O enfisema lobar congênito é uma doença na qual as manifestações clínicas, quase sempre, aparecem nos primeiros seis meses de idade. Neste relato, os primeiros sintomas surgiram em uma paciente de 20 anos, quando desenvolveu um pneumotórax espontâneo, acontecimentos esses excepcionais. São revistas as possíveis etiologias dessa malformação congênita pulmonar e são justificadas as razões para a manutenção do tratamento conservador.

Congenital lobar emphysema is a disease in which symptoms often begin during the first six months of age. In this report, the authors present the case of a twenty-year-old woman whose symptoms started when she had a spontaneous pneumothorax, an exceptional occurrence. The possible etiologies for that congenital lung malformation and the reasons for the performance of a conservative treatment are discussed.