SUMMARY: Human Macroscopic Anatomy (MHA) is the foundation of clinical knowledge for health professions. Its learning involves understanding the spatial location of body structures, the anatomical reference position, international anatomical terminology and the literacy involved in its study. The objective is to promote an understanding of the AMH through an anatomical and interactive model, which in this case is exemplified by the heart and its adjacent structures. For the proposal for the development of the anatomical model, seven phases were adopted: identification of a deficiency, search for a possible solution, definition of an objective for the construction of an anatomical model, in-depth theoretical review, proposal for creation with graphic design software, search and selection of materials and preparation of a guide for the construction of the manipulable anatomical model in 360°. Software was exported to an easy-to-print two-dimensional polygonal format, then the materials were chosen; Finally, the 360° anatomical model was assembled and the respective guides were prepared. The construction of anatomical models that are three-dimensional, favors the Teaching- Learning (E-L) processes by involving the student in building their knowledge, thereby allowing them to observe, identify, differentiate and spatially locate the anatomical structures through artistic pieces.

RESUMEN: La Anatomía Macroscópica Humana (AMH) sienta las bases del saber clínico de las profesiones de la salud. Su aprendizaje implica la comprensión de la ubicación espacial de las estructuras corporales, la posición anatómica de referencia, la terminología anatómica internacional y la literacidad implicada en su estudio. El objetivo es favorecer la comprensión de la AMH a través de un modelo anatómico e interactivo, que para este caso se ejemplifica con el corazón y sus estructuras adyacentes. Para la propuesta de desarrollo del modelo anatómico se adoptaron siete fases: identificación de una falencia, búsqueda de una posible solución, definición de un objetivo para la construcción de un modelo anatómico, revisión teórica profunda, propuesta de creación con un software de diseño gráfico, búsqueda y selección de materiales y elaboración de guía para la construcción del modelo anatómico manipulable en 360°. El software se exportó a un formato poligonal bidimensional fácil de imprimir, después se eligió los materiales; finalmente, se ensambló el modelo anatómico manipulable en 360° y se elaboraron las guías respectivas. La construcción de modelos anatómicos favoreció los procesos de Enseñanza - Aprendizaje (E-A) al involucrar al estudiante en la construcción de su conocimiento que le permitió observar, identificar, diferenciar y ubicar espacialmente las estructuras anatómicas mediante piezas artísticas.

Introduction: Patients with end-stage renal disease (ESRD) frequently change renal replacement (RRT) therapy modality due to medical or social reasons. We aimed to evaluate the outcomes of patients under peritoneal dialysis (PD) according to the preceding RRT modality. Methods: We conducted a retrospective observational single-center study in prevalent PD patients from January 1, 2010, to December 31, 2017, who were followed for 60 months or until they dropped out of PD. Patients were divided into three groups according to the preceding RRT: prior hemodialysis (HD), failed kidney transplant (KT), and PD-first. Results: Among 152 patients, 115 were PD-first, 22 transitioned from HD, and 15 from a failing KT. There was a tendency for ultrafiltration failure to occur more in patients transitioning from HD (27.3% vs. 9.6% vs. 6.7%, p = 0.07). Residual renal function was better preserved in the group with no prior RRT (p < 0.001). A tendency towards a higher annual rate of peritonitis was observed in the prior KT group (0.70 peritonitis/year per patient vs. 0.10 vs. 0.21, p = 0.065). Thirteen patients (8.6%) had a major cardiovascular event, 5 of those had been transferred from a failing KT (p = 0.004). There were no differences between PD-first, prior KT, and prior HD in terms of death and technique survival (p = 0.195 and p = 0.917, respectively) and PD efficacy was adequate in all groups. Conclusions: PD is a suitable option for ESRD patients regardless of the previous RRT and should be offered to patients according to their clinical and social status and preferences. Introduction endstage end stage (ESRD (RRT reasons (PD Methods singlecenter single center 1 2010 31 2017 6 , (HD) (KT) PDfirst. PDfirst first. first PD-first Results 11 PDfirst, first, 2 27.3% 273 27 3 (27.3 vs 96 9 9.6 67 7 6.7% 0.07. 007 0.07 . 0 07 0.07) 0.001. 0001 0.001 001 0.001) 0.70 070 70 (0.7 peritonitisyear year 010 10 0.1 021 21 0.21 0.065. 0065 0.065 065 0.065) 8.6% 86 8 (8.6% event 0.004. 0004 0.004 004 0.004) 0195 195 0.19 0917 917 0.917 respectively Conclusions preferences 201 (HD (KT 27.3 (27. 9. 6.7 00 0.0 000 0.00 0.7 (0. 01 0. 02 0.2 006 0.06 06 8.6 (8.6 019 19 091 91 0.91 20 27. (27 6. (0 8. (8. 09 0.9 (2 ( (8

Introdução: Pacientes com doença renal em estágio terminal (DRET) frequentemente mudam de modalidade de terapia renal substitutiva (TRS) por razões médicas ou sociais. Nosso objetivo foi avaliar desfechos de pacientes em diálise peritoneal (DP) segundo a modalidade anterior de TRS. Métodos: Realizamos estudo retrospectivo observacional unicêntrico, em pacientes prevalentes em DP, de 1º de janeiro de 2010 a 31 de dezembro de 2017, acompanhados por 60 meses ou até saírem de DP. Pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a TRS anterior: hemodiálise prévia (HD), transplante renal malsucedido (TR) e DP como primeira opção (PD-first). Resultados: Entre 152 pacientes, 115 eram PD-first, 22 transitaram da HD e 15 de TR malsucedido. Houve tendência à maior ocorrência de falência de ultrafiltração em pacientes em transição da HD (27,3% vs. 9,6% vs. 6,7%; p = 0,07). A função renal residual foi melhor preservada no grupo sem TRS prévia (p < 0,001). Observou-se tendência à maior taxa anual de peritonite no grupo TR prévio (0,70 peritonite/ano por paciente vs. 0,10 vs. 0,21; p = 0,065). Treze pacientes (8,6%) tiveram um evento cardiovascular maior, cinco dos quais haviam sido transferidos de um TR malsucedido (p = 0,004). Não houve diferenças entre PD-first, TR prévio e HD prévia em termos de óbito e sobrevida da técnica (p = 0,195 e p = 0,917, respectivamente) e a eficácia da DP foi adequada em todos os grupos. Conclusões: A DP é uma opção adequada para pacientes com DRET, independentemente da TRS anterior, e deve ser oferecida aos pacientes de acordo com seu status clínico e social e suas preferências. Introdução DRET (DRET (TRS sociais (DP Métodos unicêntrico º 201 3 2017 6 HD, , (HD) (TR PDfirst. PDfirst PD first . (PD-first) Resultados 11 PDfirst, first, PD-first 2 1 27,3% 273 27 (27,3 vs 96 9 9,6 6,7% 67 7 0,07. 007 0,07 0 07 0,07) 0,001. 0001 0,001 001 0,001) Observouse Observou se 0,70 070 70 (0,7 peritoniteano ano 010 10 0,1 0,21 021 21 0,065. 0065 0,065 065 0,065) 8,6% 86 8 (8,6% 0,004. 0004 0,004 004 0,004) 0195 195 0,19 0917 917 0,917 respectivamente Conclusões preferências 20 (HD (PD-first 27,3 (27, 9, 6,7 00 0,0 000 0,00 0,7 (0, 01 0, 0,2 02 006 0,06 06 8,6 (8,6 019 19 091 91 0,91 27, (27 6, (0 8, (8, 09 0,9 (2 ( (8

Abstract Renal involvement is one of the most severe morbidities of Fabry disease (FD), a multisystemic lysosomal storage disease with an X-linked inheritance pattern. It results from pathogenic variants in the GLA gene (Xq22.2), which encodes the production of alpha-galactosidase A (α-Gal), responsible for glycosphingolipid metabolism. Insufficient activity of this lysosomal enzyme generates deposits of unprocessed intermediate substrates, especially globotriaosylceramide (Gb3) and derivatives, triggering cellular injury and subsequently, multiple organ dysfunction, including chronic nephropathy. Kidney injury in FD is classically attributed to Gb3 deposits in renal cells, with podocytes being the main target of the pathological process, in which structural and functional alterations are established early and severely. This configures a typical hereditary metabolic podocytopathy, whose clinical manifestations are proteinuria and progressive renal failure. Although late clinical outcomes and morphological changes are well established in this nephropathy, the molecular mechanisms that trigger and accelerate podocyte injury have not yet been fully elucidated. Podocytes are highly specialized and differentiated cells that cover the outer surface of glomerular capillaries, playing a crucial role in preserving the structure and function of the glomerular filtration barrier. They are frequent targets of injury in many nephropathies. Furthermore, dysfunction and depletion of glomerular podocytes are essential events implicated in the pathogenesis of chronic kidney disease progression. We will review the biology of podocytes and their crucial role in regulating the glomerular filtration barrier, analyzing the main pathogenic pathways involved in podocyte injury, especially related to FD nephropathy. FD, , (FD) Xlinked X linked pattern Xq22.2, Xq222 Xq Xq22.2 Xq22 2 (Xq22.2) alphagalactosidase alpha galactosidase αGal, αGal α Gal (α-Gal) metabolism substrates Gb (Gb3 derivatives subsequently nephropathy process severely podocytopathy failure elucidated capillaries barrier nephropathies Furthermore progression (FD Xq22. Xq2 (Xq22.2 (α-Gal (Gb (Xq22. (Xq22 (Xq2 (Xq

Resumo O acometimento renal é uma das mais severas morbidades da doença de Fabry (DF), enfermidade multissistêmica de depósito lisossômico com padrão de herança ligada ao cromossomo X, decorrente de variantes patogênicas do gene GLA (Xq22.2), que codifica a produção de alfa-galactosidase A (α-Gal), responsável pelo metabolismo de glicoesfingolipídeos. A atividade insuficiente dessa enzima lisossômica gera depósitos de substratos intermediários não processados, especialmente do globotriaosilceramida (Gb3) e derivados, desencadeando injúria celular e, posteriormente, disfunção de múltiplos órgãos, incluindo a nefropatia crônica. A lesão renal na DF é classicamente atribuída aos depósitos de Gb3 nas células renais, sendo os podócitos o alvo principal do processo patológico, nos quais as alterações estruturais e funcionais são instaladas de forma precoce e severa, configurando uma podocitopatia metabólica hereditária típica, cujas manifestações clínicas são proteinúria e falência renal progressiva. Embora os desfechos clínicos tardios e as alterações morfológicas estejam bem estabelecidos nessa nefropatia, os mecanismos moleculares que deflagram e aceleram a injúria podocitária ainda não estão completamente elucidados. Podócitos são células altamente especializadas e diferenciadas que revestem a superfície externa dos capilares glomerulares, desempenhando papel essencial na preservação da estrutura e função da barreira de filtração glomerular, sendo alvos frequentes de injúria em muitas nefropatias. A disfunção e depleção dos podócitos glomerulares são, além disso, eventos cruciais implicados na patogênese da progressão da doença renal crônica. Revisaremos a biologia dos podócitos e seu papel na regulação da barreira de filtração glomerular, analisando as principais vias patogênicas envolvidas na lesão podocitária, especialmente relacionadas à nefropatia da DF. DF, , (DF) X Xq22.2, Xq222 Xq Xq22.2 Xq22 2 (Xq22.2) alfagalactosidase alfa galactosidase αGal, αGal α Gal (α-Gal) glicoesfingolipídeos processados Gb (Gb3 derivados posteriormente órgãos crônica renais patológico severa típica progressiva elucidados glomerular nefropatias disso (DF Xq22. Xq2 (Xq22.2 (α-Gal (Gb (Xq22. (Xq22 (Xq2 (Xq

RESUMO A pandemia de covid-19 revelou múltiplas dimensões da crise civilizatória e ecológica, destacando a falência do modelo de desenvolvimento capitalista hegemônico e a injusta concentração de riqueza global, gerando profundas desigualdades sociais. No nível local, a campanha ‘Cuidar é Resistir’ demonstrou que populações tradicionais podem oferecer respostas promissoras para o futuro. Por meio da coordenação de diversas ações, como arrecadação e distribuição de alimentos, compra de produtos locais e comunicação efetiva, essa campanha promoveu segurança sanitária, econômica e alimentar, além de reduzir desigualdades e pressões socioambientais. A participação das organizações da sociedade civil, das instituições públicas e do Sistema Único de Saúde foi fundamental nesse processo. A experiência da campanha sugere que o futuro diante da pandemia e da crise climática pode ser encontrado nos modos de vida das comunidades tradicionais, que podem inspirar novas formas de habitar o planeta, promovendo uma relação sustentável e solidária entre seres humanos e natureza. Ao aprender com o modo de vida tradicional e combinar suas práticas com as dimensões positivas do pensamento científico e tecnopolítico, baseado em abordagens solidárias e conhecimento colaborativo, é possível utilizar estratégias de governança viva para promover o Bem Viver. covid19 covid 19 covid-1 ecológica global sociais local Cuidar Resistir ações alimentos efetiva sanitária alimentar socioambientais civil processo planeta natureza tecnopolítico colaborativo Viver covid1 1 covid-

ABSTRACT The COVID-19 pandemic has revealed multiple dimensions of the civilizational and ecological crisis, highlighting the failure of the dominant capitalist development model and the unjust global concentration of wealth, resulting in profound social inequalities. At the local level, the ‘Cuidar é Resistir’ campaign has demonstrated that traditional populations can offer promising responses for the future. Through the coordination of various actions, such as food collection and distribution, support for local products, and effective communication, this campaign has promoted sanitary, economic, and food security, while reducing social and environmental pressures. The participation of civil society organizations, public institutions, and the Unified Health System has been crucial in this process. The campaign’s experience suggests that the future in the face of the pandemic and the climate crisis can be found in the ways of life of traditional communities, which can inspire new ways of inhabiting the planet, promoting a sustainable and compassionate relationship between humans and nature. By learning from traditional ways of life and combining their practices with the positive dimensions of scientific and technopolitical thinking, based on solidarity and collaborative knowledge, it is possible to employ strategies of living governance to promote the ‘Buen Vivir’ (Good Living) paradigm. COVID19 COVID 19 COVID-1 wealth inequalities level Cuidar Resistir actions distribution products communication sanitary economic security pressures organizations institutions process campaigns s communities planet nature thinking knowledge Buen Vivir Good Living paradigm COVID1 1 COVID-

Abstract Objective: The use of dupilumab in children with atopic dermatitis (AD) demonstrated clinical efficacy in clinical trials. Nevertheless, real-world evidence is still limited. We aim to provide data on this matter regarding a Portuguese pediatric population. Methods: Retrospective analysis of patients with AD below the age of 18 treated with dupilumab in two Portuguese hospitals. Data regarding previous therapies, activity scores, and adverse reactions were collected. Results: Thirty patients were included in the analysis (19 male patients, 63%), with a median age of 14 years (2-17 years). The median follow-up after starting treatment was 80 weeks. The median baseline Eczema Area and Severity Index (EASI) score was 32.3. Sixty percent of patients achieved EASI-90 and 77% EASI-75 at week 16 (n = 30); 79% EASI-90 and 92% EASI-75 at week 52 (n = 24); 64% EASI-90 and 82% EASI-75 at week 104 (n = 11); and 75% EASI-90 and 100% EASI-75 at week 132 (n = 4). Regarding adverse reactions, four patients (12%) presented facial erythema and two patients had eosinophilia above 2000/μL and conjunctivitis. In five patients (17%), there was a need for a dose increase, with treatment failure occurring in two patients (7%). Conclusion: Our data corroborated the evidence from clinical trials, highlighting the maintained efficacy and adequate safety profile of dupilumab in this age group.

Resumo Objetivo: O uso de dupilumab em crianças com dermatite atópica (DA) demonstrou eficácia clínica em ensaios clínicos. No entanto, a evidência do mundo real é ainda limitada. Este trabalho pretende fornecer dados relativos a este domínio, numa população pediátrica portuguesa. Métodos: Análise retrospetiva de doentes com DA com idade inferior a 18 anos, tratados com dupilumab, em dois hospitais portugueses. Foram recolhidos dados sobre terapêuticas prévias, scores de atividade e reações adversas. Resultados: Trinta doentes foram incluídos na análise (19 doentes do sexo masculino, 63%), com uma mediana de idades de 14 anos (2-17 anos). O seguimento mediano após o início do tratamento foi de 80 semanas. O score EASI basal mediano foi de 32,3. Sessenta por cento dos doentes alcançaram EASI-90 e 77% EASI-75 na semana 16 (n = 30); 79% EASI-90 e 92% EASI-75 na semana 52 (n = 24); 64% EASI-90 e 82% EASI-75 na semana 104 (n = 11); 75% EASI-90 e 100% EASI-75 na semana 132 (n = 4). Em relação a reações adversas, 4 doentes (12%) apresentaram eritema facial e 2 doentes eosinofilia superior a 2000/μL e conjuntivite. Em 5 doentes (17%), houve necessidade de aumento de dose, com falência do tratamento em 2 doentes (7%). Conclusão: O tratamento com Dupilumab na DA em idade pediátrica num ambiente de mundo real corroborou os dados dos ensaios clínicos, destacando a eficácia mantida e o perfil de segurança adequado neste grupo etário.

ABSTRACT Online hemodiafiltration (HDF) is a rapidly growing dialysis modality worldwide. In Brazil, the number of patients with private health insurance undergoing HDF has exceeded the number of patients on peritoneal dialysis. The achievement of a high convection volume was associated with better clinical imprand patient – reported outcomes confirming the benefits of HDF. The HDFit trial provided relevant practical information on the implementation of online HDF in dialysis centers in Brazil. This article aims to disseminate technical information to improve the quality and safety of this new dialysis modality. (HDF worldwide Brazil

RESUMO A hemodiafiltração (HDF) on-line é uma modalidade dialítica em rápido crescimento no mundo. No Brasil, o número de pacientes com planos de saúde privados tratados por HDF já ultrapassa aquele de pacientes em diálise peritoneal. O alcance de um alto volume convectivo associado à redução de desfechos clínicos e do risco de morte confirmam os benefícios da HDF. Dados nacionais do estudo HDFit forneceram informações práticas relevantes sobre a implementação da HDF on-line em clínicas de diálise no Brasil. O objetivo desta publicação é a disseminação de informações técnicas que possam auxiliar na utilização, com qualidade e segurança, dessa nova modalidade dialítica. (HDF online on line mundo Brasil peritoneal utilização segurança

ABSTRACT The CONVINCE study, recently published in the New England Journal of Medicine, reveals a groundbreaking 23% reduction in the relative risk of all-cause mortality among end-stage kidney patients undergoing high convective volume hemodiafiltration. This significant finding challenges the conventional use of high-flux hemodialysis and offers hope for improving outcomes in chronic kidney disease patients. While some controversies surround the study’s findings, including concerns about generalizability and the causes of death, it is essential to acknowledge the study’s design and its main outcomes. The CONVINCE study, part of the HORIZON 2020 project, enrolled 1360 patients and demonstrated the superiority of hemodiafiltration in reducing all-cause mortality overall, as well as in specific patient subgroups (elderly, short vintage, non-diabetic, and those without cardiac issues). Interestingly, it was shown that hemodiafiltration had a protective effect against infection, including COVID-19. Future research will address sustainability, dose scaling effects, identification of subgroups especially likely to benefit and cost-effectiveness. However, for now, the findings strongly support a broader adoption of hemodiafiltration in renal replacement therapy, marking a significant advancement in the field. study Medicine 23 allcause all cause endstage end stage highflux flux studys s death 202 project 136 overall elderly, elderly (elderly vintage nondiabetic, nondiabetic non diabetic, diabetic non-diabetic issues. issues . issues) Interestingly infection COVID19. COVID19 COVID 19. 19 COVID-19 sustainability effects costeffectiveness. costeffectiveness cost effectiveness. effectiveness cost-effectiveness However now therapy field 2 20 13 COVID1 1 COVID-1 COVID-

RESUMO O estudo CONVINCE, publicado recentemente no New England Journal of Medicine, revela uma redução inovadora de 23% no risco relativo de mortalidade por todas as causas entre pacientes renais em estágio terminal submetidos à hemodiafiltração de alto volume de convecção. Esse achado significativo desafia o uso convencional da hemodiálise de alto fluxo e oferece esperança de melhoria dos desfechos em pacientes com doença renal crônica. Embora algumas controvérsias cerquem os achados do estudo, incluindo preocupações sobre a generalização e as causas de óbito, é essencial reconhecer o desenho do estudo e seus principais desfechos. O estudo CONVINCE, parte do projeto HORIZON 2020, inscreveu 1.360 pacientes e demonstrou a superioridade da hemodiafiltração na redução da mortalidade por todas as causas em geral, bem como em subgrupos específicos de pacientes (idosos, HD de curta duração, não diabéticos e aqueles sem problemas cardíacos). Curiosamente, demonstrou-se que a hemodiafiltração teve um efeito protetor contra infecções, incluindo a COVID-19. Pesquisas futuras abordarão sustentabilidade, efeitos de escalonamento da dose, identificação de subgrupos especialmente propensos a se beneficiar e a relação custo-benefício. No entanto, por ora, os achados apoiam fortemente uma adoção mais ampla da hemodiafiltração na terapia renal substitutiva, marcando um avanço significativo na área. CONVINCE Medicine 23 convecção crônica óbito 2020 1360 1 360 1.36 geral idosos, idosos (idosos duração cardíacos. cardíacos . cardíacos) Curiosamente demonstrouse infecções COVID19. COVID19 COVID 19. 19 COVID-19 sustentabilidade dose custobenefício. custobenefício custo benefício. benefício custo-benefício entanto ora substitutiva área 2 202 136 36 1.3 COVID1 COVID-1 20 13 3 1. COVID-

Abstract Sodium-glucose cotransporter 2 inhibitors (SGLT2i), originally developed as innovative antihyperglycemic agents, have demonstrated significant benefits in improving metabolic markers and protecting the kidneys and heart in patients with or without type 2 diabetes mellitus. The mechanisms behind these unexpected cardiorenal benefits cannot be attributed solely to improved glycemic control. Recent data suggest that metabolic reprogramming plays a role in the development of cardiorenal metabolic disease. Despite the effectiveness of SGLT2i in the management of chronic kidney disease (CKD)-related comorbidities in adults, their use in the pediatric population remains to be validated. The challenge in pediatric CKD lies in the imbalance between the metabolic needs of a growing child and the declining functional capacity of a failing kidney. Developing strategies to address modifiable factors in the progression of kidney disease is critical given the extended lifespan of the pediatric population. SGLT2i have emerged as innovative candidates for the treatment of CKD in children. By improving renal hemodynamic adaptation and mitigating overall CKD complications, these agents have the potential to be a novel therapeutic option for pediatric patients. This review will focus on the current understanding of how SGLT2i may provide cardiorenal protection.

Resumo Os inibidores do cotransportador 2 de sódio e glicose (SGLT2), inicialmente considerados medicamentos antihiperglicémicos inovadores, demonstraram benefícios significativos na melhoria dos marcadores metabólicos e na proteção renal e cardíaca em doentes com ou sem diabetes mellitus tipo 2. Estas vantagens cardiorenais inesperadas não podem ser atribuídas exclusivamente ao controle glicémico melhorado. Dados recentes sugerem que a reprogramação metabólica desempenha um papel no desenvolvimento de doenças metabólicas cardiorenais. Apesar da eficácia dos inibidores do SGLT2 no tratamento de comorbilidades associadas à doença renal crónica (DRC) em adultos, o seu uso na população pediátrica aguarda validação. O desafio na DRC pediátrica reside no desequilíbrio entre as necessidades metabólicas da criança em crescimento e a capacidade funcional diminuída do rim em falência. Face à expectativa de vida prolongada da população pediátrica, é fundamental o desenvolvimento de estratégias dirigidas a fatores modificáveis na progressão da DRC. Os inibidores do SGLT2 surgem como candidatos inovadores para o tratamento da DRC em crianças. Ao melhorar a adaptação hemodinâmica renal e mitigar as complicações gerais da DRC, estes agentes afiguram-se como uma potencial nova abordagem terapêutica para doentes pediátricos. Esta revisão incidirá no entendimento atual de como os inibidores do SGLT2 podem conferir proteção cardiorrenal.

Abstract Introduction: Acute liver failure (ALF), although rare in children, is a complex progressive pathology, with multi-system involvement and high mortality. Isolated variables or those included in prognostic scores have been studied, to optimize organ allocation. However, its validation is challenging. This study aimed to assess the accuracy of several biomarkers and scores as predictors of prognosis in pediatric ALF (PALF). Methods: An observational study with retrospective data collection, including all cases of ALF, was defined according to the criteria of the Pediatric Acute Liver Failure Study Group, admitted to a pediatric intensive care unit (PICU) for 28 years. Two groups were defined: spontaneous recovery (SR) and non-SR (NSR) - submitted to liver transplantation (LT) or death at PICU discharge. Results: Fifty-nine patients were included, with a median age of 24 months, and 54% were female. The most frequent etiologies were metabolic (25.4%) and infectious (18.6%); 32.2% were undetermined. SR occurred in 21 patients (35.6%). In NSR group (N = 38, 64.4%), 25 required LT (42.4%) and 19 died (32.2%), 6 (15.7%) of whom after LT. The accuracy to predict NSR was acceptable for lactate at admission (AUC 0.72; 95% CI: 0.57-0.86; p =0.006), ammonia peak (AUC 0.72; 95% CI: 0.58-0.86; p = 0.006), and INR peak (AUC 0.70; 95% CI: 0.56-0.85; p = 0.01). The cut-off value for lactate at admission was 1.95 mmol/L (sensitivity 78.4% and specificity 61.9%), ammonia peak was 64 μmol/L (sensitivity 100% and specificity 38.1%), and INR peak was 4.8 (sensitivity 61.1% and specificity 76.2%). Lactate on admission was shown to be an independent predictor of NSR on logistic regression model. Two prognostic scores had acceptable discrimination for NSR, LIU (AUC 0.73; 95% CI: 0.59-0.87; p = 0.004) and PRISM (AUC 0.71; 95% CI: 0.56-0.86; p = 0.03). In our study, the PALF delta score (PALF-ds) had lower discrimination capacity (AUC 0.63; 95% CI: 0.47-0.78; p = 0.11). Conclusions: The lactate at admission, an easily obtained parameter, had a similar capacity than the more complex scores, LIU and PRISM, to predict NSR. The prognostic value in our population of the promising dynamic score, PALF-ds, was lower than expected.

Resumo Introdução: A falência hepática aguda (FHA), apesar de rara em pediatria, é uma patologia complexa, com envolvimento multissistémico e elevada mortalidade. Têm sido estudadas variáveis isoladas ou incluídas em scores de prognóstico, com o objetivo de otimizar a alocação de órgãos. No entanto, a sua validação apresenta alguns desafios. O presente estudo tem como objetivo avaliar a precisão de vários biomarcadores e scores, como preditores de prognóstico na FHA. Métodos: Estudo observacional com método de colheita de dados retrospetivo, tendo como critérios de inclusão os casos de FHA, definida de acordo com os critérios da Pediatric Acute Liver Failure Study Group,admitidos numa UnidadedeCuidadosIntensivosPediátricos(UCIP)num período de 28 anos. Definiram-se 2 grupos: recuperação espontânea (RE) e sem recuperação espontânea (SRE) -doentes submetidos a transplante hepático (TRH) ou morte naalta daUCIP. Resultados: Incluíram-se 59 doentes, com mediana de idade de 24 meses, 54% do sexo feminino.Asetiologiasmaisfrequentesforam a metabólica (25.4%) e a infeciosa (18.6%); em 32.2% foi indeterminada. Apresentaram RE 21 doentes (35.6%). No grupo SRE (N = 38, 64.4%), 25 necessitaram de TRH (42.4%) e 19 faleceram (32.2%), dos quais 6 (15.7%) tinham sido submetidos a TRH. A precisão prognóstica para a ausência de recuperação espontânea foi aceitável para o lactato na admissão (AUC 0.72; IC 95%: 0.57-0.86; p = 0.006), amónia máxima (AUC 0.72; IC 95%: 0.58-0.86; p = 0.006) e INR máximo (AUC 0.70; IC 95%: 0.56-0.85; p = 0.01). O valor de cut-off do lactato na admissão foi de 1.95 mmol/L (sensibilidade 78.4% e especificidade 61.9%) e da amónia máxima foi de 64 umol/L (sensibilidade 100% e especificidade 38.1%). O lactato à admissão mostrou ser um fator independente para NSR, no modelo de regressão logística. Os scores LIU e PRISM apresentaram curvas ROC com aceitável capacidade de discriminação para a ausência de recuperação espontânea, com AUC de 0.73 (IC 95%: 0.59-0.87; p = 0.004) e 0.71 (IC 95%: 0.56-0.86; p = 0.03), respetivamente. No nosso estudo, o score PALF-Delta (PALF-ds) teve uma menor capacidade de discriminação (AUC 0.63; IC 95%: 0.47-0.78; p = 0.11). Conclusões: O lactato na admissão, um parâmetro de fácil obtenção, teve uma capacidade semelhante aos scores mais complexos, LIU e PRISM, para predizer a ausência de recuperação espontânea. O valor prognóstico nesta série, do promissor score dinâmico PALF-ds, foi inferior ao esperado.

Abstract Introduction: End of life care of patients with end-stage kidney disease (ESKD) may be particularly challenging and requires the intervention of a specialized palliative care team (PCT). Objective: To characterize the population of ESKD patients referred to a PCT and evaluate the determinants of planned dying at home. Methods: We performed a retrospective observational cohort study of all patients with ESKD referred to our PCT between January 2014 and December 2021 (n = 60) and further characterized those with previously known ESKD regarding place of death (n = 53). Results: The majority of the patients were female and the median age was 84 years. Half of the patients were on conservative treatment, 43% were on chronic hemodialysis, and the remainder underwent hemodialysis on a trial basis and were subsequently suspended. Of those with previously known ESKD, 18% died at home and neither gender, age, cognition, performance status, comorbidities, CKD etiology, or treatment modality were associated with place of death. Anuria was significantly associated with dying at the hospital as was shorter time from dialysis suspension and death. Although not reaching statistical significance, we found a tendency towards a longer duration of palliative care follow-up in those dying at home. Conclusion: Dying at home is possible in a palliative domiciliary program regardless of age, gender, etiology of CKD, major comorbidities, and treatment modality. Anuria and shorter survival from RRT withdrawal may be limiting factors for planned dying at home. A longer follow-up by palliative care may favor dying at home. Introduction endstage end stage (ESKD PCT. . (PCT) Objective Methods 201 202 n 60 53. 53 53) Results 8 years 43 suspended 18 gender cognition status comorbidities significance followup follow up Conclusion (PCT 20 6 5 4 1 2

Resumo Introdução: Os cuidados de fim de vida em doentescom doença renal terminal (DRT) podem ser desafiantes e necessitar do apoio de uma equipa especializada em cuidados paliativos (ECP). Objetivo: Caracterizar a população de doentes com DRT encaminhada à ECP e avaliar os determinantes para um fim de vida planeado no domicílio. Métodos: Realizámos um estudo de coorte observacional retrospectivo dos doentes com DRT encaminhados à ECP entre janeiro/2014 e dezembro/2021 (n = 60) e caracterizámos aqueles com DRT previamente conhecida relativamente ao local de fim de vida (n = 53). Resultados: A maioria dos pacientes eram mulheres comidade mediana de 84 anos. Metade dos doentes encontrava-se em tratamento conservador, 43% em hemodiálise crónica e os restantes suspenderam diálise iniciada agudamente. Daqueles com DRT previamente conhecida, 18% morreram em casa. Não foi objetivada associação entre género, idade, cognição, status funcional, comorbilidades, etiologia da DRC ou modalidade de tratamento da DRT e o local de óbito. A anúria e a menor sobrevida após suspensão de diálise associaram-se a um fim de vida no hospital e verificámos uma tendência para o fim de vida em casa nos doentes com mais tempo de acompanhamento pela ECP. Conclusão: O fim de vida no domicílio é possível num programa domiciliário de cuidados paliativos, independentemente de idade, sexo, etiologia da DRC, principais comorbilidades e modalidade de tratamento. A anúria e o menor tempo de sobrevida após suspensão da TRS podem ser fatores limitantes. Um acompanhamento mais longo em cuidados paliativos pode favorecer o fim de vida no domicílio. Introdução (DRT . (ECP) Objetivo Métodos janeiro2014 janeiro 2014 janeiro/201 dezembro2021 dezembro 2021 dezembro/202 n 60 53. 53 53) Resultados 8 anos encontravase encontrava se conservador 43 agudamente 18 género idade cognição funcional óbito associaramse associaram Conclusão sexo limitantes (ECP janeiro201 201 janeiro/20 dezembro202 202 dezembro/20 6 5 4 1 janeiro20 20 janeiro/2 dezembro20 dezembro/2 janeiro2 2 janeiro/ dezembro2 dezembro/

ABSTRACT Objective: To report a pediatric case of drug-induced thrombotic microangiopathy caused by cocaine Case description: We report a nine-month-old patient who developed thrombotic microangiopathies after extreme cocaine intoxication, multiple organ dysfunction syndrome with hemodynamic dysfunction, anuric renal failure, liver failure, encephalopathy, and myocardial injury, corresponding phenotypically to thrombocytopenia-associated multiple organ failure. The patient received continuous venous hemofiltration and therapeutic plasma exchange, recovering satisfactorily. She was discharged after 30 days of hospitalization under the guidance of the childcare service, and was healthy after one year of follow-up. Toxicological samples confirmed high levels of cocaine and derivatives in blood, urine and hair. Comments: To our knowledge, this is the first reported pediatric case. There are particularities of cocaine intoxication pathophysiology that can trigger thrombotic microangiopathies because of vasoconstriction, direct endothelial injury, platelet activation, and increasing von Willebrand factor and fibrinogen levels. All of which results in a prothrombotic state, inflammatory dysregulation, and microvascular thrombi. The increasing use of cocaine, especially among young adults, puts children at high risk of toxicity, either by passive unintentional exposure, or abuse due to the increased availability in homes. Objective druginduced drug induced description ninemonthold nine month old failure encephalopathy injury thrombocytopeniaassociated thrombocytopenia associated exchange satisfactorily 3 service followup. followup follow up. up follow-up blood hair Comments knowledge vasoconstriction activation state dysregulation thrombi adults toxicity exposure homes

RESUMO Objetivo: Relatar um caso pediátrico de microangiopatia trombótica induzida por drogas causada por cocaína Descrição do caso: Relatamos uma paciente de nove meses de idade que desenvolveu microangiopatia trombótica após intoxicação extrema por cocaína, síndrome de disfunção de múltiplos órgãos com disfunção hemodinâmica, insuficiência renal anúrica, insuficiência hepática, encefalopatia e lesão miocárdica, correspondendo fenotipicamente à falência múltipla de órgãos associada à trombocitopenia. A paciente recebeu hemofiltração venosa contínua e plasmaférese terapêutica, recuperando-se satisfatoriamente. Recebeu alta após 30 dias de internação sob orientação do serviço de puericultura e estava saudável após um ano de seguimento. Amostras toxicológicas confirmaram altos níveis de cocaína e derivados no sangue, urina e cabelos. Comentários: Até onde sabemos, este é o primeiro caso pediátrico relatado. Existem particularidades da fisiopatologia da intoxicação por cocaína que podem desencadear a microangiopatia trombótica devido à vasoconstrição, lesão endotelial direta, ativação plaquetária e aumento do fator de von Willebrand e dos níveis de fibrinogênio. Tudo isso resulta em um estado pró-trombótico, desregulação inflamatória e trombos microvasculares. O uso crescente de cocaína, principalmente entre adultos jovens, coloca as crianças em alto risco de toxicidade, seja por exposição passiva não intencional ou abuso devido à maior disponibilidade nas residências. Objetivo hemodinâmica anúrica hepática miocárdica trombocitopenia terapêutica recuperandose recuperando se satisfatoriamente 3 seguimento sangue cabelos Comentários sabemos relatado vasoconstrição direta fibrinogênio prótrombótico, prótrombótico pró trombótico, trombótico pró-trombótico microvasculares jovens toxicidade residências

ABSTRACT Objective: To analyze the bone health of pediatric patients with short bowel syndrome intestinal failure (SBS-IF). Data source: An integrative literature review was performed using the data published in the MEDLINE-PubMed and Scientific Electronic Library Online (SciELO) databases between January 2010 and April 2021, and through a manual search of the reference lists of relevant studies. Studies were included if they assessed bone mineral density by the Dual X-Ray Absorptiometry (DXA) technique, incorporated pediatric patients (up to 20 years of age) with SBS under parenteral nutrition (PN) and were written in English. Eleven primary sources met the inclusion criteria for this study. Data synthesis: Pediatric patients with SBS-IF under long-term parenteral nutrition experienced frequent changes in bone metabolism, leading to osteoporotic fractures and growth failure. These patients have deficiencies in multiple nutrients, such as calcium, magnesium, phosphorus, and vitamin D. Consequently, there are variations in the secretion and regulation of the parathyroid hormone. In addition, the pharmacotechnical limitations related to calcium and phosphorus in the PN solution, use of glucocorticoids, and difficulty performing physical activity are risk factors for the development of metabolic bone disease in pediatric patients with SBS-IF. Conclusions: Low bone mineral density was associated with a high risk of developing osteoporosis, fractures, and growth deficiency in pediatric patients with SBS-IF on PN therapy in the long term. Objective SBSIF. SBSIF IF . (SBS-IF) source MEDLINEPubMed MEDLINE PubMed SciELO (SciELO 201 2021 studies XRay X Ray DXA (DXA technique up 2 age (PN English study synthesis longterm term metabolism nutrients magnesium D Consequently hormone addition solution glucocorticoids IF. Conclusions osteoporosis (SBS-IF 202

Objetivo: Analisar a saúde óssea de pacientes pediátricos com síndrome do intestino curto — falência intestinal (SIC-FI). Fontes de dados: Revisão integrativa da literatura usando os dados publicados nas bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online/ United States National Library of Medicine (MEDLINE/PubMed) e Scientific Electronic Library Online (SciELO) entre janeiro de 2010 e abril de 2021 e por meio de busca manual nas listas de referências de estudos relevantes. Foram incluídos estudos em inglês que avaliaram a densidade mineral óssea pela técnica de absorciometria de raio X duplo (DXA), incluíram pacientes pediátricos (até 20 anos de idade) com SIC sob terpia nutricional parenteral. Onze fontes primárias preencheram os critérios de inclusão para este estudo. Síntese dos dados: A pesquisa revelou que pacientes pediátricos com SIC-FI sob nutrição parenteral (NP) de longo prazo tiveram alterações frequentes no metabolismo ósseo, levando a fraturas osteoporóticas e falha de crescimento. Esses pacientes apresentam deficiências de múltiplos nutrientes, como cálcio, magnésio, fósforo e vitamina D. Consequentemente, houve variações na secreção e regulação do hormônio da paratireoide. Além disso, as limitações farmacotécnicas relacionadas ao cálcio e fósforo na solução de NP, o uso de glicocorticoides e dificuldade para realizar atividade física são fatores de risco para o desenvolvimento de doença óssea metabólica em pacientes pediátricos com SIC-FI. Conclusões: A baixa densidade mineral óssea foi associada a um alto risco de desenvolver osteoporose, fraturas e deficiência de crescimento em pacientes pediátricos com SIC-FI sob terapia nutricional parenteral em longo prazo. Objetivo SICFI. SICFI FI . (SIC-FI) MEDLINE/PubMed MEDLINEPubMed MEDLINE PubMed (MEDLINE/PubMed SciELO (SciELO 201 202 relevantes DXA, DXA , (DXA) até 2 idade estudo NP (NP ósseo nutrientes magnésio D Consequentemente paratireoide disso FI. Conclusões osteoporose (SIC-FI (DXA

ABSTRACT Primary graft failure (PGF) is a known complication following penetrating keratoplasty (PKP). The usual approach to treat this complication is to repeat a penetrating keratoplasty. Here, we report a case of Descemet’s membrane endothelial keratoplasty (DMEK) for the treatment of PGF after PKP. A patient that underwent PKP, developed PGF with persistent graft edema and very poor visual acuity despite aggressive steroid use and a proof anti-viral treatment. Three months after the initial surgery, a DMEK was performed under the PKP graft. There was progressive early corneal clearing and, by the end of the first month, the patient already had no corneal edema. Uncorrected visual acuity (UCVA) improved to 20/40 and best corrected visual acuity (BCVA) to 20/20. DMEK may be an alternative to a second PKP for the treatment of PGF. This technique is a less invasive option when compared to the standard PKP procedure. (PGF . (PKP) Here Descemets Descemet s (DMEK antiviral anti viral surgery month UCVA (UCVA 2040 20 40 20/4 BCVA (BCVA 2020 20/20 procedure (PKP 204 2 4 20/ 202 20/2

RESUMO A falência primária do enxerto é uma complicação conhecida que pode ocorrer após o transplante penetrante de córnea. O tratamento usual dessa complicação é com um novo transplante penetrante. Apresentamos um caso em que foi usado o transplante endotelial de membrana de Descemet (DMEK - do inglês Descemet membrane endo-thelial keratoplasty) para o tratamento da falência primária após o transplante penetrante. Uma paciente submetida a transplante penetrante evoluiu com falência primária do enxerto a despeito do uso intenso de corticoide tópico e uma prova terapêutica de antivirais. Três meses após a cirurgia inicial, foi optado pela realização do transplante endotelial de membrana de Descemet sob o transplante penetrante. Houve um clareamento precoce e progressivo do enxerto com melhora importante da visão. Após um mês, a visão sem correção era de 20/40 melhorando para 20/20 com refração. O transplante endotelial de membrana de Descemet pode ser uma alternativa a um novo transplante penetrante como tratamento da falência primária. córnea DMEK endothelial endo thelial keratoplasty antivirais inicial mês 2040 20 40 20/4 2020 20/2 refração 204 2 4 20/ 202

ABSTRACT Introduction: Gastric tonometry is a useful tool for examining regional splanchnic perfusion as it provides an indirect assessment of the state of the liver graft. This is because splanchnic hypoperfusion is a critical parameter in the context of liver transplantation, being associated with the development of problems such as acute liver failure and multiple organ failure. Objective: To analyze the effects of gastrointestinal tonometry in the perioperative period of patients undergoing liver transplantation. Methodology This is an Integrative Review using the PubMed and VHL databases. The following descriptors were used: “Tonometry”, “Splanchnic circulation” and “Liver transplantation” with the Boolean operator “AND”, and articles of relevance to the topic were selected. Initially, 24 articles were selected, all published in the last 20 years, in Portuguese and/or English. After analysis, 6 articles matched the proposed objective. Results: It was observed that the difference between PraCO2 at the end of surgery and in the anepathic phase was greater in patients without liver graft dysfunction. A positive correlation was found between ΔpraCO2 and peak ALT after liver transplantation. In another study, it was found that the relationship between poor graft function was the presence of elevated liver enzymes, worsening synthetic liver function, coagulopathy and encephalopathy. It has also been shown that intramucosal gastric pH can predict early graft function. In a group with liver dysfunction, patients had an intramucosal gastric pH of less than 7.3 in the perioperative period, which remained low until the 24th hour postoperatively, while the group without dysfunction had an intramucosal gastric pH of more than 7.3, except in the anepathic phase when it was below this value. Conclusion: The usefulness of gastrointestinal tonometry to monitor splanchnic circulation and liver graft function during liver transplantation has been described and although support for this statement was found in some studies, this review had limitations due to the small number of articles available, which prevents it from covering a wide range of scientific evidence. Introduction Objective databases used Tonometry, Tonometry , “Tonometry” Splanchnic Liver AND, AND “AND” selected Initially 2 years andor or English analysis objective Results PraCO ΔpraCO study enzymes encephalopathy 73 7 3 7. th postoperatively value Conclusion studies available evidence “Tonometry “AND

RESUMO Introdução: A tonometria gástrica é uma ferramenta útil para examinar a perfusão esplâncnica regional por permitir o fornecimento de uma avaliação indireta do estado do enxerto hepático. Isso ocorre devido à hipoperfusão esplâncnica ser um parâmetro crítico no contexto do transplante de fígado, estando associada ao desenvolvimento de problemas como insuficiência hepática aguda e falência de múltiplos órgãos. Objetivo: Analisar os efeitos da tonometria gastrointestinal no perioperatório dos pacientes submetidos ao transplante hepático. Metodologia: Trata-se de uma Revisão Integrativa realizada nas bases de dados PubMed e BVS. Foram utilizados os descritores: “Tonometry”, “Splanchnic circulation” e “Liver transplantation”, incluindo o operador booleano “AND”, e selecionados artigos de relevância para o tema. Foram selecionados inicialmente 24 artigos, todos publicados nos últimos 20 anos, em português e/ou inglês. Após análise, seis artigos corresponderam ao objetivo proposto. Resultado: Observou-se que a diferença entre a PraCO2 no final da cirurgia e na fase anepática foi maior em pacientes sem disfunção do enxerto hepático. Foi identificada uma correlação positiva entre ΔpraCO2 e o pico de ALT após o transplante de fígado. Em outro estudo, verificou-se que a presença de enzimas hepáticas elevadas e a piora da função hepática sintética, coagulopatia e encefalopatia estava relacionada à má função do enxerto. Também foi comprovado que o pH gástrico intramucoso pode predizer a funcionalidade precoce do enxerto. Em um grupo com disfunção hepática, os pacientes apresentaram pH gástrico intramucoso abaixo de 7,3 no período perioperatório, mantendo-se baixo até a 24ª hora pós-operatória, enquanto o grupo sem disfunção apresentou pH gástrico intramucoso acima de 7,3, exceto na fase anepática, quando ficou abaixo desse valor. Conclusão: Descreve-se a utilidade da tonometria gastrointestinal para monitorar a circulação esplâncnica e a função do enxerto hepático durante o transplante hepático. Embora alguns estudos ofereçam suporte a essa afirmação, esta revisão apresenta limitações devido à quantidade restrita de artigos disponíveis, o que a impede de abranger uma ampla gama de evidências científicas. Introdução fígado órgãos Objetivo Metodologia Tratase Trata se BVS descritores Tonometry, Tonometry , “Tonometry” Splanchnic circulation Liver transplantation, transplantation transplantation” AND, AND “AND” tema 2 anos eou ou inglês análise proposto Resultado Observouse Observou PraCO ΔpraCO estudo verificouse verificou sintética 73 7 3 7, mantendose mantendo ª pósoperatória, pósoperatória pós operatória, operatória pós-operatória valor Conclusão Descrevese Descreve afirmação disponíveis científicas “Tonometry “AND

Resumo O artigo parte do curta-metragem A falência, de Ronaldo Duarte, ganhador da edição de 1967 do Festival Brasileiro de Cinema Amador do Jornal do Brasil, e da noção de agenciamento, buscando compreender os processos de produção e circulação do filme. Seguindo os caminhos das imagens, investigamos os motivos da censura do curta-metragem e a trajetória do cineasta, preso e torturado durante a ditadura militar. O percurso metodológico alia análise fílmica e o uso de fontes documentais diversas, mostrando os desafios enfrentados por jovens cineastas começando a sua trajetória profissional em meio ao período de censura e perseguição pelos agentes do Estado no país. curtametragem curta metragem falência Duarte 196 Brasil agenciamento filme imagens cineasta militar diversas país 19 1

Abstract From the short film A falência, by Ronaldo Duarte, winner of the 1967 edition of the Amateur Film Festival organized by Jornal do Brasil, and, based on the notion of agency, this article investigates the film’s production and circulation processes. Following the paths of the images, we investigate the reasons for the film’s censorship and the trajectory of the filmmaker, who was imprisoned and tortured during the military dictatorship. The methodological approach combines film analysis and the use of various documentary sources, showing the challenges faced by young filmmakers starting out on their professional careers amid a period of censorship and persecution by the country’s state agents. falência Duarte 196 Brasil agency films s processes images filmmaker dictatorship sources countrys country agents 19 1