ABSTRACT Background: We aimed to describe the morphology of the border zone of viable myocardium surrounded by scarring in patients with Chagas heart disease and study their association with clinical events. Methods: Adult patients with Chagas heart disease (n=22; 55% females; 65.5 years, SD 10.1) were included. Patients underwent high-resolution contrast-enhanced cardiac magnetic resonance using myocardial delayed enhancement with postprocessing analysis to identify the core scar area and border zone channels number, mass, and length. The association between border zone channel parameters and the combined end-point (cardiovascular mortality or internal cardiac defibrillator implantation) was tested by multivariable Cox proportional hazard regression analyses. The significance level was set at 0.05. Data are presented as the mean (standard deviation [SD]) or median (interquartile range). Results: A total of 44 border zone channels (1[1-3] per patient) were identified. The border zone channel mass per patient was 1.25 (0.48-4.39) g, and the extension in layers of the border zone channels per patient was 2.4 (1.0-4.25). Most border zone channels were identified in the midwall location. Six patients presented the studied end-point during a mean follow-up of 4.9 years (SD 1.6). Border zone channel extension in layers was associated with the studied end-point independent from left ventricular ejection fraction or fibrosis mass (HR=2.03; 95% CI 1.15-3.60). Conclusions: High-resolution contrast-enhanced cardiac magnetic resonance can identify border zone channels in patients with Chagas heart disease. Moreover, border zone channel extension was independently associated with clinical events.

Abstract Background: The QT interval (QT) includes depolarization and repolarization phases of cardiac cycle. Its prolongation is associated to an increa sed risk of serious arrhythmia and sudden death. QT depends on heart rate and it is usually corrected using the Bazett formula (QTc). Prolonged QT is not usually well related to QTc. We postulate that a composite formula muy have a greater value for predicting serious arrhythmia. Aim: To correlate the predictive value of a different approach to estimate a corrected QT interval: the ratio of RT to RR intervals (QT/RR, expressed as a percentage Methods and Results: A non probabilistic sample of 220 ECGs were obtained from our data base. ECGs were recorded at rest and measurements were performed in leads Ds and/or V5 using zetcalipers, the values being expressed in ms. The presence of ischemia, pre excitation and early repolarization were excluded. The QT/RR ratio showed better correlation, concordance, sensitivity, and negative predicted value with the usual QTc interval compared to QT alone or de RT/RR ratio, especially so in women.

Resumen Antecedentes: El intervalo QT representa la despolarización y repolarización ventricular y su prolongación está asociada a un mayor riesgo de arritmias graves y muerte súbita. Depende de la frecuencia cardíaca y su rápida valoración es difícil de obtener en la práctica clínica. Una forma que facilita este proceso es medir sólo el intervalo QT pero este no siempre se relaciona con un intervalo QTc prolongado. Debido a esto, se postula que una variable compuesta debería tener mejor rendimiento diagnóstico para este objetivo. Objetivo: Describir la correlación de 3 variables electrocardiográficas; intervalo QT (iQT), razón del intervalo QT intervalo RR (%iQTRR) y razón del intervalo RT intervalo RR (%iRTRR), en relación a la variable QT corregido (iQTc). Se efectuó una evaluación diagnóstica y validación de las variables mencionadas para establecer el diagnóstico de intervalo QT largo y las propiedades diagnósticas de las mismas para el diagnóstico de iQTc prolongado según la fórmula Bazett. Métodos y Resultados: Se efectuó un estudio transversal descriptivo-relacional, usando una muestra no probabilística formada por 220 electrocardiogramas registrados en la base de datos del centro cardiovascular. Las mediciones provenían de ECGs registrados en reposo con medición con cáliper de los intervalos QT y RR en derivadas D2 y/o V5, expresadas en milisegundos. Se excluyó la presencia de isquemia, preexcitación y repolarización precoz. Se obtuvo como resultado que la variable razón iQTRR tiene mejor correlación, concordancia, sensibilidad y valor predictivo negativo para el diagnóstico del iQTc prolongado, versus las variables iQT y razón iRTRR, principalmente en mujeres. Conclusiones: La variable razón iQTRR tiene una mejor correlación, concordancia, sensibilidad y valor predictivo negativo (VPN) para el diagnóstico del iQTc prolongado, comparado con las variables iQT y razón iRTRR, principalmente, en mujeres. Utilizando ambas variables este efecto se potencia y permite concluir que si una mujer tiene un iQT observado <470 ms, y una razón QTRR< 47,5%, esto se corresponde con un intervalo QTc normal, con un VPN de 100% .

Abstract Currently, there are a significant percentage of autopsies left without a conclusive diagnosis of death, especially when this lethal event occurs suddenly. Genetic analysis has been recently incorporated into the field of forensic medicine, especially in patients with sudden death and where no conclusive cause of death is identified after a complete medical- legal autopsy. Inherited arrhythmogenic diseases are the main cause of death in these cases. To date, more than 40 genes have been associated with arrhythmogenic disease, and causing sudden cardiac death has been described. The main arrhythmogenic diseases are Long QT Syndrome, Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia, Brugada Syndrome, and Short QT Syndrome. These post-mortem genetic studies, not only allow a diagnosis of the cause of death, but also allow a clinical translation in relatives, focusing on the early identification of individuals at risk of syncope, as well as adopting personalised therapeutic measures for the prevention of a lethal arrhythmic episode.

Resumen Actualmente hay un porcentaje importante de autopsias que quedan sin un diag nóstico concluyente del fallecimiento, especialmente cuando este evento letal se produce súbitamente. El análisis genético se ha ido incorporando recientemente al campo de la medicina forense, sobre todo en aquellos pacientes que han fallecido de forma repentina, y donde no se identifica causa concluyente del fallecimiento tras una autopsia médico-legal completa. En estos casos las enfermedades eléctricas primarias son las principales responsables del fallecimiento. Hasta la fecha se han descrito más de 40 genes asociados a afecciones arritmogénicas causantes de muerte súbita cardiaca. Las principales enfermedades arritmogénicas son el síndrome de QT largo y la taquicardia ventricular; estudios genéticos post-mortem no solo permiten llevar a cabo un diagnóstico de la causa del fallecimiento, sino que también permiten una traslación clínica hacia los familiares, focalizado en la identificación precoz de individuos en riesgo de síncope, así como adopción de medidas terapéuticas personalizadas para la prevención de un episodio arrítmico letal.

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una cardiopatía de origen genético, su importancia radica en la capacidad de generar muerte súbita en pacientes en la tercera y cuartadécada de la vida, después de grandes esfuerzos por aumentar la sensibilidad y mejorar la capacidad diagnóstica continúa siendo un importante problema de salud pública. Los desfibriladores implantables han demostrado aumentar la supervivencia de quienes presentan arritmias letales asociadas, sin embargo, debido al carácter progresivo de la enfermedad un interrogante de importancia es cómo tratar a los pacientes con terapias apropiadas y frecuentes de estos dispositivos, la ablación por radiofrecuencia es una respuesta terapéutica seria a este dilema. En la actualidad disponemos de técnicas de ablación que combinan los métodos de la imagen TC cardiaca, la resonancia cardiaca, los mapas electroanatómicos y algunas herramientas de la electrofisiología convencional que permiten realizar ablaciones sin la inducción de arritmias ventriculares de forma sostenida y durante el ritmo sinusal, de modo similar el mejor entendimiento de la patogenia introdujo el uso de técnicas híbridas endo y epicárdica, la suma de cada uno de estos avances ha aumentado la tolerancia durante el procedimiento, ha mejorado los resultados en las etapas agudas postablación y en los seguimientos a mediano plazo, hoy los márgenes de seguridad y eficacia para esta técnica se incrementan, siendo de primera línea en diferentes situaciones de relevancia en esta compleja enfermedad.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a genetic disease associated with sudden cardiac death, affecting subjects in the 3rd and 4th decade of life. Despite great efforts made in order to improve its early diagnosis, ARVD remains as a major public health problem in Europe and America. Currently, risk stratification of sudden cardiac death in patients with ARVD remains challenging. Over the last decade implantable defibrillators have been shown to increase survival of patients with structural heart disease and risk factors for sudden cardiac death. However, there is no consensus about how to treat patients with recurrent appropriate implantable defibrillators therapies. Recent studies have shown that radiofrequency ablation is an effective treatment for patients with recurrent episodes of ventricular tachycardia. Specifically, substrate ablation techniques have been shown to be especially useful in the case of ARVD, as these techniques allow performing ablation during sinus rhythm. Additionally, emerging tools as electroanatomic navigation, CT or MRI have provided further knowledge of the pathogenesis of ARVD, allowing the development of novel therapeutic approaches. In this review epidemiologic, pathogenic, diagnostic and therapeutic features of ARVD are discussed, with special focus on the treatment of ventricular arrhythmias associated with ARVD.

Background: Highly trained athletes are at increased risk of atrial fibrillation (AF) and flutter. Atrial dilatation and dysfunction might be the underlying substrate for the increased risk. The aim of the present study was to relate atrial size and deformation in a selected group of highly trained athletes and patients with paroxysmal atrial fibrillation (PAF). Methods: 20 professional male hand-ball players, 18 patients with PAF and 20 healthy age-matched, non-sportive males were compared. All subjects underwent a transthoracic echocardiogram with evaluation of left atrial (LA) dimensions. Left atrial strain (LASa) and strain rate (LASRa) derived from speckle tracking were used to evaluate LA deformation post atrial contraction. Results: LA volumes were significantly larger in athletes and PAF patients compared to controls (36 + 1.7 ml/m2; 36 ± 2.3 ml/m2 and 24 + 1 ml/m2, respectively, p < 0.01;). LASa and LASRa during active atrial contraction were decreased in PAF patients compared to athletes and controls (-10.6 ± 0.2 %; -12.2 ± 0.4 % and -14.5 ± 0.5 %, p < 0.01 for LASa and -1.2 ± 0.08 sec-1; -1.5 ± 0.12 sec-1; -1.7 ± 0.13 sec-1, p= 0.04 for LASRa respectively). Athletes with LA volume > 40 ml/m2 (n=7) showed reduced LASa compared to athletes with LA volume < 40 mL/m2 (-10.3 ± 0.4% versus -13.0 ± 0.5%, p < 0.01). PAF patients had LASa values similar to those of subjects with normal LA volume. Conclusion: Athletes with increased LA volume exhibit lower strain parameters compared to subjects with PAF. It is postulated that measurement of LA strain may be used to predict development of AF in highly trained athletes.

Introducción: Atletas de alto rendimiento tienen un riesgo aumentado de desarrollar fibrilacion auricular (FA) y flutter. La dilatación y disfunción auricular podrían ser el sustrato subyacente para este incremento en el riesgo. El objetivo fue analizar y relacionar el tamaño y deformación auricular en un grupo seleccionado de atletas y en pacientes con FA paroxística. Métodos: Se incluyeron 20 jugadores de balón-mano profesionales y 20 controles sedentarios, pareados por edad y sexo, junto a 18 pacientes con FA paroxística. En todos los sujetos se realizó un estudio ecocardiográfico bidimensional con evaluación de las dimensiones y de la deformación (post contracción auricular) por strain (Sa) y strain rate (SRa) de la aurícula izquierda (AI). Resultados: El volumen AI fue significativamente mayor en atletas y pacientes con FA respecto de los controles (36 + 1,7 ml/m2; 36 ± 2,3 ml/m2 y 24 + 1 ml/m2, p < 0,01; respectivamente). El SaAI y SRaAI durante la contracción auricular estaban disminuidos en los pacientes con FA paroxística respecto de atletas y controles (-10,6 ± 0,2 %; -12,2 ± 0,4 % y -14,5 ± 0,5 %, p < 0,01 para SaAI y -1,2 ± 0,08 sec-1; -1,5 ± 0,12 sec-1; -1,7 ± 0,13 sec-1, p= 0,04 para SRaAI, respectivamente). Los atletas con un volumen AI > 40 ml/m2 (n=7) mostraron valores reducidos de SaAI comparados con atletas con un volumen AI < 40 mL/m2 (-10,3 ± 0,4% versus -13,0 ± 0,5%, p < 0,01) y éstos fueron similares a los pacientes con FA (-10,3 ± 0,4% versus -10,6 ± 0,2%, p= 0,6). Conclusiones: Una proporción de atletas con dilatación AI presentan evidencia de disfunción contráctil de la AI, caracterizado por valores de strain disminuidos que son similares a los de pacientes con FA paroxística. Esto podría corresponder a un sustrato para el desarrollo posterior de arritmias auriculares en estos atletas.

Brugada syndrome is a genetic, non-structural heart disease caused by a primary alteration of the myocardial ion channels and it is associated with increased risk of sudden death. There are three electrocardiographic patterns diagnostic or suggestive of Brugada syndrome which can be identified in routine medical examinations. If the diagnosis is confirmed, implantation of an automatic defibrillator may be life-saving. We report an asymptomatic case of Brugada syndrome diagnosed during an occupational health check and review the steps to be followed after diagnosis of this syndrome.

El síndrome de Brugada es una cardiopatía genética y no estructural debida a una alteración primaria de los canales iónicos del miocardio y que se asocia a un riesgo de muerte súbita. Hay tres patrones electrocadiográficos diagnósticos o sugerentes de síndrome de Brugada, que pueden ser identificados en un reconocimiento médico rutinario y que, de confirmarse el diagnóstico, pueden llevar a la necesidad de implantar un desfibrilador automático que puede salvar la vida del paciente. Se presente un caso asintomático diagnosticado en un reconocimiento laboral y se revisa la conducta a seguir ante un síndrome de Brugada.

Introducción y objetivos: la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de origen genético con prevalencia de 1% al 2%. La mitad de los pacientes fallecen por muerte súbita cardiaca, la mayoría por arritmias ventriculares. Todavía no está claro a qué pacientes se les debe implantar un desfibrilador automático. El objetivo de este trabajo es describir una serie de pacientes con implante, los criterios empleados y los resultados obtenidos, así como analizar los predictores de terapia apropiada por el desfibrilador. Métodos: se incluyeron 20 pacientes que recibieron un desfibrilador de tercera generación. En todos se realizó estudio electrofisiológico y seguimiento prospectivo con registro de eventos. En 18 (90%) se hizo estudio genético. Resultados: el 55% eran hombres con edad promedio de 40 [11-78] años. Seis (30%) recibieron implantante por prevención secundaria y 14 (70%) por prevención primaria; los últimos por presentar varios factores de riesgo. Se indujo una arritmia sostenida en 15 (75%) y en 3 (15%) taquicardia ventricular monomórfica sostenida. A 22 meses de seguimiento 4 (20%) sufrieron terapia apropiada y 2 (10%) fallecieron. La taquicardia ventricular monomórfica clínica (p=0,03) y la inducida (p<0,01) fueron predictores significativos de terapia. En 10 (56%) se identificó una mutación; en 8 (44%) en el gen de la b-miosina. Conclusiones: la taquicardia ventricular monomórfica sostenida clínica y la inducida, fueron predictores de terapia apropiada del desfibrilador, en esta serie. La estratificación con base en la suma de factores de riesgo, actualmente es una buena opción en prevención primaria. Las mutaciones en la cadena pesada de b-miosina también son las más frecuentes en nuestra población.

Introduction and objectives: hypertrophic myocardiopathy is a genetic entity with 1% to 2% prevalence. Half patients die of sudden cardiac death, most due to ventricular arrhythmias. There is still no clarity with regard to the patients to whom an automatic defibrillator has to be implanted. The objective of this work is to describe a series of patients with implant, the criteria used and the results obtained, as well as to analyze the predictors of appropriate therapy with the defibrillator. Methods: 20 patients that received a third generation defibrillator were included. Electrophysiological study and prospective follow-up with register of events was performed in all. Genetic study was done in 18 (90%). Results: 55% were men with mean age 40 (11-78) years. Six (30%) received implant for secondary prevention and 14 (70%) for primary prevention; the last ones because of several risk factors. A sustained arrhythmia was induced in 15 (75%) and in 3 (15%) monomorphic sustained ventricular tachycardia. At 22 months of follow-up, 4 (20%) underwent appropriate therapy and 2 (10%) died. Clinical monomorphic ventricular tachycardia (p=0.03) and the induced one (p<0.01) were significant therapy predictors. In 10 (56%) a mutation was identified; in 8 (44%) in the b-myosin gene. Conclusions: monomorphic sustained clinical ventricular tachycardia and the induced one were predictors of the appropriate defibrillator therapy in this series. The stratification based on the risk factors addition is actually a good option for primary prevention. Mutations in the heavy b-myosin chain are also the most frequent in our population.

Sudden death is defined as the death occurring less than one hour before the onset of the patient's symptoms. It is a severe condition considered a public health issue in several countries and in ours, it accounts for 33 000 to 53 000 annual deaths mainly related to ischemic heart disease. The main cause of sudden death are severe ventricular arrhythmias, but determining what patients are at risk for such an episode is complex, that is why risk stratification is usually a low cost-effective intervention. In the present study, we describe different sudden death risk stratification strategies. Different sudden death treatment strategies regarding general population have different success rates in different countries, nevertheless, among select high risk populations; the best therapy currently available is the automatic implantable cardioverter defibrillator. We also discuss other treatment options. In Mexico it is deemed necessary to do an important effort for the early detection, prevention and treatment of sudden death in order to limit the consequences of this problem.

La muerte súbita se define como aquella que ocurre antes de una hora de la aparición de los síntomas. Es una condición grave que en diversos países supone un problema de salud pública y que en México implica entre 33 y 53 mil muertes anuales, en su mayoría ligadas a enfermedad isquémica del corazón. La causa primordial de la muerte súbita son las arritmias ventriculares graves, sin embargo determinar qué sujetos son susceptibles de tener un episodio arrítmico es complejo y por ello la relación costo efectividad de las medidas de estratificación de riesgo suele ser mala. En el presente trabajo se revisan las diferentes estrategias para determinar el riesgo de muerte súbita. Las estrategias para el tratamiento oportuno de la muerte súbita relativas a la población general utilizadas en diversos países tienen impactos variables en la supervivencia, sin embargo, en las poblaciones seleccionadas con alto riesgo de padecer un evento arrítmico ventricular, la mejor terapia disponible actualmente es el desfibrilador automático implantable, aunque en el trabajo se discuten otras opciones de tratamiento. En nuestro país es necesario hacer un importante esfuerzo de detección prevención y tratamiento oportuno para limitar las consecuencia de este problema.

We present the cases of two patients with surgical repaired Tetralogy of Fallot and late ventricular tachycardia. In one patient, the ventricular tachycardia had a right bundle branch block pattern, and in the other, a left bundle branch block pattern. In both patients a macroreentrant circuit in the rigth ventricular outflow tract was documented; radio frequency ablation was effective in both cases. This suggests that the morphology of the ventricular tachycardia in these patients could depend of the direction of the circuit into the right ventricular outflow tract and that mapping of this zone allows to localize the appropriate site for effective ablation. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:275-279).

Presentamos los casos de dos pacientes con Tetralogía de Fallot corregida quirúrgicamente y taquicardia ventricular tardía. En un paciente, la taquicardia ventricular tenía imagen de bloqueo de rama derecha; y en el otro, imagen de bloqueo de rama izquierda. En ambos pacientes se documentó la presencia de un circuito de macroreentrada en el tracto de salida del ventrículo derecho y fueron tratados con ablación por radiofrecuencia de forma efectiva. Estos casos sugieren que la morfología de la taquicardia ventricular en este tipo de pacientes puede deberse a la dirección del circuito dentro del tracto de salida del ventrículo derecho y que el mapeo de esta zona permite localizar el sitio adecuado para la ablación efectiva.