Resumo Introdução: a escassez de debates sobre o cuidado de enfermagem às gestantes com doença falciforme no país e a urgente necessidade de intervenção e melhorias na assistência de enfermagem prestada às essas mulheres, motivaram este estudo. Além disso, em instrumentos para uso em pesquisa e/ou na prática clínica, a validade é um atributo essencial. Objetivo: desenvolver e validar um instrumento para cuidados às gestantes com doença falciforme. Materiais e método: estudo metodológico, de validação de conteúdo com juízas(es) especialistas. O instrumento foi estruturado com 19 diagnósticos de enfermagem que abordaram as dimensões biológica, psíquica e social, e 126 intervenções de enfermagem. Utilizou-se a técnica Delphi, com participação de 18 juízas(es). Os resultados foram analisados por meio do índice de validade de conteúdo e nível de concordância acima de 0,80. Resultados: dos 145 itens analisados, 22 (15,17 %) apresentaram índice de validade de conteúdo < 0,80, e os ajustes sugeridos pelas(os) juízas(es) foram implementados. O índice de validade de conteúdo geral do instrumento foi calculado em 0,87. O instrumento alcançou parámetros aceitáveis de validade de conteúdo, segundo o critério utilizado. Conclusões: destaca-se o potencial do instrumento, que pode ser aprimorado a partir do seu uso, como recurso na orientação das práticas de enfermagem voltadas às mulheres grávidas com doença falciforme, nos âmbitos da atenção primária à saúde e da rede hospitalar.

Resumen Introducción: la escasez de debates sobre la atención de enfermería a gestantes con anemia de células falciformes en el país y la urgente necesidad de intervención y mejora de los cuidados de enfermería prestados a esas mujeres motivaron la realización de este estudio. Además, la validez es un atributo esencial en los instrumentos para uso en investigación y/o práctica clínica. Objetivo: elaborar y validar un instrumento de atención a gestantes con anemia de células falciformes. Material y método: estudio metodológico, de validación de contenido con jueces/as expertos/as. El instrumento se estructuró con 19 diagnósticos de enfermería que abordaban las dimensiones biológica, psicológica y social, y 126 intervenciones de enfermería. Se utilizó la técnica Delphi, con la participación de 18 jueces/as. Los resultados se analizaron utilizando el índice de validez de contenido y un nivel de acuerdo superior a 0,80. Resultados: de los 145 ítems analizados, 22 (15,17 %) tenían un índice de validez de contenido < 0,80, y se aplicaron los ajustes sugeridos por los/las jueces/as. El índice global de validez de contenido del instrumento se calculó en 0,87. El instrumento alcanzó parámetros de validez de contenido aceptables, según los criterios utilizados. Conclusiones: se destaca el potencial del instrumento, que puede ser perfeccionado a través de su utilización como recurso para orientar las prácticas de enfermería dirigidas a gestantes con anemia de células falciformes, tanto en la atención primaria de salud como en la red hospitalaria.

Abstract Introduction: The lack of discussions on nursing care for pregnant women with sickle cell disease in Brazil and the urgent need for intervention and improvements in the nursing care provided to these women sparked this study. In addition, validity is an essential attribute for instruments used in research and/or clinical practice. Objective: To develop and validate an instrument covering the care of pregnant women with sickle cell disease. Materials and methods: This is a methodological, content validation study conducted with specialist judges. The instrument was structured with 19 nursing diagnoses that addressed the biological, psychological, and social dimensions, as well as 126 nursing interventions. The Delphi technique was used with the participation of 18 judges. The results were analyzed using the content validity index and a level of agreement above 0.80. Results: Of the 145 items analyzed, 22 (15.17 %) scored a content validity index < 0.80, and the adjustments suggested by the judges were implemented. The instrument’s general content validity index was calculated at 0.87. The instrument reached acceptable content validity parameters, according to the criteria used. Conclusions: The instrument’s potential stands out, and it can be improved through its use as a resource for guiding nursing practices directed to pregnant women with sickle cell disease, both in primary health care and in hospital networks.

This work aimed to analyze the Sickle Cell Anemia (SCA) approach in Natural Sciences textbook collections approved in 2021 National Textbook and Teaching Material Program (PNLD) for High School. The focus of these analyses was: the racial discourse associated with SCA and scientific racism; health approaches; and adequacy from a clinical-scientific point of view. To this end, the content analysis proposed by Bardin was adopted, involving textbooks floating reading, the creation or adaptation of categories and indicators for analysis, the material description and the interpreting the data collected. The data was compared with previous analyses of the approach to SCA in biology textbooks from the 2012 and 2015 PNLD. The approach to SCA, when it did occur in the current collections, was linked to natural selection, without focusing on racial issues, and based on a molecular description. There was a silencing of the approach to SCA in relation to the findings of previous research. In addition, biomedical and reductionist approaches to SCA continued to predominate, disregarding socio-political and historical aspects related to the disease.

El objetivo de este estudio fue analizar el abordaje de la Anemia Falciforme (AF) en las colecciones de Ciencias Naturales y sus Tecnologías aprobadas en el Programa Nacional de Libros de Texto y Material Didáctico (PNLD) 2021 para la enseñanza media. El foco de ese análisis fue: el discurso racial asociado a la Anemia Falciforme y el racismo científico; los abordajes de salud; y la adecuación del punto de vista clínico-científico. Para ello, se adoptó el análisis de contenido propuesto por Bardin, que implica la lectura flotante de las colecciones, la creación o adaptación de categorías e indicadores para el análisis, la descripción del material y la interpretación de los datos. Los datos se compararon con análisis anteriores sobre el abordaje de la AF en los libros de texto de biología de los PNLD de 2012 y 2015. La aproximación a la AF, cuando se producía en las colecciones actuales, estaba vinculada a la selección natural, sin centrarse en cuestiones raciales, y basada en una descripción molecular. Hubo un silenciamiento del abordaje de la AF en relación a los hallazgos de investigaciones anteriores. Además, siguieron predominando los enfoques biomédicos y reduccionistas de la AF, sin tener en cuenta los aspectos sociopolíticos e históricos relacionados con la enfermedad.

Este trabalho objetivou analisar a abordagem sobre a Anemia Falciforme (AF) nas coleções de Ciências da Natureza e Suas Tecnologias aprovadas no Programa Nacional do Livro e do Material Didático (PNLD) de 2021 para o Ensino Médio. Os focos desta análise foram: o discurso racial associado a AF e ao racismo científico; as abordagens de saúde; e a adequação do ponto de vista clínico-científico. Para tanto, adotou-se a análise de conteúdo proposta por Bardin, envolvendo a leitura flutuante das coleções, a criação ou a adaptação de categorias e indicadores para análise, a descrição do material e a interpretação dos dados. Os dados foram comparados com análises anteriores sobre a abordagem da AF em livros didáticos de biologia do PNLD de 2012 e de 2015. A abordagem da AF, quando ocorreu nas coleções atuais, esteve atrelada a seleção natural, sem pautar questões raciais, e a partir de uma descrição molecular. Observou-se um silenciamento na abordagem sobre a AF em relação aos achados de pesquisas anteriores. Além disso, manteve-se a predominância de abordagens biomédicas e reducionistas sobre a AF, desconsiderando aspectos sociopolíticos e históricos relacionados a doença.

Abstract: Sickle cell anemia (SCA) is the most common genetic disease worldwide. There are countries with massive public health programs for early detection of this condition. In the literature, several specific haplotypes or single-base polymorphic variants (SNPs) have been associated with the SCA prognosis. Objective: To demonstrate the significant correlation of SNPs relevant to the diagnosis and prognosis of SCA among different ethnic groups. Methodology: we analyzed population frequencies and correlations of several SNPs related to the prognosis of SCA (i.e., baseline fetal hemoglobin levels), response to hydroxyurea treatment, and response to other drugs used in the SCA treatment, collected from validated genomic databases among different ethnic groups. Results: The calculation of the Hardy-Weinberg equilibrium and the logistic regression was successful in classifying the ethnic groups as African (0 = 0.78, 1 = 0.89), and with a lower efficiency as American (AMR) (0 = 0.88, 1 = 0.00), East Asian (EAS) (0 = 0.80, 1 = 0.00), European (EUR) (0 = 0.79, 1 = 0.00), and South Asian (SAS) (0 = 0.80, 1 = 0.00). Conclusions: The results extend those from previous reports and show that the profile of most of the SNPs studied presented statistically significant distributions among general ethnic groups, pointing to the need to carry out massive early screening of relevant SNPs for SCA in patients diagnosed with this disease. It is concluded that the application of a broad mutation detection program will lead to a more personalized and efficient response in the treatment of SCA.

Resumen: La anemia falciforme (AF) es la enfermedad genética más frecuente del mundo. Hay países con programas de salud pública masivos para la detección temprana esta condición. Varios haplotipos específicos y polimorfismos de una sola base (SNPs) se han asociado en la literatura con la prognosis de AF. Objetivo: Demostrar la correlación significativa de SNPS relevantes para el diagnóstico y prognosis de AF entre diferentes grupos étnicos. Metodología: se analizaron las frecuencias poblacionales y correlaciones entre varios SNPs relevantes para la prognosis de AF (ej: niveles basales de hemoglobina fetal), respuesta a tratamiento con hydroxiurea y respuesta a otras drogas utilizadas en el tratamiento de AF. Los datos fueron obtenidos de bases de datos genómicos validadas entre diferentes grupos étnicos. Resultados: Los cálculos del equilibrio de Hardy-Weinberg y la regresión logística fue exitosa en clasificar los grupos étnicos, Africano (0 = 0,78, 1 = 0,89), y con menor eficiencia; Americano (AMR) (0 = 0,88, 1 = 0,00), Asia del Este (EAS) (0 = 0,80, 1 = 0,00), Europeo (EUR) (0 = 0,79, 1 = 0,00), y Sud-Asiático (SAS) (0 = 0,80, 1 = 0,00). Conclusiones: Estos resultados, extienden los trabajos previos y muestran que el perfil de mutaciones de la mayoría de los SNPs analizados, presenta distribuciones estadísticamente significativas entre grupos étnicos generales, apuntando a la necesidad de realizar programas de testeo masivo de SNPs para AF en pacientes diagnosticados con esta patología. Se concluye que la aplicación de un programa amplio de genotipificación de mutación generara una respuesta más eficiente y personalizada en el tratamiento de AF.

Resumen: La anemia falciforme (AF) es la enfermedad genética más frecuente del mundo. Hay países con programas de salud pública masivos para la detección temprana esta condición. Varios haplotipos específicos y polimorfismos de una sola base (SNPs) se han asociado en la literatura con la prognosis de AF. Objetivo: Demostrar la correlación significativa de SNPS relevantes para el diagnóstico y prognosis de AF entre diferentes grupos étnicos. Metodología: se analizaron las frecuencias poblacionales y correlaciones entre varios SNPs relevantes para la prognosis de AF (ej: niveles basales de hemoglobina fetal), respuesta a tratamiento con hydroxiurea y respuesta a otras drogas utilizadas en el tratamiento de AF. Los datos fueron obtenidos de bases de datos genómicos validadas entre diferentes grupos étnicos. Resultados: Los cálculos del equilibrio de Hardy-Weinberg y la regresión logística fue exitosa en clasificar los grupos étnicos, Africano (0 = 0,78, 1 = 0,89), y con menor eficiencia; Americano (AMR) (0 = 0,88, 1 = 0,00), Asia del Este (EAS) (0 = 0,80, 1 = 0,00), Europeo (EUR) (0 = 0,79, 1 = 0,00), y Sud-Asiático (SAS) (0 = 0,80, 1 = 0,00). Conclusiones: Estos resultados, extienden los trabajos previos y muestran que el perfil de mutaciones de la mayoría de los SNPs analizados, presenta distribuciones estadísticamente significativas entre grupos étnicos generales, apuntando a la necesidad de realizar programas de testeo masivo de SNPs para AF en pacientes diagnosticados con esta patología. Se concluye que la aplicación de un programa amplio de genotipificación de mutación generara una respuesta más eficiente y personalizada en el tratamiento de AF.

Abstract: Sickle cell anemia (SCA) is the most common genetic disease worldwide. There are countries with massive public health programs for early detection of this condition. In the literature, several specific haplotypes or single-base polymorphic variants (SNPs) have been associated with the SCA prognosis. Objective: To demonstrate the significant correlation of SNPs relevant to the diagnosis and prognosis of SCA among different ethnic groups. Methodology: we analyzed population frequencies and correlations of several SNPs related to the prognosis of SCA (i.e., baseline fetal hemoglobin levels), response to hydroxyurea treatment, and response to other drugs used in the SCA treatment, collected from validated genomic databases among different ethnic groups. Results: The calculation of the Hardy-Weinberg equilibrium and the logistic regression was successful in classifying the ethnic groups as African (0 = 0.78, 1 = 0.89), and with a lower efficiency as American (AMR) (0 = 0.88, 1 = 0.00), East Asian (EAS) (0 = 0.80, 1 = 0.00), European (EUR) (0 = 0.79, 1 = 0.00), and South Asian (SAS) (0 = 0.80, 1 = 0.00). Conclusions: The results extend those from previous reports and show that the profile of most of the SNPs studied presented statistically significant distributions among general ethnic groups, pointing to the need to carry out massive early screening of relevant SNPs for SCA in patients diagnosed with this disease. It is concluded that the application of a broad mutation detection program will lead to a more personalized and efficient response in the treatment of SCA.

Abstract Sickle cell disease (SCD) is an emblematic case of historical health neglect in Brazil and reflects how institutional racism produces health inequalities. This article engaged in a historical journey of this disease, showing the delayed implementation of health policies for people with sickle cell disease, often concealed in Public Power’s (in)actions and omissions. The lack of commitment to implement the recommendations of the Brazilian Ministry of Health, such as neonatal screening, and the difficulty in incorporating technologies for health care result from this modus operandi. The advances and setbacks in programmatic actions and the constant pressure on several governmental entities have characterized the reported saga in the last twenty years. The present text discusses the policies for people with SCD, appropriating the Sankofa symbol, meaning that building the present is only possible by remembering past mistakes. Thus, we recognize this trajectory and this historical moment in which there is a concrete possibility of moving forward and achieving the longed-for comprehensive care for people with SCD. There is an invitation to glance at a new perspective, one in which hope is the trigger for the movements needed to guarantee the rights of people with SCD. SCD (SCD inequalities Powers Power s inactions omissions Health screening operandi years symbol mistakes Thus longedfor longed perspective

Resumo A doença falciforme (DF) é um caso emblemático de negligência histórica em saúde no Brasil e reflete como o racismo institucional produz iniquidades em saúde. Este artigo fez um percurso histórico até os dias atuais e mostra atraso na implementação de políticas de saúde voltadas para as pessoas com DF, tantas vezes encoberto em (in)ações e omissões do poder público. O descompromisso para a efetivação das recomendações do Ministério da Saúde, a exemplo da triagem neonatal, e a dificuldade de incorporar as tecnologias para a assistência à saúde resultam desse modus nada operandi. Os avanços e retrocessos nas ações programáticas, bem como a pressão constante sobre os diversos entes governamentais, caracterizaram a saga dos últimos 20 anos. O texto disserta sobre as políticas voltadas para as pessoas com DF, apropriando-se da simbologia Sankofa, já que só é possível construir o presente pelo aprendizado dos erros do passado. Assim, reconhecemos essa trajetória e esse momento histórico em que há possibilidade concreta de avançar e concretizar o tão almejado cuidado integral para pessoas com DF. Concluiu-se que há um convite para um novo olhar, em que esperançar seja o disparador das movimentações necessárias para a garantia do direito para as pessoas com DF. DF (DF inações in público Saúde neonatal operandi programáticas governamentais 2 anos apropriandose apropriando se Sankofa passado Assim Concluiuse Concluiu olhar

Abstract The aim was to associate living, health and oral health conditions with the quality of life (QL) of children and adolescents (CA) with sickle cell disease (SCD). Of the 120 eligible users of a public hematological service, 106 CA with SCD from 6 to 18 years of age, and their caregivers, answered semi-structured questions about socio-demographic, health and oral health conditions. For QL, we used the validated instrument PedsQLSCD™. The oral clinical examination occurred according to the guidelines of WHO and SB Brazil 2010. The majority of CA were non-white people (88%), mean age of 10.4 (±2.9) years, family income of up to two monthly minimum wages, for 03 to 05 members, with diagnosis of sickle cell anemia by neonatal screening, hospitalizations were due allergic crises, polypharmacy and dental caries (51%) were present. “About the Impact of My Pain” was the best-fit model for the QLSCD (adjusted R²=56%; AIC=28.67; p=0.04). Dental caries in permanent dentition worsened the QLSCD (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0.05) and was associated with the type of school, car ownership, number of family members, of complications and of the medications. To overcome this scenario, programmatic actions are required, and implementation of public policies specifically directed towards these groups. living QL (QL (CA SCD. . (SCD) 12 service 10 1 caregivers semistructured semi structured sociodemographic, sociodemographic socio demographic, demographic socio-demographic PedsQLSCD PedsQLSCD™ 2010 nonwhite non white 88%, 88 88% , (88%) 104 4 10. ±2.9 29 2 9 (±2.9 wages 0 members screening crises 51% 51 (51% present About Pain bestfit best fit adjusted R²=56% R²56 R R² 56 AIC=28.67 AIC2867 AIC 28 67 p=0.04. p004 p p=0.04 04 p=0.04) OR=0.53 OR053 OR 53 (OR=0.53 IC95%=0.350.78 IC95035078 IC IC95%=0.35 0.78 IC95 35 78 IC95%=0.35-0.78 p<0.05 p005 school ownership medications scenario required groups (SCD 201 8 (88% ±2. (±2. 5 (51 R²=56 R²5 AIC=28.6 AIC286 p00 p=0.0 OR=0.5 OR05 (OR=0.5 350 IC95%=0.350.7 IC9503507 IC95035 IC95%=0.3 078 0.7 IC9 3 7 IC95%=0.35-0.7 p<0.0 20 (88 ±2 (±2 (5 R²=5 AIC=28. AIC28 p0 p=0. OR=0. OR0 (OR=0. IC95%=0.350. IC950350 IC9503 IC95%=0. 07 0. IC95%=0.35-0. p<0. (8 ± (± ( R²= AIC=28 AIC2 p=0 OR=0 (OR=0 IC95%=0.350 IC950 IC95%=0 IC95%=0.35-0 p<0 AIC=2 p= OR= (OR= IC95%= IC95%=0.35- p< AIC= (OR IC95%

Resumo Objetivou-se associar condições de vida, de saúde e de saúde bucal à qualidade de vida (QLV) de crianças e adolescentes (CA) com Doença Falciforme (DF). Dos 120 usuários elegíveis de um serviço público hematológico, 106 CA entre 6 e 18 anos de idade, e seus cuidadores, responderam questões semiestruturadas sobre condições sociodemográficas, de saúde e saúde bucal. Para a QLV, o instrumento validado PedsQL DF® foi aplicado. Na sequência, realizou-se o exame clínico bucal nas CA segundo diretrizes da OMS e do SB Brasil 2010. A maioria das CA era negra (88%), idade média de 10,4 (±2.9) anos, renda familiar de até dois salários mínimos, para 03 a 05 membros, diagnosticadas na triagem neonatal com anemia falciforme, internadas por crises álgicas, em uso de polifarmácia e com cárie dental (51%). O domínio “Sobre o Impacto da Minha Dor” foi preditivo da QLVDF (R² ajustado =56%; AIC=28.67; p=0,04). Nele, a cárie dental na dentição permanente piorou a QLVDF das CA (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0,05), associando-se ao tipo de escola, posse de carro e do número de membros na família, de complicações da DF e de medicamentos. Os achados ratificam a dor como marca da DF e mostram a importância da saúde bucal na QLDF das CA. A implementação de políticas públicas específicas pode superar esse cenário. Objetivouse Objetivou se QLV (QLV (CA DF. . (DF) 12 hematológico 10 1 cuidadores sociodemográficas aplicado sequência realizouse realizou 2010 88%, 88 88% , (88%) 104 4 10, ±2.9 29 2 9 (±2.9 mínimos 0 falciforme álgicas 51%. 51 51% (51%) Sobre Dor R² R (R =56% 56 AIC=28.67 AIC2867 AIC 28 67 p=0,04. p004 p p=0,04 04 p=0,04) Nele OR=0.53 OR053 OR 53 (OR=0.53 IC95%=0.350.78 IC95035078 IC IC95%=0.35 0.78 IC95 35 78 IC95%=0.35-0.78 p<0,05, p005 p<0,05 p<0,05) associandose associando escola família medicamentos cenário (DF 201 8 (88% ±2. (±2. 5 (51% =56 AIC=28.6 AIC286 p00 p=0,0 OR=0.5 OR05 (OR=0.5 350 IC95%=0.350.7 IC9503507 IC95035 IC95%=0.3 078 0.7 IC9 3 7 IC95%=0.35-0.7 p<0,0 20 (88 ±2 (±2 (51 =5 AIC=28. AIC28 p0 p=0, OR=0. OR0 (OR=0. IC95%=0.350. IC950350 IC9503 IC95%=0. 07 0. IC95%=0.35-0. p<0, (8 ± (± (5 = AIC=28 AIC2 p=0 OR=0 (OR=0 IC95%=0.350 IC950 IC95%=0 IC95%=0.35-0 p<0 ( AIC=2 p= OR= (OR= IC95%= IC95%=0.35- p< AIC= (OR IC95%

Abstract Sickle cell disease (SCD) is an emblematic case of historical health neglect in Brazil and reflects how institutional racism produces health inequalities. This article engaged in a historical journey of this disease, showing the delayed implementation of health policies for people with sickle cell disease, often concealed in Public Power’s (in)actions and omissions. The lack of commitment to implement the recommendations of the Brazilian Ministry of Health, such as neonatal screening, and the difficulty in incorporating technologies for health care result from this modus operandi. The advances and setbacks in programmatic actions and the constant pressure on several governmental entities have characterized the reported saga in the last twenty years. The present text discusses the policies for people with SCD, appropriating the Sankofa symbol, meaning that building the present is only possible by remembering past mistakes. Thus, we recognize this trajectory and this historical moment in which there is a concrete possibility of moving forward and achieving the longed-for comprehensive care for people with SCD. There is an invitation to glance at a new perspective, one in which hope is the trigger for the movements needed to guarantee the rights of people with SCD.

Resumo A doença falciforme (DF) é um caso emblemático de negligência histórica em saúde no Brasil e reflete como o racismo institucional produz iniquidades em saúde. Este artigo fez um percurso histórico até os dias atuais e mostra atraso na implementação de políticas de saúde voltadas para as pessoas com DF, tantas vezes encoberto em (in)ações e omissões do poder público. O descompromisso para a efetivação das recomendações do Ministério da Saúde, a exemplo da triagem neonatal, e a dificuldade de incorporar as tecnologias para a assistência à saúde resultam desse modus nada operandi. Os avanços e retrocessos nas ações programáticas, bem como a pressão constante sobre os diversos entes governamentais, caracterizaram a saga dos últimos 20 anos. O texto disserta sobre as políticas voltadas para as pessoas com DF, apropriando-se da simbologia Sankofa, já que só é possível construir o presente pelo aprendizado dos erros do passado. Assim, reconhecemos essa trajetória e esse momento histórico em que há possibilidade concreta de avançar e concretizar o tão almejado cuidado integral para pessoas com DF. Concluiu-se que há um convite para um novo olhar, em que esperançar seja o disparador das movimentações necessárias para a garantia do direito para as pessoas com DF.

Abstract The aim was to associate living, health and oral health conditions with the quality of life (QL) of children and adolescents (CA) with sickle cell disease (SCD). Of the 120 eligible users of a public hematological service, 106 CA with SCD from 6 to 18 years of age, and their caregivers, answered semi-structured questions about socio-demographic, health and oral health conditions. For QL, we used the validated instrument PedsQLSCD™. The oral clinical examination occurred according to the guidelines of WHO and SB Brazil 2010. The majority of CA were non-white people (88%), mean age of 10.4 (±2.9) years, family income of up to two monthly minimum wages, for 03 to 05 members, with diagnosis of sickle cell anemia by neonatal screening, hospitalizations were due allergic crises, polypharmacy and dental caries (51%) were present. “About the Impact of My Pain” was the best-fit model for the QLSCD (adjusted R²=56%; AIC=28.67; p=0.04). Dental caries in permanent dentition worsened the QLSCD (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0.05) and was associated with the type of school, car ownership, number of family members, of complications and of the medications. To overcome this scenario, programmatic actions are required, and implementation of public policies specifically directed towards these groups.

Resumo Objetivou-se associar condições de vida, de saúde e de saúde bucal à qualidade de vida (QLV) de crianças e adolescentes (CA) com Doença Falciforme (DF). Dos 120 usuários elegíveis de um serviço público hematológico, 106 CA entre 6 e 18 anos de idade, e seus cuidadores, responderam questões semiestruturadas sobre condições sociodemográficas, de saúde e saúde bucal. Para a QLV, o instrumento validado PedsQL DF® foi aplicado. Na sequência, realizou-se o exame clínico bucal nas CA segundo diretrizes da OMS e do SB Brasil 2010. A maioria das CA era negra (88%), idade média de 10,4 (±2.9) anos, renda familiar de até dois salários mínimos, para 03 a 05 membros, diagnosticadas na triagem neonatal com anemia falciforme, internadas por crises álgicas, em uso de polifarmácia e com cárie dental (51%). O domínio “Sobre o Impacto da Minha Dor” foi preditivo da QLVDF (R² ajustado =56%; AIC=28.67; p=0,04). Nele, a cárie dental na dentição permanente piorou a QLVDF das CA (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0,05), associando-se ao tipo de escola, posse de carro e do número de membros na família, de complicações da DF e de medicamentos. Os achados ratificam a dor como marca da DF e mostram a importância da saúde bucal na QLDF das CA. A implementação de políticas públicas específicas pode superar esse cenário.

ABSTRACT Objective: To describe two cases of patients who had thrombotic microangiopathy (TMA) associated with sickle cell disease (SCD). Case description: Both patients started with a painful crisis and had acute chest syndrome during hospitalization. They showed significant worsening of hemolytic anemia, with very high levels of lactate dehydrogenase, thrombocytopenia, lowered level of consciousness, organ damage and the presence of schistocytes in peripheral blood. Due to the possibility of TMA, despite the very rare association with SCD, they were treated with fresh frozen plasma replacement and plasmapheresis, with good response. Comments: TMA is a serious, life-threatening disease, characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and organ damage. The association of SCD and TMA is difficult to diagnose, since they can share a similar clinical presentation. Recognizing this association and promptly instituting treatment may impact the survival of these patients. Objective (TMA SCD. . (SCD) description hospitalization anemia dehydrogenase thrombocytopenia consciousness blood plasmapheresis response Comments serious lifethreatening life threatening diagnose presentation (SCD

RESUMO Objetivo: Descrever dois casos de pacientes que apresentaram microangiopatia trombótica (MAT) associada à doença falciforme (DF). Descrição do caso: Ambos os pacientes iniciaram com crise dolorosa e apresentaram síndrome torácica aguda durante a internação. Eles apresentaram piora significativa da anemia hemolítica, com níveis muito elevados de lactato desidrogenase, trombocitopenia, rebaixamento do nível de consciência, lesão de órgãos e presença de esquistócitos no sangue periférico. Diante da possibilidade de MAT, apesar da associação muito rara com DF, eles foram tratados com reposição de plasma fresco congelado e plasmaférese, com boa resposta. Comentários: A MAT é uma doença grave e com risco de vida, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e danos a órgãos. A associação de DF e MAT é de difícil diagnóstico, pois as duas podem ter apresentação clínica semelhante, portanto reconhecer essa associação e instituir o tratamento prontamente pode ter grande impacto na sobrevida desses pacientes. Objetivo (MAT DF. . (DF) caso internação desidrogenase consciência periférico plasmaférese resposta Comentários vida microangiopática diagnóstico semelhante (DF

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Sickle cell disease is considered the most common hereditary disorder in Brazil. The chronic pain resulting from some complications of sickle cell disease is still poorly understood, inadequately described, and under-researched. This study aimed to characterize chronic pain in individuals with sickle cell disease, evaluate its treatment, and discuss the importance of studying it as a distinct pathology. METHODS: A cross-sectional study based on comparative analysis between two associations of sickle cell disease patients, one in Brazil and the other in France. The Pain Detect Questionnaire was used to assess neuropathic pain, and Odds Ratio was used to evaluate the strength of the association between opioid use and the recurrence of chronic painful crises. RESULTS: In Brazil, the Pain Detect questionnaire revealed that 55% of patients had a probable neuropathic component, 23% negative, and 22% uncertain. In France, the application resulted in 51% for probable presence, 29% for negative, and 20% for uncertain. All patients reported constant pain. As for the frequent use of opioids, the results were 62% in Brazil and 32% in France. The Odds Ratio calculation results were: OR 15.14 (95% CI = 4.777- 41.4, p < 0.0001) in Brazil; and OR 7.5 (95% CI = 2.121- 25.74, p = 0.0013) in France. CONCLUSION: While it is commonly believed that pain in sickle cell disease is primarily related to somatic and visceral tissue damage after vaso-occlusive events, this study indicated emerging evidence of neuropathic processes involved. Thus, there should be a significant concern about the management of chronic pain and particularly opioid dependence in Brazil. OBJECTIVES understood described underresearched. underresearched under researched. researched under-researched treatment pathology METHODS crosssectional cross sectional France crises RESULTS 55 component 23 negative 22 uncertain 51 presence 29 20 opioids 62 32 1514 15 14 15.1 95% 95 (95 4.777 4777 4 777 414 41 41.4 0.0001 00001 0 0001 75 7 5 7. 2.121 2121 2 121 2574 25 74 25.74 0.0013 00013 0013 CONCLUSION vasoocclusive vaso occlusive events involved Thus 6 3 151 1 15. 9 (9 4.77 477 77 41. 0.000 0000 000 2.12 212 12 257 25.7 0.001 001 ( 4.7 47 0.00 00 2.1 21 25. 4. 0.0 2. 0.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Dentre as alterações hereditárias, a doença falciforme é considerada a mais comum no Brasil. A dor crônica decorrente de suas complicações ainda é mal compreendida, inadequadamente descrita e pouco pesquisada. O presente estudo teve como finalidade caracterizar a dor crônica em indivíduos com doença falciforme, avaliar o seu tratamento e discutir a importância de seu estudo como uma doença em si. METODOS: Estudo transversal, baseado na análise comparativa entre duas associações de indivíduos acometidos pela doença falciforme, com sede no Brasil e na França. Foi aplicado o questionário Pain Detect para avaliação da dor neuropática e a Odds Ratio para avaliar a intensidade de associação entre o uso de opioides e a recorrência de crises álgicas de cunho crônico. RESULTADOS: O questionário Pain Detect apontou que no Brasil 55% de pacientes da doença calciforme apresentam componente neuropático provável, 23% negativo e 22% incerto. Na França, os resultaram foram de 51% para componente provável, 29% negativo e 20% incerto. Dos acometidos pela doença, 100% relataram dores constantes, sendo que fizeram uso frequente de opioides 62% no Brasil e 32% na França. O cálculo do Odds Ratio apontou os seguintes resultados: OR 15,14 (IC 95% = 4,777- 41,4, p < 0,0001) no Brasil; e OR 7,5 (IC 95% = 2,121- 25,74, p = 0,0013) na França. CONCLUSÃO: Embora haja uma crença de que a dor na doença falciforme seja primariamente relacionada à lesão tecidual a nível somático e visceral após os eventos vasoclusivos, o estudo apontou evidências emergentes de processos neuropáticos envolvidos. Assim, deve haver uma preocupação quanto ao manejo da dor crônica e em especial à dependência química pelos opioides no Brasil. OBJETIVOS hereditárias compreendida pesquisada si METODOS transversal França crônico RESULTADOS 55 provável 23 22 incerto 51 29 20 100 constantes 62 32 resultados 1514 15 14 15,1 IC 95 4,777 4777 4 777 414 41 41,4 0,0001 00001 0 0001 75 7 5 7, 2,121 2121 2 121 2574 25 74 25,74 0,0013 00013 0013 CONCLUSÃO vasoclusivos envolvidos Assim 10 6 3 151 1 15, 9 4,77 477 77 41, 0,000 0000 000 2,12 212 12 257 25,7 0,001 001 4,7 47 0,00 00 2,1 21 25, 4, 0,0 2, 0,

Abstract Background: While caring the patients with sickle cell anemia, shared care coordinated by Primary Health Care is essential. Family health professionals must commit to care, and an articulated healthcare network is necessary. This study aimed to understand the visions of family health professionals about health care for patients with sickle cell anemia. Method: Qualitative research was carried out in Diamantina, state of Minas Gerais, Brazil, with nurses and physicians of the Family Health Strategy (ESF). Semi-structured interviews were conducted with 15 professionals and the results were submitted to content thematic analysis. Results: Two thematic categories emerged: "assistance to the person with sickle cell anemia: fragilities in the context of the Family Health Strategy" and "reference and counterreference in care: a fragmented network." Challenges to overcome were revealed: systematic follow-up was incipient; responsibility for care was attributed mainly to the blood center service; and the reference and counter-reference system presented fragmentation. Conclusions: In the ESF scenario, care requires advances to be of better quality, with effective team performance and a well-structured care network. Background anemia essential necessary Method Diamantina Gerais Brazil ESF. . (ESF) Semistructured Semi structured 1 analysis Results emerged assistance revealed followup follow up incipient service counter fragmentation Conclusions scenario quality wellstructured well (ESF

Resumo Introdução: Na atenção à pessoa com anemia falciforme, é imprescindível um cuidado compartilhado e coordenado pela Atenção Primária à Saúde. Os profissionais de saúde da família devem se comprometer com a assistência, sendo necessária uma articulada rede de atenção à saúde. Este estudo teve por objetivo compreender as visões de profissionais de saúde da família acerca da atenção à saúde da pessoa com anemia falciforme. Método: Pesquisa qualitativa, realizada em Diamantina, estado de Minas Gerais, Brasil, com enfermeiros e médicos da Estratégia Saúde da Família (ESF). Conduziram-se entrevistas semiestruturadas com 15 profissionais — sendo, depois, submetidas à análise temática de conteúdo. Resultados: Emergiram duas categorias temáticas: "assistência à pessoa com anemia falciforme: fragilidades no contexto da Estratégia Saúde da Família" e "referência e contrarreferência na atenção: uma rede fragmentada". Revelaram-se desafios a serem superados: o acompanhamento sistemático mostrou-se incipiente, atribuiu-se a responsabilidade pelo cuidado principalmente ao serviço do hemocentro e o sistema de referência e contrarreferência apresentou fragmentação. Conclusões: No cenário da ESF, a assistência requer avanços para que seja de melhor qualidade, com efetiva atuação da equipe e rede de atenção bem estruturada. Introdução falciforme Método qualitativa Diamantina Gerais Brasil ESF. ESF . (ESF) Conduziramse Conduziram 1 depois conteúdo Resultados temáticas fragmentada. fragmentada fragmentada" Revelaramse Revelaram superados mostrouse mostrou incipiente atribuiuse atribuiu fragmentação Conclusões qualidade estruturada (ESF

RESUMEN Introducción: En Cuba se le concede gran importancia a la atención de la madre y el niño, por lo cual se desarrollan programas de prevención de enfermedades como la anemia falciforme, condición hereditaria frecuente en el mundo. El asesoramiento genético de esta enfermedad pone de manifiesto rasgos de masculinidad hegemónica heredados de una cultura patriarcal, que conspiran contra el diagnóstico prenatal de la enfermedad. Objetivo: Describir los patrones de masculinidad hegemónica que inciden negativamente en la prevención de anemia falciforme en la provincia de Matanzas. Métodos: Se realizó una investigación descriptiva retrospectiva, a través de la revisión de las historias clínicas de anemia falciforme del Departamento de Genética Médica, de Matanzas, de 1981 a 2021. Se informatizó este registro genético en Excel y se procedió a examinar la información. Se analizó el número de esposos de gestantes portadoras negados a electroforesis de hemoglobina, así como el número de parejas negadas al diagnóstico prenatal y las causas en ambos casos. Se hizo un análisis porcentual presentado en tablas. Resultados: Fueron objeto de estudio 7140 esposos de gestantes portadoras de anemia falciforme; los negados a electroforesis de hemoglobina constituyeron 1088, por no aceptación de la paternidad ni de la morbimortalidad por esta enfermedad. De 428 parejas de riesgo, 252 se hicieron diagnóstico prenatal; 78,9 % de las 176 no estudiadas correspondió a negación masculina, donde imperaron: temor al aborto, inconformidad con la morbimortalidad, y rasgos de paternidad irresponsable. Conclusiones: Los patrones de masculinidad hegemónica se manifiestan de forma negativa en el asesoramiento genético de la anemia falciforme. Desmontarlos progresivamente ayuda a mejorar la prevención de esta enfermedad a través del diagnóstico prenatal.

ABSTRACT Introduction: In Cuba, great importance is given to the care of mother and child, which is why programs are develop to prevent diseases such as sickle cell anemia, hereditary condition very frequent in the world. Genetic counseling of this disease reveals hegemonic masculinity traits inherited from a patriarchal culture, which conspire against prenatal diagnosis of the disease. Objective: To describe the patterns of hegemonic masculinity which negatively affect the prevention of sickle cell anemia in the province of Matanzas. Methods: A retrospective descriptive research was carried out, through the review of sickle cell anemia clinical records of the Medical Genetics Department of Matanzas, from 1981 to 2021.This genetic record was computerized in Excel and the information was examined. The number of husbands of carrying pregnant women who refused hemoglobin electrophoresis was analyzed, as well as the number of couples denied to prenatal diagnosis and the causes in both cases. A percentaje analysis was performed, presented in tables. Results: 7140 husbands of pregnant women carrying sickle cell anemia were studied; those who refused hemoglobin electrophoresis constituted 1088 due to non-acceptance of paternity and morbimortality for this disease. Of 428 risk couples, 252 were prenatally diagnosed; 78.9% of those 176 not studied corresponded to male denial, where fear of abortion, dissatisfaction with morbimortality, and irresponsible paternity traits prevailed. Conclusions: Patterns of hegemonic masculinity are negatively manifested in genetic counseling for sickle cell disease. Dismantling them progressively helps to improve the prevention of this disease through prenatal diagnosis.

Abstract Objectives: to analyze the choice and continuation rate of contraceptive methods in women with sickle cell disease (SCD). Methods: an exploratory prospective study was conducted at a hospital enrolling 44 women with SCD aged 15-40 years old. After contraceptive counseling, the women selected one of the available contraceptive methods and separated into two groups, and were followed up at one, three, six, and 12 months. To analyze the continuation rate of contraceptive use, the two groups were: group (G1) using progestin-only contraceptives, through any route of administration and group (G2) using other contraceptive methods (combined hormonal and non-hormonal contraceptives). The continuation rate was analyzed using Kaplan–Meier survival analysis, considering a p<0.05. Results: after contraceptive counseling, most women opted for any progestin-only methods: injectable contraceptives (n=18; 40.9%), oral contraceptives (n=7; 15.9%), or intrauterine devices (n=3; 6.8%). The continuation rate decreased in both groups during the 12-months follow-up period. In the G1, the continuation rate was 60.7% (CI95%=40.4-76.0), while that in the G2 was 68.7% (CI95%= 40.5-85.6) with no significant difference between the groups (p=0.641). Conclusions: the overall continuation rates in both groups were satisfactory. No significant difference in the continuation rate of contraceptive methods was observed between the groups, although most women preferred progestin-only methods. Objectives SCD. . (SCD) Methods 4 1540 15 40 15-4 old counseling three six 1 months use G1 G (G1 progestinonly progestin only (G2 combined nonhormonal non contraceptives. contraceptives) KaplanMeier Kaplan Meier analysis p005 p 0 05 p<0.05 Results n=18 n18 n 18 (n=18 40.9%, 409 40.9% , 9 40.9%) n=7 n7 7 (n=7 15.9%, 159 15.9% 15.9%) n=3 n3 3 (n=3 6.8%. 68 6.8% 6 8 6.8%) 12months followup follow period 607 60 60.7 CI95%=40.476.0, CI95404760 CI CI95%=40.4 76.0 CI95 76 (CI95%=40.4-76.0) 687 68.7 CI95%= (CI95% 40.585.6 405856 40.5 85.6 5 85 40.5-85.6 p=0.641. p0641 p=0.641 641 (p=0.641) Conclusions satisfactory (SCD 154 15- (G p00 p<0.0 n=1 n1 (n=1 40.9 n= (n= 15.9 6.8 60. 476 CI95%=40.476.0 CI9540476 CI95404 CI95%=40. 760 76. CI9 (CI95%=40.4-76.0 68. CI95% (CI95 585 40.585. 40585 405 40. 856 85. 40.5-85. p064 p=0.64 64 (p=0.641 p0 p<0. (n 15. 6. 47 CI95%=40.476. CI954047 CI9540 CI95%=40 (CI95%=40.4-76. (CI9 58 40.585 4058 40.5-85 p06 p=0.6 (p=0.64 p<0 CI95%=40.476 CI954 CI95%=4 (CI95%=40.4-76 (CI 40.58 40.5-8 p=0. (p=0.6 p< CI95%=40.47 (CI95%=40.4-7 40.5- p=0 (p=0. (CI95%=40.4- p= (p=0 (CI95%=40.4 (p= (CI95%=40. (p (CI95%=40 (CI95%=4

Resumo Objetivos: analisar a escolha e a taxa de continuação do uso de métodos contraceptivos em mulheres com doença falciforme (DF). Métodos: foi realizado um estudo prospectivo exploratório em um hospital, no qual foram incluídas 44 mulheres com DF com idade entre 15 e 40 anos. Após aconselhamento contraceptivo, as mulheres selecionaram um dos métodos contraceptivos disponíveis e foram separadas em dois grupos, sendo acompanhadas por um, três, seis e 12 meses. Para analisar a taxa de continuação do uso de métodos contraceptivos, os dois grupos foram: grupo (G1) que utilizou apenas contraceptivos de progestágeno, por qualquer via de administração e grupo (G2) que utilizou outros métodos contraceptivos (contraceptivos hormonais combinados e não hormonais). A taxa de continuação foi analisada pela análise de sobrevida de Kaplan-Meier, considerando um p<0,05. Resultados: após aconselhamento contraceptivo, a maioria das mulheres optou por algum dos métodos contendo apenas progestágeno: contraceptivos injetáveis (n=18; 40,9%), contraceptivos orais (n=7; 15,9%) ou dispositivos intrauterinos (n=3; 6,8%). A taxa de continuação diminuiu em ambos os grupos durante o período de acompanhamento de 12 meses. No G1, a taxa de continuação foi de 60,7% (IC95%= 40,4-76,0), enquanto no G2 foi de 68,7% (IC95%= 40,5-85,6) sem diferença significativa entre os grupos (p=0,641). Conclusões: as taxas gerais de continuação em ambos os grupos foram satisfatórias. Não foi observada diferença significativa na taxa de continuação dos métodos contraceptivos entre os grupos, embora a maioria das mulheres tenha preferido métodos somente com progestágeno. Objetivos DF. . (DF) Métodos hospital 4 1 anos contraceptivo três meses G1 G (G1 progestágeno (G2 hormonais. hormonais) KaplanMeier, KaplanMeier Kaplan Meier, Meier Kaplan-Meier p005 p 0 05 p<0,05 Resultados n=18 n18 n 18 (n=18 40,9%, 409 40,9% , 9 40,9%) n=7 n7 7 (n=7 15,9% 159 n=3 n3 3 (n=3 6,8%. 68 6,8% 6 8 6,8%) 607 60 60,7 IC95%= IC95 IC (IC95% 40,476,0, 404760 40,4 76,0 76 40,4-76,0) 687 68,7 40,585,6 405856 40,5 85,6 5 85 40,5-85,6 p=0,641. p0641 p=0,641 641 (p=0,641) Conclusões satisfatórias (DF (G p00 p<0,0 n=1 n1 (n=1 40,9 n= (n= 15,9 6,8 60, IC95% IC9 (IC95 476 40,476,0 40476 404 40, 760 76, 40,4-76,0 68, 585 40,585, 40585 405 856 85, 40,5-85, p064 p=0,64 64 (p=0,641 p0 p<0, (n 15, 6, (IC9 47 40,476, 4047 40,4-76, 58 40,585 4058 40,5-85 p06 p=0,6 (p=0,64 p<0 (IC 40,476 40,4-76 40,58 40,5-8 p=0, (p=0,6 p< 40,47 40,4-7 40,5- p=0 (p=0, 40,4- p= (p=0 (p= (p

RESUMEN Introducción: la anemia de células falciformes es una enfermedad genética autosómica recesiva considerada la enfermedad hereditaria más frecuente en Cuba. El Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes, se basa en el pesquisaje mediante estudio de electroforesis de hemoglobina a todas las gestantes, el cual es aplicado desde el año 1983. Objetivo: describir el impacto del Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes en Granma, en el período de 1987-2021. Métodos: se realizó un estudio observacional, ambipestivo, de serie de casos en las gestantes pertenecientes a la provincia Granma en el período 1987-2021. Se revisaron las estadísticas de los departamentos municipales y provincial. Se analizaron las variables como frecuencia de portadoras, variantes de hemoglobina, cobertura de esposos estudiados, diagnóstico prenatal molecular y casos positivos. Para el análisis estadístico se emplearon medidas de resumen como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: se comprobó que la frecuencia de portadoras de la provincia es de 3,9 %. La variante más frecuente es la Hb AS. Se estudiaron 62 % de los esposos. Se realizó el 70,3 % de los diagnósticos moleculares, de los cuales 21,3 % fue positivo optando por la terminación voluntaria de la gestación en el 69 % de ellos. Conclusiones: se logró impacto del Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes en el período de 1987-2021 en cuanto a la detección de portadoras de la enfermedad, frecuencia de diagnósticos prenatales moleculares, enfermos e interrupciones por esta causa.

RESUMO Introdução: A anemia falciforme é uma doença genética autossómica recessiva, sendo considerada a doença hereditária mais comum em Cuba. O programa cubano de prevenção da anemia falciforme baseia-se no rastreio de todas as mulheres grávidas através da eletroforese da hemoglobina, que tem sido aplicado desde 1983. Objetivo: Descrever o impacto do Programa Cubano de Prevenção da Anemia Falciforme durante o período 1987-2021. Métodos: Foi realizado um estudo observacional de uma série de casos de mulheres grávidas pertencentes à província de Granma no período de 1987 a 2021. Foram revistas estatísticas municipais e provinciais. Foram analisadas variáveis como frequência de portadores, variantes de hemoglobina, cobertura de cônjuges estudados, diagnóstico pré-natal molecular e casos positivos. Para a análise estatística foram utilizadas medidas de síntese como frequências absolutas e relativas. Resultados: A frequência de portadores na província foi de 3,9%. A variante mais comum é a Hb AS. Sessenta e dois por cento dos cônjuges foram rastreados. O diagnóstico molecular foi efectuado em 70,3%, dos quais 21,3% foram positivos e 69% optaram pelo aborto voluntário. Conclusões: O Programa Cubano de Prevenção da Doença Falciforme teve um grande impacto na redução do número de portadores da doença, na frequência dos diagnósticos moleculares pré-natais e no número de pacientes com anemia falciforme no período 1987-2021.

ABSTRACT Introduction: Sickle cell anemia is an autosomal recessive genetic disease. It is considered the most common hereditary disease in Cuba. The Cuban sickle cell anemia prevention Program is based on the screening of all pregnant women by hemoglobin electrophoresis. This program has been applied since 1983. Objective: To describe the impact of the Cuban sickle cell anemia prevention Program during the period 1987-2021. Methods: An observational study was conducted on a series of cases of pregnant women belonging to the province of Granma in the period from 1987 to 2021. Municipal and provincial statistics were reviewed. Variables such as carrier frequency, hemoglobin variants, coverage of studied spouses, molecular prenatal diagnosis, and positive cases were analyzed. Summary measures such as absolute and relative frequencies were used for statistical analysis. Results: The carrier frequency in the province was found to be 3.9%. The most common variant is Hb AS. Sixty-two percent of spouses were screened. Molecular diagnosis was performed in 70.3%, of which 21.3% were positive and 69% opted for voluntary abortion. Conclusions: The Cuban Sickle Cell Disease Prevention Program has had a great impact on halting the number of carriers of the disease, the frequency of prenatal molecular diagnoses, and the number of patients with sickle cell anemia in the period 1987-2021.

RESUMO Objetivo: identificar as tecnologias educacionais utilizadas para auxiliar crianças com anemia falciforme no seu autocuidado. Método: revisão integrativa realizada em seis fases consecutivas, entre os meses de junho a julho de 2023, sem recorte temporal, nos recursos informacionais: Public/Publish Medline, Biblioteca Virtual em Saúde, Scientific Electronic Library Online e Web of Science e Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature. Resultados: foram encontrados cinco estudos, dos quais se destacaram: jogo, dois aplicativos eletrônicos, livro para colorir e imagem guiada para alívio da dor. Todas as tecnologias educacionais refletiram na melhor compreensão da criança sobre o autocuidado. Conclusão: os estudos selecionados permitiram compreender que as tecnologias educacionais auxiliam o público infantil com anemia falciforme na compreensão da doença e em ações que melhorem seus sinais e sintomas, favorecendo o autocuidado, porém, é imprescindível a criação de novas tecnologias educacionais, já que a maioria dos achados é antiga e não condiz com a realidade atual.iliar; Transtorno do espectro autista; Infecções por coronavírus; Emergências; Criança. Objetivo autocuidado Método consecutivas 2023 temporal informacionais PublicPublish Public Publish Medline Saúde Literature Resultados destacaram jogo eletrônicos dor Conclusão sintomas porém atual.iliar atualiliar atual iliar autista coronavírus Emergências Criança 202 20 2

RESUMEN Objetivo: identificar las tecnologías educativas utilizadas para ayudar a los niños con anemia falciforme en su autocuidado. Método: revisión integradora realizada en seis fases consecutivas, entre junio y julio de 2023, sin marco temporal, en los siguientes recursos de información: Public/Publish Medline, Virtual Health Library, Scientific Electronic Library Online y Web of Science y Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature. Resultados: Se encontraron cinco estudios, de los que destacaron los siguientes: un juego, dos aplicaciones electrónicas, un libro para colorear y una imagen guiada para el alivio del dolor. Todas las tecnologías educativas se reflejaron en una mejor comprensión del autocuidado por parte del niño. Conclusión: Los estudios seleccionados permitieron comprender que las tecnologías educativas ayudan a los niños con anemia falciforme a comprender la enfermedad y a realizar acciones que mejoren sus signos y síntomas, favoreciendo el autocuidado. Sin embargo, es fundamental crear nuevas tecnologías educativas, ya que la mayoría de los hallazgos son antiguos y no se ajustan a la realidad actual. Objetivo Método consecutivas 2023 temporal información PublicPublish Public Publish Medline Literature Resultados juego electrónicas dolor niño Conclusión síntomas embargo actual 202 20 2

ABSTRACT Objective: To identify the educational technologies used to help children with sickle cell anemia in their self-care. Method: an integrative review carried out in six consecutive phases, between June and July 2023, with no time frame, in the following information resources: Public/published Medline, Virtual Health Library, Scientific Electronic Library Online, and Web of Science and Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature. Results: Five studies were found, of which the following stood out: a game, two electronic applications, a coloring book, and a guided image for pain relief. All the educational technologies reflect the child’s better understanding of self-care. Conclusion: The selected studies allowed us to understand that educational technologies help children with sickle cell anemia to understand the disease and take actions that improve its signs and symptoms, favoring self-care, but it is essential to create new educational technologies since most of the findings are old and do not match the current reality. Objective selfcare. selfcare self care. care self-care Method phases 2023 frame resources Publicpublished Public published Medline Online Literature Results found game applications book relief childs child s Conclusion symptoms selfcare, care, reality 202 20 2