Resumo Introdução: A doença renal crônica (DRC) está relacionada à elevada morbimortalidade e perda de qualidade de vida. Igualmente, o hiperparatireoidismo está associado à perda progressiva da função renal, com níveis aumentados de fosfato e diminuição de cálcio, que induzem secreção do paratormônio. Objetivos: Traduzir para língua portuguesa (Brasil), adaptar culturalmente e validar o questionário Parathyroid Symptoms Assessment (PAS), seguindo critérios de confiabilidade e validade em pacientes com DRC e hiperparatireoidismo. Métodos: Estudo metodológico e transversal, realizado no Hospital São Lucas/PUCRS, Porto Alegre, Brasil. O processo de validação do questionário PAS seguiu protocolos de estudos anteriores. Após tradução para o português, aplicou-se a 100 pacientes com hiperparatireoidismo secundário (HPTS) e terciário ou persistente (HPTT). Para dados de validação do PAS, os pacientes responderam ao questionário Short Form Health 36 (SF-36). Critérios de confiabilidade foram avaliados usando coeficiente de correlação intraclasse (CCI) e alfa de Cronbach (α-C). A validade foi avaliada pelo coeficiente de correlação de Spearman entre valores de PAS e SF-36. Resultados: A idade média dos participantes foi 55,6 ± 15,6 anos, 61% eram homens e 68% foram diagnosticados com HPTS. Entre 100 pacientes, 53% realizaram reteste de PAS (CCI = 0,83). A confiabilidade interna por α-C foi 0,86. Observaram-se correlações negativas entre questões do PAS e os domínios físico e mental do SF-36, que variaram de 0,3 a 0,7. Conclusão A versão brasileira do questionário PAS mostrou-se válida e confiável. O questionário PAS pode ser usado para avaliar qualidade de vida em pacientes brasileiros com hiperparatireoidismo que falam português. Introdução (DRC Igualmente cálcio paratormônio Objetivos Brasil, Brasil , (Brasil) (PAS) Métodos transversal LucasPUCRS Lucas PUCRS Lucas/PUCRS Alegre anteriores português aplicouse aplicou se 10 HPTS (HPTS HPTT. HPTT . (HPTT) 3 SF36. SF36 SF (SF-36) CCI αC. αC α C (α-C) 36. SF-36 Resultados 556 55 6 55, 156 15 15, anos 61 68 53 0,83. 083 0,83 0 83 0,83) 086 86 0,86 Observaramse Observaram SF36, 36, 03 0, 07 7 0,7 mostrouse mostrou confiável (Brasil (PAS 1 (HPTT SF3 (SF-36 (α-C SF-3 5 08 0,8 8 (SF-3 SF- (SF- (SF

Abstract Introduction: Chronic kidney disease (CKD) is related to high morbidity and mortality and loss of quality of life. Likewise, hyperparathyroidism is associated to progressive loss of renal function, with increased phosphate and decrease calcium levels, which induce the secretion of parathyroid hormone. Objectives: To translate into Portuguese (Brazil), culturally adapt and validate the questionnaire Parathyroid Symptoms Assessment (PAS), following reliability and validity criteria in patients with chronic kidney disease and hyperparathyroidism. Methods: Methodological and cross-sectional study, carried out at São Lucas Hospital/PUCRS, Porto Alegre, Brazil. The PAS questionnaire validation process followed protocols from previous studies. After translating into Portuguese, it was applied to 100 patients with secondary (SHPT) and tertiary or persistent (THPT) hyperparathyroidism. For PAS validation data, patients responded to the Short Form Health 36 (SF-36) questionnaire. Reliability criteria were evaluated using intraclass correlation coefficient (ICC) and Cronbach’s alpha (α-C). Validity was assessed by Spearman’s correlation coefficient between PAS and SF-36 values. Results: Participant’s mean age was 55.6 ± 15.6 years, 61% was male, and 68% was diagnosed with SHPT. Among 100 patients, 53% performed a PAS retest (ICC = 0.83). The internal reliability by α-C was 0.86. Negative correlations were observed between PAS questions and SF-36 physical and mental domains, which ranged from 0.3 to 0.7. Conclusion: The Brazilian version of the PAS questionnaire was found to be valid and reliable. The PAS questionnaire can be used to evaluate quality of life in Brazilian patients with hyperparathyroidism who speak Portuguese. Introduction CKD (CKD Likewise function levels hormone Objectives Brazil, Brazil , (Brazil) PAS, (PAS) Methods crosssectional cross sectional study HospitalPUCRS Hospital PUCRS Hospital/PUCRS Alegre studies 10 SHPT (SHPT THPT (THPT data 3 SF36 SF (SF-36 ICC Cronbachs Cronbach s αC. αC α C . (α-C) Spearmans Spearman SF-3 values Results Participants Participant 556 55 6 55. 156 15 15. years 61 male 68 53 0.83. 083 0.83 0 83 0.83) 086 86 0.86 domains 03 0. 07 7 0.7 Conclusion reliable (Brazil (PAS 1 SF3 (SF-3 (α-C SF- 5 08 0.8 8 (SF- (SF

Abstract Introduction: Chronic kidney disease (CKD) and metabolic syndrome (MS) are recognized as public health problems which are related to overweight and cardiometabolic factors. The aim of this study was to develop a model to predict MS in people with CKD. Methods: This was a prospective cross-sectional study of patients from a reference center in São Luís, MA, Brazil. The sample included adult volunteers classified according to the presence of mild or severe CKD. For MS tracking, the k-nearest neighbors (KNN) classifier algorithm was used with the following inputs: gender, smoking, neck circumference, and waist-to-hip ratio. Results were considered significant at p < 0.05. Results: A total of 196 adult patients were evaluated with a mean age of 44.73 years, 71.9% female, 69.4% overweight, and 12.24% with CKD. Of the latter, 45.8% had MS, the majority had up to 3 altered metabolic components, and the group with CKD showed statistical significance in: waist circumference, systolic blood pressure, diastolic blood pressure, and fasting blood glucose. The KNN algorithm proved to be a good predictor for MS screening with 79% accuracy and sensitivity and 80% specificity (area under the ROC curve – AUC = 0.79). Conclusion: The KNN algorithm can be used as a low-cost screening method to evaluate the presence of MS in people with CKD. Introduction (CKD (MS factors Methods crosssectional cross sectional Luís MA Brazil tracking knearest k nearest (KNN inputs gender smoking circumference waisttohip hip ratio 005 0 05 0.05 19 4473 44 73 44.7 years 719 71 9 71.9 female 694 69 4 69.4 1224 12 24 12.24 latter 458 45 8 45.8 components pressure glucose 79 80 area 0.79. 079 0.79 . 0.79) Conclusion lowcost low cost 00 0.0 1 447 7 44. 71. 6 69. 122 2 12.2 45. 07 0.7 0. 12.

Resumo Introdução: A doença renal crônica (DRC) e a síndrome metabólica (SM) são reconhecidas como problemas de saúde pública relacionados ao excesso de peso e a fatores cardiometabólicos. O objetivo deste estudo foi desenvolver um modelo para prever a SM em pessoas com DRC. Métodos: Este foi um estudo transversal prospectivo de pacientes de um centro de referência em São Luís, MA, Brasil. A amostra incluiu voluntários adultos classificados de acordo com a presença de DRC leve ou grave. Para o rastreamento da SM, o algoritmo de classificação k-nearest neighbors (KNN) foi utilizado com os seguintes dados: sexo, tabagismo, circunferência do pescoço e relação cintura-quadril. Os resultados foram considerados significativos com p < 0,05. Resultados: Foram avaliados 196 pacientes adultos com média de idade de 44,73 anos, 71,9% do sexo feminino, 69,4% com sobrepeso e 12,24% com DRC. Desses últimos, 45,8% apresentaram SM, a maioria tinha até 3 componentes metabólicos alterados, e o grupo com DRC apresentou significância estatística em: circunferência da cintura, pressão arterial sistólica, pressão arterial diastólica e glicemia de jejum. O algoritmo KNN comprovou ser um bom preditor para a triagem de SM com acurácia e sensibilidade de 79% e especificidade de 80% (área sob a curva ROC – AUC = 0,79). Conclusão: O algoritmo KNN pode ser usado como um método de triagem de baixo custo para avaliar a presença de SM em pessoas com DRC. Introdução (DRC (SM cardiometabólicos Métodos Luís MA Brasil grave knearest k nearest (KNN dados tabagismo cinturaquadril. cinturaquadril cintura quadril. quadril cintura-quadril 005 0 05 0,05 Resultados 19 4473 44 73 44,7 anos 719 71 9 71,9 feminino 694 69 4 69,4 1224 12 24 12,24 últimos 458 45 8 45,8 alterados sistólica jejum 79 80 área 0,79. 079 0,79 . 0,79) Conclusão 00 0,0 1 447 7 44, 71, 6 69, 122 2 12,2 45, 07 0,7 0, 12,

Abstract Introduction: Exercise is being incorporated into the treatment of patients on hemodialysis; however, little is known about the major characteristics of these interventions. Objective: To describe the exercise protocols prescribed for hemodialysis patients in Brazil. Methods: A scoping review was conducted following JBI and Prisma-ScR guidelines. Searches were carried out in Medline, Embase and three other databases until May 2024. Other sources (websites, books and guidelines) were also investigated. Evidence from patients on hemodialysis describing exercise protocols in all settings and designs in Brazil was included. Results: Forty-five pieces of evidence were found, resulting in 54 exercise protocols from 16 Brazilian states. Strength exercises (33.3%), followed by aerobic exercises (22.2%), were the most prescribed, mainly to be performed during dialysis (85.2%). The most prevalent professionals supervising the programs were physiotherapists and exercise physiologists (37.0% and 18.5%, respectively). All protocols implemented the principles of type and frequency training, while progression was adopted in only 53.7%. The main prescription was three times per week (88.9%). Exercise intensity was predominantly determined by subjective methods (33.3%). Conclusion: Aerobic and strength exercises during dialysis were the most commonly prescribed modalities in Brazil, with the majority of programs being properly supervised by qualified professionals. However, existing protocols have not employed systematic progression throughout the intervention, which would be appropriate for providing better physiological responses and adaptations. Introduction however interventions Objective Methods PrismaScR Prisma ScR guidelines Medline 2024 websites, websites (websites investigated included Results Fortyfive Forty five found 5 1 states 33.3%, 333 33.3% , 33 3 (33.3%) 22.2%, 222 22.2% 22 2 (22.2%) 85.2%. 852 85.2% . 85 (85.2%) 37.0% 370 37 0 (37.0 185 18 18.5% respectively. respectively respectively) training 537 53 7 53.7% 88.9%. 889 88.9% 88 9 (88.9%) 33.3%. Conclusion However intervention adaptations 202 33.3 (33.3% 22.2 (22.2% 85.2 8 (85.2% 37.0 (37. 18.5 53.7 88.9 (88.9% 20 33. (33.3 22. (22.2 85. (85.2 37. (37 18. 53. 88. (88.9 (33. (22. (85. (3 (88. (33 (22 (85 ( (88 (2 (8

Resumo Introdução: O exercício físico está sendo incorporado ao tratamento de pacientes em hemodiálise, porém pouco se sabe sobre as principais características dessas intervenções. Objetivo: Descrever os protocolos de exercício físico prescritos para pacientes em hemodiálise no Brasil. Métodos: Uma revisão de escopo foi conduzida de acordo com as diretrizes JBI e Prisma-ScR. Foram realizadas pesquisas na Medline, Embase e em outras três bases de dados até maio de 2024. Outras fontes (sites, livros e diretrizes) também foram pesquisadas. Foram incluídas evidências de pacientes em hemodiálise, descrevendo protocolos de exercício físico em todos os ambientes e desenhos no Brasil. Resultados: Encontradas 45 evidências, resultando em 54 protocolos de exercício físico de 16 estados brasileiros. O exercício de força (33,3%), seguido do exercício aeróbico (22,2%), foi o mais prescrito para ser realizado durante a diálise (85,2%). Os profissionais mais prevalentes na supervisão dos programas foram fisioterapeutas e profissionais de educação física (37,0% e 18,5%, respectivamente). Todos os protocolos adotaram os princípios de treinamento tipo e frequência, enquanto a progressão foi adotada em apenas 53,7%. A frequência mais prescrita foi três vezes por semana (88,9%). A intensidade do exercício foi determinada predominantemente por métodos subjetivos (33,3%). Conclusão: Os exercícios aeróbicos e de força durante a diálise foram as modalidades mais prescritas no Brasil, com a maioria dos programas sendo adequadamente supervisionada por profissionais qualificados. No entanto, os protocolos existentes não adotaram a progressão sistemática no decorrer da intervenção, o que seria adequado para proporcionar melhores respostas e adaptações fisiológicas. Introdução intervenções Objetivo Brasil Métodos PrismaScR. PrismaScR Prisma ScR. ScR Prisma-ScR Medline 2024 sites, sites (sites pesquisadas Resultados 4 5 1 brasileiros 33,3%, 333 33,3% , 33 3 (33,3%) 22,2%, 222 22,2% 22 2 (22,2%) 85,2%. 852 85,2% . 85 (85,2%) 37,0% 370 37 0 (37,0 185 18 18,5% respectivamente. respectivamente respectivamente) 537 53 7 53,7% 88,9%. 889 88,9% 88 9 (88,9%) 33,3%. Conclusão qualificados entanto intervenção fisiológicas 202 33,3 (33,3% 22,2 (22,2% 85,2 8 (85,2% 37,0 (37, 18,5 53,7 88,9 (88,9% 20 33, (33,3 22, (22,2 85, (85,2 37, (37 18, 53, 88, (88,9 (33, (22, (85, (3 (88, (33 (22 (85 ( (88 (2 (8

Abstract Introduction: The malnutrition-inflammation process is one of the main causes of morbidity and mortality in patients with chronic kidney disease (CKD), influencing quality of life. The aim of this study was to identify the inflammatory and nutritional status of elderly hemodialysis (HD) and its association with quality of life. Methods: This study was carried out in health services in three different cities. The Malnutrition-Inflammation Score (MIS) was used to assess the inflammatory and nutritional status, with anthropometric measurements, protein status, lean mass and function. The quality of life was assessed using KDQOL-SFTM. Data were analyzed using multivariate analysis and the Poisson model to evaluate the factors that increased the risk of developing malnutrition and inflammation. Results: The MIS identified a 52.2% prevalence of malnutrition and inflammation in the population. In univariate analysis, most KDQOL-SFTM domains presented higher scores for nourished elderly. Anthropometric measures associated with muscle mass and functionality were lower in the malnourished elderly. Multivariate modeling revealed a higher nutritional risk of 50.6% for women and older age, since with each additional year of life the risk of malnutrition increased by 2.4% and by 0.4% with each additional month on HD. Greater arm muscle circumference (AMC) and higher serum albumin were factors for reducing malnutrition by 4.6% and 34.7%, respectively. Conclusion: Higher serum albumin and preserved AMC have been shown to be good indicators of better nutritional status. Higher MIS was associated with poorer quality of life, older age, lower income and education, longer time on dialysis, and presence of comorbidities. Introduction malnutritioninflammation CKD, CKD , (CKD) HD (HD Methods cities MalnutritionInflammation Malnutrition Inflammation (MIS measurements function KDQOLSFTM. KDQOLSFTM KDQOL SFTM. SFTM Results 522 52 2 52.2 population 506 50 6 50.6 age 24 4 2.4 04 0 0.4 (AMC 46 4.6 347 34 7 34.7% respectively Conclusion education dialysis comorbidities (CKD 5 52. 50. 2. 0. 4. 3 34.7 34.

Resumo Introdução: O processo de desnutrição-inflamação é uma das principais causas de morbimortalidade em pacientes com DRC, influenciando a qualidade de vida. O objetivo deste estudo foi identificar o estado inflamatório e nutricional de idosos em hemodiálise (HD) e sua associação com qualidade de vida. Métodos: Estudo realizado em serviços de saúde de três cidades diferentes. O Escore de Desnutrição-Inflamação (MIS, por sua sigla em inglês) foi utilizado para avaliar estado inflamatório e nutricional, com medidas antropométricas, estado proteico, massa magra e funcionalidade. A qualidade de vida foi avaliada com KDQOL-SFTM. Os dados foram analisados utilizando análise multivariada e modelo de Poisson para avaliar fatores que aumentaram o risco de desenvolver desnutrição e inflamação. Resultados: O MIS identificou prevalência de 52,2% de desnutrição e inflamação na população. Na análise univariada, a maioria dos domínios do KDQOL-SFTM apresentou escores maiores para idosos nutridos. Medidas antropométricas associadas à massa muscular e funcionalidade foram menores em idosos desnutridos. A modelagem multivariada revelou maior risco nutricional de 50,6% para mulheres e idosos pois o risco de desnutrição aumentou em 2,4% para cada ano adicional de vida e em 0,4% para cada mês adicional de HD. Maior circunferência muscular do braço (CMB) e maior albumina sérica foram fatores de redução da desnutrição em 4,6% e 34,7%, respectivamente. Conclusão: Demonstrou-se que albumina sérica mais elevada e CMB preservada são bons indicadores de melhor estado nutricional. Maior MIS foi associado a pior qualidade de vida, idade mais avançada, menor renda e escolaridade, maior tempo em diálise e presença de comorbidades. Introdução desnutriçãoinflamação DRC HD (HD Métodos diferentes DesnutriçãoInflamação Desnutrição Inflamação MIS, (MIS inglês proteico KDQOLSFTM. KDQOLSFTM KDQOL SFTM. SFTM Resultados 522 52 2 52,2 população univariada nutridos desnutridos 506 50 6 50,6 24 4 2,4 04 0 0,4 (CMB 46 4,6 347 34 7 34,7% respectivamente Conclusão Demonstrouse Demonstrou se avançada escolaridade comorbidades 5 52, 50, 2, 0, 4, 3 34,7 34,

Resumo A doença renal do diabetes (DRD) permanece como a principal causa de doença renal crônica (DRC) mundialmente. A patogênese da DRD é influenciada por mecanismos funcionais, histopatológicos e imunológicos, incluindo a atividade do inflamassoma NLRP3 e estresse oxidativo. Os inibidores do cotransportador de sódio-glicose 2 (iSGLT2) demonstraram benefícios metabólicos e a capacidade de retardar a progressão da DRD em diversos estudos clínicos ao longo dos anos. Estudos recentes sugerem que a atividade antidiabética também se estende à inibição da resposta inflamatória, incluindo modulação do inflamassoma NLRP3, redução de marcadores pró-inflamatórios e redução do estresse oxidativo. Aqui, avaliamos a eficácia dos iSGLT2 no tratamento da DRC e discutimos o papel da resposta inflamatória no desenvolvimento da DRD, incluindo sua relação com o inflamassoma NLRP3 e o estresse oxidativo. (DRD (DRC mundialmente funcionais imunológicos NLRP oxidativo sódioglicose sódio glicose iSGLT (iSGLT2 anos próinflamatórios pró inflamatórios Aqui (iSGLT

Abstract Diabetic kidney disease (DKD) remains the leading cause of chronic kidney disease (CKD) worldwide. The pathogenesis of DKD is influenced by functional, histopathological, and immune mechanisms, including NLRP3 inflammasome activity and oxidative stress. The sodium-glucose cotransporter 2 inhibitors (SGLT2i) have shown metabolic benefits and the ability to slow the progression of DKD in several clinical studies over the years. Recent studies suggest that the antidiabetic activity also extends to inhibition of the inflammatory response, including modulation of the NLRP3 inflammasome, reduction of pro-inflammatory markers and reduction of oxidative stress. Here we review the efficacy of SGLT2i in the treatment of CKD and discuss the role of the inflammatory response in the development of DKD, including its relationship to the NLRP3 inflammasome and oxidative stress. (DKD (CKD worldwide functional histopathological mechanisms NLRP stress sodiumglucose sodium glucose SGLTi SGLT i (SGLT2i years proinflammatory pro

Abstract Introduction: In December 2016, an outbreak of sylvatic yellow fever (YF) occurred in the non-endemic areas of the south-eastern region of Brazil. The immune response to the yellow fever vaccine and its safety in individuals with chronic kidney disease (CKD) living in YF-endemic regions are not thoroughly understood. The objective of this study is to assess the incidence of adverse events and the serological response after primary vaccination with the 17DD-YF vaccine in CKD patients undergoing dialysis. Methods: This was a multicenter, retrospective cohort study involving 223 individuals with CKD who were on dialysis after primary vaccination against YF. Clinical and epidemiologic characteristics were collected and the vaccine adverse event (VAE) were assessed. Around 35 months after vaccination, the serological response was evaluated in 71 (32%) patients using neutralization tests. Results: No serious VAE occurred in any patient. Local reactions were reported in 13 individuals (5.8%), while 6 (2.7%) reported generalized systemic reactions and 205 (91.9%) did not display any VAE. No clinical or epidemiologic characteristic predicted the occurrence of VAE. Adequate serological response was found in 38% of participants and none of the clinical or epidemiological characteristics were associated with immunogenicity. Conclusion: The outcomes of our study suggest that the yellow YF vaccine is well-tolerated in CKD patients undergoing dialysis, but it does not induce adequate immune response. Future research should focus on evaluating both cellular and humoral immune responses following administration of various doses of the YF vaccine. Introduction 2016 (YF nonendemic non endemic southeastern south eastern Brazil (CKD YFendemic understood 17DDYF DDYF 17DD DD Methods multicenter 22 (VAE assessed 3 7 32% 32 (32% tests Results patient 1 5.8%, 58 5.8% , 5 8 (5.8%) 2.7% 27 2 (2.7% 20 91.9% 919 91 9 (91.9% 38 immunogenicity Conclusion welltolerated well tolerated 201 (32 5.8 (5.8% 2.7 (2.7 91.9 (91.9 (3 5. (5.8 2. (2. 91. (91. ( (5. (2 (91 (5 (9

Resumo Introdução: Em dezembro de 2016, houve um surto de febre amarela (FA) silvestre em áreas não endêmicas da região sudeste do Brasil. A resposta imunológica à vacina contra FA e sua segurança em indivíduos com doença renal crônica (DRC) que vivem em regiões endêmicas de febre amarela não são totalmente compreendidas. O objetivo deste estudo foi avaliar a incidência de eventos adversos e a resposta sorológica após vacinação primária com a vacina 17DD-YF em pacientes com DRC submetidos à diálise. Métodos: Este foi um estudo de coorte retrospectivo e multicêntrico envolvendo 223 indivíduos com DRC que estavam em diálise após vacinação primária contra FA. Foram coletadas características clínicas, epidemiológicas e avaliados os eventos adversos da vacina (EAV). Cerca de 35 meses após a vacinação, a resposta sorológica foi avaliada em 71 (32%) pacientes usando testes de neutralização. Resultados: Não houve EAV grave em nenhum paciente. Reações locais foram relatadas em 13 indivíduos (5,8%), enquanto 6 (2,7%) relataram reações sistêmicas generalizadas e 205 (91,9%) não apresentaram nenhum EAV. Nenhuma característica clínica ou epidemiológica predisse a ocorrência de EAV. Uma resposta sorológica adequada foi encontrada em 38% dos participantes e nenhuma das características clínicas ou epidemiológicas foi associada à imunogenicidade. Conclusão: Os desfechos de nosso estudo sugerem que a vacina contra FA é bem tolerada em pacientes com DRC em diálise, mas não induz uma resposta imunológica adequada. Pesquisas futuras devem se concentrar na avaliação das respostas imunes tanto celulares quanto humorais após a administração de várias doses da vacina contra FA. Introdução 2016 (FA Brasil (DRC compreendidas 17DDYF DDYF 17DD YF DD Métodos 22 . (EAV) 3 7 32% 32 (32% neutralização Resultados paciente 1 5,8%, 58 5,8% , 5 8 (5,8%) 2,7% 27 2 (2,7% 20 91,9% 919 91 9 (91,9% 38 imunogenicidade Conclusão 201 (EAV (32 5,8 (5,8% 2,7 (2,7 91,9 (91,9 (3 5, (5,8 2, (2, 91, (91, ( (5, (2 (91 (5 (9

Resumo O acúmulo de produtos finais de glicação avançada (AGEs, do inglês advanced glycation end-products) provoca comprometimento morfofuncional dos rins. Os níveis de AGEs podem ser estimados de forma não invasiva por autofluorescência da pele (sAF). Exploramos se a sAF elevada prediz desfechos renais em indivíduos com diabetes tipo 2 (DT2). O estudo foi realizado como uma análise predefinida do Estudo Brasileiro sobre Diabetes, uma coorte prospectiva de centro único de adultos com DT2. Foram considerados os dados de 155 indivíduos acompanhados por até 1.716 dias. A incidência de eventos renais adversos maiores (MAKE, por sua sigla em inglês) foi de 9,6%. Indivíduos com sAF acima da mediana apresentaram maior incidência de MAKEs (4,6% vs. 21%; p = 0,002), com HR de 3,39 [IC 95%: 1,06–10,85; p = 0,040] após ajuste por idade e sexo. A alteração média da TFGe ajustada foi de 1,08 unidades (EP: 1,15; IC95%: –1,20, 3,37) no grupo de baixa sAF e de –5,19 unidades [EP: 1,93; IC95%: –9,10, –1,29] no grupo de elevada sAF (diferença entre sujeitos: F: 5,62; p = 0,019). O grupo sAF elevada apresentou maior prevalência de declínio rápido em comparação ao grupo sAF baixa (36,7% vs. 15,8%; p = 0,028). Em conclusão, a sAF elevada foi relacionada ao aumento da incidência de MAKEs e ao declínio mais rápido da TFGe entre indivíduos com DT2. Tal fato deve ser considerado pelos profissionais de saúde ao identificar indivíduos mais propensos a complicações renais relacionadas ao diabetes. AGEs, (AGEs endproducts end products end-products rins sAF. . (sAF) DT2 DT (DT2) Diabetes 15 1716 1 716 1.71 dias MAKE, MAKE (MAKE 96 9 6 9,6% 4,6% 46 4 (4,6 vs 21% 21 0,002, 0002 0,002 , 0 002 0,002) 339 3 39 3,3 IC 95% 95 1,06–10,85 1061085 06 10 85 0,040 0040 040 sexo 108 08 1,0 EP (EP 1,15 115 IC95% IC95 120 20 –1,20 3,37 337 37 519 5 19 –5,1 [EP 1,93 193 93 910 –9,10 –1,29 129 29 diferença sujeitos F 5,62 562 62 0,019. 0019 0,019 019 0,019) 36,7% 367 36 7 (36,7 15,8% 158 8 0,028. 0028 0,028 028 0,028) conclusão (sAF (DT2 171 71 1.7 9,6 4,6 (4, 000 0,00 00 33 3, 1,06–10,8 106108 0,04 004 04 1, 1,1 11 IC9 12 –1,2 51 –5, 1,9 91 –9,1 5,6 56 001 0,01 01 36,7 (36, 15,8 0,02 02 (DT 17 1. 9, 4, (4 0,0 1,06–10, 10610 –1, –5 –9, 5, 36, (36 15, ( 0, 1,06–10 1061 –1 – –9 (3 1,06–1 106 1,06– 1,06

Abstract The accumulation of advanced glycation end-products (AGEs) elicits morphofunctional kidney impairment. AGEs levels can be noninvasively estimated by skin autofluorescence (SAF). We explored whether high SAF predicts kidney outcomes in type 2 diabetes (T2D) individuals. The study was conducted as a predefined analysis of the Brazilian Diabetes Study, a prospective single-center cohort of T2D adults. Data from 155 individuals followed for up to 1716 days were considered. The incidence of major adverse kidney events (MAKE) was 9.6%. Individuals with above-median SAF had a higher incidence of MAKEs (4.6% vs. 21%; p = 0.002), with an HR of 3.39 [95% CI: 1.06–10.85; p = 0.040] after adjustment by age and gender. The mean adjusted eGFR change was 1.08 units (SE: 1.15; 95%CI: –1.20, 3.37) in the low SAF and –5.19 units [SE: 1.93; 95%CI: –9.10, –1.29] in the high SAF groups (between-subject difference: F: 5.62, p = 0.019). The high-SAF group had a greater prevalence of rapid decliners than the low-SAF group (36.7% vs. 15.8%; p = 0.028). In conclusion, high SAF was related to increased incidence of MAKEs and faster decline in eGFR among T2D subjects. This should be considered by healthcare providers when identifying individuals more prone to diabetes-related kidney complications. endproducts end products (AGEs impairment SAF. . (SAF) TD T D (T2D Study singlecenter single center adults 15 171 MAKE (MAKE 96 9 6 9.6% abovemedian above median 4.6% 46 4 (4.6 vs 21% 21 0.002, 0002 0.002 , 0 002 0.002) 339 3 39 3.3 95% 95 [95 CI 1.06–10.85 1061085 1 06 10 85 0.040 0040 040 gender 108 08 1.0 SE (SE 1.15 115 95%CI 95CI 120 20 –1.20 3.37 337 37 519 5 19 –5.1 [SE 1.93 193 93 910 –9.10 –1.29 129 29 betweensubject between subject difference F 562 62 5.62 0.019. 0019 0.019 019 0.019) highSAF lowSAF 36.7% 367 36 7 (36.7 15.8% 158 8 0.028. 0028 0.028 028 0.028) conclusion subjects diabetesrelated complications (SAF 17 9.6 4.6 (4. 000 0.00 00 33 3. [9 1.06–10.8 106108 0.04 004 04 1. 1.1 11 12 –1.2 51 –5. 1.9 91 –9.1 56 5.6 001 0.01 01 36.7 (36. 15.8 0.02 02 9. 4. (4 0.0 [ 1.06–10. 10610 –1. –5 –9. 5. 36. (36 15. ( 0. 1.06–10 1061 –1 – –9 (3 1.06–1 106 1.06– 1.06

Resumo Introdução: Disfunção erétil (DE) é um problema sexual comum entre homens com doença renal crônica (DRC). A gravidade da disfunção sexual tende a piorar com a lesão renal. Este estudo tem como objetivo avaliar função erétil e qualidade de vida sexual de pacientes homens adultos com DRC em hemodiálise (HD) em um hospital na Amazônia brasileira. Métodos: Realizou-se estudo quantitativo transversal no Setor de HD da Unidade de Nefrologia, incluindo homens com DRC ≥ 18 anos, submetidos a ≥ 3 sessões semanais de HD por ≥ 3 meses e sexualmente ativos por ≥ 6 meses. Utilizamos o Quociente Sexual Masculino (QSM) para medir satisfação sexual e o Índice Internacional de Função Erétil (IIEF5) para estabelecer função erétil. A análise estatística foi realizada com o SPSS 21.0 usando testes apropriados, como Mann-Whitney e Kruskal-Wallis (P < 0,05). Resultados: Avaliamos 98 pacientes (51,68 ± 15,28 anos). Eles eram predominantemente casados/ou vivendo com um(a) parceiro(a) (60,20%), com tempo de HD entre 1 e 5 anos (55,10%) e KTV médio de 1,17. A prevalência de DE foi 66,30% e foi associada a maior faixa etária (p = 0,01), menor renda familiar (p = 0,02), diabetes (p = 0,01), menor hemoglobina corpuscular média (p = 0,04), maior cálcio total (p = 0,04) e menor albumina (p = 0,03). Aproximadamente 75% classificaram sua vida sexual como regular a excelente. Conclusão: Apesar da elevada prevalência de DE, a maioria dos homens com DRC em HD relatou vida sexual regular a excelente. O estudo ressalta a importância de estabelecer triagem eficaz e realizar avaliações de rotina sobre questões sexuais nesses homens. Introdução (DE DRC. . (DRC) (HD brasileira Métodos Realizouse Realizou se Nefrologia QSM (QSM IIEF5 IIEF (IIEF5 210 21 0 21. apropriados MannWhitney Mann Whitney KruskalWallis Kruskal Wallis P 0,05. 005 0,05 05 0,05) Resultados 9 51,68 5168 51 68 (51,6 1528 15 28 15,2 anos. anos) casadosou casados ou uma um(a parceiroa parceiro parceiro(a 60,20%, 6020 60,20% , 60 20 (60,20%) 55,10% 5510 55 10 (55,10% 117 17 1,17 6630 66 30 66,30 p 0,01, 001 0,01 01 0,01) 0,02, 002 0,02 02 0,02) 0,04, 004 0,04 04 0,03. 003 0,03 03 0,03) 75 excelente Conclusão (DRC (IIEF 2 00 0,0 51,6 516 (51, 152 15, 602 60,20 (60,20% 55,10 551 (55,10 11 1,1 663 66,3 7 0, 51, (51 60,2 (60,20 55,1 (55,1 1, 66, (5 60, (60,2 55, (55, ( (60, (55 (60 (6

Abstract Introduction: Erectile dysfunction (ED) is a common sexual problem among men with chronic kidney disease (CKD). The severity of sexual dysfunction tends to worsen with kidney damage. This study aims to evaluate the erectile function and sexual quality of life of adult male CKD patients undergoing hemodialysis (HD) in a hospital located in the Brazilian Amazon. Methods: A cross-sectional quantitative study was performed within the HD Sector of the Nephrology Unit including men with CKD aged ≥ 18 years, undergoing ≥ 3 weekly HD sessions for ≥ 3 months who had been sexually active for ≥ 6 months. We used the Male Sexual Quotient (MSQ) to measure sexual satisfaction and the International Index of Erectile Function (IIEF5) to establish erectile function. Statistical analysis was performed with SPSS 21.0 using appropriate tests, such as Mann-Whitney and Kruskal-Wallis (P < 0.05). Results: Ninety-eight patients (51.68 ± 15.28 years) were evaluated. They were primarily married/or living with a partner (60.20%), with HD time between 1 to 5 years (55.10%), and an average KTV of 1.17. ED prevalence was 66.30%, and it was associated with a higher age group (p = 0.01), lower family income (p = 0.02), diabetes (p = 0.01), lower mean corpuscular hemoglobin (p = 0.04), higher total calcium (p = 0.04), and lower albumin (p = 0.03). Around 75% classified their sex life as regular to excellent. Conclusion: Despite the high ED prevalence, most men with CKD in HD reported experiencing regular to excellent sex life. The study underscores the importance of establishing effective screening and conducting routine evaluations regarding sexual issues in these men. Introduction (ED CKD. . (CKD) damage (HD Amazon Methods crosssectional cross sectional MSQ (MSQ IIEF5 IIEF (IIEF5 210 21 0 21. tests MannWhitney Mann Whitney KruskalWallis Kruskal Wallis P 0.05. 005 0.05 05 0.05) Results Ninetyeight Ninety eight 51.68 5168 51 68 (51.6 1528 15 28 15.2 evaluated marriedor married or 60.20%, 6020 60.20% , 60 20 (60.20%) 55.10%, 5510 55.10% 55 10 (55.10%) 117 17 1.17 6630 66 30 66.30% p 0.01, 001 0.01 01 0.01) 0.02, 002 0.02 02 0.02) 0.04, 004 0.04 04 0.04) 0.03. 003 0.03 03 0.03) 75 Conclusion (CKD (IIEF 2 00 0.0 51.6 516 (51. 152 15. 602 60.20 (60.20% 551 55.10 (55.10% 11 1.1 663 66.30 7 0. 51. (51 60.2 (60.20 55.1 (55.10 1. 66.3 (5 60. (60.2 55. (55.1 66. ( (60. (55. (60 (55 (6

Resumo Introdução: A deficiência de crescimento na doença renal crônica está relacionada à elevada morbidade e mortalidade. O retardo do crescimento nessa doença é multifatorial. É fundamental conhecer os fatores modificáveis e estabelecer estratégias para melhorar o atendimento às crianças afetadas. Objetivos: Descrever padrões de crescimento em crianças com DRC e fatores de risco associados à baixa estatura. Métodos: Analisamos retrospectivamente dados antropométricos e epidemiológicos, peso ao nascer, prematuridade e níveis de bicarbonato, hemoglobina, cálcio, fosfato, fosfatase alcalina e paratormônio de crianças com DRC estágios 3–5, não submetidas a diálise, acompanhadas por pelo menos um ano. Resultados: Incluímos 43 crianças, a maioria meninos (65%). O escore z médio de altura/comprimento/idade das crianças no início e no acompanhamento foi de –1,89 ± 1,84 e –2,4 ± 1,67, respectivamente (p = 0,011). Cinquenta e um por cento das crianças apresentaram baixa estatura, e essas crianças eram mais jovens que aquelas com estatura adequada (p = 0,027). Níveis de PTH no início do acompanhamento correlacionados com escore z de altura/comprimento/idade. Uma subanálise com crianças menores de cinco anos (n = 17) mostrou que 10 (58,8%) delas apresentaram déficit de desenvolvimento e escore z de peso/idade mais baixo (0,031) e escore z de IMC/idade mais baixo (p = 0,047). Conclusão: Crianças, especialmente mais jovens, com DRC, que não estavam em diálise, apresentaram elevada prevalência de baixa estatura. Níveis de PTH foram correlacionados com escore z de altura, e deficiência de crescimento foi associada a pior estado nutricional. Portanto, é essencial monitorar o crescimento dessas crianças, controlar o hiperparatireoidismo e fornecer suporte nutricional. Introdução mortalidade multifatorial afetadas Objetivos Métodos epidemiológicos nascer bicarbonato hemoglobina cálcio fosfato 35 3 5 3–5 diálise ano Resultados 4 65%. 65 65% . (65%) alturacomprimentoidade altura comprimento idade 189 1 89 –1,8 184 84 1,8 24 2 –2, 167 67 1,67 p 0,011. 0011 0,011 0 011 0,011) 0,027. 0027 0,027 027 0,027) n 17 58,8% 588 58 8 (58,8% pesoidade 0,031 0031 031 (0,031 IMCidade IMC 0,047. 0047 0,047 047 0,047) Conclusão Crianças nutricional Portanto 3– 6 (65% 18 –1, 1, –2 16 1,6 001 0,01 01 002 0,02 02 58,8 (58,8 0,03 003 03 (0,03 004 0,04 04 (65 –1 – 00 0,0 58, (58, (0,0 (6 0, (58 (0, ( (5 (0

Abstract Introduction: Growth failure in chronic kidney disease is related to high morbidity and mortality. Growth retardation in this disease is multifactorial. Knowing the modifiable factors and establishing strategies to improve care for affected children is paramount. Objectives: To describe growth patterns in children with chronic kidney disease and the risk factors associated with short stature. Methods: We retrospectively analyzed anthropometric and epidemiological data, birth weight, prematurity, and bicarbonate, hemoglobin, calcium, phosphate, alkaline phosphatase, and parathormone levels of children with stages 3–5 CKD not on dialysis, followed for at least one year. Results: We included 43 children, the majority of which were boys (65%). The mean height/length /age z-score of the children at the beginning and follow-up was –1.89 ± 1.84 and –2.4 ± 1.67, respectively (p = 0.011). Fifty-one percent of the children had short stature, and these children were younger than those with adequate stature (p = 0.027). PTH levels at the beginning of the follow-up correlated with height/length/age z-score. A sub-analysis with children under five (n = 17) showed that 10 (58.8%) of them failed to thrive and had a lower weight/age z-score (0.031) and lower BMI/age z-score (p = 0.047). Conclusion: Children, particularly younger ones, with chronic kidney disease who were not on dialysis had a high prevalence of short stature. PTH levels were correlated with height z-score, and growth failure was associated with worse nutritional status. Therefore, it is essential to monitor the growth of these children, control hyperparathyroidism, and provide nutritional support. Introduction mortality multifactorial paramount Objectives Methods data weight prematurity bicarbonate hemoglobin calcium phosphate phosphatase 35 3 5 3– year Results 4 65%. 65 65% . (65%) heightlength length age zscore z score followup follow up 189 1 89 –1.8 184 84 1.8 24 2 –2. 167 67 1.67 p 0.011. 0011 0.011 0 011 0.011) Fiftyone Fifty 0.027. 0027 0.027 027 0.027) heightlengthage zscore. score. subanalysis sub analysis n 17 58.8% 588 58 8 (58.8% weightage 0.031 0031 031 (0.031 BMIage BMI 0.047. 0047 0.047 047 0.047) Conclusion Children ones zscore, score, status Therefore hyperparathyroidism support 6 (65% 18 –1. 1. –2 16 1.6 001 0.01 01 002 0.02 02 58.8 (58.8 0.03 003 03 (0.03 004 0.04 04 (65 –1 – 00 0.0 58. (58. (0.0 (6 0. (58 (0. ( (5 (0

Abstract Renal involvement is one of the most severe morbidities of Fabry disease (FD), a multisystemic lysosomal storage disease with an X-linked inheritance pattern. It results from pathogenic variants in the GLA gene (Xq22.2), which encodes the production of alpha-galactosidase A (α-Gal), responsible for glycosphingolipid metabolism. Insufficient activity of this lysosomal enzyme generates deposits of unprocessed intermediate substrates, especially globotriaosylceramide (Gb3) and derivatives, triggering cellular injury and subsequently, multiple organ dysfunction, including chronic nephropathy. Kidney injury in FD is classically attributed to Gb3 deposits in renal cells, with podocytes being the main target of the pathological process, in which structural and functional alterations are established early and severely. This configures a typical hereditary metabolic podocytopathy, whose clinical manifestations are proteinuria and progressive renal failure. Although late clinical outcomes and morphological changes are well established in this nephropathy, the molecular mechanisms that trigger and accelerate podocyte injury have not yet been fully elucidated. Podocytes are highly specialized and differentiated cells that cover the outer surface of glomerular capillaries, playing a crucial role in preserving the structure and function of the glomerular filtration barrier. They are frequent targets of injury in many nephropathies. Furthermore, dysfunction and depletion of glomerular podocytes are essential events implicated in the pathogenesis of chronic kidney disease progression. We will review the biology of podocytes and their crucial role in regulating the glomerular filtration barrier, analyzing the main pathogenic pathways involved in podocyte injury, especially related to FD nephropathy. FD, , (FD) Xlinked X linked pattern Xq22.2, Xq222 Xq Xq22.2 Xq22 2 (Xq22.2) alphagalactosidase alpha galactosidase αGal, αGal α Gal (α-Gal) metabolism substrates Gb (Gb3 derivatives subsequently nephropathy process severely podocytopathy failure elucidated capillaries barrier nephropathies Furthermore progression (FD Xq22. Xq2 (Xq22.2 (α-Gal (Gb (Xq22. (Xq22 (Xq2 (Xq

Resumo O acometimento renal é uma das mais severas morbidades da doença de Fabry (DF), enfermidade multissistêmica de depósito lisossômico com padrão de herança ligada ao cromossomo X, decorrente de variantes patogênicas do gene GLA (Xq22.2), que codifica a produção de alfa-galactosidase A (α-Gal), responsável pelo metabolismo de glicoesfingolipídeos. A atividade insuficiente dessa enzima lisossômica gera depósitos de substratos intermediários não processados, especialmente do globotriaosilceramida (Gb3) e derivados, desencadeando injúria celular e, posteriormente, disfunção de múltiplos órgãos, incluindo a nefropatia crônica. A lesão renal na DF é classicamente atribuída aos depósitos de Gb3 nas células renais, sendo os podócitos o alvo principal do processo patológico, nos quais as alterações estruturais e funcionais são instaladas de forma precoce e severa, configurando uma podocitopatia metabólica hereditária típica, cujas manifestações clínicas são proteinúria e falência renal progressiva. Embora os desfechos clínicos tardios e as alterações morfológicas estejam bem estabelecidos nessa nefropatia, os mecanismos moleculares que deflagram e aceleram a injúria podocitária ainda não estão completamente elucidados. Podócitos são células altamente especializadas e diferenciadas que revestem a superfície externa dos capilares glomerulares, desempenhando papel essencial na preservação da estrutura e função da barreira de filtração glomerular, sendo alvos frequentes de injúria em muitas nefropatias. A disfunção e depleção dos podócitos glomerulares são, além disso, eventos cruciais implicados na patogênese da progressão da doença renal crônica. Revisaremos a biologia dos podócitos e seu papel na regulação da barreira de filtração glomerular, analisando as principais vias patogênicas envolvidas na lesão podocitária, especialmente relacionadas à nefropatia da DF. DF, , (DF) X Xq22.2, Xq222 Xq Xq22.2 Xq22 2 (Xq22.2) alfagalactosidase alfa galactosidase αGal, αGal α Gal (α-Gal) glicoesfingolipídeos processados Gb (Gb3 derivados posteriormente órgãos crônica renais patológico severa típica progressiva elucidados glomerular nefropatias disso (DF Xq22. Xq2 (Xq22.2 (α-Gal (Gb (Xq22. (Xq22 (Xq2 (Xq

Resumo Introdução: Nonagenários constituem um percentual de pacientes internados em ascensão, sendo a injúria renal aguda (IRA) frequente nesses pacientes. Sendo assim, é importante analisar as características clínicas dessa população e seu impacto na mortalidade. Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes nonagenários com IRA entre 2013 e 2022 em um hospital terciário. Apenas o último internamento foi considerado e pacientes com dados incompletos foram excluídos. Uma análise por regressão logística foi realizada para definir fatores de risco para mortalidade. Um valor de p < 0,05 foi considerado significativo. Resultados: Foram incluídos 150 pacientes com mediana de idade 93,0 anos (91,2–95,0) e sexo masculino em 42,7%. Sepse foi a causa mais comum de IRA (53,3%), seguida de desidratação/hipovolemia (17,7%) e insuficiência cardíaca (17,7%). Admissão na UTI ocorreu em 39,3% dos pacientes, ventilação mecânica em 14,7%, uso de vasopressores em 22,7% e realização de terapia renal substitutiva (TRS) em 6,7%. Óbito ocorreu em 56,7% dos pacientes. Desidratação/hipovolemia como etiologia da IRA foi associado a menor risco de mortalidade (OR 0,18; IC 95% 0,04–0,77, p = 0,020). Estágio KDIGO 3 (OR 3,15; IC 95% 1,17–8,47, p = 0,023), admissão na UTI (OR 12,27; IC 95% 3,03–49,74, p < 0,001) e oligúria (OR 5,77; IC 95% 1,98–16,85, p = 0,001) foram associados à mortalidade. Conclusão: Nonagenários com IRA apresentaram alta mortalidade e IRA KDIGO 3, oligúria e admissão na UTI foram associadas ao óbito. Introdução ascensão (IRA assim Métodos 201 202 terciário excluídos 005 0 05 0,0 significativo Resultados 15 930 93 93, 91,2–95,0 912950 91 2 95 (91,2–95,0 427 42 7 42,7% 53,3%, 533 53,3% , 53 (53,3%) desidrataçãohipovolemia desidratação hipovolemia 17,7% 177 17 (17,7% 17,7%. . 393 39 39,3 147 14 14,7% 227 22 22,7 TRS (TRS 67 6 6,7% 567 56 56,7 Desidrataçãohipovolemia Desidratação OR 0,18 018 18 004077 04 77 0,04–0,77 0,020. 0020 0,020 020 0,020) 3,15 315 117847 1 8 47 1,17–8,47 0,023, 0023 0,023 023 0,023) 12,27 1227 12 27 3034974 03 49 74 3,03–49,74 0,001 0001 001 5,77 577 5 1981685 98 16 85 1,98–16,85 Conclusão óbito 20 00 0, 9 91,2–95, 91295 (91,2–95, 4 42,7 53,3 (53,3% 17,7 (17,7 39, 14,7 22, 6,7 56, 0,1 01 00407 0,04–0,7 002 0,02 02 3,1 31 11784 1,17–8,4 12,2 122 303497 3,03–49,7 0,00 000 5,7 57 198168 1,98–16,8 91,2–95 9129 (91,2–95 42, 53, (53,3 17, (17, 14, 6, 0040 0,04–0, 1178 1,17–8, 12, 30349 3,03–49, 5, 19816 1,98–16, 91,2–9 912 (91,2–9 (53, (17 004 0,04–0 117 1,17–8 3034 3,03–49 1981 1,98–16 91,2– (91,2– (53 (1 0,04– 11 1,17– 303 3,03–4 198 1,98–1 91,2 (91,2 (5 ( 0,04 1,17 30 3,03– 19 1,98– 91, (91, 1,1 3,03 1,98 (91 1, 3,0 1,9 (9

Abstract Introduction: Nonagenarians constitute a rising percentage of inpatients, with acute kidney injury (AKI) being frequent in this population. Thus, it is important to analyze the clinical characteristics of this demographic and their impact on mortality. Methods: Retrospective study of nonagenarian patients with AKI at a tertiary hospital between 2013 and 2022. Only the latest hospital admission was considered, and patients with incomplete data were excluded. A logistic regression analysis was conducted to define risk factors for mortality. A p-value < 0.05 was considered statistically significant. Results: A total of 150 patients were included, with a median age of 93.0 years (91.2–95.0), and males accounting for 42.7% of the sample. Sepsis was the most common cause of AKI (53.3%), followed by dehydration/hypovolemia (17.7%), and heart failure (17.7%). ICU admission occurred in 39.3% of patients, mechanical ventilation in 14.7%, vasopressors use in 22.7% and renal replacement therapy (RRT) in 6.7%. Death occurred in 56.7% of patients. Dehydration/hypovolemia as an etiology of AKI was associated with a lower risk of mortality (OR 0.18; 95% CI 0.04–0.77, p = 0.020). KDIGO stage 3 (OR 3.15; 95% CI 1.17–8.47, p = 0.023), ICU admission (OR 12.27; 95% CI 3.03–49.74, p < 0.001), and oliguria (OR 5.77; 95% CI 1.98–16.85, p = 0.001) were associated with mortality. Conclusion: AKI nonagenarians had a high mortality rate, with AKI KDIGO stage 3, oliguria, and ICU admission being associated with death. Introduction inpatients (AKI population Thus Methods 201 2022 excluded pvalue value 005 0 05 0.0 significant Results 15 included 930 93 93. 91.2–95.0, 912950 91.2–95.0 , 91 2 95 (91.2–95.0) 427 42 7 42.7 sample 53.3%, 533 53.3% 53 (53.3%) dehydrationhypovolemia dehydration hypovolemia 17.7%, 177 17.7% 17 (17.7%) 17.7%. . 393 39 39.3 147 14 14.7% 227 22 22.7 RRT (RRT 67 6 6.7% 567 56 56.7 Dehydrationhypovolemia Dehydration OR 0.18 018 18 004077 04 77 0.04–0.77 0.020. 0020 0.020 020 0.020) 3.15 315 117847 1 8 47 1.17–8.47 0.023, 0023 0.023 023 0.023) 12.27 1227 12 27 3034974 03 49 74 3.03–49.74 0.001, 0001 0.001 001 5.77 577 5 1981685 98 16 85 1.98–16.85 Conclusion rate death 20 202 00 0. 9 91295 91.2–95. (91.2–95.0 4 42. 53.3 (53.3% 17.7 (17.7% 39. 14.7 22. 6.7 56. 0.1 01 00407 0.04–0.7 002 0.02 02 3.1 31 11784 1.17–8.4 12.2 122 303497 3.03–49.7 000 0.00 5.7 57 198168 1.98–16.8 9129 91.2–95 (91.2–95. 53. (53.3 17. (17.7 14. 6. 0040 0.04–0. 3. 1178 1.17–8. 12. 30349 3.03–49. 5. 19816 1.98–16. 912 91.2–9 (91.2–95 (53. (17. 004 0.04–0 117 1.17–8 3034 3.03–49 1981 1.98–16 91.2– (91.2–9 (53 (17 0.04– 11 1.17– 303 3.03–4 198 1.98–1 91.2 (91.2– (5 (1 0.04 1.17 30 3.03– 19 1.98– 91. (91.2 ( 1.1 3.03 1.98 (91. 1. 3.0 1.9 (91 (9

Resumo O complexo da esclerose tuberosa (CET) é uma doença autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de hamartomas no sistema nervoso central, coração, pele, pulmões e rins e outras manifestações, incluindo convulsões, tubérculos corticais, linhas de migração radial, autismo e deficiência cognitiva. A doença está associada a variantes patogênicas nos genes TSC1 ou TSC2, resultando na hiperativação da via mTOR, um importante regulador do crescimento e metabolismo celular. Consequentemente, a hiperativação da via mTOR leva à proliferação anormal do tecido e ao desenvolvimento de tumores sólidos. O envolvimento renal no CET é caracterizado pelo desenvolvimento de lesões císticas, carcinoma de células renais e angiomiolipomas renais, que podem progredir e causar dor, sangramento e perda da função renal. Nos últimos anos, houve uma mudança notável na abordagem terapêutica do CET, especialmente no tratamento das manifestações renais. Os inibidores de mTOR surgiram como a principal opção terapêutica, enquanto intervenções cirúrgicas como nefrectomia e embolização são reservadas principalmente para complicações que não respondem ao tratamento clínico, como hemorragia renal grave. Esta revisão se concentra nas principais características clínicas do CET, nos mecanismos subjacentes ao envolvimento renal, nos recentes avanços na terapia para lesões renais e nas perspectivas futuras. (CET central coração pele convulsões corticais radial cognitiva TSC TSC2 celular Consequentemente sólidos císticas dor anos clínico grave futuras

Abstract Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant disease characterized by the development of hamartomas in the central nervous system, heart, skin, lungs, and kidneys and other manifestations including seizures, cortical tubers, radial migration lines, autism and cognitive disability. The disease is associated with pathogenic variants in the TSC1 or TSC2 genes, resulting in the hyperactivation of the mTOR pathway, a key regulator of cell growth and metabolism. Consequently, the hyperactivation of the mTOR pathway leads to abnormal tissue proliferation and the development of solid tumors. Kidney involvement in TSC is characterized by the development of cystic lesions, renal cell carcinoma and renal angiomyolipomas, which may progress and cause pain, bleeding, and loss of kidney function. Over the past years, there has been a notable shift in the therapeutic approach to TSC, particularly in addressing renal manifestations. mTOR inhibitors have emerged as the primary therapeutic option, whereas surgical interventions like nephrectomy and embolization being reserved primarily for complications unresponsive to clinical treatment, such as severe renal hemorrhage. This review focuses on the main clinical characteristics of TSC, the mechanisms underlying kidney involvement, the recent advances in therapy for kidney lesions, and the future perspectives. (TSC system heart skin lungs seizures tubers lines disability genes metabolism Consequently tumors lesions angiomyolipomas pain bleeding function years option treatment hemorrhage perspectives

Resumo Introdução: É importante identificar fatores de risco para progressão da doença renal policística autossômica dominante (DRPAD). Entretanto, são escassos os estudos que avaliam esse assunto utilizando amostra brasileira. Portanto, o objetivo deste estudo foi identificar fatores de risco para desfechos renais e óbito em coorte brasileira de pacientes com DRPAD. Métodos: Os pacientes tiveram o primeiro atendimento médico entre janeiro/2002 e dezembro/2014, sendo acompanhados até dezembro/2019. Associações entre variáveis clínicas e laboratoriais com desfecho primário (redução sustentada de pelo menos 57% na TFGe em relação ao valor basal, necessidade de diálise ou transplante renal) e desfecho secundário (óbito por qualquer causa) foram analisadas pelo modelo de regressão múltipla de Cox. Entre 80 pacientes com DRPAD, foram excluídos aqueles menores de 18 anos, com TFG <30 mL/min/1,73 m2 e/ou aqueles com dados ausentes. Foram acompanhados 70 pacientes. Resultados: Fatores independentemente associados aos desfechos renais foram: comprimento renal total – Razão de Risco (HR) ajustada com intervalo de confiança de 95% (IC 95%): 1,137 (1,057–1,224), taxa de filtração glomerular – HR (IC 95%): 0,970 (0,949–0,992) e nível sérico de ácido úrico - HR (IC 95%): 1,643 (1,118–2,415). Diabetes mellitus – HR (IC 95%): 8,115 (1,985–33,180) e TFG – HR (IC 95%): 0,957 (0,919–0,997) foram associados ao desfecho secundário. Conclusões: Esses achados corroboram a hipótese de que comprimento renal total, TFG e nível sérico de ácido úrico podem ser importantes preditores prognósticos de DRPAD em uma coorte brasileira, o que pode ajudar a selecionar pacientes que necessitam de acompanhamento mais próximo. Introdução . (DRPAD) Entretanto Portanto Métodos janeiro2002 janeiro 2002 janeiro/200 dezembro2014 dezembro 2014 dezembro/2014 dezembro2019 2019 dezembro/2019 redução 57 basal causa Cox 8 1 anos 30 <3 mLmin173 mLmin mL min 73 mL/min/1,7 m eou ausentes 7 Resultados (HR 95 IC 95%) 1137 137 1,13 1,057–1,224, 10571224 1,057–1,224 , 057 224 (1,057–1,224) 0970 0 970 0,97 0,949–0,992 09490992 949 992 (0,949–0,992 1643 643 1,64 1,118–2,415. 11182415 1,118–2,415 118 2 415 (1,118–2,415) 8115 115 8,11 1,985–33,180 198533180 985 33 180 (1,985–33,180 0957 957 0,95 0,919–0,997 09190997 919 997 (0,919–0,997 Conclusões próximo (DRPAD janeiro200 200 janeiro/20 dezembro201 201 dezembro/201 5 3 < mLmin17 mL/min/1, 9 113 13 1,1 1057122 1,057–1,22 05 22 (1,057–1,224 097 97 0,9 0,949–0,99 0949099 94 99 (0,949–0,99 164 64 1,6 1118241 1,118–2,41 11 41 (1,118–2,415 811 8,1 1,985–33,18 19853318 98 (1,985–33,18 095 0,919–0,99 0919099 91 (0,919–0,99 janeiro20 20 janeiro/2 dezembro20 dezembro/20 mLmin1 mL/min/1 1, 105712 1,057–1,2 (1,057–1,22 09 0, 0,949–0,9 094909 (0,949–0,9 16 6 111824 1,118–2,4 4 (1,118–2,41 81 8, 1,985–33,1 1985331 (1,985–33,1 0,919–0,9 091909 (0,919–0,9 janeiro2 janeiro/ dezembro2 dezembro/2 mL/min/ 10571 1,057–1, (1,057–1,2 0,949–0, 09490 (0,949–0, 11182 1,118–2, (1,118–2,4 1,985–33, 198533 (1,985–33, 0,919–0, 09190 (0,919–0, dezembro/ mL/min 1057 1,057–1 (1,057–1, 0,949–0 0949 (0,949–0 1118 1,118–2 (1,118–2, 1,985–33 19853 (1,985–33 0,919–0 0919 (0,919–0 105 1,057– (1,057–1 0,949– 094 (0,949– 111 1,118– (1,118–2 1,985–3 1985 (1,985–3 0,919– 091 (0,919– 10 1,057 (1,057– 0,949 (0,949 1,118 (1,118– 1,985– 198 (1,985– 0,919 (0,919 1,05 (1,057 0,94 (0,94 1,11 (1,118 1,985 19 (1,985 0,91 (0,91 1,0 (1,05 (0,9 (1,11 1,98 (1,98 (1,0 (0, (1,1 1,9 (1,9 (1, (0 (1 (

Abstract Introduction: Identifying risk factors for autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) progression is important. However, studies that have evaluated this subject using a Brazilian sample is sparce. Therefore, the aim of this study was to identify risk factors for renal outcomes and death in a Brazilian cohort of ADPKD patients. Methods: Patients had the first medical appointment between January 2002 and December 2014, and were followed up until December 2019. Associations between clinical and laboratory variables with the primary outcome (sustained decrease of at least 57% in the eGFR from baseline, need for dialysis or renal transplantation) and the secondary outcome (death from any cause) were analyzed using a multiple Cox regression model. Among 80 ADPKD patients, those under 18 years, with glomerular filtration rate <30 mL/min/1.73 m2, and/or those with missing data were excluded. There were 70 patients followed. Results: The factors independently associated with the renal outcomes were total kidney length – adjusted Hazard Ratio (HR) with a 95% confidence interval (95% CI): 1.137 (1.057–1.224), glomerular filtration rate – HR (95% CI): 0.970 (0.949–0.992), and serum uric acid level – HR (95% CI): 1.643 (1.118–2.415). Diabetes mellitus - HR (95% CI): 8.115 (1.985–33.180) and glomerular filtration rate - HR (95% CI): 0.957 (0.919–0.997) were associated with the secondary outcome. Conclusions: These findings corroborate the hypothesis that total kidney length, glomerular filtration rate and serum uric acid level may be important prognostic predictors of ADPKD in a Brazilian cohort, which could help to select patients who require closer follow up. Introduction (ADPKD However sparce Therefore Methods 200 2014 2019 sustained 57 baseline transplantation cause model 8 1 years 30 <3 mLmin173 mLmin mL min 73 mL/min/1.7 m2 m andor excluded 7 Results (HR 95 (95 CI CI) 1137 137 1.13 1.057–1.224, 10571224 1.057–1.224 , 057 224 (1.057–1.224) 0970 0 970 0.97 0.949–0.992, 09490992 0.949–0.992 949 992 (0.949–0.992) 1643 643 1.64 1.118–2.415. 11182415 1.118–2.415 . 118 2 415 (1.118–2.415) 8115 115 8.11 1.985–33.180 198533180 985 33 180 (1.985–33.180 0957 957 0.95 0.919–0.997 09190997 919 997 (0.919–0.997 Conclusions 20 201 5 3 < mLmin17 mL/min/1. 9 (9 113 13 1.1 1057122 1.057–1.22 05 22 (1.057–1.224 097 97 0.9 0949099 0.949–0.99 94 99 (0.949–0.992 164 64 1.6 1118241 1.118–2.41 11 41 (1.118–2.415 811 8.1 1.985–33.18 19853318 98 (1.985–33.18 095 0.919–0.99 0919099 91 (0.919–0.99 mLmin1 mL/min/1 ( 1. 105712 1.057–1.2 (1.057–1.22 09 0. 094909 0.949–0.9 (0.949–0.99 16 6 111824 1.118–2.4 4 (1.118–2.41 81 8. 1.985–33.1 1985331 (1.985–33.1 0.919–0.9 091909 (0.919–0.9 mL/min/ 10571 1.057–1. (1.057–1.2 09490 0.949–0. (0.949–0.9 11182 1.118–2. (1.118–2.4 1.985–33. 198533 (1.985–33. 0.919–0. 09190 (0.919–0. mL/min 1057 1.057–1 (1.057–1. 0949 0.949–0 (0.949–0. 1118 1.118–2 (1.118–2. 1.985–33 19853 (1.985–33 0.919–0 0919 (0.919–0 105 1.057– (1.057–1 094 0.949– (0.949–0 111 1.118– (1.118–2 1.985–3 1985 (1.985–3 0.919– 091 (0.919– 10 1.057 (1.057– 0.949 (0.949– 1.118 (1.118– 1.985– 198 (1.985– 0.919 (0.919 1.05 (1.057 0.94 (0.949 1.11 (1.118 1.985 19 (1.985 0.91 (0.91 1.0 (1.05 (0.94 (1.11 1.98 (1.98 (0.9 (1.0 (1.1 1.9 (1.9 (0. (1. (0 (1

Nos últimos anos, evidências do Registro Brasileiro de Biópsia óssea (REBRABO) apontaram uma alta incidência de intoxicação por alumínio (Al) no tecido ósseo de pacientes com DRC em diálise. Essa surpreendente informação parece representar não apenas um acúmulo passivo deste metal, visto que dados prospectivos do REBRABO sugerem que a presença de Al no tecido ósseo pode estar independentemente relacionada a eventos cardiovasculares adversos maiores. Essas informações contrastam com a percepção mundial do controle epidemiológico dessa condição. Neste artigo de opinião, discutimos por que o diagnóstico de acúmulo ósseo de Al não é relatado em outras partes do mundo, e também discutimos uma gama de possibilidades para entender por que nós acreditamos que o acúmulo de Al no tecido ósseo ainda ocorre, não como se apresentava no passado, ou seja, como uma síndrome com sinais e sintomas sistêmicos de intoxicação. anos (REBRABO (Al diálise metal maiores condição opinião mundo ocorre passado seja

In the last few years, evidence from the Brazilian Registry of Bone Biopsy (REBRABO) has pointed out a high incidence of aluminum (Al) accumulation in the bones of patients with CKD under dialysis. This surprising finding does not appear to be merely a passive metal accumulation, as prospective data from REBRABO suggest that the presence of Al in bone may be independently associated with major adverse cardiovascular events. This information contrasts with the perception of epidemiologic control of this condition around the world. In this opinion paper, we discussed why the diagnosis of Al accumulation in bone is not reported in other parts of the world. We also discuss a range of possibilities to understand why bone Al accumulation still occurs, not as a classical syndrome with systemic signs of intoxication, as occurred it has in the past. years (REBRABO (Al dialysis events world paper occurs intoxication past