Resumen Las malformaciones arteriovenosas AVM del cuero cabelludo, comúnmente conocidas como aneurismas cirsoides, son colecciones complejas de arterias y venas que se comunican directamente. Dependiendo de su tamaño y complejidad, se puede utilizar una variedad de estrategias para tratarlos. Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 53 años de edad, que acudió a valoración por presentar una aumento de volumen de una lesión pulsátil que se extendía desde la región parietotemporal derecha acompañado de cefalea holocraneana y tinnitus, se realizó una angiotomografía cerebral en la que se observó una lesión compuesta de imágenes serpentiformes ectásicas, con una localización extracraneal derecha, posteriormente se realizó una angiografía cerebral diagnóstica que demostró un cortocircuito arteriovenoso plexiforme y fistuloso frontoparietal derecho alimentado por aferencias provenientes de la arteria temporal superficial, auricular posterior, occipital y meníngea media derechas, con drenaje a través de una vena varicosa y ectásica hacia la vena yugular externa. Se realizó por vía femoral una embolización por vía endovascular del cortocircuito arteriovenoso en dos tiempos, logrando una construcción de “olla a presión” para realizar la inyección de líquido embolizante y tener una embolización subtotal del 93%, con esto se pudo realizar una resección microquirúrgica con un abordaje frontoparietotemporal derecho, resecando la parte más profunda, y dejando la piel cabelluda con vasos embolizados sin resecar. Para el cierre de la herida quirúrgica se realizó rotación de colgajo simple para cubrir el defecto de piel derivado de su resección. Se sometió al paciente a panangiografía cerebral postresección, y se identificó la ausencia de cortocircuito arteriovenoso. Dependiendo de la extensión y la complejidad anatómica de la malformación, las manifestaciones clínicas pueden variar. Más del 80% de las MAV estarán presentes al nacer y el resto se pueden desarrollar después de un trauma craneal o intervenciones quirúrgicas. Se necesita una intervención terapéutica adecuada a través de una angiografía selectiva, durante la cual se puede realizar la embolización endovascular de los principales vasos de alimentación antes de la intervención quirúrgica abierta. Las reconstrucciones por tomografía computarizada tridimensionales por volumen se pueden utilizar para una mayor planificación quirúrgica, la reducción del aporte arterial postembolización disminuirá la hemorragia intraoperatoria, facilitando la resección quirúrgica total. La eliminación puede dar lugar a defectos cutáneos grandes y de espesor completo que pueden ser difíciles de reconstruir sin comprometer los resultados funcionales y cosméticos.

Abstract Scalp arteriovenous malformations AVMs, commonly known as cirsoid aneurysms, are complex collections of arteries and veins that communicate directly. It has been postulated that AVMs occur both through the activation of inactive fistulous lesions and through the formation of new fistulous vascular channels through the canalization of injured vessels. Depending on their size and complexity, a variety of strategies can be used to treat them. The case of a 53-year-old male is presented who came for evaluation due to an increase in the volume of a pulsating lesion that extended from the right parietotemporal region accompanied by holocraneal headache and tinnitus. A cerebral angiotomography was performed in which a lesion composed of ectatic serpentine images, with a right extracranial location, subsequently diagnostic cerebral angiography was performed demonstrating a right frontoparietal fistulous and plexiform arteriovenous shunt fed by afferents from the right superficial temporal, posterior auricular, occipital and middle meningeal arteries, with drainage through a varicose and ectatic vein towards the external jugular vein. An endovascular embolization of the arteriovenous shunt was performed via the femoral route in two stages, achieving a “pressure cooker” construction to perform the injection of embolizing fluid and have a subtotal embolization of 93%, with this it was possible to perform a microsurgical resection with a right fronto-parietal-temporal approach resecting the deepest part, leaving the scalp with embolized vessels without resecting. To close the surgical wound, a simple flap rotation was performed to cover the skin defect derived from its resection. The patient underwent post-resection cerebral panangiography, identifying the absence of arteriovenous shunt. Depending on the extent and anatomical complexity of the malformation, clinical manifestations may vary. More than 80% of AVMs will be present at birth and the rest may develop after head trauma or surgical interventions. Appropriate therapeutic intervention is needed through selective angiography, during which endovascular embolization of the major feeding vessels can be performed before open surgical intervention. Volume-based three-dimensional computed tomography reconstructions can be used for further planning. Surgical reduction of post-embolization arterial supply will reduce intraoperative hemorrhage, facilitating total surgical resection. Removal can result in large, full-thickness skin defects that may be difficult to reconstruct without compromising functional and cosmetic results.

Abstract The anomalies of the inferior vena cava (IVC) represent a broad group of entities that are not uncommon, mostly being asymptomatic. Their development has its starting point in embryogenesis, representing a complex sequence of processes that occur during the fourth to eighth week of gestation. This process involves complex anastomoses and regressions of embryonic veins. The IVC is the main venous return structure for the extremities and abdominal organs. Proper identification of the IVC is often crucial, as it has direct clinical and pathological implications. Additionally, some anomalies will require a different approach in the planning of vascular interventions, while recognizing others will be useful to differentiate them from pathological conditions. With current multislice tomography, high-resolution spatial images can be acquired, allowing for high-quality reconstructions and highly detailed representations of the anatomy. There is no definitive classification for IVC anomalies. There are numerous possibilities, including agenesis, duplication, left-sided location, interruption of the intrahepatic portion, and Abernethy malformation. There are also anomalies of the tributary veins. In this article, we will describe the different entities, their embryological development, and their correlation with diagrams and tomographic images.

Resumen Las anomalías de la vena cava inferior (VCI) representan un amplio grupo de entidades que no son infrecuentes y en su mayoría son asintomáticas. Su desarrollo tiene como punto de partida la embriogénesis, con una secuencia compleja de eventos que ocurren durante la cuarta a octava semana de gestación. Dicho proceso involucra anastomosis complejas y regresiones de venas embrionarias. La VCI es la principal estructura de retorno venoso de las extremidades y los órganos abdominales. La correcta identificación de sus anomalías es fundamental, ya que algunas tendrán implicancia clínico-patológica directa, otras determinarán un abordaje diferente en la planificación de intervenciones vasculares y, en algunos casos, será de utilidad para diferenciarlas de condiciones patológicas. Con los actuales tomógrafos multislice se pueden adquirir imágenes con alta resolución espacial, lo que hace posible reconstrucciones de alta calidad y representaciones altamente detalladas de la anatomía. No existe una clasificación definitiva para las anomalías de la VCI. Se han descripto numerosas variantes, entre las que se destacan: agenesia, duplicación, localización izquierda, interrupción de la porción intrahepática y malformación de Abernethy; existen también anomalías de las venas tributarias. En este artículo describiremos las diferentes entidades, su desarrollo embriológico y su correlación con diagramas e imágenes tomográficas.

RESUMEN Introducción. Los síndromes de sobrecrecimiento corporal segmentario son un grupo de enfermedades poco frecuentes caracterizadas por exceso de crecimiento en una o más partes del cuerpo relacionadas, en su mayoría, con mutaciones en mosaico en la vía de señalización AKT/PI3K/mTOR y RAS-MAPK. Nuestro objetivo fue analizar las características clínicas y auxológicas, y la calidad de vida relacionada a salud (CVRS) en este grupo de pacientes en un hospital de tercer nivel de atención. Población y métodos. Estudio transversal de una cohorte en seguimiento. Se analizaron edad, sexo, datos sociodemográficos, mediciones antropométricas del segmento afectado y del contralateral, complicaciones, tratamiento, calidad de vida (PedsQL4.0) y dolor. Se calcularon medidas centrales y de dispersión. Se realizó análisis univariado entre calidad de vida y variables incluidas. Resultados. Se incluyeron 50 pacientes, 29 varones. Mediana de edad 9,95 (r 1,44-17,81) años. El diagnóstico más frecuente fue síndrome de sobrecrecimiento relacionado a PIK3CA (PROS) (37/50). Mediana de número de segmentos afectados 2 (r: 1-7) por niño. Cuarenta casos presentaron malformación vascular; 20, capilar. El dolor (24/50) fue la complicación más frecuente. Treinta y un pacientes mostraron asimetría de longitud de miembros inferiores, < 5 cm. La estatura se ubicó entre los centilos 50 y 97 en la mayoría de los niños. Menor CVRS se observó en mujeres, en pacientes con malformación vascular compleja y necesidades básicas insatisfechas (NBI). Conclusiones. PROS fue el diagnóstico más frecuente. El dolor fue una complicación frecuente. La CVRS fue menor en mujeres, pacientes con malformación vascular combinada y NBI.

ABSTRACT Introduction: Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital disease characterized by a classic triad consisting of a cutaneous capillary malformation, hypertrophy of soft tissue and/or bone in the limbs, and venous malformations, resulting in varicose veins or other malformations of the deep venous system. Objective: To present sclerotherapy as a therapeutic option in the management of Klippel-Trenaunay syndrome. Methods: It is presented the case of a 27-year-old female patient, with white skin, a history of diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome since she was three years old, which manifested as a nevus from birth, located in the left gluteal region, increased size of the limb and presence of venous dilations since early childhood. Results: Foam sclerotherapy was used as a treatment for varicose veins. Conclusions: Varicose tracts were eliminated, which improved the aesthetics and functionality of the limb.

RESUMEN Introducción: El síndrome de Klippel-Trenaunay es una enfermedad congénita poco frecuente, caracterizada por una tríada clásica, que consiste en una malformación capilar cutánea, hipertrofia del tejido blando y/u óseo en extremidades, y malformaciones venosas, resultantes en venas varicosas u otras malformaciones del sistema venoso profundo. Objetivo: Presentar la escleroterapia como opción terapéutica en el manejo del síndrome de Klippel-Trenaunay. Métodos: Paciente femenina de 27 años, color de piel blanca, con antecedentes de diagnóstico de Síndrome de Klippel-Trenaunay desde los tres años de edad, el cual se manifestó como un nevus desde su nacimiento, localizado en la región glútea izquierda, aumento de tamaño de la extremidad y presencia de dilataciones venosas desde la infancia temprana. Resultados: Se empleó, como tratamiento de las várices, la escleroterapia con espuma. Conclusiones: Se logró eliminar los trayectos varicosos, mejorando la estética y funcionabilidad de la extremidad.

ABSTRACT Introduction: Arteriovenous malformations of the brain are vascular dysplasias that commonly present with intracerebral hemorrhage, seizures and headache, their treatment options are still controversial. The objective of this paper is to present our first experience with the introduction of preoperative embolization followed by microsurgery. Methods: Retrospective descriptive study of 7 patients diagnosed with arteriovenous malformations in the period from January 2015 to December 2021. Results: The average age was 35 years, the hemorrhagic presentation was seen in all cases, with grade II (4 patients) and grade III (3 patients) of Spetzler-Martin, including 4 supratentorial and 3 infratentorial, all received embolization at different stages with 90 to 100% occlusion followed by microsurgery. Conclusions: Preoperative endovascular embolization was associated with good neurological results after microsurgical resection by achieving complete excision of the nidus in the absence of morbidity and mortality.

RESUMEN Introducción: Las malformaciones arteriovenosas del encéfalo son displasias vasculares que comúnmente se presentan con hemorragia intracerebral, convulsiones y cefalea, sus opciones de tratamiento siguen siendo aún controversiales. El objetivo de este trabajo es presentar nuestra primera experiencia con la introducción de la embolización preoperatoria seguida de microcirugía. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 7 pacientes con el diagnóstico de malformación arteriovenosa en el periodo comprendido entre enero del 2015 a diciembre 2021. Resultados: La edad promedio fue de 35 años, la forma de presentación hemorrágica fue vista en todos los casos, con grado II (4 pacientes) y grado III (3 pacientes) de Spetzler-Martin, de ellas 4 supratentoriales y 3 infratentoriales, todas recibieron embolización preoperatoria en diferentes etapas con un 90 % a 100 % de oclusión seguidas de microcirugía. Las conclusiones fueron que la embolización endovascular preoperatoria se asoció a buenos resultados neurológicos después de la resección microquirúrgica al alcanzar la excéresis completa del nido en ausencia de morbimortalidad.

Resumen El término "disfagia lusoria" se aplica a los síntomas que surgen debido a una compresión vascular del esófago, que resulta de la localización anómala de una arteria subclavia derecha aberrante. Esta es una malformación congênita poco común que, ocasionalmente, podría condicionar una obstrucción completa o incompleta del esófago, constituyendo un anillo esofágico. El reto diagnóstico se relaciona con la falta de una etiología evidente, asociada a la persistencia y empeoramiento de los síntomas, incluida la disfagia progresiva. El objetivo de este artículo es presentar un caso clínico y revisión de la literatura abordando el caso de una paciente pediátrica con disfagia progresiva y fallo de medro, quien presentaba un anillo vascular incompleto por arteria subclavia derecha aberrante. Es importante realizar una adecuada anamnesis clínica y uso de ayudas diagnósticas para determinar el origen de la sintomatología, ya que cada caso requiere un manejo acorde a la presentación clínica.

Abstract The term "Dysphagia lusoria" is applied to symptoms that arise due to vascular compression of the esophagus, resulting from the abnormal location of an aberrant right subclavian artery. This is a rare congenital malformation that could occasionally cause a complete or incomplete obstruction of the esophagus, constituting an esophageal ring. The diagnostic challenge is related to the lack of an obvious etiology, associated with the persistence and worsening of symptoms, including progressive dysphagia. The objective of this article is to present a clinical case and review of the literature addressing the case of a pediatric patient with progressive dysphagia and failure to gain weight, who presented an incomplete vascular ring due to an aberrant right subclavian artery. It is important to carry out an appropriate clinical history and use diagnostic aids to determine the origin of the symptoms, as each case requires management according to the clinical presentation.

SUMMARY: An aberrant right subclavian artery described by David Bayford, is rare and one of the aortic arch anomalies. It gives usually incidental findings. We present the case of a 57-year-old woman who was admitted to a neurology outpatient clinic due to a headache and no obvious pathology was detected during a physical examination. In consequence of the brain and chest CT angiography, incidental anomalies of the aortic arch branches were found and asymptomatic aberrant right subclavian artery and bicarotid trunk was diagnosed. The presence of this anomaly is becoming increasingly important in avoiding vascular injuries and cerebral complications in patients undergoing endovascular intervention on the aorta aortic arch surgery, thyroidectomy, or cervicothoracic surgery. So, detailed knowledge of variations of the subclavian artery and bicarotid trunk is paramount for radiologists and surgeons operating on the region of the anterior neck.

RESUMEN: Una arteria subclavia derecha aberrante descrita por David Bayford, es rara y es una de las anomalías del arco aórtico. Además, suele ser hallazgos accidentales. Presentamos el caso de una mujer de 57 años que ingresó a una consulta de neurología por dolor de cabeza, sin embargo, no se le detectó patología evidente al examen físico. En el angio-TC de cerebro y tórax, se encontraron anomalías incidentales de las ramas del arco aórtico y se diagnosticó arteria subclavia derecha aberrante asintomática y tronco bicarotídeo. Determinar la presencia de esta anomalía es cada vez más importante, para así evitar lesiones vasculares y complicaciones cerebrales en pacientes sometidos a intervención endovascular de la aorta, cirugía del arco aórtico, tiroidectomía o cirugía cervicotorácica. Por lo tanto, el conocimiento detallado de las variaciones de la arteria subclavia y el tronco bicarotídeo es primordial para los radiólogos y cirujanos que operan en la región anterior del cuello.

RESUMEN El Síndrome de Klippel-Trenaunay se constituye en una malformación vascular compleja con una incidencia de 2 a 3 casos por cada 100.000 nacidos vivos, clínicamente presenta una triada clásica: manchas cutáneas en vino de Oporto, venas varicosas de localización atípica e hipertrofia ósea y de tejidos blandos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 33 años, sin antecedentes patológicos o quirúrgicos de importancia quien acude a consulta por aumento de volumen de la extremidad derecha, mancha violácea ipsilateral, además de dolor y parestesias. Al examen físico se evidencia aumento longitudinal de miembro inferior derecho, nevus hiperpigmentario en cara lateral de pierna derecha y muslo que se extiende al glúteo ipsilateral además de venas varicosas atípicas. Se practica ecografía Doppler venosa con transductor lineal que reporta incompetencia de vena Safena Mayor y perforantes suprageniculares. Se realizó manejo quirúrgico mediante safenectomía, corrección de deformidad y referencia a dermatología para terapia láser por el nevus hiperpigmentario. La paciente mostró evolución clínico - quirúrgica favorable con remisión de la sintomatología que motivó su consulta.

RESUMO A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma malformação vascular complexa com uma incidência de 2 a 3 casos por 100.000 nascidos vivos. Clinicamente, apresenta uma tríade clássica: manchas vinho do porto, veias varicosas de localização atípica e hipertrofia óssea e de tecidos moles. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 33 anos, sem histórico patológico ou cirúrgico de importância, que consultou por aumento de volume do membro direito, mancha violácea ipsilateral, além de dor e parestesia. O exame físico revelou aumento longitudinal do membro inferior direito, nevo hiperpigmentado na face lateral da perna e coxa direitas, estendendo-se até a nádega ipsilateral e veias varicosas atípicas. Foi realizado ultrassom Doppler venoso com transdutor linear, que relatou incompetência da veia safena magna e das perfurantes suprageniculares. O tratamento cirúrgico foi realizado por meio de safenectomia, correção da deformidade e encaminhamento à dermatologia para terapia a laser para nevo hiperpigmentado. A paciente apresentou uma evolução clínico-cirúrgica favorável com remissão dos sintomas que a levaram à consulta.

ABSTRACT Klippel-Trenaunay syndrome is a complex vascular malformation with an incidence of 2 to 3 cases per 100,000 live births. Clinically, it presents a classic triad: port-wine stains, varicose veins of atypical location and bone and soft tissue hypertrophy. We present the case of a 33-year-old female patient, with no pathologic or surgical history of importance, who comes to the clinic for an increase in volume of the right extremity, ipsilateral violaceous spot, in addition to pain and paresthesia. Physical examination revealed longitudinal enlargement of the right lower limb, hyperpigmented nevus on the lateral aspect of the right leg and thigh extending to the ipsilateral buttock and atypical varicose veins. Venous Doppler ultrasound with linear transducer reported incompetence of the greater saphenous vein and supragenicular perforators. Surgical management was performed by saphenectomy, deformity correction and referral to dermatology for laser therapy for hyperpigmented nevus. The patient showed favorable clinical-surgical evolution with remission of the symptomatology that motivated her consultation.

ABSTRACT Introduction: Brain Arteriovenous Malformations (AVM) are an abnormal set of dilated arteries and veins within the brain and are characterized by loss of vascular organization with an abnormal arteriovenous shunt. The probability of AVM rupture is low, but it can cause deficits in up to 45% ofpatients. Epilepsy could be associated with AVM, and status epilepticus is rare. The evolution to refractory status epilepticus or super refractory status epilepticus (SRSE) is very rare. The objective is to present a patient with epilepsy associated with non-ruptured AVM, treated with embolization and a subsequent complication that evolves into SRSE, in which a favorable resolution was achieved after surgery Clinical case: 70-year-old male, with a diagnosis of non-ruptured right temporal AVM and epilepsy, who has been seizure free since the diagnosis, is reported. Embolization of the AVM was performed, achieving total exclusion, after the procedure presented seizures that evolved into SRSE. After investigation, an AVM resection and partial resection of the ictal onset zone on the right parieto-temporal region was performed, including a disconnection of the central fronto-parietal region, where there was evidence of propagation of ictal activity. Patient recovered from the critical condition after surgery, and also presented electrographic normalization. After 2 years, the epilepsy is well controlled (Engel IIa). Discussion and conclusions: The surgical approach is an option in SRSE, and it should be proposed early on, within a reasonable time of evolution (1-2 weeks). The active approach in this case, where the surgery was done for SRSE control, was a successful intervention. Especially when the features are consistent -there is etiological evidence in imaging and electrical focality in studies- there can be a dramatic change in the prognosis.

RESUMEN Introducción: Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son un conjunto anormal de arterias y venas dilatadas del cerebro y caracterizadas por la pérdida de la organización vascular con una derivación arteriovenosa anormal. La probabilidad de ruptura de una MAV es baja, pudiendo causar déficit hasta en el 45% de los pacientes. La epilepsia puede asociarse con MAV siendo raro el estado epiléptico. La evolución a estado epiléptico refractario o estado epiléptico super refractario (EESR) es excepcional. Se presenta paciente con epilepsia asociada a MAV, con embolización y posterior complicación que evoluciona a EESR, donde se logró una resolución favorable con cirugía. Caso clínico: Paciente masculino de 70 años, con MAV temporal derecha no rota y epilepsia, libre de crisis desde el diagnóstico de ambas condiciones. Se realizó embolización logrando exclusión, pero con evolución a EESR. Tras estudio se realiza resección de MAV y resección parcial de zona de inicio de actividad epileptógena parieto-temporal. Además, se realizó una desconexión de región fronto-parietal central donde había evidencia de propagación de la actividad epiléptica. Paciente logra salir de estado crítico, con recuperación de conciencia y normalización de electroencefalogramas posquirúrgicos. A los 2 años evoluciona con epilepsia controlada (Engel IIa). Discusión y conclusiones: El abordaje quirúrgico es una opción en EESR y debe plantearse en un tiempo precoz de evolución (1-2 semanas). La cirugía se realizó para controlar EESR y fue una intervención exitosa. Esta estrategia puede lograr un cambio dramático en el pronóstico. La cirugía resectiva está indicada cuando hay evidencia etiológica en imágenes y focalidad eléctrica consistente en los estudios.

Resumen ANTECEDENTES: La vasculatura miometrial aumentada es una afección poco común, con alto riesgo de hemorragia masiva. Su fisiopatología se relaciona con una remodelación inadecuada del endometrio y miometrio, posterior a un evento obstétrico. El tratamiento convencional, en caso de sangrado masivo, es la histerectomía. En la actualidad, los tratamientos con enfoque conservador que permiten el embarazo espontáneo, ofrecen una opción segura para estas pacientes. CASO CLÍNICO: Paciente de 20 años, primigesta, con deseo gestacional a futuro, llevada a la sala de urgencias debido a una hemorragia uterina profusa, con datos clínicos de bajo gasto, antecedente de aborto completo de 10 semanas de gestación un mes antes. En el ultrasonido Doppler se observó una imagen anecoica irregular en el fondo uterino que interrumpía la interfase endometrio-miometrial asociada con flujo sistólico alto. Para el control vascular se indicó cirugía conservadora de útero, con ligadura temporal laparoscópica de las arterias uterinas; además aspiración uterina. Estos procedimientos trascurrieron sin complicaciones. El reporte histopatológico del material aspirado fue de tejido trofoblástico asociado con ectasia vascular. CONCLUSIÓN: La ligadura temporal laparoscópica de las arterias uterinas es un procedimiento eficaz, en casos seleccionados, de control vascular durante la extracción del tejido trofoblástico remanente, en casos de vasculatura miometrial aumentada, relacionada con el embarazo, con recuperación completa de la irrigación uterina y preservación del útero.

Abstract BACKGROUND: Enlarged myometrial vasculature is a rare condition with a high risk of massive haemorrhage. Its pathophysiology is related to inadequate remodelling of the endometrium and myometrium following an obstetric event. The conventional treatment for massive haemorrhage is hysterectomy. Currently, conservative management approaches that allow spontaneous pregnancy offer a safe option for these patients. CLINICAL CASE: 20-year-old primigravida with future pregnancy aspirations, presented to the emergency department with heavy uterine bleeding, clinical data of low output, history of complete abortion at 10 weeks&apos; gestation one month earlier. Doppler ultrasound showed an irregular anechoic image in the uterine fundus interrupting the endometrial-myometrial interface associated with high systolic flow. For vascular control, uterine-sparing surgery with laparoscopic temporary ligation of the uterine arteries and uterine aspiration was indicated. These procedures were performed without complications. The histopathological report of the aspirated tissue was trophoblastic tissue associated with vascular ectasia. CONCLUSION: Temporary laparoscopic ligation of the uterine arteries is an effective procedure in selected cases for vascular control during removal of the remaining trophoblastic tissue, in cases of pregnancy-related increased myometrial vasculature, with complete recovery of uterine irrigation and preservation of the uterus.

Abstract: Infective endocarditis (IE) remains a diagnostic challenge because its clinical manifestations are nonspecific and mimic other entities. IE has been extensively studied and documented in adults but less so in children. Here we describe a clinical case of IE that is difficult to diagnose. This is a thirteen-year-old male patient who came to the emergency department of the Hospital Infantil Universitario de San José due to fever for one year, predominantly in the afternoon. The patient has a history of corrected myelomeningocele, Arnold Chiari malformation type 1, neurogenic bladder and hydrocephalus and is a user of the ventriculoatrial shunt. On admission, a urinary tract infection by a multidrug-resistant germ was documented, which was initially considered the cause of his fever. Multiple echocardiograms were performed, all without evidence of IE. However, in addition to fever and ventriculoatrial shunt, Streptococcus mitis bacteremia and positive rheumatoid factor were documented, establishing a definitive diagnosis of IE according to modified Duke criteria. This case illustrates the importance of maintaining a high suspicion of IE, even in patients with an atypical clinical presentation without specific findings for IE and directing additional studies based on the Duke criteria. This requires knowledge of the typical etiologic microorganisms as well as the findings that constitute the vascular and immunologic phenomena contemplated in the modified Duke criteria.

Resumen: La endocarditis infecciosa (EI) continúa siendo un desafío diagnóstico debido a que sus manifestaciones clínicas son inespecíficas y simula otras entidades. La EI ha sido ampliamente estudiada y documentada en adultos, pero no tanto en niños. Aquí se describe un caso clínico de EI de difícil diagnóstico. Se trata de un paciente masculino de 13 años, quien acudió al Servicio de Urgencias del Hospital Infantil Universitario de San José por fiebre durante un año de predominio vespertino. Cuenta con antecedentes de mielomeningocele corregido, malformación de Arnold Chiari tipo 1, vejiga neurogénica e hidrocefalia y es usuario de derivación ventriculoatrial. Al ingreso, se documentó una infección de vías urinarias por un germen multirresistente, la cual inicialmente se consideró la causa de su fiebre. Se realizaron múltiples ecocardiogramas, todos sin evidencia de EI. Sin embargo, además de fiebre y la derivación ventriculoatrial, se documentó bacteriemia por Streptococcus mitis y factor reumatoide positivo, estableciendo un diagnóstico definitivo de EI según los criterios de Duke modificados. Este caso ilustra la importancia de mantener una alta sospecha de EI, aun en pacientes con una presentación clínica atípica sin hallazgos específicos para EI y dirigir los estudios adicionales con base en los criterios de Duke. Para ello, es necesario conocer cuáles son los microorganismos etiológicos típicos, así como los hallazgos que constituyen los fenómenos vasculares e inmunológicos contemplados en los criterios de Duke modificados.

RESUMO Estudos de imagem permitem a avaliação geral da cavidade abdominal. Malformações vasculares intra-abdominais são raras, a maioria das quais ocorrem assintomáticamente. O uso de imagens de diagnóstico significa na detecção de uma malformação arterio-venosa assintomática do pâncreas em pacientes com outros sintomas. Um paciente queniano de 31 anos, que foiao pronto-socorro do Hospital Cubano do Catar, sofrendo de dorna barriga inferior e fossa ilínica direita (FID), reação peritoneal, leucograma negativo e proteína C-reativa elevada. Foram descartadas patologias ginecológicas, gastrointestinais e urinárias. Foram indicadas ultrassonografia e tomografia computadorizada com contraste intravenoso abdomino-pélvico (EV), que demonstrou imagem de tumor uterino sub-seroso e hiper-vascularizada em processonãocinado do pâncreas, compatível com malformação arterio-venosa. Ela foi encaminhada para as especialidades de ginecologia, cirurgia e gastroenterologia. Sugerimos sempre ter em mente doenças raras no curso de patologias comuns. A publicação de imagens de patologias raras oferece um padrão de comparação para diagnósticos futuros.

ABSTRACT Imaging studies allow a global assessment of the abdominal cavity. Intra-abdominal vascular malformations are rare entities, most of which are asymptomatic. The use of diagnostic imaging technique in the detection of an asymptomatic arterio-venous malformation of the pancreas in a patient with other symptoms is exposed. 31-year-old Kenyan patient who came to the emergency department at the Cuban Hospital in Qatar with pain in the lower abdomen and right iliac fossa (RIF), peritoneal reaction, negative leukogram and elevated C-reactive protein. Gynecological, gastrointestinal and urinary pathologies were ruled out. An ultrasound and later CT abdominal-pelvic with intravenous contrast (IV) were indicated, which demonstrated subserous uterine myoma and hyper-vascularized tumor image in the uncinate process of pancreas, compatible with arterio-venous malformation. She was referred to the specialties of gynecology, surgery and gastroenterology. We suggest always keeping in mind rare diseases during common pathologies. Publish images of rare pathologies, offers a comparison pattern for future diagnoses.

RESUMEN Los estudios imagenológicos permiten evaluar de forma global la cavidad abdominal. Las malformaciones vasculares intraabdominales son entidades poco frecuentes, la mayoría cursa de forma asintomática. Se expone el uso de los medios diagnóstico de imágenes en la detección de una malformación arterio-venosa asintomática de páncreas, en paciente con otra sintomatología. Paciente de 31años, kenyana, que acude a la emergencia del Hospital Cubano de Catar, aquejando dolor en bajo vientre y fosa iliaca derecha (FID), reacción peritoneal, leucograma negativo y proteína C reactiva elevada. Se descartaron patologías ginecológicas, gastrointestinales y urinarias. Se indicó ultrasonido y posteriormente TAC con contraste endovenoso (EV) abdomino-pélvico, que demostró mioma uterino sub-seroso e imagen tumoral hiper-vascularizada en proceso uncinado de páncreas, compatible con malformación arterio-venosa. Fue remitida a las especialidades de ginecología, cirugía y gastroenterología. Sugerimos tener siempre presente enfermedades poco frecuentes en el curso de patologías comunes. Publicar imágenes de patologías raras, ofrece patrón de comparación para futuros diagnósticos.

ABSTRACT The aneurysm of the vein of Galen is a rare condition that generates high morbidity and mortality in neonates and infants. It presents as an arteriovenous fistula with direct communication between the pial arteries and venous channels with drainage to the vein of Galen. Its clinic varies according to the age of presentation, it can manifest with or without heart failure, as well as other neurological findings and other cerebral vascular malformations. The diagnosis can be made in the prenatal stage, through ultrasound and the Doppler study, while the gold standard for postnatal diagnosis is angiography. Endovascular treatment as in the case presented below is the proper management through embolization. The objective of this research was to present the clinical elements that allowed the diagnosis of this rare malformation in a 4-month-old child.

RESUMEN El aneurisma de la vena de Galeno es una afectación poco frecuente que genera una elevada morbilidad y mortalidad en neonatos y lactantes. Se presenta como una fístula arteriovenosa con comunicación directa entre las arterias piales y los canales venosos con drenaje a la vena de Galeno. Su clínica es variable de acuerdo con la edad de presentación, puede manifestarse con o sin fallo cardiaco, así como otros hallazgos neurológicos y otras malformaciones vasculares cerebrales. El diagnóstico se puede realizar en etapa prenatal, a través de ecografía y del estudio Doppler, mientras que el estándar de oro para el diagnóstico posnatal es la angiografía. El tratamiento endovascular como en el caso que se presenta es el manejo adecuado a través de una embolización. El objetivo de esta investigación fue dar a conocer los elementos clínicos que permitieron el diagnóstico de esta rara malformación en un niño de 4 meses de edad.

RESUMO As malformações arteriovenosas extracranianas são lesões vasculares raras que consistem em comunicações fistulosas anormais, associadas a veias de drenagem dilatadas, que crescem ao longo do tempo, com tendência a sangramentos maciços e lesões cutâneas. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 19 anos com diagnóstico de malformação arteriovenosa extracraniana constituída por um grande aneurisma cirsoidal de alto fluxo que acometeu couro cabeludo, face e pescoço. O mesmo foi acompanhado pelo serviço de Neurocirurgia do Hospital "Carlos Manuel de Céspedes" em Bayamo desde 2015, apresentando crescimento progressivo do mesmo e aumento de tamanho, causando ulceração da pele sobrejacente e hemorragias de grande magnitude de modo que em Inicialmente, como como medida de emergência para salvar a vida, foi realizada ligadura da artéria carótida comum esquerda. Após isso, verificou-se diminuição das dimensões e fluxo intranidal. No entanto, as hemorragias persistiram. Foi programada a excisão macroscópica total da artéria. lesão, procedimento que foibem sucedido. Posteriormente, foi submetido a tratamento reconstrutivo por Caumatologia com enxerto autólogo de pele na coxa sem intercorrências. Atualmente, dois anos após esses tratamentos, não há evidências de recorrências.

ABSTRACT Extracranial arteriovenous malformations are rare vascular lesions consisting of abnormal fistulous communications, associated with dilated drainage veins, which grow over time, with a tendency to massive bleeding and skin lesions. We present the case of a 19-year-old male patient diagnosed with an extracranial arteriovenous malformation consisting of a large, high-flow cirsoidal aneurysm that affected the scalp, face, and neck. The same was followed by the Neurosurgery service of the "Carlos Manuel de Céspedes" Hospital in Bayamo since 2015, showing progressive growth of the same and increase in size, causing ulceration of the overlying skin and hemorrhages of great magnitude so that in Initially, as an emergency measure to save life, ligation of the left common carotid artery was performed. After this, a decrease in dimensions and intranidal flow was verified. However, the hemorrhages persisted. Total macroscopic excision of the artery was scheduled. injury, proceed that was successful. Subsequently, he underwent reconstructive treatment by Caumatology with an autologous thigh skin graft without complications. Currently, two years after these treatments, there are no evidence of recurrences.

RESUMEN Las malformaciones arteriovenosas extracraneales son raras lesiones vasculares que consisten en comunicaciones fistulosas anormales, asociadas a venas de drenajes dilatadas, que crecen a través del tiempo, con tendencia a hemorragias masivas y lesiones de la piel. Se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años de edad con diagnóstico de malformación arteriovenosa extracraneal consistente en un aneurisma cirsoideo de gran tamaño y alto flujo que afectaba cuero cabelludo, cara y cuello. El mismo fue seguido por el servicio de Neurocirugía del Hospital “Carlos Manuel de Céspedes” de Bayamo desde el año 2015, evidenciándose crecimiento progresivo de la misma y aumento de tamaño, ocasionando ulceración de la piel suprayacente y hemorragias de gran magnitud por lo que en un primer momento y como medida emergente para salvar la vida se le realizó ligadura de la arteria carótida común izquierda, luego de esto se comprobó disminución de las dimensiones y el flujo intranidal, no obstante persistieron las hemorragias, programándose entonces la excéresis total macroscópica de la lesión, proceder que fue exitoso. Seguidamente, fue sometido a tratamiento reconstructivo por parte de Caumatología con injerto autólogo de piel del muslo sin complicaciones. Actualmente a dos años de estos tratamientos no se evidencian recurrencias.

Abstract Aortic arch interruption is a rare congenital vascular malformation. This pathology consists of an absence of fusion between the ascending and descending aorta. This disease is often associated with other cardiac malformations such as ventricular septal defect and a patent ductus arteriosus. The radiological evaluation helps, not only in the diagnosis but also in the planning of the most appropriate surgical correction. Due to the infrequency of this entity, the treating physician may need some type of support for the diagnostic requirements necessary for the approach of this pathology by the surgeons. Chest radiography, echocardiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging are suitable techniques for the diagnosis of this pathology. Each of these has specific signs that must be known to obtain the greatest amount of information for the benefit of the patient.

Resumen La interrupción del arco aórtico es una malformación vascular congénita poco común. Consiste en la ausencia de fusión entre la aorta ascendente y la descendente. Esta enfermedad a menudo se asocia con otras malformaciones cardiacas, como comunicación interventricular y conducto arterioso permeable. La valoración radiológica ayuda no solo al diagnóstico, sino también a la planeación de la corrección quirúrgica más adecuada. Debido a su poca frecuencia, el médico tratante puede necesitar algún tipo de apoyo para el requerimiento diagnóstico necesario para el abordaje de esta patología por los cirujanos. La radiografía de tórax, el ecocardiograma, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son técnicas adecuadas para el diagnóstico de esta patología. Cada una de ellas tiene signos específicos que se deben conocer para lograr la mayor cantidad de información a beneficio del paciente.