Abstract Introduction. Desmoid tumors are soft tissue lesions, histologically benign, rare and with great local aggressiveness and lack of metastatic potential. They are closely related to traumatic or surgical history such as caesarean section. Their treatment is generally surgical. Methods. We present a case series of three patients operated on in our center during the year 2020. Their history is reviewed and their type of treatment is presented. Results. In all our patients, surgical history was found (two caesarean sections and one resection of a dysgerminoma). The treatment used was surgical resection with free margins and mesh repair of the defect. Conclusions. Desmoid tumor is a rare pathology; its diagnosis is made by imaging studies, and confirmed by histology. It is important to make a differential diagnosis with sarcoma. Radical surgery remains the treatment of choice, although some authors propose conservative treatment.

Resumen Introducción. Los tumores desmoides son lesiones de los tejidos blandos, histológicamente benignas, poco frecuentes y con gran agresividad local y carencia de potencial metastásico. Se relacionan estrechamente con antecedentes traumáticos o quirúrgicos, como la cesárea, y su tratamiento generalmente es quirúrgico. Métodos. Presentamos una serie de tres pacientes intervenidas en nuestro centro durante el año 2020. Se revisan sus antecedentes y se describe su tratamiento. Resultados. En todas nuestras pacientes se encontró algún antecedente quirúrgico, dos cesáreas y una resección de un disgerminoma. El tratamiento empleado fue la resección quirúrgica con márgenes libres y reparación del defecto mediante malla. Conclusiones. El tumor desmoide es una patología poco frecuente, su diagnóstico se realiza mediante exámenes imagenológicos y se confirma con el estudio histológico; es importante hacer el diagnóstico diferencial con el sarcoma. La cirugía radical sigue siendo el tratamiento de elección, aunque algunos autores proponen el tratamiento conservador.

Resumen La fibromatosis desmoide de ubicación retroperitoneal es una neoplasia rara, de crecimiento lento, recurrente, sin metástasis. En el tratamiento de las fibromatosis en la actualidad se propone la vigilancia activa, sin embargo, por la localización retroperitoneal, existe el riesgo de mortalidad y perder la opción terapéutica de un manejo activo. El tratamiento establecido es la resección quirúrgica completa o incompleta. Se revisa el tema a propósito del caso en un varón de 48 años, oriundo de la selva central del Perú, sin antecedente traumático, con una fibromatosis retroperitoneal gigante. Se propuso someterse a resección incompleta seguida de adyuvancia con irradiación.

Abstract Desmoid-type fibromatosis retroperitoneal is a rare, slow-growing, recurrent neoplasm without metastasis. The treatment of fibromatosis is currently proposed by active surveillance, however, due to the retroperitoneal location, there is a risk of mortality and losing the therapeutic option of active management. Being the established treatment, the complete or incomplete surgical resection. The subject is reviewed regarding the case in a 48-year-old man, a native of the central Peruvian jungle, without a traumatic history, with giant retroperitoneal fibromatosis. Being proposed to undergo incomplete resection followed by adjuvant with irradiation.

Resumen Introducción. Los tumores desmoides o fibromatosis agresiva corresponden a neoplasias mesenquimales poco frecuentes. Son tumores localmente agresivos que ocurren especialmente en jóvenes, no desarrollan metástasis a distancia, pero se asocian con invasión locorregional y alta tasa de recurrencia después de la resección. Su etiología es desconocida, pero se ha asociado al síndarome de Gardner, trauma, embarazo, estados hiperestrogénicos y puerperio. El objetivo de este artículo fue hacer una revisión sobre el tema a propósito de un caso clínico. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente puérpera con progresivo y rápido aumento del volumen abdominal. Se realizó una tomografía computarizada de abdomen y pelvis que confirmó la presencia de una masa intraperitoneal bien definida. La paciente fue operada con escisión de la masa y confirmación histológica de tumor desmoide a partir de la muestra de patología. Discusión. Los tumores desmoides tienen una incidencia de 2 a 4 casos por millón de habitantes por año, con leve predominio en el sexo femenino y representan menos del 3 % de los tumores de partes blandas. Aunque el tumor se puede ubicar a nivel intraabdominal o en la pared, la ubicación más común es en las extremidades. Conclusiones. La sospecha y detección del tumor desmoide es fundamental, así como su adecuado estudio, para determinar el tratamiento quirúrgico como fue realizado en este caso.

Abstract Introduction. Desmoid tumors or aggressive fibromatosis correspond to rare mesenchymal neoplasms. They are locally aggressive tumors that occur especially in young people, they do not develop distant metastases, but are associated with locoregional invasion and a high recurrence rate after resection. Its etiology is unknown, but it has been associated with Gardner syndrome, trauma, pregnancy, hyperestrogenic states, and puerperium. The objective of this article was to review the topic based on a clinical case. Clinical case. The case of a puerperal patient with progressive and rapid increase in abdominal volume is presented. An abdominal and pelvic CT scan was performed, which confirmed the presence of a well-defined intraperitoneal mass. The patient underwent surgery with excision of the mass and histological confirmation of a desmoid tumor from the pathology sample. Discussion. Desmoid tumors have an incidence of 2 to 4 cases per million inhabitants per year, with a slight predominance in females, and represent less than 3% of soft tissue tumors. Although the tumor can be located intra-abdominal or in the wall, the most common location is in the extremities. Conclusions. The suspicion and detection of the desmoid tumor is essential, as well as its adequate study to determine the surgical treatment as it was done in this case.

Abstract A literature review on desmoid tumors was carried out, which are tumors that affect soft tissues with a locally aggressive behavior and are unable to metastasize. Sporadic cases are located on the extremities and chest wall; hereditary cases have an intra-abdominal predilection, and those associated with pregnancy occur on the abdominal wall. Imaging techniques assess disease extension. Trucut biopsy is the study of choice for diagnosis. Mutations in the CTNNB1 or APC genes cause an abnormal accumulation of b-catenin within the cell. In this review, an emphasis is made on therapeutic strategies’ evolution and change, and current tools for decision making are analyzed, as well as clinical outcomes. Radiation therapy can play a therapeutic or adjuvant role. Advances in the understanding of the disease have allowed establishing better targeted treatments with lower morbidity; however, there are still unanswered questions regarding the choice of the ideal candidate for surveillance and/or early treatment. Data related to quality of life are also presented, as well as the uncertainty generated by this diagnosis for both doctor and patient.

Resumen Se realizó una revisión bibliográfica de los tumores desmoides, lo cuales afectan los tejidos blandos con un comportamiento localmente agresivo sin capacidad de producir metástasis. Los casos esporádicos se localizan en extremidades y pared torácica; los casos hereditarios tienen predilección intraabdominal y los asociados con el embarazo en la pared abdominal. Las técnicas de imagen evalúan la extensión de la enfermedad. La biopsia con aguja trucut es el estudio de elección para el diagnóstico. Las mutaciones en el gen CTNNB1 o en el gen de APC provocan acumulación anormal de betacatenina en la célula. En esta revisión se hace énfasis en la evolución y cambio de las estrategias terapéuticas y se analizan las actuales herramientas para la toma de decisiones, así como los resultados clínicos. La radioterapia puede tener un papel terapéutico o adyuvante. Los avances en la comprensión de la enfermedad han permitido establecer tratamientos mejor dirigidos y con menor morbilidad; sin embargo, aún existen interrogantes en cuanto a la elección del candidato ideal para la vigilancia o el tratamiento precoz. También se presentan datos relacionados con la calidad de vida y la incertidumbre que genera el diagnóstico en el médico y el paciente.

Abstract Desmoid-type fibromatosis (DF) is a tumor with high local recurrence rate. Sixteen patients (18 desmoid tumors) were retrospectively evaluated. Initial surgery was performed in 13/18 tumors, with complete resection in 6 (one with free margin and five with microscopic residual disease); 10/13 had local relapse. Eleven patients with 13 tumors underwent treatment with methotrexate-vinblastine. The response rate to chemotherapy was 54%, and up to 81% if stable disease cases were included. The best response was partial remission. Only 2 had grade 4 toxicity. Twelve of 15 patients had sequelae. In 8 cases sequelae were directly related to the surgical intervention and 3 of them were severe. The 5-year progression-free survival and overall survival were 30% and 93.3%, respectively. DF has a high local relapse rate, regardless of surgical margin involvement. Low dose chemotherapy achieved stable disease and even remission of the lesions with low toxicity. The high rate of sequelae is probably related to the initial surgery performed in the majority of patients and may be avoided by the use of neoadjuvant low dose chemotherapy.

Resumen La fibromatosis tipo desmoide (FD) es un tumor con alta tasa de recurrencia local. Dieciséis pacientes (18 tumores desmoides) fueron evaluados retrospectivamente. La cirugía inicial se realizó en 13/18 tumores, con resección completa en 6 (uno con margen libre y cinco con margen microscópicamente comprometido); 10/13 tuvieron recaída local. Once pacientes con 13 tumores recibieron tratamiento con metotrexato/vinblastina. La tasa de respuesta a la quimioterapia fue del 54% y de hasta el 81% si se incluyen los casos que lograron enfermedad estable. La mejor respuesta fue remisión parcial. Solo 2 tuvieron toxicidad grado 4. Doce de 15 pacientes tuvieron secuelas. En 8 casos, las secuelas estuvieron directamente relacionadas con la intervención quirúrgica y 3 de ellas fueron graves. La sobrevida libre de progresión a 5 años y la supervivencia global fueron del 30% y del 93.3%, respectivamente. La FD tiene una alta tasa de recaída local, independientemente del margen quirúrgico. Dosis bajas de quimioterapia lograron una enfermedad estable e incluso la remisión de las lesiones, con baja toxicidad. La alta tasa de secuelas probablemente esté relacionada con la cirugía inicial realizada en la mayoría de los pacientes y podría evitarse mediante el uso de quimioterapia neoadyuvante en dosis bajas, como sugieren las estrategias actuales de tratamiento.

Abstract Desmoid-type fibromatosis is an extremely rare benign tumor with locally aggressive features. It is predominantly developing in soft tissues due to its origin in muscles and aponeurosis. The diagnosis is established by immunohistochemistry with positivity for vimentin, B-catenin and sometimes for smooth muscle actin. The clinical spectrum of presentation is wide, based on this and resectability the treatment is offered. We present the case of a patient with symptoms of gastric outlet obstruction secondary to a subepithelial lesion in the gastric body with conclusive immunohistochemistry for gastric fibromatosis.

Resumen La fibromatosis tipo desmoide es un tumor benigno de suma rareza con características localmente agresivas. Se desarrolla en especial en tejidos blandos por su origen en los músculos y las aponeurosis. El diagnóstico se establece por inmunohistoquímica con positividad para vimentina, B-catenina y en ocasiones para actina de músculo liso. El espectro clínico de presentación es amplio, y según este y la resecabilidad se ofrece el tratamiento. Presentamos el caso de una paciente con síntomas de obstrucción al vaciamiento gástrico secundaria a una lesión subepitelial en cuerpo con inmunohistoquímica concluyente para fibromatosis gástrica.

Resumen Paciente masculino de 40 años, consulta por dolor en región glútea izquierda, asociado a masa de crecimiento progresivo; inicialmente valorado por ortopedia, donde le realizan radiografía y gammagrafía sin diagnóstico definitivo; revalorado por ortopedia y traumatología, luego de resonancia magnética y biopsia del glúteo comprometido se diagnostica fibromatosis glútea, la cual fue tratada con una resección del tejido invasivo y posteriormente radioterapia complementaria con acelerador lineal. Conclusión: Los tumores desmoides son infrecuentes y representan 0,03 % de todas las neoplasias y < 3 % de todos los tumores de tejidos; la cirugía ha sido tradicionalmente el pilar terapéutico debido a la variabilidad en el curso clínico y la importancia del sitio involucrado se asocia al tratamiento y aplicación de radioterapia.

Abstract 40 year old male patient complains about pain in left gluteal region, associated with progressive growing mass; initially valued by orthopedics, which performed x-ray scan and gammagraphy without a definitive diagnosis. He was reassessed by orthopedics and traumatology, through magnetic resonance imaging and biopsy of the committed gluteal, and was diagnosed with gluteal fibromatosis, which was treated with invasive tissue resection and subsequently additional accelerator radiotherapy. Conclusions: Desmoid tumors are rare and account for 0.03 % of all malignancies and <3 % of all tumors of tissues. Surgery has traditionally been the therapeutic mainstay due to variability in the clinical course and importance of the site of involvement is associated with the treatment and application of radiation therapy.

Introduction: aggressive fibromatosis is an uncommon, benign and recurrent disease. Objective: to characterize fibromatosis in patients attended al Provincial Pediatric Hospital of Holguín. Method: a retrospective cross-sectional study on aggressive fibromatosis in children younger than 19 years old was done during 2002 to 2012. Results: fibromatosis prevalence was 2.1 per 100 000 inhabitants. Females prevailed over males. The tumor was mainly localized in the gluteal region followed by the neck and the abdominal wall. The etiology was unknown in 75 % of cases. Fine needle aspiration biopsy was not useful for diagnosis. The initial treatment was 100 % surgical but incomplete; nevertheless, spontaneous regression of recurrence was seen in 50 % of cases. Chemotherapy and radiotherapy were applied to recurrence without successful results. Conclusions: the procedure, as the first line of treatment, should be considered because of tumor spontaneous regression. Surgical resection degree of the tumor does not prevent recurrence.

Introducción: la fibromatosis agresiva es rara, benigna, con alto grado de agresividad y recidivante. Objetivo: caracterizar la fibromatosis en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín. Método: se realizó un estudio, transversal y retrospectivo de los pacientes, en edad pediátrica, con diagnósticos de fibromatosis profunda que incluyó los años 2002-2012. Resultados: la prevalencia de la fibromatosis fue de 2,1 por cada 100 000 habitantes. Predominó el sexo femenino. La localización glútea fue más frecuente seguida del cuello y la pared abdominal. La etiología fue desconocida en el 75 %. La biopsia por aspiración con aguja fina no fue útil para el diagnóstico. El tratamiento inicial fue quirúrgico e incompleto. La regresión espontánea ocurrió en el 50 % de la recidiva. La quimioterapia y la radioterapia se emplearon sin resultados satisfactorios. Conclusiones: debe considerarse el tratamiento inicial expectante, pues la regresión espontánea se ve en muchos casos y la cirugía no previene la recidiva independientemente del grado de resección tumoral.

Le cas d'une fille âgée de 14 ans atteinte de fibrome desmoplasique est présenté. Les clichés radiographiques ont dévoilé une lésion ostéolythique diaphyso-métaphysaire extensive de son fémur droit. Le but de ce travail est de montrer cette tumeur peu décrite dans la littérature médicale, et d'exposer le procédé et le traitement appliqués dans ce cas. Les examens histologiques ont confirmé la présence d'un grand nombre de fibres de collagènes, formant des bandes hyalinisées séparées par quelques fibroblastes de petite taille sans activité mitotique. La lésion a été traitée par curetage et insertion de ciment chirurgical. La patiente a eu une récupération satisfaisante, et a pu s'incorporer d'immédiat à sa vie quotidienne.

This is the case of a desmoplastic fibroma present in an adolescent aged 14. A radiographic study was conducted showing an extensive osteolytic diaphysis and metaphyseal lesion in right femur. The objective of present paper was to present a tumor with little statistic frequency in the national and international bibliography and also to show the procedure and definitive treatment. The histological study corroborates the presence of abundant collagen fibers forming hyalinization strips separated by scarce small fibroblasts without mitosis activity. Curettage of lesion was performed with insertion of surgical cement. Patient had a satisfactory postsurgical course with an immediate incorporation to social environment.

Se presentó un caso de un fibroma desmoplásico en una adolescente de 14 años de edad. Se realizó estudio radiográfico que reveló lesión osteolítica diafisometafisaria extensa en fémur derecho. El objetivo fue mostrar una tumoración con poca frecuencia estadística en la bibliografía nacional e internacional y mostrar el proceder y tratamiento definitivo. El estudio histológico corroboró presencia de abundantes fibras colágenas, que formaban bandas hialinizadas separadas por escasos fibroblastos de tamaño pequeño sin actividad mitótica. Se realizó curetaje de la lesión con inserción de cemento quirúrgico. La paciente tuvo una evolución posquirúrgica satisfactoria con incorporación inmediata al medio social.

Background: many types of mesenchymal cells may differ in fibroblasts. There is a not well defined group of hyperplasia of fibroblastic cells, denominated fibromatosis that vary from the postinflammatory keloid scar until non neoplastic fibrosis, also including intermediate lesions among fibroma, fibrosarcoma that is denominated aggressive fibromatosis for lack of a more adequate term (dermoid tumors). Clinical case: the valuation of a patient had surgically intervened for five years ago was carried out in the Provincial Pediatric Hospital of Camagüey of 11 months of age, female, mixed race, to present tumoral disease of the left hemimandibula, through incision biopsy a pseudosarcomatous fibromatosis of the jaw was diagnosed to her, the procedure to follow is planned, surgical exeresis of the left hemimandibula with disarticulation. Conclusions: the clinical evolution during the whole time lapsed until present and five years of survivorship, demonstrated an accurate procedure and all the necessary resources were used. The treatment with chemotherapy and radiotherapy was during the year of evolution.

Fundamento: muchos tipos de células mesenquimales pueden diferenciarse en fibroblastos. Existe un grupo mal definido de hiperplasia de células fibroblásticas, denominada fibromatosis que varían desde la cicatriz queloidea postinflamatoria hasta fibrosis no neoplásica, abarcando también lesiones intermedias entre fibromas, fibrosarcoma que ha falta de un término más adecuado se denomina fibromatosis agresiva (tumores dermoides). Caso Clínico: se realizó la valoración de un paciente intervenido quirúrgicamente hace cinco años en el Hospital Pediátrico Provincial de Camagüey de 11 meses de edad, femenina, raza mestiza con antecedentes de salud, por presentar enfermedad tumoral de hemimandíbula izquierda, se le diagnosticó por biopsia incisional una fibromatosis pseudosarcomatosa de la mandíbula por lo que se planifica en la conducta a seguir, exéresis quirúrgica de la hemimandíbula izquierda con desarticulación. Conclusiones: la evolución clínica durante todo el tiempo transcurrido hasta el presente y sobrevida de cinco años, demostró que la conducta fue correcta y que se utilizaron todos los recursos necesarios. El tratamiento con quimioterapia y radioterapia fue durante el año de evolución.

The fibromatosis constitutes some entities not very frequent pseudotumorals whose presentation in the maxillary one is exceptional. They are characterized by a great local aggressiveness with tendency to the recurrence and for none metastasize it can involve bone or the soft tissue. A 2 year-old masculine patient is presented that goes to consultation with increase of volume in region right mandible, of four months of evolution, accompanied by pain to the local pressure. Radiography is observed wide area osteolysis at level of the body mandible that expands the cortical one, it loses weight it and in different areas it destroys it totally. He is carried out surgical treatment under it general anesthetizes. Diagnosis, Fibromatosis of the jaw. After five months you evolution has presented a satisfactory evolution without relapse

La fibromatosis constituye una entidad pseudotumoral poco frecuente, cuya presentación en el maxilar es excepcional. Se caracteriza por una gran agresividad local con tendencia a la recurrencia y por no metastatizar. Puede involucrar hueso o el tejido blando. Se presenta un paciente masculino de 2 años de edad, que acude a consulta con aumento de volumen en región mandibular derecha, de 4 meses de evolución, acompañado de dolor a la presión local. Radiográficamente, se observa amplia zona osteolítica a nivel del cuerpo mandibular que expande la cortical, la adelgaza y en diferentes zonas la destruye totalmente. Se realiza tratamiento quirúrgico bajo anestesia general. El diagnóstico se correspondió con una fibromatosis de la mandíbula. Después de 5 meses se ha presentado una evolución satisfactoria sin recidiva

Desmoid tumor or mesenteric fibromatosis is an uncommon disease with to variants: a sporadic form and one associated to familial adenomatous polyposis. Surgery is the treatment of choice. We report a 45 years oíd male presenting with abdominal pain and fever. An abdominal ultrasound informed the presence of a mass in the periumblical área. An Abdominal CAT sean showed a 13 cm diameter solid mass located in the left upper quadrant. The patient was operated and that mass is excised, requiring also a hemicolectomy, excisión of the fourth portion of the duodenum and cholecystectomy. The pathology report of the excised tumor informs a mesenteric fibromatosis. The patient was discharged at the 18th postoperative day.

El Tumor Desmolde o Fibromatosis Mesentérica es una enfermedad infrecuente en la que se reconocen 2 formas: una esporádica y otra asociada a poliposis familiar adenomatosa. De etiología desconocida, su diagnóstico preoperatorio es dificultoso y el tratamiento de elección es quirúrgico. Se pone en consideración un caso de esta entidad en un varón joven, que se presentó con dolor abdominal y fiebre. Se realizó cirugía resectiva agresiva, otorgándose el alta a los 18 días de la intervención.

The case of a femenine, 50 year old patient is presented. She had an increase of the cervical volume of six year evolution, associated to painful events. The clinical examination showed a tumor of the lepper third, left lateral region of the neck , of 30x 50 mm, hard, attached to deep planes, and painful to palapation. Aspiration cytology was carried out, informing negative fusocellular lesion of neoplasic cells. Exploratory cervicatory and resection of the lesion were performed. They histologic result corresponded with a desmoid tumor. Further evolution, was sucusssful. Clinical and surgical aspects of practical interest were carried out for the diagnosis and treatment of this infrequent tumor with cerical localization.

Se presenta el caso de una paciente de 50 años de edad, femenina, con un aumento de volumen cervical, de seis meses de evolución, asociado a episodios dolorosos. El examen clínico mostró tumoración del tercio superior, región lateral izquierda del cuello, de 30 x 50 milímetros, dura, adherida a planos profundos, y dolorosa a la palpación. Se realizó citología aspirativa informándose lesión fusocelular negativa de células neoplásicas. Se decidió realizar cervicotomía exploradora y resección de la lesión. El resultado histológico se correspondió con tumor desmoide. La evolución ulterior fue satisfactoria. Se revisan aspectos clínicos y quirúrgicos de interés práctico para el diagnóstico y tratamiento de este tumor infrecuente en localización cervical.