Resumo A ciclofosfamida (CFM) é um agente alquilante vastamente usado para o tratamento de neoplasias malignas e pode ser usado no tratamento de diversas doenças reumatológicas. O erro de administração de medicamentos pode levar à diminuição da eficácia ou ao aumento da toxicidade medicamentosa. Diversos erros ocorrem na administração de medicamentos injetáveis. O trabalho objetivou a estruturação de uma rotina do uso de ciclofosfamida, bem como a criação de um documento de orientações farmacoterapêuticas para o paciente. A rotina foi esquematizada em três fases, a pré-quimioterapia (pré-QT), a administração da ciclofosfamida e a pós-quimioterapia (pós-QT), que levaram em consideração os medicamentos que devem ser administrados antes e depois da ciclofosfamida para prevenção aos efeitos adversos, incluindo náusea e cistite hemorrágica. As reações adversas podem alterar os exames laboratoriais e a rotina incluiu manejo clínico para alteração clínica dos leucócitos, das plaquetas, dos neutrófilos e do sódio incluindo o ajuste de dose de ciclofosfamida em caso de insuficiência renal. A ciclofosfamida é responsável por outras reações adversas raras, mas sérias, como hepatotoxicidade, hiponatremia severa e falência cardíaca. Outras reações adversas incluem perda de cabelo, amenorreia e menopausa. A rotina foi composta também por orientações ao paciente pós-QT. A compatibilidade dos medicamentos injetáveis com o veículo foi descrita, bem como o tempo de estabilidade e o tempo de infusão. A rotina visou ao uso racional da ciclofosfamida e prevenir os efeitos adversos e os episódios de recidiva, os quais podem onerar o sistema de saúde.

Abstract Cyclophosphamide is an alkylating agent widely used for the treatment of malignant neoplasia and which can be used in the treatment of multiple rheumatic diseases. Medication administration errors may lead to its reduced efficacy or increased drug toxicity. Many errors occur in the administration of injectable drugs. The present study aimed at structuring a routine for cyclophosphamide use, as well as creating a document with pharmacotherapeutic guidelines for the patient. The routine is schematized in three phases: pre-chemotherapy, administration of cyclophosphamide, and post-chemotherapy, taking into account the drugs to be administered before and after cyclophosphamide in order to prevent adverse effects, including nausea and hemorrhagic cystitis. Adverse reactions can alter laboratory tests; thus, this routine included clinical management for changes in white blood cells, platelets, neutrophils, and sodium, including cyclophosphamide dose adjustment in the case of kidney disease. Cyclophosphamide is responsible for other rare - but serious - side effects, for instance, hepatotoxicity, severe hyponatremia and heart failure. Other adverse reactions include hair loss, amenorrhea and menopause. In this routine, we also entered guidelines to post-chemotherapy patients. The compatibility of injectable drugs with the vehicle used has been described, as well as stability and infusion times. The routine aimed at the rational use of cyclophosphamide, with prevention of adverse events and relapse episodes, factors that may burden the health care system.

Resumo Objetivo: A amiloidose AA é uma complicação rara de condições inflamatórias crônicas. A maior parte dos pacientes com amiloidose AA apresenta nefropatia, que leva à insuficiência renal e à morte. Estudaram-se as características clínicas e a sobrevida em pacientes com amiloidose AA. Métodos: Analisaram-se retrospectivamente 81 pacientes (51 homens, 30 mulheres) com amiloidose AA comprovada por biópsia renal. Os pacientes foram divididos em grupos de desfecho bom e ruim de acordo com os resultados de sobrevida. Resultados: A maior parte dos pacientes (55,6%) tinha proteinúria na faixa nefrótica no momento do diagnóstico. Os distúrbios subjacentes mais frequentes foram a febre familiar do Mediterrâneo (FFM, 21,2%) e a artrite reumatoide (10,6%) no grupo de desfecho bom e a malignidade (20%) no grupo de desfecho ruim. Somente a pressão arterial diastólica no grupo de desfecho bom e o nível de fósforo no grupo de desfecho ruim foram mais elevados. Os níveis séricos de creatinina aumentaram após o tratamento em ambos os grupos, enquanto a proteinúria diminuiu no grupo de desfecho bom. O aumento na creatinina sérica e a diminuição na TFGe do grupo de desfecho ruim foram mais significativos no grupo de desfecho bom. No momento do diagnóstico, 18,5% e 27,2% de todos os pacientes tinham doença renal crônica avançada (estágios 4 e 5, respectivamente). A duração média da sobrevida renal foi de 65 ± 3,54 meses. Entre todos os pacientes, 27,1% iniciaram tratamento de diálise durante o período de seguimento e 7,4% de todos os pacientes foram submetidos a transplante renal. Níveis elevados de pressão arterial sistólica [taxas de risco (HR) 1,03, intervalo de confiança (IC) de 95%: 1 a 1,06, p = 0,036], creatinina sérica (HR 1,25, IC 95%: 1,07 a 1,46, p = 0,006) e excreção urinária de proteínas (HR 1,08, IC 95%: 1,01 a 1,16, p = 0,027) foram preditores de doença renal terminal. A mediana da sobrevida de pacientes com comprometimento de órgãos foi de 50,3 ± 16 meses. Conclusão: O presente estudo indicou que a FFM constituiu uma grande proporção de casos e crescente quantidade de pacientes com amiloidose AA idiopática. Adicionalmente, observou-se que a sobrevida do paciente não foi afetada pelas diferentes causas etiológicas na amiloidose AA.

Abstract Aim Amyloid A amyloidosis is a rare complication of chronic inflammatory conditions. Most patients with amyloid A amyloidosis present with nephropathy and it leads to renal failure and death. We studied clinical characteristics and survival in patients with amyloid A amyloidosis. Methods: A total of 81 patients (51 males, 30 females) with renal biopsy proven amyloid A amyloidosis were analyzed retrospectively. The patients were divided into good and poor outcomes groups according to survival results. Results: Most of the patients (55.6%) had nephrotic range proteinuria at diagnosis. Most frequent underlying disorders were familial Mediterranean fever (21.2%) and rheumatoid arthritis (10.6%) in the good outcome group and malignancy (20%) in the poor outcome group. Only diastolic blood pressure in the good outcome group and phosphorus level in the poor outcome group was higher. Serum creatinine levels increased after treatment in both groups, while proteinuria in the good outcome group decreased. Increase in serum creatinine and decrease in estimated glomerular filtration rate of the poor outcome group were more significant in the good outcome group. At the time of diagnosis 18.5% and 27.2% of all patients had advanced chronic kidney disease (stage 4 and 5, respectively). Median duration of renal survival was 65 ± 3.54 months. Among all patients, 27.1% were started dialysis treatment during the follow-up period and 7.4% of all patients underwent kidney transplantation. Higher levels of systolic blood pressure [hazard ratios 1.03, 95% confidence interval: 1-1.06, p = 0.036], serum creatinine (hazard ratios 1.25, 95% confidence interval: 1.07-1.46, p = 0.006) and urinary protein excretion (hazard ratios 1.08, 95% confidence interval: 1.01-1.16, p = 0.027) were predictors of end-stage renal disease. Median survival of patients with organ involvement was 50.3 ± 16 months. Conclusion Our study indicated that familial Mediterranean fever constituted a large proportion of cases and increased number of patients with idiopathic amyloid A amyloidosis. Additionally, it was observed that patient survival was not affected by different etiological causes in amyloid A amyloidosis.

Resumo Objetivo: Identificaram-se mutações no gene da febre mediterrânica (MEFV) relatadas como responsáveis pela febre mediterrânica familiar (FMF). Este estudo teve como objetivo determinar a frequência de mutações no MEFV na região sul do mar de Mármara e investigar o impacto dos polimorfismos genéticos G138G (rs224224, c.414A > G) e A165A (rs224223, c.495C > A) nos achados clínicos da doença. Métodos: Foram incluídos neste estudo 116 pacientes com diagnóstico de FMF e 95 indivíduos no grupo controle. Usou-se o método de análise da sequência de DNA para identificar as 10 mutações mais prevalentes localizadas nos éxons 2 e 10 do gene MEFV. Resultados: Como resultado da análise da mutação MEFV, a mutação mais comum foi a mutação alélica M694 V, com uma taxa de frequência de 41,8%. Quando os grupos de pacientes e controles foram comparados em termos de frequência de ambos os alelos polimórficos (alelo polimórfico G, observado no G138G e o alelo polimórfico A, observado no A165A), a variação observada foi estatisticamente significativa (p < 0,001). Verificou-se que os tipos de mutação no MEFV não tinham relação com os achados clínicos nem com a amiloidose (p > 0,05). Conclusões: Que se tem conhecimento, este estudo é o primeiro feito na região sul do mar de Mármara que relata a frequência de mutações no MEFV. Os achados indicam que os polimorfismos G138G e A165A podem ter um impacto sobre o progresso da doença. Acredita-se que são necessários mais estudos que abranjam um maior número de casos e investiguem os polimorfismos do gene MEFV.

Abstract Aim: Various mutations have been identified in the Mediterranean fever (MEFV) gene which is reported to be responsible from Familial Mediterranean fever (FMF). In our study, we aimed to determine the frequency of the MEFV mutations in our region and to investigate the impact of G138G (rs224224, c.414A>G) and A165A (rs224223, c.495C>A) gene polymorphisms on the clinical findings of the disease. Methods: One hundred and sixteen patients diagnosed with FMF and 95 control subjects were included in this study. We used the DNA sequence analysis method to identify the most prevailing 10 mutations located in exon 2 and 10 of MEFV gene. Results: As a result of the MEFV mutation analysis, the most common mutation was the M694V mutation allele with a frequency rate of 41.8%. When the patients group and control group were compared in terms of frequency of both polymorphic alleles (G polymorphic allele, observed in G138G and the A polymorphic allele, observed in A165A), the variation was observed to be statistically significant (p < 0.001). It was found that the MEFV mutation types have no relation with clinical findings and amyloidosis (p > 0.05). Conclusions: To our knowledge, our study is the first study in the Southern Marmara region that reports the frequency of MEFV mutations. Our findings imply that the polymorphisms of G138G and A165A may have an impact on progress of the disease. We think that more studies, having higher number of cases and investigating the polymorphisms of MEFV gene, are needed.

Resumo Objetivo: Descrever as características e a evolução da oferta de novos reumatologistas no Brasil, de 2000 a 2015. Métodos: Fizeram-se consultas a bases de dados e a documentos oficiais de instituições relacionadas à formação e à certificação de reumatologistas no país. Os dados foram cruzados, sumarizados e apresentados de forma descritiva. Resultados: De 2000 até 2015, o Brasil habilitou 1.091 médicos à condição de reumatologistas, dentre os quais 76,9% (n = 839) concluíram residência médica em reumatologia (RMR); os demais (n = 252) obtiveram o título sem cursar RMR. Houve expansão das vagas de RMR. Paralelamente, ocorreu uma modificação no perfil dos recém-habilitados. No início da série, a fração de novos reumatologistas sem RMR, ingressantes no mercado anualmente, aproximava-se dos 50%, reduziu-se para cerca de 15%, em anos recentes. Em 2015, havia no país 49 programas de RMR credenciados, com 120 vagas anuais de acesso. Observou-se desequilíbrio na distribuição de vagas de RMR pelo país, com forte concentração na Região Sudeste, que em 2015 detinha 59,2% das vagas. Instituições públicas responderam por 94% (n = 789) dos concluintes de RMR no período estudado, mantiveram ainda 93,3% (n = 112) das vagas para ingresso em 2015. Conclusões: Nos últimos 16 anos, paralelamente à expansão das vagas de acesso, a RMR consolidou-se como via preferencial para formação em reumatologia no Brasil, eminentemente suportada por recursos públicos. Desigualdades regionais na oferta de vagas de RMR persistem como desafios a serem enfrentados.

Abstract Objective To describe the characteristics and progression of the supply of new rheumatologists in Brazil, from 2000 to 2015. Methods: Consultations to databases and official documents of institutions related to training and certification of rheumatologists in Brazil took place. The data were compared, summarized and presented descriptively. Results: From 2000 to 2015, Brazil qualified 1091 physicians as rheumatologists, of which 76.9% (n = 839) completed a medical residency program in rheumatology (MRPR); the others (n = 252) achieved this title without MRPR training. There was an expansion of MRPR positions. At the same time, there was a change in the profile of the newly qualified doctors. Early in the series, the fraction of new rheumatologists without MRPR, entering the market annually, was approaching 50%, dropping to about 15% in recent years. In 2015, Brazil offered 49 MRPR accredited programs, with 120 positions per year for access. There was an imbalance in the distribution of MRPR positions across the country, with a strong concentration in the southeast region, which in 2015 held 59.2% of the positions. Public institutions accounted for 94% (n = 789) of graduates in MRPR during the study period, while still maintaining 93.3% (n = 112) of seats for admission in 2015. Conclusions: In the last sixteen years, in parallel with the expansion of places of access, MRPR has established itself as the preferred route for rheumatology training in Brazil, mainly supported by public funds. Regional inequalities in the provision of MRPR positions still persist, as challenges that must be faced.

Resumo Objetivos: Avaliar a vasculite digital (VD) clínica como uma manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) em uma grande população. Métodos: Estudo transversal multicêntrico que incluiu 852 pacientes com LESi (critérios do ACR), acompanhados em dez centros de reumatologia pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: Observou-se VD em 25/852 (3%) pacientes com LESi. Diagnosticaram-se hemorragia periungueal em 12 (48%), infarto periungueal em sete (28%), úlcera de ponta de dígito em quatro (16%), nódulos dolorosos em um (4%) e gangrena em um (4%). Um desfecho ruim, com reabsorção digital, ocorreu em cinco (20%) pacientes. A comparação entre pacientes com e sem VD revelou maior frequência de erupção malar (80% vs. 53%, p = 0,008), erupção discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45% p = 0,002) e outras vasculites cutâneas (80% vs. 19%, p < 0,0001), enquanto a frequência de características constitucionais totais (32% vs. 61%, p = 0,003), febre (32% vs. 56% p = 0,020) e hepatomegalia (4% vs. 23%, p = 0,026) foram menores nesses pacientes. A frequência do gênero feminino, o envolvimento grave de múltiplos órgãos, perfil de autoanticorpos e baixo complemento foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). A mediana no Sledai-2 K, exclusive o descritor de VD, foi significativamente menor nos pacientes com VD em comparação com aqueles sem essa manifestação [10 (0 a 28) vs. 14 (0 a 58), p = 0,004]. Não foram observadas vasculite visceral nem morte nessa coorte de pacientes com LESi. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor no grupo VD. Conclusão: Este grande estudo multicêntrico identificou a VD clínica como uma rara manifestação inicial do LESi ativo, associada a doença multissistêmica leve, apesar da ocorrência de reabsorção digital em alguns desses pacientes.

Abstract Objectives: To assess clinical digital vasculitis (DV) as an initial manifestation of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) within a large population. Methods: Multicenter cross-sectional study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in ten Pediatric Rheumatology centers in São Paulo State, Brazil. Results: DV was observed in 25/852 (3%) cSLE patients. Periungual hemorrhage was diagnosed in 12 (48%), periungual infarction in 7 (28%), tip finger ulceration in 4 (16%), painful nodules in 1 (4%) and gangrene in 1 (4%). A poor outcome, with digital resorption, occurred in 5 (20%). Comparison of patients with and without DV revealed higher frequency of malar rash (80% vs. 53%, p = 0.008), discoid rash (16% vs. 4%, p = 0.017), photosensitivity (76% vs. 45%, p = 0.002) and other cutaneous vasculitides (80% vs. 19%, p < 0.0001), whereas the frequency of overall constitutional features (32% vs. 61%, p = 0.003), fever (32% vs. 56%, p = 0.020) and hepatomegaly (4% vs. 23%, p = 0.026) were lower in these patients. Frequency of female gender, severe multi-organ involvement, autoantibodies profile and low complement were alike in both groups (p > 0.05). SLEDAI-2K median, DV descriptor excluded, was significantly lower in patients with DV compared to those without this manifestation [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0.004]. Visceral vasculitis or death were not observed in this cSLE cohort. The frequency of cyclophosphamide use (0% vs. 18%, p = 0.014) was significantly lower in the DV group. Conclusion: Our large multicenter study identified clinical DV as one of the rare initial manifestation of active cSLE associated with a mild multisystemic disease, in spite of digital resorption in some of these patients.

Resumo Objetivo: Avaliar o envolvimento do esôfago (EE) na população com esclerodermia localizada juvenil (ELJ) e a possível associação entre essa manifestação gastrointestinal e dados demográficos, características clínicas, exames laboratoriais, tratamentos e desfechos. Métodos: Durante 31 anos, 5.881 pacientes com doenças reumáticas foram acompanhados em nossa Divisão de Reumatologia Pediátrica. O EE foi definido pela presença de sintomas (disfagia para sólidos/líquidos, azia, regurgitação esofágica, náuseas/vômitos e epigastralgia) e confirmado com pelo menos um exame que revelou EE: radiografia contrastada com bário, endoscopia digestiva alta e pHmetria esofágica de 24 horas. Resultados: Observou-se ELJ em 56/5.881 pacientes (0,9%), principalmente do subtipo morfeia linear. O EE foi observado em 23/56 (41%) dos pacientes com ELJ. Oito (35%) dos 23 pacientes com ELJ com EE eram sintomáticos e apresentavam azia (5/8), disfagia para sólidos e líquidos (3/8), náuseas e epigastralgias (1/8). A frequência de quaisquer manifestações extracutâneas cumulativas (calcinose, artrite/artralgia, envolvimento do sistema nervoso central, pneumonite intersticial, nefrite mesangial e/ou arritmias) foi significativamente maior em pacientes com ELJ com EE em comparação com aqueles sem essa complicação (56% vs. 24%, p = 0,024). Não foi evidenciada diferença nos dados demográficos, subtipos de ELJ e quaisquer manifestações extracutâneas entre os grupos (p > 0,05). A frequência de uso de metotrexato foi significativamente maior em pacientes com ELJ com EE em comparação com aqueles sem EE (52% vs. 12%, p = 0,002). O perfil de autoanticorpos (anticorpos antinucleares, anti-SCL-70, fator reumatoide, anticentrômero, anticardiolipina, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB) foi semelhante nos dois grupos (p > 0,05). Conclusões: Este estudo demonstrou que o EE foi frequentemente observado em pacientes com ELJ, principalmente naqueles assintomáticos com o subtipo linear da doença. O EE ocorreu em pacientes com ELJ com outras manifestações extracutâneas e exigiu tratamento com metotrexato.

Abstract Objective: To assess esophageal involvement (EI) in juvenile localized scleroderma (JLS) population and the possible association between this gastrointestinal manifestation and demographic data, clinical features, laboratory exams, treatments and outcomes. Methods: For a period of 30 years, 5881 patients with rheumatic diseases were followed in our Pediatric Rheumatology Division. EI was defined by the presence of symptoms (solid/liquid dysphagia, heartburn, esophageal regurgitation, nausea/vomiting and epigastralgia) and confirmed by at least one EI exam abnormality: barium contrast radiography, upper gastrointestinal endoscopy and 24-hour esophageal pH-monitoring. Results: JLS was observed in 56/5881 patients (0.9%), mainly linear morphea subtype. EI was observed in 23/56(41%) of JLS patients. Eight(35%) of 23 EI patients with JLS were symptomatic and presented heartburn(5/8), solid and liquid dysphagia(3/8), nausea and epigastralgia(1/8). The frequency of any cumulative extracutaneous manifestations (calcinosis, arthritis/arthralgia, central nervous system, interstitial pneumonitis, mesangial nephritis and/or arrhythmia) was significantly higher in JLS patients with EI compared to those without this complication (56% vs. 24%, p = 0.024). No differences were evidenced in demographic data, JLS subtypes and in each extracutaneous manifestation in both groups (p > 0.05). The frequency of methotrexate use was significantly higher in JLS patients with EI compared to those without (52% vs. 12%, p = 0.002). Autoantibody profile (antinuclear antibodies, anti-SCL-70, rheumatoid factor, anticentromere, anti-cardiolipin, anti-Ro/SSA and anti-La/SSB) was similar in both groups (p > 0.05). Conclusions: Our study demonstrated that EI was frequently observed in JLS patients, mainly in asymptomatic patients with linear subtype. EI occurred in JLS patients with other extracutaneous manifestations and required methotrexate therapy.

Resumo Objetivos: Descrever a competência dos reumatologistas brasileiros na reumatologia intervencionista (RI); avaliar a associação entre essa capacidade e variáveis demográficas e de treinamento. Métodos: Fez-se um estudo transversal com 500 reumatologistas brasileiros. Os participantes foram avaliados por questionário autoadministrado, constituído por dados demográficos, treinamento, prática em consultório e conhecimento em dados de RI. Resultados: Analisaram-se os dados de 463 participantes. A média foi de 40,2 anos (± 11,2). Desses, 70% fizeram injeções periarticulares (IPA) e 78% intra-articulares (IIA). A amostra foi dividida em três grupos: não intervencionista, pouco intervencionista e muito intervencionista. O grupo não intervencionista apresentou (p < 0,001 - 0,04) maior média de idade, menor proporção de vínculo universitário, menor história de treinamento, maior proporção de graduados na Região Sudeste do país e maior proporção de graduados nas décadas de 1980 a 1989. O grupo muito intervencionista apresentou (p < 0,001 - 0,018) maior proporção de reumatologias que atendem pacientes adultos, maior proporção de vínculo universitário, maior tempo de treinamento de prática de procedimentos complexos, maior proporção de graduados no sul do país, treinados e com consultório particular nessa região. As variáveis mais frequentemente associadas ao subgrupo muito intervencionista foram realização de IIA axial (OR: 7,4, p < 0,001), biópsia sinovial (OR: 5,75, p = 0,043), IIA guiada por imagem (OR: 4,16, p < 0,001), viscossuplementação (OR = 3,41, p < 0,001), lavagem articular (OR = 3,22, p = 0,019), biópsia da glândula salivar (OR = 2,16, p = 0,034) e mais de seis meses de treinamento (OR: 2,16; p = 0,008). Conclusões: Fazer procedimentos invasivos mais complexos e ter mais de seis meses de treinamento em RI foram as variáveis associadas a um maior perfil intervencionista.

Abstract Objectives: Describe Brazilian rheumatologists's competence in interventional rheumatology; assess the association between this ability and demographic and training variables. Methods: A cross-sectional study with 500 Brazilian rheumatologists. Participants were assessed by self-administered questionnaire consisting of demographics, training, practice in office and knowledge in interventional rheumatology data. Results: 463 participants had their data analyzed. The mean age was 40.2 years (±11.2). 70% had performed periarticular injections and 78% had performed intra-articular injections. The sample was divided into three groups: non-interventionist, little interventionist and very interventionist. The non-interventionist group showed (p < 0.001-0.04) higher mean age, lower proportion of university bond, lower training history, higher proportion of graduates in the Southeast country, and higher proportion of graduates in the 1980s to 1989. The very interventionist group showed higher (p < 0.001-0.018) proportion of adult rheumatologists, higher proportion of university bond, longer training time with greater practice of complex procedures, and higher proportion of graduates, trained and with private practice in the South country. Variables most associated with the very interventionist subgroup are performing axial intra-articular injections (OR: 7.4, p < 0.001), synovial biopsy (OR: 5.75, p = 0.043), image-guided IAI (OR: 4.16, p < 0.001), viscosupplementation (OR = 3.41, p < 0.001), joint lavage (OR = 3.22, p = 0.019), salivary gland biopsy (OR = 2.16, p = 0.034) and over 6-month training (OR: 2.16, p = 0.008). Conclusions: Performing more complex invasive procedures and over 6-month training in interventional rheumatology were variables associated with enhanced interventional profile.

Resumo A primeira International Chapel Hill Consensus Conference (CHHC) ocorreu em 1994. Fizeram-se sugestões sobre a nomenclatura das vasculites sistêmicas. Na segunda CHHC, 2012, adicionaram-se importantes categorias à classificação da vasculite e fizeram-se várias mudanças em nomes de doenças que não estavam incluídas na CHCC 1994. Introduziu-se uma nova nomenclatura em vez de se usarem nomes como Churg-Strauss e Wegener. Também foram adicionadas novas categorias, como de Behçet e Cogan etc. Essas pessoas são homenageadas pela classificação. Elas contribuíram para a ciência com seus estudos de caso, artigos científicos e observações. Este artigo analisa apenas epônimos presentes na classificação atual das vasculites. O objetivo é prestar informações sobre os cientistas mencionados na classificação das vasculites.

Abstract The first International Chapel Hill Consensus Conference was held in 1994. There have been suggestions about the nomenclature of systemic vasculitis. Important categories were added to the classification of vasculitis, and many changes were made for disease names in the second Chapel Hill Consensus Conference 2012, which were not included in the Chapel Hill Consensus Conference 1994. The new nomenclature was introduced instead of being referred to by many names such as Churg-Strauss and Wegener"s. New categories such as Behçet"s and Cogan etc. were also added. These people are honored by the classification. They contribute to science through their case studies, scientific articles, and observations. This article reviews only eponyms present in the current classification of vasculitis. The aim of this paper is to give information about scientists mentioned in the classification of vasculitis.

Resumo Introdução: A fadiga, a ansiedade e a depressão são sintomas muito frequentes em pacientes com artrite reumatoide (AR). Objetivos: Neste estudo, avaliou-se a influência de características socioeconômicas, características de tratamento e comorbidades na elevação na fadiga, ansiedade e depressão autorrelatadas em pacientes com AR. Método: Este estudo transversal multicêntrico foi feito em 22 instituições de saúde na Sérvia de abril a agosto de 2014 na população de pacientes idosos com AR. O status de saúde autorrelatado dos pacientes foi medido pelos instrumentos Fatigue Assessment Scale, Patient Health Questionnaire-9 e Generalized Anxiety Disorder-7. As modalidades de tratamento foram definidas como: 1) anti-inflamatórios não esteroides (AINE) e/ou analgésicos e/ou corticosteroides; 2) fármacos antirreumáticos modificadores da doença sintéticos (DMARD) isoladamente ou em combinação com corticosteroides e/ou AINE e 3) qualquer tratamento para a AR que incluísse DMARD biológicos. Resultados: Houve preditores significativos de depressão elevada: tratamento com DMARD sintéticos em combinação com corticosteroides e/ou AINE, pagamento particular de fisioterapia, uso frequente de serviços de táxi, terapias alternativas e status ocupacional. A necessidade de assistência de outra pessoa, o tratamento suplementar com cálcio e as qualificações profissionais foram os preditores de fadiga elevada. A idade acima de 65 anos teve um efeito protetor sobre a fadiga elevada. A ansiedade foi um preditor independente de fadiga elevada. Os preditores ansiedade elevada foram: gastroproteção com inibidores da bomba de prótons e ocupação do paciente. Conclusão: Os preditores socioeconômicos de níveis elevados de depressão, ansiedade ou fadiga autorrelatadas são diferentes para cada um dos desfechos mencionados; quando acompanhados do tratamento básico para a AR, esses preditores socioeconômicos explicam exclusivamente uma depressão elevada. A ansiedade, associada às variáveis socioeconômicas e ao tratamento complementar, é um importante preditor da fadiga em pacientes com AR.

Abstract Introduction: Fatigue, anxiety and depression are very frequent symptoms in patients with rheumatoid arthritis (RA). Goals: In this study we evaluated the influence of socioeconomic characteristics, therapy and comorbidities on the self-reported high fatigue, anxiety and depression in patients with RA. Method: Multicenter cross-sectional study was performed in 22 health institutions in Serbia during the period from April-August 2014 in population of older RA patients. Self-reported patients health status was measured by: Fatigue Assessment Scale, Patient Health Questionnaire-9 and Generalized Anxiety Disorder-7. Treatment modalities were defined as: (1) non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) and/or analgesics and/or corticosteroids; (2) synthetic disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) alone or in combination with corticosteroids and/or NSAIDs and (3) any RA treatment which includes biologic DMARDs. Results: There were significant predictors of high depression: synthetic DMARDs therapy in combination with corticosteroids and/or NSAIDs, physiotherapist self-payment, frequent taxi use, alternative treatment and employment status. The need for another person's assistance, supplemental calcium therapy and professional qualifications were the predictors of a high fatigue, whereas the age above 65 years had the protective effect on it. Anxiety was an independent high fatigue predictor. The predictors of a high anxiety were: gastroprotection with proton-pump inhibitors and patient occupation. Conclusion Socioeconomic predictors of self-reported high depression, anxiety or fatigue are different for each of the mentioned outcomes, while accompanied with the basic RA treatment they exclusively explain a high depression. The anxiety, jointed with the socioeconomic variables and supplemental therapy, is a significant fatigue predictor in RA patients.

Resumo Este estudo promoveu a detecção de DNA de Borrelia burgdorferi sensu lato em amostras de sangue e soro de pacientes com manifestações clínicas e epidemiologia compatíveis com a doença de Lyme-símile brasileira ou síndrome de Baggio-Yoshinari. Para tanto, foi feita triagem sorológica pelos métodos de Elisa e Western blotting e a identificação molecular de B. burgdorferi por meio da amplificação de um fragmento do gene conservado que sintetiza o gancho flagelar (flgE). Os resultados demonstraram sorologia positiva e, pela primeira vez, a presença de DNA de Borrelia burgdorferi sensu lato em humanos na Região Centro-Oeste do Brasil. A análise genética das sequências dos isolados mostrou similaridade às sequências disponíveis no GenBank. Pela análise filogenética inferida pela sequência parcial do gene flgE, a cepa brasileira agrupou-se com a sequência de B. burgdorferi sensu lato. Este estudo abre perspectivas promissoras e reforça a necessidade de estudos adicionais a fim de determinar as características epidemiológicas da doença, bem como o impacto da prevalência da borreliose brasileira no Estado de Mato Grosso do Sul, Brasil.

Abstract We aimed to detect DNA of Borrelia burgdorferi in whole blood and serum samples of patients with clinical symptoms and epidemiology compatible with Brazilian Lyme-like disease. Four patients with positive epidemiological histories were recruited for the study. Blood samples were collected, screened by serologic testing by ELISA and Western blotting and molecular identification of B. burgdorferi by amplifying a fragment of the conserved gene that synthesizes the hook flagellar flgE. The results showed positive serology and for the first time, the presence of B. burgdorferi sensu lato in humans in the Midwest region of Brazil. The resulting sequences were similar to GenBank corresponding sequences of B. burgdorferi flgE gene. By neighbor-joining the phylogenetic analysis, the flgE sequence of the Brazilian strain clustered in a monophyletic group with the sequence of B. burgdorferi sensu lato under 100% bootstrap support. This study opens up promising perspectives and reinforces the need for additional studies to determine the epidemiological characteristics of the disease, as well as the impact of the prevalence of Brazilian borreliosis in Mato Grosso do Sul State, Brazil.