ABSTRACT Introduction: Chronic Kidney Disease has gained interest due to its high morbidity and mortality rate. In addition to vascular causes and diabetes mellitus, an unknown cause has been identified in young farmers. Objective: This study aims to determine the prevalence of the population on hemodialysis, suspected of Chronic Interstitial Nephritis in agricultural communities, to categorize the true etiology of their renal pathology. Methodology: A descriptive observational design was applied during December 2022, January, and February 2023; and 684 patients of both sexes were surveyed in 8 hemodialysis centers in the Capital and the Central Department of Paraguay. Results: The prevalence of suspected cases due to the exposure to risk factors was 18.1%. This figure could be higher since 22.6% of patients with type 2 diabetes mellitus did not present clinical retinopathy or other clinical signs of the disease at the time of the diagnosis of kidney failure. This scenario warns us of a probable misdiagnosis in a considerable number of patients. Conclusion: The importance of this research lies in generating preventive actions in the agricultural population and raising awareness in the medical community about the diagnostic relevance of this pathology to improve the quality and prognosis of life in the Paraguayan population.

RESUMEN Introducción: La Enfermedad Renal Crónica ha cobrado interés debido a su alta tasa de morbimortalidad. Además de las causas vasculares y de la diabetes mellitus, se ha identificado una causa de Origen Desconocido en jóvenes agricultores. Objetivo: El objetivo del estudio es determinar la prevalencia de la población en hemodiálisis, sospechosa de la Nefritis Intersticial Crónica en Comunidades Agrícolas, para categorizar la verdadera etiología de su patología renal. Metodología: Se aplicó un diseño observacional descriptivo durante los meses de diciembre de 2022, enero y febrero de 2023; y se encuestó a 684 pacientes de ambos sexos en 8 centros de hemodiálisis de la Capital y el Departamento Central del Paraguay. Resultados: La prevalencia de casos sospechosos por la exposición a factores de riesgo resultó ser del 18.1%. Esta cifra podría ser mayor, ya que 22.6% de los pacientes con diabetes mellitus tipo 2, no presentó retinopatía clínica ni otros signos clínicos de la enfermedad al momento del diagnóstico de la falla renal. Este panorama nos advierte de un probable diagnóstico desacertado en una cantidad considerable de pacientes. Conclusión: La importancia de esta investigación se sustenta en generar acciones preventivas en la población agrícola y concientizar a la sociedad médica de la relevancia diagnóstica de esta patología para mejorar la calidad y pronóstico de vida en la población paraguaya.

Abstract Introduction: Porphyrias are enzymatic disorders of heme synthesis. Acute hepatic porphyrias (AHP) presents with acute neurovisceral symptoms such as abdominal pain, nausea, vomiting, constipation, muscle weakness, neuropathy, tachycardia, and hypertension. 5-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD) deficiency is a rare autosomal recessive disorder that results in little or no elevation of porphobilinogen but elevates urinary 5-aminolevulinic acid and coproporphyrin III. There are no records of this type of porphyria in Colombia. Acute management requires comprehensive care, ranging from hemotherapy to liver transplantation. Case Presentation: A 24-year-old man with no prior medical history presented with a recurrent and acute episode of abdominal pain associated with changes in urine color, skin lesions, diarrhea, and dysregulation of body temperature. Initial paraclinical workup ruled out common causes of recurrent abdominal pain, with a negative porphobilinogen test, but further testing revealed elevated 5-aminolevulinic acid, confirming the diagnosis of ALAD porphyria. The patient showed improvement with hemotherapy and remission of acute kidney injury. A possible distractor associated with interstitial nephritis and skin manifestations related to nonsteroidal anti-inflammatory drug (NSAID) use was documented. Conclusions: ALAD porphyria and all acute hepatic porphyrias should be considered in any patient presenting with unexplained recurrent severe abdominal pain and neuropathy. Despite their relative rarity and complexity, most porphyrias can be easily defined and diagnosed. A common cause of diagnostic delay is the failure to consider porphyria in the differential diagnosis on time. There is still much to learn about ALAD porphyria.

Resumen Introducción: Las porfirias son trastornos enzimáticos de la síntesis del hemo. Las porfirias hepáticas agudas (PHA) se presentan con síntomas neuroviscerales agudos, como dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, debilidad muscular, neuropatía, taquicardia e hipertensión. La deficiencia de ácido 5-aminolevulínico deshidratasa (ALAD) es un trastorno autosómico recesivo raro que provoca poca o ninguna elevación de porfobilinógeno, pero eleva el ácido 5-aminolevulínico y la coproporfirina III urinaria. No hay registros de este tipo de porfiria en Colombia. En la fase aguda requiere manejo integral, desde hemoterapia hasta trasplante hepático. Presentación del caso: Hombre de 24 años sin antecedentes que cursaba con un cuadro recurrente y agudizado de dolor abdominal asociado a cambios en la coloración en la orina, lesiones cutáneas, deposiciones diarreicas y distermias. Dentro de su abordaje con paraclínicos previos se descartaron causas de dolor abdominal recurrente iniciales, con porfobilinógeno negativo, y se completó el estudio con 5-aminolevulínico elevado, lo que configuró la clínica de porfiria por ALAD, con mejoría ante la hemoterapia y remisión de lesión renal aguda. Se documentó el distractor asociado posible de nefritis intersticial y manifestaciones en la piel derivadas del consumo de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Conclusiones: Se debe considerar la porfiria por ALAD y todas las porfirias hepáticas agudas en cualquier paciente que presente recurrencia inexplicable de dolor abdominal grave y neuropatía. A pesar de su relativa rareza y complejidad, la mayoría de las porfirias se pueden definir y diagnosticar fácilmente. Una de las causas más frecuentes en el retraso diagnóstico radica en no considerar este diagnóstico en los diferenciales de manera oportuna. Aún falta mucho por conocer de la porfiria por ALAD.

Resumen Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que causa inflamación sistémica y alteraciones en la tolerancia inmunológica. La activación de los genes inducibles por interferón (IFN), contribuye en más del 50% de su patogenia. Objetivo: relacionar el papel del IFN-λ en la patogenia del LES. Materiales y Métodos: Búsqueda sistémica en base de datos; a través de las palabras claves del MeSH and DeCS. Fue incluido adicionalmente la palabra “Interferón Lambda”. Resultados: Se encontró que la producción aberrante de interferón tipo I contribuye a la desregulación de IFN-λ, producido principalmente por células dendríticas plasmocitoides. Este proceso conduce a la estimulación inmunológica por autoanticuerpos y a un aumento de IFNλR-1 en células B, potenciando la generación de anticuerpos. IFN-λ3 se asocia particularmente con nefritis lúpica, y el IFN-λ en general aumenta la expresión de MHC-I, intensificando la respuesta de células T CD8+ y posiblemente afectando la tolerancia central y la regulación en el timo. Conclusión: Se destaca que el IFN-λ favorece la activación inmune, formación de inmunocomplejos, inflamación crónica y producción de autoanticuerpos, vinculándose niveles altos de IFN-λ3 con mayor actividad de la enfermedad.

Abstract Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that causes systemic inflammation and alterations in immunological tolerance. The activation of interferon (IFN)-inducible genes contributes to more than 50% of its pathogenesis. Objective: to review the role of IFN-λ in the pathogenesis of SLE. Materials and Methods: Systemic search in database; through the MeSH and DeCS keywords. The word “Lambda Interferon” was additionally included. Results: Aberrant production of type I interferon was found to contribute to the deregulation of IFN-λ, produced mainly by plasmacytoid dendritic cells. This process leads to immunological stimulation by autoantibodies and an increase in IFNλR-1 in B cells, enhancing the generation of antibodies. IFN-λ3 is particularly associated with lupus nephritis, and IFN-λ generally increases MHC-I expression, enhancing the CD8+ T cell response and possibly affecting central tolerance and regulation in the thymus. Conclusion: It is highlighted that IFN-λ favors immune activation, formation of immune complexes, chronic inflammation and production of autoantibodies, linking high levels of IFN-λ3 with greater disease activity.

Introduction: The clinical forms of presentation of systemic lupus erythematosus (SLE) are varied, as well are the relapses that occur in the course of the disease. Objective: To describe the onset and relapses in a cohort of patients with SLE. Methodology. Observational, descriptive, cross-sectional study of patients with SLE who attended the National Hospital, during the period 2022 to 2023. The variables analyzed were sociodemographic, forms of onset and relapses. Results: 47 patients between 14 and 68 years of age (mean: 29.6 ±12 years) were included in the study, 91.5% female, 59.5% from the interior of the country, with secondary education (68.1%) and housewife occupation (55.3%). The duration of illness was on average 48.7 ±37.1 months. The most common form of onset was polyarthralgia (55.3%), followed by nephritis (27.7%). In relapse, nephritis was more frequent (44.7%), followed by polyarticular pain (40.4%). The most frequent cause of relapse was treatment abandonment (34.0%). Conclusion: The majority of patients were young women who presented the disease with arthralgia, followed by kidney involvement. Relapses presented with nephritis. The main cause of relapses were treatment abandonment.

Introducción. Las formas clínicas de presentación del lupus eritematoso sistémico (LES) son variadas, así como las recaídas que ocurren en el curso de la enfermedad. Objetivo. Describir las formas de presentación del debut y las recaídas de pacientes con LES. Metodología. Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, de pacientes con LES, que acudieron al Hospital Nacional, durante el periodo 2022 a 2023. Las variables analizadas fueron las variables sociodemográficas, clínicas y de laboratorio, al debut y durante las recaídas. Resultados. Se incluyeron 47 pacientes, entre 14 y 68 años de edad (media: 29,6 ±12 años), 91,5% del sexo femenino, 59,5% del interior del país, con educación secundaria (68,1%) y ocupación ama de casa (55,3%). El tiempo de enfermedad fue en promedio 48,7 ±37.1 meses. La forma más frecuente de debut fue la poli-artralgia (55,3%), seguido de nefritis (27,7%). En la recaída, la nefritis fue más frecuente (44,7%), seguida de dolor poliarticular (40,4%). La causa de recaída más frecuente fue el abandono del tratamiento (34,0%). Conclusión. La mayoría de las pacientes eran mujeres jóvenes que debutaron la enfermedad con artralgias, seguida de la afectación renal. Las recaídas se presentaron con nefritis. La causa principal de las recaídas fue el abandono del tratamiento.

ABSTRACT Introducción: Anti-C1q autoantibodies have been proposed as useful marker in systemic lupus erythematosus due to their association with lupus nephritis. Objective: To determine the prevalence of anti-C1q in patients with systemic lupus erythematosus and other rheumatic diseases to evaluate the association with lupus nephropathy. Methods: One hundred seventy-nine patients with systemic lupus erythematosus and 82 with other rheumatic diseases were included. Lupus nephritis was diagnosed in 70 (39%) of patients with systemic lupus erythematosus. Anti-C1q IgG antibodies were determined by ELISA. Associations were evaluated by logistic regression analysis. Results: The prevalence of anti-C1q was 37% (66/179) in patients with systemic lupus erythematosus and 9% (7/82) in controls (OR = 6.3; 95% CI 2.8-14). .1; p < 0.001). Anti-C1q was associated with proteinuria (OR = 2.6; 95% CI 1.2-6.0; p < 0.022); elevated erythrocyte sedimentation rate (OR = 3.2; 95% CI 1.5-6.7; p < 0.003) and anti-dsDNA (OR = 3.9; 95% CI 1.7-9.1; p < 0.002). In the logistic regression model adjusted for demographics and anti-dsDNA, although the OR of anti-C1q for nephritis was 2-fold higher than in the absence of anti-C1q, it only approached statistical significance. Simultaneous positivity of anti-C1q and anti-dsDNA was associated with lupus nephritis (OR = 4.3; 95% CI 1.9-9.5; p < 0.001). Conclusions: Anti-C1q occurred more frequently in patients with systemic lupus erythematosus than in controls. Anti-C1q combined with anti-dsDNA was strongly associated with lupus nephritis.

RESUMEN Introducción: Los autoanticuerpos anti-C1q han sido propuestos como un marcador útil en el lupus eritematoso sistémico por su asociación con la nefritis lúpica. Objetivo: Determinar la prevalencia de anti-C1q en pacientes con lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades reumáticas para la evaluar la asociación con la nefropatía lúpica. Métodos: Se incluyeron 179 pacientes con lupus eritematoso sistémico y 82 con otras enfermedades reumáticas. La nefritis lúpica fue diagnosticada en 70 (39 %) de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Los anticuerpos anti-C1q IgG se determinaron por ELISA. Las asociaciones se evaluaron por análisis de regresión logística. Resultados: La prevalencia de anti-C1q fue de 37 % (66/179) en los pacientes con lupus eritematoso sistémico y de 9 % (7/82) en controles (OR = 6,3; IC 95 % 2,8-14,1; p < 0,001). El anti-C1q fue asociado con proteinuria (OR = 2,6; IC 95 % 1,2-6,0; p < 0,022); eritrosedimentación elevada (OR = 3,2; IC 95 % 1,5-6,7; p < 0,003) y anti-DNAdc (OR = 3,9; IC 95 % 1,7-9,1; p < 0,002). En el modelo de regresión logística ajustado para demografía y anti-DNAdc, aunque la OR del anti-C1q para la nefritis fue 2 veces más alta que en ausencia del anti-C1q, solo se aproximó a la significación estadística. La positividad simultánea de anti-C1q y anti-DNAdc estuvo asociada a la nefritis lúpica (OR = 4,3; IC 95 % 1,9-9,5; p < 0,001). Conclusiones: El anti-C1q se presentó con mayor frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico que en los controles. El anti-C1q combinado con anti-DNAdc resultó fuertemente asociado a la nefritis lúpica.

ABSTRACT Introduction: The Pan American Health Organization recognizes Chronic Kidney Disease of Nontraditional Causes as a serious form of kidney failure of uncertain etiology, which has reached devastating epidemic proportions in communities and saturation of health systems. Hypotheses related to infections, dehydration, global warming, hyperuricemia, exposure to agrochemicals or heavy metals and genetic susceptibility are mentioned, however, these hypotheses have not been conclusive. Objective: To carry out a systematic review on the relationship between non-traditional kidney disease and sociodemographic factors, agricultural exposure or heavy metals in the Latin American population. Methodology: An integrative systematic review was carried out under the PRISMA guide in the Medigraphic, BioMed Central, Wiley Online Library, Web of Science, ScienceDirect, PubMed and Scopus databases. With the keywords: kidney disease, nephritis, heavy metals, agrochemicals, risk factor. Of which 39 studies were included after evaluating their methodological quality. Results: it was found that 35.89% of the included studies had a high scientific rigor. Regarding the causes, it was found that exposure to agrochemicals was the most frequent cause of this disease. Conclusion: Heavy metals and agrochemicals have been shown to influence the development of Chronic Kidney Disease of Nontraditional Causes, however, most of the results are not generals and doesn´t demonstrate a statistically significant relationship. Sociodemographic factors have been little studied and more rigorous scientific research on this variable is required.

RESUMEN Introducción: La Organización Panamericana de la Salud reconoce a la Enfermedad Renal Crónica de Causas No Tradicionales como una forma grave de insuficiencia renal de etiología incierta, la cual ha alcanzado proporciones epidémicas en las comunidades y saturación de los sistemas de salud. La enfermedad se ha relacionado con infecciones, deshidratación, hiperuricemia, exposición a agroquímicos o metales pesados y susceptibilidad genética. Objetivo: Realizar una revisión integradora sobre la relación entre la enfermedad renal de causa no tradicional con factores sociodemográficos, exposición agrícola y metales pesados en población latinoamericana. Metodología: Se realizó una revisión sistemática integradora bajo la guía PRISMA en las bases de datos Medigraphic, BioMed Central, Wiley Online Library, Web of Science, ScienceDirect, PubMed y Scopus. Con las palabras claves: enfermedad renal, nefritis, metales pesados, agroquímicos, factor de riesgo. Se incluyeron 39 estudios después de evaluar la calidad metodológica de los mismos. Resultados: El 35,89% de los estudios incluídos tuvo una rigurosidad científica alta. Referente a las causas, se encontró que la exposición a agroquímicos fue la causa de mayor frecuencia en el padecimiento de esta enfermedad. Conclusión: Los metales pesados y agroquímicos han demostrado influir en el desarrollo de la Enfermedad Renal Crónica de causas no tradicionales, no obstante, la mayoría de los resultados de los artículos incluidos no tienen resultados generalizables ni estadísticamente significativos. Los factores sociodemográficos han sido poco estudiados y se requiere de mayor investigación con rigurosidad científica sobre esta variable.

RESUMEN Antecedentes: Además de las nefropatías diabéticas (DNP), también se conoce la prevalencia frecuente de nefropatías no diabéticas (NDNP) en pacientes diagnosticados con Diabetes mellitus tipo 2 (DM). El diagnóstico precoz de estas condiciones es importante para el tratamiento y pronóstico de estos pacientes. Objetivo: Este estudio tuvo como objetivo investigar las relaciones entre los hallazgos clínicos y de laboratorio de las biopsias renales de pacientes diabéticos tipo 2. Material y Métodos: Revisamos retrospectivamente las historias clínicas de 140 pacientes que tenían diagnóstico de DM tipo 2, desde julio de 2020 hasta agosto de 2022, y se les realizó biopsia renal en las clínicas de nefrología del Hospital Umraniye. Se revisaron los resultados de biopsia renal, presencia de hipertensión arterial, retinopatía diabética, hematuria y proteinuria así como también la duración de la enfermedad, las indicaciones de la biopsia, la hemoglobina glucosilada (HbA1c), la creatinina sérica, el nitrógeno ureico en sangre, la albúmina y los niveles de proteinuria en orina de 24 h. El nivel de significación estadística se determinó como p<0,05. Resultados: se detectaron NDNP en el 43,7% de los pacientes. Entre estos, el diagnóstico más común fue la nefritis intersticial (20%). La indicación de biopsia más frecuente resultó ser la proteinuria en rango nefrótico (30,7%). La diferencia entre las indicaciones de biopsia renal de los pacientes DNP y NDNP fue estadísticamente significativa (p<0,001). Los pacientes con DNP tuvieron una mayor incidencia de retinopatía (60%, 11%, p<0,001). Se detectó una diferencia estadísticamente significativa entre la duración de la enfermedad de los grupos DNP y NDNP (11,23 +5,74 años, p:0,002). De acuerdo con el análisis de regresión multivariado, la presencia de DR y el valor de HbA1c en más del 7% tienen 4,482 y 4,591 veces mayor riesgo de incidencia de DNP (p = 0,021, p: 0,024). Conclusión: El diagnóstico precoz de DNP y NDNP de pacientes diabéticos mediante la realización de biopsias renales afecta el tratamiento y pronóstico de los pacientes. Por lo tanto, al evaluar pacientes diabéticos, es necesario no pasar por alto los hallazgos sugestivos de NDNP.

ABSTRACT Background: In addition to diabetic nephropathies (DNP), prevalence of nondiabetic nephropathies (NDNP) is also known to be frequent in patients diagnosed with type 2 Diabetes mellitus (DM). Early diagnosis of these conditions is important for the treatment and prognosis of these patients. Aim: This study aimed to investigate the relationships between clinical and laboratory findings of type 2 diabetic patients’ renal biopsies. Material and Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 140 patients who had diagnosis of type 2 DM and underwent renal biopsy from July 2020- August 2022 at nephrology clinics of Hospital Umraniye. Renal biopsy results, presence of hypertension, diabetic retinopathy, hematuria, proteinuria; duration of the disease, biopsy indications, glycated hemoglobin (HbA1c), serum creatinine, blood urea nitrogen, albumin, and proteinuria levels in 24h urine were measured. The statistical significance level was determined as p<0,05. Results: NDNP were detected in 43,7% of the patients. Among these the most common diagnosis was interstitial nephritis (20%). The most common biopsy indication was found to be nephrotic range proteinuria (30,7%). The difference between the DNP and NDNP patients’ renal biopsy indications was statistically significant (p<0,001). DNP patients had a higher retinopathy incidence (60%,11%, p<0,001). A statistically significant difference was detected between the disease duration of DNP and NDNP groups (11,23 +5,74 years, p:0,002). According to multivariate regression analysis DR and HbA1c value, more than 7% have 4, 482 and 4,591-fold increased the risk of DNP incidence (p=0,021, p:0,024). Conclusion: Early diagnosis of DNP and NDNP of diabetic patients by performing renal biopsies affects the treatment and prognosis of the patients. Therefore, when evaluating diabetic patients, its necessary not to overlook the findings suggestive of NDNP.

ABSTRACT Introduction: Juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) is a multisystem autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies and the frequent development of immune complex-mediated glomerulonephritis. Lupus nephritis is a frequent and serious complication of JSLE, has a high associated morbidity rate, and is the cause of end-stage renal failure in many of these patients. IgA Nephropathy represents the most common etiology in the general population and is rarely associated with JSLE. Clinical case: a female adolescent with JSLE who was diagnosed with non-lupus nephritis (IgA nephropathy). Conclusions: The anatomopathological diagnosis is key to establish the prognosis and plan the treatment.

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico juvenil (LESJ) es una enfermedad autoinmunitaria, multisistémica, caracterizada por la producción de autoanticuerpos y el desarrollo frecuente de glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. La nefritis lúpica es una complicación frecuente y grave del LESJ, con alta morbilidad, siendo causa de insuficiencia renal terminal en muchos de estos pacientes. La nefropatía por IgA representa la etiología más común en la población general y raramente se asocia con LESJ. Caso clínico: adolescente femenino con LESJ en quien se diagnosticó nefritis no lúpica (nefropatía por IgA). Conclusiones: El diagnóstico anatomopatológico es clave para establecer el pronóstico y planificar el tratamiento.

Abstract Introduction: IgG4-related Kidney desease (IgG4-RKD) has a prevalence of 8 to 24%, more frequent in males (73-87%), with a mean age of 65 years. Objectives: to determinate the kidney involvement finding and their frequency in patients with IgG4-related disease (IgG4-RD). To describe and compare demographic, clinical characteristics, laboratory data and treatment among patients with IgG4-RD who have kidney involvement versus patients without kidney involvement. Materials and methods: we conducted a retrospective observational study of patients with IgG4-related kidney (IgG4-RKD) in a IgG4-RD cohort. Data were collected through review of medical records. We describe clinical parameters at baseline, histological and radiological findings and treatment. Results: of 44 patients with IgG4-RD, 6 (13.6%) had IgG4-RKD. Patients were aged 50,8±17,1 years, and 4 were female. All of them had involvement the other organs systems. The most common radiological finding was low-density lesions on enhanced CT. Three patients had a renal biopsy, the main histopathological diagnosis being IgG4 tubulointerstitial nephritis. All patients received glucocorticoids and immunosupresor as initial management. Patients with kidney disease, as opposed to patients without kidney involvement had a higher number of involved organs, and IgG2, IgG3 serum levels and lower C3 level. Conclusions: in general, the characteristics of patients with ER-IgG4 and kidney involvement were similar to published works.

Resumen Introducción: la enfermedad renal relacionada con IgG4 (ERR-IgG4) presenta una prevalencia del 8 al 24%, es más frecuente en el sexo masculino (73-87%), con una edad media de 65 años. Objetivos: determinar los hallazgos del compromiso renal y su frecuencia en pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4); describir y comparar las características demográficas, clínicas, datos de laboratorio y tratamiento en pacientes con ER-IgG4 con afectación renal versus sin afectación renal. Materiales y métodos: estudio observacional retrospectivo de pacientes con compromiso renal (ERR-IgG4) en una cohorte de pacientes con ER-IgG4. Los datos se recolectaron mediante revisión de historias clínicas. Se describen parámetros clínicos basales, hallazgos histológicos y radiológicos, y tratamientos. Resultados: de 44 pacientes con ER-IgG4, 6 (13,6%) tenían ERR-IgG4 con una edad de 50,8±17,1 años y 4 eran mujeres. Todos presentaron compromiso en otros órganos. Los hallazgos radiológicos más comunes fueron las lesiones de baja densidad en la tomografía. A 3 pacientes se les realizó biopsia renal, siendo el principal diagnóstico histopatológico la nefritis tubulointersticial por IgG4. Todos los pacientes recibieron tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores como manejo inicial. Los pacientes con enfermedad renal, a diferencia de aquellos sin compromiso renal, mostraron mayor número de órganos afectados y niveles séricos de IgG2, IgG3, y nivel más bajo de C3. Conclusiones: en general, las características de los pacientes con ER-IgG4 y compromiso renal fueron similares a los trabajos publicados.

Abstract We repor a case of acute ST elevation myocardial infarction in a 22-year-old patient with SLE, hypertension and nephropathy who underwent successful coronary angioplasty to a middle third of the left an terior descending artery. She evolved without signs of heart failure however, due to the delay in diagnosis, she presented severe deterioration of ventricular function. ST segment elevation myocardial infarction is a very rare event in young premenopausal women, but compared to the general population, patients with lupus have at least a 50% higher risk of suffering it regardless their age. In this population, the most frequent causes are vasculitis, early atherosclerosis and secondary thrombosis to antiphospholipid syndrome. In the context of lupus, conditions such as the presence of nephritis have been described as favoring the appearance of myocardial infarction, constituting subgroups of higher risk. The increased risk of AMI in patients with SLE must be taken into account and must be suspected as a differential diagnosis of precordial pain in young women, even those under 25 years of age, a population categorized as having low CV risk according to traditional scores. This would avoid delays in diagnosis and treatment with adverse consequences such as extensive myocardial necrosis and its impact on ventricular systolic function, as occurred in this patient.

Resumen Se presenta un caso de infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST en una paciente de 22 años de edad, con LES, HTA y nefropatía a la cual se le realizó angioplastia coronaria exitosa a tercio medio de arteria descendente anterior. Evolucionó sin signos de insuficiencia cardiaca, sin embargo, debido al retraso en el diagnóstico presentó deterioro grave de la función ventricular. El infarto agudo de miocardio con elevación del ST es un evento muy poco frecuente en mujeres pre menopáusicas pero, en comparación con la población general las pacientes con lupus eritematoso sistémico presentan al menos un 50% más de riesgo de padecerlo independientemente de la edad. En esta población, las etiologías más frecuentes son la vasculitis, la aterosclerosis precoz y la trombosis secundaria a síndrome antifosfolipídico. A su vez, en contexto de lupus, se han descripto condiciones como la presencia de nefritis lúpica, que favorecen aún más a la aparición del infarto de miocardio, constituyendo subgrupos de mayor riesgo. El incremento del riesgo de IAM en los pacientes con LES debe tenerse en cuenta y hay que sospechar como diagnóstico diferencial del dolor precordial aún en mu jeres jóvenes, incluso menores de 25 años, población categorizada como de bajo riesgo cardiovascular según los scores y criterios tradicionales. Esto evitaría las demoras en el diagnóstico y tratamiento con consecuencias pronósticas adversas como la necrosis miocárdica extensa y su impacto negativo sobre la función sistólica ventricular como ocurrió en esta paciente.

Resumen: El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno reumatológico autoinmune crónico. Dentro de los órganos afectados con frecuencia se encuentran los riñones. El tratamiento habitual de la nefritis lúpica incluye medicamentos nefroprotectores, además inmunosupresores e inmunomoduladores. Los inhibidores SGLT-2, son medicamentos que llegaron inicialmente como antidiabéticos, pero en el curso de su desarrollo, se han encontrado importantes efectos cardio y nefroprotectores aún en pacientes no diabéticos. En estudios experimentales en nefritis lúpica se ha encontrado aumento en la expresión de SGLT-2, por lo tanto, este artículo tiene como objetivo hacer una revisión actualizada de la evidencia que hay del uso de los inhibidores de SGLT-2 en los pacientes con nefritis lúpica. Los grandes ensayos clínicos en general con inhibidores SGLT-2 han excluido estos pacientes. La evidencia actual de utilización de iSGLT-2 en nefritis lúpica es bastante limitada y se desprende de pequeños estudios observacionales y series de casos, en donde hay beneficios en reducción de proteinuria. Se requieren estudios que permitan evaluar sus efectos a largo plazo y beneficios potenciales. Es probable que estos medicamentos puedan beneficiar a los pacientes con nefritis lúpica.

Abstract: Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune rheumatologic disorder. The kidneys are frequently affected organs. The usual treatment of lupus nephritis includes nephroprotective drugs, immunosuppressants, and immunomodulators. SGLT-2 inhibitors are drugs that initially arrived as antidiabetics. Important cardio and nephroprotective effects have been found even in nondiabetic patients. Experimental studies of lupus nephritis mentioned the expression of SGLT-2; therefore, this article aims to make an updated review of the evidence on the use of SGLT-2 inhibitors in patients with nephritis. Extensive clinical trials with SGLT-2 inhibitors have generally excluded these patients. The current evidence of the use of iSGLT-2 in lupus nephritis is quite limited and carries from small observational studies and case series, where there are benefits in reducing proteinuria. More trials are required to establish its long-term effects.

RESUMEN Introducción: En México, la enfermedad renal crónica (ERC) representa un gran problema de salud y las glomerulopatías (GP) representan la tercera causa de ERC. Objetivo: Describir, desde una base de datos de biopsias renales (BR) nativas, los diferentes patrones morfológicos de GP en México. Métodos: Se analizaron registros de BR de riñón nativo en un centro de referencia en nefropatología, todas las BR fueron evaluadas por una única nefropatóloga (AVP). El diagnóstico final en cada caso se basó en parámetros clínicos e histopatológicos. Resultados: Fueron revisadas 2084 BR, con edad de 34.4 ± 17.6 años. 1085 BR (52.1%) en género femenino; el síndrome nefrótico fue más frecuente en hombres (p<0.001) y síndrome nefrítico fue más frecuente en mujeres (p<0.001). GP primarias y nefropatías túbulo-intersticiales fueron más diagnosticadas en hombres (p<0.01). Nefritis lúpica (NL) fue la GP secundaria más reportada. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) fue la GP primaria diagnosticada con mayor frecuencia en ambos géneros. Vasculitis por inmunoglobulina A fue la enfermedad vascular más frecuentemente detectada. Síndrome nefrótico fue la indicación más frecuente de BR (42.9%), seguido de: síndrome nefrítico (23.9%), proteinuria aislada (16.4%), daño renal agudo (8.7%), alteraciones urinarias asintomáticas (6.2%) y ERC (1.8%). Conclusiones: La GP primarias con mayor frecuencia fueron GEFS. Las GP secundarias más frecuentemente reportadas fueron NL, predominantemente en mujeres. Se observó nefropatía IgA con mayor frecuencia en comparación con otras series publicadas en México. Hubo diferencias significativas en la presentación de GP en relación con el género y la edad del paciente.

ABSTRACT Introduction: In Mexico, chronic kidney disease (CKD) represents a major health problem, and glomerulopathies (GP) represent the third leading cause of CKD. Aim: From a database of native kidney biopsies (KB), describe the different morphological patterns of GP in Mexico. Methods: Records of native KB in a nephropathology referral center were evaluated by a single nephropathologist. The final diagnosis in each case was based on clinical parameters and histopathological findings. Results: 2084 KB were analyzed, patients were 34.4±17.6 years of age, there were 1085 KB (52.1%) in females; nephrotic syndrome was most frequent in males (p<0.001), and nephritic syndrome was more frequent in females (p <0.001). Primary GP and túbulo-interstitial diseases were most diagnosed in males (p <0.01). Lupus nephritis (LN) was the most-reported secondary GP. Focal and segmental glomerulosclerosis (FSGS) was the primary GP most often diagnosed in both genders. The most frequently detected vascular disease was immunoglobulin A vasculitis. Nephrotic syndrome was the most frequent indication for KB (42.9%), followed by: nephritic syndrome (23.9%), isolated proteinuria (16.4%), acute kidney injury (8.7%), asymptomatic urinary alterations (6.2%), and CKD (1.8%). Conclusions: The most frequently observed primary GP was FSGS, and LN was the most frequent secondary GP, predominantly in females, and IgA nephropathy was observed more frequently in comparison with other series published in Mexico. There were significant differences in GP presentation in relation to patient sex and age.

RESUMEN Introducción: la hipertensión arterial constituye el principal factor de riesgo para el desarrollo de enfermedades cardiovasculares. Su detección en adultos jóvenes obliga a buscar una causa secundaria y potencialmente corregible. Objetivo: determinar las características clínicas de la hipertensión arterial en adultos menores de 30 años de edad que acuden al Hospital Nacional, Itauguá, Paraguay, en el periodo 2019-2021. Sujetos y métodos: estudio descriptivo observacional retrospectivo de corte transversal donde se incluyó 50 pacientes entre 18 y 30 años de edad con hipertensión arterial. La investigación fue aprobada por el Comité de Ética de la Universidad Nacional de Itapúa, Paraguay. Resultados: la edad media fue 23 ± 4 años, en su mayoría eran provenientes de la zona urbana, siendo 58% del sexo masculino y con un bajo nivel educativo. La media de índice de masa corporal fue 23,5 ± 5 k/m2 y 58% no tenía antecedente familiar de hipertensión arterial. La media de cifras de presión arterial fueron 150 mmHg para la sistólica y 100 mmHg para la diastólica. La hipertensión arterial secundaria se detectó en 86% de la muestra. La etiología más frecuente fue la enfermedad renal parenquimatosa (86%), de los cuales 89% padecía enfermedad renal crónica y nefritis lúpica. La frecuencia de daño de órgano blanco fue de 86%, el fondo de ojo era anormal en 8%, 46% tenía hipertrofia ventricular izquierda por electrocardiograma y 58% por ecocardiograma, 78% tenía alteración de la arquitectura normal renal por ecografía, 57% presentaba creatininemia elevada, 76% trazas de proteínas en orina tomada al azar y 80% proteinuria de 24 hs elevada. Conclusión: la forma prevalente de hipertensión arterial en los adultos jóvenes estudiados fue la secundaria, con leve predominio del sexo masculino, con normopeso y sin antecedente familiar. La principal causa fue la enfermedad renal parenquimatosa. Más de la mitad de los casos presentó hipertrofia ventricular izquierda y proteinuria elevada.

ABSTRACT Introduction: High blood pressure is the main risk factor for the development of cardiovascular diseases. Its detection in young adults makes necessary to look for a secondary and potentially correctable cause. Objective: To determine the clinical characteristics of arterial hypertension in adults under 30 years of age who attended the Hospital Nacional of Itauguá, Paraguay, in the period 2019-2021. Subjects and methods: Retrospective observational cross-sectional descriptive study which included 50 patients between 18 and 30 years of age with arterial hypertension. The research was approved by the Ethics Committee of the National University of Itapúa, Paraguay. Results: The mean age was 23±4 years, most patients were from urban areas, 58% was male and had a low educational level. The mean body mass index was 23.5±5 k/m2 and 58% had no family history of arterial hypertension. The mean blood pressure values were 150 mmHg for systolic and 100 mmHg for diastolic. Secondary arterial hypertension was detected in 86% of the sample. The most frequent etiology was parenchymal kidney disease (86%), of which 89% had chronic kidney disease and lupus nephritis. The frequency of target organ damage was 86%, the eye fundus was abnormal in 8%, 46% had left ventricular hypertrophy by electrocardiogram and 58% by echocardiogram, 78% had abnormal renal architecture by ultrasound, 57% had elevated creatininemia, 76% trace protein in randomly collected urine, and 80% elevated 24-hour proteinuria. Conclusion: The prevalent form of arterial hypertension in the young adults studied was secondary, with a slight predominance of males, with normal weight and without family history. The main cause was renal parenchymal disease. More than half of the cases presented left ventricular hypertrophy and high proteinuria.