ABSTRACT Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia (BCDPN) is a rare and generally aggressive hematological malignancy, which requires early recognition. Below, the clinical course of a 72-year-old patient with NCDPB is described, whose most relevant findings included the presence of skin lesions, organomegaly, and bone marrow infiltration. After the diagnosis, systemic chemotherapy was indicated, with a good response; however, after 2 months the lesions recurred and the patient died. In this disease it is necessary to establish the differential diagnosis with lymphoproliferative disorders, lymphoid and acute myeloid leukemias, with the morphological analysis of the neoplastic cells being an important aspect for adequate diagnostic guidance.

RESUMEN La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una malignidad hematológica poco frecuente y generalmente agresiva, por lo cual se requiere su reconocimiento precoz. A continuación, se describe el curso clínico de una paciente de 72 años con NCDPB, en cuyos hallazgos más relevantes destacó la presencia de lesiones cutáneas, organomegalias, infiltración de la médula ósea. Posterior al diagnóstico se indicó quimioterapia sistémica, con buena respuesta, no obstante, a los 2 meses presentó recidiva de lesiones y la paciente falleció. En esta enfermedad es necesario establecer el diagnóstico diferencial con trastornos linfoproliferativos, leucemias linfoides y mieloides agudas, constituyendo el análisis morfológico de las células neoplásicas un aspecto importante para una adecuada orientación diagnóstica.

ABSTRACT We report the case of a patient with psoriasis vulgaris who presented worsening of the disease after infection with Chikungunya, with no improvement of the outbreak with the usual treatment for psoriasis, in whom a diagnosis of classic Hodgkin lymphoma was subsequently made. Chemotherapy treatment was started and a complete improvement of the skin lesions of psoriasis was observed.

RESUMEN Divulgamos el caso de una paciente con psoriasis vulgar que presento empeoramiento de la misma luego de infección por Chikungunya, sin mejoría del brote con el tratamiento habitual de la psoriasis, en quien posteriormente se realiza el diagnóstico de Linfoma Hodgkin tipo clásico. Se inició tratamiento quimioterápico y se observó una mejoría completa de las lesiones cutáneas de la psoriasis.

Resumen La queratodermia espinosa palmar es una mani festación dermatológica infrecuente que se presenta de forma esporádica o hereditaria. Se trata de lesiones hiperqueratósicas milimétricas en palmas y/o plantas, habitualmente asintomáticas. Histopatológicamente consisten en columnas de paraqueratosis bien delimi tadas sobre un estrato córneo adelgazado. Los casos esporádicos se pueden asociar a enfermedades crónicas o neoplasias. Presentamos un caso de queratodermia espinosa palmar en un hombre en la séptima década de la vida con cirrosis secundaria a colangitis esclero sante primaria y hepatocarcinoma. Presentó remisión de las lesiones cutáneas a los dos meses de realizarse un trasplante hepático. Este comportamiento favorece la interpretación de la queratodermia espinosa como manifestación paraneoplásica del hepatocarcinoma. No hemos encontrado informes previos de queratodermia espinosa en Argentina. Realizamos una revisión de la literatura sobre esta entidad.

Abstract Spiny keratoderma is a rare dermatological manifes tation that occurs sporadically or hereditarily. These are millimetric hyperkeratotic lesions on the palms and/or soles, usually asymptomatic. Histopathologically, they consist of well-defined columns of parakeratosis on a thinned stratum corneum. Sporadic cases can be asso ciated with chronic diseases or neoplasms. We present a case of palmar spiny keratoderma in a man in the seventh decade of life with cirrhosis due to primary sclerosing cholangitis, and hepatocellular carcinoma. He had remission of the skin lesions two months after performing a liver transplant. This behavior favors the interpretation of spiny keratoderma as a paraneoplastic manifestation of hepatocellular carcinoma. We have not found previous reports of spiny keratoderma from Argentina. We review the literature on this entity.

Resumen Objetivo La histoplasmosis es una infección fúngica sistémica prevalente en la región del Río de la Plata. Puede exhibir manifestaciones orales, cutáneas y/o sistémicas. Las lesiones bucales significan un desafío diagnóstico debido a su semejanza clínica con el carcinoma oral de células escamosas (COCE). El objetivo de este trabajo fue presentar una serie de casos de histoplasmosis oral enfatizando la importancia del diagnóstico diferencial clínico con el COCE. Casos clínicos Se describen casos de histoplasmosis oral diagnosticados en los últimos 5 años en la Cátedra de Estomatología “A” de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional de Córdoba, Córdoba, Argentina. En forma paralela, se realizó una revisión de la literatura de los últimos 10 años. Los casos corresponden a 9 pacientes, 6 varones y 3 mujeres, cuya edad promedio fue de 58,6 años. 4 pacientes eran VIH positivos. Se planteó la sospecha de COCE en 5 pacientes, cuya presentación clínica intraoral consistía en úlceras o lesiones ulcerovegetantes, mayormente únicas, ubicadas en la encía. La revisión bibliográfica arrojó un resultado de 48 artículos que incluyeron 60 casos de histoplasmosis oral, con una prevalencia mayor en hombres y similitudes clínicas con COCE en el 80% de los casos. La lesión más predominante fue la úlcera en el 85% de los casos, ubicada en lengua, seguido por el paladar. El diagnóstico de histoplasmosis oral es desafiante y requiere un amplio diferencial, ya que se asemeja a múltiples patologías, debiendo ser considerada ante lesiones ulcerativas orales. Un diagnóstico preciso, de manera interdisciplinaria, es esencial para un tratamiento efectivo.

Abstract Aim Histoplasmosis is a systemic fungal infection prevalent in the Río de la Plata region. It could present oral, cutaneous and/or systemic manifestations. Oral lesions represent a diagnostic challenge due to their clinical similarity to oral squamous cell carcinoma (OSCC). The objective of this work is to present a case series of oral histoplasmosis emphasizing the importance of clinical differential diagnosis with OSCC. Clinical cases Cases of oral histoplasmosis diagnosed in the last 5 years in the Oral Medicine Department “A” of the Facultad de Odontología of the Universidad Nacional de Córdoba, Córdoba, Argentina are discribed. Alongside, a literature review of the last 10 years was carried out. 9 patients are described, 6 men and 3 women, whose average age was 58.6 years. 4 patients were HIV positive. The suspicion of OSCC was raised in 5 patients, whose intraoral clinical presentation consisted of single ulcers or vegetating ulcers, mostly single, located in the gingiva. The literature review included a total of 48 articles with 60 cases of oral histoplasmosis, with a higher prevalence in men and clinical similarities with OSCC in 80% of cases. The most predominant lesion was the ulcer in 85% of the cases, mostly located on the tongue, followed by the palate. The diagnosis of oral histoplasmosis is challenging and requires a wide differential, since it can mimic multiple pathologies, and should be considered in oral ulcerative lesions. An accurate diagnosis, in an interdisciplinary framework, is essential for effective treatment.

ABSTRACT Introduction: Incontinence pigmenti is a low-frequency neurocutaneous genetic disease with variable expressivity and a dominant inheritance pattern linked to the X chromosome, occurring almost exclusively in females, and is considered a lethal gene in males hemizygous for the skin lesions present at birth that evolve in different stages, and may be associated with other alterations such as neurological and ocular disorders. Patient information: Two-year-old female patient, who from birth was referred to the Genodermatosis clinic for lesions in the form of pigmented lines all over the body that only spared the face, with good psychomotor development, without other clinical manifestations. Conclusions: Making an early diagnosis with multidisciplinary follow-up facilitates the detection of complications that could appear in other systems associated with this disease. Carry out timely preventive therapeutic actions; They are essential for a favorable prognosis in the patient's evolution, allowing adequate genetic counseling for the family.

RESUMEN Introducción: la incontinencia pigmenti es una enfermedad genética neurocutánea de baja frecuencia con expresividad variable y un patrón de herencia dominante ligada al cromosoma X que se presenta casi exclusivamente en féminas y que se considera un gen letal en varones hemicigóticos para el cromosoma X. Se caracteriza por lesiones cutáneas presentes al nacimiento que evolucionan en diferentes estadios y puede estar asociado a otras alteraciones como las neurológicas y las oculares. Información del paciente: paciente femenina de dos años de edad que desde el nacimiento fue remitida a la Consulta de Genodermatosis por lesiones en forma de líneas pigmentadas por todo el cuerpo que solo respetaban la cara, con buen desarrollo psicomotor, sin otras manifestaciones clínicas. Conclusiones: realizar un diagnóstico precoz con un seguimiento multidisciplinario facilita la detección de complicaciones que pudieran aparecen en otros sistemas asociadas a esta enfermedad. Las acciones terapéuticas preventivas oportunas son indispensables para un pronóstico favorable en la evolución del paciente y permiten un adecuado asesoramiento genético a la familia.

Abstract Introduction: Porphyrias are enzymatic disorders of heme synthesis. Acute hepatic porphyrias (AHP) presents with acute neurovisceral symptoms such as abdominal pain, nausea, vomiting, constipation, muscle weakness, neuropathy, tachycardia, and hypertension. 5-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD) deficiency is a rare autosomal recessive disorder that results in little or no elevation of porphobilinogen but elevates urinary 5-aminolevulinic acid and coproporphyrin III. There are no records of this type of porphyria in Colombia. Acute management requires comprehensive care, ranging from hemotherapy to liver transplantation. Case Presentation: A 24-year-old man with no prior medical history presented with a recurrent and acute episode of abdominal pain associated with changes in urine color, skin lesions, diarrhea, and dysregulation of body temperature. Initial paraclinical workup ruled out common causes of recurrent abdominal pain, with a negative porphobilinogen test, but further testing revealed elevated 5-aminolevulinic acid, confirming the diagnosis of ALAD porphyria. The patient showed improvement with hemotherapy and remission of acute kidney injury. A possible distractor associated with interstitial nephritis and skin manifestations related to nonsteroidal anti-inflammatory drug (NSAID) use was documented. Conclusions: ALAD porphyria and all acute hepatic porphyrias should be considered in any patient presenting with unexplained recurrent severe abdominal pain and neuropathy. Despite their relative rarity and complexity, most porphyrias can be easily defined and diagnosed. A common cause of diagnostic delay is the failure to consider porphyria in the differential diagnosis on time. There is still much to learn about ALAD porphyria.

Resumen Introducción: Las porfirias son trastornos enzimáticos de la síntesis del hemo. Las porfirias hepáticas agudas (PHA) se presentan con síntomas neuroviscerales agudos, como dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, debilidad muscular, neuropatía, taquicardia e hipertensión. La deficiencia de ácido 5-aminolevulínico deshidratasa (ALAD) es un trastorno autosómico recesivo raro que provoca poca o ninguna elevación de porfobilinógeno, pero eleva el ácido 5-aminolevulínico y la coproporfirina III urinaria. No hay registros de este tipo de porfiria en Colombia. En la fase aguda requiere manejo integral, desde hemoterapia hasta trasplante hepático. Presentación del caso: Hombre de 24 años sin antecedentes que cursaba con un cuadro recurrente y agudizado de dolor abdominal asociado a cambios en la coloración en la orina, lesiones cutáneas, deposiciones diarreicas y distermias. Dentro de su abordaje con paraclínicos previos se descartaron causas de dolor abdominal recurrente iniciales, con porfobilinógeno negativo, y se completó el estudio con 5-aminolevulínico elevado, lo que configuró la clínica de porfiria por ALAD, con mejoría ante la hemoterapia y remisión de lesión renal aguda. Se documentó el distractor asociado posible de nefritis intersticial y manifestaciones en la piel derivadas del consumo de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Conclusiones: Se debe considerar la porfiria por ALAD y todas las porfirias hepáticas agudas en cualquier paciente que presente recurrencia inexplicable de dolor abdominal grave y neuropatía. A pesar de su relativa rareza y complejidad, la mayoría de las porfirias se pueden definir y diagnosticar fácilmente. Una de las causas más frecuentes en el retraso diagnóstico radica en no considerar este diagnóstico en los diferenciales de manera oportuna. Aún falta mucho por conocer de la porfiria por ALAD.

ABSTRACT We report an 82-year-old male from Iquitos, Amazon region of Peru, with a three-month history of mild-to-moderate painful skin lesions on the right lower limb. The clinical examination revealed four tumors of the right shin, exhibiting exophytic growth, verrucose appearance, and ulceration. Two subcutaneous nodules were noted. Enlarged inguinal lymphadenopathy was observed. The histopathological examination revealed a diagnosis of melanoma. This case emphasizes the need for comprehensive and multidisciplinary surveillance in regions with limited melanoma data leading to a subdiagnosis of this malignancy. Also, it highlights the importance of primary prevention such as sun protection in tropical areas to prevent cutaneous melanoma, advocating for increasing awareness and preventive measures.

RESUMEN Reportamos el caso de un hombre de 82 años residente de Iquitos, región amazónica del Perú, con una historia de tres meses de lesiones cutáneas dolorosas de leves a moderadas en la extremidad inferior derecha. El examen clínico reveló cuatro tumores en la tibia derecha, que exhibían crecimiento exofítico, apariencia verrugosa y ulceración. Se observaron dos nódulos subcutáneos. Se observó linfadenopatía inguinal agrandada. El examen histopatológico reveló un diagnóstico de melanoma. Este caso enfatiza la necesidad de una vigilancia integral y multidisciplinaria en regiones con datos limitados sobre melanoma que conducen a un subdiagnóstico de esta malignidad. Además, destaca la importancia de la prevención primaria como la protección solar en zonas tropicales para prevenir el melanoma cutáneo, abogando por aumentar la concienciación y las medidas preventivas.

Abstract The disseminated form of histoplasmosis stands as an opportunistic mycosis produced by the fungus Histoplasma capsulatum, with varied clinical manifestations and also with a widely studied relationship with the Human Immunodeficiency Virus. Patients with recent initiation of antiretroviral therapy are at greater risk of experiencing aggravation of underlying opportunistic infections or reactivation of masked infections secondary to the development of Inflammatory Immune Reconstitution Syndrome. The objective of this article is present the case of a 25-year-old patient with a history of HIV with recent initiation of antiretroviral therapy, who presents general symptoms, respiratory compromise and multiple generalized dermatological lesions, with isolation of fungal structures compatible with histoplasma in alveolar lavage and skin biopsy; thus configuring a case of disseminated histoplasmosis in the context of Inflammatory Immune Reconstitution Syndrome, with unusual skin manifestations. The importance of identifying this rare entity and its manifestations, which can be both atypical and severe, is highlighted.

Resumen La histoplasmosis diseminada es una micosis oportunista producida por el hongo Histopíasma capsulatum, con manifestaciones clínicas variadas y con una relación con el Virus de la Inmunodeficiencia Humana. Los pacientes con reciente inicio de terapia antiretroviral tienen mayor riesgo de agravamiento de infecciones oportunistas subyacentes o reactivación de infecciones enmascaradas secundario al desarrollo del Síndrome Inflamatorio de Reconstitución Inmune. El objetivo de este artículo es presentar el caso de un paciente de 25 años con antecedente de VIH con reciente inicio de terapia antiretroviral, quien presenta síntomas constitucionales, compromiso respiratorio y lesiones cutáneas generalizadas, con aislamiento en muestra de lavado alveolar y biopsia cutánea de estructuras micóticas compatibles con histoplasma; configurando así un caso de histoplasmosis diseminada en contexto del Síndrome Inflamatorio de Reconstitución Inmune, con manifestaciones cutáneas inusuales. Se resalta la importancia de identificar esta entidad poco frecuente y sus manifestaciones, las cuales pueden resultar atípicas y severas.

Abstract: Molluscum contagiosum (MC) is a common viral infection in children, immunocompromised, and sexually active adults. Its usual clinical presentation is 2-5 mm, whitish or skin-colored papules, with a shiny surface and central umbilication, generally clustered and randomly distributed over the skin surface. Dermoscopy reveals yellowish-white polylobulated structures with peripheral telangiectasia. Diagnosis is usually clinical supported by dermoscopy. However, in some cases, inflammatory manifestations can be associated with this infection and can mimic other dermatological conditions, making the diagnosis difficult and leading to unnecessary treatments. The objective of this article is to describe the main skin reactions associated with MC infection in order to provide a diagnostic and initial management tool for clinicians dealing with these conditions. Reported manifestations include the BOTE sign, perilesional eczema, Gianotti-Crosti syndrome-like reaction, ID reaction, erythema annulare centrifugum, erythema multiforme, folliculitis, white halo, and atypical manifestations (giant, disseminated, necrotic, polypoidal, and nodular lesions, pseudocysts, abscesses). In pediatric patients with the clinical manifestations described above, infection by molluscum contagiosum pox virus should be considered among the differential diagnoses, and referral to a dermatologist should be made in selected cases.

Resumen: El molusco contagioso (MC) es una infección viral frecuente en niños, inmunodeprimidos y adultos sexualmente activos. Su presentación clínica característica son pápulas blanquecinas o color piel de superficie brillante y umbilicación central, de 2 a 5 mm de diámetro, generalmente agrupadas y distribuidas de forma aleatoria en la superficie cutánea. A la dermatoscopia destacan estructuras polilo- buladas blancas-amarillentas con telangiectasias periféricas. Su diagnóstico suele ser clínico apoyado por la dermatoscopia. Sin embargo, ocasionalmente, puede presentarse asociado a reacciones inflamatorias, simulando otras condiciones dermatológicas, lo que dificulta el diagnóstico y puede llevar al uso de tratamientos innecesarios. El objetivo de esta actualidad es describir las principales reacciones cutáneas secundarias a la infección por MC, con el fin de otorgar una herramienta diagnóstica y de manejo inicial para los médicos que se enfrentan a estas condiciones. Entre las manifestaciones reportadas se describe el signo del BOTE, dermatitis por molusco, reacción Gianotti Crostilike, reacción ID, eritema anular centrífugo, eritema multiforme, foliculitis, halo pálido y manifestaciones atípicas (lesiones gigantes, diseminadas, necróticas, polipoidales, nodulares, pseudoquistes, abscesos). En pacientes pediátricos en que vemos las manifestaciones clínicas anteriormente descritas se debe tener presente la infección por virus pox del molusco contagioso dentro de los diagnósticos diferenciales, y derivar al dermatólogo oportunamente en casos seleccionados.

ABSTRACT Shell breast cancer is one of the clinical forms of presentation of cutaneous metastases of breast cancer. It is rare, especially in males. The case of a 74-year-old male patient with black skin color, with a history of diabetes and high blood pressure, who attended a provincial mastology consultation for a few months of mild pain and pruritic lesions on his neck, is presented the right breast. In addition to other examinations, an excisional biopsy of a small fragment of the lesion was performed with a paraffin study, which reported cutaneous metastasis of a shell breast carcinoma according to its clinical presentation. The case is shown because no publication was found in the province of Cienfuegos or in the country of a male case, which is why the publication of this report is considered of interest to medical personnel.

RESUMEN El cáncer de mama en coraza constituye una de las formas clínicas de presentación de las metástasis cutáneas del cáncer mamario. Es de aparición poco frecuente, sobre todo, en el sexo masculino. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 74 años de edad, de color de piel negra, con antecedente de diabetes e hipertensión arterial que acudió a consulta de mastología provincial por presentar desde hacía algunos meses dolor discreto y unas lesiones pruriginosas en la mama derecha. Además de otros exámenes se le realizó biopsia escisional de pequeño fragmento de la lesión con estudio por parafina que informó metástasis cutánea de un carcinoma mamario en coraza según su forma de presentación clínica. Se muestra el caso porque no se localizó ninguna publicación en la provincia Cienfuegos ni en el país de un caso en el sexo masculino, por lo cual se considera de interés para el personal médico la publicación de este reporte.

ABSTRACT Introduction: The umbilicus is a unique physiologic scar of human body. Its absence leads to an unnatural abdominal appearance and can cause psychological and social complexes. Objective: To present a case of neoumbilicoplasty with vertical island pedicle flap for a large pigmented umbilical nevus. Clinical case: A healthy 50-year-old female patient with a history of a pigmentated nevus on the umbilicus since childhood that complains of changes in size and color of it. She also referred notice a lump in the upper umbilical region which was an umbilical hernia. The patient underwent an omphalectomy with oncological margins, an umbilical hernia repair and a neoumbilicoplasty with vertical island pedicle flap. Seroma was the only postoperative complication. Aesthetic results were acceptable and satisfied the patient. Conclusions: This is a rare case not only because the umbilical skin lesions are uncommon but the neoumbilicoplasty technique is rarely used.

RESUMEN Introducción: El ombligo es la única cicatriz fisiológica del cuerpo humano. Su ausencia provoca un aspecto abdominal antinatural y puede provocar complejos psicológicos y sociales. Objetivo: Presentar un caso de neoumbilicoplastia con colgajo pediculado vertical en isla para un nevo umbilical pigmentado de gran tamaño. Caso clínico: Paciente femenina sana de 50 años con antecedentes de nevo pigmentado en ombligo desde la infancia, que refiere cambios en el tamaño y color de este. También refirió notar un bulto en la región umbilical superior que era una hernia umbilical. La paciente fue sometida a onfalectomía con márgenes oncológicos, reparación de la hernia umbilical y neoumbilicoplastia con colgajo pediculado vertical en isla. El seroma fue la única complicación postoperatoria. Los resultados estéticos fueron aceptables y satisficieron a la paciente. Conclusiones: Es un caso raro, no solo porque las lesiones cutáneas umbilicales son poco comunes, sino que la técnica de neoumbilicoplastia, rara vez se utiliza.

Abstract We report a clinical case of a person living with HIV with poor adherence to treatment, no previous mpox vaccination, who had a probable mpox syndrome immune reconstitution after restarting ART, due to worsening of skin lesions. He received treatment with tecovirimat for 7 days, clinically improved and was discharged in good condition. We reported this first clinical case that received tecovirimat in Chile.

Resumen Se presenta el caso clínico de persona viviendo con VIH, con mala adherencia a tratamiento, sin vacunación previa para mpox, que evolucionó con un cuadro clínico probable de síndrome de reconstitución inmune posterior a reinicio de TAR, debido a la progresión de las lesiones cutáneas. Recibió tratamiento con tecovirimat por siete días, con evolución clínica favorable. Corresponde al primer caso reportado que recibió terapia con tecovirimat en Chile.

RESUMEN Las manifestaciones cutáneas de los tumores malignos comprenden un grupo de dermatosis que pueden ser marcadores de la presencia de neoplasias ocultas y permiten su diagnóstico oportuno. El objetivo de este informe es presentar las características clínicas de una acantosis nigricans asociada a carcinoma de mamario. Para ello, se describe el caso clínico de una paciente de 50 años, color de piel negro, asistida en la consulta de Dermatología del Policlínico Universitario Raúl Sánchez, por tener una placa única eritematosa localizada en la mama izquierda, acompañada de dolor, aumento de la temperatura local y máculas hipercrómicas en las axilas; así como adenopatías axilares múltiples. Los exámenes complementarios mostraron la presencia de acantosis nigricans maligna asociada a un carcinoma inflamatorio de la mama izquierda. Fue intervenida quirúrgicamente, con la consiguiente desaparición de las lesiones cutáneas, pero con un pronóstico reservado. La mayoría de los síndromes paraneoplásicos son inespecíficos; existe una necesidad urgente de sospechar una correlación entre los cambios cutáneos y la posibilidad de una neoplasia interna, por lo que es de suma importancia derivar a estos pacientes para su identificación y el diagnóstico precoz de la enfermedad de base. Esto mejoraría el pronóstico y atenuaría en gran medida las consecuencias.

ABSTRACT The skin manifestations of malignant tumors include a group of dermatoses that can be the sign of the occult neoplasms presence and allow their timely diagnosis. The objective of this report is to present the acanthosis nigricans’ clinical characteristics associated with breast carcinoma. The clinical case of a 50-years-old black-skinned patient is described, assisted in the Dermatology consultation of the Raúl Sánchez University Polyclinic, for having a single erythematous plaque located in the left breast, accompanied by pain, increased local temperature and hyperchromic macules in the armpits; as well as multiple axillary lymphadenopathy. Complementary examinations showed the presence of malignant acanthosis nigricans associated with an inflammatory carcinoma of the left breast. She underwent surgery, with the consequent disappearance of the skin lesions, but with a reserved prognosis. Most paraneoplastic syndromes are nonspecific; there is an urgent need to suspect a correlation between skin changes and the possibility of an internal neoplasia, so it is of utmost importance to refer these patients for identification and early diagnosis of the underlying disease. This would improve the prognosis and greatly mitigate the consequences.

ABSTRACT Cutaneous Rosai-Dorfman disease (CRDD) is a rare reactive histiocytic proliferation, which presents with skin lesions without systemic involvement. The clinical cutaneous manifestations are diverse and the “tumor-like” clinical variant is the most infrequent. We describe the case of a patient with CRDD who presented with this unusual form.

RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC) es una rara proliferación reactiva de histiocitos, que cursa con lesiones cutáneas sin compromiso generalizado. Las manifestaciones clínicas cutáneas son diversas y la variante clínica “tipo tumoración” es la forma más infrecuente. Se describe el caso de un paciente con ERDC que se presentó con esta forma inusual.

Abstract Incontinentiapigmenti is a rare and multisystemic,neuroectodermal genodermatosis that involves the skin, central nervous system, eyes and teeth, among others. Dermatological clinical signs are the main diagnostic criteria because they are usually the first to manifest. Four characteristic stages of the disease are described according to the predominant skin lesions. Nonetheless, prognosis depends on extracutaneous clinical signs and symptoms. Diagnosis is based on clinical, histopathological and/or genetic criteria. Considering there is no specific treatment available, the management of this disease is multidisciplinary and symptomatic, and must be accompanied by genetic counseling for those affected and their families. We present in a full-tern newborn femalethat presented with a clinical picture compatible with incontinentiapigmenti, and we will detail the clinical progression, diagnosis, and follow-up.

Resumen La incontinencia pigmenti(IP) es una genodermatosis infrecuente ysistémica del neuroectodermo que involucra la piel, el sistema nervioso central, los ojos y los dientes, entre otros. Los signos clínicos dermatológicos constituyen el principal criterio diagnóstico, debido a que suelen ser los primeros en manifestarse. Se describen cuatro estadios característicos de la enfermedad según las lesiones cutáneas predominantes. No obstante, su pronóstico depende de los signos y síntomas extracutáneos. El diagnóstico se centra en criterios clínicos, histopatológicos y/o genéticos. Visto que no existe una terapéutica específica, la atención médica de esta enfermedad es multidisciplinaria y sintomática, y debe acompañarse del asesoramiento genético a los afectados y sus familiares. Presentamos el caso de una niña, nacida a término completo, quien presentó un cuadro clínico compatible con incontinencia pigmenti, del cual detallamos su progresión clínica, diagnóstico y seguimiento.