ABSTRACT Extramedullary hematopoietic tumors are rare and characterized by the presence of hematopoietic elements at various stages of maturity, atypical megakaryocytes, and fibroblastic proliferation. We report the case of a patient with sclerosing extramedullary hematopoietic tumor of the spleen.The patient was 71-year-old man with a history of hypertension, diabetes, and hepatitis C virus infection. Multiple spleen lesions were identified in imaging tests during workup due to abdominal discomfort. Although a vascular tumor was suspected, laparoscopic splenectomy was decided after considering other possible causes. The pathology examination revealed a sclerosing extramedullary hematopoietic tumor of the spleen, which was confirmed by immunohistochemical tests. These tumors are usually single or, less frequently, multiple lesions affecting different organs and are associated with chronic myeloproliferative syndromes. The histologic confirmation is mandatory due to their similarity to malignant tumors. Extramedullary hematopoietic tumors are rare, and there is little scientific clinical evidence regarding their diagnosis and management. The histological confirmation is mandatory due to their similarity to malignant tumors.

RESUMEN Los tumores hematopoyéticos extramedulares son infrecuentes; se caracterizan por la presencia de elementos formes de la sangre en distintas etapas madurativas, con megacariocitos atípicos y proliferación fibroblástica. Se comunica el caso clínico de un tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo en un varón de 71 años, con antecedentes patológicos de hipertensión, diabetes, portador de virus hepatitis C. En estudio por malestar abdominal se identificaron mediante imágenes lesiones esplénicas múltiples. Se planteó origen vascular, sin poder descartar otro tipo de lesiones, por lo que se decidió esplenectomía laparoscópica. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico diagnosticó un tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo. Son neoplasias de baja incidencia y escasa evidencia en cuanto a etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento. Se presentan como lesiones únicas o múltiples, y pueden afectar diferentes órganos. Están asociados a síndromes mieloproliferativos crónicos. Solo su confirmación histopatológica permite diferenciarlos de otros tumores malignos.

Resumen El síndrome “blueberry muffin” es una dermatosis maculopapular eritematoviolácea como resultado de una hematopoyesis extramedular. Se ha asociado con infecciones del espectro TORCH y causas no infecciosas. Presentamos el caso de un recién nacido pretérmino, quien desde el control prenatal presentó una ecografía con signos sugerentes de infección congénita por citomegalovirus (microcefalia, ventriculomegalia y calcificaciones intracerebrales). Al examen físico presentaba una dermatosis macular violácea compatible con síndrome “blueberry muffin”. Se detectó carga viral de citomegalovirus en orina (81,200 copias/ml) e inició tratamiento con ganciclovir, con desenlace fatal. La infección congénita por CMV debe considerarse ante el síndrome “blueberry muffin”; el adecuado abordaje diagnóstico debe ser oportuno y debe incluir antecedentes maternos y perinatales, así como estudios serológicos para infecciones por TORCH con el fin del inicio precoz de tratamiento para evitar complicaciones y secuelas.

Abstract Blueberry muffin syndrome is characterized by an erythematousviolaceous maculopapular dermatosis due to extramedullary hematopoiesis. This entity has been associated with TORCH spectrum infections and noninfectious causes. We present the case of a preterm newborn, who since the prenatal control gave an ultrasound with data suggestive of congenital infection by cytomegalovirus (microcephaly, ventriculomegaly, intracerebral calcifications). On physical examination, he presented a violaceous macular dermatosis compatible with blueberry muffin syndrome. Cytomegalovirus viral load was detected in urine (81,200 copies/ml), with fatal outcome. Congenital cytomegalovirus infection should be considered in the presence of a blueberry muffin syndrome; an adequate diagnostic approach that includes maternal and perinatal history is essential, as well as serology studies for diseases of the TORCH spectrum in order to start early with treatment and avoid major comorbidities.

ABSTRACT Background a little related aspect of productive plasmapheresis is the effect it can have on body iron in regular plasma donors. Objective to characterize the behavior of the iron profile in regular plasmapheresis donors. Methods cross-sectional descriptive study, carried out with 115 plasma donors, registered in the Provincial Blood Bank of Cienfuegos. In a period of two years, the studied variables were: sex, age, time in the program, intensity of donations, serum iron, transferrin, capacity and saturation index, basic measurements of the blood count and erythrocyte parameters. Information was extracted from medical records and laboratory reports. Results the mineral measurements prevailed within the normal range. 27.0% of the donors showed iron deficiency, more frequent among women, the elderly, those who had been in the program for a longer time and had donated more times. More than half of the individuals presented pathological capacity and saturation index, suggestive of iron deficiency hematopoiesis. The erythrocyte parameters were more sensitive when relating latent iron deficiency, with a predominance of pathological measurements of mean corpuscular volume, mean corpuscular hemoglobin and erythrocyte distribution index. Conclusion subclinical iron deficiency was more frequent than expected among the plasmapheresis donors included in the study.

RESUMEN Fundamento un aspecto poco relacionado de la plasmaféresis productiva, es el efecto que puede causar sobre el hierro corporal en donantes regulares de plasma. Objetivo caracterizar el comportamiento del perfil férrico en donantes regulares de plasmaféresis. Métodos estudio descriptivo transversal, realizado con 115 donantes de plasma, registrados en el Banco Provincial de Sangre de Cienfuegos. En un periodo de dos años, se estudiaron las variables: sexo, edad, tiempo en el programa, intensidad de donaciones, sideremia, transferrina, capacidad e índice de saturación, mediciones básicas del hemograma y parámetros eritrocitarios. La información se extrajo de las historias clínicas y los informes de laboratorio. Resultados las mediciones del mineral prevalecieron dentro del rango normal. El 27,0 % de los donantes mostraron ferropenia, más frecuente entre las mujeres, los mayores de edad, aquellos que llevaban mayor tiempo en el programa y habían donado mayor número de veces. Más de la mitad de los individuos presentaron capacidad e índice de saturación patológicos, sugerente de hematopoyesis ferropénica. Los parámetros eritrocitarios fueron más sensibles al relacionar ferropenia latente, con predominio de mediciones patológicas de volumen corpuscular medio, hemoglobina corpuscular media e índice de distribución eritrocitario. Conclusión la deficiencia de hierro subclínica resultó más frecuente de lo esperado entre los donantes de plasmaféresis incluidos en el estudio.

ABSTRACT Introduction: Myelodysplastic syndromes constitute a heterogeneous group of alterations of the hematopoietic progenitor cell, characterized by hypercellular bone marrow, ineffective hematopoietic, dysplasia and peripheral cytopenia; and the possibility of progressing to acute myeloid leukemia. Objective: To describe the most frequent cytogenetic and molecular alterations of myelodysplastic syndromes. Methods: A review of the literature in English and in Spanish was carried out, in the PubMed website and using the search engine Google, for articles published in the last five years. We performed analysis and summary of the reviewed bibliography. Analysis and synthesis of information: In myelodysplastic syndromes, frequent cytogenetic alterations are present such as deletion of chromosomes 5q, 7q and 20q, as well as the monosomy of chromosome 7, trisomy of chromosome 8 and the presence of complex karyotypes, which together with somatic mutations in different genes intervene in the pathogenesis of the disease and allow prognostic stratification of patients. Conclusions: Diagnosis through conventional cytogenetic studies, fluorescence in situ hybridization and gene sequencing allow a better understanding of the biology of the disease, risk stratification and therapeutic decision making.

RESUMEN Introducción: Los síndromes mielodisplásicos constituyen un grupo heterogéneo de alteraciones de la célula progenitora hematopoyética. Estos se caracterizan por presentar una médula ósea hipercelular, una hematopoyesis inefectiva, displasia y citopenia periférica y la posibilidad de evolución a leucemia mieloide aguda. Objetivo: Describir las alteraciones citogenéticas y moleculares más frecuentes de los síndromes mielodisplásicos. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura en los idiomas inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico, de artículos publicados en los últimos cinco años. Se realizó análisis y resumen de la bibliografía. Análisis y síntesis de la información: En los síndromes mielodisplásicos están presentes alteraciones citogenéticas frecuentes como la deleción de los cromosomas 5q, 7q y 20q, la monosomía del cromosoma 7, la trisomía del cromosoma 8 y la presencia de cariotipos complejos, que, unido a mutaciones somáticas en diferentes genes, intervienen en la patogénesis de la enfermedad y su conocimiento permite la estratificación pronóstica de los pacientes. Conclusiones: El diagnóstico a través de los estudios citogenéticos convencionales, la hibridación in situ por fluorescencia y la secuenciación génica permite una mayor comprensión de la biología de la enfermedad, la estratificación del riesgo y la toma de decisiones terapéuticas.

Abstract Clonal hematopoiesis of indeterminate potential (CHIP) is the expansion of hematopoietic stem cells harboring one or more somatic mutations. These patients do not have underlying hematologic neoplasia, myelodysplasia, or dysplasia, but can progress to a malignant state at a rate of 0.5 to 1% per year. CHIP could be used as a model of field cancerization, since it has been associated with chronic inflammatory diseases, arteriosclerosis, diabetes, and autoimmune conditions. CHIP is also considered a predictive factor in hematological and non-hematological cancer patients receiving chemotherapy and radiotherapy.

Resumen La Hematopoyesis Clonal de Potencial Indeterminado (HCPI), más conocida como CHIP por sus siglas en inglés, se define como la expansión clonal de Células Madre Hematopoyéticas (CMHs) que albergan una o más mutaciones somáticas (en la mayoría de los casos una sola mutación) sin un cáncer hematológico subyacente ni evidencia morfológica definitiva de displasia, con una frecuencia alélica mayor al 2%. Los individuos con HCPI progresan a malignidad a una tasa de cerca del 0.5% a 1% por año, convirtiéndose así en un modelo de campo de cancerización. Sin embargo, sus implicaciones van más allá debido a que se ha encontrado asociación con enfermedades inflamatorias crónicas, como enfermedad cardiovascular ateroesclerótica, diabetes y enfermedades autoinmunes. Además, es considerado un factor predictivo en pacientes con cáncer hematolológico y no hematológico que reciben quimioterapia y radioterapia.

ABSTRACT Introduction: It has been described that, at the medullary level, SARS-COV2 can compromise hematopoiesis, manifesting with cytopenias and there are only studies carried out in autopsies. Objective: to describe the morphological characteristics of the bone marrow of patients hospitalized for COVID-19 pneumonia at the Hospital Nacional “Dos de Mayo”. Materials and methods: Retrospective cross-sectional observational study carried out in patients over 18 years of age with a confirmed diagnosis of COVID-19 by rapid or molecular testing, and those with incomplete, illegible or missing medical history and / or bacterial or fungal pneumonia were excluded. The findings of the bone marrow readings were confirmed by a trained hematologist, collecting data such as: hemosiderin, cellularity, myelo / erythroid ratio, myeloid series, megakaryocytic and plasma cells. Descriptive statistics based on frequencies and percentages were used for qualitative variables and mean and standard deviation for quantitative variables. Results: A total of 30 patients were included. The most frequent marrow findings were: macrophages with cytophagocytosis in 87% (n = 26), hyperplasia with arrest in the maturation of myeloid progenitors in 70% (n = 21). 87% (n = 26) of the samples presented eosinophilia. No or little evidence of platelet formation was observed in 57% (n = 17) of the samples. In 40% (n= 12) 6% of plasma cells were found. Conclusion: Patients with SARS-COV2 infection present medullary alterations, among which are: cytophagocytosis with hyperplasia and maturation arrest in the myeloid series, little or no platelet production in megakaryocytes and eosinophilia.

RESUMEN Introducción: Se ha descrito que, a nivel medular, el SARS-COV2 puede comprometer la hematopoyesis, manifestándose con citopenias y solo se cuenta con estudios realizados en autopsias. Objetivo: Describir las características morfológicas de las médulas óseas de los pacientes hospitalizados por neumonía por COVID-19 en el Hospital Nacional “Dos de Mayo”. Materiales y métodos Estudio observacional transversal retrospectivo llevado a cabo en pacientes mayores de 18 años con diagnóstico confirmado de COVID-19 mediante prueba rápida o molecular y se excluyeron a aquellos con historia clínica incompleta, ilegible o extraviada y/o neumonía bacteriana o fúngica. Los hallazgos de las lecturas de las médulas óseas fueron confirmados por un hematólogo entrenado, recabándose datos como: Hemosiderina, celularidad, relación mielo/eritroide, serie mieloide, megacariocítica y células plasmáticas. Se utilizó estadística descriptiva basada en frecuencias y porcentajes para las variables cualitativas y media y desviación estándar para las variables cuantitativas. Resultados Se incluyeron a un total de 30 pacientes. Los hallazgos medulares más frecuentes fueron: macrófagos con citofagocitosis 87% (n=26), hiperplasia con detención en la maduración de los progenitores mieloides en el 70% (n=21). El 87% (n=26) de las muestras presentó eosinofilia. En el 57% (n=17) de las muestras se observó ninguna o poca evidencia de formación plaquetaria. En el 40% (n=12) se encontró 6% de células plasmáticas. Conclusión Los pacientes con infección por SARS-COV2, presentan alteraciones medulares entre los que destacan: la citofagocitosis con hiperplasia y detención de la maduración en la serie mieloide, poca o nula producción plaquetaria en los megacariocitos y eosinofilia.

ABSTRACT Introduction: Myelodysplastic syndromes (MDS) constitute a heterogeneous group of acquired clonal hematological disorders that affect the stem cell. These are characterized morphologically and clinically by: ineffective hematopoiesis, progressive peripheral cytopenia, dysplasia in one or more cell lineages, in most of cases and evolutionary tendency to acute leukemia. Recent advances in understanding the genetic and molecular mechanisms of MDS have revealed the association between immunological alterations and recurrent mutations. Cells of the innate and adaptive immune response, as well as various soluble mediators released by them, can establish a protective antitumor response or, on the contrary, induce events of chronic inflammation that favor the promotion and progression of this disease. Objective: To summarize the current knowledge of the immune system-MDS relationship, emphasizing the immune cells of the bone marrow microenvironment and their importance in the clinic of the disease. Methods: A bibliographic-documentary research was carried out on the subject. The Scielo and Pubmed databases were consulted. Conclusions: Understanding the dual role of the immune system in MDS constitutes a challenge and rigorous clinical studies are necessary to establish the value of manipulating the immune system as a possible form of treatment of this disease.

RESUMEN Introducción: Los síndromes mielodisplásicos constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales adquiridos, que afectan la célula madre. Se caracterizan morfológicamente por: hematopoyesis ineficaz, citopenias periféricas progresivas, displasia en uno o más linajes celulares y tendencia evolutiva a leucemia aguda. Los avances recientes en la comprensión de los mecanismos genéticos y moleculares de los síndromes mielodisplásicos, han revelado la asociación entre alteraciones inmunológicas y las mutaciones recurrentes. Las células de la respuesta inmune innata y adaptativa, así como diversos mediadores solubles liberados por ellas, pueden establecer una respuesta antitumoral protectora o, por el contrario, inducir eventos de inflamación crónica que favorezcan la promoción y progresión de esta enfermedad. Objetivos: Resumir los conocimientos actuales de la relación sistema inmune-síndromes mielodisplásicos, enfatizando en las células inmunes del microambiente de la médula ósea y su importancia en la clínica de la enfermedad. Métodos: Se realizó investigación bibliográfica-documental acerca del tema. Se consultaron las bases de datos Scielo y Pubmed. Conclusiones: La comprensión de la función dual que ejerce el sistema inmune en los síndromes mielodisplásicos, constituye un desafío y son necesarios estudios clínicos rigurosos para poder establecer el valor de la manipulación del sistema inmune como una forma posible de tratamiento de esta enfermedad.

Abstract Introduction: the vitamin cobalamin is essential for a proper functioning of the CNS, hematopoiesis, and DNA synthesis. Its deficiency is frequently secondary to pernicious anemia or strict vegetarian diets. Case report: an 18-month-old male infant presented with a decreased level of consciousness and movement disorder (tremor and choreiform movements) of several hours’ standing. He had a history of delayed acquisition of motor milestones (not standing, monosyllabic language), and progressive loss of these over the last few weeks (head support and sitting). He had been breastfed from birth. His family has a vegetarian diet. In neuroimages, cranial CT and MRI scans showed generalized supratentorial atrophy involving both matters and the basal ganglia. Treatment was started with intramuscular vitamin B12, which increased its levels. Subsequently, the patient was subjected to dietary diversification and oral cyanocobalamin, with clinical normalization after 6 months and radiological normalization after 7 months. Discussion: we emphasize the importance of vitamin B12 supplementation during pregnancy and lactation in vegetarian mothers and their infants..

Resumen Introducción: la vitamina cobalamina es esencial para el buen funcionamiento del SNC, la hematopoyesis y la síntesis de ADN. Su déficit es frecuentemente secundario a la anemia perniciosa o a las dietas vegetarianas estrictas. Caso clínico: lactante varón de 18 meses con disminución del nivel de conciencia y trastorno del movimiento (temblor y movimientos coreiformes) de horas de duración. Como antecedentes, presenta retraso de la adquisición de los hitos motores (no bipedestación, lenguaje monosilábico) y pérdida progresiva de los mismos en las últimas semanas (sostén cefálico y sedestación). Alimentado mediante lactancia materna desde el nacimiento. La familia sigue una alimentación vegetariana. En las pruebas de neuroimagen, la TC y la RM craneales muestran atrofia supratentorial generalizada de ambas sustancias y de los ganglios basales. Se inicia tratamiento con vitamina B12 intramuscular, aumentando sus niveles. Posteriormente se procede a la diversificación alimentaria y la administración de cianocobalamina oral, con normalización clínica al cabo de 6 meses y radiológica al cabo de 7 meses. Discusión: recalcamos la importancia de la suplementación con B12 durante el embarazo y la lactancia tanto en la mujer como en el lactante..

ABSTRACT Introduction: Sideroblastic anemia is a hematological disorder that alters the hematopoiesis process. This condition affects, to a great extent, the erythroid line. In addition, alterations occur in the synthesis of the heme group due to mitochondrial dysfunction in the bone marrow cells. Objective: To investigate sideroblastic anemia, its variables and the different types of presentation of this disease. Methods: A literature review was carried out in the MEDLINE, EMBASE, Lilacs and ScienceDirect databases, using the descriptors anemia sideroblástica [sideroblastic anemia], hematopoyesis [hematopoiesis], anomalías congénitas [congenital anomalies] and 5-aminolevulinato sintetasa [5-aminolevulinate synthetase], in Spanish and English. Twety-six articles related to the topic were selected. An analysis and summary of the revised bibliography was carried out. Information analysis and synthesis: It is a disease of congenital origin or secondary to other processes such as alcohol consumption or induced by some medications. It occurs infrequently and its diagnosis is mostly made through laboratory studies, such as peripheral blood smear and bone marrow study, to which various stains can be applied, as well as sequencing or even polymerase chain reaction. Conclusion: Sideroblastic anemia is a disease that can be related to other hematological alterations that modify iron metabolism. The curative treatment is the transfusion of blood components. An individualized approach should be used according to the type of sideroblastic anemia.

RESUMEN Introducción: La anemia sideroblástica es un trastorno hematológico que altera el proceso de la hematopoyesis, en la cual se ve afectada en mayor proporción la línea eritroide. Además, se presentan alteraciones en la síntesis del grupo hemo por disfunción mitocondrial en las células de la médula ósea. Objetivo: Indagar sobre la anemia sideroblástica, sus variables y los diferentes tipos de presentación que puede tener esta enfermedad. Métodos: Se llevó a cabo una revisión de la literatura en las bases de datos MEDLINE, EMBASE, Lilacs y ScienceDirect, con los descriptores: anemia sideroblástica, hematopoyesis, anomalías congénitas y 5-aminolevulinato sintetasa, en español e inglés. Se seleccionaron 26 artículos relacionados. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: Es una enfermedad de origen congénito o secundario a otros procesos como el consumo de alcohol o inducido por algunos medicamentos. Se presenta con poca frecuencia y, en su mayoría, el diagnóstico se hace mediante estudios de laboratorio, como extendido de sangre periférica, estudio de médula ósea, a los que se les pueden aplicar diversas tinciones, realizar secuenciación o incluso realizar reacción en cadena de polimerasa. Conclusión: La anemia sideroblástica es una enfermedad puede relacionarse con otras alteraciones hematológicas que modifican el metabolismo del hierro. El tratamiento curativo es la trasfusión de hemocomponentes y debe hacerse un enfoque individualizado de cada paciente según el tipo de anemia sideroblástica.

Abstract: Introduction: Bone marrow failure (BMF) syndromes are rare disorders with an annual incidence of 2-4 cases per million. Treatment options include immunosuppressive therapy (IST) and hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Objective: To analyze the outcomes of pediatric patients diagnosed with BMF treated in a tertiary care center. Patients and Method: Retrospective study of pediatric patients diagnosed with BMF who consulted at Fundación Valle de Lili, Cali. Descriptive statistical analysis was performed according to Acquired BMF (ABMF) and Inherited BMF (IBMF). The outcomes include treatment, complications, overall survival (OS) in transplant patients, calculated using the Kaplan Meier method. Results: We included 24 patients with BMF, average age 6.5 ± 4 years, and 50% were women. 58% presented IBMF, 9 with Fanconi anemia (FA), 2 dyskeratosis congenita, 2 congenital amegakaryocytic thrombocytopenia, and 1 presented Diamond-Blackfan anemia. 12 patients treated with HSCT had a 5-year OS of 83%. ABMF represented 42%. 6 patients received IST-HSCT, 3 received IST, and 1 received HSCT. The OS of the IST-HSCT group was 86%. Six patients died, four of them related to infection. Conclusions: In this series, there was a higher number of cases with IBMF. The OS of patients treated with HSCT is similar to that reported in recent studies. The most frequent cause of death was of infectious origin which has also been previously reported. The treatment esta blished in the patients showed favorable results in a Latin American tertiary care center.

Resumen: Introducción: Los síndromes de falla medular (SFM) son trastornos infrecuentes, con una incidencia anual de 2-4 casos por millón. Las opciones de tratamiento incluyen terapia de inmunosupresión (TIS) y restaura ción de la hematopoyesis con trasplante de progenitores hematopoyéticas (TPH). Objetivo: Analizar los desenlaces de pacientes pediátricos diagnosticados con SFM tratados en una institución de alta complejidad. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes pediátricos con diagnóstico de SFM que consultaron a la Fundación Valle del Lili, Cali. Se realizo análisis estadístico descriptivo según SFM adquirida (SFMA) y SFM congénita (SFMC). Los desenlaces incluyeron: tratamiento, complicaciones, supervivencia global (SG) en los trasplantados, calculada con el método Kaplan Meier. Resultados: Se incluyeron 24 pacientes con SFM, edad 6,5 ± 4 años, 50% mujeres. El 58% fue ron SFMC, 9 con anemia de Fanconi, 2 disqueratosis congénita, 2 trombocitopenia amegacariocítica congénita, uno anemia Diamond-Blackfan. Doce pacientes con TPH tuvieron SG a 5 años de 83%. SFMA correspondió al 42%, 6 recibieron TIS-TPH, 3 TIS y 1 TPH, la SG del grupo con TIS-TPH fue 86%. Seis pacientes fallecieron, 4/6 relacionadas con infección. Conclusiones: En esta serie fue mayor el número de casos con SFMC. La SG de los pacientes llevados a TPH es comparable con la reportada en estudios recientes. La causa de muerte predominante fue infecciosa que también se ha reportado previamente. El tratamiento instaurado en los pacientes de esta serie mostró resultados favorables en un centro de alta complejidad en un país latinoamericano.

Myelodysplastic syndromes are a heterogeneous group of hematological diseases, characterized by ineffective hematopoiesis with risk of progression to acute myeloid leukemia. They can be associated to autoimmune manifestations in 10-30% of patients, appearing before, during or after the diagnosis of the hematological disorder. The prevalence of relapsing polychondritis as a paraneoplastic phenomenon is 0.7-5.4%, occurring simultaneously in the majority of cases. Other associated autoimmune processes include: systemic vasculitis, seronegative polyarthritis, neutrophilic dermatosis, immunomediated cytopenias, presence of autoantibodies and cryoglobulinemia. We report the case of a 60-year-old woman, with no previous medical history, who presented with recurrent polychondritis and systemic vasculitis associated with myelodysplasia.

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas, caracterizadas por hematopoyesis ineficaz con riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Pueden asociarse a manifestaciones autoinmunes en un 10-30% de los pacientes, apareciendo antes, durante o luego del diagnóstico del trastorno hematológico. La prevalencia de policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico es de 0,7-5,4%, presentándose de forma simultánea en la mayoría de los casos. Otros procesos autoinmunes asociados incluyen: vasculitis sistémica, poliartritis seronegativa, dermatosis neutrofílica, citopenias inmunomediadas, presencia de autoanticuerpos y crioglobulinemia. Reportamos el caso de una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos previos, que presentó un cuadro de policondritis recidivante y vasculitis sistémica asociadas a síndrome mielodisplásico.

The aim of this study was to evaluate the effect of diets with high concentration of Saccharomyces cerevisiae on the proliferation of hemocytes in male shrimp Cryphiops caementarius. The shrimp (5.3 ± 1.2 cm of total length and 7.4 ± 2.9 g of total weight) were collected from the Pativilca River (Peru). Each shrimp was kept in a container installed inside the aquarium (six shrimp per aquarium). A control diet (3% yeast) and three expe- rimental diets (6, 9 and 12% yeast) were used with two repetitions per treatment during 28 days of culture. The total number of hemocytes was higher (p<0.05) with 6% yeast (134.75 x 105 cells/ml), as well as the number of granulocytes (31.44 x 105 cells/ml) and semigranulocytes (102.44 x 105 ml). The number of hyalinocytes decreased in all treatments and remained between 0.31 and 1.56 x 105 cells/ml. The number of atypical hemocytes remained low in all treatments and without differences with the baseline (0.31 x 105 cells/ml). The diet with 6% yeast increased (p<0.05) the total number of hemocytes and the granulocyte and semigranulocyte hemocytes in C. caementarius male shrimps. In contrast, diets with 9 and 12% of yeast affected (p<0.05) the proliferation of total and differential hemocytes.

El objetivo del estudio fue evaluar el efecto de dietas con alta concentración de Saccharomyces cerevisiae sobre la proliferación de hemocitos en camarones Cryphiops caementarius machos. Los camarones (5.3 1.2 cm de longitud total y 7.4 ± 2.9 g de peso total) se colectaron del río Pativilca (Perú). Cada camarón se mantuvo en un recipiente instalado dentro del acuario (seis camarones por acuario). Se empleó una dieta control (3% de levadura) y tres dietas experimentales (6, 9 y 12% de levadura) con dos repeticio- nes por tratamiento durante 28 días de cultivo. El número total de hemocitos fue mayor (p0.05) con 6% de levadura (134.75 x 105 cél/ml), así mismo el número de granulocitos (31.44 x 105 cél/ml) y semigranulocitos (102.44 x 105 cél/ml). El número de hialinocitos disminuyó en todos los tratamientos y se mantuvo entre 0.31 y 1.56 x 105 cél/ml. El número de hemocitos atípicos se mantuvieron bajos en todos los tratamientos y sin diferencias con el basal (0.31 x 105 cél/ml). La dieta con 6% de levadura incrementó (p<0.05) el número total de hemocitos y los hemocitos granulocitos y semigranulocitos en los camarones machos C. caementarius. En cambio, las dietas con 9 y 12% de levadu- ra afectaron (p0.05) la proliferación de hemocitos totales y diferenciales.

Resumen Introducción. Se ha demostrado que el caseinato de sodio y sus componentes (caseínas α, β y κ) inhiben la proliferación de la línea celular hematopoyética de ratón 32D clone 3 (32Dcl3) e inducen su diferenciación hacia macrófagos. Se sabe que la caseína α induce la producción de IL-1β y que esta última citocina inhibe la proliferación celular mediante la producción del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), pero se desconoce si el caseinato de sodio y las caseínas inducen la producción de TNF y si este es el responsable de la inhibición de la proliferación. Objetivo. Evaluar si el caseinato de sodio y las caseínas α, β y κ inhiben la proliferación de la línea celular 32Dcl3 mediante la producción de TNF-α. Materiales y métodos. Se usaron diferentes concentraciones de caseinato de sodio y de las caseínas α, β y κ en las células 32Dcl3. Posteriormente, se evaluaron la viabilidad celular mediante una prueba con el MTT [3-(4,5-dimetiltiazol-2-ilo)-2,5-difeniltetrazol], la inducción de apoptosis con la citometría de flujo y la síntesis del TNF-α con el ELISA. Además, se hicieron pruebas de neutralización con anti-TNF-α en células 32Dcl3 tratadas con caseinato de sodio y caseína α, y se evaluó la proliferación celular. Resultados. Se encontró que el caseinato de sodio y las caseínas α, β y κ reducían la proliferación de la línea celular 32Dcl3 sin afectar la viabilidad, y que solo el caseinato y la caseína α inducían la apoptosis y la liberación al medio de TNF-α. La proliferación de células 32Dcl3 tratadas con caseinato y caseína α se restableció al usar anticuerpos anti-TNF-α. Conclusión. El TNF-α fue el principal responsable de la inhibición de la proliferación en las células 32Dcl3 tratadas con caseinato de sodio o caseína α.

Abstract Introduction: Sodium caseinate (CS) and its components (alpha-casein, beta-casein, and kappa-casein) have been shown to inhibit the proliferation of the mouse hematopoietic 32D clone 3 (32Dcl3) cell line and induce its differentiation into macrophages. It is well-known that alpha-casein induces IL-1β production and that this cytokine inhibits the proliferation via the production of tumor necrosis factor alpha (TNF-alpha), but it is not known if CS and the caseins inhibit the proliferation via TNF-alpha production. Objective: To evaluate if CS and alpha-casein, beta-casein and kappa-casein inhibit the proliferation on 32Dcl3 cell line via TNF-alpha. Materials and methods: We used different concentrations of CS, alpha-casein, beta-casein and kappa-casein in 32Dcl3 cells to evaluate cell proliferation. We assessed cell viability by MTT, induction to apoptosis by flow cytometry, and TNF-alpha synthesis by ELISA. Additionally, we performed anti-TNF-alpha neutralization assays on 32Dcl3 cells treated with CS and alpha-casein and we evaluated proliferation. Results: The results showed that CS, alpha-casein, beta-casein, and kappa-casein reduced proliferation of the 32Dcl3 cell line without affecting the viability and that only CS and alpha-casein induced apoptosis and the release of TNF-alpha. The 32Dcl3 cells treated with CS and alpha-casein reestablished their proliferation by using anti-TNF-alpha antibodies. Conclusion: TNF-alpha was the main responsible for the inhibition of proliferation in 32Dcl3 cells treated with CS or alpha-casein.