de março e 23 de maio de 2020 foram analisadas. Os neurologistas realizaram o exame neurológico, avaliaram todos os dados disponíveis para diagnosticar a patologia neurológica e solicitaram exames adicionais conforme necessidade. Diagnósticos difíceis foram estabelecidos em reuniões de consenso. Após o diagnóstico, os neurologistas participaram da condução dos casos. Resultados: Foram solicitadas consultas neurológicas para 89 de 1.208 (7,4%) em pacientes internados por COVID-19 durante o período. Os principais diagnósticos neurológicos incluíram: encefalopatia (44,4%), acidente vascular cerebral (16,7%), doenças neurológicas prévias (9,0%), crises epilépticas (9,0%), transtornos neuromusculares (5,6%), outras lesões encefálicas agudas (3,4%) e outros sintomas leves inespecíficos (11,2%). Conclusões: A maioria das consultas neurológicas em um hospital dedicado à COVID-19 foi solicitada para condições graves que poderiam afetar o desfecho clínico. Os médicos na linha de frente devem ser capazes de reconhecer sintomas neurológicos. Os neurologistas são membros importantes da equipe médica no atendimento hospitalar à COVID-19.

ABSTRACT Background: More than one-third of COVID-19 patients present neurological symptoms ranging from anosmia to stroke and encephalopathy. Furthermore, pre-existing neurological conditions may require special treatment and may be associated with worse outcomes. Notwithstanding, the role of neurologists in COVID-19 is probably underrecognized. Objective: The aim of this study was to report the reasons for requesting neurological consultations by internists and intensivists in a COVID-19-dedicated hospital. Methods: This retrospective study was carried out at Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brazil, a 900-bed COVID-19 dedicated center (including 300 intensive care unit beds). COVID-19 diagnosis was confirmed by SARS-CoV-2-RT-PCR in nasal swabs. All inpatient neurology consultations between March 23rd and May 23rd, 2020 were analyzed. Neurologists performed the neurological exam, assessed all available data to diagnose the neurological condition, and requested additional tests deemed necessary. Difficult diagnoses were established in consensus meetings. After diagnosis, neurologists were involved in the treatment. Results: Neurological consultations were requested for 89 out of 1,208 (7.4%) inpatient COVID admissions during that period. Main neurological diagnoses included: encephalopathy (44.4%), stroke (16.7%), previous neurological diseases (9.0%), seizures (9.0%), neuromuscular disorders (5.6%), other acute brain lesions (3.4%), and other mild nonspecific symptoms (11.2%). Conclusions: Most neurological consultations in a COVID-19-dedicated hospital were requested for severe conditions that could have an impact on the outcome. First-line doctors should be able to recognize neurological symptoms; neurologists are important members of the medical team in COVID-19 hospital care.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20200089 2651 downloads

[SciELO Preprints] - Neurological consultations and diagnoses in a large, dedicated COVID-19 university hospital
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Studart-Neto, Adalberto Guedes, Bruno Fukelmann Tuma, Raphael De Luca E Camelo Filho, Antonio Edvan Kubota, Gabriel Taricani Iepsen, Bruno Diógenes Moreira, Gabriela Pantaleão Rodrigues, Júlia Chartouni Ferrari, Maíra Medeiros Honorato Carra, Rafael Bernhard Spera, Raphael Ribeiro Oku, Mariana Hiromi Manoel Terrim, Sara Lopes, Cesar Castello Branco Passos Neto, Carlos Eduardo Borges Dalben, Matheus De Souza, Julia Carvalhinho Carlos Baima, José Pedro Soares Da Silva, Tomás Fraga Ferreira Moreno, Cristiane Araujo Martins Silva, Andre Macedo Serafim Heise, Carlos Otto Mendonça, Rodrigo Holanda Fortini, Ida Smid, Jerusa Adoni, Tarso Gonçalves, Marcia Rubia Rodrigues Pereira, Samira Luisa Apóstolos Pinto, Lecio Figueira Gomes, Helio Rodrigues Zanotelli, Edmar Brucki, Sonia Maria Dozzi Conforto, Adriana Bastos Castro, Luiz Henrique Martins Nitrini, Ricardo

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Publication date: 2020-07-16

Abstract: En Pt

Background: More than one-third of COVID-19 patients present neurological symptomsranging from anosmia to stroke and encephalopathy. Furthermore, pre-existingneurological conditions may require special treatment and may be associated with worseoutcomes. Notwithstanding, the role of neurologists in COVID-19 is probablyunderrecognized. Objective: The aim of this study was to report the reasons forrequesting neurological consultations by internists and intensivists in a COVID-19-dedicated hospital. Methods: This retrospective study was carried out at Hospital dasClínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brazil, a 900-bedCOVID-19 dedicated center (including 300 intensive care unit beds). COVID-19 diagnosiswas confirmed by SARS-CoV-2-RT-PCR in nasal swabs. All inpatient neurologyconsultations between March 23rd and May 23rd, 2020 were analyzed. Neurologistsperformed the neurological exam, assessed all available data to diagnose theneurological condition, and requested additional tests deemed necessary. Difficultdiagnoses were established in consensus meetings. After diagnosis, neurologists wereinvolved in the treatment. Results: Neurological consultations were requested for 89 outof 1,208 (7.4%) inpatient COVID admissions during that period. Main neurologicaldiagnoses included: encephalopathy (44.4%), stroke (16.7%), previous neurologicaldiseases (9.0%), seizures (9.0%), neuromuscular disorders (5.6%), other acute brainlesions (3.4%), and other mild nonspecific symptoms (11.2%). Conclusions: Mostneurological consultations in a COVID-19-dedicated hospital were requested for severeconditions that could have an impact on the outcome. First-line doctors should be able torecognize neurological symptoms; neurologists are important members of the medicalteam in COVID-19 hospital care.

Introdução: Mais de um terço dos pacientes com COVID-19 apresentam sintomasneurológicos que variam de anosmia a AVC e encefalopatia. Além disso, doençasneurológicas prévias podem exigir tratamento especial e estar associadas a pioresdesfechos. Não obstante, o papel dos neurologistas na COVID-19 é provavelmentepouco reconhecido. Objetivo: O objetivo deste estudo foi relatar os motivos para solicitarconsultas neurológicas por clínicos e intensivistas em um hospital dedicado à COVID-19. Métodos: Estudo retrospectivo realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade deMedicina da Universidade de São Paulo, Brasil, um centro dedicado à COVID-19 com900 leitos (incluindo 300 leitos para unidades de terapia intensiva). O diagnóstico deCOVID-19 foi confirmado por SARS-CoV-2-RT-PCR em swabs nasais. Todas asinterconsultas de neurologia hospitalar entre 23 de março e 23 de maio de 2020 foramanalisadas. Os neurologistas realizaram o exame neurológico, avaliaram todos os dadosdisponíveis para diagnosticar a patologia neurológica e solicitaram exames adicionaisconforme necessidade. Diagnósticos difíceis foram estabelecidos em reuniões deconsenso. Após o diagnóstico, os neurologistas participaram da condução dos casos.Resultados: Foram solicitadas consultas neurológicas para 89 de 1.208 (7,4%) empacientes internados por COVID-19 durante o período. Os principais diagnósticosneurológicos incluíram: encefalopatia (44,4%), acidente vascular cerebral (16,7%),doenças neurológicas prévias (9,0%), crises epilépticas (9,0%), transtornosneuromusculares (5,6%), outras lesões encefálicas agudas (3,4%) e outros sintomasleves inespecíficos (11,2%). Conclusões: A maioria das consultas neurológicas em umhospital dedicado à COVID-19 foi solicitada para condições graves que poderiam afetaro desfecho clínico. Os médicos na linha de frente devem ser capazes de reconhecersintomas neurológicos. Os neurologistas são membros importantes da equipe médica noatendimento hospitalar à COVID-19.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20200089

The importance of recognizing faciobrachial dystonic seizures in rapidly progressive dementias
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Simabukuro, Mateus Mistieri

; Nóbrega, Paulo Ribeiro

; Pitombeira, Milena

; Cavalcante, Wagner Cid Palmeira

; Grativvol, Ronnyson Susano

; Pinto, Lécio Figueira

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Nitrini, Ricardo

Dementia & Neuropsychologia

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dec 2016, Volume 10 N. 4 Pages 351 - 357

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Embasamento: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é o protótipo de demência rapidamente progressiva (DRP). No entanto, é imperativo que sejam excluídas causas reversíveis de DRPs que possam simular doença priônica. A recente caracterização de síndromes neurológicas associadas a anticorpos direcionados contra antígenos de superfície neuronal ou sinapse, assim denominadas de encefalites autoimunes, está mudando paradigmas em neurologia. Esses antígenos estão envolvidos na transmissão sináptica, sendo que as disfunções destes podem resultar em sintomas neuropsiquiátricos, psicose, crises epilépticas, distúrbios do movimento e DRP. A crise distônica faciobraquial (CDFB) é um tipo de crise recentemente caracterizada e específica da encefalite anti-LGI1. Objetivo: Para promover um melhor reconhecimento da doença relatamos os casos de 2 pacientes brasileiros que apresentaram CDFBs (ilustradas com vídeos) associadas à encefalite anti-LGI1. Métodos: Foram incluídos todos os pacientes com CDFBs e encefalite anti-LGI1 confirmados em 2 centros brasileiros terciários: Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil e o Hospital Geral de Fortaleza entre 01 de janeiro de 2011 e 31 de dezembro de 2015. Resultados: Ambos os casos apresentaram quadro clinico típico de encefalite límbica associada a CDFBs e exame do LCR sem alterações. Nenhum caso associou-se à presença de neoplasia e ambos apresentaram boa resposta à imunoterapia. Conclusão: A CDFB podem ser confundidas com mioclonias e ocorrer simultaneamente com rápido declínio cognitivo, o seu não reconhecimento pode induzir ao diagnóstico errôneo de uma causa potencialmente tratável de DRP como sendo DCJ.

ABSTRACT Background: Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is the prototypical cause of rapidly progressive dementia (RPD). Nonetheless, efforts to exclude reversible causes of RPD that mimic prion disease are imperative. The recent expanding characterization of neurological syndromes associated with antibodies directed against neuronal cell surface or sympathic antigens, namely autoimmune encephalitis is shifting paradigms in neurology. Such antigens are well known proteins and receptors involved in synaptic transmission. Their dysfunction results in neuropsychiatric symptoms, psychosis, seizures, movement disorders and RPD. Faciobrachial dystonic seizure (FBDS) is a novel characterized type of seizure, specific for anti-LGI1 encephalitis. Objective: In order to improve clinical recognition we report the cases of two Brazilian patients who presented with characteristic FDBS (illustrated by videos) and anti-LGI1 encephalitis. Methods: We have included all patients with FBDS and confirmed anti-LGI1 encephalitis and video records of FDBS in two tertiary Brazilian centers: Department of Neurology of Hospital das Clínicas, Sao Paulo University, Sao Paulo, Brazil and Hospital Geral de Fortaleza, Fortaleza, Brazil between January 1, 2011 and December 31, 2015. Results: Both patients presented with clinical features of limbic encephalitis associated with FBDS, hyponatremia and normal CSF. None of them presented with tumor and both showed a good response after immunotherapy. Conclusion: FBDSs may be confounded with myoclonus and occurs simultaneously with rapid cognitive decline. Unawareness of FDBS may induce to misdiagnosing a treatable cause of RPD as CJD.

https://doi.org/10.1590/s1980-5764-2016dn1004016 2008 downloads

Imaging findings in faciobrachial dystonic seizures associated with LGI-1 antibodies
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Grativvol, Ronnyson Susano

; Simabukuro, Mateus Mistieri

; Spera, Raphael Ribeiro

; Cavalcante, Wagner Cid Palmeira

; Araújo, Hugo Henrique Soares

; Sakuno, Daniel

; Lucato, Leandro Tavares

; Pinto, Lécio Figueira

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Nitrini, Ricardo

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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nov 2016, Volume 74 N. 11 Pages 947 - 947

Abstract: En | Text: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282x20160146 1398 downloads

10.

Extratemporal abnormalities in phosphorus magnetic resonance spectroscopy of patients with mesial temporal sclerosis
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Park, Eun Joo

; Otaduy, Maria Concepción Garcia

; Lyra, Katarina Paz de

; Andrade, Celi Santos

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Passarelli, Valmir

; Valerio, Rosa Maria Figueiredo

; Jorge, Carmen Lisa

; Tsunemi, Miriam Harumi

; Leite, Claudia da Costa

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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feb 2016, Volume 74 N. 2 Pages 93 - 98

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo Nós avaliamos as alterações metabóblicas através da espectroscopia de fósforo por ressonância magnética (31P-MRS) em pacientes com esclerose mesial temporal (EMT) unilateral. Método 31P-MRS de 33 pacientes com EMT unilateral foram comparadas aos de 31 controles. Foram selecionados os voxels nas regiões insulonuclear anterior e posterior (RINA e RINP) e frontal (RF). Os valores relativos de fosfodiésteres – PDE, fosfomonoésteres- PME, fosfato inorgânico- Pi, fosfocreatina –PCr, adenosina trifosfato total [ATPt = γ- + a- + b-ATP] e as razões PCr/ATPt, PCr/γ-ATP, PCr/Pi e PME/PDE foram obtidas. Resultados Nós encontramos anormalidades em pacientes com EMT em comparação aos controles. Redução de Pi nas RINA bilateralmente, RINP ipsilateral e RF contralateral, redução de PCr/γ-ATP nas RINA e RINP ipsilaterais foram detectadas. Aumentos de ATPT na RINA contralateral e aumento de γ-ATP na RINP ipsilateral também foram encontradas. Conclusão Disfunção energética difusa foi encontrada em pacientes com EMT unilateral.

ABSTRACT Objective We evaluated extratemporal metabolic changes with phosphorus magnetic resonance spectroscopy (31P-MRS) in patients with unilateral mesial temporal sclerosis (MTS). Method 31P-MRS of 33 patients with unilateral MTS was compared with 31 controls. The voxels were selected in the anterior, posterior insula-basal ganglia (AIBG, PIBG) and frontal lobes (FL). Relative values of phosphodiesters- PDE, phosphomonoesters-PME, inorganic phosphate - Pi, phosphocreatine- PCr, total adenosine triphosphate [ATPt = γ- + a- + b-ATP] and the ratios PCr/ATPt, PCr/γ-ATP, PCr/Pi and PME/PDE were obtained. Results We found energetic abnormalities in the MTS patients compared to the controls with Pi reduction bilaterally in the AIBG and ipsilaterally in the PIBG and the contralateral FL; there was also decreased PCr/γ-ATP in the ipsilateral AIBG and PIBG. Increased ATPT in the contralateral AIBG and increased γ-ATP in the ipsilateral PIBG were detected. Conclusion Widespread energy dysfunction was detected in patients with unilateral MTS.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20160005 1502 downloads

11.

A patient with a long history of relapsing psychosis and mania presenting with anti-NMDA receptor encephalitis ten years after first episode
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Simabukuro, Mateus Mistieri

; Freitas, Christian Henrique de Andrade

; Castro, Luiz Henrique Martins

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2015, Volume 9 N. 3 Pages 311 - 314

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A encefalite antirreceptor N-metil-D-aspartato (NMDA) é uma doença autoimmune recentemente descoberta, na qual anticorpos têm como alvo os receptors NMDA no cérebro, levando à sua remoção da sinapse. Os pacientes frequentemente desenvolvem psicose e distúrbios de humor proeminentes nas fases iniciais da doença (i.e: mania e depressão), o que explica o fato de que a maioria destes pacientes seja vista primeiramente por psiquiatras. Consequentemente, as encefalites autoimunes têm recebido atenção crescente pela psiquiatria, principalmente pela preocupação de erroneamente diagnosticar doenças imunomediadas e potencialmente tratáveis como doenças psiquiátricas primárias, como esquizofrenia ou transtorno depressivo maior. Embora a encefalite antirreceptor NMDA ocorra no contexto de sintomas psiquiátricos de início recente, há carência de informações sobre o diagnóstico diferencial e tratamento desta doença após o diagnóstico de doenças psiquiátricas funcionais de longa data. Aqui, nós apresentamos o caso de uma paciente com diagnóstico de transtorno afetivo bipolar de longa data evoluindo com encefalite antirreceptor NMDA, inicialmente diagnosticada erroneamente como uma psicose não-orgânica.

Anti-N-methyl- D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is a recently discovered autoimmune disorder, in which antibodies target NMDARs in the brain, leading to their removal from synapses. Early in the disease course, patients often present with marked psychosis and mood disturbances (i.e. mania, depression), explaining why most of these patients are first seen by psychiatrists. Hence, autoimmune encephalitis is receiving growing attention from psychiatry, mainly owing to concerns over misdiagnosing immunomediated and potentially curable disorders as primary psychiatric disorders, such as schizophrenia or major depressive disorder. Although anti-NMDAR encephalitis occurs in the context of new-onset psychiatric symptoms, there is a lack of information on differential diagnosis and treatment of this disorder after a long-term diagnostic history of functional psychiatric disorders. We report a case of a patient with a long history of bipolar affective disorder evolving with anti-NMDAR encephalitis, initially misdiagnosed as non-organic psychosis.

https://doi.org/10.1590/1980-57642015dn93000016 2838 downloads

12.

Functional disorders continue to pose diagnostic and therapeutic challenges to neurologists
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Castro, Luiz Henrique Martins

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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oct 2014, Volume 72 N. 10 Pages 745 - 746

Abstract: En | Text: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140181 1424 downloads

13.

SMART syndrome: a late reversible complication of radiotherapy
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Diniz, Fabio de Vilhena

; Lopes, Laura Cardia Gomes

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Nitrini, Ricardo

; Leite, Claudia da Costa

; Lucato, Leandro Tavares

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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may 2013, Volume 71 N. 5 Pages 336 - 337

Abstract: En | Text: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282X20130033 4146 downloads

14.

Epilepsy surgery in patients with coexisting psychogenic nonepileptic seizures: diagnosis and treatment
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Castro, Luiz Henrique Martins

Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology

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dec 2007, Volume 13 N. 4 Pages 36 - 38

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A prevalência de crises epilépticas entre pacientes com crises não-epilépticas psicogênicas varia entre cinco e 50%. A diagnóstico desta comorbidade pode ser difícil, e requer experiência clínica, além de monitorização prolongada por vídeo-EEG. A ocorrência de eventos sugestivos de crises não-epilépticas durante a monitorização por vídeo-EEG deve ser interpretada com cautela. O papel relativo de cada uma das co-morbidades na vida diária do paciente deve ser avaliada caso a caso. Não há contra-indicação formal para a cirurgia, contudo pacientes e familiares devem ser esclarecidos acerca de ambos os diagnósticos e as crises psicogênicas e outras comorbidades psiquiátricas devem ser diagnosticadas e tratadas adequadamente antes da cirurgia. O diagnóstico e tratamento de eventos epilépticos ou psicogênicos que ocorram após a cirurgia é ainda mais difícil, porém esta dificuldade pode ser minimizada com uma avaliação pré-operatória cuidadosa, que inclui diagnóstico e tratamento neurológico e psiquiátrico precisos, além de aconselhamento a pacientes e familiares.

The prevalence of epileptic seizures among patients with psychogenic nonepileptic seizures may range from five to fifty percent. Diagnosis of both conditions occurring in association may be difficult and requires both clinical skills and prolonged video-EEG monitoring. Occurrence of seemingly psychogenic events during video-EEG monitoring should be interpreted with caution, and the relative role of both psychogenic and epileptic seizures in day-to-day living should be carefully evaluated for each individual patient. Surgery is not contraindicated in this setting, however patients and family members should be educated about both conditions before surgical decision. Psychogenic seizures and other psychiatric co-morbidities should be properly assessed and treated before surgery. Diagnosis and management of postoperative events (epileptic or psychogenic) is challenging. This difficulty can be minimized by appropriate presurgical management, that includes diagnostic testing, neurologic and psychiatric treatment and patient and family counseling.

1449 downloads

15.

Visual agnosia and prosopagnosia secondary to melanoma metástases: Case report
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Frota, Norberto Anízio Ferreira

; Pinto, Lécio Figueira

; Porto, Claudia Sellitto

; Aguia, Paulo Henrique Pires de

; Castro, Luiz Henrique Martins

; Caramelli, Paulo

Dementia & Neuropsychologia

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mar 2007, Volume 1 N. 1 Pages 104 - 107

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo A associação de agnosia visual e prosopagnosia com metástase cerebral são muito raras. A presença de lesões metastáticas de melanoma, simétricas e bilaterais, também é incomum. Nós descrevemos o caso de um homem de 34 anos que foi admitido no hospital com convulsões e uma história de cefaléia há três meses, com dificuldade visual no último mês. História pregressa revelava ressecção de melanoma. TC de crânio evidenciou lesões hipodensas, heterogêneas, bilaterais nas regiões occipito-temporais, com captação de contraste anelar. A ressecção cirúrgica de ambas as metástases cerebrais foi realizada e o paciente desenvolveu agnosia visual e prosopagnosia após o procedimento. Na evolução houve melhora parcial da agnosia visual enquanto a prosopagnosia ainda estava evidente. A relevância deste caso consiste na apresentação rara de melanoma maligno metastático afetando as áreas occipito-temporais homólogas associada com prosopagnosia e agnosia visual associativa.

Abstract The association of visual agnosia and prosopagnosia with cerebral metastasis is very rare. The presence of symmetric and bilateral cerebral metastases of melanoma is also uncommon. We report the case of a 34 year-old man who was admitted to hospital with seizures and a three-month history of headache, with blurred vision during the past month. A previous history of melanoma resection was obtained. CT of the skull showed bilateral heterogeneous hypodense lesions in the occipito-temporal regions, with a ring pattern of contrast enhancement. Surgical resection of both metastatic lesions was performed after which the patient developed visual agnosia and prosopagnosia. On follow-up, he showed partial recovery of visual agnosia, while prosopagnosia was still evident. The relevance of this case is the rare presentation of metastatic malignant melanoma affecting homologous occipito-temporal areas associated with prosopagnosia and associative visual agnosia.

https://doi.org/10.1590/S1980-57642008DN10100016 1608 downloads

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