Apresentamos 5 casos de parkinsonismo nos quais as imagens de ressonância magnética (RM) mostram alterações em estruturas do circuito dos núcleos da base (NB). Foram estudados 5 pacientes: 3 do sexo masculino e 2 do feminino nos quais as manifestações clínicas tiveram início nas faixas estárias de 5 a 52 anos. Os exames de RM foram realizados com equipamento de 1.5T. As imagens nas sequências em T2 evidenciaram hipersinal bilateral e simétrico nas seguintes topografias: exclusivamente na substância negra (3 casos), exclusivamente no globo pálido (1 caso) e envolvendo simultaneamente a substância negra, o globo pálido e as conexões nigro-estriatais (1 caso). Em três casos havia dados sugestivos de parkinsonismo secundário: um pelo herbicida glifosato; outro após vacinação anti-sarampo; outro após período de coma por encefalite. Nos dois casos restantes, o diagnóstico clínico era de doença de Parkinson (DP). Entretanto, nesses dois casos, os dados da RM permitiram excluir o diagnóstico inicial de DP. A RN foi fundamental para identificar casos de parkinsonismo secundário, embora em alguns destes pacientes não tenha sido possível determinar os agentes etiológicos.

We report the brain magnetic resonance (MR) imaging abnormalities observed at the basal ganglia system of 5 patients (2 female and 3 male), who fulfilled the criteria of parkinsonism. The onset of parkinsonian syndrome ranged from 5 to 52 years old. All patients underwent MR exams with a 1.5T MR equipment. High field T2-weighted sequences disclosed hypersignal bilateral and symmetrically located exclusively at substantia nigra (3 cases), exclusively at globus pallidus (1case) and simultaneously at substantia nigra, globus pallidus and nigro-strital interconnections (1case). For three patients, the diagnose of secondary parkinsonism was supported by clinical data: the first had the onset of the symptoms after the exposure to an herbicide (glyphosate); the second after vaccination against measles; the third after coma due to encephalitis. For the other two patients, the onset of PS was progressive, resembling a typical idiopathic Parkinson's disease (PD) but the findings at the MR dimissed this initial diagnose. In this study, the contribution of neuroimaging was crucial to recognize secondary parkinsonism though the ethiological agents could not be determined in these patients.

Em razão dos avanços no conhecimento da esclerose múltipla (EM), dos novos critérios diagnósticos e ensaios terapêuticos publicados, a atualização e expansão das diretrizes para orientação do neurologista brasileiro em relação ao tratamento da EM se tornam necessárias. O Consenso Expandido do BCTRIMS enfatiza a individualização do tratamento a critério do neurologista, e a necessidade de informação do paciente quanto aos potenciais benefícios e riscos das drogas, assim como do Consentimento Informado e compromisso de realização de controles periódicos. Na ausência de evidências científicas favorecendo uma determinada droga o médico deve considerar o custo diferencial dos imunomoduladores ao fazer sua opção terapêutica. As várias situações clínicas e os diferentes agentes modificadores da doença, assim como as outras intervenções terapêuticas de eficácia no tratamento são consideradas à luz das classes de evidências científicas e dos tipos de recomendação, aceitos pela comunidade científica internacional. O Consenso Expandido do BCTRIMS pode servir de modelo para outros países em desenvolvimento.

There has been unprecedented advances in knowledge of multiple sclerosis (MS) in the last few years. A new set of criteria for its diagnosis and a bunch of recent clinical trials with disease-modifying agents (DMA) have been published. All of that has made it necessary to update and expand the previous consensus for MS treatment as formulated by the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (BCTRIMS) two years ago. The BCTRIMS Expanded Consensus emphasizes the need to (1) consider MS treatment on an individual basis; (2) educate patients about the potential benefits and risks of treatment; (3) monitor drugs side effects; (4) have a signed Informed Consent Form; (5) consider the relative cost of the drug. The various clinical possibilities and the indications of the DMA and other immunointerventions are considered according to classes of evidences and types of recommendations. The BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS may turn out to be a model to other developing countries.

O tratamento da esclerose múltipla (EM) com imunossupressores teve início na década de 60. As observações laboratoriais e clínicas de que a doença tinha um caráter inflamatório induziu os clínicos a utilizarem medicamentos citostáticos e imunossupressores. Foram assim incorporados ao arsenal terapêutico da EM as drogas utilizadas em outras doenças inflamatórias sistêmicas como a artrite reumatóide e o lupus eritematoso sistêmico. As drogas imunossupressoras mais utilizadas são a ciclofosfamida, azatioprina e o metotrexate. A ciclosporina e a cladribina foram utilizadas mais recentemente para o controle da EM na forma recorrente-remitente (RR). O mitoxantrone foi aprovado pelo FDA em 2000 para as formas mais agressivas, tanto RR, como secundariamente progressiva (SP) ou primariamente progressiva (PP). Outras formas de tratamento como plasmaférese e transplante autólogo de células tronco (TACT), foram inseridas neste arsenal terapêutico com suas características específicas e para casos especiais.

Since the sixties immunosuppressive agents have been used in the treatment of multiple sclerosis as there was cumulating evidence of the inflammatory nature of the disease. Cyclophosphamide, azathioprine and methotrexate have been the most frequently employed drugs whereas other agents such as cyclosporine and cladribine have been recently tested for RRMS. Mithoxantrone, on the other hand, was approved by the FDA for treatment of aggressive forms of the disease. Other immunointerventions such as plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation have recently been employed in some special circumstances. This paper analyses the most important published data on the use of the immunosuppressive agents, plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation according to the classes of evidences and types of recommendations of these drugs and immunointerventions. It provides sufficient information to support the guidelines expressed in the BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS.

OBJETIVO: Analisar os resultados obtidos pela ressonância magnética (RM) e eletroneuromiografia (ENMG) em pacientes com diagnóstico de esquistossomose medular (EM). MÉTODO: Foram analisadas 18 RM da coluna vertebral tóraco-lombar e 24 ENMG dos membros superiores e inferiores de pacientes com diagnóstico definido ou altamente provável de EM nas suas formas clínicas mielorradiculítica e mielítica. RESULTADOS: Entre as 18 RM realizadas, 16 (88,8%), mostraram alterações caracterizadas por imagens hipointensas em aquisições pesadas em T1, hiperintensas em T2, com captação heterogênea do contraste gadolínico e/ou realce das meninges e cauda equina. Entre as 24 ENMG, 23 (95,8%) mostraram quadro de multirradiculopatia bilateral das raízes nervosas L2, L3, L4, L5, S1, S2, assimétrico em 10 casos (41,6%). CONCLUSÃO: A RM e a ENM demonstraram ser exames úteis para o diagnóstico da EM ao revelarem anormalidades que se repetiram sob um determinado padrão em 88,8% e 95,8% dos casos, respectivamente. Apesar de não terem especificidade para a EM, estes procedimentos devem ser realizados rotineiramente com o objetivo de fortalecer o diagnóstico presuntivo desta doença.

OBJECTIVE: To analyze the usefulness of magnetic resonance imaging MRI and electroneuromyography (ENMG) in the diagnosis of schistosomiasis of the spinal cord (SSC). METHOD: 18 MRI of the thoracolumbar spine and 24 ENMG of the upper and lower limbs were carried out on patients with a definite diagnosis of SSC in the clinical forms of myeloradiculitis or thoracic transverse myelitis. RESULTS: Of the 18 MRI carried out, 16 (88.8%) showed abnormalities on T1 and T2 weighted images and heterogenous pattern of enhancement with contrast material injection. Of the 24 ENMG, 23 (95.8%) showed a feature of bilateral multiradiculopathy of roots L2, L3, L4, L5, S1, S2, asymmetric in 10 cases (41.6%), characterized by signs of denervation in the lumbar paraspinal musculature and long duration polyphasic potentials in increased proportion, as well decrease of the recruitment of motor units. CONCLUSION: In spite of the non-specificity of both exams, the MRI and the ENMG showed to be useful for the diagnosis of SSC, by revealing abnormalities that repeated in 88.8% and 95.8% of the cases, respectively.

Os autores relatam os achados clínicos e angiográficos de dois casos de espasmo hemifacial familiar. Esta é a quinta descrição sobre esse tema na literatura e apresenta mãe e filha com idades de 76 e 51 anos respectivamente, nas quais o lado esquerdo foi o acometido. Exames de angiorressonância realizados nas pacientes revelaram dolicobasilar com origem lateralizada à esquerda para ambos os casos. Também demonstraram artéria cerebelar póstero-inferior muito desenvolvida e irregularidades murais nas artérias vertebrais e basilar sugestivas de arteriosclerose na mãe e vasos intracranianos levemente alongados na filha. Dados de revisão da literatura e sobre a etiologia do espasmo hemifacial são enfocados.

The authors report the clinical and angiographical findings of two cases of familial hemifacial spasm. This is the fifth description in the literature and presents mother and daughter at the ages of 76 and 51 respectively, in whom the left side was affected. They underwent exams of angioresonance that showed dolichobasilar with left side origin in both patients. The exams also demonstrated postero-inferior cerebellar artery very developed and irregularities in the walls of the vertebral and basilar arteries suggestive of arteriosclerosis in the mother and slightly elongated intracranial vessels in the daughter. Literature review and etiology data of the hemifacial spasm are focused.

Estudos recentes têm sugerido a existência de disfunção neurológica no Distúrbio Obsessivo-Compulsivo (DOC). O objetivo do presente estudo foi verificar o valor clinico do exame neurológico em pacientes com esta patologia. Quinze pacientes com diagnóstico de DOC (cinco dos quais em uso de clomipramina) e 15 controles foram submetidos a exame neurológico detalhado, incluindo avaliação de sinais neurológicos leves. Onze pacientes (73,3%) e quatro controles (26.7%) apresentaram anormalidades ao exame. No grupo de pacientes, as alterações principais foram reflexo palmomentoniano (seis casos), movimentos em espelho (cinco casos), agrafestesia e disdiadococinesia (três casos). Dos quatro pacientes com exame neurológico normal, três estavam em uso de clomipramine. Entre os controles, o achado principal foi o reflexo palmomentoniano. Estes resultados, mesmo que preliminares, reforçam o interesse e a utilidade de se realizar exame neurológico detalhado no DOC.

Recent studies suggest the occurrence of a neurological dysfunction in Obsessive-Compulsive Disorder (OCD). The purpose of the present study was to verify the clinical value of a neurological evaluation in patients with the disease. We submitted 15 patients with OCD (five of whom were under clomipramine) and 15 controls in a detailed neurological examination, including assessment of the neurological soft-signs. Eleven patients (73.3 percent) and four controls (26.7 percent) presented abnormalities on examination. The main findings among the patients were: palmomental reflex (six cases); mirror movements (five cases); agraphestesia and dysdiadochokinesia (three cases). Three out of the four patients who had a normal examination were on clomipramine. Palmomental reflex was the main finding among the controls. These results, although preliminary, stress the interest and usefulness of performing a detailed neurological examination in OCD.

Relata-se o caso de uma paciente com quadro parkisoniano instalado aos 26 anos de idade, 30 anos de evolução, boa resposta à levodopa e desenvolvimento precoce de discinesias induzidas por essa droga. Essas características associadas à ausência de outras manifestações neurológicas ao longo de todo o curso da moléstia sugeriam substrato anátomo-patológico superponível ao da forma clássica da doença de Parkinson. Entretanto, as imagens de ressonância magnética mostraram lesões palidais do tipo "eye-of-the-tiger", semelhantes às observadas na doença de Hallervorden-Spatz. O presente caso ilustra a heterogeneidade patológica dos casos de parkinsonismo de instalação precoce e a possibilidade do encontro desse padrão de lesões palidais em outras doenças degenerativas dos gânglios da base.

We report the case of a 56-years-old woman patient, born to unrelated parents, who since 26-years-old gradually developed bradykinesia, rigidity, tremor of both hands, and speech and gait difficulties. Her past history was unremarkable. There was no family history of neurologic disease. She was admitted to our Hospital at age 39 and at that time she presented a full parkinsonian syndrome. The following tests were normal or negative: routine blood studies, serum copper, ceruloplasmin and cerebrospinal fluid examination. There was not Kayser-Fleicher ring, and fundoscopic examination revealed no abnormalities. Levodopa was introduced and response was good for more than ten years, despite early-onset of dyskinesias (three months after the introduction of the drug). After 30 years under levodopa she still presents a moderate response but with severe fluctuations of the motor performance. Except for slowness of cognition she developed no other neuropsychological impairments, and a recent neurological examination disclosed no abnormalities besides a parkinsonian syndrome. One year ago, a magnetic resonance imaging (MRI) was perfomed and showed bilateral, symmetrical lesions with "eye-of-the-tiger" pattern. This case illustrates the pathological heterogenity of early-onset parkinsonism and suggests the possibility to find the typical MRI lesions seen in Hallervorden-Spatz disease in other degenerative affections involving globus pallidus.

É relatado caso de paciente com neurossífilis que apresentou deterioração clínica e persistência de alterações do líquido cefalorraqueano após repetidas tentativas terapêuticas com altas doses de penicilina. Tratamento com cloranfenicol resultou em estabilização do quadro clínico e melhora laboratorial.

A case of neurosyphilis that got worse despite several therapeutical trials with high doses of penicillin is described. The clinical condition was stabilized and cerebrospinal fluid data normalized following treatment with chloramphenicol

Foram revistos 62 casos com o diagnóstico de toxoplasmose, de pacientes internados nas Clínicas Neurológica e de Moléstias infecciosas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1958 a 1968, tendo sido encontrados 8 casos com provável comprometimento do sistema nervoso central pela toxoplasmose adquirida. Baseados nesses casos os autores fizeram um estudo clínico, laboratorial e terapêutico dessa neuroparasitose. Foi salientada a dificuldade do diagnóstico de certeza em virtude das manifestações neurológicas serem variáveis e inespecíficas, e a demonstração do parasito ser muito difícil nas formas nervosas da toxoplasmose adquirida. O diagnóstico foi admitido mediante os dados clínicos e laboratoriais, assim como pelos resultados do tratamento específico. Dentre os exames de laboratório foi salientada a reação de Sabin-Feldman, realizada no soro sangüíneo de todos os pacientes; apenas em dois casos esta reação foi feita no líquido cefalorraqueano; em 5 casos a prova sorológica foi repetida a intervalos variáveis de tempo; em um paciente foram realizadas as provas de imunofluorescência. Também foram valorizadas, para o diagnóstico, oscilações significantes das provas sorológicas. Foi considerada a positividade superior a 1/1000 como o limite de separação entre os casos de toxoplasmose-infecção e aqueles de toxoplasmose-doença. Os aspectos clinico-laboratoriais que fundamentaram o diagnóstico foram comentados e bem assim os métodos terapêuticos aplicados e seus resultados.

A review is made of 62 cases with the diagnosis of toxoplasmosis studied in the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil, covering a period of 10 years (1958-1968), with 8 cases only of probable acquired toxoplasmosis of the nervous system. These 8 patients gave a basis for a clinical, laboratorial and therapeutic study. It was emphasized that it is almost impossible to make a definite diagnosis of acquired toxoplasmosis of the nervous system because there are no specific signs and symptoms. On the other hand, the parasite itself is difficult to demonstrate in a purely neurological disease, because it is seldom found in the cerebrospinal fluid and a brain biopsy is not a common procedure. The approximative diagnosis in the cases here reported was based on the clinical picture in association with several laboratory findings, specially a positive high antibody titer of the dye-test or a Sabin-Feldman test above 1:100 and/or an ondulating course; the results of specific treatment were also considered. In all cases the dye-test was made in serum but only in two cases it was made in the cerebrospinal fluid. The serum reactions were repeated in 5 cases and the immunofluorescent test was realized in one patient only. The clinical features, laboratory findings, therapeutic methods and results were discussed.