Resumen: La vasculitis reumatoidea es una complicación sistémica y poco frecuente de la Artritis Reumatoidea. Si bien su incidencia ha descendido en los últimos años con el advenimiento de las nuevas terapias inmunosupresoras y biológicas, continua teniendo una alta morbimortalidad. Predomina en el sexo masculino, en pacientes seropositivos y con un largo período de la enfermedad establecida. Requiere de alta presunción diagnostica, siendo el compromiso cutáneo y nervioso periférico el más frecuente. La biopsia de nervio o piel es requerida habitualmente para su diagnóstico. El tratamiento se basa en corticoides e inmunosupresores. Presentamos tres casos clínicos y realizamos una revisión de la literatura.

Abstract: Rheumatoid vasculitis is a rare systemic complication of rheumatoid arthritis. Although its incidence has decreased in recent years with the advent of new immunosuppressive and biological therapies, it continues to have a high morbidity and mortality. It predominates in males, in seropositive patients and with a long period of established disease. It requires high diagnostic presumption, with skin and peripheral nervous involvement being the most affected. Nerve or skin biopsy is usually required for diagnosis. Treatment is based on corticosteroids and immunosuppressants. We present three clinical cases and carry out a review of the literature.

Resumo: A vasculite reumatóide é uma complicação sistêmica rara da artrite reumatóide. Embora sua incidência tenha diminuído nos últimos anos com o advento de novas terapias imunossupressoras e biológicas, continua apresentando elevada morbidade e mortalidade. Predomina no sexo masculino, em pacientes soropositivos e com longo período de doença estabelecida. Exige alta presunção diagnóstica, sendo o envolvimento cutâneo e nervoso periférico os mais afetados. A biópsia de nervo ou pele geralmente é necessária para o diagnóstico. O tratamento é baseado em corticosteroides e imunossupressores. Apresentamos três casos clínicos e realizamos uma revisão da literatura.

Resumen Presentamos un paciente con una rara enfermedad autoinflamatoria sistémica (deficiencia de mevalonato quinasa -DMQ-) con la identificación de dos variantes heterocigotas (c.1129G>A y c.32C>T) en el gen Meval onato Quinasa, detectadas por secuenciación masiva en paralelo y una glomerulonefritis de alta prevalencia (nefropatía por IgA). El paciente presentó un cuadro de fiebre periódica recurrente mensual desde los 12 días de vida, acompañada de lesiones mucocutáneas (rash maculopapular en extremidades, estomatitis aftosa), compromiso articular (artralgias en tobillos, muñecas y rodillas), linfoideo (linfoadenopatía cervical, esplenome galia), gastrointestinal (diarrea, dolor abdominal) y renal (hematuria y proteinuria) con repetidas biospias most rando nefropatía por IgA alternando actividad y cronic idad. Durante el seguimiento, tuvo una pobre respuesta terapéutica a múltiples esquemas inmunosupresores utilizados durante 7 años (corticoides, azatrioprina, micofenolato, ciclofosfamida, rituximab y tocilizumab), y buena respuesta finalmente a canakinumab. Cuatro años posteriores al inicio de canakinumab, durante el curso de una infección por un absceso muscular, el cuadro clínico se complica con un evento microvascular renal grave (necrosis cortical renal -NCR-) con fallo renal agudo y necesidad de diálisis. Los episodios recurrentes de inflamación por la DMQ podrían actuar como gatil los para la reactivación de su glomerulonefritis (lo que explicaría la escasa respuesta a inmunosupresores y la progresión rápida a cronicidad histológica) y para gen erar un microambiente que predisponga el desarrollo de una NCR ante una infección no grave. En la DMQ se ha descripto un defecto en las moléculas de IgA, fenómeno también observado en la nefropatía por IgA. Esto plantea la desafiante hipótesis de un vínculo patogénico común entre todas las manifestaciones clínicas del paciente.

Abstract We present a patient with a rare systemic autoinflam matory disease (mevalonate kinase deficiency -MKD-) with the identification of two heterozygous variants (c.1129G>A and c.32C>T) in the Mevalonate Kinase gene, detected by next generation sequencing and a highly prevalent glomerulonephritis (IgA nephropathy). The patient presents clinically with a monthly recurrent periodic fever from 12 days of age, accompanied by mucocutaneous lesions (maculopapular rash in ex tremities, aphthous stomatitis), joint (arthralgias in ankles, wrists and knees), lymphoid (cervical lymph adenopathy, splenomegaly), gastrointestinal (diarrhea, abdominal pain) and kidney (hematuria and protei-nuria) with repeated biopsies showing IgA nephropathy alternating activity with chronicity. During follow-up. The patients presented a poor therapeutic response to multiple immunosuppressive regimens used for 7 years (corticosteroids, azathioprine, mycophenolate, cyclo phosphamide, rituximab and tocilizumab), and finally a good response to canakinumab. Four years after starting canakinumab, during the course of an infection due to a muscle abscess, the clinical presentation is complicated by a severe renal microvascular event (renal cortical necrosis -RCN-) with acute kidney injury and dialysis requirement. Therecurrent episodes of inflammation due to MKD could act as triggers for the reactivation of glomerulonephritis (which would explain the poor response to immunosuppressants and the rapid pro gression to histological chronicity) and to generate a microenvironment that predisposes the development of RCN in the face of a non-serious infection. A defect in IgA molecules has been described in MKD, a phenom enon also observed in IgA nephropathy. This raises the challenging hypothesis of a common pathogenetic link between all the patient’s clinical manifestations.

Resumen Introducción : El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una manifestación rara y poco conocida del lupus eritematoso sistémico (LES). El objetivo es describir las características demográficas, manifestaciones clínicas, funcionales, imagenológicas y tratamiento recibido en una cohorte de pacientes diagnosticados con SPE. Métodos : Se examinaron las historias clínicas de una cohorte de pacientes con LES seguidos prospectivamente desde 2007 al 2023 por los Servicios de Reumatología y Neumotisiología. Resultados : De 107 pacientes diagnosticados con LES, se hallaron 11 pacientes con SPE (10.3%), 81.8% fueron mujeres y 18.2 % varones; edad (mediana): 30 años (RIQ 25-75% = 25.5-41.5). Presentaron disnea 72%, dolor pleu rítico 36%, y asintomáticos 27.3% al momento del diag nóstico. Funcionalmente presentaron FEV1 / FVC = 86% mediana, (RIQ = 82-90), FVC mediana 61% (RIQ= 38.5-71), DLCO mediana: 65% (RIQ = 48-69) y DLCO/VA mediana: 95% (RIQ = 89-106). Se observó en la tomografía de tórax de alta resolución (TACAR) atelectasias (54.5%), elevación del diafragma (27.3%), normalidad (27.3%) y derrame pleural (9%). Recibieron tratamiento con corticoides sistémicos (100%), asociados a otros inmunosupresores en 72.7%: metotrexato (36%), micofenolato (27.3%), hi droxicloroquina (27.3%) y azatioprina (18.2%). Conclusión : La prevalencia de SPE fue 10.3%, más alta que lo reportado en otras series de casos de LES. La dis nea fue el síntoma principal de consulta. Los pacientes presentaron funcionalmente sospecha de restricción moderada y leve caída de la DLCO. La atelectasia fue el signo más frecuente en la TACAR. El tratamiento in munosupresor fue indicado en todos los pacientes con corticoides sistémicos asociados usualmente a otros inmunosupresores.

Abstract Introduction : Shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and less-known manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE). The aim of this study is to describe the demographic, clinical, functional, imaging charac teristics, and treatment received in a cohort of patients diagnosed with SLS. Methods : Clinical records were reviewed retrospec tively in a cohort of patient with SLE and SLS followed-up prospectively between 2007 to 2023 in the Rheuma tology and Neumonology Units. Results : Eleven SLS patients (10.3%) of 107 SLE pa tients were diagnosed. They were 81.8% female and 18.2% male. Median age was 30 years old (RIQ = 25-75% [25.5-41.5]). Clinical symptoms were dyspnea (72%), pleuritic pain (36%), but 27.3% of patients were asymp tomatic at diagnosis. Respiratory functional evaluation was, median FEV1 / FVC: 86% (RIQ = 82-90), median FVC: 61% (RIQ = 38.5-71), median DLCO: 65% (RIQ = 48-69) and median DLCO/VA: 95% (RIQ = 89-106). High-resolution computed tomography of thorax (HRCT) showed atel ectasis (54.5%), diafragmatic elevation (27.3%), normal (27.3%) and pleural effusion (9%). Patients were treated with systemic corticosteroids (100%); in 72.7% of them, associated to other immunosupressives: methotrex ate (36%), mycophenolate (27.3%), hydroxychloroquine (27.3%) and azatioprine (18.2%). Conclusion : SLS prevalence was 10.3%, higher than reported in other studies of SLE. Dyspnea was the most clinical symptom. Suspicion of moderate restriction were determined with mild deterioration of DLCO. At electasis was the most frequent HCRT sign. Immunosu pressive treatment was prescribed in all patients with systemic corticosteroids associated to other drugs.

Resumen La neurosarcoidosis es un subtipo raro de sarcoidosis con mal pronóstico y diversas presentaciones clínicas que a menudo plantea un reto diagnóstico y terapéutico. Describimos el caso de un varón de 53 años con diagnóstico inicial de sarcoidosis lingual, que posterior mente desarrolló ataxia y deterioro cognitivo de rápida evolución. Una punción lumbar reveló hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia, pleocitosis linfocítica y niveles elevados de IL-6 (600 pg/ml). La citometría de flujo del líquido cefalorraquídeo mostró una concentración ele vada de linfocitos CD4 y un cociente CD4+/CD8+ de 3.91, indicativo de neurosarcoidosis. La RM cerebral evidenció lesiones hiperintensas periventriculares y subcorticales en FLAIR/T2 que se asemejaban a una leucoencefalopa tía multifocal progresiva (LMP), aunque la PCR negativa para el virus JC descartó el diagnóstico diferencial. Tras un curso evolutivo favorable con pulsos de corticoides, el paciente recayó con hidrocefalia normotensiva, tratada con inmunosupresores y derivación ventriculoperitoneal con buena respuesta hasta la fecha. Este caso subraya la importancia de mantener un alto índice de sospecha de neurosarcoidosis en individuos con sarcoidosis y síntomas neurológicos. En estos casos, los biomarcadores del líquido cefalorraquídeo tales como la IL-6 y el cociente CD4+/CD8+ son esenciales para orientar el diagnóstico. Además, destaca que la hidro cefalia es una complicación poco frecuente y requiere un abordaje multidisciplinario, que incluya tratamiento médico y neuroquirúrgico.

Abstract Neurosarcoidosis (NS) is a rare subtype of sarcoidosis with a poor prognosis and diverse clinical presentations that often poses a diagnostic and therapeutic challenge. We describe the case of a 53-year-old male with an initial diagnosis of lingual sarcoidosis, who subsequently developed ataxia and rapidly progressive cognitive im pairment. A lumbar puncture revealed hypoglycorrha chia, hyperproteinorrachia, lymphocytic pleocytosis, and elevated IL-6 levels (600 pg/ml). Cerebrospinal fluid flow cytometry showed an elevated CD4 lymphocyte con centration and a CD4+/CD8+ ratio of 3.91, indicative of NS. Brain MRI showed hyperintense periventricular and subcortical lesions on FLAIR/T2 resembling progressive multifocal leukoencephalopathy (PML), although nega tive PCR for JC virus ruled out the differential diagnosis. Following a favorable evolutionary course with cortico steroid pulses, the patient relapsed with normotensive hydrocephalus, treated with immunosuppressants and ventriculoperitoneal shunting with a good response to date. This case underscores the importance of maintain ing a high index of suspicion for NS in individuals with sarcoidosis and neurologic symptoms. In these cases, ce rebrospinal fluid biomarkers such as IL-6 and CD4+/CD8+ ratio are essential to guide the diagnosis. Furthermore, it highlights that hydrocephalus is a rare complication and requires a multidisciplinary approach, including medical and neurosurgical treatment.

Abstract: Atopic dermatitis (AD) is a chronic, non-infectious inflammatory dermatosis, with increasing prevalence in recent decades. Due to its chronic and recurrent nature, it diminishes the quality of life of patients and their families. In recent years, advances in the understanding of AD’s pathophysiology have driven the development of targeted therapies such as monoclonal antibodies (mAbs) and Janus kinase inhibitors (JAKis) which modulate the immune system through specific signaling pathways, providing effective alternatives to traditional systemic immunosuppressive agents. Four targeted therapies have been approved in the USA for the treatment of severe/refractory cases: dupilumab, tralokinumab, abrocitinib, and upadacitinib. This manuscript aims to present an update on the pathophysiology of AD, describe the new treatments available, and provide an analysis of the initial results of the use of these treatments in the pediatric population. We concluded that the high cost of these treatments often limits their prescription to situations where cases of atopic dermatitis are resistant to other conventional therapeutic options or when the disease reaches a severe degree. This underscores the importance of careful and accurate decision-making in the medical management of AD to ensure the efficient use of these therapeutic resources.

Resumen: La dermatitis atópica (DA) es una dermatosis crónica e inflamatoria no infecciosa, con prevalencia creciente en las últimas décadas. De curso crónico y recurrente, deteriora la calidad de vida de los pacientes y su familia. Los avances en la comprensión de la fisiopatología de la DA han impulsado el desarrollo de terapias dirigidas, como los anticuerpos monoclonales (mAb) y los inhibidores de la quinasa Janus (JAKis), las cuales modulan el sistema inmunológico a través de vías de señalización específicas, ofreciendo alternativas efectivas a los agentes inmunosupresores sistémicos tradicionales. En EE.UU. se han aprobado cuatro terapias dirigidas para el tratamiento de los casos severos/refractarios: dupilumab, tralokinumab, abrocitinib y upadacitinib. El objetivo de este manuscrito es presentar una actualización sobre la fisiopatología de la DA, describir los nuevos tratamientos disponibles y realizar un análisis de los resultados iniciales de la utilización de dichos tratamientos en pediatria. Se concluye que el alto costo de estos tratamientos suele limitar su prescripción a situaciones en las que los casos de DA son resistentes a otras opciones terapéuticas convencionales o cuando su curso es severo. Se resalta la importancia de toma de decisiones cuidadosa y precisa en la atención médica de la DA, con el fin de garantizar el uso eficiente de estos recursos terapéuticos.

Abstract Paraquat®, or N,N‘-dimethyl-4,4‘-bipyridinium dichloride, is a bipyridyl compound used as a non-selective herbicide and desiccant that can cause acute poisoning through all routes of exposure. There is no known antidote, and the available treatments are based on avoiding its absorption and timely removing it, in adults and children. We describe a case series of 14 pediatric patients from the department of Cauca, Colombia, with acute intoxication after oral intake of paraquat. Patients were referred to a medium-high complexity hospital in southwestern Colombia and treated according to an institutional protocol for acute paraquat poisoning. Acute paraquat poisoning after oral ingestion is associated with a high mortality rate, even with timely medical attention, as the compound has no known antidote and quickly reaches systemic concentrations for fulminant poisoning. Based on the available literature, our center has proposed a clinical protocol including early standard management, immunosuppressive and antioxidant treatments, and systemic removal techniques. This protocol suggests an adequate approach to acute paraquat poisoning in the pediatric population.

Resumen El dicloruro de 1,1’-dimetil-4,4’-bipiridilo (Paraquat®) es un compuesto químico de la familia de las piridinas, utilizado como herbicida no selectivo y desecante. Este compuesto puede causar intoxicación aguda por todas las vías de exposición. En el momento, no hay un antídoto conocido y los tratamientos disponibles, incluidos los pediátricos, se basan en contrarrestar su absorción y propiciar su remoción oportuna. Se describe una serie de casos de 14 pacientes pediátricos, procedentes en su mayoría del departamento del Cauca, con intoxicación aguda por ingestión de paraquat. Los pacientes fueron remitidos y atendidos en un hospital de mediana a alta complejidad en el suroccidente colombiano, con un protocolo institucional para el manejo de la intoxicación aguda por el herbicida. La intoxicación aguda con paraquat por vía oral se asocia con una alta tasa de mortalidad, aún con atención médica oportuna, pues fácilmente se alcanzan concentraciones sistémicas para ser fulminante. Basado en la literatura disponible, el Hospital Universitario San José ha propuesto un protocolo clínico -adecuado para la intoxicación aguda por paraquat en población pediátrica- que incluye manejo estándar temprano, tratamiento inmunosupresor y antioxidante, y técnicas para su remoción sistémica

RESUMEN Introducción: La respuesta al tratamiento inmunosupresor en la hepatitis autoinmune influye en el curso clínico de la enfermedad y se asocia a mayor sobrevida. Objetivo: Describir la respuesta al tratamiento inmunosupresor en pacientes con hepatitis autoinmune. Método: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, ambispectivo, en 32 enfermos con hepatitis autoinmune, los cuales recibieron tratamiento inmunosupresor con evaluación de la respuesta a los 6 meses. Las variables incluidas fueron: tipo de hepatitis autoinmune, forma de presentación, forma de debut y respuesta al tratamiento. Se utilizaron medidas descriptivas de resumen: media y desviación estándar para variables cuantitativas y porcentaje para las variables cualitativas. Para estimar la función de supervivencia se utilizó la curva de Kaplan-Meier y Log-rank para la comparación de medias. Resultados: El 71,9 % de los enfermos estaban con cirrosis en el momento del diagnóstico. Los 13 pacientes con remisión bioquímica permanecieron sin progresión en la evaluación actual. La supervivencia en los pacientes respondedores fue del 100 % y en los no respondedores de 47,5 % a los 10 años de seguimiento. Conclusiones: La respuesta al tratamiento inmunosupresor tiene un impacto positivo en la no progresión de la hepatitis autoinmune y se asoció a mayor supervivencia.

ABSTRACT Introduction: The response to immunosuppressive treatment in autoimmune hepatitis influences the clinical course of the disease and is associated with a longer survival. Objective: Describe the response to immunosuppressive treatment in patients with autoimmune hepatitis. Method: A descriptive, longitudinal, ambispective study was carried out in 32 patients with autoimmune hepatitis, who received immunosuppressive treatment with response evaluation at 6 months. The variables included were: type of autoimmune hepatitis, form of presentation, form of onset, and response to treatment. Descriptive summary measures were used: mean and standard deviation for quantitative variables and percentage for qualitative variables. To estimate the survival function, the Kaplan-Meier curve and Log-rank were used to compare means. Results: 71.9 % of the patients were already cirrhotic at the time of diagnosis. The 13 patients with biochemical remission, remained without progression in the current evaluation. Survival in responding patients was 100 %, while in non-responders it was 47.5% at 10-year follow-up. Conclusions: The response to immunosuppressive treatment has a positive impact on the non-progression of autoimmune hepatitis and was associated with greater survival.

Abstract: Atopic dermatitis (AD) is a chronic, non-infectious inflammatory dermatosis, with increasing prevalence in recent decades. Due to its chronic and recurrent nature, it diminishes the quality of life of patients and their families. In recent years, advances in the understanding of AD’s pathophysiology have driven the development of targeted therapies such as monoclonal antibodies (mAbs) and Janus kinase inhibitors (JAKis) which modulate the immune system through specific signaling pathways, providing effective alternatives to traditional systemic immunosuppressive agents. Four targeted therapies have been approved in the USA for the treatment of severe/refractory cases: dupilumab, tralokinumab, abrocitinib, and upadacitinib. This manuscript aims to present an update on the pathophysiology of AD, describe the new treatments available, and provide an analysis of the initial results of the use of these treatments in the pediatric population. We concluded that the high cost of these treatments often limits their prescription to situations where cases of atopic dermatitis are resistant to other conventional therapeutic options or when the disease reaches a severe degree. This underscores the importance of careful and accurate decision-making in the medical management of AD to ensure the efficient use of these therapeutic resources.

Resumen: La dermatitis atópica (DA) es una dermatosis crónica e inflamatoria no infecciosa, con prevalencia creciente en las últimas décadas. De curso crónico y recurrente, deteriora la calidad de vida de los pacientes y su familia. Los avances en la comprensión de la fisiopatología de la DA han impulsado el desarrollo de terapias dirigidas, como los anticuerpos monoclonales (mAb) y los inhibidores de la quinasa Janus (JAKis), las cuales modulan el sistema inmunológico a través de vías de señalización específicas, ofreciendo alternativas efectivas a los agentes inmunosupresores sistémicos tradicionales. En EE.UU. se han aprobado cuatro terapias dirigidas para el tratamiento de los casos severos/refractarios: dupilumab, tralokinumab, abrocitinib y upadacitinib. El objetivo de este manuscrito es presentar una actualización sobre la fisiopatología de la DA, describir los nuevos tratamientos disponibles y realizar un análisis de los resultados iniciales de la utilización de dichos tratamientos en pediatria. Se concluye que el alto costo de estos tratamientos suele limitar su prescripción a situaciones en las que los casos de DA son resistentes a otras opciones terapéuticas convencionales o cuando su curso es severo. Se resalta la importancia de toma de decisiones cuidadosa y precisa en la atención médica de la DA, con el fin de garantizar el uso eficiente de estos recursos terapéuticos.

RESUMEN Objetivos: evaluar el impacto de una intervención educativa sobre la comprensión de las recomendaciones sanitarias tras un trasplante de hígado. Métodos: se trata de un ensayo clínico prospectivo aleatorizado con 68 pacientes trasplantados de hígado de dos instituciones. Se evaluó el nivel de conocimiento mediante una escala de acuerdo con las afirmaciones y se clasificó la puntuación de la comprensión. Se utilizó la prueba de chi-cuadrado para comparar los grupos. Resultados: el nivel de comprensión fue razonable en el 77,9% de los pacientes, con el 73,5% del Grupo de Control y el 82,3% del Grupo de Intervención (p=0,399). En cuanto a los temas tratados tras la actividad educativa, más del 80% tenía conocimiento sobre alimentación, hidratación frecuente, uso y función de los inmunosupresores. Sin embargo, hubo menos de un 10% de respuestas correctas sobre la higiene de las manos, el contacto con animales y las aglomeraciones de personas. La utilización de los recursos auditivos, visuales y táctiles del paciente mejoró la comprensión del cuidado de la piel (p=0,014). Conclusiones: el nivel de comprensión adquirido sobre las recomendaciones sanitarias fue solo razonable. Objetivos Métodos 6 instituciones chicuadrado chi cuadrado grupos Resultados 779 77 9 77,9 735 73 5 73,5 823 82 3 82,3 p=0,399. p0399 p p=0,399 . 0 399 (p=0,399) 80 alimentación frecuente inmunosupresores embargo 10 manos personas auditivos p=0,014. p0014 p=0,014 014 (p=0,014) Conclusiones 7 77, 73, 8 82, p039 p=0,39 39 (p=0,399 1 p001 p=0,01 01 (p=0,014 p03 p=0,3 (p=0,39 p00 p=0,0 (p=0,01 p0 p=0, (p=0,3 (p=0,0 p=0 (p=0, p= (p=0 (p= (p

RESUMO Objetivos: avaliar o impacto de intervenção educativa na compreensão sobre recomendações para saúde após transplante de fígado. Métodos: ensaio clínico randomizado prospectivo, com 68 transplantados de fígado em duas instituições. Avaliou-se o nível de compreensão por meio de escala de concordância de afirmativas e classificou-se o escore de compreensão. Utilizou-se teste qui-quadrado para comparação dos grupos. Resultados: o nível de compreensão foi razoável em 77,9% dos pacientes, sendo 73,5% no Grupo Controle e 82,3% no Grupo Intervenção (p=0,399). Para temas abordados após ação educativa, houve mais de 80% de acertos sobre alimentação, hidratação frequente, uso e função do imunossupressor. Entretanto, houve menos de 10% de acertos sobre higienização das mãos, contato com animais e aglomerações de pessoas. A utilização dos recursos áudio, visual e tátil do paciente ocasionou melhora na compreensão sobre cuidado com a pele (p=0,014). Conclusões: o nível de compreensão adquirido às recomendações para saúde foi apenas razoável. Objetivos Métodos prospectivo 6 instituições Avaliouse Avaliou se classificouse classificou Utilizouse Utilizou quiquadrado qui quadrado grupos Resultados 779 77 9 77,9 pacientes 735 73 5 73,5 823 82 3 82,3 p=0,399. p0399 p p=0,399 . 0 399 (p=0,399) 80 alimentação frequente imunossupressor Entretanto 10 mãos pessoas áudio p=0,014. p0014 p=0,014 014 (p=0,014) Conclusões 7 77, 73, 8 82, p039 p=0,39 39 (p=0,399 1 p001 p=0,01 01 (p=0,014 p03 p=0,3 (p=0,39 p00 p=0,0 (p=0,01 p0 p=0, (p=0,3 (p=0,0 p=0 (p=0, p= (p=0 (p= (p

ABSTRACT Objectives: to evaluate the impact of educational intervention on understanding health recommendations after liver transplantation. Methods: randomized and prospective clinical trial, with 68 liver transplant recipients in two institutions. The level of understanding was assessed using a statement agreement scale and the understanding score was classified. Chi-square test was used to compare groups. Results: the level of understanding was reasonable in 77.9% of patients, 73.5% in the Control Group and 82.3% in the Intervention Group (p=0.399). For topics covered after educational action, there were more than 80% correct answers regarding nutrition, frequent hydration, usage and function of immunosuppressants. However, there were less than 10% correct answers regarding hand hygiene, contact with animals and crowds of people. The use of the patient’s audio, visual and tactile resources led to improved understanding of skin care (p=0.014). Conclusions: the level of understanding acquired regarding health recommendations was only reasonable. Objectives transplantation Methods trial 6 institutions classified Chisquare Chi square groups Results 779 77 9 77.9 patients 735 73 5 73.5 823 82 3 82.3 p=0.399. p0399 p p=0.399 . 0 399 (p=0.399) action 80 nutrition hydration immunosuppressants However 10 hygiene people patient s audio p=0.014. p0014 p=0.014 014 (p=0.014) Conclusions 7 77. 73. 8 82. p039 p=0.39 39 (p=0.399 1 p001 p=0.01 01 (p=0.014 p03 p=0.3 (p=0.39 p00 p=0.0 (p=0.01 p0 p=0. (p=0.3 (p=0.0 p=0 (p=0. p= (p=0 (p= (p

Resumo: Introdução: em crianças e adolescentes com glomerulopatias (GP), as infecções podem desencadear evacuações; a infecção por SARS-CoV-2 pode causar consequências devido à comorbidade causada por doença renal e caso eventualmente recebam imunossupressão (IS). Objetivos: descrever a gravidade da infecção por SARS-CoV-2 em crianças menores de 15 anos com GP e avaliar a evolução da doença renal. Metodologia: realizamos um estudo retrospectivo multicêntrico no Uruguai (01/04/2020 - 30/06/2022) de crianças < 15 anos com infecção confirmada por SARS-CoV-2, portadoras de PG crônica, com ou sem tratamento de EI. Coletamos dados demográficos, clínicos, de tratamento e evolução dos pacientes. Resultados: incluímos 30 crianças, 18 meninos, média de idade 9 anos, 16 (53%) apresentavam síndrome nefrótica idiopática (SNI), 28 (93,3%) haviam recebido algum IS, 23 (76,6%) estavam recebendo no momento da infecção. Os sintomas respiratórios foram leves em todos os pacientes; 6/30 (20%) eram assintomáticos. O pico de incidência (86,6%) ocorreu entre janeiro-maio/2022; 7/30 (23,3%) tiveram repercussão renal: 2 (6,6%) foram internados com lesão renal aguda: (3,3%) com GP IgA, apresentaram emergência hipertensiva e necessitaram de hemodiálise, e (3,3%) com GP IgM, tiveram recidiva nefrótica. Três (10%) crianças com SNI recidivaram (2 (6,6%) eram assintomáticas) e 2 (6,6%) tiveram proteinúria não nefrótica. Todos retornaram à situação anterior, 6/7 (85,7%) com corticoide. O micofenolato de mofetil foi reduzido temporariamente em 3/11 (27,2%) das crianças e descontinuado em (9%). Ninguém com lúpus teve recaída (n=4). Nenhum necessitou de oxigênio e nem apresentou síndrome inflamatória multissistêmica. Nenhuma morte foi registrada. Conclusões: apesar da baixa frequência de complicações e da boa evolução, os pacientes pediátricos com COVID-19 e GP devem ser monitorados. A recidiva pode ocorrer em infecções assintomáticas.

Resumen: Introducción: en niños y adolescentes con glomerulopatías (GP) las infecciones pueden desencadenar empujes; la infección por SARS-CoV-2 podría causar consecuencias por la comorbilidad de la enfermedad renal y si eventualmente reciben inmunosupresión (IS). Objetivos: describir la severidad de la infección por SARS-CoV-2 en niños menores de 15 años con GP y evaluar la evolución de la enfermedad renal. Metodología: realizamos un estudio retrospectivo multicéntrico en Uruguay (1/4/2020 - 30/6/2022) de niños < 15 años con infección confirmada por SARS-CoV-2, portadores de GP crónica, con o sin tratamiento inmunosupresor. Recogimos datos demográficos, clínicos, tratamiento y evolución de los pacientes. Resultados: incluimos 30 niños, 18 varones, mediana de edad 9 años, 16 (53%) tenían un síndrome nefrótico idiopático (SNI), 28 (93,3%) habían recibido alguna IS, 23 (76,6%) la estaban recibiendo al momento de la infección. Los síntomas respiratorios fueron leves en todos los pacientes; 6/30 (20%) estuvieron asintomáticos. El pico de incidencia (86,6%) ocurrió entre enero y mayo de 2022; 7/30 (23,3%) tuvieron repercusión renal: dos (6,6%) fueron hospitalizados con injuria renal aguda: uno (3,3%) con GP IgA, presentó una emergencia hipertensiva y requirió hemodiálisis, y otro (3,3%) con GP IgM, tuvo recaída nefrótica. Tres (10%) niños con SNI recayeron (dos (6,6%) eran asintomáticos) y dos (6,6%) tuvieron proteinuria no nefrótica. Todos volvieron a su situación previa, 6/7 (85,7%) con corticoides. Se redujo temporalmente el micofenolato mofetil en 3/11 (27,2%) niños, se suspendió en uno (9%). Ninguno con lupus recayó (n=4). Ninguno requirió oxígeno ni presentó síndrome inflamatorio multisistémico. No se registraron fallecimientos. Conclusiones: a pesar de la baja frecuencia de complicaciones y la buena evolución, los pacientes pediátricos con COVID-19 y GP deben ser monitorizados. La recaída puede ocurrir en infecciones asintomáticas.

Summary: Introduction: infections can trigger a relapse in children with glomerulopathies (GP); the SARS-CoV-2 infection can have consequences for the cases of kidney disease comorbidity and for cases when patients receive immunosuppression (IS). Objectives: describe the SARS-CoV-2 infection severity in children with GP and assess the clinical course of the kidney disease. Methodology: we conducted a multicenter retrospective study in Uruguay (04/01/2020 - 06/30/2022) of children <15 years of age with a chronic GP, either on IS treatment or not, who presented a confirmed SARS-CoV-2 infection. We collected demographic, clinical, treatment, and patient evolution data. Results: we included 30 children, 18 boys, median age 9 years, 16 (53%) had an idiopathic nephrotic syndrome (INS), 28 (93%) had received some IS treatment, 23 (77%) were taking it at the time of the infection. Respiratory symptoms were mild in all patients; 6/30 (20%) were asymptomatic. The peak incidence (86.6%) occurred between January-May/2022; 7/30 (23.3%) had renal repercussions. Two patients (6,6%) were hospitalized with acute kidney failure: one (3,3%), with IgA nephropathy, presented with emergency hypertension and required hemodialysis, and the other one (3,3%), with IgM nephropathy, presented with nephrotic syndrome. Three children (10%) with INS relapsed (2 (6,6%) were asymptomatic) and 2 (6,6%) had no nephrotic proteinuria. All patients recovered their previous situation, 6/7 (85,7%) with steroids. Mophetil mycophenolate was temporarily reduced in 3/11 (27,2%) children and stopped in one (9%). None with lupus relapsed (n=4). None required oxygen, nor did they present multisystem inflammatory syndrome. No deaths were recorded. Conclusions: despite the low frequency of complications and good outcome, pediatric patients with COVID-19 should be monitored. Relapse can occur in asymptomatic infections.

Abstract Introduction : Primary hypophysitis (PH) is a rare disease that represents a challenge among differential diagnosis and management. Our aim was to describe clinical characteristics, diagnostic criteria and different treatment outcomes in patients with PH. Multicentric, retrospective study. Clinical presentation, endocrine function, magnetic resonance imaging findings, visual field defects at diagnosis and treatment outcomes were recorded. Methods : Twenty-eight patients (23 women), with PH were included. Median age: 37. Results : The most frequent symptoms: headache: 68%, polyuria-polydipsia: 50% and visual disturbances: 48%. At diagnosis, anterior pituitary deficiency was present in 71%, being hypogonadotrophic hypogonad ism the most frequent manifestation. The radiological findings: symmetric lesion: 78.5%, homogeneous en hancement: 78.5% and pituitary stalk thickening: 70%. Association with pregnancy or puerperium was found in 4/23 women (17%). Fourteen patients did not receive any treatment (“wait and see” group), 8 underwent surgery for mass reduction or resection and 6 were treated with immunosuppression therapy. Among 15 patients with histopathological diagnosis, 9 were lymphocytic hypophysitis, 5 IgG4 related hypophysitis and 1 xanthomatous hypophysitis. Thirteen were di agnosed by established clinical criteria. Mass reduction was observed in 43% of “wait and see group” patients, 62.5% of operated patients and 50% with immuno suppression therapy. Compressive symptoms showed improvement in the 3 groups, with modest effect on anterior pituitary function, diabetes insipidus did not resolve in any patients. Discussion : In patients without severe compressive symptoms, we adopted a “wait and see” approach. In patients with uncertain diagnosis of PH or severe com pressive symptoms, transsphenoidal surgery was the best option.

Resumen Introducción : La hipofisitis es una enfermedad in frecuente que plantea un desafío en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este estudio multicéntrico y retrospectivo fue describir: a) características de pa cientes con hipofisitis primaria (HP), b) métodos diag nósticos, y c) tratamientos realizados. Además, evaluar: a) presentación clínica, b) bioquímica, c) radiológica, d) oftalmológica al diagnóstico y evolución según el tratamiento recibido. Métodos : Estudio retrospectivo donde se estudiaron 28 pacientes (23 mujeres/5 varones) con HP, edad pro medio de 38±11.1 años. Resultados . Los síntomas fueron: cefalea: 68%, po liuria-polidipsia: 50% y alteraciones visuales: 48%. El examen de laboratorio inicial informó disfunción ade nohipofisaria en 71% de los pacientes, siendo el eje gonadal el más afectado. Los hallazgos radiológicos más frecuentes fueron: lesión simétrica:78.5%, aumento homogéneo post contraste: 78.5% y engrosamiento de tallo:70%. En 4/23 mujeres (17%) se relacionó con em barazos o puerperio La conducta inicial fue expectante (CE) en 14 pacientes, cirugía de resección/descompresión en 8 y tratamiento con inmunosupresores en 6. Quince pacientes tuvieron confirmación histológica, 9 resulta ron hipofisitis linfocitaria, 5 hipofisitis por IgG4 y una xantomatosa. Trece fueron diagnosticados por criterios clínicos establecidos. El tamaño de la lesión disminuyó en 43% de pacientes con CE, 62.5% con cirugía y 50% con inmunosupresores. Los síntomas compresivos mejora ron en los 3 grupos, con escaso efecto sobre la función adenohipofisaria, sin resolución de la diabetes insípida. Discusión : En pacientes sin síntomas compresivos adoptamos CE. En aquellos pacientes sin certeza diag nóstica o con síntomas compresivos graves, se optó por cirugía transesfenoidal.

RESUMEN Introducción: El trasplante renal (TR) ha revolucionado la vida de los niños con Enfermedad Renal Crónica terminal (ERCT). Pero el requerimiento crónico de inmunosupresores aumenta el riesgo de complicaciones como son las infecciones. El objetivo del presente trabajo es describir las complicaciones infecciosas de pacientes pediátricos trasplantados renales en un centro de trasplante de referencia desde diciembre 2016 a mayo del 2023. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo. Fueron incluidos pacientes menores de 18 años post operados de TR, en un centro de trasplante de referencia, que presentaron datos clínicos y laboratoriales compatibles con procesos infecciosos, desde diciembre del 2016 a mayo del 2023. Resultados: Fueron incluidos 18 pacientes post trasplantes, de donante vivo (56%), donante cadavérico (44%). Edad promedio: 12,3 años. Masculino (56%), femenino (44%). En 16 (88%) pacientes se presentó alguna complicación. Quince pacientes (83%) fueron complicaciones de naturaleza infecciosa. Entre las infecciones encontradas se tuvieron: infecciones urinarias: 4/18 (22%) (gérmenes aislados: E. Coli, Klebsiella Pneumoniae y Candida), infecciones cutáneas: 2/18 (11%), infecciones virales: Citomegalovirus: 1/18, BK virus: 3/18, Varicela Zoster: 1/18. Arbovirus: Dengue: 3/18 (16%). Chikungunya 2/18 (11%). COVID-19: 4/18 (22%). Enfermedad diarreica: 2/18 (Giardia lamblia y Clostridium difficile). Conclusión: Las infecciones en trasplantados en la presente serie fueron frecuentes. No se presentaron pérdida del injerto renal, ni óbitos.

Resumen: Introducción: Los pacientes portadores de enfermedades autoinmunes sistemas constituyen una población vulnerable para el desarrollo de infección por COVID-19. Objetivo: Determinar la frecuencia de infección por COVID-19 en los pacientes asistidos en la policlínica, su severidad y su relación con el tratamiento inmunosupresor. Conocer el número de brotes y la tasa de vacunación de nuestra población. Metodología: Estudio transversal de pacientes asistidos en una unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas en el período abril 2020-julio 2021. Resultados: Se analizaron 59 pacientes, 19 tuvieron brote de la enfermedad en el último año. 12 tuvieron infección por COVID-19, uno ingresó a cuidados moderados. La mediana de edad de los pacientes infectados fue de 35 años. 55 recibieron vacunación completa. Conclusiones: No se encontró una asociación entre la infección por COVID-19 y brotes de la enfermedad así como tampoco una mayor tasa de hospitalización ni muerte. Los pacientes con Lupus fueron los más vulnerables. La tasa de controles media (presencial/telefónica) fue alta para la totalidad de la población así como la tasa de vacunación.

Abstract: Introduction: Patients with autoimmune system diseases constitute a vulnerable population for the development of SARS-CoV-2 infection. Objectives: To determine the incidence of SARS-CoV-2 infection in patients seen at the polyclinic. Methodology: Cross-sectional study patients assisted in an autoinmune disease center in the period April 2020-July 2021. Results: 59 patients were analyzed, 19 had flares of the disease in the last year. 12 had SARS CoV-2 infection, 1 was admitted to moderate care. The median age of infected patients was 35 years. 55 received full vaccination. Conclusions: No association was found between COVID-19 infection and diseases flares as well as an increased rate of hospitalization or death. Lupus patients were the most vulnerable. The controls rate (face-to-face/telephone) was high for the entire population as well as the vaccination rate.

Resumo: Introdução: Pacientes com doenças autoimunes constituem uma população vulnerável ao desenvolvimento da infecção por COVID-19. Objetivo: Determinar a frequência da infecção por COVID-19 em pacientes atendidos na policlínica, sua gravidade e sua relação com o tratamento imunossupressor. Conheça o número de surtos e a taxa de vacinação da nossa população. Metodologia: Estudo transversal. Apresenta 59 pacientes atendidos em unidade EAS no período de abril de 2020 a julho de 2021. Resultados: Foram analisados 59 pacientes, 19 tiveram surto da doença no último ano. 12 tiveram infecção por COVID-19, 1 foi internado em cuidados moderados. A idade média dos pacientes infectados foi de 35 anos. 55 receberam vacinação completa. Conclusões: não foi encontrada associação entre infecção por covid-19 e surtos da doença, nem maior taxa de hospitalização ou morte. Pacientes com lúpus eram os mais vulneráveis. A taxa média de controlo (presencial/telefone) foi elevada para toda a população, bem como a taxa de vacinação.

Introduction: Chikungunya virus (CHIKV) disease is a viral disease characterised by fever accompanied by joint pain. The epidemic of this disease in the last two years has caused more than 100,000 confirmed and suspected cases, including people with systemic lupus erythematosus (SLE). Objective: The objectives of the following work were to determine the evolution of CHIKV disease in patients with SLE, to characterise the study population, to determine the frequency of CHIKV disease in patients with SLE, to describe the clinical manifestations of CIHKV disease in patients with SLES, and to record the patients' impression of disease activity in relation to CHIKV disease in patients with SLE. Methodology: The study was a descriptive cross-sectional study. It included 101 patients with Systemic Lupus Erythematosus, who were surveyed using a virtual form. The investigators contacted patients by phone calls or messages, and if patients agreed to enter the study, the form was sent to them or, in some cases, completed during the telephone call, if requested by the patient. Results: The mean age value is 38.2 ± 11.8 years. The female sex accounted for 85.1% (86/101) of the patients, while 14.9% (15/101) were male. Chikungunya virus disease occurred in 37.6% (38/101) and was characterised in the acute phase by arthralgias in 84.2% (32/38), fever in 71.1% (27/38), weakness in 57.9% (22/38) and headache in 55.3% (21/38). In the subacute phase, arthralgias manifested in 73.7% (28/38) of patients. The chronic phase was present in 71.1% (27/38) with persistence of arthralgias in 81.48% (22/27) of patients accompanied by other symptoms such as arthritis in 40.74% (11/27). Due to CHIKV disease, 21.1% (8/38) received an indication in the subacute or chronic phase to make changes in their medication for SLE. 62.5% (5/8) received an indication to increase the dose of corticosteroid, while 50% (4/8) received an indication to increase the dose of immunosuppressant. According to the patients' impression of the baseline disease activity following CHIKV disease, patients reported an exacerbation of SLE in 10.5% (4/38) of patients, of whom 50% (2/4) reported exacerbation of symptoms already existing before infection, the appearance of new symptoms in 50% (2/4). Only 5.2% (2/38) referred to hospitalization due to CHKV disease in the acute phase. Conclusion: Arthralgias were frequent in the acute, subacute, and chronic phases. In terms of treatment, some patients adjusted their SLE medications, increasing the dose of immunosuppressants or corticosteroids. In terms of evolution, most patients did not experience an exacerbation of their baseline disease due to CHIKV disease, and only a couple of patients required hospitalization.

Introducción: La Enfermedad por el virus del Chikungunya (CHIKV) es una virosis que se caracteriza por fiebre acompañada de dolores articulares. La epidemia de esta enfermedad en los últimos dos años causó más de cien mil casos confirmados y sospechosos, incluido personas con Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Objetivo: Los objetivos del siguiente trabajo consistieron en determinar la evolución de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, caracterizar a la población incluida en el estudio, determinar la frecuencia de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, describir las manifestaciones clínicas de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES y registrar la impresión de los pacientes en relación con la actividad de la enfermedad y las manifestaciones clínicas que aparecieron posterior a la Enfermedad por el CHIKV. Metodología: El estudio realizado fue de tipo descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 101 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, a quienes se les encuestó mediante un formulario virtual. Los investigadores establecieron contacto con los pacientes a través de llamadas telefónicas o mensajería, y si los pacientes aceptaban participar en el estudio, se les enviaba el formulario o, en algunos casos, se completaba durante la llamada telefónica, si el paciente lo solicitaba. Resultados: El valor de la media de edad es de 38,2 ± 11,8 años. El 85,1% (86/101) de los pacientes corresponden al sexo femenino, mientras que el 14,9% (15/101) corresponde al sexo masculino. El 37,6% (38/101) presentó la enfermedad por el CHIKV, la cual se caracterizó en la fase aguda por la presencia de artralgias en un 84,2% (32/38), fiebre en un 71,1% (27/38), debilidad en un 57,9% (22/38) y cefalea en un 55,3% (21/38). En la fase subaguda, las artralgias se manifestaron mayoritariamente en un 73,7% (28/38) de los pacientes. La fase crónica estuvo presente en el 71,1% (27/38) con la persistencia de artralgias en un 81,48% (22/27) de los pacientes acompañada de otros síntomas como la artritis en un 40,74% (11/27). A causa de la enfermedad por el CHIKV, el 21,1% (8/38) recibió la indicación en la fase subaguda o crónica de realizar cambios en su medicación para el LES. El 62,5% (5/8) recibió la indicación de aumentar la dosis del corticoesteroide, mientras que el 50% (4/8) de aumentar la dosis del inmunosupresor. Según la impresión de los pacientes, en cuanto a la actividad de la enfermedad de base, posterior a la enfermedad por el CHIKV, presentaron una exacerbación del LES en un 10,5% (4/38) de los pacientes, de los cuales un 50% (2/4) refirieron exacerbación de síntomas ya existentes antes de la infección y la aparición de nuevos síntomas en un 50% (2/4). El 5,2% (2/38) tuvo requerimiento de hospitalización debido a la enfermedad por el CHIKV en la fase aguda. Conclusión: Las artralgias fueron frecuentes en las fases aguda, subaguda y crónica. En términos de tratamiento, algunos pacientes ajustaron sus medicaciones para el LES, aumentando la dosis de inmunosupresores o corticoides. En cuanto a la evolución, la mayoría de los pacientes no experimentaron una exacerbación de la enfermedad de base debido a la enfermedad por el CHIKV, al igual que solo un par de pacientes requirió hospitalización.

RESUMEN Introducción: Esta constatado un aumento de peso postrasplante renal, entre otros factores, por una reducción de la actividad física en los primeros meses, aumento del apetito y toma de inmunosupresores y corticoides. Objetivos: Conocer la ganancia de peso postrasplante. Determinar relación entre ganancia de peso y comorbilidades. Evaluar la modificación de la composición corporal. Material y Método: Estudio prospectivo, septiembre 2020-abril 2023. Se realizaron mediciones de peso a los 0, 3, 6 y 12 meses. Resultados: Se analizaron 92 pacientes, 68,5% varones, edad 58±18,5 años. Peso pretrasplante 72,5 (±5,8), a los 12 meses: 75,10 (±15,7) kg. Se encontraron diferencias entre primero y trasplantes previos (p=0,020). En el análisis de las varianzas de medidas repetidas de peso (p=0,022), las diferencias se mostraron entre el mes 0 y el tercero, el mes 0 y el año y, entre el tercer mes y el año. En la masa muscular (p<0,001), se vieron al comparar el mes 0 con 3º, con 6º y con 12 meses. La masa grasa al comparar 3er mes con 12 meses y la grasa visceral (p=0,032), al comparar 3er mes con 6º y con 12 meses. Conclusión: Tras el trasplante renal se produce un aumento de peso, especialmente a partir del 6º mes, situándose en un 5% al año. La masa muscular aumenta en mayor medida que la masa grasa. Las personas trasplantadas de donante vivo, trasplante previos, con hipertensión y/o enfermedad cardiovascular tienen mayor ganancia de peso.

ABSTRACT Introduction: Weight gain after kidney transplant has been documented, among other factors, due to reduced physical activity in the early months, increased appetite, and the use of immunosuppressants and corticosteroids. Objetives: To understand post-transplant weight gain. Indeed, to determine the relationship between weight gain and comorbidities, as well as, to evaluate changes in body composition. Material and Method: Prospective study, September 2020 to April 2023. Weight measurements were taken at 0, 3, 6, and 12 months. Results: Ninety-two patients were analyzed, 68.5% male, with an average age of 58±18.5 years. Pre-transplant weight was 72.5 (±5.8) kg, and at 12 months, it was 75.10 (±15.7) kg. Differences were found between first-time and repeat transplants (p=0.020). In the analysis of repeated measures of weight (p=0.022), differences were observed between month 0 and the third month, month 0 and one year, and between the third month and one year. In muscle mass (p<0.001), differences were seen when comparing month 0 with the third, sixth, and twelfth months. Fat mass differed when comparing the third month with the twelfth month, and visceral fat (p=0.032) differed when comparing the third month with the sixth and twelfth months. Conclusion: After a kidney transplant, weight gain occurs, especially after the sixth month, reaching 5% per year. Muscle mass increases more than fat mass. People who received kidneys from living donors, those with previous transplants, and those with hypertension and/or cardiovascular disease experience greater weight gain.