ABSTRACT Insulinomas are rare pancreatic tumors usually benign with an incidence of 0.4%. They are more common in women with a female-to-male ratio of 2:1. It is the most common functioning neuroendocrine tumor of the pancreas and is responsible for 70-75% of hyperinsulinemia in clinical practice1. The diagnosis is often a challenge, and a delay in diagnosis can have serious consequences for the patient. Surgical treatment is curative in more than 90% of cases, and the conservative approach is the treatment of choice whenever possible. We report the case of a cephalic pancreaticoduodenectomy (CPD) due to an insulinoma in a male patient with a previous misdiagnosis of a neuropsychiatric disorder treated with anticonvulsants.

RESUMEN El insulinoma es un tumor pancreático poco frecuente con una incidencia del 0,4%, generalmente benigno. Se presenta más frecuentemente en mujeres con una relación 2:1. Es el tumor neuroendocrino funcionante más común del páncreas1, responsable del 70 al 75% de hiperinsulinemía en la práctica clínica. El diagnóstico suele representar un desafío, y el retraso diagnóstico poner en riesgo la vida del paciente. El tratamiento quirúrgico es curativo en más del 90% de los casos; la táctica conservadora, siempre que sea posible, es la de elección. Informamos acerca de una duodenopancreatectomía cefálica (DPC) por insulinoma en un paciente de sexo masculino, con mala interpretación diagnóstica previa de enfermedad neuropsiquiátrica y tratado con anticonvulsivantes.

Abstract Introduction: Refractory Status Epilepticus (RSE) is a serious medical emergency where the seizure does not subside despite conventional pharmacological treatment. The continuous presence of episodes lasting 24 hours or more is described as super-refractory status epilepticus (SRSE). This case report details the complex in teraphy management and explores a multidisciplinary approach. Case presentation: A 32-year-old male with a history of focal epilepsy secondary to head trauma in childhood. Enters emergency with a RSE episode. Barbiturate coma, plasmapheresis and ketogenic diet were administered. The Magnetic Resonance Imaging revealed a lesion in the right fronto-temporo-insular cortex, areas of hypermetabolism on Positron Emission Tomography and continuous epileptiform activity on video-electroencephalogram. Palliative surgery was chosen, achieving successful resolution of the SRSE and Engel Scale IA classification at 14 months of follow up. Discussion: The SRSE is a critical neurological event with a guarded prognosis and complex therapeutic options. Therapeutic options are described from anticonvulsants, immunotherapy and surgery. The surgical approach emerges as an effective option, especially in cases with structural injuries. Early identification and appropriate therapy are vital to prevent complications. Conclusions: SRSE represents a critical challenge with a high burden of morbidity and mortality. However, epilepsy surgery shows promising results in the context of the structural brain cause responsible for epileptiform activity. The importance of early identification and palliative surgical management as a viable option is highlighted, improving the quality of life of patients.

Resumen Introducción: El estado epiléptico refractario (EER) constituye una emergencia médica grave, donde la crisis no cede a pesar del tratamiento farmacológico convencional. Se describe como estado epiléptico superrefractario (EESR) la continua presencia de episodios con una duración de 24 horas o más. Este reporte de caso detalla la complejidad en el manejo y explora un enfoque multidisciplinario. Presentación del caso: Paciente masculino de 32 años con antecedente de epilepsia focal secundaria a traumatismo craneoencefálico en la niñez, quien ingresó en contexto de EESR, el cual recibió coma barbitúrico, plasmaféresis y dieta cetogénica. En los exámenes, la resonancia magnética reveló una lesión en la región frontotemporal insular derecha; en la tomografía por emisión de positrones se observaron zonas de hipermetabolismo y en el videoelectroencefalograma una continua actividad epileptiforme. Se optó por la cirugía paliativa, logrando la resolución exitosa del EESR y una clasificación Engels IA a los 14 meses. Discusión: El EESR es un evento neurológico crítico con pronóstico reservado y opciones terapéuticas desafiantes. Se describen opciones terapéuticas desde anticonvulsivantes, inmunoterapia y cirugía, donde el abordaje quirúrgico emerge como una opción eficaz, especialmente en casos con lesiones estructurales. La identificación temprana y la terapia adecuada son vitales para prevenir complicaciones. Conclusiones: El EESR representa un desafío crítico con alta carga de morbimortalidad, sin embargo, la cirugía de epilepsia muestra promisorios resultados en el contexto de causa cerebral estructural, responsable de la actividad epileptiforme. Se destaca la importancia de la identificación temprana y el manejo quirúrgico paliativo como opción viable, mejorando la calidad de vida de los pacientes.

Abstract Landau-Kleffner syndrome (LKS) is an epilepsy syndrome of childhood, characterized by auditory verbal agnosia and severe electroencephalographic abnormalities. It happens between 3-7 years of age, 20% without seizures. A 6-years-old boy, with normal psychomotor development, who begins to experience difficulties in understanding the meaning of words, sometimes with incoherent speech and writing difficulties (irregular handwriting, spelling mistakes). Neurological evaluation showed loss of comprehensive language with auditory verbal agnosia, difficulties in fine motor skills and in graphomotor coordination. After clinical suspicion, the diagnosis of SLK was confirmed by night video-electroencephalogram (EEG): abundant paroxysmal activity of bilateral and independent fronto-center-temporal spikes and spike-wave activity, with an almost continuous exacerbation during sleep. Initially treated with valproate and clobazam, without improvement, he started prednisolone, with improvement in language, writing and normalization of the EEG. Knowledge of this syndrome is important for differential diagnosis with other neurological disorders, especially learning difficulties.

Resumo Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) é uma epilepsia da idade pediátrica, caracterizada por agnosia verbal auditiva e alteração eletroencefalográfica grave. Manifesta-se entre 3-7 anos de idade, 20% sem convulsões. Rapaz de 6 anos, normal desenvolvimento psicomotor, inicia dificuldades de compreensão do significado das palavras, por vezes com discurso incoerente e dificuldades de novo da escrita (caligrafia irregular, erros ortográficos). Na avaliação neurológica com perda de linguagem compreensiva com agnosia verbal auditiva, dificuldades de motricidade fina e coordenação grafo-motora. Após suspeição clínica, o diagnóstico de SLK foi confirmado pelo vídeo-eletroencefalograma (EEG) noturno: abundante atividade paroxística de pontas e ponta-onda fronto-centro-temporal bilaterais e independentes, exacerbada no sono, de forma quase contínua. Inicialmente medicado com ácido valpróico e clobazam, sem melhoria, iniciou prednisolona, com melhoria da linguagem, escrita e normalização do EEG. É importante o conhecimento desta síndrome para diagnóstico diferencial com outras perturbações neurológicas, especialmente as dificuldades de aprendizagem específica.

Resumo A epilepsia é um dos distúrbios neurológicos mais comuns que afetam a maioria dos aspectos sociais, econômicos e biológicos da vida humana. A maioria dos pacientes com epilepsia tem convulsões não controladas e apresenta efeitos colaterais de medicamentos. Pacientes com epilepsia, geralmente, têm problemas de atenção, memória e velocidade de processamento de informações, ocasionados por convulsões, causas subjacentes ou anticonvulsivantes. Portanto, melhorar o controle das crises e reduzir ou alterar as drogas antiepilépticas pode resolver esses problemas, mas, na maioria dos casos, eles não serão resolvidos. Neste trabalho, analisamos os efeitos da pioglitazona, um agonista do receptor ativado por proliferador de peroxissoma usado para tratar diabetes tipo 2, em convulsões induzidas por pilocarpina em camundongos. A escala de Racine foi usada para classificar as convulsões induzidas pela pilocarpina. Em seguida, todos os animais foram decapitados, e o cérebro e o hipocampo foram dissecados. Finalmente, técnicas bioquímicas foram utilizadas para determinar os níveis de atividade do malondialdeído e da catalase, bem como da superóxido dismutase e glutationa redutase no hipocampo. Os resultados desta investigação sugerem que a ação antioxidante da pioglitazona pode desempenhar um papel fundamental em suas propriedades neuroprotetoras contra o dano neuronal convulsivo induzido pela pilocarpina.

Abstract Epilepsy is one of the most common neurological disorders affecting most social, economic and biological aspects of human life. Most patients with epilepsy have uncontrolled seizures and drug side effects despite the medications. Patients with epilepsy often have problems with attention, memory, and information processing speed, which may be due to seizures, underlying causes, or anticonvulsants. Therefore, improving seizure control and reducing or changing the anti-epileptic drugs can solve these problems, but these problems will not be solved in most cases. In this work, we looked at the effects of pioglitazone, a Peroxisome Proliferator-Activated Receptor agonist used to treat type 2 diabetes, on pilocarpine-induced seizures in mice. The Racine scale was used to classify pilocarpine-induced convulsions. After that, all of the animals were beheaded, and the brain and hippocampus were dissected. Finally, biochemical techniques were used to determine the levels of Malondialdehyde and Catalase activity, as well as Superoxide Dismutase and Glutathione Reductase in the hippocampus. The results of this investigation suggest that pioglitazone's antioxidant action may play a key role in its neuroprotective properties against pilocarpine-induced seizure neuronal damage.

ABSTRACT Objective: To characterize the environmental factors of children and adolescents with Cerebral Palsy (CP) in the state of Minas Gerais (MG), Brazil. Methods: This is a cross-sectional study involving 164 caregivers of children/adolescents with CP, aged 1-14 years. The Gross Motor Function Classification System (GMFCS) and the Manual Ability Classification System (MACS) were used to classify the participants’ functioning, and environmental factors were evaluated by an on-line questionnaire that examined products and technologies, physical environment, services, and systems. A descriptive analysis was performed using percentage and frequency. Results: Most participants had bilateral CP (66.9%) and 45% of them were spastic. Levels II and V of the GMFCS and MACS were the most frequent. About half (49.4%) used anticonvulsants, 27.4% underwent botulinum toxin application, and 29% went through orthopedic surgery in the lower limbs. Among the participants, 71.3% used orthoses in the lower limbs, and 51.8% used the public health care system. Most had access to physiotherapy (91.5%), but found difficulties to access interventions with other professionals, such as psychologists (28%) and nutritionists (37.8%). The school was the most frequently adapted environment (78%), and had the highest level of structural adaptation (42.7%). Conclusions: The results of this study suggest that the barriers to access health services and barriers to the physical environment may impact participation and social inclusion. Objective (CP MG, MG , (MG) Brazil Methods crosssectional cross sectional 16 childrenadolescents 114 1 14 1-1 years (GMFCS (MACS functioning online on line technologies systems frequency Results 66.9% 669 66 9 (66.9% 45 spastic frequent 49.4% 494 49 4 (49.4% anticonvulsants 274 27 27.4 application 29 limbs 713 71 3 71.3 518 51 8 51.8 system 91.5%, 915 91.5% 91 5 (91.5%) professionals 28% 28 (28% 37.8%. 378 37.8% . 37 (37.8%) 78%, 78 78% (78%) 42.7%. 427 42.7% 42 7 (42.7%) Conclusions inclusion (MG 11 1- 66.9 6 (66.9 49.4 (49.4 2 27. 71. 51. 91.5 (91.5% (28 37.8 (37.8% (78% 42.7 (42.7% 66. (66. 49. (49. 91. (91.5 (2 37. (37.8 (78 42. (42.7 (66 (49 (91. ( (37. (7 (42. (6 (4 (91 (37 (42 (9 (3

RESUMO Objetivo: Caracterizar os fatores ambientais de crianças e adolescentes com paralisia cerebral (PC) no estado de Minas Gerais (MG), Brasil. Métodos: Trata-se de um estudo transversal envolvendo 164 cuidadores de crianças/adolescentes com PC, na faixa etária de um a 14 anos. O Sistema de Classificação da Função Motora Grossa (GMFCS) e o Sistema de Classificação da Habilidade Manual (MACS) foram utilizados para classificar a funcionalidade dos participantes e os fatores ambientais foram avaliados por um questionário on-line que abordou produtos e tecnologias, ambiente físico, serviços e sistemas. Análises descritivas foram realizadas por meio de porcentagem e frequência. Resultados: A maioria dos participantes tinha PC bilateral (66,9%) e 45% deles eram espásticos. Os níveis II e V do GMFCS e MACS foram os mais frequentes. Cerca de metade (49,4%) fazia uso de anticonvulsivantes, 27,4% realizaram aplicação de toxina botulínica e 29% cirurgia ortopédica em membros inferiores. Utilizavam órteses em membros inferiores 71,3% e eram usuários do sistema público de saúde 51,8%. A maioria tinha acesso à fisioterapia (91,5%), mas dificuldade de acesso a intervenções com outros profissionais, como psicólogos (28%) e nutricionistas (37,8%). A escola foi o ambiente mais frequentado (78%) e também mais adaptado estruturalmente (42,7%). Conclusões: Os resultados deste estudo sugerem que barreiras de acesso aos serviços de saúde e barreiras no ambiente físico podem impactar a participação e inclusão social. Objetivo (PC MG, MG , (MG) Brasil Métodos Tratase Trata se 16 criançasadolescentes 1 anos (GMFCS (MACS online on line tecnologias sistemas frequência Resultados 66,9% 669 66 9 (66,9% 45 espásticos frequentes 49,4% 494 49 4 (49,4% anticonvulsivantes 274 27 27,4 29 713 71 3 71,3 518 51 8 51,8% 91,5%, 915 91,5% 91 5 (91,5%) profissionais 28% 28 (28% 37,8%. 378 37,8% . 37 (37,8%) 78% 78 (78% 42,7%. 427 42,7% 42 7 (42,7%) Conclusões social (MG 66,9 6 (66,9 49,4 (49,4 2 27, 71, 51,8 91,5 (91,5% (28 37,8 (37,8% (78 42,7 (42,7% 66, (66, 49, (49, 51, 91, (91,5 (2 37, (37,8 (7 42, (42,7 (66 (49 (91, ( (37, (42, (6 (4 (91 (37 (42 (9 (3

Resumo O tratamento da epilepsia avançou nos últimos 30 anos com o desenvolvimento de novos medicamentos anticrise (MAC). Infelizmente, nem todos estão aprovados no Brasil e muitos ainda são subutilizados. Os novos MAC não são mais eficazes que os antigos, mas apresentam melhor tolerabilidade, menos interações e efeitos colaterais a longo prazo, especialmente para pacientes com comorbidades ou que necessitam de politerapia. A indução enzimática causada pelos MAC antigos está associada ao aumento dos níveis de colesterol, interações medicamentosas com redução do efeito das estatinas e outros medicamentos cardiovasculares, anticoagulantes, quimioterapia, imunossupressores, agentes anti-infecciosos (incluindo tratamento do HIV), antidepressivos e contraceptivos. Além disso, podem reduzir os níveis de vitamina D e hormônios sexuais, podendo afetar a massa óssea. A crescente preocupação sobre estes efeitos ao longo da vida, com a exposição prolongada, levou a maioria dos países desenvolvidos a modificar o padrão de prescrição com maior uso dos novos MAC, especialmente levetiracetam e lamotrigina. Ambos são considerados as opções mais seguras para mulheres em idade fértil. Infelizmente, as tendências de prescrição no Brasil permaneceram praticamente inalteradas ao longo do tempo. Isto pode ser parcialmente explicado pela lentidão no processo de aprovação dos MAC e à resistência dos médicos generalistas e neurologistas em adotar estes novos conceitos. Nesta revisão, destacamos as vantagens dos novos MAC e a necessidade da mudança no padrão de prescrição também no Brasil. A escolha do MAC deve ser feita de acordo com as características individuais dos pacientes e sugestões práticas são apresentadas. 3 MAC. . (MAC) Infelizmente subutilizados tolerabilidade prazo politerapia colesterol cardiovasculares anticoagulantes quimioterapia imunossupressores antiinfecciosos anti infecciosos incluindo HIV, HIV , HIV) contraceptivos disso sexuais óssea vida prolongada lamotrigina fértil tempo conceitos revisão apresentadas (MAC

Abstract The treatment of epilepsy has advanced over the past 30 years through the development of new antiseizure medications (ASMs). Unfortunately, not all of them have been approved yet in Brazil, and many are still underused. When comparing new ASMs to older ones, they are generally not more effective in treating epilepsy. However, they offer better tolerability, with fewer interactions and long-term side effects, especially for patients with comorbidities or those requiring polytherapy. Enzyme induction caused by older ASMs is associated with increased cholesterol levels, drug interactions with decreased effects of statins and other cardiovascular medications, anticoagulants, chemotherapy, immunosuppressors, anti-infective agents (including HIV treatment), antidepressants, and contraceptives. Additionally, they can reduce levels of vitamin D and sex hormones, as well as decrease bone density. The increasing concern about these effects during life, especially after prolonged exposure, has led most developed countries to change prescription patterns in favor of new ASMs, particularly levetiracetam and lamotrigine. Both are also considered the safest options for women of childbearing age. Regrettably, the prescription trends in Brazil have remained largely unchanged over time. This can be partially attributed to the slower approval process of ASM and the reluctance of general physicians and neurologists to embrace these new concepts. In this concise review, we highlight the various advantages linked to the new ASM, aiming to promote a shift in the prescription pattern for ASM. The selection of ASM should be customized according to individual characteristics, and practical suggestions for choosing ASMs are provided in this paper. 3 ASMs. . (ASMs) Unfortunately underused ones However tolerability longterm long term polytherapy anticoagulants chemotherapy immunosuppressors antiinfective anti infective including treatment, , treatment) antidepressants contraceptives Additionally hormones density life exposure lamotrigine age Regrettably time concepts review characteristics paper (ASMs

ABSTRACT Introduction: Lamotrigine (LTG) is an aromatic antiepileptic drug, mainly used in humans in the field of neurology and psychiatry. There are secondary adverse events (AEs) related to the use of anticonvulsants, for example, toxic epidermal necrolysis (TEN) and Steven Johnson syndrome (SJS). Their incidence is estimated at 1 in 1,000 to 10,000 exposures with a mortality greater than 35%. Objective: To describe the relationship between the presentation of adverse events and UGT and HLA polymorphisms in patients who used lamotrigine. Methodology: A systematic review of the literature was carried out, including a database search, with studies such as randomized controlled clinical trials and observational cohort and case-control studies. Results: The initial search found a total of 96 articles. After applying the inclusion and exclusion criteria, only 8 were considered. Conclusions: At the time of the development of this study, there was not enough evidence to relate HLA and UGT variants as a causal factor to predict adverse events (AEs) due to the use of lamotrigine. Furthermore, it is important to say that in Colombia there are no studies, and that we do not know these genetic variants, therefore it is not possible to extrapolate it. Thus the recommendation is that studies should be carried out in the Colombian population using variants proposed as possibly relating AEs. to lamotrigine.

RESUMEN Introducción: La lamotrigina (LTG) es un fármaco antiepiléptico aromático, en los humanos se usa principalmente en el campo de la neurología y psiquiatría. Existen eventos adversos (EA), secundarios al uso de anticonvulsivantes, por ejemplo, la necrólisis epidérmica tóxica (NET), y el síndrome de Steven Johnson (SSJ), su incidencia está estimada en 1 de 1000 a 10000 exposiciones con una mortalidad mayor al 35 %. Objetivo: Describir la relación entre la presentación de eventos adversos y los polimorfismos de la UGT y HLA en pacientes que usaron lamotrigina. Metodología: Se realizó una revisión sistemática de la literatura, incluyendo una búsqueda en las bases de datos, con estudios del tipo ensayos clínicos controlados aleatorizados y estudios observacionales de cohortes, casos y controles. Resultados: La búsqueda inicial encontró un total de 96 artículos, de los cuales luego de aplicar los criterios de inclusión y exclusión quedaron 8. Conclusiones: Al momento del desarrollo de este estudio, no hay suficiente evidencia que relacione como factor de causalidad las variantes de las HLA y UGT con la predicción de los eventos adversos (EA), con el uso de lamotrigina. Además, es importante decir que en Colombia no tenemos estudios, y que no conocemos estas variantes genéticas por lo tanto la extrapolación no se puede realizar, llevando a recomendar que se deben hacer estudios en población colombiana con las variantes planteadas como posibles relacionadas con los EA a lamotrigina.

Resumo: Introdução: o gene KCNQ2 codifica uma subunidade que forma canais de potássio, que são encontrados nos neurônios. Estes transmitem sinais elétricos e, portanto, os neurônios não permanecem constantemente ativos. Mutações nele podem desencadear excitabilidade neuronal excessiva causando CNBF e/ou EEP 7. Essas mutações constituem um diagnóstico etiológico emergente e pouco conhecido de epilepsia neonatal. Objetivos: descrever um caso clínico com crises convulsivas na fase neonatal e com detecção precoce do gene KCNQ2. Caso clínico: apresenta-se o caso de um neonato de 11 dias que consulta num plantão por apresentar em domicílio episódios tônico-clônicos do membro superior direito associados a cianose perioral. Ele está medicado com anticonvulsivantes. São solicitados estudos complementares que demonstrem polissonografia alterada com episódios convulsivos e painel genético para crises neonatais precoces: alteração para o gene KCNQ2. Conclusãos: conhecer os genes causadores e diagnosticá-los a tempo pode ter um grande impacto no prognóstico e no tratamento.

Resumen: Introducción: el gen KCNQ2 codifica una subunidad formadora de canales de potasio que se encuentran en las neuronas, éstas transmiten señal eléctrica y así las neuronas no permanecen constantemente activas. Mutaciones en el gen pueden desencadenar excesiva excitabilidad neuronal causando CNBF o EEP 7, o ambas. Estas mutaciones constituyen un diagnóstico etiológico emergente y poco conocido de la epilepsia neonatal. Objetivos: describir un caso clínico con convulsiones en etapa neonatal y con detección temprana del gen KCNQ2. Caso clínico: se expone el caso de un neonato de 11 días de vida que consulta en guardia por presentar en domicilio episodios tónico clónicos de miembro superior derecho asociados a cianosis peribucal. Se medica con anticonvulsivantes. Se solicitan estudios complementarios, los cuales se encuentran alterados en polisomnográfico con episodios convulsivos y el panel genético para convulsiones neonatales tempranas: alteración para el gen KCNQ2. Conclusiones: conocer los genes causantes y diagnosticarlos a tiempo podría tener una gran repercusión en el pronóstico y tratamiento.

Summary: Introduction: the KCNQ2 gene encodes a subunit that forms potassium channels, found in neurons. These transmit electrical signals and thus the neurons do not remain constantly active. Mutations in it can trigger excessive neuronal excitability causing CNBF and/or EEP 7. These mutations are an emerging and little-known etiological diagnosis of neonatal epilepsy. Objectives: a clinical case presenting seizures in the neonatal stage and early detection of the KCNQ2 gene. Clinical case: we present the case of an 11-day-old neonate who consults due to home tonic-clonic episodes of the right upper limb associated with perioral cyanosis. Anticonvulsants are prescribed. Complementary studies are requested, which show altered polysomnography with seizure episodes and the genetic panel for early neonatal seizures: alteration of the KCNQ2 gene. Conclusions: knowing the causative genes and diagnosing them in time could have a high impact on the prognosis and treatment.

Abstract: Complex regional pain syndrome (CRPS) is a complex disease whose diagnosis is mainly based on clinical characteristics present at the time of patient evaluation. Currently, the most accepted way to diagnose CRPS is by applying the Budapest criteria. Treatment must be multidisciplinary. Rehabilitation, pharmacological and interventional treatment are the most used options to control the pain and functionality of patients. The main drugs used are oral steroids, anticonvulsants such as carbamazepine and gabapentinoids, and opioids. Interventional treatment includes approaches guided by fluoroscopy, ultrasound, and tomography. For the treatment directed at CRPS of the upper extremity, inhibitions of the sympathetic system in the stellar ganglion and the thoracic sympathetic chain are available, while in the lower extremities, lumbar sympathetic inhibitions are available. Intraaxial analgesia with opioids and clonidine has been suggested to reduce patient pain. Neuromodulation through implantable systems in the posterior cords of the spinal cord and in the dorsal root ganglion offers a promising alternative for patients suffering from this disease.

Resumen: El síndrome doloroso regional complejo (SDRC) es una enfermedad compleja, cuyo diagnóstico se basa principalmente en características clínicas presentes al momento de la evaluación del paciente. Actualmente, la manera más aceptada para el diagnóstico del SDRC es mediante la aplicación de criterios de Budapest. El tratamiento debe ser multidisciplinario. La rehabilitación, el tratamiento farmacológico e intervencionista son las opciones más utilizadas para controlar el dolor y funcionalidad de los pacientes. Los principales fármacos utilizados son: esteroides orales, anticonvulsivantes, como carbamazepina y gabapentinoides, y los opioides. El tratamiento intervencionista incluye abordajes guiados por fluoroscopia, ultrasonido y tomografía. Para el tratamiento dirigido a SDRC de extremidades superiores se cuenta con inhibiciones del sistema simpático en el ganglio estelar y en la cadena simpática torácica, mientras que en las extremidades inferiores las inhibiciones simpáticas lumbares. La analgesia intraaxial con analgésicos como opioides y clonidina ha sugerido reducir el dolor en los pacientes. La neuromodulación mediante sistemas implantables en los cordones posteriores de la médula espinal y en el ganglio de la raíz dorsal ofrecen una alternativa prometedora para los pacientes que padecen esta enfermedad.

Resumen: Los niños con enfermedades respiratorias crónicas (ERC) tienen alto riesgo de deficiencia de vitamina D, la cual puede agravarse en aquellos hospitalizados de forma prolongada, grupo en que se desconoce su prevalencia. Objetivo: determinar el estado de vitamina D en niños con ERC hospitalizados de forma prolongada y explorar factores de riesgo. Pacientes y Método: Estudio transversal realizado en niños con ERC del Hospital Josefina Martínez, presentes entre septiembre y diciembre de 2012. Se registraron datos demográficos, tiempo de hospitalización, antropometría, exposición solar, suplementación y aporte dietario de vitamina D. Se midió 25-Hidroxivitamina D (25(OH)D) en ng/mL, y se definió: suficiencia (> 30), insuficiencia (20 a 30) y deficiencia (< 20). Resultados: Se estudiaron 41 pacientes, 56,1% hombres, con edad mediana de 31 meses (rango: 5 a 146). 51,2% tenía además enfermedad neurológica, 61% eutróficos y 58,5% sin exposición solar. 90,2% recibía suplementación de vitamina D: 65,8% con 400 y 24,4% con 800 UI/día. La concentración promedio de 25(OH)D fue 31,02 ± 6,82 ng/mL. 61% tenía suficiencia, 34,1% insuficiencia y 4,9% deficiencia de vitamina D. Los pacientes que recibían 800 UI/día de Vitamina D tuvieron mayor 25(OH)D que aquellos con menor dosis (p = 0,032), sin existir asociación entre 25(OH)D y sexo, edad, estado nutricional, función motora, exposición solar, uso de anticonvulsivantes ni tiempo de hospitalización. Conclusión: Esta muestra de niños con ERC y hospitalización prolongada presentó alta frecuencia de estado sub-óptimo de vitamina D a pesar de recibir suplementación preventiva, lo cual justifica su adecuada monitorización y dosificación.

Abstract: Children with chronic respiratory diseases (CRD) are at high risk of vitamin D deficiency, which can be aggravated in those hospitalized for prolonged periods, a group with unknown prevalence. Objective: to determine the vitamin D status and the risk factors in children with CRD hospitalized for prolonged periods. Patients and Method: Cross-sectional study carried out at the Hospital Josefina Martinez from September to December 2012, in children with CRD. We registered demographic and anthropometry data, hospital length of stay, sun exposure, supplementation, and dietary intake of vitamin D. 25-Hydroxyvitamin D (25(OH)D) was measured in ng/mL, defining as sufficiency (> 30), insufficiency (20-30), and deficiency (< 20). Results: 41 patients were studied, 56.1% were boys, with a median age of 31 months (range 5 to 146). 51.2% had a neurological disease, 61.0% were eutrophic, and 58.5% had no sun exposure. Most of the patients (90.2%) received vitamin D supplementation: 65.8% received 400 IU/day and 24.4% received 800. The mean concentration of 25(OH)D was 31.02 ± 6.82 ng/mL, therefore, 61% had sufficiency, 34.1% insufficiency, and 4.9% deficiency. Patients receiving 800 IU/day had higher 25(OH)D concentrations than those with lower doses (p = 0.032), showing no association between 25(OH)D and sex, age, nutritional status, motor function, sun exposure, length of stay, or anticonvulsants use. Conclusion: This group of children with CRD and prolonged hospitalization had a high prevalence of suboptimal vitamin D status, despite receiving preventive supplementation, thus justifying an adequate monitoring and dosage adjustment.

RESUMEN La epilepsia refractaria tanto generalizada como focal, es una patología sumamente incapacitante, para el tratamiento de la misma se ha establecido a la callosotomía desde hace décadas como primera línea quirúrgica para su control, la cual puede presentar efectos secundarios importantes como síndrome de desconexión y pérdida de memoria, sin embargo, existen pacientes que no responden a la callosotomía y necesitan nuevas líneas de tratamiento, buscando en la estimulación de nervio vago una respuesta a su condición. Descripción del caso de estudio. Se presenta el caso de paciente masculino de 24 años de edad con antecedente patológico de convulsiones tipo tónico clónicas generalizadas confirmadas por video electroencefalograma de 24 horas, de predominio nocturno de 13 años de evolución, es sometido a 2 regímenes farmacológicos antiepilépticos diferentes en un período de 7 años de duración, posteriormente diagnosticado con epilepsia refractaria, por lo que se realiza callosotomía sin control de su cuadro clínico, el mismo año se realiza estimulación de nervio vago, presentando resultados favorables en su evolución. Conclusión. Luego de evidenciar el presente caso de estudio se concluye que el tratamiento de epilepsia refractaria con la colocación de un estimulador de nervio vago izquierdo asociado a un correcto régimen FAE es una alternativa muy eficaz para considerar en estos pacientes.

RESUMO A epilepsia refratária, tanto generalizada quanto focal, é uma patologia extremamente incapacitante. Para seu tratamento, a calosotomia se estabeleceu há décadas como a primeira linha cirúrgica para seu controle, que pode apresentar importantes efeitos colaterais como desconexão e síndrome de perda., há pacientes que não respondem à calosotomia e precisam de novas linhas de tratamento, buscando resposta para sua condição na estimulação do nervo vago. Descrição do estudo de caso. Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, 24 anos, com antecedentes patológicos de crises tónico-clónicas generalizadas confirmadas por videoeletroencefalograma de 24 horas, predominantemente nocturnas há 13 anos, submetido a 2 mecanismos farmacológicos antiepilépticos diferentes ao longo de 7 anos de duração, posteriormente diagnosticada com epilepsia refratária, para a qual foi realizada calosotomia sem controle de seu quadro clínico, no mesmo ano foi realizada estimulação do nervo vago, apresentando resultados favoráveis em sua evolução. Conclusão. Depois de evidenciar o presente estudo de caso, conclui-se que o tratamento da epilepsia refratária com a colocação de um estimulador de nervo vago esquerdo associado a um esquema correto de DEA é uma alternativa muito eficaz a ser considerada nesses pacientes.

ABSTRACT Refractory epilepsy, both generalized and focal, is an extremely disabling pathology. For its treatment, callosotomy has been established for decades as the first surgical line for its control, which can present important side effects such as disconnection and loss syndrome. by heart, however, there are patients who do not respond to callosotomy and need new lines of treatment, looking for an answer to their condition in vagus nerve stimulation. Description of the case study. We present the case of a 24-year-old male patient with a pathological history of generalized tonic-clonic seizures confirmed by a 24-hour video electroencephalogram, predominantly nocturnal for 13 years, undergoing 2 different antiepileptic pharmacological mechanisms over a period of 7 years in duration, later diagnosed with refractory epilepsy, for which callosotomy was performed without control of its clinical picture, the same year vagus nerve stimulation was performed, presenting favorable results in its evolution. Conclution. After evidencing the present case study, it is concluded that the treatment of refractory epilepsy with the placement of a left vagus nerve stimulator associated with a correct AED regimen is a very effective alternative to consider in these patients.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: The temporomandibular disorder (TMD) is an anatomical-functional disorder that affects the muscles of chewing, the temporomandibular joint (TMJ) or both structures. It is one of the most common orofacial pain of non-dental origin with a prevalence of 5% to 7% of the population, being considered a public's health problem. The main symptom of TMD is pain and, when chronic, it affects the quality of life. The drug classes that are commonly used in this condition are antidepressants, anticonvulsants and muscle relaxants that modulate symptomatology in these subjects. The aim of this study was to review the literature about main drugs used to control TMD, its mechanisms of action and effectiveness as well as the possible causes of TMD. CONTENTS: Literature was searched in the following databases: Pubmed, Scielo and Lilacs with a time sample from 2010 to 2021. As inclusion parameter, were selected literatures review and systematic articles, randomized clinical cases, placebo-controlled and double-blind studies with the TMD theme, considering pharmacological treatments aspects. As exclusion parameter, articles in which the outcome was not the TMD, congress abstracts and personal opinions were rejected. After the articles' selection, reading of titles and abstracts, 09 articles were selected, consisting of reviews and clinical studies relevant to the subject. CONCLUSION: The pharmacological approach has demonstrated its positive effects in the management of TMD-related chronic pain, with more effective results when associated with other therapies, due to its multifactorial characteristic. OBJECTIVES (TMD anatomicalfunctional anatomical functional chewing TMJ (TMJ structures nondental non dental 5 7 population publics public s problem life antidepressants subjects CONTENTS databases Pubmed 201 2021 parameter cases placebocontrolled placebo controlled doubleblind double blind theme aspects rejected selection 0 subject CONCLUSION TMDrelated related therapies characteristic 20 202 2

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A disfunção temporomandibular (DTM) é uma desordem anátomo-funcional que afeta os músculos da mastigação, da articulação temporomandibular (ATM) ou ambas as estruturas. E uma das dores orofaciais mais comuns de origem não dentária, com prevalência de 5% a 7% da população, sendo considerada um problema de saúde pública. O principal sintoma da DTM é a dor que, quando crônica, afeta a qualidade de vida. As classes de fármacos mais comumente empregadas nessa condição são os antidepressivos, anticonvulsivantes e relaxantes musculares, que modulam os sintomas nesses pacientes. O objetivo deste estudo foi revisar a literatura acerca dos principais fármacos utilizados no controle da DTM, seus mecanismos de ação e eficácia, bem como as suas possíveis causas. CONTEÚDO: Buscou-se na literatura artigos científicos nas bases de dados: Pubmed, Scielo e Lilacs, com a amostra temporal de 2010 a 2021. Como parâmetro de inclusão, foram selecionados artigos de revisão de literatura e sistemática, casos clínicos randomizados, estudos placebo-controlados e estudos duplo-cegos com a temática DTM, considerando aspectos do tratamento farmacológico. Como parâmetro de exclusão, artigos em que o desfecho não era a DTM, resumos em congressos e opiniões pessoais foram rejeitados. Após a seleção dos artigos, leitura de títulos e resumos, 9 artigos foram selecionados, consistindo em revisões e estudos clínicos pertinentes ao assunto. CONCLUSÃO: A abordagem farmacológica demonstrou efeitos positivos no manejo da dor crônica em DTM, tendo resultados mais eficazes quando associada a outras terapias, em virtude de sua característica multifatorial. OBJETIVOS (DTM anátomofuncional anátomo funcional mastigação ATM (ATM estruturas dentária 5 7 população pública vida antidepressivos musculares pacientes eficácia causas CONTEÚDO Buscouse Buscou se dados Pubmed Lilacs 201 2021 inclusão sistemática randomizados placebocontrolados placebo controlados duplocegos duplo cegos farmacológico exclusão rejeitados assunto CONCLUSÃO terapias multifatorial 20 202 2

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A disfunção temporomandibular (DTM) é uma desordem anátomo-funcional que afeta os músculos da mastigação, da articulação temporomandibular (ATM) ou ambas as estruturas. E uma das dores orofaciais mais comuns de origem não dentária, com prevalência de 5% a 7% da população, sendo considerada um problema de saúde pública. O principal sintoma da DTM é a dor que, quando crônica, afeta a qualidade de vida. As classes de fármacos mais comumente empregadas nessa condição são os antidepressivos, anticonvulsivantes e relaxantes musculares, que modulam os sintomas nesses pacientes. O objetivo deste estudo foi revisar a literatura acerca dos principais fármacos utilizados no controle da DTM, seus mecanismos de ação e eficácia, bem como as suas possíveis causas. CONTEÚDO: Buscou-se na literatura artigos científicos nas bases de dados: Pubmed, Scielo e Lilacs, com a amostra temporal de 2010 a 2021. Como parâmetro de inclusão, foram selecionados artigos de revisão de literatura e sistemática, casos clínicos randomizados, estudos placebo-controlados e estudos duplo-cegos com a temática DTM, considerando aspectos do tratamento farmacológico. Como parâmetro de exclusão, artigos em que o desfecho não era a DTM, resumos em congressos e opiniões pessoais foram rejeitados. Após a seleção dos artigos, leitura de títulos e resumos, 9 artigos foram selecionados, consistindo em revisões e estudos clínicos pertinentes ao assunto. CONCLUSÃO: A abordagem farmacológica demonstrou efeitos positivos no manejo da dor crônica em DTM, tendo resultados mais eficazes quando associada a outras terapias, em virtude de sua característica multifatorial.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: The temporomandibular disorder (TMD) is an anatomical-functional disorder that affects the muscles of chewing, the temporomandibular joint (TMJ) or both structures. It is one of the most common orofacial pain of non-dental origin with a prevalence of 5% to 7% of the population, being considered a public's health problem. The main symptom of TMD is pain and, when chronic, it affects the quality of life. The drug classes that are commonly used in this condition are antidepressants, anticonvulsants and muscle relaxants that modulate symptomatology in these subjects. The aim of this study was to review the literature about main drugs used to control TMD, its mechanisms of action and effectiveness as well as the possible causes of TMD. CONTENTS: Literature was searched in the following databases: Pubmed, Scielo and Lilacs with a time sample from 2010 to 2021. As inclusion parameter, were selected literatures review and systematic articles, randomized clinical cases, placebo-controlled and double-blind studies with the TMD theme, considering pharmacological treatments aspects. As exclusion parameter, articles in which the outcome was not the TMD, congress abstracts and personal opinions were rejected. After the articles' selection, reading of titles and abstracts, 09 articles were selected, consisting of reviews and clinical studies relevant to the subject. CONCLUSION: The pharmacological approach has demonstrated its positive effects in the management of TMD-related chronic pain, with more effective results when associated with other therapies, due to its multifactorial characteristic.

Resumo O succinato de desvenlafaxina (DVS) inibe seletivamente a recaptação da serotonina e é aprovado para transtornos depressivos maiores. Esta pesquisa investigou a influência do DVS na modulação da monoamina cerebral e do estresse oxidativo em camundongos. O potencial antiepiléptico de DVS (10, 20 ou 30 mg / kg / i.p.) Em pentilenotetrazole (PTZ; 85 mg / kg) com i.p. via de administração, estricnina (STR; 75 mg / kg) com i.p. via, pilocarpina (400 mg / kg) com s.c. rota e convulsão induzida por MES de eletrochoque máximo em modelos de camundongos. As atividades de estresse oxidativo, ou seja, superóxido dismutase (SOD), glutationa (GSH) e peroxidação lipídica (LPO), bem como ácido gama-aminobutírico (GABA) nos cérebros de camundongos convulsivos induzidos por PTZ. O tratamento com DVS aumentou a latência para desenvolver crises e diminuiu a mortalidade em roedores contra convulsões induzidas por PTZ, STR e pilocarpina. Os resultados de siezures conduzidos por MES revelaram que o DVS reduziu significativamente a duração e a mortalidade da extensão tônica dos membros posteriores. Os níveis de cérebro, SOD, GSH e GABA aumentaram significativamente (P < 0,01) e o LPO reduziu significativamente (P < 0,01) após o tratamento com DVS. Além disso, o DVS não apresentou sinais de coordenação motora no teste do rotarod. Demonstramos o papel do DVS na gênese da convulsão em camundongos sob condição de controle e atenua o dano oxidativo induzido por PTZ.

Abstract Desvenlafaxine succinate (DVS) inhibits serotonin reuptake selectively and is approved for major depressive disorders. This research investigated influence of DVS on modulating brain monoamine and oxidative stress in mice. The antiepileptic potential of DVS (10, 20, or 30 mg/kg/i.p.) in pentylenetetrazole (PTZ; 85 mg/kg) with i.p. route of administration, strychnine (STR; 75 mg/kg) with i.p. route, pilocarpine (400 mg/kg) with s.c. route and maximal electroshock MES-induced convulsion in mouse models. The activities of oxidative stress, i.e. superoxide dismutase (SOD), glutathione (GSH) and lipid peroxidation (LPO) as well as gamma-aminobutyric acid (GABA) in the brains of PTZ-induced convulsive mice. Treatment with DVS increased the latency to develop siezures and declined mortalities in rodents against PTZ, STR and pilocarpine-induced convulsions. Results of MES-leaded siezures revealed that DVS reduced tonic hind limb extension duration and mortalities significantly. Brain, SOD, GSH and GABA level were significantly (P<0.01) increased and LPO reduced significantly (P<0.01) after DVS treatment. Furthermore, the DVS did not show any motor coordination signs in the rotarod test. We demonstrated that the role of DVS in convulsion genesis in mice under control condition and attenuate the PTZ-induced oxidative damage.

Resumen Los riesgos teratogénicos ocasionados por la exposición intrauterina a fármacos antiepilépticos (FAE) son conocidos, por lo que su prescripción se mantiene bajo estricto control. Describir los efectos adversos fetales de la exposición a FAE durante la gestación, reportados en la literatura durante el período 2016-2022. Revisión sistematizada de estudios que reportaron los efectos adversos fetales inducidos por la exposición a FAE en mujeres embarazadas en tratamiento por diagnósticos neurológicos, principalmente de epilepsia. La búsqueda se realizó en PubMed, Cochrane, Web of Science, SCOPUS, Biblioteca Virtual en Salud, Lilacs y SciELO. Se identificaron 37 artículos distribuidos en 13 países de Asia, Europa, América del Norte y Oceanía. Se observaron resultados perinatales adversos, tanto físicos como cognitivos, en la mayoría de los estudios. Los fármacos identificados como los más utilizados en los últimos años fueron valproato, topiramato, carbamazepina, lamotrigina y levetiracetam. Los FAE tienen potencial teratogénico en distintos grados de riesgo, provocando anomalías congénitas o efectos adversos en múltiples sistemas del cuerpo humano, siendo los sistemas nervioso, circulatorio y osteomuscular los más afectados.

Abstract The teratogenic risks caused by intrauterine exposure to antiepileptic drugs (AED) are known, so their prescription is kept under strict control. To describe the fetal adverse effects AED exposure during gestation, reported in the literature during the period 2016-2022. Systematized review of studies that reported fetal adverse effects induced for the exposure to AED in pregnant women in treatment for neurological diagnoses, mainly epilepsy. The search was carried out in PubMed, Cochrane, Web of Science, SCOPUS, Virtual Health Library, Lilacs and SciELO. 37 articles distributed in thirteen countries in Asia, Europe, North America and Oceania were identified. Adverse perinatal outcomes, both physical and cognitive, were observed in most studies. The most common drugs identified were valproate, topiramate, carbamazepine, lamotrigine and levetiracetam. AED have teratogenic potential in different degrees of risk, causing congenital anomalies or adverse effects in multiple systems of the human body, being the nervous, circulatory and musculoskeletal systems the most affected.