RESUMO Objetivo Verificar as respostas das emissões otoacústicas (EOA) evocadas por estímulo transiente e produto de distorção em indivíduos com doença de Ménière. Métodos Estudo transversal com casuística composta por 60 indivíduos de 19 a 75 anos de idade, distribuídos em dois grupos: grupo estudo, com 32 indivíduos com diagnóstico médico de doença de Ménière, sem outros riscos, e grupo controle formado por 28 indivíduos com perda coclear, sem doença de Ménière, pareado por idade e gênero ao grupo estudo. Critério de elegibilidade: curva tipo A, sem perda condutiva ou mista ou suspeita de alteração retrococlear. A avaliação audiológica foi composta por anamnese, inspeção do meato acústico externo, audiometria tonal limiar, logoaudiometria, medidas de imitância acústica e emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e produto de distorção. Resultados Os indivíduos com Ménière apresentaram maior ocorrência de perda unilateral, zumbido pitch grave, vertigem e plenitude auricular em relação ao controle. Nesses indivíduos, houve maior incompatibilidade entre os resultados das EOA e da audiometria tonal: nas perdas unilaterais, observaram-se alterações nas EOA nas orelhas com limiares auditivos normais do lado contralateral, caracterizando disfunções cocleares. Nas orelhas com perda coclear, houve presença de EOAT (por estímulo transiente) e ausência de EOAPD (produto de distorção), contrapondo-se ao grupo controle, que apresentou ausência de EOAT e de EOAPD, como o esperado em perdas cocleares de outras etiologias. Conclusão A pesquisa das emissões na doença de Ménière identificou disfunção coclear na orelha contralateral nos casos unilaterais e presença de EOAT com ausência de EOAPD nas orelhas com perda auditiva, diferenciando-se das perdas cocleares de outras etiologias.

ABSTRACT Purpose To verify the responses of Evoked Otoacoustic Emissions by transient stimulus and distortion product in individuals with Ménière’s Disease. Methods Cross-sectional study with a sample composed of 60 individuals, aged 19 to 75 years, divided into two groups: study group, with 32 individuals with a medical diagnosis of Ménière’s disease, without other risks and a control group formed by 28 individuals with cochlear loss without Meniere’s disease, age and sex matched to the study group. Eligibility criteria: type A curve, without conductive or mixed loss or suspected retrocochlear alteration. The audiological evaluation consisted of anamnesis, inspection of the external acoustic meatus, pure tone audiometry, logoaudiometry, measures of acoustic immittance and transient evoked otoacoustic emissions and distortion product. Results Individuals with Ménière’s disease had a higher occurrence of unilateral hearing loss, low pitch tinnitus, vertigo and ear fullness in relation to the control. In these individuals, there was greater incompatibility between the results of OAE and pure tone audiometry: in unilateral hearing loss, alterations in OAE were observed in ears with normal hearing thresholds on the contralateral side, characterizing cochlear dysfunctions. In the ears with cochlear loss, there was the presence of TEOAE and absence of DPOAE, in contrast to the control group, which showed the absence of TEOAE and DPOAE, as expected in cochlear losses of other etiologies. Conclusion The investigation of emissions in Ménière’s disease identified cochlear dysfunction in the contralateral ear in unilateral cases and the presence of TOAE with absence of DPOAE in ears with hearing loss, differentiating from cochlear losses of other etiologies.

RESUMO Objetivo Verificar se o tratamento com os antivirais de ação direta para a hepatite C provocam efeitos adversos na audição. Métodos A casuística foi composta por 16 indivíduos portadores do vírus da hepatite C, de ambos os gêneros, com média de idade de 51 anos. Foram excluídos do grupo indivíduos com perda auditiva do tipo condutiva ou mista e que apresentassem fatores de risco para perda auditiva. A avaliação foi realizada em dois momentos: antes do uso dos antivirais de ação direta e após o término do tratamento de três meses. Incluiu os seguintes procedimentos: anamnese, inspeção do meato acústico externo, audiometria tonal liminar, limiar de recepção de fala, índice de reconhecimento de fala, medidas de imitância acústica e emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e produto de distorção. Resultados: Houve baixa ocorrência de zumbido e vertigem. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os resultados da avaliação pré-tratamento e pós-tratamento. Conclusão O tratamento com antivirais de ação direta contra o vírus da hepatite C não provocou efeitos adversos na função auditiva.

ABSTRACT Purpose To verify whether treatment with hepatitis C direct-acting antivirals has adverse effects on hearing. Methods The sample consisted of 16 individuals with hepatitis C virus, of both sexes, with an average age of 51 years. Individuals with conductive or mixed hearing loss who presented risk factors for hearing loss were excluded from the group. The evaluation was carried out in two moments: before the use of direct-acting antivirals and after the three-month treatment. It included the following procedures: anamnesis, external auditory canal inspection, pure tone audiometry, speech reception threshold, speech recognition index, acoustic immittance measures and transient and distortion product otoacoustic emissions. Results There was a low incidence of tinnitus and vertigo. There was no statistically significant difference between the results of the pre- and post-treatment assessment. Conclusion The treatment with direct-acting antivirals against the hepatitis C virus did not cause any adverse effects on hearing function.

RESUMO Objetivo verificar e comparar a ocorrência e magnitude do efeito inibitório da via auditiva eferente em crianças e adolescentes com processamento auditivo normal e alterado, identificando um valor de corte para uso na prática clínica. Métodos estudo prospectivo, com amostra composta por 30 crianças de 7 a 14 anos, sendo 15 com avaliação de processamento auditivo normal (grupo controle) e 15 com processamento auditivo alterado (grupo estudo). Ambos os grupos foram submetidos à anamnese e avaliados por meio dos testes de emissões otoacústicas evocadas por estímulos transientes na ausência e presença de ruído contralateral, avaliação audiológica básica e de processamento auditivo. Resultados houve menor ocorrência do efeito inibitório da via eferente no grupo estudo (p-valor=0,038). Os valores médios obtidos no grupo controle foram 0,71 na orelha direita e 0,87 na orelha esquerda e no grupo estudo, 0,55 na orelha direita e 0,41 na orelha esquerda. Os grupos controle e estudo diferiram de modo significativo na orelha esquerda. Conclusão houve redução do efeito inibitório da via eferente em crianças e adolescentes com transtorno de processamento auditivo, sugerindo alteração funcional do sistema eferente olivococlear medial. O valor que separou as crianças com e sem alteração do sistema eferente foi de 0,55 dB na prática clínica, com 70% de sensibilidade e 66,7% de especificidade.

ABSTRACT Purpose Verify and compare the occurrence and magnitude of the inhibitory effect of the efferent auditory pathway in children and adolescents with normal and auditory processing disorder, identifying a cutoff value to use in clinical settings. Methods A prospective study, with a total sample of 30 children aged 7 to 14 years, half with normal auditory processing assessment (Control Group) and the other half with auditory processing disorder (Study Group). Both groups were submitted to anamnesis and evaluated using the otoacoustic emissions tests evoked by transient stimuli in the absence and presence of contralateral noise, basic audiological evaluation and auditory processing. Results The study group presented a lower occurrence of the inhibitory effect of the efferent pathway when compared to the control group (p value=0.038). The mean values obtained for the control group were 0.71 in the right ear and 0.87 in the left ear and for the study group, 0.55 in the right ear and 0.41 in the left ear. The two groups showed a statistically significant difference for the left ear. Conclusion There was a reduction in the inhibitory effect of the efferent pathway in children and adolescents with auditory processing disorder, suggesting a functional change in the medial olivocochlear efferent system. In this study, the cutoff value of 0.55 dB separated children with and without alteration of the efferent system with 70% sensitivity and 66.7% specificity.

RESUMO Objetivo Comparar os limiares eletrofisiológicos do potencial evocado auditivo de tronco encefálico por frequência específica (PEATE-FE) por via aérea (VA) e via óssea (VO), em lactentes com e sem alteração condutiva, verificando a aplicabilidade do gap aéreo-ósseo no diagnóstico diferencial dos tipos de perda auditiva e sua correlação com os resultados da timpanometria e do PEATE clique. Método Amostra de 73 lactentes: grupo estudo (52 orelhas), com alteração condutiva, emissões ausentes, otoscopia e curva timpanométrica alteradas, e grupo controle (82 orelhas normais). O PEATE clique foi realizado a 80 dBNA e a pesquisa do limiar (clique, 500 e 2 000 Hz) foi registrada por condução aérea e óssea. A timpanometria foi obtida com sonda de 1000 Hz (crianças até 6 meses) e de 226 Hz (maiores de 6 meses). Resultados O grupo estudo apresentou limiares por via aérea aumentados e via óssea normal com gap aéreo-ósseo. O grupo controle apresentou limiares normais na condução aérea e óssea sem gap. Em ambos os grupos, os limiares por via aérea em 500 Hz foram mais elevados e, na condução óssea, os limiares em 500 Hz inferiores aos de 2000 Hz. Houve associação entre gap, curva timpanométrica e aumento da latência da onda I. Conclusão O PEATE-FE VO pode ser considerado viável na prática clínica de um serviço público de saúde, que nem sempre dispõe de sedação. As associações da timpanometria alterada e da latência prolongada da onda I com gap aéreo ósseo reforçam a importância clínica da combinação do PEATE VA e VO por frequência específica como uma alternativa viável e eficaz no diagnóstico das perdas auditivas condutivas em lactentes.

ABSTRACT Purpose To compare the electrophysiological thresholds of the FS- ABR by air and bone conduction in infants with and without middle ear alterations, verifying the applicability of the air-bone gap in the differential diagnosis of the types of hearing loss and its relationship with the results of tympanometry and of the ABR click. Methods The sample was composed of 73 infants: study group (52 ears) with conductive alteration, absence of emissions, otoscopy and altered tympanometric curve, and the control group (82 normal ears). Click ABR was performed at 80 dB nHL and threshold research (click, 500 and 2000 Hz) was recorded by air and bone conduction. Tympanometry was obtained with a 1000 Hz probe (children up to six months of age) and a 226 Hz probe (older than six months). Results The control group had normal thresholds in air and bone conduction without gap. In both groups, air thresholds at 500 Hz were higher and in bone conduction thresholds at 500 Hz lower than at 2000 Hz. There was an association between gap, tympanometric curve and increased latency of wave I. Conclusion The FS-ABR BC can be considered a viable in the clinical practice of a public health service, which does not always have sedation. The associations of altered tympanometry and prolonged latency of wave I with air bone gap reinforce the clinical importance of the combination of AC and BC ABR by specific frequency as a viable and effective alternative in the diagnosis of conductive hearing loss in infants.

RESUMO Objetivo O estudo teve por objetivo identificar se o desenvolvimento das habilidades auditivas no primeiro ano de vida relaciona-se com o desenvolvimento de linguagem em neonatos pré-termo com idade cronológica entre 18 e 36 meses verificando se o desempenho de linguagem varia em função da relação peso/idade gestacional. Método Estudo retrospectivo e longitudinal aprovado pelo Comitê de Ética da Instituição. Amostra composta por 66 neonatos prematuros de ambos os sexos de 18 a 36 meses de idade, distribuídos conforme a adequação peso/idade gestacional em dois grupos: (a) GAIG: 39 neonatos com peso adequado à idade gestacional, sendo 26 com desenvolvimento auditivo normal e 13 com alterado; (b) GPIG: 27 neonatos pequenos para a idade gestacional, 18 com desenvolvimento auditivo normal e 9 com alterado. A partir das consultas aos prontuários do serviço de acompanhamento dos neonatos, verificaram-se os resultados do desenvolvimento das habilidades auditivas no primeiro ano de vida e avaliação da recepção, expressão e total de Linguagem (Menezes, 2003). Adotados como procedimentos estatísticos o ANOVA e o teste de Igualdade de Duas Proporções. Resultados O desempenho de linguagem não diferiu nos grupos GAIG e GPIG. Quando considerados o desenvolvimento auditivo normal e o alterado, em GAIG e GPIG, observou-se diferença significante na Recepção e Total de linguagem. As crianças com desenvolvimento auditivo normal apresentaram um maior percentual de adequação de linguagem. Conclusão A alteração das habilidades auditivas no primeiro ano de vida interferiu mais no desenvolvimento da linguagem do que a relação peso/idade gestacional.

ABSTRACT Purpose This study aimed to identify whether the development of hearing abilities in the first year of life is related to the development of language in preterm neonates with chronological age between 18 and 36 months, verifying if the language performance varies according to the weight/gestational age ratio. Methods Retrospective and longitudinal study approved by the Institution’s Ethics Committee. The sample consisted of 66 preterm infants of both sexes, aged 18-36 months, divided into two groups: AIG Group 39 neonates with weight appropriate to the gestational age, 26 with normal hearing and 13 with altered hearing; and PIG group 27 neonates small for gestational age, 18 with normal and 9 with altered hearing. Results from the development of auditory skills in the first year of life and evaluation of the reception, expression and total of language (Menezes, 2003) were obtained from neonatal follow-up records. We used the ANOVA and the Equality Test of Two Proportions as statistical procedures. Results In each group, we observed a significant difference in the Reception and Total language in children with normal and altered auditory development. Children with normal hearing development presented a higher percentage of language adequacy. The language performance did not differ in relation to the weight / gestational age adequacy. Conclusion Changing auditory abilities in the first year of life interfered more in language development than the gestational age / weight ratio.

RESUMO Objetivo Monitorar o sistema auditivo central de crianças nascidas pequenas para a idade gestacional, por meio da avaliação eletrofisiológica da audição, para verificar a ocorrência de eventuais disfunções neurais nesse sistema. Métodos Estudo longitudinal, cuja casuística foi composta por 23 crianças distribuídas em quatro grupos: 1) grupo de quatro crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e a termo; 2) grupo de sete crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e pré-termo; 3) grupo de quatro crianças nascidas com peso adequado para a idade gestacional e a termo; 4) grupo de oito crianças nascidas adequadas para a idade gestacional e pré-termo, cuja idade ao final da pesquisa foi de 3 anos (variação entre 34 e 39 meses). O critério de inclusão foi presença bilateral de emissões otoacústicas transientes. Todas as crianças foram submetidas ao potencial evocado auditivo de tronco encefálico ao nascimento, aos 6 meses e aos 3 anos de idade e à pesquisa do potencial evocado auditivo de longa latência aos 3 anos. Resultados crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e a termo tiveram maior ocorrência de alterações, em relação aos demais grupos, com aumento da latência das ondas III e V e interpicos I-III e I-V. Todas apresentaram resultados normais no potencial evocado auditivo de longa latência. Conclusão Crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e a termo apresentam disfunções na condução neural no tronco encefálico e devem ser consideradas de risco para alterações do desenvolvimento das habilidades auditivas necessárias para garantir qualidade de processamento da informação acústica.

ABSTRACT Purpose To follow up the central auditory system of children born small for gestational age, through electrophysiological evaluation of hearing, in order to verify the occurrence of possible neural dysfunctions in this system. Methods A longitudinal study was carried out with 23 children divided into four groups: Term-born group, subdivided into small for gestational age (four children) and four children born with appropriate weight for gestational age, whose age at the end of the research was three years old. Preterm group subdivided into small for gestational age (seven children), and appropriate for gestational age (eight children), whose corrected age, at the end of the research was three years old. All children were subjected to assessment of auditory brainstem auditory evoked potentials at birth, at six months and at three years of age, and Long-Latency Auditory Evoked Potential at three years. Results children born at term and small for gestational age had a higher occurrence of hearing alterations in relation to the other groups, with increased latency of waves III and V and interpeaks I-III and I-V. All children presented normal evaluation in the Long-Latency Auditory Evoked Potential. Conclusion Children born term and small for gestational age present dysfunctions in neural conduction in the brainstem and should be considered at risk for alterations in the development of the auditory skills that are necessary to guarantee quality of acoustic information processing.

Resumo: Objetivo: verificar o funcionamento do sistema auditivo eferente em recém-nascidos pré-termo com hemorragia peri-intraventricular. Método: a amostra foi constituída por 44 recém-nascidos, distribuídos em dois grupos. O grupo estudo foi composto por 22 recém-nascidos pré-termo com hemorragia peri-intraventricular, e o grupo controle por 22 sem hemorragia peri-intraventricular, pareados por idade gestacional, idade gestacional corrigida e sexo. Os grupos foram submetidos à avaliação do efeito inibitório da via auditiva eferente nas emissões otoacústicas (equipamento ILOv6-Otodynamics Ltda ® ) e no potencial evocado auditivo de tronco encefálico, sem e com ruído contralateral (equipamento Smart-EP-Intelligent Hearing Systems ® ). Resultados: recém-nascidos com hemorragia peri-intraventricular apresentaram maior ocorrência de alteração central, além de menor ocorrência do efeito inibitório da via auditiva eferente nas emissões otoacústicas e no potencial evocado auditivo. Houve associação entre alteração auditiva central e menor ocorrência do efeito inibitório. Observou-se, também, concordância entre o efeito inibitório da via auditiva eferente nas emissões otoacústicas e nas latências do potencial evocado auditivo. Conclusão: recém-nascidos pré-termo com hemorragia peri-intraventricular apresentaram maior ocorrência de alteração funcional do sistema auditivo eferente, que pôde ser identificada de forma efetiva por meio da avaliação do efeito inibitório da via eferente nas emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e no parâmetro latência do potencial evocado auditivo de tronco encefálico.

Abstract: Purpose: to determine the functioning of the efferent auditory system in premature newborns with intraventricular hemorrhage. Method: the sample consisted of 44 newborns, divided into two groups. The study group was composed of 22 premature newborns with intraventricular hemorrhage/and the control group was composed of 22 newborns without intraventricular hemorrhage, matched to the study group for gestational age, correct gestational age and sex. The groups were submitted to the evaluation of the inhibitory effect of auditory efferent in otoacoustic emissions (equipment ILOv6-Otodynamics Ltda®) and auditory evoked potential with and without contralateral noise (equipment SmartEP-Intelligent Hearing Systems®). Results: newborns with intraventricular hemorrhage exhibited a higher occurrence of central hearing alteration as well as a lesser occurrence of the inhibitory effect of auditory efferent in otoacoustic emissions and auditory evoked potential compared to the newborns without this condition. An association was found between central hearing alteration and a lower occurrence of inhibitory effect. Agreement was found between the inhibitory effect test on otoacoustic emissions and latency of the auditory evoked potential. Conclusion: premature newborns with intraventricular hemorrhage have a greater occurrence of functional abnormality of the afferent auditory system, which can be effectively identified through an evaluation of the inhibitory effect of auditory efferent in otoacoustic emissions evoked by a transient stimulus and latency parameter in the brainstem auditory evoked potential.

Abstract Introduction The mismatch negativity (MMN) is a negative long-latency auditory potential elicited by any discriminable change in a repetitive aspect of auditory stimulation. This evoked potential can provide cortical information about the sound processing, including in children who use cochlear implants. Objective To identify MMN characteristics regarding latency, amplitude, and wave area in cochlear implanted children and to identify associations among language development, speech perception and family involvement. Methods This is a descriptive, observational, cross-sectional study, which compared two groups: study group-children with cochlear implant, and control group-hearing children. The children were submitted to MMN evaluation with non-verbal tone burst stimulus, differing in frequency in sound field at 70 dBHL, with SmartEP equipment (Intelligent Hearing Systems, Miami, FL, USA). Speech perception and language development questionnaires were also applied, and the family participation in the rehabilitation process was classified. Results The occurrence ofMMNwas 73.3% for the control group and 53.3% for the study group. Values of latency, amplitude and area of MMN of children using cochlear implants were similar tothose ofhearingchildren, anddidnot differbetweengroups. The occurrence of MMN was not correlated to the variables of hearing, language and family categories. Conclusion Children with cochlear implants showed similar MMN responses to those of the children in the control group, withmean latency, amplitude andarea of 208.9ms (±12.8), -2.37 μV (±0.38) and 86.5 μVms (±23.4), respectively. There was no correlation between the presence of MMN and children’s performance in the auditory and language development tests or family involvement during rehabilitation.

RESUMO Objetivo: comparar os níveis mínimos de resposta por via aérea e via óssea entre a Audiometria de Reforço Visual e o Potencial Evocado Auditivo de Estado Estável nas crianças de seis a 12 meses, com e sem comprometimento condutivo. Métodos: foram avaliadas 60 crianças de seis a doze meses, sendo 30 com e 30 sem comprometimento condutivo. Foram excluídas crianças com má formação no meato acústico externo, com alteração neurológica e/ou síndrome genética, além de portadores de perda auditiva neurossensorial ou mista. As crianças foram submetidas à Audiometria de Reforço Visual e Potencial Evocado Auditivo de Estado Estável por via aérea e via óssea no mesmo dia. Os resultados das duas avaliações foram comparados e correlacionados entre si. Resultados: na comparação por via aérea para o grupo sem comprometimento de orelha média os níveis mínimos de resposta para 500 e 1000Hz foram menores (melhores limiares) para o Potencial Evocado Auditivo de Estado Estável em ambas as orelhas e por via óssea foram muito similares em todas as frequências. Para as crianças com comprometimento condutivo, as respostas por via aérea foram melhores para todas as frequências avaliadas quando obtidas por meio do Potencial Evocado Auditivo de Estado Estável. Por via óssea foram muito similares para ambos os grupos. Conclusão: foi possível comparar os achados para os níveis mínimos de resposta por via aérea e via óssea entre a Audiometria de Reforço Visual e o Potencial Evocado Auditivo de Estado Estável, sendo que a comparação para a via óssea em ambos os grupos, traz uma equivalência nos valores, sendo estes muito similares. Ainda, para a via aérea, no grupo controle, houve valores aproximados entre as respostas de algumas frequências, enquanto que no grupo com comprometimento condutivo os valores do Potencial Evocado Auditivo de Estado Estável foram melhores que as respostas comportamentais em todas as frequências pesquisadas.

ABSTRACT Purpose: to compare the findings of minimum levels of answers through air and bone conductions between the Visual Reinforcement Audiometry and the Steady-State Auditory Evoked Potential in infants from six to twelve months, with and without conductive disorder. Methods: sixty children aged six to twelve months were evaluated, 30 presenting conductive disorder, and 30 not presenting it. Children with malformation in the external auditory meatus with neurological alteration and / or genetic syndrome were excluded, as well as patients with sensorineural or mixed hearing loss. The infants were subjected to Visual Reinforcement Audiometry and Steady-State Auditory Evoked Potential evaluation through air and bone conduction on the same day. The results of both assessments were compared and correlated. Results: in the comparison through air conduction, for the group without conductive disorder of the medium ear, the minimum levels of response for 500 and 1000Hz were lower (better thresholds) for Steady-State Auditory Evoked Potential in both ears, and through bone conduction were very similar in all frequencies. Concerning the infants that present conductive disorder, the responses through air conduction were better in all frequencies evaluated when obtained via Steady-State Auditory Evoked Potential test. Through bone conduction, the results were very similar for both groups. Conclusion: it was possible to compare the findings to the minimum levels of response through air and bone conductions between the Visual Reinforcement Audiometry and the Steady-State Auditory Evoked Potential, being that the comparison for bone conduction in both groups presents an equivalence in the results, being very similar. In addition, for the air conduction, in the control group, there was proximity of responses of some frequencies, while the values for the Steady-State Auditory Evoked Potential test were better than the behavioral responses in the conductive disorder group.

OBJECTIVES: To characterize the audiometric evaluation and acoustic immittance measures in different types of mucopolysaccharidosis. METHOD: Fifty-three mucopolysaccharidosis patients were evaluated. The classification consisted of type I (Hurler syndrome, Hurler-Scheie and Scheie syndrome), type II (Hunter syndrome), type III (Sanfilippo syndrome), type IV (Morquio syndrome), and type VI (Maroteaux-Lamy syndrome). Immittance audiometry and play or conventional threshold tone audiometry were used to obtain auditory thresholds and were chosen according to the patient’s chronological age and ability to understand/respond to the procedure. The findings were analyzed using descriptive statistics and considering the recommendations for research involving human beings contained in Resolution CNE N° 466/2012. RESULTS: Fifty-one subjects (96.2%) had hearing loss, and the conductive type was the most frequent. Only two (3.8%) patients presented bilateral thresholds within normal limits, one with type IV mucopolysaccharidosis and the other with type VI. There were 11 individuals (20.8%) with mucopolysaccharidosis type I with mixed hearing loss, 9 (16.9%) individuals with type I with conductive hearing loss and 9 (16.9%) with type VI with conductive hearing loss. Mild hearing loss was most common (37.3%), followed by moderately severe hearing loss (36.3%). The type B tympanometric curve (80.4%) was the most frequent. CONCLUSIONS: Most of the individuals with mucopolysaccharidosis types I, II, III, IV and VI presented mixed or conductive hearing losses of mild to moderately severe degree, type B tympanograms and an absence of contralateral acoustic reflexes.

RESUMO Objetivo Verificar a ocorrência de alterações auditivas em recém-nascidos e lactentes com mielomeningocele e/ou Síndrome de Arnold Chiari tipo II. Métodos Foram incluídos na amostra 160 neonatos atendidos em unidade de terapia intensiva neonatal, distribuídos em três grupos: Grupo Estudo 1, formado por 42 neonatos com Síndrome de Arnold Chiari tipo II; Grupo Estudo 2, constituído por 38 neonatos com mielomeningocele e Grupo Controle, com 80 recém-nascidos sem síndromes, malformações e/ou riscos para alteração auditiva. Todos os pacientes realizaram a triagem auditiva neonatal com emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e foram submetidos à pesquisa do potencial evocado auditivo de tronco encefálico com estímulo clique. Quando houve falha nas emissões, a pesquisa dos limiares eletrofisiológicos foi realizada mediante potencial evocado auditivo de tronco encefálico com tone burst . A análise estatística foi feita por meio de testes paramétricos e os dados encontrados foram descritos nos resultados, considerando o nível de significância p<0,05. Resultados Houve maior ocorrência de perda coclear, alteração central e neuropatia auditiva nos grupos estudados. No que se refere aos valores médios das latências absolutas e dos intervalos interpicos, nos três grupos, por orelha, houve aumento das latências absolutas das ondas III e V e dos intervalos interpicos III-V e I-V , no grupo de lactentes com Síndrome de Arnold Chiari tipo II. Conclusão Recém-nascidos e lactentes com Síndrome de Arnold Chiari tipo II e mielomeningocele apresentaram maior ocorrência de perda coclear, espectro da neuropatia auditiva e alterações centrais.

ABSTRACT Purpose To characterize Auditory and oral language performance in children under 2 years of age with Hearing and Language Development Scale (EDAL-1) and to compare the results to those of hearing children up to two years of age. Methods This is an experimental study of descriptive nature. A total of 141 children were divided into two groups: control group with 92 normal hearing, and the experimental group with 49 deaf children followed audiologically during the first two years after implantation. Normal hearing children underwent auditory assessment and parents responded to EDAL-1. The children implanted, every three months, underwent otorhinolaryngological and speech-language evaluation, and the parents answered EDAL-1. Results In both groups we observed upward responses, with improvement as chronological and auditory age increases. Results obtained in the study group are statistically worse than in the control group, but with a tendency to grow. EDAL-1 was easy to apply and allowed to monitor the performance of the implanted children. Conclusion Oral and auditory performance in deaf children with cochlear implants was characterized by EDAL-1, and it was shown to be growing as the time of auditory stimulation increased, a fact also seen in hearing children. Despite this, the results of the hearing children were better than those of the deaf children implanted.

RESUMO Objetivo Verificar a ocorrência de alterações auditivas periféricas e centrais em lactentes expostos à transmissão vertical do HIV. Métodos Análise retrospectiva de 144 prontuários de lactentes que passaram por avaliação auditiva ao nascimento, entre janeiro de 2010 e dezembro de 2015, com pesquisa das emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Os lactentes foram distribuídos em dois grupos: grupo estudo (GE), composto por 72 lactentes com mães soropositivas para o HIV e grupo controle (GC), com 72 lactentes sem risco para perda auditiva. O GE teve, ainda, os resultados do monitoramento auditivo aos 6 meses de idade analisados. Resultados Os grupos não se diferenciaram em relação à idade e ao gênero. Os resultados das emissões otoacústicas foram normais em ambos os grupos, revelando função coclear normal. Houve tendência do grupo estudo de apresentar maior ocorrência de alterações centrais no potencial evocado auditivo de tronco encefálico. A maioria dos lactentes não compareceu ao monitoramento auditivo e, entre os presentes, houve identificação de alteração audiológica. Conclusão Não houve alteração de função coclear na população estudada. Houve tendência de mais alterações centrais no grupo estudo, com predomínio das alterações de tronco baixo. Houve pouca adesão ao monitoramento auditivo e baixa concordância entre a primeira e a última avaliação.

ABSTRACT Purpose To verify the occurrence of peripheral and central auditory impairments in infants exposed to HIV vertical transmission. Methods Retrospective analysis of 144 medical charts of infants who underwent audiological evaluation at birth, between 2010 and 2015, through transient evoked otoacoustic emissions and auditory brainstem response. The infants were divided into two groups: Study Group: composed of 72 infants with HIV positive mothers; and Control Group: with 72 infants without risk factors for hearing loss. For the study group, the results of the audiological monitoring at six months of age were also analyzed. Results The groups did not differ in age and sex. Results of otoacoustic emissions were normal in both groups, thus having normal cochlear function. In the study group, there was a tendency to present a higher occurrence of abnormalities in the auditory brainstem response results. The majority of infants did not show up for audiological monitoring, and among those who showed up, it was possible to identify audiological impairments. Conclusion There was no cochlear function impairment in the study sample. There was a tendency towards central hearing impairments in the study group, with a predominance of lower brainstem impairment. There was a poor adherence to audiological monitoring and poor agreement between the first and last evaluation.

RESUMO Objetivo: verificar a ocorrência de alterações da função coclear e de zumbido em indivíduos expostos a ruído de uma bateria universitária. Métodos: a amostra foi composta 50 sujeitos distribuídos em dois grupos: 25 músicos (grupo estudo) e 25 não músicos (grupo controle). Os procedimentos incluíram anamnese, audiometria tonal, vocal, medidas de imitância acústica e Emissões Otoacústicas Evocadas por Estímulo Transiente, produto de distorção e curva de crescimento. Resultados: na anamnese foi identificada correlação positiva entre a ocorrência de zumbido e as variáveis tempo de ensaio e o uso de estéreos pessoais. O grupo estudo apresentou valores de resposta geral das Emissões Otoacústicas Evocadas por Estímulo Transiente significativamente menores, quando comparada ao grupo controle. No grupo estudo, foi observada uma tendência de piores respostas na f2 de 6 kHz no Produto de distorção, em ambas as orelhas. As Curvas de crescimento não diferiram entre os grupos. Não houve diferença entre os grupos com relação aos valores de slope e respostas das curvas de crescimento e Produto de Distorção. Conclusão: as respostas das emissões otoacústicas foram piores nos jovens expostos (grupo estudo), quando comparados aos não expostos (grupo controle) indicando que podem ser um importante instrumento de identificação de alterações iniciais da atividade mecânica da cóclea.

ABSTRACT Purpose: to identify cochlear dysfunction and occurrence of tinnitus in young adults exposed to drums noise of a college band. Methods: the sample included 50 subjects: 25 musicians (study group) and 25 non-musicians (control group). The procedures included anamnesis, pure tone audiometry, acoustic impedance and Transient Evoked Otoacoustic Emissions, Distortion Product Otoacoustic Emissions and Distortion Product Otoacoustic Emissions Input-Output function. Results: positive correlation between the occurrence of tinnitus and the variables exposure time and use of personal stereos was found. Overall, the study group showed significantly lower Transient Evoked Otoacoustic Emissions, when compared to the control group. In the study group, there was a tendency toward worse response in 6 kHz(f2) in Distortion Product Otoacoustic Emissions in both ears. The Distortion Product Otoacoustic Emissions Input-Output function did not differ between groups nor did its slope. Conclusion: in general, otoacoustic emissions were worse in noise-exposed young people (study group) when compared to the unexposed (control group), indicating that the test may be important in early identification of cochlear changes.

RESUMO Objetivo: verificar a ocorrência e o tipo mais frequente de alteração auditiva em crianças expostas a toxoplasmose durante a gestação. Métodos: estudo retrospectivo longitudinal realizado em instituição pública de saúde de São Paulo. Análise de prontuários de crianças nascidas entre 2010 e 2015 distribuídos em dois grupos: grupo estudo, composto por 48 crianças de mães com diagnóstico de toxoplasmose durante a gestação; e grupo controle, composto por 43 crianças sem infecção congênita que foram acompanhadas por apresentar baixo peso ao nascimento. As crianças foram avaliadas de duas a quatro vezes durante os dois primeiros anos de vida, por meio de testes que avaliam a função auditiva periférica e central. Resultados: 47 crianças fizeram apenas duas avaliações e apenas 11 completaram todas as avaliações até 24 meses. No grupo controle 58,1% apresentaram audição normal, 37,2% perda condutiva, 4,7% perda coclear e ausência de alteração retrococlear, enquanto o grupo estudo apresentou 56,3% de audição normal, 20,8% de perda condutiva, 2,1% de perda coclear e 20,8% de alteração retrococlear. Conclusão: crianças expostas à toxoplasmose durante a gestação não diferiram das não expostas em relação à ocorrência de perda auditiva coclear e condutiva. Entretanto, apresentaram maior ocorrência de alteração retrococlear.

ABSTRACT Purpose: to verify the occurrence and the most frequent type of auditory disorders in children exposed to toxoplasmosis during pregnancy. Methods: a retrospective, longitudinal study carried out in a public health institution of São Paulo. Records of children born between 2010 and 2015 were analyzed and distributed into two groups: study group, composed of 48 children born to mothers with a diagnosis of toxoplasmosis during their pregnancy; and control group, composed of 43 children without congenital infection, who were accompanied due to low birth weight. The children were evaluated two to four times during their first two years of life, by means of peripheral and central auditory function assessment. Results: 47 children underwent only two evaluations and only 11 completed all the evaluations up to 24 months. In the control group, 58.1% had normal hearing, 37.2% conductive loss, 4.7% cochlear loss and absence of retrocochlear disorder. In the study group, 56.3% presented normal hearing, 20.8% conductive loss, 2.1% cochlear loss, and 20.8% retrocochlear disorder. Conclusion: children exposed to toxoplasmosis during pregnancy did not differ from non-exposed children in relation to the occurrence of conductive or cochlear hearing loss. However, they showed a higher occurrence of retrocochlear disorder.

RESUMO Objetivo: obter e comparar o índice de porcentagem de consoantes corretas em crianças deficientes auditivas, usuárias de Implante Coclear e/ou Prótese Auditiva num intervalo de doze meses. Além disso, buscou-se verificar a influência da frequência em terapia, da época da identificação da deficiência auditiva e do tempo de uso do dispositivo auditivo no índice de PCC. Métodos: participaram desta pesquisa 19 crianças deficientes auditivas, usuárias de Prótese Auditiva e/ou Implante Coclear e que estavam em terapia fonoaudiológica. O índice de porcentagem de consoantes corretas foi calculado por meio de três provas: nomeação, imitação e fala espontânea utilizando as tarefas da prova de fonologia do ABFW - Teste de Linguagem Infantil. Os procedimentos foram aplicados, reaplicados e comparados, num intervalo de 12 meses, caracterizando um estudo longitudinal. Resultados: em relação à comparação do índice de porcentagem de consoantes corretas, houve diferença estatisticamente significante entre as aplicações em todas as provas. Observou-se associação do ganho médio de porcentagem de consoantes corretas apenas com a frequência em terapia. Conclusão: a partir da obtenção e comparação em duas oportunidades do índice PCC em crianças deficientes auditivas, observou-se melhora em todas as tarefas após 12 meses de intervenção fonoaudiológica com a aborgadem aurioral. A melhora do desenvolvimento da linguagem oral destas crianças foi influenciada diretamente pela assiduidade em terapia. A época da identificação da deficiência auditiva e a tempo de uso do dispositivo não influenciaram os índices de PCC.

ABSTRACT Purpose: to obtain and compare the percentage of correct consonants rate in deaf children, cochlear implant or hearing aids users within a twelve-month interval. Additionally, the influence of aspects, such as, frequency in therapy, age at hearing impairment identification and hearing device, were also investigated in the percentage of correct consonants (PCC) index. Methods: nineteen children with hearing impairment, hearing aids or cochlear implant and were in speech therapy participated in this research. The PCC index was calculated using three tests: naming, imitation and spontaneous speech, using the phonology tasks of ABFW’s - Child Language Test. The procedures were applied and reapplied within a 12-month interval, thus, characterizing a longitudinal study. Results: regarding the comparison of the PCC index, there was a statistically significant difference between the applications in all tests. An association of the average gain of percentage of correct consonants with frequency therapy was observed. Conclusion: the PCC index obtained and compared in two occasions, revealed improvement in all tasks after 12 months of speech therapy using aurioral approach. Improvement in oral production and frequency in therapy directly influenced the improvement of oral language development of these children. Improvement in oral language development of these children was directly influenced by compliance to the therapy. The age at hearing loss identification and the daily use of the devices did not influence the PCC indexes.